Экулизумаб в клинических рекомендациях
L противоопухолевые средства и иммуномодуляторы→L04 иммунодепрессанты→L04A иммунодепрессанты→L04AA селективные иммунодепрессанты
Упоминается в 6 действующих клинических рекомендациях Минздрава России; назван в 37 тезисах-рекомендациях (УУР A — 7, УУР B — 4, УУР C — 24).
Рекомендации с этим препаратом
- Гемолитико-уремический синдромАкушерство и гинекологияверсия от 02.12.2025Детив критериях качества
17 рекомендаций
Рекомендуется определение общей гемолитической активности комплемента (СН50) только пациентам с аГУС при рецидивах и отсутствии эффекта от комплемент-блокирующей терапии (экулизумаб**) с целью оптимизации режима введения и дозировок экулизумаба**.
УУР CУДД 5
в тексте КР →Рекомендуется всем пациентам (при наличии мочи) в остром периоде, периоде восстановленного диуреза и при купировании признаков ТМА - Общий (клинический) анализ мочи (обнаружение гемоглобина в моче, определение белка в моче, микроскопическое исследование осадка мочи) с целью диагностики протеинурии, гематурии и гемоглобинурии. Также исследование проводится в процессе динамического наблюдения, в т.ч., после трансплантации почки и/или завершения лечения экулизумабом**.
УУР CУДД 5
в тексте КР →Рекомендовано всем детям в остром периоде ТМА с подтвержденным диагнозом аГУС в остром периоде назначение терапии экулизумабом**.
Режим дозирования экулизумаба**/равулизумаба для детей и кратность введения определяется массой тела ребенка (Таблицы 1 и 2, соответственно). Целями терапии являются: предотвращение летального исхода при своевременном начале терапии, достижение и поддержание гематологической ремиссии, отсутствие потребности в плазмотерапии, улучшение/поддержание/продолжение улучшения функции почек, снятие вопроса о проведении трансплантации в ряде случаев, улучшение качества жизни. При долговременном применении предотвращаются рецидивы острой комплемент-опосредованной ТМА.
УУР AУДД 1
в тексте КР →Рекомендовано селективно назначать экулизумаб** как первую линию терапии при аГУС и аГУС, опосредованном анти-CFH-антителами, в случае тяжелого течения заболевания с экстраренальными проявлениями, в качестве альтернативного лечения при рефрактерности к плазмотерапии и иммуносупрессивной терапии.
УУР BУДД 2
в тексте КР →Рекомендовано селективное применение экулизумаба** как единственного средства лечения при аГУС, опосредованном анти-CFH-антителами при:
УУР CУДД 5
в тексте КР →Рекомендуется проведение вакцинации против инфекции, вызванной Neisseria meningitidis преимущественно Вакциной для профилактики менингококковых инфекций серогрупп A, C, W, Y, полисахаридной, конъюгированной ** , а также против Haemophilus influenzae type b (Вакцина гемофильная тип b конъюгированная) и Streptococcus pneumoniae (Вакцина для профилактики пневмококковых инфекций**) всех пациентов с аГУС за 2 недели до первого введения экулизумаба**/равулизумаба или при стабилизации состояния пациента на фоне проведения комплементблокирующей терапии для профилактики заболеваний, вызванных данными патогенами.
УУР CУДД 5
в тексте КР →Рекомендована пациентам с аГУС, получающим Экулизумаб**, вакцинация против пневмококковой инфекции по схемам для групп риска с целью профилактики заболеваний, вызванным данным возбудителем.
УУР CУДД 5
в тексте КР →Рекомендована пациентам с аГУС, получающим Экулизумаб**, вакцинация против гемофильной инфекции типа b по схемам для групп риска.
УУР CУДД 5
в тексте КР →Рекомендуется проводить антибиотикопрофилактику препаратами, проникающими через гематоэнцефалический барьер пациентам с аГУС, имеющим показания к срочному началу лечения экулизумабом**, которое исключает возможность предшествующей вакцинации, с целью предотвращения менингококковой инфекции.
УУР CУДД 5
в тексте КР →Рекомендовано терапию экулизумабом** продолжать пожизненно или рассмотреть возможность в ряде случаев отменить через 2 года ремиссии от начала лечения с последующей оценкой активности заболевания с целью проведения необходимой и достаточной терапии.
УУР CУДД 5
в тексте КР →Не рекомендуется отмена экулизумаба** после достижения ремиссии комплемент-опосредованной ТМА пациентам, у которых при генетическом исследовании идентифицированы мутации генов факторов комплемента CFH, CFB, C3, THBD, CFH/CFHR1-5 с целью предотвращения рецидива симптомов.
УУР CУДД 5
в тексте КР →Рекомендуется в случаях отмены экулизумаба**/равулизумаба мониторирование общего (клинического) анализа мочи, общего (клинического) анализа крови развернутого,исследование уровня креатинина в крови, соотношение белок / креатинин в моче (Исследование уровня креатинина в моче, Определение белка в моче) и определением активности лактатдегидрогеназы в крови в течение не менее 12 недель с целью своевременной диагностики возможного рецидива аГУС и возобновления комплементблокирующей терапии.
УУР CУДД 4
в тексте КР →Рекомендовано выполнение трансплантации почки на фоне профилактического применения экулизумаба** пациентам с установленным диагнозом аГУС, имеющим средний и высокий риск рецидива в посттрансплантационном периоде с целью предотвращения рецидива заболевания.
УУР AУДД 2
в тексте КР →Не рекомендовано отменять терапию экулизумабом** у пациентов, развивших жизнеугрожающие проявления ТМА и перенесших трансплантацию, особенно при отторжении предыдущего трансплантата.
УУР BУДД 3
в тексте КР →Рекомендовано возобновление терапии экулизумабом** при рецидиве аГУС после трансплантации почки с целью сохранения почечной функции.
УУР CУДД 5
в тексте КР →Рекомендована вакцинация от гриппа пациентам с аГУС, получающим экулизумаб**/равулизумаб.
УУР CУДД 5
в тексте КР → - Атипичный гемолитико-уремический синдромГематологияверсия от 13.05.2025в критериях качества
16 рекомендаций
Пациентам с первым эпизодом аГУС или его рецидивом, не получающим экулизумаб** или равулизумаб, мы рекомендуем проводить терапию ПО с объемом эксфузии и замещения СЗП, равном 1,5 объемам циркулирующей плазмы (примерно, 60-75 мл плазмы/кг) для снижения выраженности клинических проявлений болезни.
УУР CУДД 5
в тексте КР →Мы рекомендуем прекратить лечение СЗП и начать патогенетическую комплемент-блокирующую терапию экулизумабом** или равулизумабом пациентам с подтвержденным аГУС с недостаточным ответом на плазмотерапию или пациентам, демонстрирующим плазмозависимость, для достижения ремиссии и улучшения прогноза.
УУР AУДД 2
в тексте КР →Пациентам с подтвержденным аГУС мы рекомендуем назначение экулизумаба** или равулизумаба в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата, для снижения выраженности клинических проявлений болезни, риска смерти и улучшения почечных исходов.
УУР AУДД 2
в тексте КР →Мы рекомендуем производить вакцинацию против Neisseria meningitidis вакциной для профилактики менингококковых инфекций серогрупп A, C, W, Y, полисахаридной, конъюгированной** всех пациентов с аГУС за 2 недели до первого введения экулизумаба** или равулизумаба.
УУР CУДД 4
в тексте КР →Мы рекомендуем пациентам с аГУС, имеющим показания к срочному началу лечения экулизумабом** или равулизумабом, которое исключает возможность предшествующей вакцинации против менингококка, проводить антибиотикопрофилактику препаратами, проникающими через гематоэнцефалический барьер (пенициллины широкого спектра действия, цефалоспорины третьего поколения, ципрофлоксацин**) с целью предотвращения менингококковой инфекции.
УУР CУДД 5
в тексте КР →Мы рекомендуем принимать решение об отмене экулизумаба** или равулизумаба не ранее 3х месяцев после достижения ремиссии комплемент-опосредованной ТМА и стабилизации функции почек для снижения рисков осложнений терапии и достижения экономического эффекта.
УУР BУДД 3
в тексте КР →Мы рекомендуем принимать решение об отмене экулизумаба** или равулизумаба после достижения ремиссии комплемент-опосредованной ТМА и после получения данных генетического исследования, идентифицировавшего мутации генов факторов комплемента CFH, MCP, CFI, CFB, C3.
УУР BУДД 3
в тексте КР →Мы рекомендуем тщательное наблюдение пациентов в случаях отмены экулизумаба** или равулизумаба с применением всех необходимых тестов (см. раздел «Диагностика») для своевременной диагностики возможного рецидива аГУС и возобновления комплемент-блокирующей терапии.
УУР AУДД 2
в тексте КР →Пациентам с аГУС с дисфункцией почек, потребовавший проведения гемодиализа, мы рекомендуем продолжить лечение экулизумабом** или равулизумабом не менее 3 месяцев после достижения ремиссии болезни, для достижения максимального почечного ответа на комплемент-блокирующую терапию.
УУР CУДД 4
в тексте КР →Мы рекомендуем выполнять пересадку почки на фоне профилактического применения экулизумаба** или равулизумаба пациентам с установленным диагнозом аГУС, имеющим средний и высокий риск рецидива в посттрансплантационном периоде, чтобы предотвратить рецидив заболевания.
УУР AУДД 2
в тексте КР →Мы рекомендуем вакцинацию против менингококковой, пневмококковой и гемофильной инфекции типа b в порядке подготовки к пересадке почки и профилактическому применению экулизумаба** или равулизумаба пациентам с аГУС, если они не были вакцинированы ранее, для минимизации риска инфекционных осложнений.
УУР CУДД 5
в тексте КР →Для лечения рецидива аГУС у пациентов после пересадки почки, не получавших комплемент-блокирующую терапию, мы рекомендуем в качестве терапии первой линии применение экулизумаба** или равулизумаба.
УУР CУДД 4
в тексте КР →Мы не рекомендуем лабораторное мониторирование степени блокады комплемента для оценки эффективности экулизумаба** в ходе комплемент-блокирующей терапии у всех пациентов с аГУС.
УУР CУДД 4
в тексте КР →При отсутствии положительной динамики гематологических показателей в период индукционной терапии у пациентов, получающих лечение экулизумабом** или равулизумабом, мы рекомендуем определить общую гемолитическую активность комплемента (СН50) для оценки эффективности блокады комплемента.
УУР CУДД 4
в тексте КР →При неэффективности плазмотерапии, проводимой в течение не менее 3 дней подряд, мы рекомендуем начинать комплемент-блокирующую терапию экулизумабом** или равулизумабом для предотвращения прогрессирования болезни, развития ее жизнеугрожающих осложнений и достижения ремиссии пациенткам с Б-ГУС.
УУР CУДД 4
в тексте КР →Мы рекомендуем осуществлять динамическое наблюдение всех пациентов, перенесших аГУС, независимо от того, получают ли они или нет комплемент-блокирующую терапию экулизумабом** или равулизумабом для своевременного выявления и лечения вероятных рецидивов болезни.
УУР CУДД 5
в тексте КР → - Преэклампсия. Эклампсия. Отеки, протеинурия и гипертензивные расстройства во время беременности, в родах и послеродовом периоде.Акушерство и гинекологияверсия от 04.09.2024Взрослые и дети
2 рекомендации
При аГУС (уровень ADAMTS 13 >10%, катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС) исключен) в послеродовом периоде рекомендован экулизумаб**.
УУР CУДД 5
в тексте КР →При аГУС (уровень ADAMTS 13 >10%, КАФС исключен) в послеродовом периоде рекомендован ПО только при отсутствии возможности применения экулизумаба**.
УУР CУДД 5
в тексте КР → - Пароксизмальная ночная гемоглобинурияГематологияверсия от 22.10.2024Взрослые и дети
1 рекомендация
Рекомендуется: патогенетическая терапия экулизумабом** у пациентов с ПНГ с активным внутрисосудистым гемолизом (уровень общей ЛДГ более 1,5 верхней границы нормы) в следующих клинических ситуациях:
- МиастенияНеврологияверсия от 15.12.2025Взрослые и дети
1 рекомендация
Рекомендуется назначение экулизумаба** пациентам старше 18 лет c рефрактерным течением серопозитивной формы МГ, недостаточно реагирующей на остальные методы лечения (отсутствие объективного увеличения мышечной силы, уменьшения бульбарных и дыхательных нарушений или непереносимость терапии при достаточной дозировке препаратов и длительности терапии ГКС, противоопухолевыми препаратами и иммуномодуляторами, а также и иммуноглобулинами нормальными человеческими.
УУР AУДД 2
в тексте КР →
Также упоминается
В комментариях, таблицах, приложениях или критериях качества — без отдельного тезиса-рекомендации.
Другие препараты группы L04AA
- АбатацептКР: 12
- АлемтузумабКР: 14
- АпремиластКР: 2
- ДивозилимабКР: 1
- Иммуноглобулин антитимоцитарныйКР: 14
- Иммуноглобулин антитимоцитарный лошадиныйКР: 2
- КладрибинКР: 7
- Микофенолата мофетилКР: 31
- Микофеноловая кислотаКР: 11
- ОкрелизумабКР: 1
- СипонимодКР: 1
- ТерифлуномидКР: 1
- ФинголимодКР: 1
Страница собрана по отметкам в текстах клинических рекомендаций: «**» — препарат входит в перечень ЖНВЛП, «#» — применение вне инструкции. Противопоказания показаны только те, что прямо названы в тексте КР рядом с препаратом. Это указатель, а не инструкция по применению: дозы, противопоказания и схемы смотрите в тексте рекомендации и в инструкции к препарату.