Сапроптерин в клинических рекомендациях
A пищеварительный тракт и обмен веществ→A16 другие средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ→A16A другие средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ→A16AX другие средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ
Упоминается в 1 действующей клинической рекомендации Минздрава России; назван в 8 тезисах-рекомендациях (УУР A — 1, УУР C — 6). В 1 из них применение отмечено как вне инструкции («#»).
Рекомендации с этим препаратом
- Классическая фенилкетонурия и другие виды гиперфенилаланинемииГенетикаверсия от 18.07.2024Взрослые и детивне инструкции: 1
8 рекомендаций
Рекомендуется в процессе проведения комплекса исследований для диагностики фенилкетонурии проводить нагрузочный тест с сапроптерином** (в течение не менее 48-часов) пациентам старше года с мутациями в гене PAH, которые ассоциированы с чувствительностью к BH4 с целью определения ответа на кофакторную терапию.
УУР CУДД 5
в тексте КР →Рекомендуется использовать максимальную дозировку #сапроптерина** (20 мг/кг) для проведения нагрузочного теста у всех пациентов с целью более объективной оценки ответа.
Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови, анализа крови биохимического общетерапевтического, общего (клинического) анализа мочи, пациентам с ГФА при проведении нагрузочного теста с сапроптерином** с целью оценки функционального состояния внутренних органов и нутритивного статуса пациента.
УУР CУДД 5
в тексте КР →Рекомендуется назначение патогенетически обоснованного лечения синтетическим аналогом ВН4 (сапроптерин** (А16АХ Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ)) пациентам с ГФА, обусловленной недостаточностью BH4 (гиперфенилаланинемия ВН4 дефицитная), с целью предотвращения тяжелых неврологических нарушений.
УУР AУДД 1
в тексте КР →Рекомендуется медикаментозная терапия сапроптерином** пациентам с ФАГ-зависимой ГФА, имеющим до лечения концентрацию ФА крови выше 360 мкмоль/л, продемонстрировавшим положительный ответ на тестирование сапроптерином** в виде снижения концентрации ФА крови и повышения толерантности к пищевому фенилаланину с целью расширения диеты и повышения качества жизни пациента.
УУР CУДД 5
в тексте КР →Рекомендуется проведение 48-часового теста всем пациентам с ГФА старше 1 года с целью определения чувствительности к лечению сапроптерином**.
Рекомендуется продолжить тестирование до 7 суток в случае получения отрицательного ответа 48-часового теста пациентам с ГФА с целью определения чувствительности к лечению сапроптерином**.
УУР CУДД 5
в тексте КР →Рекомендовано назначение сапроптерина** в случаях, если ранее у пациентки была подтверждена чувствительность к применению кофакторной терапии с целью расширения диеты и повышения качества жизни пациента.
УУР CУДД 4
в тексте КР →
Другие препараты группы A16AX
Страница собрана по отметкам в текстах клинических рекомендаций: «**» — препарат входит в перечень ЖНВЛП, «#» — применение вне инструкции. Противопоказания показаны только те, что прямо названы в тексте КР рядом с препаратом. Это указатель, а не инструкция по применению: дозы, противопоказания и схемы смотрите в тексте рекомендации и в инструкции к препарату.