Что изменилось в клинических рекомендациях «Врожденный стеноз клапана легочной артерии»

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на сЛА проведение первичной консультации врача-детского кардиолога и/или врача-сердечно-сосудистого хирурга с целью установления диагноза (прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный и/или прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный).

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с сЛА рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня общего гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, мочевой кислоты в крови, железа в сыворотке крови определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции всем пациентам с сЛА в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови всем пациентам с сЛА в рамках первичного обследования и далее по необходимости с целью стратификации риска летальности, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с сЛА, поступающим в стационар для оперативного лечения выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (оценка активированного частичного тромбопластинового времени, определение международного нормализованного отношения (МНО), исследование уровня фибриногена в крови) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с сЛА, поступающим в стационар для оперативного лечения, определение основных групп крови по системе AB0, антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с сЛА, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом.

2.4 Инструментальные исследования

Чрезвенозная катетеризация сердца (вентрукулография сердца) и ангиография легочной артерии избирательная рекомендуется, тем пациентам, которым одновременно планируется выполнять эндоваскулярное вмешательство на клапане.

3. Лечение

Пациентам с высоким риском тромбоза после проведенного оперативного лечения рекомендуется тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина (В01АВ группа гепарина).

3. Лечение

Всем пациентам с сЛА, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина (В01АВ группа гепарина), рекомендуется лабораторный контроль эффективности применения лекарственных препаратов.

4. Реабилитация

Рекомендуется пациентам с сЛА модификация образа жизни для повышения физической активности с целью первичной профилактики сердечно-сосудистых факторов риска (артериальной гипертензии, ожирения, сахарного диабета), а также для интеграции в нормальную социальную жизнь, за исключением детей с другими факторами риска (наличие кардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***), кардиовертер-дефибрилятор (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный***; кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный***), каналопатии и др.).

4. Реабилитация

Детям с легкой степенью сЛА рекомендуется ежедневная физическая активность, определенная ВОЗ на уровне > 60 минут, без ограничений, а также участие во всех видах развлекательных/соревновательных видов спорта с обязательной оценкой тяжести сЛА не реже одного раза в год.

4. Реабилитация

Детям с умеренной степенью сЛА рекомендуется ежедневная физическая активность средней и низкой интенсивности, а также занятия динамическими и статическими видами спорта низкой и средней интенсивности, за исключением соревновательных видов спорта, если нагрузочное тестирование демонстрирует удовлетворительную толерантность к физической нагрузке.

4. Реабилитация

Детям с тяжелым сЛА рекомендуется занятия только низкоинтенсивными динамическими и статическими видами спорта и физической активностью в зависимости от симптомов и результатов нагрузочного теста, с исключением соревновательных видов спорта.

4. Реабилитация

Рекомендуется в течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции сЛА в условиях искусственного кровообращения (пластика легочного клапана в условиях искусственного кровообращения, протезирование легочного клапана в условиях искусственного кровообращения) пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (НК, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) направление в специализированные санаторно-курортные учреждения кардиологического профиля, детские реабилитационные центры для проведения медицинской реабилитации, включающей климатотерапию, бальнеотерапию, физиотерапевтические и кинезиологические методы лечения.

4. Реабилитация

Рекомендуется включение детей с сЛА после хирургического лечения в программы кардиореабилитации аэробных и резистивных тренировок.

4. Реабилитация

Рекомендуется направление на санаторно-курортное лечение детей с сЛА без нарушения гемодинамики, без прогностически значимых нарушений сердечного ритма и проводимости.

5. Профилактика

Рекомендуется всем пациентам со стенозом ЛА диспансерное наблюдение (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога).

5. Профилактика

Для определении кратности и объема диспансерного наблюдения (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога) за пациентами со стенозом ЛА (оперированными и неоперированными) рекомендуется руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности (функционального класса сердечной недостаточности), состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. (Приложение А4).

5. Профилактика

При диспансерном наблюдении (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога) за всеми пациентами со стенозом ЛА рекомендуется выполнение тестов с дозированной физической нагрузкой (велоэргометрия; электрокардиография с физической нагрузкой; эхокардиография с физической нагрузкой; проведение теста с однократной физической нагрузкой меняющейся интенсивности) и пульсоксиметрии с частотой в соответствии с делением на группы (Приложение А4).

3. Лечение

При наблюдении пациентов после хирургического лечения подклапанного стеноза ЛА с проведением реконструкции пути оттока из ПЖ рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с сЛА рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением доплерографии, что является основным диагностическим инструментом, особенно для выявления сопутствующих ВПС, таких как ДМПП или ДМЖП.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с сЛА рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов пациентам со с стенозом легочной артерии для оценки их структурно-функциональных изменений.

2.5 Иные исследования

Перед выпиской из стационара всем пациентам с сЛА с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнение регистрации электрокардиограммы.

2.5 Иные исследования

Перед выпиской из стационара всем пациентам с сЛА с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить эхокардиографию.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с сЛА рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения.

3. Лечение

У пациентов с недостаточностью кровообращения рекомендовано прибегнуть к консервативной терапии с использованием диуретиков, бета-адреноблокаторов, ингибиторов АПФ. Лечение не должно быть длительным и используется до хирургической коррекции ВПС. Целесообразно сочетание «петлевых» диуретиков (фуросемид** (раствор для внутривенного и внутримышечного введения) 1-2 мг/кг/сут, максимальная суточная доза 6 мг/кг/сут (твердая лекарственная форма off-label у детей младше 3-х лет), с калийсберегающими диуретиками (спиронолактон** (в капсулах) 1-3 мг/кг/сут (твердая лекарственная форма off-label у детей младше 3-х лет )..лет).

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение коронарографии пациентам со стенозом ЛА, с сЛА, сочетающейся с обструкцией выводного отдела ПЖ, для исключения аномалий коронарных артерий или пересечения коронарной артерией выводного отдела правого желудочка.

3. Лечение

Первым этапом всем пациента с сЛА при отсутствии противопоказаний рекомендовано выполнение транслюминальной балонной баллонной вальвулопластики легочного клапана для снижения градиента давления между правым желудочком и легочной артерией..артерией.

3. Лечение

При наличии сопутствующей гипоплазии ПЖ и ТК пациентам рекомендовано выполнение полуторожелудочоковой коррекции или операции Фонтена (создание кавопульмонального анастомоза) в более старшем возрасте.возрасте старше года.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнение компьютерная томография органов грудной полости компьютерной томографии сердца с внутривенным болюсным контрастированием пациентам с сЛА для уточнения данных ЭхоКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты ЭхоКГ неубедительны), для диагностики сопутствующих ВПС, а также при планировании хирургического лечения.

2.2 Физикальное обследование

У всех пациентов со с сЛА рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца.сердца (визуальное исследование при патологии сердца и перикарда; пальпация при патологии сердца и перикарда).

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов с сЛА.сЛА (сбор анамнеза и жалоб при патологии сердца и перикарда).

3. Лечение

В периоде новорожденности при отсутствии нормального восстановления эластичности ПЖ после ранее выполненного хирургического лечения рекомендуется наложение системно-легочного анастомоза..анастомоза (создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией).

3. Лечение

Хирургическое лечение (транслюминальная баллонная вальвулопластика легочного клапана, пластика легочного клапана в условиях искусственного кровообращения или протезирование легочного клапана в условиях искусственного кровообращения) рекомендуется пациентам со с стенозом клапана легочной артерии при градиенте систолического давления между ПЖ и ЛА равным или более 50 мм.рт.ст.

2.2 Физикальное обследование

Всем пациентам рекомендуется выполнить аускультацию сердца.сердца (аускультация при патологии сердца и перикарда).

3. Лечение

При наличии динамической обструкция обструкции выводного тракта ПЖ пациентам рекомендовано назначение препаратов, снижающих частоту сердечных сокращений и увеличивающих время диастолического наполнения желудочка (на- пример, бета-адреноблокаторы), а также препаратов, которые могут снизить систолический градиент давления и увеличить диаметр инфундибулярного отдела ПЖ (например, блокаторы кальциевых каналов).(бета-адреноблокаторов).

3. Лечение

При развитии отеков и асцита, признаков сердечной недостаточности (чаще всего правожелудочковой), в том числе в послеоперационном периоде, периоде (особенно при оперативных вмешательствах в условиях искусственного кровообращения), рекомендовано назначение тиазидов, «петлевых» диуретиков диуретиков, тиазидов и антагонистов альдостерона.Данных, свидетельствующих об эффективности дигоксина** в данной̆ ситуации, нет.

5. Профилактика

Рекомендуется выполнение ЭКГ всем пациентам на визитах наблюдения.при диспансерном наблюдении (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога).

4. Реабилитация

Рекомендуется ограничить физическую нагрузку всем пациентам в течение трех месяцев с момента выписки из стационара.стационара в случае хирургического лечения порока в условиях искусственного кровообращения (пластика легочного клапана в условиях искусственного кровообращения, протезирование легочного клапана в условиях искусственного кровообращения).

5. Профилактика

Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам со стенозом ЛА на визитах наблюдения.при диспансерном наблюдении (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога).

2.4 Инструментальные исследования

В качестве альтернативы коронарографии рекомендуется рассматривать компьютерно-томографическую коронарографию.

2.4 Инструментальные исследования

Для постановки диагноза клапанного стеноза ЛА не рекомендуется катетеризация сердца и магистральных сосудов, если только одновременно не будет выполняться эндоваскулярное вмешательство на клапане.

3. Лечение

Комментарии: в период новорожденности показания к устранению порока в первую очередь определяются клиническим состоянием пациента и степенью выраженности стеноза ЛА.

4. Реабилитация

В течение 3 месяцев после выполнения хирургической коррекции клапанного стеноза легочной артерии в условиях искусственного кровообращения всем пациентам рекомендуется пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами со стенозом ЛА после хирургического или эндоваскулярного вмешательства.

5. Профилактика

Рекомендуется проводить пульсоксиметрию всем пациентам на визитах наблюдения.

5. Профилактика

Детям, перенесшим открытую операцию по коррекции стеноза ЛА, рекомендуется выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца.

7. Дополнительная информация

Не рекомендуется беременность пациенткам со стенозом ЛА при наличии цианоза и ЛГ.

7. Дополнительная информация

При наступлении беременности пациенткам при наличии цианоза и ЛГ рекомендуется искусственное прерывание.