Что изменилось в клинических рекомендациях «Периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS) (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках)»

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется проведение пальпации терапевтической у всех пациентов с целью выявления периферической лимфаденопатии.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется проведение сбора анамнеза и жалоб, визуального осмотра, перкуссии и пальпации при патологии сердца и перикарда у всех пациентов с целью выявления физикальных признаков ее поражения.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется проведение сбора анамнеза и жалоб, визуального осмотра, перкуссии и пальпации при заболеваниях легких и бронхов у всех пациентов с целью выявления физикальных признаков ее поражения.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется проведение сбора анамнеза и жалоб, визуального осмотра, перкуссии, пальпации при заболеваниях печени и желчевыводящих путей, поджелудочной железы, пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкой кишки, толстой кишки у всех пациентов с целью выявления физикальных признаков ее поражения.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется определение объема движения во всех суставах: определение объема пассивного движения одного сустава в одной плоскости, определение объема активного движения одного сустава в одной плоскости всем пациентам с артралгиями/артритом с целью выявления функциональной недостаточности.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется сбора анамнеза и жалоб при заболеваниях мышц, сбор анамнеза и жалоб при патологии костной системы, визуальное исследование мышц и костной системы, пальпация мышц и костной системы у всех пациентов с целью выявления характера ее поражения.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется проведение сбора анамнеза и жалоб, визуального осмотра, перкуссии, пальпации при патологии почек и мочевыделительной системы у всех пациентов с целью выявления характера ее поражения.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение тромбоэластографии пациентам с признаками васкулита с целью оценки выраженности нарушений в системе гемостаза, степени риска развития тромбоза и кровотечения.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма- глютамилтранспептидазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови) всем пациентам с целью выявления патологических изменений.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение основных групп по системе AB0, определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy, определение антигена D системы Резус (резус-фактор) всем пациентам перед проведением инвазивных исследований (эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия с биопсией, получение цитологического препарата костного мозга путем пункции, цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга, биопсия кости).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Боуди (Shigella boydii) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле дизентерии (Shigella dysenteriae) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Зонне (Shigella sonnei) в крови, определение антител классов M,G (IgM, IgG) к шигелле Флекснера (Shigella flexneri) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения инфекционного процесса, который может протекать с клинической картиной, похожей на TRAPS.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусами герпетической группы.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР качественное исследование всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусами герпетической группы.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения активной цитомегаловирусной инфекции.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусом Эпштейна-Барр.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусом Эпштейна-Барр.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусом Эпштейна-Барр.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусом простого герпеса.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus) и молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита B (Hepatitis B virus) пациентам с клиническими и лабораторными признаками гепатита с целью проведения дифференциальной диагностики.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) и определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови пациентам с клиническими и лабораторными признаками гепатита с целью проведения дифференциальной диагностики.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови пациентам с признаками иммунодефицита с целью выявления/исключения инфицированности ВИЧ.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение рентгенографии височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенографии межпозвоночных сочленений, и/или рентгенографии локтевого сустава, и/или рентгенографии лучезапястного сустава, и/или рентгенографии коленного сустава, и/или рентгенографии плечевого сустава, и/или рентгенографии тазобедренного сустава, и/или рентгенографии голеностопного сустава, и/или рентгенографии акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенографии грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенографии кисти и/или рентгенографии стопы в двух проекциях или компьютерной томографии сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с активным артритом с целью выявления/исключения патологических изменений.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование биоптатов слизистой желудка хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии с целью исключения патологии ЖКТ, связанной с Helicobacter pylori.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение биопсии пищевода с помощью эндоскопии, биопсии желудка с помощью эндоскопии, биопсии двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии, биопсии тощей кишки с помощью эндоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала пищевода, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала желудка, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки, патолого-анатомическим исследованием материала тощей кишки пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений слизистой оболочки по данным эзофагогастродуоденоскопии с целью исключения воспалительных заболеваний кишечника.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение биопсии толстой кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала толстой кишки пациентам, у которых выявлены воспалительные и/или эрозивные и/или язвенные изменения в толстом кишечнике по данным колоноскопии с целью исключения ВЗК, амилоидоза.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии тонкой кишки с контрастированием (МР-энтерографии, гидро-МРТ) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с клиническими признаками воспалительных заболеваний кишечника и/или повышением уровня кальпротектина в кале при отсутствии изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии и колоноскопии с целью исключения противопоказаний для проведения тонкокишечной эндоскопии видеокапсульной (исключения/подтверждения стриктур тонкой кишки или при подозрении на данные состояния).

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение компьютерной томографии головного мозга, компьютерной томографии органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием, компьютерной томографии забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам при наличии противопоказаний к проведению МРТ с целью исключения поражения внутренних органов при TRAPS, выявления/исключения онкологических/онко-гематологических/ лимфопролиферативных заболеваний, туберкулеза, абсцессов.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение осмотра (консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного пациентам, которым планируются поднаркозные исследования с целью оценки состояния.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение осмотра (консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного пациентам, находящимся в тяжелом состоянии, с целью решения вопроса о переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение суточного наблюдения врачом-анестезиологом-реаниматологом всех пациентов, находящихся в критическом состоянии (полиорганная недостаточность, ГФС) с целью оказания помощи в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение пальпации терапевтической у всех пациентов с целью выявления периферической лимфаденопатии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение сбора анамнеза и жалоб, визуального осмотра, перкуссии, пальпации при заболеваниях печени и желчевыводящих путей, поджелудочной железы, пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкой кишки, толстой кишки всем пациентам с целью выявления патологических изменений.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется исследование уровня гепарина в крови всем пациентам, получающим препараты из группы гепарина с целью оценки выраженности нарушений в системе гемостаза, степени риска развития тромбоза/кровотечения.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма- глютамилтранспептидазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови) с целью выявления патологических изменений, характерных для ГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование кала на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы с определением чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам всем пациентам с целью выявления активной бактериальной и/или грибковой инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci); определение антител к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis); определение антител к хламидии пневмонии (Chlamydophila pheumoniae) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) в крови к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения активной микоплазменной и/или хламидийной инфекции как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения активной микоплазменной инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче всем пациентам с целью выявления/исключения активной герпетической инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР, качественное исследование всем пациентам с целью выявления/исключения активной герпетической инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче всем пациентам с целью выявления/исключения активной герпетической инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения активной цитомегаловирусной вирусной инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения активной герпетической инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, с применением автоматизированного посева с определением чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологического фактора поражения легких.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью с целью выявления/исключения активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения активной активной цитомегаловирусной инфекции как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК Pneumocystis jirovecii в мокроте, эндотрахеальном аспирате, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР, количественное исследование при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения активной пневмоцистной инфекции как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител класса M, G к Pneumocystis jirovecii в крови при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения активной пневмоцистной инфекции как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii) при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения активной пневмоцистной инфекции как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелильные) при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения микоза как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение маннанового антигена грибов рода Candida albicans и галактоманнанового антигена грибов рода аспергилл (Aspergillus spp.) в сыворотке крови методом иммуноферментного анализа при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения аспергиллеза как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение маннанового антигена грибов рода Candida albicans и галактоманнанового антигена грибов рода аспергилл (Aspergillus spp.) в бронхоальвеолярном лаваже методом иммуноферментного анализа при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения аспергиллеза как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи, определение альбумина в моче, определение количества белка в суточной моче всем пациентам с целью диагностики и оценки степени тяжести почечной недостаточности.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение осмотра (консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного пациентам, которым планируются поднаркозные исследования с целью оценки состояния.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение осмотра (консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного пациентам, находящимся в тяжелом состоянии, с целью решения вопроса о переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение суточного наблюдения врачом-анестезиологом-реаниматологом всех пациентов, находящихся в критическом состоянии (полиорганная недостаточность, ГФС) с целью оказания помощи в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется исследование уровня гепарина в крови пациентам с ГФС и/или с признаками васкулита, и/или получающим препараты из группы гепарина перед назначением/коррекцией терапии антикоагулянтами с целью оценки их эффективности.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение основных групп по системе AB0, определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy, определение антигена D системы Резус (резус-фактор) всем пациентам перед проведением инвазивных исследований (эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия с биопсией, получение цитологического препарата костного мозга путем пункции, цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга, биопсия кости).

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Боуди (Shigella boydii) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле дизентерии (Shigella dysenteriae) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Зонне (Shigella sonnei) в крови, определение антител классов M,G (IgM, IgG) к шигелле Флекснера (Shigella flexneri) в крови пациентам с абдоминальным синдромом перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения инфицированности бактериями кишечной группы.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР качественное исследование всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью лабораторного подтверждения/исключения активной цитомегаловирусной, инфекции и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче всем пациентамперед назначением/коррекцией терапии с целью лабораторного подтверждения/исключения активной герпетической инфекции и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК Pneumocystis jirovecii в мокроте, эндотрахеальном аспирате, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР, количественное исследование пациентам с признаками пневмонии поданным компьютерной томографии органов грудной полости с целью подтверждения/исключения пневмоцистной этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение рентгенографии височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенографии межпозвоночных сочленений, и/или рентгенографии локтевого сустава, и/или рентгенографии лучезапястного сустава, и/или рентгенографии коленного сустава, и/или рентгенографии плечевого сустава, и/или рентгенографии тазобедренного сустава, и/или рентгенографии голеностопного сустава, и/или рентгенографии акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенографии грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенографии кисти и/или рентгенографии стопы в двух проекциях или компьютерной томографии сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с активным артритом с целью выявления/исключения патологических изменений.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование биоптатов слизистой желудка хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии с целью исключения патологии ЖКТ, связанной с Helicobacter pylori.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение биопсии пищевода с помощью эндоскопии, биопсии желудка с помощью эндоскопии, биопсии двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии, биопсии тощей кишки с помощью эндоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала пищевода, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала желудка, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки, патолого-анатомическим исследованием материала тощей кишки пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений слизистой оболочки по данным эзофагогастродуоденоскопии с целью исключения воспалительных заболеваний кишечника.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется биопсии толстой кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала толстой кишки пациентам, у которых выявлены воспалительные и/или эрозивные и/или язвенные изменения в толстом кишечнике по данным колоноскопии с целью выявления/исключения сопутствующих заболеваний кишечника, амилоидоза.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение рентгеноденситометрии пациентам, получающим или получавшим ГК, с целью выявления остеопении/остепороза и разработки тактики терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение осмотра (консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного пациентам, которым планируются поднаркозные исследования с целью оценки состояния.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение осмотра (консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного пациентам, находящимся в тяжелом состоянии, с целью решения вопроса о переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение суточного наблюдения врачом-анестезиологом-реаниматологом всех пациентов, находящихся в критическом состоянии (полиорганная недостаточность, ГФС) с целью оказания помощи в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии.

3. Лечение

Рекомендуется назначение таргетной этиотропной терапии антибактериальными препаратами системного действия (JO1) и/или противогрибковыми препаратами системного действия (JO2A), и/или противовирусными препаратами системного действия (J05) пациентам с известным этиологическим инфекционным фактором с целью прекращения активизации врожденной иммунной системы.

3. Лечение

Рекомендуется назначение ГК (HO2AB) в комбинации с #циклоспорином** (L04AD) и #иммуноглобулином человека нормальным** (J06BA) всем пациентам с целью купирования ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется постепенное снижение дозы внутривенных ГК после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС по следующим схемам:

3. Лечение

Рекомендуется проведение оценки эффективности применяемой схемы лечения ГФС в соответствии с критериями достижения ответа на терапию (купирование лихорадки, уменьшение размеров селезенки, повышение числа тромбоцитов крови ≥ 100 х 109 /л, нормализация уровня фибриногена крови, снижение концентрации ферритина сыворотки крови на 25 %) каждые 48 часов с целью решения вопроса о продолжении/смене схемы индукционной терапии.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #анакинры**(L04AC) в дозе 5-10 мг/кг/сут. внутривенно в 2 введения в течение 3-10 дней при необходимости дольше при нарастании активности ГФС в первые 48 часов проведения терапии ГК в комбинации с #циклоспорином** (L04AD) и #иммуноглобулином человека нормальным** (J06BA) с целью купирования ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется при неэффективности комбинации #анакинры**(L04AC) с ГК, #циклоспорином** (L04AD) и #иммуноглобулином человека нормальным** (J06BA) дополнительное назначение:

3. Лечение

- или #тофациниба** (L04AA) перорально в дозе 10 мг х 2 раза/сут. с целью купирования ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #преднизолона** в дозе 1-2 мг/кг/перорально или #метилпреднизолона** (HO2AB) в дозе эквивалетной преднизолону, при неэффективности комбинированной терапии ГФС или реактивации ГФС на фоне снижения/отмены внутривенных ГК с целью купирования ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ацикловира** (JO5AB) в дозе 5-10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов в течение 7-10 дней при подтверждении активной инфекции, вызванной Herpes simplex virus с целью подавления триггерного фактора ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ганцикловира** (JO5AB) в дозе 6 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14-21 дня при подтверждении активной цитомегаловирусной инфекции с целью подавления триггерного фактора ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ганцикловира** (JO5AB) в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14-21 дня при подтверждении активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции с целью подавления триггерного фактора ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ганцикловира** (JO5AB) в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14-21 дня при подтверждении активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции с целью подавления триггерного фактора ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется назначение эмпирической антибактериальной терапии препаратами системного действия (JO1), влияющими на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору, и/или противогрибковыми препаратами системного действия (JO2A), и/или противовирусными препаратами системного действия (JO5) при развитии сепсиса/инфекционного осложнения до подтверждения этиологического фактора с целью купирования/предотвращения прогрессирования инфекционного процесса.

3. Лечение

Рекомендуется проведение лечения ГФС до достижения критериев неактивной стадии (отсутствие лихорадки, спленомегалии, цитопении (НB ≥ 90 г/л, тромбоциты ≥ 100 х 109/л, нейтрофилы ≥ 0,5 х 109/л), уровень триглицеридов крови < 3 ммоль/л или < 265 мг/дл, ферритина ≤ 500 µг/л, нормализация показателей цереброспинальной жидкости (при поражении ЦНС)) с целью предотвращения развития полиорганной недостаточности и летального исхода.

4. Реабилитация

Рекомендуется проведение «Школы для детей с ревматическими болезнями и их родителей».

5. Профилактика

Рекомендуется проведение доконтактной профилактики новой коронавирусной инфекции, пациентам в возрасте 12 лет и старше с массой тела не менее 40 кг, до назначения или на любом этапе терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или ГИБП, в сочетании или без ГК путем проведения пассивной иммунизации препаратами противовирусных моноклональных антител (J06BD).

5. Профилактика

Рекомендуется проведение вакцинации вакциной для профилактики пневмококковой инфекции полисахаридной, конъюгированной, адсорбированной**, содержащей капсулярные полисахариды 13 серотипов пневмококка всех пациентов с TRAPS, до назначения или на любом этапе терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или ГИБП, в сочетании или без ГК (за исключением #ритуксимаба**) с целью профилактики пневмококковой инфекции, повышения приверженности лечению и профилактики обострений в соответствии с международными рекомендациями.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение оценки эффективности лечения и безопасности противоревматической терапии всем пациентам с установленным диагнозом TRAPS в условиях стационара, оказывающего медицинскую помощь детям с ревматическими заболеваниями, через 3 мес. после назначения терапии; через 6 мес. после назначения терапии; далее каждые 6 мес. с целью решения вопроса о продолжении/коррекции терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение флуконазола** (J02AC01) внутривенно в дозе 3-12 мг/кг/сут. в зависимости от выраженности и длительности сохранения индуцированной нейтропении пациентам с нейтропенией с целью профилактики грибковых инфекций, развившихся результате лечения #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или иммунодепрессантом, и/или ГИБП.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР качественное исследование пациентам, получающим ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения) в сочетании (или без) с ГК, c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления активной герпетической инфекции как инфекционного осложнения, развившегося в условиях лечения #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или ГИБП, и/или иммунодепрессантом в сочетании (или без) с ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче пациентам, получающим ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения) в сочетании (или без) с ГК, c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления активной герпетической инфекции как инфекционного осложнения, развившегося в условиях лечения #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или ГИБП, и/или иммунодепрессантом в сочетании (или без) с ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение:

5. Профилактика

Рекомендуется определение альбумина в моче, определение количества белка в суточной моче пациентам с клиническими/лабораторными признаками нефротического синдрома и/или почечной недостаточности, и/или длительностью заболевания более 5 лет с целью определения степени поражения почек.

5. Профилактика

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование биоптатов слизистой желудка хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии с целью исключения патологии ЖКТ, связанной с Helicobacter pylori.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение биопсии толстой кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала толстой кишки пациентам, у которых выявлены воспалительные и/или эрозивные и/или язвенные изменения в толстом кишечнике по данным колоноскопии с целью выявления/исключения осложнений TRAPS и сопутствующих заболеваний кишечника.

5. Профилактика

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii) пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью подтверждения/исключения пневмоцистной этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК Pneumocystis jirovecii в мокроте, эндотрахеальном аспирате, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР, количественное исследование пациентам с признаками пневмонии поданным компьютерной томографии органов грудной полости с целью подтверждения/исключения пневмоцистной этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител класса M, G к Pneumocystis jirovecii в крови пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение #вориконазола** (J02AC03) в дозе 6 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в первые 24 часа и 4 мг/кг начиная со вторых суток в соответствии с международными рекомендациями по лечению иммунокомпрометированных детей при выявлении галактаманнана в лаважной жидкости и/или в крови, и/или антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение флуконазола** (J02AC01) внутривенно в дозе 6-12 мг/кг/сут. при выявлении маннана в лаважной жидкости и/или в крови в соответствии с международными рекомендациями по лечению иммунокомпрометированных детей.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение рентгенографии височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенографии межпозвоночных сочленений, и/или рентгенографии локтевого сустава, и/или рентгенографии лучезапястного сустава, и/или рентгенографии коленного сустава, и/или рентгенографии плечевого сустава, и/или рентгенографии тазобедренного сустава, и/или рентгенографии голеностопного сустава, и/или рентгенографии акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенографии грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенографии кисти и/или рентгенографии стопы в двух проекциях или компьютерной томографии сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам с активным артритом с целью определения степени костно-хрящевой деструкции.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение:

5. Профилактика

Рекомендуется проведение осмотра (консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного пациентам, которым планируются поднаркозные исследования с целью оценки состояния.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение осмотра (консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного пациентам, находящимся в тяжелом состоянии, с целью решения вопроса о переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение суточного наблюдения врачом-анестезиологом-реаниматологом всех пациентов, находящихся в критическом состоянии (полиорганная недостаточность, ГФС) с целью оказания помощи в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется соблюдение онко-настороженности в связи с возможным развитием онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний на фоне терапии ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) в сочетании (или без) с ГК на любом этапе лечения.

5. Профилактика

Рекомендуется немедленная отмена ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) и госпитализация пациента при подозрении на онкологическое/онкогематологическое/лимфопролиферативное заболевание с целью проведения соответствующего обследования.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с TRAPS – прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный (с оценкой эффективности и безопасности лечения не реже 1 раза в 1 месяц после инициации или коррекции терапии и не реже одного раза в 3 месяца после достижения ремиссии заболевания, оценкой необходимости направления на внеплановую госпитализацию в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего терапию генно-инженерным биологическим препаратом и (или) иммунодепрессантом на любом этапе лечения при развитии обострения и (или) осложнений, сопутствующих заболеваний, осложнений и (или) побочных эффектов, и (или) стойкой непереносимости терапии и направлением на плановую госпитализацию в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего терапию генно-инженерным биологическим препаратом и (или) иммунодепрессантом через 3 месяца и 6 месяцев после назначения и (или) коррекции терапии и далее каждые 6 месяцев и с проведением дистанционной консультации с врачом-ревматологом стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при развитии любых признаков неэффективности и (или) непереносимости лечения).

5. Профилактика

Рекомендуется отмена ГИБП и/или прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при снижении абсолютного числа нейтрофилов < 1,0 × 109/л и/или числа тромбоцитов < 100 × 109/л в общем (клиническом) анализе крови, с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5-10 мкг/кг/сут. подкожно, срочная госпитализация в стационар по месту жительства, назначение антибактериальных препаратов системного действия (J01) внутривенно при развитии фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов < 1,0 × 109/л, с целью нормализации числа лейкоцитов крови и предотвращения развития инфекционных осложнений.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение флуконазола** (J02AC01) в дозе 3-12 мг/кг/сут., в зависимости от выраженности и длительности сохранения индуцированной нейтропении, перорально пациентам с нейтропенией с целью профилактики грибковых инфекций, развившихся результате лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, при снижении иммуноглобулинов крови с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

5. Профилактика

Рекомендуется определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК всем пациентам, получающим ингибиторы ФНО-альфа, не реже 1 раз в 3 мес. с целью контроля безопасности терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется временная отмена терапии ингибитором ФНО-альфа всем пациентам при повышении содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК в сыворотке крови.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии всем пациентам при повышении содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК в сыворотке крови с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антистрептолизина-O в сыворотке крови не реже 1 раза в 3 мес. с целью выявления/исключения инфицированности β гемолитическим стрептококком группы А.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при подозрении/развитии пневмонии с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение контроля эффективности ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) с целью своевременного решения вопроса о «переключении» на иммунодепрессант и/или ГИБП с другим механизмом действия с целью достижения ремиссии заболевания, предотвращения развития осложнений болезни и прогрессирования инвалидизации пациентов.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра (при наличии положительной очаговой пробы и/или внутрикожной пробы с туберкулезным аллергеном с туберкулином, и/или с инфильтративными очагами в легких) с целью решения вопроса о проведении химиопрофилактики или противотуберкулезной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный по медицинским показаниям с целью разработки программы психологической реабилитации для пациента и его родителей.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам с развитием нежелательных явлений терапии/инфекционных осложнений/непереносимости ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) с целью решения вопроса о коррекции терапии и условиях, в которых ее проводить.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный (с проведением биомикроскопии глаза не позднее чем через 7 дней после выписки из стационара при наличии офтальмологической патологии)

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение комплекса исследований функции почек с целью определения степени ее нарушения пациентам с клиническими/лабораторными признаками поражения почек.почек с целью определения степени ее нарушения.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется пациентам с клиническими проявлениями TRAPS определение антигена HLA-B27 методом проточной цитофлуориметрии пациентам с клиническими проявлениями TRAPS с целью дифференциальной диагностики со спондилоартропатиями по показаниям.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача врача-детского уролога-андролога детского первичный всем пациентам мужского пола с абдоминальной симптоматикой, болевым синдромом и воспалительными изменениями в области гонад с целью решения вопроса о дальнейшем обследовании.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда травматолога врача-травматолога-ортопеда первичный пациентам с острым артритом, объемными и деструктивными изменениями, а также с деформациями в костях, не типичными для TRAPS с целью исключения гнойного артрита, остеомиелита и другой хирургической патологии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога врача-стоматолога детского пациентам при наличии клинических показаний с целью исключения острой патологии полости рта.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение комплекса исследований функции почек пациентам с клиническими/лабораторными признаками поражения почек перед назначением/коррекцией патогенетической терапии с целью выявления выраженности их нарушения пациентам с клиническими/лабораторными признаками поражения почек.нарушения.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется суточное мониторирование артериального давления перед назначением/коррекцией патогенетической терапии пациентам с артериальной гипертензией перед назначением/коррекцией патогенетической терапии с целью определения ее выраженности.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога врача-стоматолога детского первичный пациентам с очагами хронической инфекции перед назначением/коррекцией терапии с целью определения состояния ротовой полости и необходимости ее санации.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога врача-стоматолога детского повторный всем пациентам после санации очагов хронической инфекции ротовой полости с целью контроля ее эффективности.

3. Лечение

Рекомендуется назначение только НПВП (М01А) у пациентов с целью купирования лихорадки и болевого синдрома с неустановленным диагнозом TRAPS на этапе обследования.обследования с целью купирования лихорадки и болевого синдрома.

3. Лечение

Рекомендуется назначение НПВП (М01А) у пациентов с установленным диагнозом TRAPS с целью купирования лихорадки и болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом TRAPS.синдрома.

4. Реабилитация

Рекомендуется проведение физиотерапии всем пациентам с поражением суставов, мышечной атрофией, стероидной миопатией при достижении ремиссии рекомендуется проведение физиотерапии.ремиссии.

5. Профилактика

Рекомендуется до выявления этиологического фактора интерстициальной пневмонии назначение эмпирической антибактериальной терапии #ко-тримоксазолом** (JO1EE) в комбинации с антибактериальными препаратами системного действия (JO1), влияющими на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз (JO1CR); цефалоспорины 4-го поколения (JO1DE); карбапенемы (JO1DH), другие антибактериальные препараты (JO1X)) в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия (JO2A) до выявления этиологического фактора интерстициальной пневмонии с целью предотвращения прогрессирования поражения легких в соответствии с международными рекомендациями по лечению пневмонии у иммунокомпрометированных детей.

5. Профилактика

Рекомендуется возобновление терапии ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) всем пациентам в той же дозе после нормализации показателей биохимического анализа крови биохимического общетерапевтического.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога врача-стоматолога детского первичный всем пациентам в течение 1 мес. после выписки из стационара с целью выявления очагов хронической инфекции ротовой полости и решения вопроса об их санации, а также для диагностики острой инфекции ротовой полости, резвившейся в условиях патогенетической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется внеплановая госпитализация в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение ГИБП и #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина, с целью обследования и коррекции терапии экстракта/колхицина на любом этапе лечения при развитии обострения/осложнений TRAPS сопутствующих заболеваний, осложнений/побочных эффектов/стойкой непереносимости ГИБП.ГИБП, с целью обследования и коррекции терапии.

3. Лечение

Рекомендуется назначение назначается преднизолона** #преднизолона** (H02AB) или #метилпреднизолона** (H02AB) перорально в дозе 0,5-1 мг/кг в сутки пациентам с установленным диагнозом TRAPS на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме и/или, опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или перикардит, и /или плеврит) с целью достижения быстрого противовоспалительного эффекта.

5. Профилактика

Рекомендуется при развитии локальной герпетической инфекции назначение #ацикловира** (JO5AB) в дозе 200 мг в сутки перорально в 5 приемов детям в возрасте старше 2 лет (не более 1000 мг/сутки) до полного исчезновения герпетических высыпаний пациентам при развитии локальной герпетической инфекции в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению герпесвирусных инфекций у детей, в том числе имеющих иммунокомпрометированный статус.

5. Профилактика

Рекомендуется отмена инъекций/инфузий ГИБП и/или приема #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) всем пациентам при снижении абсолютного числа нейтрофилов <1,0 < 1,0 × 109/л и/или числа тромбоцитов <100 < 100 × 109/л в общем (клиническом) анализе крови, с целью предотвращения прогрессирования цитопении.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) и разведении**) и/или исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения инфицированности микобактериями туберкулеза.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача онколога-гематолога детского врача-детского онколога первичный пациентам, у которых по результатам обследования заподозрено/выявлено онкологическое/онкогематологическое/ лимфопролиферативное онкологическое/онкогематологическое/лимфопролиферативное заболевание, либо метастатическое поражение с целью решения вопроса о переводе ребенка в профильное учреждение для дальнейшего обследования и лечения.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) и и/или исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови всем пациентам с целью исключения инфицированности микобактериями туберкулеза.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение биопсии лимфатического узла (периферического, по показаниям – внутрибрюшного, внутригрудного) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала всем пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов на этапе установления диагноза до назначения патогенетической терапии лимфоузла с целью исключения гемобластозов, лимфопролиферативных заболеваний, метастатического поражения лимфатического узла.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение препаратов для лечения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (А02В) при выявлении рефлюксной болезни и/или воспалительной гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессов в пищеводе и/или желудке, и/или 12-перстной кишки по данным ЭГДС эзофагогастродуоденоскопии в соответствии с клиническими рекомендации по лечению воспалительной гастропатии и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни у детей в соответствии с международными рекомендациями.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный всем пациентам для выявления очагов хронической инфекции ЛОР органов и решения вопроса об их санации для профилактики инфекционных осложнений в условиях лечения ГИБП в сочетании (или без) с ГКС; ГК с целью оценки эффективности санации ЛОР органов у пациентов, у которых она проведена.

4. Реабилитация

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре (ЛФК) первичный пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания с целью разработки программы медицинской реабилитации.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется получение цитологического препарата костного мозга путем пункции с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и гистологического препарата костного мозга с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга всем пациентам с целью выявления дифференцированных макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические клетки.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования слизи с миндалин и задней стенки глотки всем пациентам с целью выявления контаминации носоглотки патогенными или условно патогенными микроорганизмами, резвившейся в условиях лечения ГИБП и #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в сочетании (или без) с ГКС.ГК.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией сред глаза всем пациентам с целью выявления поражения органа зрения.

3. Лечение

Рекомендуется назначение ГКС проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** (H02AB) в дозе 10–30 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд пациентам с установленным диагнозом TRAPS на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме, опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или перикардит, и /или плеврит), проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** (H02AB) в дозе 10–30 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд с целью достижения быстрого противовоспалительного эффекта.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный всем пациентам с абдоминальной симптоматикой с целью исключения острой хирургической патологии.

4. Реабилитация

Рекомендуется проведение медицинской реабилитации всем пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания c целью восстановления функциональной активности.

5. Профилактика

Рекомендуется исследование уровня прокальцитонина в крови пациентам с лихорадкой с целью выявления/исключения острого воспалительного ответа (сепсиса) в условиях проведения лечения ГИБП и #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в сочетании (или без) с ГКС.ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда врача-травматолога-ортопеда первичный пациентам с функциональной недостаточностью суставов, нарушением роста костей в длину, подвывихах, болью в спине, а также спине с целью решения вопроса о проведении реконструктивных операций и протезирования суставов.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ритуксимаба** (L01XC) в комбинации с #ко-тримоксазолом** (JO1EE) в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в неделю или ежедневно с целью профилактики пневмоцистной пневмонии в соответствии с международными рекомендациями.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение бисфосфонатов бифосфонатов (М05ВА) в сочетании с препаратами кальция и витамином D и его аналогами (А11СС) пациентам с остеопорозом в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике и лечению вторичного остеопороза у детей .детей.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение биопсии почки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с клиническими/лабораторными/УЗ признаками поражения почек и/или почечной недостаточностью, и/или при наличии протеинурии >500 > 500 мг в сутки с целью выявления/исключения амилоидоза почек.почек при отсутствии противопоказаний.

5. Профилактика

Рекомендуется временно отменить терапию ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) продолжить прием ранее назначенных ГКС ГК перорально всем пациентам при появлении признаков инфекционного осложнения.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение препаратов кальция (A12A) и витамина D и его аналогов (A11CC) пациентам с остеопенией/остеопорозом в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике и лечению вторичного остеопороза у детей .детей.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение биопсии почки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата почек пациентам с клиническими/лабораторными/УЗ признаками поражения почек и/или почечной недостаточностью, и/или при наличии протеинурии >500 > 500 мг в сутки с целью проведения дифференцированной диагностики вторичного амилоидоза с другими заболеваниями, протекающими с поражением почек.почек при отсутствии противопоказаний.

3. Лечение

Рекомендуется назначение ФНО-ингибитора ингибитора-ФНО #этанерцепта** (L04AB01) как средства патогенетической терапии второй линии терапии при неэффективности/непереносимости #канакинумаба** в дозе 0,4 мг/кг 2 раза в неделю или 0,8 мг/кг 1 раз в неделю подкожно при неэффективности/непереносимости канакинумаба** с целью индукции ремиссии TRAPS.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный перед назначением/коррекцией терапии пациентам с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови крови, и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких перед назначением/коррекцией патогенетической терапии с целью решения вопроса о проведении химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии.

5. Профилактика

Рекомендуется рентгенденситометрия всем пациентам, получающим или получавшим ГКС, ГК, с целью выявления остеопении/остеопороза в соответствии с клиническими рекомендация по диагностике и лечению вторичного остеопороза у детей.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение ЭхоКГ эхокардиографии всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля активности болезни и нежелательных явлений патогенетической терапии.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется проведение обследования с целью диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, всем пациентам с подозрением на периодический лихорадочный синдром, обусловленный мутацией гена рецептора I типа ФНО в условиях стационара, оказывающего медицинскую помощь детям с ревматическими заболеваниями с целью установления диагноза.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение биопсии кости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическое исследованием биопсийного (операционного) материала кости пациентам с очагами деструкции в костях, не типичных нетипичных для TRAPS с целью исключения злокачественных, доброкачественных опухолей и метастатического поражения костей.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. (по показаниям – чаще) для с целью исключения инфицированности микобактериями туберкулеза на фоне противоревматической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение биопсии лимфатического узла (периферического, по показаниям – внутрибрюшного, внутригрудного) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала лимфоузла пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов, получающим ГИБП и и/или #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения), применения) в сочетании (или без) с ГК с нетипичным течением болезни с целью исключения онкологических/онкогематологических/лимфопролиферативных заболеваний/ метастатического заболеваний/метастатического поражения лимфатического узла.

3. Лечение

Рекомендуется при непереносимости #канакинумаба** (L04AC) и #этанерцепта**(L04AC) переключение на #тоцилизумаб** (L04AC) в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед нед. или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в неделю; у пациентов нед.; детям с активным хроническим артритом и/или сочетанием TRAPS с ЮА при непереносимости канакинумаба** (L04AC) и #этанерцепта**(L04AC) с целью поддержания/индукции ремиссии TRAPS.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется получение цитологического препарата костного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) путем пункции и гистологического препарата костного мозга с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов пациентам, получающим ГИБП и и/или #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения), применения) в сочетании (или без) с ГК, с нетипичным течением болезни с целью исключения онкологических/онкогематологических/лимфопролиферативных заболеваний/ метастатического поражения костного мозга.

5. Профилактика

Рекомендуется продолжение лечения антибактериальными препаратами системного действия (JO1) всем пациентам с фебрильной нейтропенией (нейтропенией, сопровождающейся лихорадкой) до с целью купирования фебрильной лихорадки и нормализации лейкоцитарной формулы по данным общего (клинического) анализа крови.

5. Профилактика

Рекомендуется временная отмена инъекции/инфузии терапии ГИБП и/или приема Безвременника #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) всем пациентам при развитии инфекции, на время проведения противовирусной терапии вызванной герпес-вирусами.

3. Лечение

Рекомендуется при неэффективности #канакинумаба**(L04AC) и #этанерцепта**(L04AC) назначение #тоцилизумаба** (L04AC) в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед нед. или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в неделю; у пациентов нед.; детям с активным хроническим артритом и/или сочетанием TRAPS с ЮА при неэффективности канакинумаба**(L04AC) и #этанерцепта**(L04AC) с целью поддержания/индукции ремиссии TRAPS.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение этиотропной терапии при выявлении антител классов А и M в диагностическом титре, а также антител класса G в высоком титре к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae), к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis), к хламидии птичьей (C. psittaci) (Chlamydia Psittaci), хламидии пневмонии (Chlamydophila pneumoniae) в крови всем пациентам, получающим ГИБП и #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения) в сочетании (или без) с ГКС, ГК, в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике и лечению микоплазменной и хламидийной инфекции у детей.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК Mycobacterium tuberculosis complex (M. tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG) с дифференциацией вида в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК Mycobacterium tuberculosis complex (M. tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG) с дифференциацией вида в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК цитомегаловируcа (Cytomegalovirus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение тонкокишечной эндоскопии видеокапсульной пациентам с клиническими признаками ВЗК и/или в значительной мере повышенным кальпротектином в кале при отсутствии изменений по данных ЭГДС данным эзофагогастродуоденоскопии и колоноскопии с целью исключения ВЗК с изолированным поражением тонкого кишечника.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный пациентам с нефротическим синдромом, изменениями в биохимическом анализе крови общетерапевтическом, общем (клиническом) анализе мочи, типичными для развития амилоидоза/почечной недостаточности перед назначением/коррекцией терапии с целью решения вопроса о тактике лечения.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с диагнозом TRAPS определение индекса активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) (Приложение Г1) всем пациентам с диагнозом TRAPS с целью оценки эффективности терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмониипневмонии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный всем первичный пациентам с геморрагическим синдромом с целью оценки состояния сред и оболочек глаза, зрительного нерва, сетчатки и глазного дна .дна.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный пациентам с эндокринологической патологий патологией с целью контроля эффективности терапии.

3. Лечение

Рекомендуется употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D с целью профилактики остеопороза пациентам, получающим ГКС.ГК.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; определение антител к хламидии пневмонии (Chlamydophila pneumoniae) в крови, определение антител класса M (IgM) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; определение антител класса G (IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови всем пациентам с целью исключения инфекционного процесса, который может протекать с клинической картиной, похожей на TRAPS.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с TRAPS – прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный для оценки с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в год после инициации/коррекции терапии и после достижения ремиссии заболевания.

5. Профилактика

Рекомендуется временная отмена инъекции/инфузии терапии ГИБП и/или приема #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) всем пациентам на время проведения эрадикационной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение ГКС ГК перорально всем пациентам при развитии обострения TRAPS на время проведения специфической противотуберкулезной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5-10 мкг/кг/сутки подкожно при лейкопении с абсолютным числом нейтрофилов ≤1,0 ≤ 1,0 × 109/л в течение 3–5 дней (при необходимости – дольше) до полной с целью нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется молекулярно-биологическое исследование крови на токсоплазмы (Toxoplasma gondii) пациентам, у которых есть данные о наличии контакта с животными для с целью исключения токсоплазмоза, лейшманиоз.

4. Реабилитация

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК лечебной физкультуре повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после окончания программы медицинской реабилитации с целью оценки ее эффективности.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского онколога первичный пациентам, у которых по результатам обследований заподозрено онкологическое или онкогематологическое заболевание, для с целью их исключения.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК цитомегаловируcа (Cytomegalovirus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение ЭхоКГ эхокардиографии всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью выявления/исключения патологических изменений.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение ЭхоКГ эхокардиографии всем пациентам с целью контроля функции сердца, выявления поражения миокарда, перикарда, эндокарда.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение биопсии кости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическое исследованием биопсийного (операционного) материала кости пациентам пациентам, получающим ГИБП и и/или #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения), применения) в сочетании (или без) с ГК, с очагами деструкции в костях, не типичными для TRAPS, с целью исключения злокачественных новообразований/метастатического поражения костей.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется исследование уровня иммуноглобулинов в крови всем пациентам не реже 1 раз в 3 мес. с целью выявления/исключения выявления иммунодефицитного состояния, развивающегося в условиях лечения ГИБП и #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в сочетании (или без) с ГКС.ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется исследование уровня иммуноглобулинов в крови всем пациентам с целью выявления вторичного иммунодефицита в условиях проведения лечения ГИБП и #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в сочетании (или без) с ГКСГК.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный всем первичный пациентам с неврологической симптоматикой с целью оценки состояния центральной и периферической нервной системы.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; определение антител к хламидии пневмонии (Chlamydophila pneumoniae) в крови, определение антител класса M (IgM) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; крови определение антител класса G (IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови всем пациентам, крови, перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения инфицированности микоплазмами и хламидиям.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex) в крови с целью всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости и с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение регистрация ЭКГ регистрации электрокардиограммы всем пациентам не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение обследования на наличие/отсутствие туберкулеза (очаговая проба с туберкулином, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении, разведении** и/или исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, КТ компьютерная томография органов грудной клетки) полости) всем пациентам, получающим ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения) в сочетании (или без) с ГКС, ГК, не реже 2 раз в год.

5. Профилактика

Рекомендуется госпитализация в стационар всем пациентам со снижением уровня иммуноглобулинов крови для с целью проведения заместительной терапии иммуноглобулином человека нормальным.нормальным**.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение трепанобиопсии костей таза под контролем КТ компьютерной томографии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге пациентам, получающим ГИБП и и/или #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения), применения) в сочетании (или без) с ГК, с нетипичным течением болезни с целью исключения гемобластозов/лимфопролиферативных заболеваний/ метастатического гемобластозов/ лимфопролиферативных заболеваний/метастатического поражения костного мозга.

5. Профилактика

Рекомендуется исследование уровня СРБ C-реактивного белка в сыворотке крови с целью контроля активности заболевания и/или присоединения инфекционных осложнений в условиях проведения лечения ГИБП и #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в сочетании (или без) с ГКС.ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение тромбоэластографии пациентам с ГФС, сепсисом, признаками фебрильной лихорадкой/сепсисом/ГФС/признаками тромбоза и гипокоагуляции с целью определения тактики антикоагулянтной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелиальные) всем мицелильные) пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелиальные) всем мицелильные) пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется регистрация ЭКГ электрокардиограммы всем пациентам с целью выявления/исключения патологических изменений.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение маннана, галактоманнана в лаважной жидкости и в крови всем пациентам с признаками пневмонии по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный пациентам с эндокринологической патологией перед назначением/коррекцией терапии с целью разработки тактики дальнейшего обследования и лечения.

5. Профилактика

Рекомендуется регистрация ЭКГ электрокардиограммы всем пациентам с целью контроля состояния функции сердца.

5. Профилактика

Рекомендуется определение маннана, галактоманнана в лаважной жидкости и в крови всем пациентам с признаками пневмонии по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда повторный по медицинским показаниям с целью контроля эффективности/коррекции ортопедической коррекции.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима** #филграстима** (LO3AA) в дозе 5-10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3-5 дней (при необходимости – дольше) подкожно при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов <1,0 < 1,0 × 109/л.109/л с целью нормализации числа лейкоцитов крови.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение УЗИ ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексное), ультразвукового исследования почек всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля активности болезни и нежелательных явлений патогенетической терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный всем пациентам с нарушением питания перед назначением/коррекцией терапии с целью разработки индивидуальной программы диетического питания.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение бронхоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки.полости.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение биопсии почки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с хронической болезнью почек/признаками почечной недостаточности перед назначением/коррекцией патогенетической терапии перед назначением/коррекцией патогенетической терапии с целью выявления/исключения амилоидоза.амилоидоза при отсутствии противопоказаний.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение ЭхоКГ эхокардиографии всем пациентам с целью оценки состояния сердца.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный пациентам с неврологической симптоматикой перед назначением/коррекцией терапии с целью решения вопроса о проведении терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная), дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при развитии любых признаков неэффективности и/или непереносимости #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить..проводить.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #канакинумаба** канакинумаба** (L04AC) детям старше 2 лет с массой ≥7,5≤40 ≥ 7,5 ≤ 40 кг в дозе 2 мг/кг 1 р раз в 4 нед, п/к; нед., подкожно; > 40 кг – в дозе 150 мг 1 раз в 4 нед п/к нед. подкожно с целью индукции ремиссии TRAPS.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение комплекса исследований для диагностики и оценки степени тяжести почечной недостаточности пациентам с клиническими/лабораторными признаками нефротического синдрома/почечной недостаточности.недостаточности с целью определения степени поражения.

5. Профилактика

Рекомендуется возобновление терапии ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) всем пациентам не ранее, чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения и окончания антибактериальной терапии.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение трепанобиопсии костей таза с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге до назначения ГК, #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП пациентам при нетипичном течении TRAPS на этапе обследования, с целью исключения онкологических/онкогематологических/лимфопролиферативных заболеваний/метастатического поражения костного мозга.

3. Лечение

Рекомендуется проведение второй инъекции #канакинумаба**(L04AC) пациентам старше канакинумаба** (L04AC) детям страше 2 лет с массой тела ≤ 40 кг в дозе 2 мг/кг подкожно, пациентам детям с массой тела > 40 кг – 150 мг подкожно при не достижении недостижении клинического эффекта через 7 дней после инъекции #канакинумаба**(L04AC) канакинумаба**(L04AC), с целью индукции ремиссии TRAPS.

5. Профилактика

Рекомендуется прекратить терапию временная отмена терапии ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) всем пациентам продолжить прием пациентам, продолжение приема ранее назначенных ГКС ГК перорально при подозрении/развитии генерализации герпетической и/или цитомегаловирусной и/или Эпштейна-Барр вирусной инфекции, а также при развитии Herpes zoster всем пациентам на время проведения противовирусной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; определение антител класса M (IgM) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; определение антител класса G (IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) пневмонии (Chlamydophila pneumoniae) в крови; крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови, всем пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления инфицированности микоплазмами и хламидиями, развившейся в условиях лечения ГИБП и и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) в сочетании (или без) с ГКС.ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК у пациентов, получающих пациентам, получающим ингибиторы ФНО-альфа, с целью выявления волчаночно-подобного синдрома.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение сцинтиграфии полипозиционной костей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения пациентам с очагами деструкции в костях, не типичными нетипичными для TRAPS с целью исключения злокачественных и доброкачественных опухолей костей и метастатического поражения костей.

3. Лечение

Не рекомендуется назначение ГКС ГК (Н02АВ) перорально и/или внутривенно, и/или внутрисуставно, и/или #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина, и/или генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП) до завершения полного лабораторно-инструментального обследования, исключения онкологических и онкогематологических заболеваний и установления диагноза TRAPS.

5. Профилактика

Рекомендуется временная отмена терапии ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) всем пациентам при снижении иммуноглобулинов крови.крови с целью предотвращения развития инфекционных осложнений.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение антитромботических средств назначение/коррекция терапии антитромботическими средствами (В01А) в том числе из препаратов из группы гепарина (В01В), антиагрегантов кроме гепарина (В01АС), антифибринолитических средств (В02А), прямых ингибиторов фактора Xа (В01АF).при (В01АF) при развитии коагулопатии, внутрисосудистого диссеминированного свертывания по данным коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) и тромбоэластографии с целью коррекции системы гемостаза.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение регистрации ЭКГ регистрация электрокардиограммы всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью выявления/исключения патологических изменений.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5–10 мкг/кг/сутки подкожно в сочетании с антибактериальными препаратами системного действия (JO1) внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов ≤1,0 ≤ 1,0 × 109/л.109/л с целью нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение УЗИ пораженных суставов всем ультразвукового исследования сустава пациентам с активным артритом перед назначением/коррекцией патогенетической терапии с целью оценки состояния синовиальной оболочки, хряща и выявления выпота в полость сустава.

3. Лечение

Рекомендуется проведение поддерживающей терапии #канакинумабом**(L04AC) в дозе канакинумабом**(L04AC) детям страше 2 мг/кг 1р/4 нед подкожно пациентам лет с массой тела ≤ 40 кг, кг в дозе 150 мг 2 мг/кг 1 р/4 нед подкожно пациентам раз в 4 нед. подкожно, детям с массой тела > 40 кг – в дозе 150 мг 1 раз в 4 нед. подкожно при достижении клинического эффекта через 7 дней после инъекции #канакинумаба** канакинумаба** (L04AC) с целью поддержания ремиссии TRAPS.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения пациентам с признаками поражения ЦНС с целью выявления патологических изменений.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение КТ компьютерной томографии органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения всем пациентам с целью выявления плеврита, исключения/подтверждения пневмонии, онкологических/онкогематологических/ лимфопролиферативных заболеваний, туберкулеза, саркоидоза, гранулематозных васкулитов.

3. Лечение

Рекомендуется проведение поддерживающей терапии #канакинумабом**(L04AC) пациентам канакинумабом**(L04AC) детям старше 2 лет с массой тела ≤40 ≤ 40 кг в дозе 4 мг/кг 1р/4 нед 1 раз в 4 нед. подкожно, пациентам детям с массой тела > 40 кг – в дозе 300 мг 1 р/4 нед раз в 4 нед. подкожно при достижении полного клинического эффекта через 7 дней после второй инъекции #канакинумаба**(L04AC) канакинумаба**(L04AC) подкожно с целью поддержания ремиссии TRAPS.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется исследование уровня СРБ C-реактивного белка в сыворотке крови всем пациентам с целью определения активности заболевания.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется исследование уровня СРБ C-реактивного белка в сыворотке крови всем пациентам с целью определения активности заболевания.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение сцинтиграфии полипозиционной костей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения пациентам, получающим ГИБП и и/или #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения), применения) в сочетании (или без) с ГК, с очагами деструкции в костях, нетипичными для TRAPS. TRAPS, с целью исключения злокачественных новообразований/метастатического поражения костей.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения пациентам с неврологической симптоматикой перед назначением/коррекцией терапии с целью выявления осложнений и сопутствующих заболеваний.

5. Профилактика

Рекомендуется исследование уровня СРБ C-реактивного белка в сыворотке крови всем пациентам не реже 1 раза в 3 месяца мес. с целью контроля активности заболевания.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи, анализа мочи по Нечипоренко, определение альбумина и в моче, определение количества белка в суточной моче, всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью подтверждения/исключения поражения почек.

5. Профилактика

Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии ГИБП и/или прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина терапии, всем пациентам при повторном эпизоде снижения числа нейтрофилов, развитии фебрильной нейтропении и/или снижения числа тромбоцитов крови по данным общего (клинического) анализа крови с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

5. Профилактика

Рекомендуется возобновление инъекций/инфузий ГИБП и/или приема #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) всем пациентам не ранее, чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и окончания антибактериальной терапии.или без его применения.

5. Профилактика

Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при появлении признаков инфекционного осложнения с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии, терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный (не реже 1 раза в 3 мес.) с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам с офтальмологической патологией органа зрения по индивидуальным показаниям с целью контроля эффективности лечения и при необходимости его коррекции.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение КТ компьютерной томографии органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения всем пациентам перед назначением/коррекции терапии с целью выявления/исключения патологических изменений.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение колоноскопии с биопсией с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с абдоминальным синдромом с целью выявления/исключения осложнений TRAPS и сопутствующих заболеваний кишечника.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение КТ компьютерной томографии органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам получающим, или без его применения пациентам, получающим ГИБП и и/или #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения), применения) в сочетании (или без) с ГК с нетипичным течением болезни с целью исключения метастазов в легких/поражения органов средостения при онкологических/онкогематологических/ лимфопролиферативных заболеваниях.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение колоноскопии с биопсией с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с абдоминальным синдромом перед назначением/коррекцией патогенетической терапии с целью выявления/исключения сопутствующих заболеваний кишечника, амилоидоза.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется исследование уровня СРБ C-реактивного белка в сыворотки сыворотке крови всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью определения активности заболевания.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется провести оценку проведение оценки общего состояния всем пациентам с целью его дальнейшего мониторирования.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение иммунофенотипирования периферической крови всем исследование популяций лимфоцитов пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими инфекциями с целью выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основных).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи, анализа мочи по методу Нечипоренко, определение альбумина и в моче, определение количества белка в суточной моче всем пациентам с целью контроля состояния функции почек.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение КТ компьютерной томографии органов грудной полости всем пациентам с целью выявления/исключения поражения легких с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям.или без его применения всем пациентам с целью выявления/исключения поражения легких.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией эзофагогастродуоденоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата или без его применения пациентам с диспепсическими явлениями, пациентам, получающим НПВП более 1 мес. и/или ГКС, ГК, и/или ГИБП, а также при длительности заболевания более 5 лет и/или при наличии протеинурии >500 > 500 мг в сутки перед назначением/коррекцией патогенетической терапии с целью исключения воспалительных гастропатий и амилоидоза.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение иммунофенотипирования периферической крови для выявления субпопуляционного состава исследование популяций лимфоцитов (основных) пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими, перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения иммунодефицитного состояния, развившегося в условиях лечения ГКС ГК и/или ГИБП.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) с определением протромбинового индекса, определением активности антитромбина III; III в крови; исследованием уровня плазминогена в крови и фибриногена, исследованием уровня фибриногена в крови, определением концентрации Д-димера, Д-димера в крови, исследованием уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определением протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, активированного частичного тромбопластинового времени, определением тромбинового времени в крови, исследованием активности и свойств фактора фон Виллебранда всем пациентам с целью оценки состояния системы гемостаза.

5. Профилактика

Рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) с определением протромбинового индекса, определением активности антитромбина III; III в крови; исследованием уровня плазминогена в крови и фибриногена, исследованием уровня фибриногена в крови, определением концентрации Д-димера, Д-димера в крови, исследованием уровня растворимых фибрин-мономерных фибринмономерных комплексов в крови, определением протромбинового (тромбопластиновое) (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, активированного частичного тромбопластинового времени, определением тромбинового времени в крови, исследованием активности и свойств фактора фон Виллебранда в крови пациентам с фебрильной лихорадкой/сепсисом/ГФС с целью оценки состояния системы гемостаза.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение УЗИ пораженных суставов ультразвукового исследования сустава пациентам с артралгиями/артритом активным артритом с целью оценки выраженности выпота в полость сустава, состояния синовиальной оболочки, хряща.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови; крови, определение антител к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, определение антител к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови всем пациентам с целью исключения инфекционного процесса, который может протекать с клинической картиной похожей на TRAPS.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение сначала эмпирической антибактериальной терапии, а в дальнейшем по чувствительности микрофлоры дальнейшем, в зависимости от клинической ситуации, внутривенно антибактериальных препаратов системного действия**(JO1), действия (JO1), влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз (JO1CR); (JO1CR) и/или цефалоспорины 4 4-го поколения (JO1DE); (JO1DE), и/или карбапенемы (JO1DH); (JO1DH), и/или другие антибактериальные препараты (JO1XХ); (JO1XХ), и/или антибиотики гликопептидных структур (J01XA); гликопептидной структуры (J01XA), и/или другие аминогликозиды (J01GB); (J01GB), и/или макролиды (J01FA)) в сочетании с или без/с противогрибковыми препаратами системного действия (JO2A) по чувствительности микрофлоры в сочетании с #иммуноглобулином человека нормальным (JO6BA)** нормальным** (JO6BA) в дозе 400 мг/кг/курс (5 дней) пациентам при развитии бактериальной инфекции/ сепсиса, сопровождающихся повышением уровня прокальцитонина крови, сепсиса в соответствии с клиническими рекомендации рекомендация по лечению сепсиса у детей.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение консультации врача-ревматолога стационара (в прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, при развитии аллергической реакции на прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина и/или введение ГИБП с целью принятия решения о необходимости коррекции терапии.терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) пораженных суставов (один сустав) с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с активным артритом перед назначением/коррекцией противоревматической терапии по показаниям с внутривенным контрастированием с целью оценки состояния синовиальной оболочки, хряща и выявления выпота в полость сустава.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ), томографии, совмещенной с КТ компьютерной томографией с туморотропными радиофармпрепаратами (РФП) (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с контрастированием, при необходимости ПЭТ необходимости, позитронной эмиссионной томографии всего тела с туморотропными РФП пациентам радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) при наличии показаний или без его применения пациентам с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге с целью исключения онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных выявления/исключения онкологических/онко-гематологических лимфопролиферативных заболеваний.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) пораженных суставов (один сустав) с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям с внутривенным контрастированием всем или без его применения пациентам с моно-, олигоартритом активным артритом с целью исключения травматического повреждения сухожильно-связочного аппарата, менисков, опухолей, гнойного (септического) артрита, ЮА .ЮА.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение комплексного УЗИ ультразвукового исследования внутренних органов (включает ультразвуковое органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое почек) всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью оценки состояния печени, селезенки, почек, перистальтики кишечника, поджелудочной железы.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-нефролога в рамках диспансерного наблюдения за пациентами пациентам с поражением почек не реже 1 раза в 1 месяца 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью оценки контроля эффективности проводимой терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный пациентов всем пациентам с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких с целью решения вопроса о проведении химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам, получающим ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения) в сочетании (или без) с ГКС, ГК c клиническими проявлениями инфекции семейства герпесвирусов, герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией, с целью выявления/исключения активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции как инфекционного осложнения.осложнения, развившегося условиях лечения #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или ГИБП, и/или иммунодепрессантом в сочетании (или без) с ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный всем пациентам в течение 2-х недель с патологией ЛОР-органов не позднее, чем через 7 дней после выписки из стационара для с целью выявления очагов хронической инфекции ЛОР органов и решения вопроса об их санации, а также с целью диагностики острой инфекции ЛОР органов, резвившейся в условиях патогенетической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам, получающим ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения) в сочетании (или без) с ГКС, ГК c клиническими проявлениями инфекции семейства герпесвирусов герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией, с целью выявления/исключения активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции как инфекционного осложнения.осложнения, развившегося условиях лечения #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или ГИБП, и/или иммунодепрессантом в сочетании (или без) с ГК.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение УЗИ брюшной полости (комплексное) и/или МРТ магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости, магнитно-резонансной томографии забрюшинного пространства и магнитно-резонансной томографии органов малого таза с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения при развитии полиорганной недостаточности всем пациентам с целью выявления органомегалии, свободной жидкости в брюшной полости и малом тазу, определения состояния паренхимы печени и почек, селезенки.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение колоноскопии с биопсией с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата толстой кишки всем пациентам с целью исключения ВЗК, амилоидоза.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется регистрация ЭКГ проведение регистрации электрокардиограммы всем пациентам с целью оценки состояния функции сердца.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога всем пациентам, с эндокринологической патологией повторный по медицинским показаниям с целью контроля/коррекции индивидуальной программы, рекомендованной врачом-детским эндокринологом стационара.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение ПЭТ, позитронной эмиссионной томографии, совмещенной с КТ компьтерной томографией с туморотропными РФП радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)), с контрастированием, при необходимости, ПЭТ позитронной эмиссионной томографии всего тела с туморотропными РФП радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения пациентам, получающим ГИБП и и/или #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения), применения) в сочетании (или без) с ГК с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге с целью исключения онкологических/онкогематологических/ лимфопролиферативных онкологических/онкогематологических/лимфопролиферативных заболеваний.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам, получающим ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения) в сочетании (или без) с ГКС, ГК, c клиническими проявлениями инфекции семейства герпесвирусов герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления/исключения активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции как инфекционного осложнения.осложнения, развившегося условиях лечения #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или ГИБП, и/или иммунодепрессантом в сочетании (или без) с ГК.

3. Лечение

Пациентам с ГФС Рекомендуется назначение #иммуноглобулина человека нормального** (J06BA) в дозе 2 г/кг 1-2 г/кг/курс в течение 2-х дней внутривенно всем пациентам с целью достижения иммуносупрессивного эффекта.эффекта и купирования ГФС.

5. Профилактика

Рекомендуется прекратить инъекции/инфузии временная отмена терапии ГИБП и/или прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) на весь период лечения антибиотиками, продолжить прием продолжение приема ранее назначенных ГКС ГК перорально, проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** при повышении активности у пациентов с TRAPS с бактериальными осложнениями/сепсисом.

3. Лечение

Рекомендуется назначение антитромботических средств (В01А): (В01А) в том числе препаратов из группы гепарина (В01В), антиагрегантов кроме гепарина (В01АС), антифибринолитических средств средст (В02А), прямых ингибиторов фактора Xа (В01АF) при наличии гиперкоагуляции и поражения эндотелия сосудов по данным коагулограммы и тромбоэластограммы при развитии коагулопатии и диссеминированного внутрисосудистого свертывания по данным коагулограммы и тромбоэластографии в соответствии с международными рекомендациями.целью предотвращения тромботических осложнений и купирования коагулопатии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex) в крови с целью всем пациентам, получающим ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения) в сочетании (или без) с ГКС, ГК c клиническими проявлениями инфекции семейства герпесвирусов, герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией, с целью выявления/исключения активной герпетической инфекции как инфекционного осложнения.осложнения, условиях лечения #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или ГИБП, и/или иммунодепрессантом в сочетании (или без) с ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение МРТ магнитно-резонансной томографии костной ткани (одна область) и магнитно-резонансной томографии суставов (один сустав) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения с внутривенным контрастированием пациентам получающим, пациентам, получающим ГИБП и и/или #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения), применения) в сочетании (или без) с ГК, с нетипичным течением болезни с целью исключения онкологических/онкогематологических заболеваний.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) с определением протромбинового индекса, определением активности антитромбина III; III в крови; исследованием уровня плазминогена в крови и фибриногена, исследованием уровня фибриногена в крови, определением концентрации Д-димера, Д-димера в крови, исследованием уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определением протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, активированного частичного тромбопластинового времени, определением тромбинового времени в крови, исследованием активности и свойств фактора фон Виллебранда всем в крови пациентам с ГФС и/или с признаками васкулита, и/или получающим препараты из группы гепарина перед назначением/коррекцией терапии с целью оценки состояния системы гемостаза и решения вопроса о проведении его коррекции.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение обследования с целью диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, всем пациентам с подозрением всем пациентам с подозрением на гемофагоцитарный синдром ГФС в условиях стационара, оказывающего медицинскую помощь детям с ревматическими заболеваниями с целью установления диагноза.заболеваниями.

3. Лечение

Рекомендуются шины, лонгеты, стельки и легкие съемные аппараты с целью коррекции ортопедических нарушений применение шин, лонгет, стелек пациентам с хроническим артритом, деформациями в суставах и нарушением роста нижних конечностей.конечностей с целью коррекции ортопедических нарушений.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение КТ костей компьютерной томографии кости и пораженных суставов компьютерной томографии сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям с внутривенным контрастированием пациентам получающим, или без его применения пациентам, получающим ГИБП и и/или #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения), применения) в сочетании (или без) с ГК, с очагами деструкции в костях, нетипичных для TRAPS с целью исключения онкологических/онкогематологических заболеваний.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение этиотропной терапии при выявлении антител классов M, А и M в диагностическом титре, а также антител класса G (IgM, IgG) в высоком титре к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, pseudotuberculosis), к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica), к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) enterica), к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови всем пациентам, получающим ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) в сочетании (или без) с ГКС ГК в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике и лечению кишечной инфекции у детей.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови всем пациентам, получающим ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения) в сочетании (или без) с ГКС, ГК, c клиническими проявлениями инфекции семейства герпесвирусов герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления/исключения активной цитомегаловирусной инфекции как инфекционного осложнения.осложнения, развившегося в условиях лечения #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или ГИБП, и/или иммунодепрессантом в сочетании (или без) с ГК.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови, определение антител к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, определение антител к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови всем пациентам, пациентам с абдоминальным синдромом, перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения инфицированности бактериями кишечной группы.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога всем пациентам с TRAPS повторный по медицинским показаниям, не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения для 6 мес. с целью контроля за состоянием ЛОР органов с целью органов, раннего выявления патологии, и ее лечения для и профилактики развития инфекционных осложнений в условиях патогенетической противоревматической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется пациентам с лихорадкой проведение комплекса исследований с целью для исключения сепсиса (общий (клинический анализ) (клинический) анализ крови развернутый, анализ крови биохимический общетерапевтический, уровень СРБ исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови, уровень прокальцитонина крови, микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на бактериальные патогены с применением автоматизированного посева с определением, определением чувствительности микроорганизмов к антибактериальным антимикробным химиотерапевтическим препаратам, микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого из ануса, тромбоэластография, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза); КТ компьютерная томография органов грудной клетки, УЗИ полости, ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое исследование почек, ЭхоКГ, МРТ эхокардиография, магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, магнитно-резонансная томография органов малого таза и магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства) в соответствии с клиническими рекомендации по лечению сепсиса у детей.детей пациентам с фебрильной, гектической лихорадкой, лейкоцитозом/лейкопенией, тромбоцитопенией, повышением уровня С-реактивного белка в сыворотке крови и прокальцитонина сыворотки крови, несвязанными с активностью TRAPS с целью исключения сепсиса.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение тромбоэластографии пациентам с ГФС и/или с признаками васкулита, и/или получающим препараты из группы гепарина перед назначением/коррекцией патогенетической терапии с целью определения тактики антикоагулянтной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение комплексного УЗИ ультразвукового исследования внутренних органов (включает ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое исследование почек) всем пациентам с целью выявления нарастания размеров печени и селезенки, внутрибрюшных лимфатических узлов.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется провести анализ проведение сбора анамнеза заболевания и жалоб терапевтического всем пациентам с целью выявления особенностей течения патологического процесса.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов (включает ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое исследование почек) всем пациентам с целью выявления/исключения патологических изменений.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение МРТ магнитно-резонансной томографии головного мозга, мозга с контрастированием, магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости, полости с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансной томографии забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием и магнитно-резонансной томографии органов малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам или без его применения пациентам, получающим ГИБП и и/или #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения), применения) в сочетании (или без) с ГК с нетипичным течением болезни с целью исключения онкологических/онкогематологических/ лимфопролиферативных заболеваний.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования микробиологическое (культуральное) исследование крови и на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на стерильность аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы пациентам с фебрильной и гектической лихорадкой перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения сепсиса.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК; ДНК, определение содержания ревматоидного фактора (РФ), антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА), (РФ) в крови, определение маркеров ANCA-ассоциированных васкулитов: PR3 (c-ANCA), МПО (p-ANCA), определение содержания антицентромерных антител в крови, определение содержания антител к РНК, РНК в крови, определение содержания антител к циклическому цитруллиновому цитрулиновому пептиду (АЦПП) (анти-CCP) в крови; крови (АЦПП); определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену; Sm-антигену, определение содержания антител к Scl-70, исследование уровня С3, С4 C3 фракции комплемента, исследование уровня C4 фракции комплемента в крови всем пациентам с целью исключения первичного иммунодефицита, подтверждения/исключения наличия других ревматических болезней.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется исследование уровня иммуноглобулинов в крови всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью оценки состояния иммунного статуса.статуса и исключения первичного иммунодефицитного состояния.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение бронхоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки.полости с целью оценки состояния слизистой оболочки бронхиального дерева и получения бронхо-альвеолярного лаважа для дальнейшего исследования.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение МРТ магнитно-резонансной томографии головного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения пациентам с неврологической симптоматикой с целью выявления патологических изменений.поражения головного мозга.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение МРТ пораженных магнитно-резонансной томографии суставов пациентам с хроническим артритом с целью контроля эффективности терапии (один сустав) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям.или без его применения пациентам с активным артритом с целью контроля эффективности терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение КТ компьютерной томографии органов грудной полости всем пациентам с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. с целью исключения пневмонии, туберкулеза.

3. Лечение

Рекомендуется назначение и проведение терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза TRAPS с гемофагоцитарным синдромом, синдромом в условиях ревматологического стационара.стационара, оказывающего медицинскую помощь детям с ревматическими заболеваниями с целью обеспечения возможности профилактики и своевременного купирования тяжелых осложнений.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови; крови, определение антител к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, определение антител к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови пациентам с абдоминальным синдромом с целью выявления инфицированности бактериями кишечной группы, развившейся в условиях лечения ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) в сочетании (или без) с ГКС.ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется проявлять соблюдать настороженность в отношении возможного развития инфекционных заболеваний у пациентов, получающих ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) в сочетании (или без) с ГКС.ГК.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога диспансерный с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам не повторный (не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения мес.) с целью контроля за состоянием органа зрения.обязательной биомикроскопией глаза

3. Лечение

Рекомендуется проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** (HO2AB) в дозе 20–30 мг/кг/введение внутривенно или назначение #дексаметазона** (HO2AB) в дозе 10–20 мг/м²/сутки внутривенно в сочетании (или без) с преднизолоном** (HO2AB) для перорального приема 1–2 мг/кг/сутки, #циклоспорином** (L04AD) в дозе 5-7 мг/кг/сутки перорально или внутривенно с целью купирования ГФС.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией повторный по медицинским показаниям с целью контроля эффективности индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии терапии, разработанной на основе рекомендаций врача - детского врача-детского кардиолога стационара.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи, анализа мочи по методу Нечипоренко, определение альбумина и количества белка в суточной моче всем пациентам с целью контроля состояния функции почек.

5. Профилактика

Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) всем пациентам врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, при повторном эпизоде наличии данных о повторных эпизодах повышения биохимического (их) показателя (ей) крови по данным биохимического анализа крови общетерапевтического биохимического(их) показателя(ей) с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии, терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный всем пациентам старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка) по медицинским показаниям после завершения программы психологической реабилитации с целью оценки ее эффективности.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара всем пациентам, с эндокринологической патологией по медицинским показаниям с целью назначения индивидуальной программы, рекомендованной врачом-детским врачом–детским эндокринологом стационара.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК вирусов вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) virus) методом ПЦР в периферической крови (количественное исследование), слюне и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче всем пациентам, получающим ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения) в сочетании (или без) с ГК, c клиническими проявлениями инфекции семейства герпесвирусов/интерстициальной герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления активной герпетической инфекции как инфекционного осложнения, развившегося в условиях лечения ГИБП и #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) и/или ГИБП, и/или иммунодепрессантом в сочетании (или без) с ГКС.ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется при развитии пневмоцистной пневмонии назначение ГКС ГК внутривенно, #ко-тримоксазола** (JO1EE) в дозе 3,75-5,0 мг/кг/массы тела/введение (15-20 мг/кг/сут.) (по триметоприму) внутривенно каждые 8 часов при развитии среднетяжелой пневмоцистной пневмонии или в дозе 3,75-5,0 мг/кг/массы тела/введение (15-20 мг/кг/сут) мг/кг/сут.) (по триметоприму) внутривенно каждые 6 6-8 часов при развитии тяжелой пневмоцистной пневмонии с целью предотвращения прогрессирования поражения легких в соответствии с международными рекомендациями по лечению пневмонии у иммунокомпрометированных детей .детей.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) с определением протромбинового индекса, определением активности антитромбина III; III в крови; исследованием уровня плазминогена в крови и фибриногена, исследованием уровня фибриногена в крови, определением концентрации Д-димера, Д-димера в крови, исследованием уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определением протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определением активированного частичного тромбопластинового времени, определением тромбинового времени в крови, исследование уровня протеина C в крови, определение активности протеина S в крови, исследованием активности и свойств фактора фон Виллебранда.Виллебранда в крови всем пациентам с целью оценки состояния системы гемостаза.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется провести осмотр кожных покровов проведение визуального осмотра терапевтического всем пациентам с целью выявления патологических изменений.

5. Профилактика

Рекомендуется немедленное прекращение введения ГИБП ГИБП, приема #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) в случае развития аллергической реакции.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией (с проведением биомикроскопии глаза всем пациентам с выявленной патологией органа зрения в течение 1 мес. не позднее чем через 7 дней после выписки из стационара и при наличии офтальмологической патологии) с целью разработки индивидуальной программы лечения на основе рекомендаций врача офтальмолога врача-офтальмолога стационара.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования микробиологическое (культуральное) исследование крови и на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на стерильность аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы всем пациентам с целью исключения выявления/исключения острого воспалительного ответа (сепсиса) и бактериемии.

3. Лечение

Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима** #филграстима** (LO3AA) в дозе 5-10 мкг/кг/сутки мкг/кг/сут. подкожно в течение 3-5 дней (при необходимости – дольше) подкожно в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) снижении абсолютного числа нейтрофилов ≤ 1,0 х 109/л с абсолютным числом целью восстановления числа нейтрофилов <1,0 × 109/л.в крови профилактики развития инфекционных осложнений.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога всем пациентам не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием ротовой полости, врача-стоматолога детского повторный по медицинским показаниям с целью раннего выявления патологии, и патологии ротовой полости, ее лечения для лечения, и профилактики развития инфекционных осложнений в условиях патогенетической противоревматической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение комплексного УЗИ ультразвукового исследования внутренних органов (включает ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое почек) с целью выявления/исключения патологических изменений.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение иммунофенотипирования периферической крови для выявления субпопуляционного состава исследование популяций лимфоцитов (основных) всем пациентам с целью исключения первичного/вторичного иммунодефицита.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется провести оценку проведение оценки общего состояния всем пациентам у всех пациентов с целью последующего динамического мониторинга.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение МРТ магнитно-резонансной томографии головного мозга с контрастированием, магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости, полости с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансной томографии забрюшинного пространства и с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансной томографии органов малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения всем пациентам с целью выявления/исключения патологии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью определения активности болезни, нежелательных эффектов НПВП и/или иммунодепрессантов, и/или ГИБП.

5. Профилактика

Рекомендуется выполнение проведение общего (клинического) анализа крови развернутого (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам не реже 1 раза в 2-4 нед нед. с целью контроля активности заболевания и побочных действий ГИБП на костный мозг.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией по медицинским показаниям с целью разработки индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций врача-детского кардиолога стационара.

5. Профилактика

Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) всем врача–ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, пациентам с положительной внутрикожной пробой с туберкулином с целью решения вопроса о возможности продолжения лечения #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) и/или ГИБП.терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется при снижении уровня иммуноглобулинов в крови у пациентов, получающих #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или ГИБП, и/или иммунодепрессант, назначение #иммуноглобулина человека нормального** (J06BA) в дозе 400 мг/кг, при недостижении достаточного уровня иммуноглобулинов в дозе 500 мг/кг не реже 1 раза в 2-4 нед. до нормализации уровня иммуноглобулинов крови в случае снижения уровня иммуноглобулинов крови с целью коррекции уровня иммуноглобулинов крови и профилактики развития инфекционных осложнений.осложнений в условиях развития иммунодефицитного состояния на фоне проведения иммуносупрессивной и/или генно-инженерной биологической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра повторный пациентов пациентам с положительными результатами положительной очаговой пробы пробой с туберкулином и/или внутрикожной пробой с туберкулезным аллергеном, и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких с целью контроля /коррекции химиотерапии/химиопрофилактики.контроля/коррекции химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня общего белка, альбумина, белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина, билирубина в крови, исследование уровня свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови; крови, определение активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови), витамина В12 в крови крови) с целью контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса в условиях проведения терапии #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) и/или ГИБП.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется провести осмотр кожных покровов и слизистых оболочек проведение визуального осмотра терапевтического всем пациентам с целью выявления сыпи, поражения слизистых.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется проводить термометрию всем пациентам проводение термометрии общей у всех пациентов с целью оценки выраженности и характера лихорадки.

4. Реабилитация

Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара всем пациентам старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка) с целью разработки индивидуальной программы психологической реабилитации для пациента и его родителей.родителей для гармонизации процесса формирования детской личности в условиях тяжелого хронического заболевания и оптимизации детско-родительских отношений; повышения приверженности лечению, сотрудничеству с врачом и медицинским персоналом для достижения ремиссии заболевания; достижения психологической адаптации в социуме.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня общего белка, альбумина, белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина, билирубина в крови, исследование уровня свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня общего кальция в крови; определение активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма- глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови)не крови) не реже 1 раза в 2-4 нед нед. с целью контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса в условиях проведения патогенетической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с TRAPS – диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра или диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового пациентам с TRAPS при отсутствии врача-ревматолога повторный для оценки эффективности и безопасности терапии по месту жительства не реже 1 раза в год мес. после инициации/коррекции терапии и не реже одного раза в 3 мес. после достижения ремиссии заболевания.заболевания с целью организации диспансерного наблюдения, оценки эффективности и безопасности терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией желудка/12-перстной кишки эзофагогастродуоденоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям с определением Helicobacter pylori всем или без его применения пациентам с диспепсическими явлениями, пациентам, получающих получающим НПВП более 1 мес. и/или ГКС, ГК, и/или ГИБП и #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин (в случае его применения), ГИБП, а также при длительности заболевания более 5 лет с целью исключения воспалительных заболеваний верхних отделов ЖКТ, связанных с основным заболеванием и/или с Helicobacter pylori и/или с применением НПВП, и/или ГК, а также с целью контроля эффективности ранее проводившейся терапии по поводу воспалительных гастропатий.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога врача-травматолога ортопеда первичный пациентам с поражением почек по медицинским показаниям с целью решения вопроса о проведении терапии.необходимости ортопедической коррекции.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется провести анализ проведение сбора анамнеза и жалоб всем пациентам у всех пациентов с целью выявления клинических особенностей TRAPS.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется постоянно проводить термометрию всем пациентам проведение термометрии общей у всех пациентов с целью оценки выраженности и характера лихорадки.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный всем пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом, амилоидозом/ХПН по индивидуальным показаниям с целью контроля/коррекции индивидуальной программы диетического питания.

3. Лечение

Рекомендуется назначение эмпирической антибактериальной терапии, а таргетной терапии по чувствительности микрофлоры при подтверждении этиологического фактора сепсиса/инфекционного осложнения в дальнейшем антибактериальных препаратов зависимости от клинической ситуации антибактериальными препаратами системного действия**(JO1), влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору действия (JO1) (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз** (JO1CR); бета-лактамаз (JO1CR) и/или цефалоспорины 4 поколения** (JO1DE); карбапенемы** (JO1DH); 4-го поколения (JO1DE), и/или карбапенемы (JO1DH), и/или другие антибактериальные препараты** (JO1XХ); препараты (JO1XХ), и/или антибиотики гликопептидных структур** (J01XA); гликопептидной структуры (J01XA), и/или другие аминогликозиды** (J01GB); аминогликозиды (J01GB)) в сочетании с или без/с противогрибковыми препаратами системного действия** (JO2A) по чувствительности микрофлоры при присоединении бактериальной инфекции/развитии сепсиса/нейтропении среднетяжелой или тяжелой степени/острого воспалительного ответа, сопровождающегося повышением уровня прокальцитонина крови, даже без очага инфекции подтвержденной бактериологическим действия (JO2A), и/или серологическим методом.противовирусными препаратами системного действия (J05) с целью купирования сепсиса/инфекционного осложнения.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ритуксимаба** (L01XC) 375 мг/м2 в неделю внутривенно 1 раз в нед в течение 2-4 последовательных недель качестве ГИБП первого выбора в сочетании с #циклоспорином** (L04AD) 5-7 мг/кг/сутки и #циклоспорином**, #иммуноглобулином человека нормальным** (J06BA) 1-2 г/кг пациентам с ГФС и #ко-тримоксазолом** при активной Эпштейна-Барр вирусной инфекцией инфекции с целью подавления репликации вируса в В-лимфоцитах и купирования ГФС.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической крови (количественное исследование), слюне крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче всем пациентам с целью исключения выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусами герпетической группы.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется провести анализ проведение сбора анамнеза и жалоб, осмотр, перкуссию визуального осмотра, перкуссии, аускультации при заболевания легких и пальпацию органов дыхательной системы бронхов всем пациентам с целью выявления патологических изменений.изменений дыхательной системы.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК врача-диетолога первичный пациентам с функциональной недостаточностью по медицинским показаниям с целью разработки комплекса ЛФК в рамках индивидуальной программы медицинской реабилитации.диетического питания.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение эрадикационной терапии с назначением ингибиторов протонного насоса (А02ВС), антибактериальных препаратов системного действия (JO1), висмута трикалия дицитрата** в дозе 8 мг/кг/сут. в 1-2 приема (для пациентов в возрасте от 4 до 8 лет), в течение 4-8 нед., в дозе 120 мг 2 раза/сут. (для пациентов от 8 до 12 лет), в дозе 120 мг 4 раза/сут. или 240 мг 2 раза/сут. (для пациентов старше 12 лет) при воспалительной гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессах в желудке желудке, и/или 12-перстной кишке, ассоциированных с Helicobacter pylori, в соответствии с клиническими рекомендациями, с целью устранения контаминации слизистой оболочки желудка и/или 12-перстной кишки H. pylori для обеспечения условий для заживления язв и других повреждений слизистой.рекомендациями.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение КТ пораженных суставов эзофагогастродуоденоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения всем пациентам с целью выявления/исключения патологических изменений.исключения воспалительных, а также эрозивно-язвенных процессов.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение МРТ магнитно-резонансной томографии головного мозга и с контрастированием, магнитно-резонансной томографии спинного мозга с внутривенным контрастированием (один отдел) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям всем или без его применения пациентам с симптомами поражения ЦНС с целью проведения дифференциальной диагностики.выявления/исключения патологических изменений.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам с целью выявления активности болезни и контроля безопасности патогенетических препаратов.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК вирусов вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) virus) методом ПЦР в периферической крови (количественное исследование), слюне и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче всем пациентам, пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью лабораторного подтверждения/исключения активной Эпштейна-Барр и/или, цитомегаловирусной, и/или герпетической инфекции.вирусной инфекции и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ацикловира** (JO5AB) в дозе 200 мг сутки перорально в 5 приемов (не более 1000 мг/сут) детям в возрасте старше 2 лет или в дозе 5-10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов при развитии локальной герпетической инфекции; назначение #ацикловира** < 1 года в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов у детей часов; детям в возрасте <1 года; ≥ 1 года – в дозе 500 мг/м2 внутривенно каждые 8 часов у детей в возрасте ≥1 года при развитии инфекции Herpes zoster в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению герпесвирусных инфекций у детей, в том числе имеющих иммунокомпрометированный статус.целью подавления триггерного фактора ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется проведение трансфузий крови и препаратов крови (ВО5А) в соответствии с международными рекомендациями гемотрансфузии при развитии коагулопатии потребления/ кровотечения.потребления, кровотечения с целью восстановления баланса в системе гемостаза.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам с целью оценки активности заболевания и выявления патологических изменений.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) диспансерный врача-нефролога в рамках диспансерного наблюдения за пациентами с поражением не позднее чем через 7 дней после выписки из стационара при наличии поражения почек с целью контроля эффективности разработки индивидуальной программы терапии лечения на основе рекомендаций врача-ревматолога и врача-нефролога стационарастационара.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня общего белка, альбумина, белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина, билирубина в крови, исследование уровня свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня общего кальция в крови; определение активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ лактатдегидрогеназы в крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности аммаглютамилтранспептидазы в крови, определение активности амилазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови) с целью оценки активности заболевания, состояния функции печени, почек, поджелудочной железы.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам с целью выявления патологических изменений, характерных для ГФС.

5. Профилактика

Рекомендуется продолжить прием ранее назначенных ГКС перорально пропустить инъекцию/инфузию временная отмена терапии ГИБП и/или прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина экстрактом/колхицином (в случае его применения) в течение 7 дней всем пациентам при снижении числа тромбоцитов ≤150>100×109/л, числа нейтрофилов <1,5 ≥1,0 ≤ 150 > 100 × 109/л, прекратить введение ГИБП и/или прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при снижении абсолютного числа нейтрофилов <1,0 × 109/л и/или числа тромбоцитов <100 < 1,5 ≥ 1,0 × 109/л 109/л, в общем (клиническом) анализе крови до восстановления числа тромбоцитов ≥150 × 109/л, числа нейтрофилов ≥1,5 × 109/л и решения вопроса о коррекции с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #канакинумаба** (L04AC) подкожно #циклоспорина** в дозе 4 мг/кг/введение в раз в 4 недели 3-5 мг/кг/сут. внутривенно или перорально всем пациентам с целью купирования ГФС.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр сбор анамнеза и пальпацию жалоб при патологии суставов, визуальное исследование суставов, пальпация суставов всем пациентам у всех пациентов с целью выявления активного артрита.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется провести осмотр проведение сбора анамнеза и пальпацию лимфатических узлов жалоб, визуального осмотра, перкуссии, аускультации при патологии сердца и перикарда всем пациентам с целью выявления патологических изменений.

5. Профилактика

Не рекомендуется пациентам с TRAPS, проводить иммунизацию проведение вакцинации живыми и живыми ослабленными вакцинами.вакцинами одновременно с терапией #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином и/или ГИБП.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение трансфузий крови и препаратов крови (ВО5А) гемотрансфузии при развитии коагулопатии потребления, кровотечения.кровотечения с целью восстановления баланса в системе гемостаза.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный врача-педиатра всем пациентам с поражением почек с целью оценки эффективности проведенной терапии.обеспечения преемственности терапии и направления на медико-социальную экспертизу.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение препаратов с антигистаминным действием антигистаминных средств системного действия и/или ГКС ГК при развитии аллергической реакции на введение ГИБП.ГИБП и/или прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение молекулярно-генетического исследования – комплекса исследований для диагностики криопирин-ассоциированных синдромов и других АВЗ всем пациентам с целью подтверждения TRAPS и исключения других аутовоспалительных заболеваний.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется исследование уровня прокальцитонина в крови всем пациентам с целью исключения сепсиса.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение тромбоэластографии всем пациентам с целью оценки выраженности нарушений в системе гемостаза, степени риска развития тромбоза и кровотечения.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется исследование уровня прокальцитонина в крови всем пациентам с целью исключения сепсиса.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется исследование уровня прокальцитонина в крови всем пациентам с лихорадкой перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения септического процесса.

3. Лечение

Рекомендуется проведение оценки индекса повреждения (ADDI) всем пациентам с диагнозом TRAPS с целью оценки эффективности терапии и агрессивности течения заболевания (Приложение Г2).

4. Реабилитация

Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный всем пациентам старше 1 года и всем родителям после завершения программы психологической реабилитации с целью оценки ее эффективности.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов сердечно-сосудистой системы всем пациентам с целью выявления физикальных признаков ее поражения.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов дыхательной системы всем пациентам с целью выявления физикальных признаков ее поражения.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов пищеварительной системы всем пациентам с целью выявления физикальных признаков ее поражения.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется проверить объем пассивных и активных движений в суставах всем пациентам с артралгиями/артритом с целью выявления функциональной недостаточности.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр и пальпацию мышечной системы всем пациентам с целью выявления характера ее поражения.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр и пальпацию мочеполовой системы всем пациентам с целью выявления характера ее поражения.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ в крови, уровня железа сыворотки крови).

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) с биопсией пищевода/желудка/двенадцатиперстной кишки/тощей кишки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата с определением Helicobacter pylori всем пациентам с абдоминальным синдромом с целью выявления/исключения патологических изменений верхних отделов ЖКТ.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется провести осмотр лимфатических узлов всем пациентам с целью выявления патологических изменений.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов сердечно-сосудистой системы всем пациентам с целью выявления патологических изменений.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов пищеварительной системы всем пациентам с целью выявления патологических изменений.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ в крови, уровня железа сыворотки крови) с целью выявления патологических изменений, характерных для ГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение КТ пораженных суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) перед назначением/коррекцией терапии по показаниям с целью выявления/исключения патологических изменений.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение санации очагов хронической инфекции ЛОР органов всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью профилактики развития инфекционных осложнений в условиях патогенетического лечения.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение санации ротовой полости пациентам с очагами хронической инфекции перед назначением/коррекцией терапии с целью профилактики развития инфекционных осложнений в условиях патогенетического лечения.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #диклофенака** (M01AB) детям старше 6 лет в дозе 0,5–3 мг/кг/сутки или нимесулида (M01AX) детям старше 2 лет в дозе 1,5 мг/кг в 2-3 приема, (не более 5 мг/кг в сутки), детям старше 12 лет в дозе 3-5 мг/кг/сутки или #мелоксикама (M01AC) детям старше 2 лет в дозе 0,125 мг/кг в сутки, детям старше 15 лет в дозе 7,5-15 мг/сутки или ибупрофена** (М01АЕ01) детям старше 3 мес., до 30 мг/кг/сут в 3-4 приема с целью достижения противовоспалительного, обезболивающего и жаропонижающего эффекта.

3. Лечение

Рекомендуется постепенное снижение дозы #дексаметазона** (HO2AB) после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС по следующей схеме: в дозе 10-20 мг/м2/сут применяется в течение 1—2 нед, в дозе 5-10 мг/м2/сут в течение 3-4 нед, в дозе 2,5 -5 мг/м2/сут в течение 5-6 нед, в дозе 1,25-2,5 мг/м2/сут в течение 7-8 нед..

3. Лечение

Рекомендуется через 2-4 недели оценить эффективность лечения ГФС у всех пациентов с целью решения вопроса о продолжении индукционной терапии или смены схемы лечения.

3. Лечение

Рекомендуется проводить лечение ГФС до достижения неактивной стадии.

5. Профилактика

Рекомендуется отмена терапии ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) и прием ранее назначенных ГКС перорально под контролем врача-ревматолога, общего (клинического) и биохимического общетерапевтического анализов крови пациентам с туберкулезной инфекцией без очага на время проведения специфической противотуберкулезной химиотерапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение рентгенографии/КТ суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам с активным хроническим артритом с целью определения степени костно-хрящевой деструкции.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение #памидроновой кислоты пациентам <1 года в дозе 0,5 мг/кг в/в каждые 2 месяца, пациентам в возрасте 1-2 лет в дозе 0,25-0,5 мг/кг/сутки в/в в течение 3 дней каждые 3 месяца, пациентам в возрасте 2-3- лет в дозе 0,375-0,75 мг/кг/сут в/в в течение 3 дней каждые 3 месяца, пациентам старше 3 лет в дозе 0,5-1 мг/кг/сут в/в в течение 3-х дней каждые 4 месяца (максимальная доза 60 мг/введение) или #алендроновой кислоты** в дозе 1-2 мг/кг/нед перорально, пациентам с массой тела <40 кг в дозе 5 мг/сут или 35 мг/нед, пациентам с массой тела >40 кг в дозе 10 мг/сут или 70 мг/нед (максимальная доза 70 мг/нед), или #золедроновой кислоты** в дозе 0,0125-0,05 мг/кг/введение в/в каждые 6-12 месяцев (максимальная доза 4 мг) или #ибандроновой кислоты** в дозе 3 мг/введение в/в 1 раз в 3 месяца или 150 мг перорально 1 раз в месяц с целью лечения остеопороза .

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога первичный всем пациентам, получающим ГИБП в сочетании (или без) с ГКС, с целью определения состояния ротовой полости, решения вопроса о ее санации или оценки ее эффективности.

5. Профилактика

Рекомендуется осмотр (консультация) врача-физиотерапевта первичный пациентам с функциональной недостаточностью с целью разработки программы физиотерапевтических процедур в рамках программы медицинской реабилитации.

5. Профилактика

Рекомендуется осмотр (консультация) врача-физиотерапевта повторный пациентам после программы физиотерапевтических процедур в рамках программы медицинской реабилитации с целью оценки ее эффективности.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение медицинской реабилитации всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью восстановления функциональной способности.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после окончания программы медицинской реабилитации с целью оценки ее эффективности.

5. Профилактика

Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная) всем пациентам при снижении иммуноглобулинов крови.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции и лечение острой инфекции ЛОР органов, с целью профилактики инфекционных осложнений в условиях патогенетической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией с целью контроля эффективности лечения и при необходимости его коррекции.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога повторный пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции и лечение острой инфекции ротовой полости, с целью профилактики инфекционных осложнений в условиях патогенетической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом, амилоидозом/ХПН с целью разработки индивидуальной программы диетического питания.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с функциональной недостаточностью суставов, нарушением роста костей в длину, подвывихах, болью в спине после выписки из стационара с целью решения вопроса о необходимости ортопедической коррекции.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда всем пациентам с функциональной недостаточностью не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью выявления функциональных нарушений и контроля проведения ортопедической коррекции.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерный прием (тестирование, консультация) медицинского психолога всем пациентам старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка) не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения тестирования психологического состояния пациентов и их родителей.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с нарушением функции суставов с целью разработки программы физиотерапевтических процедур в рамках программы медицинской реабилитации.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью разработки программы медицинской реабилитации на основе рекомендаций врача по ЛФК стационара.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение программы медицинской реабилитации всем пациентам с функциональной недостаточностью.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля эффективности программы медицинской реабилитации.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля эффективности программы медицинской реабилитации.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля эффективности/коррекции программы медицинской реабилитации.

5. Профилактика

Контроль эффективности см. Приложение Г1-Г2

7. Дополнительная информация

Рекомендуется направлять детей в бюро медико-социальной экспертизы для оформления статуса «ребенок-инвалид».

Критерии оценки качества медицинской помощи

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный пациентам с изменениями в анализах мочи и/или с нефротическим синдромом/почечной недостаточностью

Критерии оценки качества медицинской помощи

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный пациентам с поражением почек