Что изменилось в клинических рекомендациях «Эмфизема легких»

2.2 Физикальное обследование

Всем пациентам рекомендуется проведение общего физикального осмотра.

3. Лечение

Некурящие пациенты старше 18 лет с дефицитом А1АТ фенотипов Pi*ZZ, Pi*ZNull, Pi*NullNull, либо с редкими дефицитными вариантами при наличии респираторных симптомов, уровне А1АТ <11 мкмоль/л, ОФВ1 в пределах 30–65% рекомендуется направить в референсный центр для обсуждения вопроса заместительной терапии.

4. Реабилитация

Реабилитация является многокомпонентной мерой. Рекомендуется включать в программу легочной реабилитации, индивидуальную психотерапию, обучение, и лечебную физкультуру с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях бронхолегочной системы. Длительность такой программы не установлена, однако считается, что она может продолжаться от 4 до 10 недель.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам с клиническими признаками дефицита А1АТ (см. табл. 1) 2) и/или сниженной концентрации А1АТ в сыворотке крови рекомендуется проводить определение фенотипа и генотипа.

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза у пациентов с эмфиземой легких, всем пациентам рекомендуется оценивать наличие одышки, одышки по шкале mMRS (приложение Г1), кашля, продукции мокроты, хрипов в груди, возраст дебюта клинических проявлений, уточнять наличие патологии дыхательной системы (эмфиземы) и печени у кровных родственников, а также оценивать анамнез курения с расчетом индекса курящего человека (пачек-лет) для исключения потенциальных причин эмфиземы легких.

3. Лечение

Пациентам с эмфиземой легких и хронической дыхательной недостаточностью рекомендуется проведение длительной кислородотерапии оксигенотерапии по стандартным показаниям (показания см. табл.3).

3. Лечение

Пациентам с ХОБЛ и буллезной эмфиземой рекомендуется проведение буллэктомии сублобарной атипичной резекции легких при наличии выраженной одышки (2-4 степень по mMRC), вызванной сдавлением легкого крупными буллами, пневмоторакса или кровотечения вследствие разрыва буллы, инфицирования буллы.

3. Лечение

Внутривенная заместительная терапия альфа1-протеиназы ингибитором (человеческим) рекомендуется в дозе 60 мг/кг еженедельно лицам с дефицитом А1АТ фенотипов Pi*ZZ, Pi*ZNull, Pi*NullNull PiZZ, PiZNull (PiZ(-)), PiNullNull (Pi(-)(-)) либо #с редкими дефицитными вариантами с концентрацией А1АТ меньше 0,8 г/л (11 мкмоль/л) старше 18 лет, наличием клинических проявлений со стороны органов дыхания и ОФВ1 30–65% от должного.

2.4 Инструментальные исследования

У пациентов с впервые выявленной эмфиземой легких, наличием респираторных симптомов и/или изменением показателей функции легких рекомендуется проведение компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) органов грудной клетки.полости.

3. Лечение

У пациентов с эмфиземой легких, обусловленной ХОБЛ и/или дефицитом А1АТ, рекомендуется использовать длительного действия антихолинергические средства (ДДАХ), селективные бета2-адреномиметики (ДДБА), ингаляционные глюкокортикоиды (ИГКС) – в форме для ингаляций – и, или комбинации перечисленных препаратов (ДДБА/ДДАХ, ДДБА/ИГКС, ДДБА/ДДАХ/ИГКС) по стандартным показаниям.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с подозрением на эмфизему легких рекомендуется проводить прицельную рентгенографию органов грудной клетки в прямой проекции для подтверждения диагноза диагноза, исключения других заболеваний органов дыхания и средостения.средостения, в том числе с использованием искусственного интеллекта .

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с легочной формой дефицита А1АТ вначале рекомендуется проводить спирометрию исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков каждые 6–12 месяцев для исключения быстрого прогрессирования заболевания, после чего частота исследований может быть снижена.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется регулярное проведение КТВР компьютерной томографии органов грудной клетки полости для оценки прогрессирования эмфиземы у пациентов с тяжёлым дефицитом А1АТ.

2.3 Лабораторные исследования

Пациентов с ХОБЛ, особенно при дебюте заболевания в возрасте <40 лет, стаже курения <20 пачек-лет, эмфизематозном фенотипе, с преимущественным расположением эмфиземы в базальных отделах рекомендуется тестировать на дефицит А1АТ.комплекс исследований для диагностики недостаточности А1АТ (B03.019.012)

2.3 Лабораторные исследования

Пациентам с эмфиземой легких при значении SaO2 ≤92% по данным пульсоксиметрии рекомендуется проведение анализа исследование кислотно-основного состояния и газов артериальной крови для оценки выраженности гипоксемии.

3. Лечение

Для лечения обострений ХОБЛ на фоне дефицита А1АТ рекомендуется увеличение доз препаратов для лечения обструктивных заболеваний дыхательных путей в форме ингаляций, назначение коротких курсов глюкокортикоидов действия, (H02AB) , при изменении свойств мокроты – раннее использование антибиотиков, антибактериальных препараты системного действия, а также проведение респираторной поддержки оксигенотерапии при заболеваниях легких, неинвазивной искусственной вентиляции легких, искусственной вентиляции легких при наличии показаний.

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с дефицитом А1АТ, не сопровождающимся клиническими проявлениями, рекомендуется проведение спирометрии исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков на этапе первичного обследования.

3. Лечение

Пациентам с ХОБЛ ХОБЛ, с верхнедолевой эмфиземой и низкой переносимостью физической нагрузки рекомендуется проведение операции по уменьшению объема легких.верхнедолевой лобэктомии.

4. Реабилитация

При проведении легочной реабилитации у пациентов с эмфиземой легких и ХОБЛ рекомендуется включать в программу физические тренировки.лечебную физкультуру с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях бронхолегочной системы.

3. Лечение

У пациентов с дефицитом А1АТ и ОФВ1 <30% рекомендуется рассмотреть вопрос о внутривенной заместительной терапии.выполнить внутривенную заместительную терапию.

3. Лечение

Взрослым пациентам с дефицитом А1АТ , определяемым как имеющие генотип, связанный с тяжелым дефицитом AAT (PI*ZZ, PI*Z(null), PI(null)(null), PI*SZ или другой аллель «риска»), и имеющие сывороточные уровни AAT <11 мкМ на момент постановки диагноза при проведении заместительной терапии рекомендуется внутривенное введение альфа1-протеиназы #альфа1-протеиназы ингибитора (человеческого) 1 раз в неделю в дозе 60 мг/кг.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с дефицитом А1АТ рекомендуется ежегодное исследование анализа крови биохимического общетерапевтического с исследованием уровня альбумина в крови, исследованием уровня общего билирубина в крови, определением активности аспартатаминотрансферазы в крови, определением активности аланинаминотрансферазы в крови, определением активности гамма-глютамилтрансферазы в крови и исследование уровня тромбоцитов в крови.