Нейросенсорная тугоухость у взрослых

1.1 Оппеделение заболевания или состояния ( группы заболеваний—или состояний) Сенсоневральная тугоухость (СНГ) — форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Патоморфологическим субстратом СНТ является количественный дефицит работающих невральных элементов на различных уровнях слухового анализатора, начиная от периферического участка - спирального органа и заканчивая центральным отделом, представленным слуховой корой височной доли головного мозга. Повреждение рецепторов — чувствительных структур улитки является основным морфофункциональным условием развития СНТ вплоть до полной глухоты. Первоначальным патоморфологическим субстратом в улитке является дистрофический процесс в волосковых клетках, который может быть обратимым при своевременном начале оказания медицинской помощи. К числу значимых этиологических факторов развития внезапной и острой СНТ относятся: о Инфекционные заболевания (вирусные — грипп, эпидемический паротит, корь, клещевой энцефалит; бактериальные - эпидемический цереброспинальный менингит, скарлатина, дифтерия, тифы, сифилис),

• о Токсические воздействия (острые интоксикации, в том числе бытовые и промышленные; лекарственные ятрогенные повреждения ототоксическими препаратами - аминогликозиды, «петлевые» диуретики, противоопухолевые препараты, нестероидные противовоспалительные препараты и др.).

• о Заболевания органов кровообращ ения (сердечно-сосудистые — гипертоническая болезнь, иш емическая болезнь сердца; наруш ения мозгового кровообращ ения

преимущественно в вертебро-базиллярном бассейне, нарушения реологических свойств крови и др.)-

• о Дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника (унковертебральный артроз С1-С4, спондилез, спондилолистез с клинической картиной «синдрома позвоночной артерии»).

• о Генетическая моногенная патология и генетическая предрасположенность к отрицательному воздействию факторов окружающей среды.

Термины и определения

Тональная аудиометрия (аудиометрия) - это психоакустический метод исследования слуха, основанный на субъективном восприятии пациентом акустических стимулов различной интенсивности.

Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы (КСВП) - это показатели, отражающие электрофизиологическую активность структур слухового проводящего пути, регистрируемые с поверхности головы в ответ на акустическую стимуляцию. Результаты исследования отображаются в виде комплекса положительных пиков (волны 1-УН), самым стабильным из которых является V пик.

Кохлеарная имплантация (КИ) - это метод реабилитации сенсоневральной тугоухости IV степени и глухоты с помощью системы кохлеарной имплантации, включающей имплантируемую часть (электродную решетку, которая вводится в улитку, и приемник-стимулятор, устанавливаемый под кожей заушной области) и наружную часть (речевой процессор и передающую антенну).

Отоакустическая эмиссия (ОАЭ) — это слабые звуковые колебания, генерируемые наружными волосковыми клетками органа Корти, которые могут быть зарегистрированы специальном зондом в наружном слуховом проходе. ОАЭ не регистрируется, если пороги слышимости превышают 25-30 дБ нПС в частотном диапазоне от 1 кГц до 4 кГц, охватывающем большую часть зоны речевых частот.

Сенсоневральная или нейросенсорная тугоухость (СНТ) - форма снижения (вплоть до утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от непосредственного сенсорного аппарата улитки и заканчивая поражением невральных структур.

Двусторонняя (бинауральная) кохлеарная имплантация - комплекс аудиологических, сурдопедагогических, психологических и хирургических мероприятий по установке двух систем кохлеарной имплантации на оба ухо.

Система кохлеарной имплантации - устройство, обеспечивающее прямую электрическую стимуляцию сохранных нервных волокон при повреждении (или отсутствии) рецепторного аппарата улитки (волосковых клеток).

• Кохлеарный имплант часть системы кохлеарной имплантации, обеспечивающее передачу преобразованнной в речевом процессоре системы кохлеарной имплантации звуковой информации в электрические импульсы непосредственно к волокнам слухового нерва, минуя поврежденный рецепторный аппарат улитки.

Речевой процессор — часть системы кохлеарной имплантации, предназначенная для получения информации об окружающих звуках, осуществления анализа, кодировки и дальнейшей передачи цифрового сигнала на кохлеарный имплант.

Эпидемиология

Около 6% населения земного шара (466 млн человек) имеют социально значимые (более 40 дБ) нарушения слуха различной этиологии. По прогнозам Всемирной организации здравоохранения, при отсутствии необходимой помощи к 2030 году количество лиц с нарушениями слуха достигнет 630 млн, к 2050 году - 900 млн. По оценкам Всемирной организации здравоохранения число больных с социально значимым нарушением слуха в Российской Федерации превышает 13 млн человек.

По данным Минздрава России, основанным на статистической отчетности медицинских учреждений по обращаемости, распространенность двусторонней сенсоневральной тугоухости среди взрослого населения в возрасте 18 лет и старше в 2017 году составила 490 на 100 000 лиц соответствующего возраста, среди лиц старше трудоспособного возраста - 1094 на 100 000.

Особенности копирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний! по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем состояний! слуха, нарушение разборчивости речи, шум в ушах, ощущение заложенности в ушах.

• Н90.3 - Нейросенсорная тугоухость двусторонняя;

• Н90.4 - Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с нормальным слухом на противоположном ухе;

• Н90.5 - Нейросенсорная потеря слуха неуточненная;

• Н91.1 - Пресбиакузис;

• Н91.2 - Внезапная идиопатическая потеря слуха;

• Н91.8 - Другие уточненные потери слуха.

1.5 Классификация заболевания или состояния ( группы заболеваний или

состоян ий!

1. По степени тяж ести (усредненный порог слы ш имости воздуш ного

звукопроведения на частотах 500, 1000,2000 и 4000 Гц):

• I степень -26-40 дБ;

• II степень - 41-55 дБ;

• III степень - 56-70 дБ;

• IV степень - 71-90 дБ;

• глухота - 91 дБ и более.

2. По времени возникновения:

• врожденная;

• приобретенная.

3. По характеру течения:

• стабильная;

• прогрессирующая;

• флюктуирующая;

• обратимая.

4. По остроте заболевания:

• внезапная - снижение слуха развивается в срок до 12 часов;

• острая - снижение слуха развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца;

• подострая - снижение слуха сохраняется в срок 1 -3 месяцев;

• хроническая (стойкая) - снижение слуха сохраняется более 3 месяцев.

5. По стороне поражения:

• односторонняя;

• двусторонняя (симметричная и асимметричная).

6. По этиологии:

• генетическая (наследственная);

• мультифакториальная (с наследственным предрасположением);

• приобретенная.

1.6 Клинич еск ая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или

Основными признаками сенсоневральной тугоухости у взрослых является снижение Среди данны х анамнеза особое внимание стоит уделять состоянию слуха у ближ айш их родственников, характеру работы, наличию инфекционных и соматических заболеваний, диспансерному наблюдению у других специалистов.

Физикальное обследование включает отоскопию и осмотр других ЛОР-органов для исключения патологических состояний уха, носа и глотки, нарушающих воздушное звукопроведение. При отоскопии наружный слуховой проход свободный, барабанная перепонка перламутрово-серая, матовая, опознавательные знаки четко контурируются.

Диагностика

Критерии установления диагноза: диагноз устанавливается на основании жалоб (на снижение слуха, шумв ушах, ухудшение разборчивости речи), физикального осмотра (отоскопическая картина соответствует нормальной-), аудиологических— методов исследования: тимпанометрия тип «А», акустические реблексы регистрируются или не регистрируются в зависимости от степени потери слуха, тональной—пороговой аудиометрии: усредненный порог слышимости воздушного звукопроведения на частотах 500,1000,2000 и 4000 Гц > 26дБ, костно-воздушный интервал < ЮдБ, результаты речевой аудиометрии соответствуют тональной пороговой аудиометрии.

Жалобы и анамнез

В жалобах уточняется время возникновения слухового нарушения, скорость нарастания, симметричность слуха справа и слева, степень проявления коммуникативных проблем, степень выраженности. Активно задаются вопросы по наличию у пациента тинитуса (шума в ушах), степени его выраженности и тональность, вестибулярным нарушениям, неврологической симптоматике и другим симптомам, важным для установления клинического диагноза.

Характерными признаками острой сенсоневралъной тугоухости являются:

• о внезапное одно- или двустороннее понижение слуха (ухудшение разборчивости речи и восприятия звуков) вплоть до глухоты; о в некоторых случаях (острая травма, нарушение кровотока в лабиринтной артерии, токсическое воздействие на структуры лабиринта) снижение слуха может сопровождаться субъективным шумом различной высоты в ухе, иногда острой вестибулярной и вегетативной дисфункцией в виде атаксии, головокружения, тошноты, потливости, тахикардии, изменения уровня артериального давления, появления спонтанного нистагма.

Среди жалоб пациентов на первом месте стоит нарушение слуха, в сочетании с шумом в ухе, чаще всего постоянного, преимущественно смешанной тональности.

• Рекомендуется обращать внимание на следующие факторы риска - наличие родственников со снижением слуха (особенно при совпадении степени, формы тугоухости и условий возникновения), работу в условиях повышенного производственного шума, прием ототоксических препаратов, инфекционные заболевания (менингит, эпидемический паротит, корь, грипп и другие инфекции), наличие соматических заболеваний.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Жалобы и анамнестические данные позволяют уточнить природу нарушений слуха и составить план дифференциальной диагностики индивидуально.

При острой сенсоневральной тугоухости рекомендовано задавать вопросы по следующему плану:

Рекомендуются следующие вопросы:

• / Как себя чувствуете?

• У Какая температура тела?

• У Присутствует понижение слуха или нет, если да, на какое ухо?

• У Когда и как возникло ухудшение слуха?

• У Была ли динамика изменения (ухудшение, улучшение) слуха?

• У С чем связано снижение слуха?

• У Был ли снижен слух ранее?

• У Есть ли шум в ушах или одном ухе?

• У Сопровождалось ли снижение слуха головокружением?

• У Какой характер головокружения: может ли пациент указать в какую сторону направлено головокружение или все кружится хаотично, без четкого направления?

• ■/ Имеются ли вегетативные нарушения (тошнота, рвота, диарея, потливость)?

• ■/ Если была рвота, стало ли головокружение и шум в ушах меньше?

• У Отмечал ранее эпизоды системного головокружения?

• У Был ли установлен диагноз болезни (синдрома) Меньера?

• У Не страдает ли пациент отитам?

• У Принимал ли пациент какие-либо лекарственные средства?

• 'У Какие значения арт ериального давления?

/ Страдает ли пациент гипертонической, ишемической, цереброваскулярной болезнью?

■/ Не предшествовали снижению слуха травма головы и шейного отдела позвоночника?

■/ Не подвергался ли пациент интенсивному звуковому воздействию?

• •/ Не связано ли внезапное ухудшение слуха с плаванием, приемом ванны?

• ■/ Нет ли слабости в конечностях, асимметрии лица, нарушения чувствительности, произвольных движений, зрения?

• V Было ли лечение у стоматолога или зубное протезирование?

Физикальное обследование

• Рекомендуется у пациентов с СНТ убедиться в отсутствии патологических изменений структур наружного и среднего уха. Отоскопическая картина при СНТ соответствует нормальной.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности

Лабораторные диагностические исследования

• Рекомендуется всем пациентам с СНТ с целью оценки общего состояния организма проводить общий (клинический) анализ крови. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Рекомендуется пациентам с СНТ при наличии соотвествующей патологии проводить анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический (холестерин, ЛПНП, ЛПВП), анализ крови биохимический общетерапевтический (уровень глюкозы, билирубин общий и прямой, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина), коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) (АЧТВ, МНО, протромбиновое время, фибриноген), исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности док аза тел ь ств — 5)

Инстпументальные диагностические исследования

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ составление слухового паспорта - исследование слуха шепотной и разговорной речью, исследование органа слуха с помощью камертона.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: акуметрические тесты имеют ориентировочное значение, поэтому они достаточны на ЛОР-приеме для дальнейшего направления к врачу-сурдологуоториноларингологу,

• Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ определение порогов слышимости на воздушно- (125-8000 Гц) и костнопроведенные тональные стимулы (250-6000 Гц), в том числе при определении нормативных показателях, но наличии жалоб на снижение слуха или субъективного шума в ушах в расширенном диапазоне частот (125-20000 Гц) методом тональной аудиометрии. При диагностировании внезапной и острой идиопатической потери слуха тональная аудиометрия должна быть проведена не позднее суток от первого обращения. Это базовый метод как для первичной диагностики, так и для динамического наблюдения. Во время проведения лечения, перед выпиской пациента должна быть проведена тональная аудиометрия повторно с констатацией факта восстановления порогов слышимости до нормы или восстановление порогов слышимости для определения эффективности проведенного лечения и дальнейшей тактики ведения, но не достигнута норма или достигнута стабилизация состояния (отсутствие дальнейшего прогрессирования потери слуха). В случае диагностирования хронической двусторонней нейросеснсорной тугоухости выполнить определение показаний к коррекции нарушенной слуховой функции различными методами (традиционное слухопротезирование, имплантационное слухопротезирование, включая кохлеарную имплантацию) с целью компенсации потери слуха. В случае необходимости определить показания для направления пациента на медико­ социальную экспертизу и составлению индивидуальной программы реабилитации. В случае если пациент является пользователем технического средства реабилитации слуха (слуховой аппарат, аппарат костного звковпроведения, кохлеарный имплант) определить эффективность слухопротезирования, при необходимости провести коррекцию с целью определения эффективности слухопротезирования и компенсации потери слуха.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5)

Комментарии: при наличии асимметричного снижение слуха проводится маскировка не исследуемого (лучше слышащего уха).

• Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНГ проводить надпороговые тесты (определение порогов дискомфорта, 8181, Люшера) для определения нарушения функции громкости (рекрутмента). Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности

Комментарии: амбулаторно проводится экстратимпанальная электрокохлеография с использованием внутриушного электрода и регистрацией потенциалов на стимулы с начальными фазами сгущения и разрежения.

• Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ проводить исследование коротколатентных вызванных потенциалов, а также исследование вызванной отоакустической эмиссии и исследование отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения для решения вопросов дифференциальной и топической диагностики.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при асимметричной тугоухости целесообразно использование низких частот предъявления стимулов и сравнение межпиковых интервалов V-! с обеих сторон.

• Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ проведение вестибулометрии с целью определения состояния преддверия и полукружных каналов внутреннего уха, а также выявления дисфункции лабиринта и дифференциальной диагностики. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется всем пациентам при подозрении на СНТ с целью оценки состояния анатомических структур проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга в том числе с внутривенным контрастированием (области внутренних слуховых проходов, мосто-мозжечковых углов, задней черепной ямки) и компьютерной томографии (КТ) височной кости в том числе с внутривенным болюсным контрастированием , (высокого разрешения улитки и внутренних слуховых проходов) особую диагностическую ценность имеют данные методы при односторонней или асимметричной тугоухости, однако проведение их важно при любой степени снижения слуха и его симметричности. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5)

• Рекомендуетсявсем пациентам при подозрении на СНТ с целью оценки состояния анатомических структур проведение рентгенографии шейного отдела позвоночника с функциональными пробами, МРТ головного мозга, при односторонней тугоухости с контрастным усилением для верификации акустической невриномы.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: МРТ обеспечивает уточнение дифференциального и топического диагноза, способствует уточнению уровня поражения слухового анализатора, выявлению анатомических особенностей структур уха.

• Рекомендуется всем пациентам с СНТ при наличии соотвествующих заболеваний дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока, дуплексное сканирование экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий, дуплексное сканирование инракраниальных отделов брахиоцефальных артерий, триплексное сканирование вен. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

2-5 Иные диагностические исследования

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-терапевта, прием (осмотр, консультация) врача-невролога , прием (осмотр, консультация)'врача-эндокринолога при различных видах СНТ вне зависимости от длительности течения заболевания. По специальным показаниям (наличие аутоиммунных заболеваний и иммунодефицитных состояний) требуется исследование иммунологического статуса при смешанном иммунодефиците.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5) Комментарии: выявление нарушений липидного и углеводного обмена позволяет провести патогенетически обоснованный комплекс лечения.

При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду другие формы заболеваний, проявляющиеся снижением слуха — лабиринтопатии (следствие хронического гнойного воспаления среднего уха, произведенной радикальной операции среднего уха, перенесенного лабиринта), пораж ения внутреннего ух а вследствие инфекционного заболевания, интоксикации, невриномы VIII нерва, нарушения мозгового кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне, рассеянный склероз, объемные процессы головного мозга, черепно-мозговая и спинальная травмы, серная пробка, сахарный диабет, гипотиреоз, хроническая почечная недостаточность и др.

Диагноз острой сенсоневралъной тугоухости на догоспитальном этапе носит предположительный характер. Учитывая особую социальную значимость функции слуха для индивида, установление этого диагноза, даже в предположительной форме, диктует особую тактику — экстренную цитопротекцию сенсорных структур внутреннего уха и проводящих путей, срочную медицинскую эвакуацию в многопрофильный стационар (имеющий ЛОРотделение) для дифференциальной диагностики, назначения или коррекции терапии.

Типичным для периферического уровня поражения (кохлеарной тугоухости) является нисходящий тип аудиограммы при отсутствии костно-воздушного разрыт, наличие признаков феномена ускоренного нарастания громкости (ФУНТ). При центральных корковых и подкорковых формах тугоухости чаще также выявляется нисходящий тип аудиограммы при отсутствии костно-воздушного разрыва при отсутствии ФУНТ. Значительно нарушается разборчивость речи в условиях шума и функция локализации слуха.

• После проведенного МРТ и/или КТ головного мозга рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга при подозрении на невриному слухового нерва и другое объемное заболевание. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

Консервативное лечение

Лечение при внезапной и острой СНГ:

С диагнозом «Острая сенсоневральная тугоухость» пациент направляется на лечение в стационар или дневной стационар.

• Рекомендована экстренная госпитализация в отделение оториноларингологии (или неврологии).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5) Рекомендуется соблюдение охранительного слухового режима. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5) Рекомендуется проведение инфузионной внутривенной терапии: глюкокортикоиды по убывающей схеме (например, дексаметазон на 100 мл натрия хлорида в 1-й и 2-й дни - 24 мг, 3-й и 4-й дни - 16 мг, 5-й день - 8 мг, 6-й день - 4 мг, 7-й день — препарат не вводится, 8-й день — 4 мг) (назначаются индивидуально, с учетом всех имеющихся у пациента сопутствующих заболеваний, противопоказаний к назначению лекарственных препаратов и возможных побочных действий). Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3) Комментарий: возможно, как общее применение глюкокортикоиды (пероральное или инфузионное), так и местное (транстимпанальное и транстубарное), их можно сочетать. В остром периоде сочетание разных способов введения стероидных препаратов позволит снизить дозы для системной терапии без снижения общей эффективности.

• Рекомендуется при предположительно ишемическом генезе ОСНТ—(на—фоне сердечно-сосудистых нарушений] проведение инфузионной внутривенной терапии: прочие препараты для лечения заболеваний нервной системы (например, Этилметилгидроксипиридина сукцинат 5% - 4 мл на 16 мл натрия хлорида- 8- 10 дней).

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

Лечение при хронической СНТ:

• Рекомендуется проведение поддерживающих курсов лечения по индивидуальным показаниям с учетом наличия у пациента соматической патологии.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется соблюдение охранительного слухового режима. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

• Рекомендуется лечение фоновых соматических заболеваний и проведение курсов поддерживающей терапии 1-2 раза в год с использованием таблетированных препаратов, улучшающих мозговой и лабиринтный кровоток, а также процессы тканевого и клеточного метаболизма.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий; при некоторых формах ХСНТ (например, наследственной, постменингитной или ототоксической) лечебные мероприятия в отдаленном периоде неэффективны.

Хирургическое лечение

Имплантационное слухопротезирование и кохлеарная имплантация описаны в разделе «Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации».

Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

1. Рекомендуется подбор и настройка слухового аппарата пациентов с ХСНТ слуховыми аппаратами при средних порогах слуха в зоне речевых частот (500,1000,2000 и 4000 кГц) на лучше слышащем ухе >31 дБ.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств -

3. Рекомендуется слухо-речевая реабилитация методом КИ пациентам с двусторонней СНТ 1У-й степени или глухотой.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

4. Р еком ен дуется электростимуляция пациентам с нейросенсорной тугоухостью и ш умом в уш ах.

Комментарии: применяются постоянный электрический ток в импульсном режиме, импульсы прямоугольной формы, а также флюктуирующие токи. Сила тока от 0,5 до 2 мА. Частота стимуляции регулируется в зависимости от частоты шума в ушах. Продолжительность процедуры 10-15 минут, на курс 10-15 процедур. Процедура противопоказана пациентам использующих систему кохлеарной имплантации, стволомозговой имплант, имплант среднего уха.

5. Рекомендуется выполнение курса процедур гипербарической оксигенации при заболеваниях уха от 10 до 20 процедур при давлении 1,5-2,5 атм. продолжительностью от 1 до 2 часов пациентам с нейросенсонрой тугоухостью.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств -1 ) Комментарии:, начало терапии оптимально в течение 1 месяца от дебюта заболевания. Наилучшие результаты достигаются при применении в сочетании с приемом ГКС.

6. Рекомендуется включение процедур рефлексотерапии при заболеваниях органа слуха в курс лечения пациентов с нейросенсорной тугоухостью.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств -1 ) Комментарии: рефлексотерапия эффективна в качестве дополнительной терапии при нейросенсорной тугоухости, в том числе на поздней стадии течения заболевания. Электорпунктура более эффективна, чем классическая иглорефлексотерапия. При проведении электорпунктуры подаются электрические импульсы (1 мсек) переменной полярности с частотой 61 Гц. Амплитуда подбирается таким образом, чтобы было ощущение легкого покалывания. На каждой паре акупунктурных точек электроды устанавливаются на 10 минут. Курс 10-15 процедур, ежедневно или через день.

7. Рекомендуется электронейростимуляция головного мозга.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств — 2) Комментарии: Наибольший лечебный эффект наблюдается у больных с начальной и легкой степенью тугоухости в том числе с применением технологии аудиоселективной транскраниальной электростимуляции. Сила тока до 1,0 мА. Продолжительность каждой процедуры 20 минут. Проводится 15 процедур ТЭС-терапии через день. П роцедура прот ивопоказана пациент ам использую щ их сист ему кохлеарной имплант ации, ст воломозговой имплант, имплант среднего уха.

8. Рекомендуются включение дозированных физических нагрузок в курс лечения пациентов с нейросенсорной тугоухостью.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 2) Комментарии: выполняют баланстерапию, упражнения дыхательной гимнастики. Занятия лечебной физической культурой проводятся курсами на протяжении 3 месяцев, 3 раза в неделю по 40 мин. Дополнительно рекомендован терренкур не менее 20 минут ежедневно.

9. Рекомендуется транскраниальная магнитная стимуляция в том числе у пациентов с тиннитусом на фоне нейросенсорной тугоухости.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: рекомендовано проведение ритмической транскраниальнои магнитной стимуляции, включающее стимуляцию височно-теменных, лобных и префронталъных областей коры. Процедура противопоказана пациентам использующих систему кохлеарной имплантации, стволомозговой имплант, имплант среднего уха.

10. Рекомендуется ультрафонофорез лекарственный и внутриушной электрофорез лекарственных препаратов при заболеваниях органа слуха для пациентов с нейросенсорной тугоухостью.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в слуховой проход вливают 1,5-2,0 мл прогретого до 36-37 С лекарственного вещества. Ультразвуковой излучатель опускают в ладьевидную ямку, активный электрод располагают на сосцевидном отростке противоположного уха. Длительность процедуры составляет 5-15 мин. при частоте 880 кГц и мощности до 0,2 Вт/см2, в непрерывном режиме, с силой гальванического тока до 0,3 мА. Курс-10-12 процедур. Процедура противопоказана пациентам использующих систему кохлеарной имплантации, стволомозговой имплант, имплант среднего уха.

11. Рекомендуется включение процедур медицинского массажа в курс лечения пациентов с нейросенсорной тугоухостью.

Комментарии: проводится лечебный массаж (классический, точечный, вакуумный): массаж шеи медицинский, массаж воротниковой области, ежедневно, курс до 10 процедур.

12. Рекомендуется проведение процедур лазеротерапии в комплексной терапии нейросенсорной тугоухости.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: проводится как процедура низкоинтенсивной лазеротерапии (внутривенное облучение крови) в сочет ании с введением трентала, т ак и эндауралъная мет одика. П ри

БЛОК длина волны лазерного излучения 630 нм, мощность на конце световода 1,0 мВт 2,0 мВт. продолжительность процедуры 25-30 минут, на курс 5-7 процедур, ежедневно. Эндуралъная методика: длина волны 808-810 нм, плотность потока энергии 8-15 мВт/см 2, продолжительность процедуры 8-10 мин, на курс 12-14 процедур, ежедневно.

13. Рекомендуется включать в курс терапии пациентов с нейросенсорной тугоухостью слуховой тренинг с применением технологий виртуальной реальности. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 4) Комментарии: слуховые тренировки рекомендованы как дополнительный метод лечения у лиц с хронической сенсоневральной тугоухостью легкой степени и у лиц со скрытой потерей слуха. Слуховые тренировки проводят на основе виртуальной реальности с использованием различных аудиовизуальных сценариев, в шлеме виртуальной реальности. Занятия проводятся ежедневно по одной процедуре в день в течение 7 дней, длительность каждого занятия - 15 мин с одной паузой длительностью 2 мин.

14. Рекомендуется проведение вестибулярных тренировок, в том числе с применением технологий виртуальной реальности у пациентов с нейросенсорной тугоухостью.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств — 3) Комментарии: рекомендован курс дозированных физических нагрузок для тренировки равновесия и баланса, в том числе с использованием виртуальной реальности ежедневно или через день, 30 минут, на курс 20 процедур.

15. Рекомендуется использование специализированных мобильных приложений для смартфонов с шумоподавлением в режиме реального времени для улучшения слуховой функции у лиц с нейросенсорной тугоухостью, в том числе после кохлеарной имплантации.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5) Комментарии: пункт 4-15 чаще всего применяются во время проведения санаторно- курортное лечение после консультации врача.

№	Код по	Наименование	Форма, стадия, фаза,	Курорты,
	МКБ-	заболевания	степень тяжести	санаторно-
			заболевания	курортные
	10			организации
1	Н90.3	Нейросенсорная потеря	В хронической стадии.	Санаторно-
		слуха двусторонняя	По времени	курортные
2	Н90.4	Нейросенсорная потеря слуха односторонняя с	возникновения врожденная или приобретенная. По степени тяжести	организации. Курорты: 1 )бальнеологические

нормальным слухом на (усредненный порог с углекислыми, слышимости радоновыми, противоположном ухе воздушного сероводородными, Н90.5 Нейросенсорная звукопроведения на хлоридными потеря слуха частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц): натриевыми, неуточненная I степень -26-40 дБ; йодобромными II степень -41-55 дБ; водами; III степень - 56-70 дБ; 2) климатические: IV степень - 71-90 дБ; приморские, лесные, глухота — 91 дБ и более. равнинные, низко- и среднегорные грязевые

Целью санаторно-курортного лечения лиц с нарушенным слухом в соответствии с Федеральным законом от 21.11.2011 N 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» является полное или частичное восстановление нарушенных и (или) компенсацию утраченных функций пораженного органа либо системы организма, поддержание функций организма в процессе завершения остро резвившегося патологического процесса или обострения хронического патологического процесса в организме, а также на предупреждение, раннюю диагностику и коррекцию возможных нарушений функций поврежденных органов либо систем организма, предупреждение и снижение степени возможной инвалидности, улучшение качества жизни, сохранение работоспособности пациента и его социальную интеграцию в общество.

В настоящее время единственным эффективным методом реабилитации пациентов, страдающих сенсоневральной тугоухостью высокой степени и глухотой, является кохлеарная имплантация, которая представляет собой комплекс мероприятии аудиологического, сурдопедагогического, психологического и хирургического характера, направленных на полное или частичное восстановление нарушенных и/или компенсацию утраченных функций периферической части слухового анализатора - улитки, поддержание или формирование слухоречевой функции, предупреждение и снижение степени возможной инвалидности, улучшение качества жизни, сохранение работоспособности пациента и его социальную интеграцию в общество.

Объем оказания данного вида медицинской помощи взрослому населению РФ в лечебном учреждении не должен превышать 20% от общего объема государственного задания по данному виду ВМП.

Гарантий срок на внутреннюю часть системы кохлеарной имплантации (имплант) долж ен быть не менее 10 лет, а на внеш ню ю часть (речевой процессор) не менее 5 лет.

Показания для проведения кохлеарной имплантации:

1. Хроническая двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV степень с порогами слуха 80 дБ и более по данным КСВП.

2. Хроническая двусторонняя сенсоневральная тугоухость IV степени со средними порогами слуха по основным частотам (500, 1000, 2000, 4000 Гц) с порогами слуха 80 дБ и более по данным тональной пороговой аудиометрии.

3. Пороги слухового восприятия в свободном звуковом поле при использовании оптимально подобранных слуховых аппаратов (бинауральное слухопротезирование), превышающие 55 дБ на частотах 2 - 4 кГц.

4. Отсутствие выраженного улучшения слухового восприятия речи от применения оптимально подобранных слуховых аппаратов при высокой степени двусторонней нейросенсорной тугоухости (средний порог более 95 дБ) по крайней мере, после пользования аппаратами в течение 3-6 месяцев согласно заключению сурдопедагогической комиссии.

5. Результат проведения речевой аудиометрии в свободном звуковом поле при оптимально подобранных слуховых аппаратах при высокой степени двусторонней нейросенсорной тугоухости по крайней мере, после пользования аппаратами в течение 3-6 месяцев согласно заключению сурдопедагогической комиссии, менее 40%.

6. Полная аплазия внутреннего уха (аномалия МюЬе1).

7. Полная облитерация улитки.

8. Наличие тяжелых соматических, неврологических и психических заболеваний.

9. Недостаточность интеллекта и отсутствие коммуникативных возможностей (возможны исключения для слабовидящих и слепых).

Относительные противопоказания для проведения кохлеарной имплантации:

1. Отсутствие мотивации, социально-психологических возможностей для длительного реабилитационного процесса у пациента (родителей, законного представителя или доверенного лица пациента).

2. Частичная облитерация улитки (по решению врачебной комиссии центра, который проводит хирургическое лечение).

3. Выраженные аномалии развития улитки и слухового нерва (по решению врачебной комиссии центра, который проводит хирургическое лечение).

4. Острые или хронические воспалительные заболевания ЛОР-органов в стадии обострения.

5. Ретрокохлеарная патология (по решению врачебной комиссии центра, который проводит хирургическое лечение).

Двусторонняя (бинауральная) кохлеарная имплантация - комплекс аудиологических, сурдопедагогических, психологических и хирургических мероприятий по установке двух систем кохлеарной имплантации на оба ухо.

Двусторонняя (бинауральная) кохлеарная имплантация проводится одномоментно - в процессе одной хирургической операции, или последовательно - в процессе двух хирургических операций.

• Двухсторонняя (бинауральная) кохлеарная имплантация обеспечивает:

• ✓ двухстороннюю стимуляцию слуховых проводящих путей и слуховых центров;

• ✓ возможность локализовать звук, т.н. «объемное» звучание;

• ✓ повышение разборчивости речи в шуме и при общении с несколькими говорящими;

• ✓ лучшую динамику слухового и речевого развития, т.к. речь звучит более естественно, процесс восприятия звуков требует меньших усилии и, следовательно, меньше утомляет;

• ✓ сохранение функции восприятия звука в случае выхода из строя одного импланта.

Показания для проведения двусторонней (бинауральной) кохлеарной

Аналогичны общим (абсолютным и относительным) противопоказаниям к кохлеарной имплантации, интервал между первой и второй операцией, более 5 лет применения системы кохлеарной имплантации, с одной стороны.

Повторная кохлеарная имплантация (реимплантация) Показания к проведению реимплантации:

		Причина				Методы лечения
Техническая		неисправность		кохлеарного		Реимплнатация кохлеарного импланта
импланта
Гнойные	воспалительные			заболевания		Санация полостей среднего	уха,
среднего уха		на имплантируемой стороне				тимпанопластика. При невозможности
(хронический		гнойный	средний		отит,	сохранения кохлеарного импланта -	его
мастоидит)						эксплантация с сохранением электродной
						решетки в улитке с одномоментной
						кохлеарной имплантацией	на
						противоположном ухе при отсутствии
						противопоказаний.

Экструзия	корпуса	внутренней	внутренней	части	Эксплантация	с сохранением электродной	с сохранением электродной	с сохранением электродной	с сохранением электродной	с сохранением электродной
кохлеарного	импланта				решетки в	улитке		с	одномоментной
					кохлеарной		имплантацией			на
					противоположном		ухе		при отсутствии
					противопоказаний.
Миграция	корпуса	внутренней		части
кохлеарного	импланта	с невозможностью
эксплуатации речевого			процессора,
экстракохлеарное			расположение
электродной	решетки.

Повторное хирургическое лечение (реимплантация) выполняется с использованием одноименной системы кохлеарной имплантации (одного производителя) ввиду различных технических характеристик гшплантов. Проведение реимплантации с использованием иной фирмы производителя системы кохлеарной имплантации возможно только за счет внебюджетных средств, что обязательно отражается в информированном согласии пациента (законного представителя).

В случае выхода из строя внутренней части системы кохлеарной имплантации (импланта) в течение гарантийного срока, производитель, по заявлению медицинского учреждения, куда обратился пациент с целью диагностики, проводит предварительную экспертизу и выдает первичное заключение в течение 10 суток с рекомендациями, в том числе о необходимости удаления внутренней части системы кохлеарной имплантации (эксплантации), а также предоставляет медицинскому учреждению внутреннюю часть системы кохлеарной имплантации для проведения повторного хирургического лечения в течении 30 суток с момента выдачи первичного заключения.

Окончательный факт неисправности внутренней части системы кохлеарной имплантации устанавливается после проведения технической экспертизы извлеченного импланта, которая проводится силами производителя или независимой экспертизы за счет средств заявителя. Срок проведения экспертизы не должен превышать трех месяцев, после чего производитель направляет в письменной форме в медицинское учреждение окончательное заключение о состоянии внутренней части системы кохлеарной имплантации содержащее информацию о возможных причинах, которые привели к вы ходу из строя кохлеарного импланта.

Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

5. Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача сурдологаоториноларинголога пациентов с ХСНТ в сурдологическом кабинете/центре по месту проживания в целях оценки эффективности терапии и контроля состояния пациента.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5)

Комментарии:

Оценка эффективности слухопротезирования:

• о Речевая аудиометрия в свободном звуковом поле в тишине и на фоне помех шума. о Анкетирование с оценкой качества жизни.

Повторные аудиологические исследования и наблюдение включает:

1. Тональная аудиометрия —1-2 раза в год.

2. Речевая аудиометрия в тишине и на фоне шума -1-2 раза в год.

3. Коррекция амплитудно-частотных характеристик усиления слухового аппарата (по результатам аудиологического обследования) -1 -2 раза в год.

При наличии острого ухудшения или быстрого прогрессирования тугоухости повторное исследование назначается незамедлительно (для возможности провести лечение с хорошим эффектом для восстановления порогов слышимости).

Оценка эффективности кохлеарной имплантации:

• о Речевая аудиометрия в свободном звуковом поле в тишине и на фоне шума после подключения речевого процессора и в последующие настроечные сессии (2-4 раза в год). о Анкетирование с оценкой качества жизни.

Повторные аудиологические исследования и наблюдение:

1. Тональная аудиометрия — 1-2 раза в год.

2. Речевая аудиометрия в тишине и на фоне шума -1 -2 раза в год.

3. Настройка речевого процессора — 2-4 раза в год.

Организация оказания медицинской помощи

Показания для госпитализации в медицинскую организацию:

• 1. острая сенсоневральная тугоухость;
• 2. замена речевого процессора системы КИ (в условиях круглосуточного или дневного стационара);

Показания к выписке пациента из медицинской организации:

1. выздоровление;

• 2. улучшение.

Критерии оценки качества медицинской помощи

№	Критерий	Оценка выполнения
	Выполнено: тональная аудиометрия, импедансометрия	Да/Нет
	(амбулаторно).
	Проведен прием (осмотр, консультация) врача-терапевта	Да/Нет
	первичный (для Н90.5, Н91.2) (амбулаторно).
	Проведен прием (осмотр, консультация) врача-	Да/Нет
	эндокринолога первичный (для Н90.3, Н90.5, Н91.2, Н91.8)
	(амбулаторно).
	Проведен прием (осмотр, консультация) врача-невролога	Да/Нет
	первичный (для Н90.3, Н90.4,Н90.5, Н91.2, Н91.8)
	(амбулаторно).
	Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена	Да/Нет
	биохимический (холестерин, ЛПНП, ЛПВП); общий
	(клинический) анализ крови развернутый; анализ крови
	биохимический общетерапевтический (уровень глюкозы,
	билирубин общий и прямой, АЛТ, АСТ, креатинин,
	мочевина); коагулограмма (ориентировочное
	исследование системы гемостаза) (АЧТВ, МНО,
	протромбиновое время, фибриноген), (амбулаторно или
	стационарно).
	Выполнена тональная аудиометрия не позднее суток от	Да/Нет
	первого обращения (для Н90.5, Н91.2) (амбулаторно).
	Начало медикаментозного лечения не позднее месяца от	Да/Нет
	установления диагноза (для Н90.5, Н91.2)
	Проведена терапия глюкокортикоидами в курсе	Да/Нет
	консервативного лечения (при отсутствии медицинских
	противопоказаний) (для Н90.5, Н91.2) (стационарно)
	Достигнуто восстановление порогов слышимости до	Да/Нет
	нормы (для Н90.5, Н91.2)
	Достигнуто восстановление порогов слышимости, но не	Да/Нет
	достигающее нормы (для Н90.5, Н91.2)
	Достигнута стабилизация состояния (отсутствие	Да/Нет
	дальнейшего прогрессирования потери слуха)
	Выполнено: тональная аудиометрия (по графику	Да/Нет
	диспансерного наблюдения) (для 90.3, Н90.4)
	(амбулаторно).
	Выполнено определение показаний к коррекции	Да/Нет
	нарушенной слуховой функции методом традиционного
	слухопротезирования (Н90.3, Н91.8) (амбулаторно).
	Выполнено определение показаний к коррекции	Да/Нет
	нарушенной слуховой функции методом
	имплантационного слухопротезирования (включая
	кохлеарную имплантацию ) (амбулаторно).

Выполнено определение показаний для направления на	Да/Нет
медико-социальную экспертизу и составлению
индивидуальной программы реабилитации (амбулаторно).
Выполнена оценка эффективности слухопротезирования в	Да/Нет
случае, если пациент является пользователем технического
средства реабилитации слуха (амбулаторно).
Проведены мероприятия дифференциальной диагностики	Да/Нет
(вестибулометрия, исследование коротколатентных
вызванных потенциалов) для исключения
ретрокохлеарной патологии (амбулаторно).
Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) и	Да/Нет
компьютерной томографии (КТ) в том числе с
контрастированием, области внутренних слуховых
проходов, мосто-мозжечковых углов, задней черепной
ямки (амбулаторно или стационарно).
Выполнена консультация врача-нейрохирурга при	Да/Нет
подозрении на невриному слухового нерва и другое
объемное заболевание, и врача-невролога при наличии
неврологической патологии (Н90.4) (амбулаторно)
Определены показания к коррекции нарушенной слуховой	Да/Нет
функции (амбулаторно).

Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Сниженный слух имеет большое социальное, медицинское, психологическое значение. Некомпенсированные потери слуха вызывают снижение качества жизни, уровень реализации образовательного потенциала и ограничивают выбор профессии пропорционально степени тугоухости и в зависимости от возраста и уровня социальной активности пациента.

И если при острой сенсоневральной тугоухости существует вероятность восстановить слух лечебным воздействием, то при хронической сенсоневральной тугоухости с точки зрения доказательной медицины возможность повысить пороги слышимости медикаментозным лечением крайне незначительна.

Что касается хронической сенсоневральной тугоухости, то корректнее говорить о лечении пациента со сниженным слухом по поводу сопутствующей соматической патологии, которую он имеет. Медикаментозное лечение сердечно-сосудистых заболеваний, заболеваний нервной системы, эндокринной патологии, нарушений иммунного статуса одновременно является лечением и профилактикой прогрессирования хронической сенсоневральной тугоухости у этих пациентов.

При наличии вестибулярных нарушений и субъективного ушного шума на фоне хронической сенсоневральной тугоухости проводится патогенетическое и симптоматическое лечение.

При наличии сенсоневральной тугоухости у пациентов со сниженным зрением и другими инвалидизирующими заболеваниями показания к слухопротезированию расширяются, а уровень требований к средствам технической реабилитации возрастает.

Невозможность достигнуть эффекта с использованием слуховых аппаратов и кохлеарных имплантов требует реализации альтернативного способа коммуникации - обучения основам дактиля и жестового языка, сурдоперевод.

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру

Приложение А2. Методология разработки клииичееких рекомендации

Методология разработки клинических рекомендаций основана на всестороннем анализе ащ альноп, состояния проблемы, изучен данных литературы, нормативных правовых актов с последующим обсуждением в профессиональной среде и внесении изменений по результатам резолюций конференций и национальных конгрессов в случае их утверждения в Министерстве здравоохранения.

Несмотря "а общий код диагнозаШО.З по МКБ-10 у взрослых н детей, методология диагностики и реабилитации нарунгений слуха у детей (особенно раннего возраста) н взрослых кардинально различав , ноэнгму рекомендации по диагностике вргжденнои тугоухости и системе аудиологического скрининга, последовательно переходящей в реабилитацию и диспансерное наблюдение, представлены отдельно.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций (в соотвещтвни с приказом М3 № И83н от 20.12.2012 «Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников»):

• 2 Врачи-оториноларингологи;

3. Врачи-тераиевты, врачи-неврологи, врачи общей практики (семейные врачи).

Таблиц. 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для мешдо.

диагностики (диагностических вмешательств)

Расшифровка
Систематические обзоры исследований с контролем референтным методом или ттг ттгттлчинрг.кихисследовании с Гигтематические оозоры г-- . систематический обзор рандомизированных клинических исследовани
применением мета-анализа
Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельнь отдельные тлл А гмлотрмятические обзоры о Т « р о « югиничес исследования " систематические обзоры
рандомизирован "" тлг-тгтгтирние,м рандомизированных " 7 1 любого дизайна, за исключением рандомизированных
«ж .сидяТТЫЧЯ клинических исследований, с применением мета-анализа КЛИНИЧеСКИА _г — мттм без последовательного контроля референсным методом ил
лп ттснгттымг.я независимым от исследования с референсным
— ого метода или "ерандомизированные сравнительные исследования, в
том числе когортные исследования джчмлж
Несравнительные исследования, описание клинического случая —
Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

	Расшифровка
1	Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2	Отдельные РКИ и систематические обзоры исследовании любого дизайна, за
	исключением РКИ, с применением мета - анализа
3	Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные
	исследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев,
	исследования «случай-контроль»
5	Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические
	исследования) или мнение э к с п е р т о в

Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для в профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, методе диагно стических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

уур	Расшифровка
А	Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы)
	являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное
	методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются
	с о г л а с о в а н н ы м и )
В	Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности
	(исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или
	удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по
	интересующим исходам не являются согласованными)
с	Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все
	рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все
	исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по
	интересующим исходам не являются согласованными)

Порядок обновления клинических рекомендаций.

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утвержденным КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

Приложение АЗ. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Порядок оказания медицинской помощи по профилю «оториноларингология». Приказ Министерства здравоохранения РФ от 12 ноября 2012 г. № 905н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю «оториноларингология».

Порядок оказания медицинской помощи по профилю «сурдологияоториноларингология»: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 апреля 2015 года № 178н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю «сурдология-оториноларингология».

Письмо Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 01.04.2008 г. № 2383-РХ «О проведении универсального аудиологического скрининга детей первого года жизни».

Предоперационное обследование и хирургическое лечение пациентов с сенсоневральной тугоухостью IV степени и глухотой: клинические рекомендации. Москва, 2015.

Реабилитация пациентов после кохлеарной имплантации: клинические рекомендации. Москва - Санкт-Петербург, 2014.

Приложение В. Информация для пациента

Вопросы лечения имеют особую актуальность и экстренность при острой форме сенсоневральной тугоухости. Отсутствие эффективного лечения хронической сенсоневральной тугоухости с точки зрения доказательной медицины требует своевременного начала выбора коррекции нарушенной слуховой функции.

При односторонней тугоухости требуются дополнительные дифференциально­ диагностические мероприятия.

Если сенсоневральная тугоухость сопровождается вестибулярными нарушениями и/или субъективным ушным шумом — это требует дополнительных диагностических, лечебных и реабилитационных мероприятий.

По показаниям пациент направляется на медико-социальную экспертизу для решения вопроса о стойкой нетрудоспособности. Группа инвалидности сопровождается составлением индивидуальной программы реабилитации (ИПР) в соответствии с рекомендованным выбором коррекции (традиционное слухопротезирование, имплантационное слухопротезирование, кохлеарная имплантация). Пациент информируется о порядке предоставление помощи по высокотехнологичной медицинской помощи (Оториноларингология 1).

Приложение Г1 - Г1Ч. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических

Приложение П . Международная оценка использования слуховых