Что изменилось в клинических рекомендациях «Ретинобластома»

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется при подозрении у пациента с экстраокулярной формой РБ с целью выявления экстраокулярных очагов РБ расширенное обследование, которое включает:

3. Лечение

Рекомендуется ВХТ с ауто-ТГСК при невозможности провести радикальную операцию, диссеминированной РБ, экстраокулярном рецидиве и трилатеральной РБ с применением следующих препаратов: #карбоплатин, #этопозид, #треосульфан, #мелфалан, #тиотепа, циклофосфамид.

3. Лечение

ЛТ рекомендуется пациентам при невозможности выполнить радикальную операцию по удалению первичной опухоли глаза, метастатическом поражении ЦНС и при трилатеральной РБ.

3. Лечение

ЛТ рекомендуется пациентам с метастатическим поражением преаурикулярных лимфоузлов, а также при метастатическом поражении костей, мягких тканей, слюнной железе или других локализаций.

5. Профилактика

Рекомендуются следующие контрольные обследования для раннего выявления рецидива заболевания, трилатеральной РБ, ВЗО и другой соматической патологии пациентам с РБ, достигшим ремиссии в соответствии с Порядком диспансерного наблюдения детей с онкологическими и гематологическими заболеваниями от 10.06.2021 г. № 629н и особенностями наблюдения за пациентами после энуклеации глаза, органосохраняющего лечения и с экстраокулярной РБ.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам группы высокого риска с инвазией опухолью линии резекции зрительного нерва рекомендуется дополнить лечение вторичной прехизмальной резекцией зрительного нерва после 2 курсов адъювантной ПХТ с ЛТ на орбиту и 2 курсами адъювантной ПХТ в послеоперационном периоде.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам группы высокого риска с экстрасклеральным распространением опухоли рекомендуется дополнить адъювантную ПХТ в послеоперационном периоде ЛТ на орбиту.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется провести молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене RBI RB1 в биопсийном (операционном) материале и/или в крови пациенту и всем родственникам пациента первой степени родства (братьям, сестрам, родителям) с целью выявления наследственной природы заболевания.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется тщательный сбор анамнеза врачом детским онкологом врачом-педиатром, врачом-офтальмологом и офтальмологом врачом-детским онкологом у родителей или законных представителей с целью выявления наследственной предрасположенности, оценки состояния здоровья сиблингов (родных братьев и сестер).

3. Лечение

Рекомендуется за 24 часа до начала ПХТ гидратация растворами, влияющими на водно-электролитный балланс баланс (B05BB).

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам следующие методы офтальмологической инструментальной диагностики: визометрия, оценка сохранившихся зрительных функций у детей до 3 лет, тонометрия, биомикроскопия, сканирование глазного дна с помощью ретинальной камеры, прямая и обратная офтальмоскопия при максимальном мидриазе под общей анестезией с использованием офтальмоскопа для подтверждения диагноза РБ, уточнения внутриглазного распространения, наличия вторичных осложнений опухолевого процесса, оценки сохранившихся зрительных функций.процесса.

2.4 Инструментальные исследования

ОКТ рекомендуется пациентам при РБ групп А и В толщиной до 3 мм постэкваториальной локализации с целью подтверждения диагноза, дифференциальной диагностики других патологических процессов сетчатки, определения формирования хориоретинального рубца и выявления продолженного или скрытого роста РБ.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала глазного яблока, его придаточного аппарата, глазницы, удаленных при операции, яблока или иных удаленных органов и тканей с применением гистохимических методов с целью определения типа опухоли и распространенности патологического процесса.

3. Лечение

Рекомендуется выполнение первичной энуклеации глаза с орбитальным отрезком не менее 15 мм от заднего полюса глаза с эндопротезированием анофтальмической орбиты при запущенной внутриглазной РБ (группа Е) и отсутствии экстраокулярного роста опухоли с наличием следующих показаний: атрофия или субатрофия глаза; массивное опухолевое распространение на плоскую часть цилиарного тела, цилиарное тело, хрусталик, радужку или переднюю камеру; гифема или гемофтальм, повышение внутриглазного давления с неоваскуляризацией и/или с развитием буфтальма; гифема или гемофтальм.и отсроченная энуклеация при наличии буфтальма.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется УЗИ глаз ультразвуковое сканирование глазницы и ультразвуковое исследование глазного яблока всем пациентам с целью выявления внутриглазных патологических образований, патологии, оценки распространенности опухолевого процесса, определения интенсивности обсеменения стекловидного тела (локальное, диффузное), интраокулярной локализации патологического образования и его размеров, особенностей кровотока, сохранности оболочек глаза, вторичной отслойки сетчатки, гемофтальма.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с РБ группы В до 6 курсов двухкомпонентной системной ПХТ в комбинации с ЛокТ или до 3 курсов селективной интраартериальной химиотерапии (СИАХТ).(СИАХТ) с исключением #винкристина** из схемы лечения для детей первого полугодия жизни.

3. Лечение

Рекомендуется до 6 курсов трехкомпонентной ПХТ или 3 курса СИАХТ в среднем для лечения каждого глаза пациентам с интраокулярной РБ групп С и Д.Д (с исключением винкристина из схемы лечения для детей первого полугодия жизни).

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется МРТ орбит магнитно-резонансная томография (МРТ) глазницы и головного мозга с контрастным усилением пациентам с РБ с целью исключения экстраокулярного роста опухоли, трилатеральной РБ, метастазов, второй опухоли и иной патологии ЦНС при первичной диагностике, оценки эффективности лечения в случае экстраокулярного роста опухоли и при диспансерном контроле.контроле, а при выявленной опухолевой патологии головного мозга дополнительно рекомендуется МРТ спинного мозга с контрастным усилением.

3. Лечение

Наличие буфтальма при интраокулярной РБ предполагает два-три курса ПХТ препаратами: #винкристин** (1,5 мг/м2 (не более 2 мг), день 1), #этопозид** (150 мг/м2, дни 1,2) и #карбоплатин** (560 мг/м2, день 1), цикл 21 день. Пациентам в возрасте до 36 мес. дозу рассчитывают на 1 кг массы тела: #винкристин** — 0,05 мг/кг, #карбоплатин **— 18,6 мг/кг, #этопозид** — 5 мг/кг перед запланированной энуклеацией с последующей адъювантной ПХТ для завершения шести курсов, независимо от выявленных гистологических критериев и их характеристик Прехиазмальная резекция зрительного нерва рекомендуется: при наличии опухолевых клеток в крае резекции зрительного нерва после первичной энуклеации у пациентов с интраокулярной РБ; при опухолевой инфильтрации по данным МРТ с контрастным усилением на всем протяжении орбитальной и/или интракраниальной части зрительного нерва вплоть до хиазмы.

2. Диагностика

Рекомендуется выполнить ультразвуковое исследование глаз и орбит перед началом каждого курса полихимиотерапии или лучевой терапии с целью оценки динамики опухолевого процесса.

2. Диагностика

Рекомендуется при подозрении у пациента с экстраокулярной формой РБ с целью выявления экстраокулярных очагов РБ расширенное обследование, которое включает: сцинтиграфию с туморотропными диагностическими радиофармацевтическими средствами полипозиционную (с рафиофармпрепаратом технеция 99-m-пирофосфатом [99mTс] для костей и с галлия [67Ga] цитратом (67Ga) для мягких тканей) (для пациентов старше 1 года); рентгенографию костей с очагами патологического накопления 99Tc; спинномозговую пункцию с последующим цитологическим исследованием спинномозговой жидкости; Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции (не менее, чем из 2-х точек) с последующим цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма) (по 3 образца из каждой точки); пункционную биопсию всех доступных пункции опухолевых очагов с последующим цитологическим исследованием микропрепарата пунктатов опухолей.