Что изменилось в клинических рекомендациях «Саркомы костей»

2.5 Иные исследования

Рекомендуется пациентам с подозрением на саркому кости провести A08.03.002 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани; A08.03.002.001 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани с применением гистохимических методов; A08.03.002.002 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани с применением иммуногистохимических методов; A08.03.003 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала межпозвонкового диска; A08.03.004 Цитологическое исследование микропрепарата костной ткани; A08.04.001 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала синовиальной оболочки; A08.04.002 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала суставной сумки или капсулы сустава; A08.04.002.001 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала тканей сустава с применением гистобактериоскопических методов; A08.04.002.002 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала тканей сустава с применением иммуногистохимических методов; A08.04.002.003 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала тканей сустава с применением метода флюоресцентной гибридизации in situ (FISH); A08.06.002 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала лимфоузла; A08.06.002.001 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала лимфоузла с применением иммуногистохимических методов; A08.06.002.002 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала лимфоузла с применением метода флуоресцентной гибридизации in situ (FISH); A08.06.003 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала лимфоузла; A08.06.003.001 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала лимфоузла с применением гистобактериоскопических методов; A08.06.003.002 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала лимфоузла с применением иммуногистохимических методов.

3. Лечение

Рекомендуется использование модульных систем эндопротезирования (A16.03.051.001 Корпорэктомия с эндопротезированием; A16.03.051.003 Удаление позвонка с эндопротезированием; A16.03.060.002 Резекция большой берцовой кости сегментарная с эндопротезированием; A16.03.061.002 Резекция малой берцовой кости сегментарная с эндопротезированием; A16.03.062.002 Резекция костей голени сегментарная с эндопротезированием; A16.03.063.002 Резекция бедренной кости сегментарная с эндопротезированием; A16.03.064.002 Резекция плечевой кости сегментарная с эндопротезированием; A16.03.065.002 Резекция костей предплечья сегментарная с эндопротезированием; A16.03.075.002 Резекция костей верхнего плечевого пояса с эндопротезированием; A16.03.076.002 Экстирпация костей верхнего плечевого пояса с эндопротезированием; A16.03.077.004 Резекция грудной стенки с эндопротезированием; A16.04.031 Удаление тела позвонка с эндопротезированием; A16.04.021 Эндопротезирование сустава; A16.04.021.001 Эндопротезирование сустава (реэндопротезирование); A16.04.021.002 Эндопротезирование коленного сустава одномыщелковое; A16.04.021.003 Эндопротезирование тазобедренного сустава однополюсное; A16.04.021.004 Эндопротезирование тазобедренного сустава тотальное; A16.04.021.005 Эндопротезирование плечевого сустава; A16.04.021.006 Эндопротезирование коленного сустава тотальное; A16.04.021.007 Эндопротезирование сустава с использованием компьютерной навигации; A16.04.021.008 Эндопротезирование голеностопного сустава; A16.04.021.009 Эндопротезирование межфалангового сустава; A16.04.021.010 Эндопротезирование пястно-фалангового сустава; A16.04.021.011 Эндопротезирование бедренно-надколенного сустава; A16.04.021.012 Эндопротезирование плюснефалангового сустава; A16.04.026 Эндопротезирование диафиза; A16.04.027 Эндопротезирование кости тотальное;), что признано наиболее актуальным и современным, отвечающим основным требованиям реконструкции костных дефектов при саркомах костей.

3. Лечение

— GemTax: #гемцитабин** 900 мг/м2 в/в в 1-й, 8-й дни введения + #доцетаксел** 100 мг/м2 в/в в 8-й день введения + эмпэгфилграстим**/пэгфилграстим в соответствии с инструкцией в 9-й день или филграстим** 5 мкг/кг/сут п/к в соответствии с инструкцией в 9-18 дни или до восстановления уровня нейтрофилов

3. Лечение

— #кабозантиниб** по 60 мг, 1 раз в день, ежедневно внутрь до прогрессирования или не приемлемой токсичности

3. Лечение

Рекомендуется применять дистанционную лучевую терапию при поражении костей и конформную дистанционную лучевую терапию, в том числе IMRT, IGRT, ViMAT, стереотаксическая ЛТ, в качестве консолидирующего, предоперационного или послеоперационного курсов дистанционной ЛТ области первичного очага. Также возможно проведение ЛТ по поводу отдаленных метастазов.

3. Лечение

Проведение консолидирующего курса дистанционной ЛТ рекомендуется при невозможности проведения радикального хирургического лечения. Облучение следует начать на 12-18 неделе ХТ. ЛТ проводится в РОД 2 Гр, СОД 44 Гр на область первичной опухоли до начала проведения лекарственного лечения (максимальный размер опухоли по первичной МРТ) с включением в объем облучения 1-1,5 см окружающих тканей, СОД 54 Гр на область первичной опухоли после проведения лекарственного лечения (определяется по МРТ, выполненному перед ЛТ) с включением в объем облучения 1-1,5 см окружающих тканей.

3. Лечение

Проведение предоперационного курса дистанционной ЛТ рекомендуется при высокой вероятности R1 или R2 резекции. ЛТ проводится в режиме стандартного фракционирования с РОД 2 Гр, СОД 44 Гр на область исходного распространения опухоли до проведения лекарственного лечения (максимальный размер опухоли по МРТ) с включением в объем облучения 2 см окружающих тканей.

3. Лечение

Послеоперационный курс дистанционной ЛТ рекомендуется начать в срок не позднее 60 дней после операции. При R0 резекции облучение поводится в случае неполного патоморфологического ответа. ЛТ в режиме стандартного фракционирования в РОД 2 Гр, СОД 44 Гр на область исходного распространения опухоли до проведения лекарственного лечения (максимальный размер опухоли по МРТ) с включением в объем облучения 1-1,5 см окружающих тканей. При R1 резекции объем облучения, РОД и СОД такие же. При R2 резекции следует дополнительно эскалировать СОД на область остаточной опухоли и окружающие ткани в пределах 1-1,5 см до 54 Гр.

3. Лечение

При метастатическом поражении легких, в случае достижения полного клинического ответа, рекомендуется рассмотреть вариант облучения всего объема легких. Облучение проводится в режиме РОД 1,5 Гр до СОД 18 Гр.

3. Лечение

- GemTax: #гемцитабин** 900 мг/м2 в 1, 8-й дни в виде 90-минутной инфузии; #доцетаксел** 100 мг/м2 в 8-й день; эмпэгфилграстим**/пэгфилграстим в соответствии с инструкцией в 9-й день или филграстим** 5 мкг/кг/сут п/к в соответствии с инструкцией в 9-18 дни или до восстановления уровня нейтрофилов

3. Лечение

- #пазопаниб** по 800 мг, 1 раз в день, ежедневно внутрь до прогрессирования или не приемлемой токсичности

3. Лечение

- HD I: #ифосфамид** 2000 мг/м2 в 1-й-7-й дни в/в на фоне #месны** 800 мг/м2 3 раза в день в 1-7й дни, эмпэгфилграстим**/пэгфилграстим в соответствии с инструкцией в 8-й день или филграстим** 5 мкг/кг/сут п/к в соответствии с инструкцией в 8-17 дни или до восстановления уровня нейтрофилов;

3. Лечение

Рекомендуется при операбельной гигантоклеточной опухоли кости на первом этапе проведение неоадьювантной терапии #деносумабом** по схеме 120 мг подкожно в 1,8,15,28 дни первого месяца, далее 1 раз в 28 дней с оценкой эффекта не ранее 3х курсов лечения и далее принятие решения о возможности хирургического лечения.

3. Лечение

Рекомендуется при метастатическом поражении легких остеосаркомой обсудить возможность оперативного вмешательства метастазэктомии (лобэктомия. видеоторакоскопическая резекция легких; резекция легкого (более одной доли); видеоассистированная(ые) атипичная(ые) резекция(ии) легкого (первичные, повторные, двухсторонние); резекция легких видеоторакоскопическая; сегментэктомия легкого. полисегментарная резекция легкого расширенная; сублобарная атипичная резекция легких; пневмонэктомия) в комбинации с химиотерапией.

3. Лечение

Рекомендуется при местнораспространенной и неоперабельных случаях хордомы (клинически значимый очаг и/или его рост) длительная терапия #иматинибом** по 400 мг ежедневно внутрь, #дазатинибом** по 70 мг 2 раза в сутки ежедневно внутрь или #сунитинибом** по 37,5 мг ежедневно внутрь. Контроль для каждой схемы каждые 2-3 месяца. Лечение до прогрессирования или развития непереносимой токсичности.

3. Лечение

Рекомендуется при местнораспространенной, диссеминированной и неоперабельной классической хондросаркоме (клинически значимый очаг и/или его рост, появление новых очагов) длительная терапия #дазатинибом** по 70 мг 2 раза в сутки ежедневно внутрь или #пазопанибом** по 800 мг ежедневно внутрь. Контроль для каждой схемы каждые 2-3 месяца. Лечение до прогрессирования или развития непереносимой токсичности.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Рекомендуется проводить патолого-анатомическое исследование операционного материала -удаленной кости или иных удаленных органов и тканей - с целью оценки краев резекции, а также лечебного патоморфоза в случаях, когда проводилась неоадъювантная химиотерапия, что необходимо для определения дальнейшей тактики лечения и прогноза

3. Лечение

Рекомендуется реэндопротезирование (эндопротезирование сустава (реэндопротезирование)) у пациентов со злокачественными новообразованиями костей, вне зависимости от их причин, проводить в медицинских организациях с подготовленной командой врачей-онкологов, врачей-травматологов-ортопедов и врачей-хирургов, обладающих опытом выполнения данного вида операций и владеющих методиками ревизионного эндопротезирования, а также при условии наличия в медицинской организации специализированного высокотехнологического оборудования (в том числе хирургического инструментария), позволяющего обеспечить пациента безопасным и эффективным лечением в необходимом объеме

3. Лечение

Рекомендуется при лечении метастатических форм заболевания остеосаркомы применять комбинированную химиотерапию в сочетании с возможным оперативным лечением. Выбор второй линии химиотерапии зависит от первичного лечения.

3. Лечение

Рекомендуется режим послеоперационной высокодозной химиотерапии определять исходя из степени лекарственного патоморфоза:

3. Лечение

Рекомендуется для пациентов с дедиференцированной хондросаркомой кости рекомендованы те же режимы химиотерапии в такой же последовательности, как и для лечения остеосаркомы.

3. Лечение

o - HD MTX через 3 недели – HD MTX: недели: метотрексат** 12 г/м2 в/в, последующая инфузия кальция фолинат**, фолината**, 4 введения с интервалом в 14 дней только для пациентов молодого возраста.

3. Лечение

Рекомендуется при лечении локализованного опухолевого процесса применять неоадъювантную интенсивную химиотерапию химиотерапиию на основе комбинации доксорубицина** и цисплатина** - – режим #AP:AP:

3. Лечение

При рецидиве саркомы Юинга рекомендуется терапия паллиативного характера, за исключением пациентов с ограниченным местным рецидивом после длительного безрецидивного периода.

3. Лечение

Рекомендуется выделять ревизионное эндопротезирование (эндопротезирование сустава (реэндопротезирование)) в отдельную группу онкоортопедических операций, требующих большего объёма финансирования в сравнении с первичным эндопротезированием.

3. Лечение

Рекомендуется выполнение калечащих операций (ампутации, экзартикуляции и др.) только в тех случаях, когда достигнуть радикальности R0 (R1) технически невозможно или по витальным показаниям.показаниям

3. Лечение

Рекомендуется выполнение органосохранных операций для пациентов с диагнозом саркома кости в целях улучшения отдаленных результатов лечения и качества жизни пациента. Главным условием операбельности пациентов с диагнозом саркома кости является радикальность и абластичность удаления опухоли, опухоли (отступы от верифицированных краев опухоли не менее 5 см), что гарантирует отсутствие местного рецидива.

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с диагнозом саркома Юинга рекомендовано выполнить биопсию костного мозга с последующим патолого-анатомическим исследованием и цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма).(миелограмма) с целью оценки его метастатического поражения.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется тщательный сбор анамнеза, в том числе наследственного и онкологического, у пациента с подозрением на саркому кости, у пациентов старше 40 лет необходимо исключить метастатическое поражение с целью исключения метастатического поражения костей скелета.

3. Лечение

Рекомендуются следующие тактики лечения в зависимости от формы остеосаркомы:саркомы кости:

3. Лечение

Протонная Дистанционная лучевая терапия при поражении костей пучками нейтронов, протонов и тяжелых ионов (протонная терапия) рекомендована как самостоятельный метод лечения при саркомах костей черепа, позвоночника, саркомах орбиты и в составе комплексных и комбинированных методов лечения при R1 и R2 краях резекции после хирургического лечения.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на саркому кости выполнение на первом этапе диагностики компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ) пораженного отдела скелета и/или однофотонной эмиссионная компьютерная томография костей с целью оценки наличия мягкотканого компонента опухоли, поражения мышц, вовлечения сосудов и нервов в опухолевый опухолевый процесс, оценки распространенности образования по костномозговому каналу.

3. Лечение

Рекомендуется у пациентов с выявленными метастазами в лёгких использовать те же режимы химиотерапии остеосаркомы в такой же последовательности, как и для лечения первичной опухоли.

3. Лечение

- HD VAI. винкристин** ОД 2 мг/м2 мг в 1-й день. день + #доксорубицин 60-75 мг/м2 25 мг/м2/сут в 1-й день. 1-3й день в виде суточной инфузии (суммарная курсовая доза 75 мг/м2 за 72 часа) + #ифосфамид** 2,5 гр/м2 в/в в виде 3-часовой инфузии в 1-й – 4-й 1-й-4-й дни в/в на фоне месны** 1000 мг/м² 3 раза в день в/в в 1 – 4-й дни; Эмпэгфилграстим** или Пэгфилграстим месны**; эм/пэгфилграстим в соответствии с инструкцией в 5-й день или филграстим** в соответствии с инструкцией в 5-15 5-14 дни или до восстановления уровня нейтрофилов. Длительность цикла – 21 день.

5. Профилактика

Пациентам, закончившим этап комбинированного лечения, рекомендуется динамическое диспансерное наблюдение (B04.027.001 Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-онколога) с обследованием каждые 3 месяца в течение первых 2 лет, далее раз в 6 месяцев до 5 лет. Минимальным объемом обследования является КТ компьютерная томография органов грудной клетки.полости.

3. Лечение

Рекомендуется при местнораспространенных и неоперабельных случаях гигантоклеточной опухоли и/или наличия метастазов заболевания (клинически значимые и/или их рост) длительная терапия деносумабом** по схеме 120мг 120 мг подкожно в 1,8,15,28 дни первого месяца, далее 1 раз в 28 дней. При стабилизации заболевания и планируемого длительного лечения рекомендована поддерживающая терапия по схеме 1 раз в 3 месяца. Для профилактики остеонекроза и гипокальциемии рекомендован ежедневный профилактический прием препаратов кальция и витамина Д и его аналоговв комбинации с витамином D и/или другими средствами

3. Лечение

Рекомендуется в рамках химиотерапии чередование режимов IE и VAC и IE каждые 3–4 недели:3 недели у пациентов с установленным диагнозом саркома Юинга в рамках химиотерапии:

3. Лечение

Рекомендуется при операбельной гигантоклеточной опухоли кости на первом этапе проведение неоадьювантной терапии деносумабом** по схеме 120мг подкожно в 1,8,15,28 дни первого месяца, далее 1 раз в 28 дней до стабилизации эффекта и далее хирургическое лечение. Для профилактики остеонекроза и гипокальциемии рекомендован ежедневный профилактический прием препаратов кальция, витамина Д и его аналогов. кальция в комбинации с витамином D и/или другими средствами (A11CC, A12AX). Длительность терапии может быть увеличена в виду продолжающегося эффекта на фоне лечения или при анатомически сложных локализациях заболевания с учетом высоких рисков послеоперационных осложнений и рецидива заболевания.

5. Профилактика

Пациентам с остеосаркомой дополнительно рекомендуется рентгенография зоны пораженной части костного поражения с целью исключения рецидива.скелета.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется при подозрении на диссеминированную форму заболевания УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, периферических лимфатических узлов проведение ультразвукового обследования, компьютерной томографии и/или ПЭТкт всего тела для исключения метастазов и патологии.заболевания.

3. Лечение

Рекомендуется проводить комбинированное лечение пациентов с локализованной формой остеосаркомы, которое включает предоперационную химиотерапию, операцию, послеоперационную химиотерапию.

4. Реабилитация

Рекомендуются следующие реабилитационные мероприятия:

2.5 Иные исследования

Рекомендуется провести патолого-анатомическое исследование биопсийного материала костной ткани с целью верификации диагноза и определения тактики лечения и прогноза.

3. Лечение

3. Остеосаркома высокой степени злокачественности – проведение комбинированного лечения: блока неоадъювантной терапии, радикальное хирургическое лечение, блок адъювантной терапии.

3. Лечение

Рекомендуется использование модульных систем эндопротезирования, что признано наиболее актуальным и современным, отвечающим основным требованиям реконструкции костных дефектов при саркомах костей.

3. Лечение

-.

3. Лечение

Рекомендована при явной низкой клинической и рентгенологической эффективности после двух курсов смена схемы лечения - проводятся два курса высокодозного ифосфамида**или высокие дозы метотрексата** с кальция фолинатом**, при крайне низкой степени лечебного патоморфоза также используется комбинация гемцитабина** и доцетаксела**. Продолжительность химиотерапии варьирует от 7 до 12 месяцев.

3. Лечение

— #Сорафениб – #Сорафениб** по 400 мг, 2 раза в день, ежедневно во время еды в течение 3 месяцев

3. Лечение

Рекомендуется применять дистанционную 3-D и интенсивно модулированную (IMRT) лучевую терапию в комбинации с химиотерапией при отказе от операции или нерадикально выполненной операции в качестве локального лечения. РОД = 2–2,5 Гр, СОД = 60 Гр. При метастазах в легкие – крупнопольная лучевая терапия РОД = 2 Гр, СОД = 20 Гр.

3. Лечение

- циклофосфамид** 1200 мг/м2 в/в в 1-й день.

3. Лечение

Рекомендуется при метастатическом поражении легких обсудить возможность оперативного вмешательства: метастазэктомии, повторной торакотомии в комплексе с химиотерапией.

3. Лечение

Рекомендуется при местно-распространенной и/или метастатической гигантоклеточной опухоли кости применение таргетной терапии по следующей схеме:

3. Лечение

- Деносумаб** 120мг подкожно в 1, 8, 15 и 28 дни первого месяца, далее 1 раз в 28 дней.

4. Реабилитация

2) проведение курсов ранней и отсроченной реабилитации пациентов после органосохраняющего лечения в специализированных стационарах и центрах реабилитации.