Что изменилось в клинических рекомендациях «Саркомы мягких тканей»

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проводить молекулярно-генетическое исследование с целью определить PAX3/FOXO1 или PAX7::FOXO1 (транслокация t(2;13)(q35;q14) или t(1;13)(p36;q14) для дифференциальной диагностики альвеолярной рабдомиосаркомы.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проводить молекулярно-генетическое исследование с целью определить WWTR1/CAMTA1 и/или YAP1/TFE3 (транслокация t(1;3)(p36;q25) и/или t(X;11)(p11.23;q22.1) для дифференциальной диагностики эпителиоидной гемангиоэндотелиомы.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проводить молекулярно-генетическое исследование с целью определить NTRK 1, 2 или 3 для дифференциальной диагностики NTRK-веретеноклеточной саркомы.

3. Лечение

Рекомендуется #паклитаксел** в дозе 80 мг/м2 в 1-й, 8-й, 15-й дни каждые 4 недели при терапии местнораспространенных ангиосарком, в частности ассоциированных с синдромом Стюарта-Тривса, где была показана высокая эффективность. Также возможно проведение терапии паклитакселом** во вторую и последующие линии при распространенных формах саркомы Капоши, или при наличии противопоказаний к применению пегилированной формы доксорубицина**.

3. Лечение

Рекомендуется использовать #регорафениб** по 160 мг 1 раз в день внутрь в 1-21 дни, далее 1 неделя перерыва (или по 80 мг в сутки внутрь – 1-я неделя, 120 мг в сутки внутрь – 2-я неделя, 160 мг в сутки внутрь – 3-я неделя, затем – 1 неделя перерыв), интервал 28 дней, в качестве > третьей линии в лечении СМТ, в частности при ангиосаркоме и лейомиосаркоме, лечение до прогрессирования или развития непереносимой токсичности. Эскалация дозы только при удовлетворительной переносимости.

3. Лечение

Рекомендуется использовать #палбоциклиб** по 200 мг 1 раз в сутки внутрь, интервал 21 дней, в качестве > третьей линии в лечении CDK-4-амплифицированной, высокодифференцированной или дедифференцированной липосаркомой. Лечение до прогрессирования или развития непереносимой токсичности.

3. Лечение

Рекомендуется использовать #сиролимус по схеме 2-3 мг в сутки, однократно ежедневно внутрь при прогрессировании диссеминированной ПЭКомы после терапии #эверолимусом**. При удовлетворительной переносимости – эскалация дозы #сиролимуса до 5 мг в сутки. Лечение до прогрессирования или развития непереносимой токсичности.

3. Лечение

Рекомендуется использовать пазопаниб** или #сиролимус по схеме 2-3 мг в сутки, однократно ежедневно внутрь в качестве первой линии лечения эпителиоидной геменгиоэндотелиомы. При удовлетворительной переносимости – эскалация дозы #сиролимуса до 5 мг в сутки. Лечение до прогрессирования или развития непереносимой токсичности.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется с целью оценки распространённости опухолевого процесса пациентам с клинической стадией III-IV после установления диагноза выполнять для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза – компьютерную томографию (далее – КТ) органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Внутривенное контрастирование следует проводить во всех случаях, если не выявлены противопоказания к введению йодсодержащих контрастирующих препаратов - – в этом случае КТ с в/в контрастированием допускается заменить на МРТ с в/в контрастированием. Альтернативной может быть позитронно-эмиссионная томография, совмещенная совмещеннная с компьютерной томографией с туморотропными РФП (далее -ПЭТ/КТ) – ПЭТ/КТ) в режиме «все тело».

3. Лечение

Рекомендуется применение #Иматиниба** 400 мг 1 раз в день внутрь в лечении мультицентричной формы агрессивного фиброматоза..фиброматоза.

3. Лечение

Рекомендуется применение #пазопаниба** 800 мг 1 раз в день внутрь в лечении неоперабельной формы агрессивного фиброматозафиброматоза.

3. Лечение

Рекомендуется использовать пазопаниб** или комбинацию #темозоламида** 150 мг/м2 в 1-7 и 15-21 дни с #бевацизумабом** 5мг/кг 5 мг/кг в/в в 8 и 22 дни, длительность курса 28 дней, или пазопаниб** в лечении метастатической или неоперабельной форме СФО.

2. Диагностика

В случае подозрения на наличие саркомы мягких тканей настоятельно рекомендуется направить пациента в медицинскую организацию онкологического профиля, специализирующуюся на диагностике и лечения лечении данного заболевания.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентамвыполнять пациентам выполнять предоперационное планирование объема предстоящего хирургического вмешательства. В частности, границы удаляемых тканей, уровни резекции мышц, костей, сосудов, нервов. Это позволяет увеличить частоту радикальных вмешательств, запланировать объем пластического этапа реконструкции опорных, покровных тканей.

3. Лечение

Рекомендуется для высокозлокачественныхместнораспространенных высокозлокачественных местнораспространенных и/или метастатических сарком использование протонной терапии для повышения эффективности лечения за счет подведения более высоких доз излучения к опухоли и снижения токсичности и риска развития вторичных радиоиндуцированных опухолей.

3. Лечение

Рекомендуется использование хирургического пособия (видеоассистированная торакоскопическая хирургия VAT, торакотомия) при единичных и солитарных очагах в легких после эффективной химиотерапии. Такой подход увеличивает выживаемость пациентов. Также применяется хирургический этап при множественных метастазах после длительного положительного эффекта химиотерапии для дифференциальной диагностики остаточной опухоли и посттерапевтическоого фиброза.

3. Лечение

Рекомендуется применение #эрибулина** эрибулина** по схеме 1,4мг/м2 1,4 мг/м2 в/в в 1,8 дни (интервал 21 день) во второй и более линии терапии липосаркомлипосарком.

3. Лечение

Рекомендуетсяпри Рекомендуется при локализации опухоли в сложных анатомических зонах (суставы, нервные сплетения) и при необходимости таргетной радиотерапии определенных зон в ране использовать предоперационную лучевую терапию.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется при первом обращении пациента с жалобами на наличие образования в мягких тканях или при подозрении на СМТ выполнить УЗИ ультразвуковое исследование мягких тканей зоны поражения, при наличии признаков новообразования выполнить пункционную биопсию.

3. Лечение

Рекомендуется применение трабектедина в дозе 1,5 мг/м² мг/м2 в виде 24-часовой инфузии каждые 3 неделиво недели во второй и более линии лечения липосарком, лейомиосарком, синовиальной синовиальной, недифференцированной плеоморфной и экстраоссальной формы саркомы Юинга. Также во вторую и более линии для большинства гистологических подтипов, за исключением липосарком и GIST, может быть использован пазопаниб**.

3. Лечение

Рекомендуется применение #Винбластина** 5-6 10 мг/м2 в/в + #метотрексат** 30 мг/м2 в/в 1 раз в 7 днейдней.

2.3 Лабораторные исследования

Пациентам с подтвержденным диагнозом СМТ при подготовке к проведению дальнейшего этапа лечения рекомендуется выполнять общий клинический и биохимический общетерапевтический анализы крови, также изучение коагулограммы (ориентировочное исследование системы свертывания гемостаза) в целях оценки прогноза заболевания и планирования алгоритма лечения.

5. Профилактика

Рекомендуется проводить динамический контроль – осмотры и обследования пациента раз в 3 месяца. Объем обследования (УЗИ зоны операции, брюшной полости, забрюшинного пространства, периферических лимфатических узлов; МРТ зоны операции, КТ органов грудной клетки)определяется клетки) определяется после осмотра врача-онколога, специализирующегося на лечении сарком (в том числе онкоортопедии). врача онколога/онкоортопеда. Интервал между контрольными обследованиями следует увеличить после 3-х лет наблюдения без возврата заболевания. Пациенты наблюдаются в течение течении длительного времени 5-10 лет.

3. Лечение

Рекомендуется использовать комбинацию доксорубицин**+ифосфамид** доксорубицин** + ифосфамид** – (AI) в разных дозоинтервальных режимах для лечения как терапию терапия первой линии для первичных, рецидивных и метастатических сарком.

3. Лечение

Рекомендуется применение длительной антибактериальной профилактики (цефалоспорины I и II поколения) послеоперационных инфекционных осложнений (5-7 дней) после хирургических вмешательств, сопряженных с высоким риском инфекционных осложнений.

3. Лечение

Рекомендуется при неоперабельных опухолях применение изолированной гипертермической перфузии мелфаланом** или регионарной гипертермии регионарная гипертермия с химиотерапией, если опухоль ограничена конечностью.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется во всех случаях с подозрением на СМТ выполнение биопсии опухоли опухолей, опухолеподобных образований мягких тканей с целью верификации диагноза, на основании патолого-анатомического заключения определяется дальнейшая тактика лечения.

3. Лечение

Рекомендуетсяприменение Рекомендуется применение #тамоксифена** 20-40 мг 1 раз в день внутрь в лечении неоперабельной формы агрессивного фиброматозафиброматоза.

3. Лечение

Рекомендуетсяприменение Рекомендуется применение #сорафениба** 400 мг 1 раз в день внутрь в лечении неоперабельной формы агрессивного фиброматозафиброматоза.

3. Лечение

Рекомендуется проводить адъювантную (профилактическую) химиотерапию высокозлокачественных сарком (G3) мягких тканей после этапа хирургического лечения (за исключением нечувствительных подтипов СМТ).Режим профилактической химиотерапии определяется на консилиуме.СМТ).

3. Лечение

Рекомендуется применение пазопаниба** в качестве второй и более линий для лечения большинства гистологических подтипов, подтипов (за исключением липосарком и GIST), однако для химиорезистентных гистотипов (альвеолярная саркома мягких тканей, светлоклеточная саркома мягких тканей, солитарная фиброзная опухоль/гемангиоэндотелиома) должен применяться в первую линию лечения. Лечение до прогрессирования или развития непереносимой токсичности.

3. Лечение

Рекомендуется использовать #сунитиниб** 37,5 мг ежедневно или #сорафениб** 400мг 400 мг 2 раза в день или пазопаниб** по 800 мг ежедневно в лечении диссеминированного или неоперабельного процесса при светлоклеточной саркоме мягких тканей (ССМТ).

3. Лечение

Рекомендуется использовать следующие режимы химиотерапии при лечении пациентов с экстраоссальной саркомой Юинга/ПНЭТ, рабдомиосаркомой:рабдомиосаркомой – HD VAI, VAC/IE, #темозоламид** + #иринотекан**.

3. Лечение

Рекомендуется определять тактику лечения в зависимости от возраста пациента, стадии заболевания, размера и локализации опухоли, морфологии и степени дифференцировки опухоли и дальнейшее лечение пациентов с СМТ осуществлять междисциплинарной командой с привлечением ряда специалистов: врача-патологоанатома, врача-рентгенолога, и врачей-онкологов, специализирующихся на радиотерапии, хирургии и химиотерапии СМТ радиолога, врача-хирурга, радиотерапевта, врача-онколога и, если необходимо, детского онколога, в крупных медицинских организациях, специализирующихся на данном заболевании, для обеспечения комплексного подхода.подхода, в том числе с применением телемедицинских технологий.

3. Лечение

o - #темозоломид** 100 мг/м² мг/м2 в 1-5-й дни + #иринотекан** 40 мг/м² мг/м2 (суммарная доза 200 мг/м²) мг/м2) в 1-5-й дни по 40мг/м2 40 мг/м2 (при саркоме Юинга); Интервал Юинга). Длительность цикла – 28 деньдень.

3. Лечение

Рекомендуется применение #Доксорубицина** 20 мг/м2 1-3 30 мг/м2/сут в 1, 2 день в/в + #дакарбазин** 300мг/м2 250мг/м2/сут в/в с 1 по 3 в 1, 2, 3, 4 день с интервалом в 21 день.Филграстим** день. Филграстим** 5 мкг/кг мкг/кг/сут п/к в 5-й – 12 5-й-12 й дни или до восстановления уровня нейтрофилов (илиэмпэгфилграстим илипэгфилграстим** (или эмпэгфилграстим**/пэгфилграстим в соотвествии соответствии с инструкцией в 5-й день)день).

3. Лечение

Рекомендуется использовать пегилированную форму #доксорубицина** доксорубицина** (активное вещество – доксорубицингидрохлорид пегилированныйлипосомальный) доксорубицин** гидрохлорид пегилированный липосомальный) 20 мг/м21 мг/м2 1 раз в 3 недели при распространенных формах саркомы Капоши.

3. Лечение

Рекомендуется использовать пазопаниб** 800 мг 1 раз в день в лечении метастатической альвеолярной саркомы..саркомы. Лечение до прогрессирования или развития непереносимой токсичности.

3. Лечение

Рекомендуется применение IMRT конформной дистанционной лучевой терапии, в том числе IMRT, IGRT, ViMAT, стереотаксической ЛТ, как метода первого выбора во всех случаях случаях, когда планируется лучевая терапия как этап послеоперационного или комбинированного лечения пациентов с СМТ.

3. Лечение

Рекомендуется использовать #кризотиниб** (250мг (250 мг 2 раза в день внутрь) в терапии первой линии для лечения ALKпозитивной воспалительной миофибробластической опухоли..опухоли. Лечение до прогрессирования или развития непереносимой токсичности.

3. Лечение

Рекомендуется обсуждать целесообразность проведенияинтраоперационной проведение внутритканевой или интраоперационной лучевой терапии в отдельных клинических случаях. Необходимость использования метода определяется на консилиуме. Лечение возможно в специализированных онкоортопедических клиниках.

3. Лечение

Рекомендуется применение #Винорелбина** 6-10 60 мг/м2 капсула еженедельно (эскалация дозы до 80 мг/м2 при удовлетворительных показателях общеклинических анализов) + метотрексат ** #метотрексат** 30 мг в/в 1 раз в 7 дней в/в

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проводить молекулярно-генетическое исследование с целью обнаружить специфическую транслокацию 18 хромосомы t(X;18)(p11;q11) транслокации t(X;18) в биопсийном (операционном) материале для дифференциальной диагностики: синовиальной саркомы, опухолей семейства ЮингаЮинга.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проводить молекулярно-генетическое исследование с целью обнаружить реаранжировку гена FUS-CHOP (t(12;16)(q13;p11) транслокации t(12;16) в биопсийном (операционном) материале для дифференциальной диагностики миксоидной круглоклеточной липосаркомылипосаркомы.

3. Лечение

Рекомендуется использовать #сорафениб** 400 мг два раза в день ежедневно внутрьв внутрь в качестве > третьей линии в лечении СМТ, контроль эффективности после 2 месяцев приема.лечение до прогрессирования или развития непереносимой токсичности.

3. Лечение

Рекомендуется использовать #пембролизумаб** 200 мг в/в 1 раз в 21 день в лечении метастатической альвеолярной саркомы в качестве второй или последующей линии терапии.терапии в качестве монотерапии или в комбинации с #акситинибом** по 5 мг ежедневно внутрь 2 раза в день. Лечение до прогрессирования или развития непереносимой токсичности.

3. Лечение

Рекомендуется использовать монохимиотерапию при наличии противопоказаний к комбинированному режиму.для применения комбинированного режима.

3. Лечение

Рекомендуется для лечения дерматофибросарком и агрессивного фиброматоза применять #иматиниб** по 400 мг в день внутрь постоянно.постоянно для случаев, которые не подлежат хирургическому лечению или имеют метастатическую форму болезни. Лечение до прогрессирования или развития непереносимой токсичности.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проводить молекулярно-генетическое исследование с цельюопределить EWSR1 / ATF1 EWSR1/CREB1 (транслокация t(12;22)(q13;q13) 12 хромосомы) транслокации t(12;22) в биопсийном (операционном) материале для дифференциальной диагностики светлоклеточной саркомы.

3. Лечение

Рекомендуется использовать комбинацию #гемцитабин** + #доцетаксел** (GemTax)в (GemTax) в разных дозоинтервальных режимах для лечения как терапии терапия второй линии для первичных, рецидивных и метастатических сарком,что сарком – следующий дозоинтервальный режим является стандартом GemTax: #гемцитабин** 900 мг/м2 в 1-й, 8-й дни + #доцетаксел** 100 мг/м2 в 8-й день + филграстим** 5 мкг/кг/сут п/к в 9-18-й дни (или эмпэгфилграстим**/пэгфилграстим в 9 день); цикл 21 день, что имеет доказанную эффективность при саркомах мягких тканей по данным рандомизированных исследований.Режим GemTax:

3. Лечение

Рекомендуется Комментарии: использование интраоперационной внутритканевой лучевой терапии возможно в клиниках, укомплектованных необходимым оборудованием и при наличии специально обученного персонала. Показания для применения данного вида терапии требует решения в специализированных онкоортопедических клиниках, на консилиуме с участием онкоортопеда, радиолога и химиотерапевта. При отсутствии возможности использования предоперационной IMRT+IORT выполнение предоперационной дистанционной лучевой терапии рекомендуется предоперационная дистанционная лучевая терапия со стандартным фракционированием пациентам с высокозлокачественными саркомами с целью уменьшения объема операции (органосохранной) с последующим продолжением в виде послеоперационной терапии.

3. Лечение

Рекомендуетсяиспользовать Рекомендуется использовать #сунитиниб** 37,5 мг ежедневновнутрь ежедневно внутрь в качестве > 3 линии в лечении СМТ, контроль эффективности после 2 месяцев приема.лечение до прогрессирования или развития непереносимой токсичности.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется выполнение до начала лечения патолого-анатомического исследования биопсийного материала для верификации диагноза во всех случаях подозрения СМТ с фиксацией в заключении следующих данных:

2.5 Иные исследования

Рекомендуется выполнение патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала (хирургически удаленного опухолевого препарата) с отражением в заключении необходимых характеристик для определения стадии заболевания и прогноза:

2.5 Иные исследования

3. определение степени злокачественности (с указанием использованной системы градации G)

2.5 Иные исследования

9. Тип тестирования: Световая микроскопия, электронная микроскопия, иммуногистохимическое исследование, маркеры, статус, молекулярно-генетическое исследование.

3. Лечение

Рекомендуется предоперационная терморадио– или терморадиохимиотерапия для высокозлокачественных, условно операбельных или неоперабельных сарком мягких тканей.

3. Лечение

Длительность цикла – 3 недели

3. Лечение

Рекомендуется#паклитаксел**при терапии местнораспространенныхангиосарком, в частности ассоциированных с синдромом Стюарта-Тривса, где была показана высокая эффективность.

3. Лечение

Рекомендуется назначать пазопаниб** 800 мг ежедневно внутрьв качестве второй линии в лечении СМТ за исключением липосарком и GIST, контроль эффективности после 2 месяцев приема.

3. Лечение

Рекомендуется применение Иматиниба**, как стандартного лечения для пациентов с дерматофибросаркомой, которые не подлежат хирургическому лечению или имеют метастатическую форму болезни.

3. Лечение

Рекомендуется при локализации опухоли в мягких тканях передней брюшной стенки (абдоминальный десмоид) проведение хирургического лечения

3. Лечение

Рекомендуется при локализациях в анатомических зонах,где ростопухоли не может привести к быстрому появлению угрожающих осложнений (боли, нарушение функции, распад, выраженная неврологическая симптоматика), начать лечение с периода динамического наблюдения с МРТ/КТ контролем

3. Лечение

Рекомендуется при медленном росте опухоли использование нестероидных противовоспалительных и противоревматических препаратов (M01AB производные уксусной кислоты и родственные соединения, оксикамы, производные пропионовой кислоты, коксибы).

3. Лечение

Рекомендуется применение локальных методов в лечения (хирургическое вмешательство, абляция, радиотерапия с локальной гипертермией) при локализации опухоли в неблагоприятной анатомической зоне, а также росте опухоли. Хирургическое вмешательство рекомендуется выполнять согласно принятым в онкоортопедии принципам.

3. Лечение

Рекомендуется применение системного лекарственного лечения в случаях нерезектабельного опухолевого процесса, предполагаемого калечащего объема хирургического вмешательства, ранее проведенной лучевой терапии.

3. Лечение

Рекомендуется применение #Винорелбина** 20 мг/м2 капсула еженедельно + метотрексат ** 50 мг в/в 1 раз в 7 дней

3. Лечение

Рекомендуется применение #Винорелбина** 20-90 мг/м2 капсула еженедельно

3. Лечение

Рекомендуется применение #Доксорубицина** 20 мг/м2 1-4 день в/в + #дакарбазин**150мг/м2 в/в с 1 по4 день с интервалом в 28 день.Филграстим** 5 мкг/кг п/к в 5-й – 12 й дни или до восстановления уровня нейтрофилов (илиэмпэгфилграстим илипэгфилграстим** в соотвествии с инструкцией в 5-й день)