Что изменилось в клинических рекомендациях «Лимфома Ходжкина»

ОнкологияВзрослые и детиверсия 2 от 20.01.2025

Что изменилось по сравнению с версией 1 (действовала до 21.01.2025)

новых тезисов 33 · переформулировано 53 · новые УУР/УДД у 4 · удалено 14 · без изменений 13.

Сравнение сделано автоматически по тезисам-рекомендациям: тезисы двух версий сопоставлены по сходству текста. Зелёным — добавленные слова, красным — удалённые. Официальный текст прошлой версии — в архиве Рубрикатора Минздрава, действующий — на странице рекомендации.

33 новых тезиса

  • 2.3 Лабораторные исследования

    коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) с включением следующих параметров: определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение международного нормализованного отношения (МНО) (МНО), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), исследование уровня фибриногена в крови, определение тромбинового времени в крови, определение активности антитромбина III в крови, исследование уровня плазминогена в крови, определение концентрации Д-димера в крови (допустимо не выполнять исследование при повторном приеме, перед началом каждого нового цикла терапии, при оценке ремиссии после завершения терапии, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив заболевания, если у пациента отсутствуют специфические жалобы и симптомы и на предыдущих этапах исследование было в пределах нормы).

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.3 Лабораторные исследования

    молекулярно-биологического исследования крови на вирусы Эпштейн-Барр, цитомегаловирус и вирус простого герпеса.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.3 Лабораторные исследования

    Женщинам детородного возраста с впервые выявленной ЛХ, которым планируется химиотерапия с использованием интенсивных программ терапии ВЕАСОРР эскалированный, ВЕАСОРР-14, ЕАСОРР-14 перед началом лечения рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный для обсуждения вопроса о выборе тактики защиты яичников.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.3 Лабораторные исследования

    Женщинам детородного возраста с впервые выявленной ЛХ с распространенными стадиями ЛХ без симптомов интоксикации и статусом ECOG не более 1, которым планируется интенсивная химиотерапия 6 циклов ВЕАСОРР-эскалированный или 8 циклов ВЕАСОРР-14, 6 циклов ЕАСОРР-14, а также с рецидивом ЛХ, которым планируется проведение ВДХТ, рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный для решения вопроса о криоконсервации ткани яичников.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.3 Лабораторные исследования

    Молодым мужчинам с впервые выявленной ЛХ, которым планируется проведение интенсивной программы химиотерапии ВЕАСОРР и её модификаций, с целью сохранения фертильности рекомендуется обсуждение вопроса о криоконсервации спермы.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.4 Инструментальные исследования

    ультразвуковое исследование лимфатических узлов (ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона)) и органов брюшной полости (комплексное).

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.4 Инструментальные исследования

    ультразвуковую допплерографию сосудов (артерий и вен) нижних конечностей.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.5 Иные исследования

    Пациентам с кЛХ I-II стадии с поражением только выше диафрагмы и без очагового поражения костей/костного мозга по результатам ПЭТ/КТ (за исключением пациентов с изменениями в общем (клиническом) анализе крови – цитопенией или тромбоцитозом) допустимо не выполнять трепанобиопсию.

    УУР BУДД 2в тексте КР →
  • 2.5 Иные исследования

    Пациентам с кЛХ с выявленными на ПЭТ/КТ очаговым поражением костей/костного мозга получение гистологического препарата костного мозга (трепанобиопсия) не рекомендуется, кроме сомнительных случаев.

    УУР BУДД 2в тексте КР →
  • 3. Лечение

    У пациентов от 18 до 60 лет с кЛХ, получающим терапию режимами BEACOPP-эскалированный, BEACOPP-14 или EACOPP-14, выполнивших ПЭТ/КТ до начала лечения и с наличием ПЭТ-позитивных очагов (4–5 баллов по шкале Deauville) после 2 циклов химиотерапии, рекомендуется продолжить лечение по выбранной программе лечения с ПЭТ-контролем после каждых 2 циклов.

    УУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам от 18 до 60 лет с кЛХ, завершившим плановую полихимиотерапию, оценка ответа на лечение у которых проведена только по результатам КТ, рекомендуется рассмотреть проведение локальной лучевой терапии на зоны резидуальных опухолевых масс размером более 2,5 см в СОД 30 Гр.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам от 18 до 60 лет с кЛХ, завершившим плановую полихимиотерапию, рекомендуется рассмотреть проведение локальной лучевой терапии у больных с исходным экстранодальным поражением (кости, в исключительных случаях - селезёнка, печень и др.) в зависимости от ответа на лекарственное лечение и пораженного органа в дозе 30–36 Гр.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Кости: показанием к облучению костей скелета является их первичное поражение, также регистрируемое на КТ или ПЭТ/КТ после 2-х курсов ПХТ. При выявлении у пациента 1–2 очагов поражения костей — необходимо их облучение с безопасным краем 1–2 см и с учетом погрешности смещения до СОД 19,8 Гр с РОД 1,8 Гр. При инициальном поражении позвонка его полностью следует включать в CTV c последующим отступом 0,5 см при формировании PTV. В случае выявления более двух очагов костного поражения необходимость их облучения обсуждается индивидуально.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам старше 18 лет с кЛХ с множественными рецидивами и/или резистентностью к нескольким линиям терапии, включая аутоТГСК и таргетную терапию, может быть рекомендовано применение с паллиативной целью #ниволумаба** в фиксированной дозе 40 мг каждые 2 недели или #пембролизумаба** в фиксированной дозе 100 мг каждые 3 недели.

    УУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам старше 18 лет с рецидивом или рефрактерным течением кЛХ, ранее не получавшим ЛТ, и достигших полного метаболического ответа (1–3 балла по шкале Deauville) после системной терапии рецидива, может быть рекомендована ЛТ на исходно пораженные зоны (ISRT) в дозах 30 Гр (при отсутствии очагов) или 36 Гр (на остаточные ПЭТ-негативные очаги >2,5 см).

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам с рецидивом или рефрактерным течением кЛХ старше 18 лет, кандидатам на ВДХТ с ауто-ТГСК при достижении частичной ремиссии после системной терапии рецидива может быть рекомендована ЛТ до трансплантации с целью уменьшения объема очагов поражения: стандартная доза облучения - до СОД 30–36 Гр (на крупные очаги — возможно до СОД 40 Гр).

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    · Пациентам старше 18 лет с кЛХ с поздним локализованным рецидивом в лимфатических узлах (не более 3 рядом лежащих некрупных очагов) без симптомов интоксикации может быть рекомендована только ЛТ СОД 36–40 Гр.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Ранее не получавшим лечение пациентам старше 18 лет с распространенными (III–IV) стадиями НЛПЛХ c массивным опухолевым поражением, экстранодальным поражением и вовлечением костного мозга рекомендовано применение режима ВЕАСОРРesc в самостоятельном варианте или с #ритуксимабом** (описание режимов — см. приложение А3.1).

    УУР BУДД 2в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам 18 лет и старше с рецидивом или рефрактерным течением НЛПЛХ с I–II стадиями рецидива без массивного опухолевого поражения и симптомов интоксикации (В-симптомов) и без признаков трансформации в диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому рекомендовано проведение химиотерапии по программе RB (#ритуксимаб** + #бендамустин**) (описание режимов — см. приложение А3.1).

    УУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам с ЛХ с массивным опухолевым поражением рекомендуется профилактика и лечение синдрома массивного лизиса опухоли: #аллопуринол** 10 мг/кг/сут и инфузионная терапия 3 л/м2/сут с защелачиванием раствора натрия гидрокарбоната** 40–80 ммоль/л под контролем диуреза и плановым назначением #фуросемида** в дозе 1-10 мг/кг, лабораторным контролем кислотно-основного состояния.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам с ЛХ на фоне приема глюкокортикоидов рекомендуется проведение профилактики язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки.

    УУР AУДД 1в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам c ЛХ, получающим противоопухолевую химио- или лучевую терапию, для профилактики тошноты и рвоты рекомендуется применение противорвотных препаратов (блокаторы серотониновых 5НТ3-рецепторов, антагонисты NK-1 рецепторов (A04AD: Другие противорвотные препараты), стимуляторов моторики желудочно-кишечного тракта (метоклопрамид**), анксиолитиков, антипсихотических средств, ингибиторов протонного насоса, блокаторов Н2-гистаминовых рецепторов.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам c ЛХ при проведении курсов химиоиммунотерапии с высоким риском фебрильной нейтропении, превышающем 20% или с промежуточным риском ФН 10–20% с наличием факторов риска (возраст ˃65 лет; тяжелые сопутствующие заболевания; почечная, печеночная недостаточность; гемоглобин менее 12 г/дл; недостаточное питание; длительная нейтропения или ФН в анамнезе; отсутствие антимикробной профилактики; ECOG ≥2; открытые раны или раневая инфекция; недавние обширные хирургические вмешательства; женский пол; химиолучевая терапия; цитопения вследствие опухолевого поражения костного мозга; ВИЧ инфекция) рекомендуется первичная профилактика фебрильной нейтропении препаратами Г-КСФ группы L03AA по ATX классификации.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам c ЛХ после зафиксированного ранее эпизода ФН, дозолимитирующей афебрильной нейтропении (после единственного эпизода удлинения интервалов между курсами и/или редукции дозы) рекомендована вторичная профилактика фебрильной нейтропении препаратами Г-КСФ группы L03AA по ATX классификации

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам c ЛХ с планируемыми интенсивными режимами химиотерапии рекомендуется устанавливать центральный венозный катетер для проведения ХТ и сопроводительной терапии (см. раздел 7.10).

    УУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам с ЛХ и факторами риска тромботических осложнений с целью профилактики венозных тромбоэмболических осложнений рекомендуется применение антикоагулянтов (В01 Антитромботические средства по АТХ классификации), методов физического воздействия (компрессионный трикотаж, пневмомассаж конечностей).

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам с ЛХ при проведении цитотоксической химиотерапии при риске развития или при развитии мукозита полости рта или других отделов ЖКТ рекомендуется с профилактической и лечебной целью применение местных и/или системных анальгетиков (M01A: Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты (НПВС)), противодиарейных средств (A07: Противодиарейные, кишечные противовоспалительные / противомикробные препараты), аналогов соматостатина синтетических (H01CB: Соматостатин и аналоги), антибактериальных и противогрибковых препаратов (J01:Антибактериальные препараты системного действия, J02 Противогрибковые препараты системного действия), антидепрессантов, препаратов глютаминовой кислоты (A16AA Аминокислоты и их производные); в тяжелых случаях — установка назогастрального зонда.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам с ЛХ при проведении цитотоксической химиотерапии для профилактики водно-электролитных нарушений рекомендуется нутритивная поддержка комплексами микроэлементов для парентерального введения, растворами кристаллических аминокислот, растворами углеводов, жировыми эмульсиями, готовыми сбалансированными смесями для перорального приёма (полимерные, олигомерные) в зависимости от вида нарушения питания (V06D: Другие продукты лечебного питания, В05ВА:растворы для парентерального питания).

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Женщинам детородного возраста с впервые выявленной ЛХ, которым планируется химиотерапия с использованием интенсивных программ терапии ВЕАСОРР эскалированный, ВЕАСОРР-14, ЕАСОРР-14 перед началом лечения рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный для обсуждения вопроса о выборе тактики защиты яичников.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Для пациентов с ЛХ детородного возраста рекомендуется обсуждать вопрос о возможности криоконсервации спермы или ооцитов/эмбрионов перед началом терапии.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 7. Дополнительная информация

    Пациентам с ЛХ при проведении цитотоксической терапии, для профилактики синдрома лизиса опухоли, при развитии дегидратации, инфекционных, токсических и геморрагических осложнений, электролитных нарушениях, рекомендуется проведение инфузионной терапии.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 7. Дополнительная информация

    Пациентам с ЛХ при проведении цитотоксической химиотерапии, при развитии геморрагических, инфекционных осложнений, анемии, тромбоцитопении, индуцированных проведением интенсивной химиотерапии, или с лечебной целью пациентам с уже имеющимися геморрагическими осложнениями, при выполнении различных манипуляций (трепанобиопсия, спинномозговая пункция, установка ЦВК и пр.) в условиях тромбоцитопении, рекомендуется заместительная гемотрансфузионная терапия тромбоконцентратом, эритроцитной взвесью, свежезамороженной плазмой (СЗП), факторами свертывания крови VIII (B02BD по АТХ классификации), ингибиторами протеаз, антифибринолитическими средствами (B02A по АТХ классификации).

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 7. Дополнительная информация

    Пациентам с ЛХ при проведении цитотоксической химиотерапии, при развитии токсических и инфекционных осложнений, при электролитных нарушениях, при необходимости проведения заместительной гемотрансфузионной терапии, взятия образцов крови и пр. рекомендуется обеспечение сосудистого доступа.

    УУР CУДД 5в тексте КР →

53 тезиса переформулированы

  • 3. Лечение

    Ранее не получавшим лечение пациентам в возрасте от 18 до 60 лет с распространенными стадиями кЛХ без симптомов интоксикации с МПИ 0-2 0–2 при отсутствии абсолютной лимфоцитопении < 0,6 х 109/л <0,6´109/л рекомендуется полихимиотерапия по схеме ABVD (описание режимов – — см. приложение А3.1).

    УУР AУДД 1в тексте КР →
  • 2.3 Лабораторные исследования

    Всем ранее не получавшим лечение пациентам с ЛХ перед проведением первой линии противоопухолевой терапии рекомендуется определение основных групп крови по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактора) для возможности выполнения гемотрансфузии при наличии показаний до, во время или после терапии.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам от 18 до 60 лет с кЛХ из группы низкого риска (ранние стадии ЛХ без неблагоприятных прогностических признаков), получивших получившим в качестве первой линии терапии только 2 цикла по схеме ABVD с последующим облучением зон исходного поражения, при рецидиве заболевания рекомендуется рассмотреть возможность проведения 6 циклов по схеме BEACOPP-эскалированный (описание режимов – — см. приложение А3.1).

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.2 Физикальное обследование

    У всех пациентов с подозрением на ЛХ или выявленной ЛХ при первичном или повторном приеме, перед каждым последующем последующим циклом химиотерапии, при оценке ремиссии через 2 месяца после завершения терапии, при контрольных обследованиях, и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнение визуального осмотра терапевтического, пальпации терапевтической и аускультации терапевтической для уточнения распространенности и тяжести течения заболевания.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациенткам с активным течением ЛХ, у которых определяется беременность, или при выявлении ЛХ во время беременности рекомендовано проведение консилиума, включающего гематолога врача-гематолога и акушера-гинеколога, врача-акушера-гинеколога, для индивидуального выбора тактики ведения пациентки. Диагноз ЛХ обязательно должен быть верифицирован морфологически, для определения степени распространенности процесса предпочтение отдается ультразвуковой диагностике и магнитно-резонансной томографии.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.1 Жалобы и анамнез

    У всех пациентов с подозрением на ЛХ или выявленной ЛХ при первичном или повторном приеме, перед каждым последующем последующим циклом химиотерапии, при оценке ремиссии через 2 месяца после завершения терапии, при контрольных обследованиях, и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется сбор жалоб при заболеваниях органов кроветворения и крови.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Всем пациентам с ЛХ, после 2 и 4 циклов химиотерапии, после окончания химиотерапевтического этапа и после завершения всей программы лечения, лечения рекомендуется оценка ответа на терапию в соответствии со стандартными критериями ответа на лечение лимфом для определения дальнейшей тактики ведения пациента (см. раздел 7.4 7.5 данных рекомендаций).

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Ранее не получавшим лечение пациентам 18-50 18–50 лет с верифицированной I-IIA I–IIA или IB стадиями кЛХ, с подтвержденными КТ или ПЭТ/КТ массивными лимфоузлами средостения и/или Е-стадией и без тяжелых сопутствующих заболеваний рекомендуется проведение 2 циклов BEACOPP-эскалированного + 2 циклов ABVD (описание режимов – — см. приложение А3.1) с последующей ЛТ СОД в дозе 30 Гр на зоны исходного поражения.

    УУР AУДД 2в тексте КР →
  • 2.5 Иные исследования

    Пациентам с ЛХ перед проведением первой и последующих линий противоопухолевой терапии рекомендуется в зависимости от сопутствующей патологии осмотр (консультация) прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога, врача-эндокринолога, врача-невропатолога, врача- инфекциониста врача-инфекциониста и других врачей-специалистов первичный для определения необходимости терапии сопутствующих заболеваний.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам с ЛХ, кЛХ, исчерпавшим возможности трансплантации, таргетной терапии и иммунотерапии, может быть рекомендовано рассмотреть вопрос о проведении низкотоксичной цитостатической терапии или лучевой терапии по усмотрению лечащего врача с паллиативной целью.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.5 Иные исследования

    Всем пациентам с подозрением на ЛХ, а также всем пациентам с подозрением на рецидив ЛХ (при наличии технической возможности) рекомендуется выполнить биопсию (взятие биопсийного материала) лимфатического узла либо другого очага поражения, патолого-анатомическое патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов для верификации диагноза.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Всем пациентам с кЛХ, получающим терапию режимами BEACOPP-эскалированный, BEACOPP-14 или EACOPP-14, рекомендуется плановое назначение Г-КСФ (первичная профилактика нейтропении) для обеспечения возможности проведения следующего очередного цикла терапии в требуемые сроки и при требуемых показателях крови.

    УУР BУДД 3→УУР BУДД 2в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Ранее не получавшим лечение пациентам в возрасте до 18 лет с ЛХ с компрессией трахеи и синдромом сдавления нижней полой вены при наличии рисков анестезии оперативное вмешательство должно проводиться с последующей продленной интубацией, при отсутствии такой возможности рекомендуется предфаза преднизолоном** 30-60 (у детей старше 3 лет) 30–60 мг/м2 в течение 3-5 3–5 дней до проведения манипуляций под общей анестезией.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 5. Профилактика

    Всем пациентам с ЛХ на протяжении всей жизни пациента – — как в период лечения, так и вне лечения – — рекомендуется соблюдать предписания врача-гематолога или врача-онколога по лечению, избегать провоцирующих заболевание факторов, изменить виды и условия труда на невредные и облегченные, ограничить инсоляции инсоляцию и физиотерапевтические методы лечения, женщинам детородного возраста в полной ремиссии заболевания придерживаться тактики планирования беременности.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам с повторными рецидивами НЛПЛХ без признаков трансформации в диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому рекомендуется проведение консультации в трансплантологическом центре для решения вопроса о возможности проведения ВДХТ с аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК).

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    У пациентов от 18 до 60 лет с распространенными стадиями кЛХ, выполнивших ПЭТ/КТ до начала лечения, ПЭТ/КТ-позитивных (4-5 лечения и с наличием ПЭТ-позитивных очагов (4–5 баллов по шкале Deauville) после 2 циклов ABVD, рекомендуется интенсификация терапии до BEACOPP-эскалированный (4-6 (4–6 циклов) или BEACOPP-14 (6 циклов) (описание режимов – — см. приложение А3.1).

    УУР BУДД 2→УУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам с ЛХ с выявленной симптоматической гипогаммаглобулинемией (перенесенная тяжелая инфекция, IgG < 4 <4 г/л) рекомендовано проведение заместительной терапии #иммуноглобулином человека нормальным 0,2-0,4 нормальным** 0,2–0,4 г/кг в/в каждые 3-4 3–4 недели в течение 12 месяцев.месяцев для лечения вторичного иммунодефицита

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.4 Инструментальные исследования

    Всем пациентам с установленным диагнозом ЛХ, которым планируется лечение с использованием противоопухолевого антибиотика (L01DB-антрациклины и родственные соединения) доксорубицина** (в схемах ABVD, BEACOPP, ОЕРА – — см. приложение А3.1), а также пациентам со сниженной сердечной функцией, получающим это лечение, рекомендуется выполнить эхокардиографию с определением фракции сердечного выброса, для контроля кардиологической токсичности.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.4 Инструментальные исследования

    Всем пациентам с установленным диагнозом ЛХ, которым планируется лечение по поводу впервые установленного заболевания, либо по поводу рецидива, рекомендуется выполнить электрокардиографию регистрацию электрокардиограммы для уточнения функции сердца.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.3 Лабораторные исследования

    Всем Женщинам детородного возраста с впервые выявленной ЛХ, а также с рецидивом ЛХ, перед началом терапии рекомендуется выполнение комплекса исследований по определению беременности для коррекции терапевтической тактики и консультации акушера-гинеколога приема (осмотра, консультации) врача-акушера-гинеколога первичного в случае наличия беременности и желания женщины ее сохранить.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.4 Инструментальные исследования

    Всем пациентам при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнить КТ компьютерную томографию шеи, грудной клетки, органов грудной полости, брюшной полости и малого таза (с внутривенным болюсным контрастированием) для стадирования заболевания и уточнения наличия, размеров и распространенности опухолевых очагов.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам с рецидивами или рефрактерным течением НЛПЛХ без признаков трансформации в диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому рекомендована терапия рецидивов по схемам химиотерапии, аналогичным схемам для лечения рецидивов кЛХ, с добавлением #ритуксимаба**.#ритуксимаба** (описание режимов — см. приложение А3.1).

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам c кЛХ старше 18 лет с рецидивом или рефрактерностью рефрактерным течением заболевания после ВДХТ с аутоТГСК и брентуксимаба ведотина** либо после трех и более линий системной терапии, включающей ВДХТ с аутоТГСК, в качестве одной из возможных опций рекомендуется проведение терапии ниволумабом** (описание режима – — см. приложение А3.1).

    УУР AУДД 3→УУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам в возрасте до 18 лет с IA/B или IIA стадиями ЛХ, достигшим полного метаболического ответа (подтвержденного ПЭТ/КТ) (по результатам ПЭТ/КТ 1–3 балла по шкале Deauville) после 2 циклов OEPA, рекомендуется проведение 1 цикла по схеме COPDAC (описание режимов – — см. приложение А3.1) с последующим отказом от лучевой терапии.

    УУР CУДД 5→УУР CУДД 4в тексте КР →
  • 2.4 Инструментальные исследования

    Всем пациентам при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется при наличии возможности выполнить позитронную эмиссионную томографию всего тела томографию, совмещенную с компьютерной томографией с туморотропными радиофармпрепаратами (РФП) (фтордезоксиглюкозой) РФП флудезоксиглюкозой [18F] для более точного стадирования заболевания и лучшей оценки эффекта на терапию.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам до 50 лет с кЛХ с хорошим соматическим статусом (ECOG 0-1, 0–1, отсутствие тяжелых сопутствующих заболеваний) с рефрактерным течением заболевания (не достигнута частичная ремиссия после окончания химиотерапевтического этапа, констатировано прогрессирование), либо с первым ранним рецидивом кЛХ (продолжительность ремиссии менее 1 года после завершения индукционного лечения), либо в первом позднем рецидиве с первым поздним рецидивом кЛХ с большой массой опухоли или во втором позднем рецидиве, со вторым поздним рецидивом, если на предшествующих этапах лечения не проводилось облучение поясничного отдела позвоночника и костей таза, и/или не использовались циклы, включающие такие алкилирующие препараты, средства, как #мелфалан** и ломустин**, рекомендуется проведение консультации в трансплантологическом центре для решения вопроса о возможности проведения высокодозной химиотерапии (ВДХТ) с аутологичной трансплантации трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК), и, при возможности ее выполнения, планирование режимов и сроков противорецидивной терапии.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам 18-60 18–60 лет с верифицированной кЛХ ранней стадии с благоприятным прогнозом, у которых после 4 циклов ABVD выявляются опухолевые клетки в биоптате ПЭТ-позитивного резидуального опухолевого лимфоузла, рекомендуется интенсификация терапии – — проведение дополнительно двух циклов химиотерапии по схеме BEACOPP-эскалированный (этопозид**, доксорубицин**, циклофосфамид**, винкристин**, блеомицин**, прокарбазин** или дакарбазин**, преднизолон**) (описание режимов – — см. приложение А3.1) с последующей ЛТ СОД в дозе 30 Гр за 15 фракций на зоны исходного поражения в режиме стандартного фракционирования (разовая очаговая доза 2 Гр 5 дней в неделю).поражения.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам до 50 лет с кЛХ и рефрактерным течением заболевания (не достигнута частичная ремиссия после окончания химиотерапевтического этапа, констатировано прогрессирование), либо с первым ранним рецидивом кЛХ (продолжительность ремиссии менее 1 года после завершения индукционного лечения), либо в первом позднем рецидиве с первым поздним рецидивом кЛХ с большой массой опухоли или во втором позднем рецидиве, со вторым поздним рецидивом, которым запланирована ВДХТ с аутоТГСК и у которых достигнута полная ПЭТ-негативная ремиссия после химиотерапии рецидива, если на предшествующих этапах лечения не проводилось облучение поясничного отдела позвоночника, костей таза и грудины, и/или не использовались циклы, включающие такие алкилирующие препараты, как #мелфалан** и ломустин**, которым запланирована аутоТГСК и у которых достигнута полная ремиссия ПЭТ-негативная ремиссия после химиотерапии рецидива, рекомендуется проведение высокодозной терапии одним из режимов кондиционирования (описание режимов – — см. приложение А3.1) с последующей трансплантацией ГСК.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 5. Профилактика

    Всем пациентам, достигшим ПР после лечения по поводу ЛХ, включавшего лучевую терапию на область шейно-надключичных лимфатических коллекторов, рекомендуется ежегодно в течение 5 лет исследование функции щитовидной железы (уровень тиреостимулирующего гормона) (исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови) и при необходимости – консультация врача-эндокринолога.— прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам 18-60 18–60 лет с верифицированной кЛХ ранней стадии с неблагоприятным прогнозом, у которых после 2 циклов запланированной терапии выявляются опухолевые клетки в биоптате ПЭТ-позитивного резидуального опухолевого лимфоузла, рекомендуется интенсификация терапии – — проведение дополнительно 2-4 2–4 циклов химиотерапии по схеме BEACOPP-эскалированный (описание режимов – — см. приложение А3.1) с КТ или ПЭТ/КТ контролем после каждых 2 циклов и последующей ЛТ СОД в дозе 30 Гр за 15 фракций на зоны исходного поражения.поражения при полном ответе на лекарственную терапию по данным ПЭТ/КТ (1–3 балла по шкале Deauville).

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам до 50 лет с кЛХ и рефрактерным течением заболевания (не достигнута частичная ремиссия после окончания химиотерапевтического этапа, констатировано прогрессирование), либо с первым ранним рецидивом кЛХ (продолжительность ремиссии менее 1 года после завершения индукционного лечения), либо в первом позднем рецидиве с первым поздним рецидивом кЛХ с большой массой опухоли или во втором позднем рецидиве, со вторым поздним рецидивом, которым запланирована ВДХТ с аутоТГСК и у которых не достигнута полная ПЭТ-негативная ремиссия после химиотерапии рецидива кЛХ, если на предшествующих этапах лечения не проводилось облучение поясничного отдела позвоночника и костей таза, и/или не использовались циклы, включающие такие алкилирующие препараты, как #мелфалан** и ломустин**, которым запланирована аутоТГСК и у которых не достигнута полная ремиссия ПЭТ-негативная ремиссия после химиотерапии рецидива, рекомендуется проведение альтернативной терапии рецидива по альтернативной схеме ХТ для достижения полной ПЭТ-негативной ремиссии перед высокодозной терапией с последующей трансплантацией ГСК.

    УУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Для пациенток с ЛХ – — девочек и молодых женщин, женщин в педиатрической практике, у которых планируется лучевая терапия на подвздошную область, рекомендуется рассмотрение вопроса о необходимости лапароскопической транспозиции яичников гомолатеральной овариопексии для защиты яичников.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам c кЛХ с рецидивом или рефрактерностью рефрактерным течением заболевания после ВДХТ с аутоТГСК, а также не-кандидатам на ВДХТ с аутоТГСК, рецидивировавшим либо с рецидивами после 2 или более линий предшествующей терапии, рекомендуется проведение терапии брентуксимабом #брентуксимабом ведотином** в монорежиме (описание режима – — см. приложение А3.1).

    УУР BУДД 3→УУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Беременным пациенткам с ЛХ с симптомами интоксикации, синдромом сдавления верхней полой вены или угрозой прогрессирования ЛХ рекомендовано начать проведение монохимиотерапии #винбластином** 6 мг/м2 (но не более 10 мг) каждые 2-4 недели 10–14 дней для стабилизации болезни и до родоразрешения.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам до 50 лет с кЛХ и рефрактерным течением заболевания (не достигнута частичная ремиссия после окончания химиотерапевтического этапа, констатировано прогрессирование), либо с первым ранним рецидивом кЛХ (продолжительность ремиссии менее 1 года после завершения индукционного лечения), либо в первом позднем рецидиве с первым поздним рецидивом кЛХ с большой массой опухоли или во втором позднем рецидиве, со вторым поздним рецидивом заболевания, которым планируется ВДХТ с аутоТГСК и начата химиотерапия рецидива, если на предшествующих этапах лечения не проводилось облучение поясничного отдела позвоночника и костей таза и/или не использовались циклы, включающие такие алкилирующие препараты, как #мелфалан** и ломустин**, которым планируется аутоТГСК и начата химиотерапия рецидива, рекомендуется проведение стимуляции гемопоэза с мобилизацией и последующим сбором гемопоэтических стволовых клеток (ГСК) для последующего проведения аутоТГСК.аутоТГСК (описание режимов — см. приложение А3.1).

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.5 Иные исследования

    Пациентам с кЛХ, за исключением пациентов с кЛХ IA стадии без признаков поражения костного мозга по данным ПЭТ/КТ, ПЭТ/КТ и без изменений в клиническом анализе крови, за исключением пациентов с кЛХ I–II стадии с поражением только выше диафрагмы, рекомендуется получение гистологического препарата костного мозга (трепанобиопсия), патолого-анатомическое патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов для уточнения стадии опухолевого процесса.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Ранее не получавшим лечение пациентам в возрасте от 50 до 60 лет без тяжелых сопутствующих заболеваний с распространенными стадиями кЛХ без симптомов интоксикации, но с МПИ 3–7 и всем пациентам с распространенными стадиями кЛХ с симптомами интоксикации и/или с МПИ 3-7 рекомендуется полихимиотерапия по схеме BEACOPP-14 (8 циклов) или EACOPP-14 (6 циклов) (описание режимов – — см. приложение А3.1) с последующим облучением резидуальных опухолевых масс размером 2,5 см и более в СОД 30 Гр.Гр при полном ответе на лекарственную терапию по данным ПЭТ/КТ (1–3 балла по шкале Deauville).

    УУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам до 50 лет с кЛХ и рефрактерным течением заболевания (не достигнута частичная ремиссия после окончания химиотерапевтического этапа, констатировано прогрессирование), либо с первым ранним рецидивом кЛХ (продолжительность ремиссии менее 1 года после завершения индукционного лечения), либо в первом позднем рецидиве с первым поздним рецидивом кЛХ и с большой массой опухоли или во втором позднем рецидиве, опухоли, либо со вторым поздним рецидивом (если при лечении первого рецидива высокодозная химиотерапия с аутоТГСК не получавших в первом рецидиве высокодозной химиотерапии проводилась), которым планируется ВДХТ с аутоТГСК, и если на предшествующих этапах лечения не проводилось облучение поясничного отдела позвоночника, костей таза, и/или не использовались циклы, включающие такие алкилирующие препараты, средства, как #мелфалан** и ломустин**, которым планируется аутоТГСК, рекомендуется проведение химиотерапии по любой из схем терапии второй линии на выбор лечащего врача для определения химиочувствительности опухолевых клеток, уменьшения опухолевой массы и мобилизации стволовых клеток перед этапом высокодозной химиотерапии (ВДХТ).

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Ранее не получавшим лечение пациентам моложе 18 лет с НЛПЛХ I-IIA стадий IA стадии без массивного опухолевого поражения и других клинических факторов риска рекомендовано хирургическое удаление очага и динамическое наблюдение.

    УУР BУДД 3→УУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Ранее не получавшим лечение пациентам 18-60 18–60 лет с верифицированной только по данным КТ I-IIA или IB стадиями ранней стадией кЛХ, но не подтвержденной выполнявшим ПЭТ/КТ, с такими факторами неблагоприятного прогноза, как ускоренное СОЭ и/или поражение 3 и более областей лимфатических коллекторов и потому не удовлетворяющим удовлетворяющей критериям для 4 циклов ABVD, а также пациентам с коморбидностью, которым не может быть проведено 2 цикла BEACOPP-эскалированного + 2 цикла ABVD, рекомендуется проведение 6 циклов ABVD (описание режимов – — см. приложение А3.1) с последующей ЛТ СОД в дозе 30 Гр за 15 фракций на зоны исходного поражения.

    УУР AУДД 1в тексте КР →
  • 2.5 Иные исследования

    Пациентам 18-60 лет с верифицированной кЛХ ранней стадии с благоприятным прогнозом, прогнозом и ПЭТ-позитивным результатом после 4 циклов ABVD (4-5 баллов по шкале Deauville) после 4 циклов ABVD, Deauville, соответствующие критериям «стабилизация» или «прогрессирование», приложение Г2), а также с верифицированной кЛХ ранней стадии с неблагоприятным прогнозом, прогнозом и ПЭТ-позитивным (4-5 баллов по шкале Deauville) результатом после 2 циклов запланированной терапии по схеме ABVD (4-5 баллов по шкале Deauville, соответствующие критериям «стабилизация» или «прогрессирование», приложение Г2) рекомендуется биопсия ПЭТ-позитивного лимфатического узла либо другого очага поражения.для выбора дальнейшей тактики лечения.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Ранее не получавшим лечение пациентам 18-60 18–60 лет с верифицированной кЛХ ранней стадии, подтвержденной ПЭТ/КТ, и с такими факторами неблагоприятного прогноза, как ускоренное СОЭ и/или поражение 3 и более областей лимфатических коллекторов рекомендуется проведение 4 циклов полихимиотерапии по схеме ABVD (описание режимов – — см. приложение А3.1) с последующей лучевой терапией (ЛТ) в суммарной очаговой дозе (СОД) 30 Гр ЛТ на зоны исходного поражения в режиме стандартного фракционирования (разовая очаговая доза 2 суммарной дозе 30 Гр 5 дней в неделю).за 15 фракций при полном ответе на лекарственную терапию по данным ПЭТ/КТ (1-3 балла по шкале Deauville).

    УУР AУДД 1в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Ранее не получавшим лечение пациентам 18 лет и старше с НЛПЛХ I-IIA стадий IA стадии без массивного опухолевого поражения и других клинических факторов риска рекомендовано проведение локальной лучевой терапии СОД 30 Гр и/или монотерапии #ритуксимабом** в режиме для ранних стадий В-клеточных неходжкинских лимфом.лимфом (375 мг/м2 1 раз в неделю в течение 4 недель).

    УУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Ранее не получавшим лечение пациентам в возрасте от 18 до 50 лет с распространенными стадиями кЛХ без симптомов интоксикации, но с МПИ 3–7 и всем пациентам с распространенными стадиями кЛХ с симптомами интоксикации и/или с МПИ 3-7 рекомендуется полихимиотерапия по схеме BEACOPP-14 (8 циклов) или BEACOPP-эскалированный (6 циклов) (описание режимов – — см. приложение А3.1) с последующим облучением резидуальных опухолевых масс размером 2,5 см и более СОД 30 Гр с последующим сокращением поля облучения до размеров резидуального очага «буст» и подведением дозы 6 Гр.при полном ответе на лекарственную терапию по данным ПЭТ/КТ (1–3 балла по шкале Deauville)..

    УУР AУДД 2→УУР AУДД 1в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам старше 18 лет с кЛХ, кЛХ IV стадии, подтвержденной иммуногистохимически, которым показано, но невозможно проведение или продолжение интенсивных программ химиотерапии первой линии или имеющим высокий риск развития пульмонита при применении блеомицина**, как то: пульмониты любого генеза в анамнезе, хронические заболевания легких (ХОБЛ, астма тяжелое течение и другие), лучевая терапия на область грудной клетки в анамнезе, выраженное снижение ФВД, реакция на введение блеомицина**, в качестве варианта более интенсивной, чем ABVD программы терапии первой линии может быть рекомендована комбинация брентуксимаба ведотина** с химиотерапией по схеме AVD – — режим BV-AVD (описание режимов – — см. приложение А3.1).

    УУР BУДД 2в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Ранее не получавшим лечение пациентам 18-60 18–60 лет с верифицированной кЛХ ранней стадии подтвержденной ПЭТ/КТ, с благоприятным прогнозом, прогнозом подтвержденной данными ПЭТ/КТ, рекомендуется проведение 2-4 2–4 циклов полихимиотерапии по схеме ABVD (доксорубицин**, блеомицин**, винбластин**, дакарбазин**) (описание режимов – — см. приложение А3.1) с последующей лучевой терапией (ЛТ) в суммарной очаговой дозе (СОД) 30 20–30 Гр на зоны исходного поражения в режиме стандартного фракционирования (разовая очаговая доза 2 Гр 5 дней в неделю).за 10–15 фракций при полном ответе на лекарственную терапию по данным ПЭТ/КТ (1–3 балла по шкале Deauville).

    УУР AУДД 2→УУР BУДД 2в тексте КР →
  • 3. Лечение

    У пациентов Всем пациентам с распространенными стадиями кЛХ в возрасте от 18 до 60 лет с распространенными стадиями кЛХ, получивших лет, получившим интенсивную лекарственную терапию режимами BEACOPP-эскалированный, BEACOPP-14 или EACOPP-14 в полном объеме, с объеме при наличии резидуальной опухолью опухоли ≤2,5 см и с полным метаболическим ответом (1–3 балла по шкале Deauville) по данным ПЭТ-2 и ПЭТ/КТ после окончания терапевтического химиотерапевтического этапа лечения, рекомендуется рассмотреть вопрос о возможности отказа от лучевой терапии.

    УУР AУДД 2→УУР BУДД 2в тексте КР →
  • 2.4 Инструментальные исследования

    Всем Пациентам с установленным диагнозом ЛХ, которым планируется лечение с использованием противоопухолевого антибиотика (L01DC-другие противоопухолевые антибиотики) блеомицина** (в схемах ABVD и BEACOPP – — см. приложение А3.1), а также пациентам со сниженной функцией легких, получающим это лечение, имеющим в анамнезе пульмонит любого генеза, хронические заболевания легких (ХОБЛ, бронхиальная астма тяжелого течения и др.), данные о лучевой терапии на область грудной клетки, рекомендуется выполнить исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирография) для решения вопроса о назначении блеомицина**; также пациентам со сниженной функцией легких, получающим это лечение — для контроля пульмональной токсичности.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Ранее не получавшим лечение пациентам в возрасте от 18 до 50 лет с распространенными стадиями кЛХ с симптомами интоксикации и/или без симптомов интоксикации, но с МПИ 3-7 3–7 и всем пациентам с распространенными стадиями кЛХ с симптомами интоксикации, как альтернатива режимам BEACOPP-14 или BEACOPPesc рекомендуется полихимиотерапия по схеме EACOPP-14 (6 циклов) с последующим облучением резидуальных опухолевых масс размером 2,5 см и более СОД 30 Гр с последующим сокращением поля облучения до размеров резидуального очага «буст» и подведением дозы 6 Гр.при полном ответе на лекарственную терапию по данным ПЭТ/КТ (1–3 балла по шкале Deauville) (ответ на терапию - см. Приложение А3).

    УУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Ранее не получавшим лечение пациентам 18 лет и старше с НЛПЛХ I-II стадий с массивным опухолевым поражением и/или с симптомами интоксикации (В-симптомами) IB–II стадиями рекомендовано проведение химиотерапии по схеме ABVD или CHOP (на выбор лечащего врача) в комбинации с #ритуксимабом** и лучевой терапии терапией СОД 30 Гр.Гр на зоны исходного поражения.

    УУР CУДД 5→УУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам в возрасте до 18 лет с ЛХ с ПЭТ/КТ позитивной опухолью при наличии после 2 2-го блока ПХТ ПЭТ/КТ-позитивной резидуальной опухоли или при сокращении объема опухоли менее чем на 95% от исходного (при отсутствии данных ПЭТ/КТ) рекомендуется лучевая терапия на первично пораженные области лимфатических коллекторов СОД 19,8 Гр.

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Ранее не получавшим лечение пациентам моложе 18 лет с НЛПЛХ I-II стадий с массивным опухолевым поражением и/или с симптомами интоксикации (В-симптомами) рекомендовано IB–II стадиями рекомендуется проведение химиотерапии по схеме CVP с #ритуксимабом**.#ритуксимабом** (описание режимов — см. приложение А3.1).

    УУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам c кЛХ с рецидивом или рефрактерностью рефрактерным течением после ВДХТ с аутоТГСК, достигшим полной или частичной ремиссии после использования брентуксимаба ведотина** и и/или ингибиторов иммунных контрольных точек (L01FF Ингибиторы PD-1/PDL-1 (белок запрограммированной клеточной смерти 1/лиганд смерти 1)) (ниволумаб**, пембролизумаб** и др.), др.) или стабилизации после использования ингибиторов иммунных контрольных точек (L01FF Ингибиторы PD-1/PDL-1 (белок запрограммированной клеточной смерти 1/лиганд смерти 1)) рекомендуется консультация в трансплантологическом трансплантационном центре для решения вопроса о целесообразности и возможности проведения трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток крови.

    УУР BУДД 2в тексте КР →

4 тезиса с новыми УУР/УДД

  • 3. Лечение

    Ранее не получавшим лечение пациентам в возрасте до 18 лет с IA/B или IIA стадиями ЛХ рекомендуется полихимиотерапия по схеме OEPA (2 цикла) (описание режимов — см. приложение А3.1).

    УУР BУДД 3→УУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Ранее не получавшим лечение пациентам в возрасте до 18 лет с IEA/B, IIEA, IIB, или IIIA стадиями ЛХ рекомендуется полихимиотерапия по схеме OEPA (2 цикла) + COPDAC (2 цикла) (описание режимов — см. приложение А3.1).

    УУР BУДД 3→УУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Ранее не получавшим лечение пациентам в возрасте до 18 лет с IIEB, IIIEA/B, IIIB, IVA/B стадиями ЛХ рекомендуется полихимиотерапия по схеме OEPA (2 цикла) + COPDAC (4 цикла) (описание режимов — см. приложение А3.1).

    УУР BУДД 3→УУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Ранее не получавшим лечение пациентам с распространенными (III–IV) стадиями НЛПЛХ рекомендовано применение режима R-CHOP (описание режимов — см. приложение А3.1).

    УУР CУДД 5→УУР CУДД 4в тексте КР →

14 тезисов удалены

  • 2. Диагностика

    Всем пациентам с подозрением на ЛХ или выявленной ЛХ при первичном или повторном приеме, после завершения каждого цикла терапии и перед началом каждого нового цикла терапии, при оценке ремиссии после завершения терапии, при контрольных обследованиях, и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для уточнения состояния пациента, планирования терапевтической тактики и определения необходимости ее модификации, а также для определения потребности в сопутствующей и сопроводительной терапии выполнить следующие диагностические исследования: общий (клинический) анализ крови развернутый с определением гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, подсчетом лейкоцитарной формулы с оценкой абсолютного содержания лейкоцитов и количества ретикулоцитов, оценкой скорости оседания эритроцитов; общий (клинический) анализ мочи; анализ крови биохимический общетерапевтический с включением следующих параметров: ЛДГ, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, билирубин, АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза, калий, натрий, хлор, кальций (другие параметры биохимического анализа крови могут быть включены в исследование на усмотрение врача); коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) с включением следующих параметров: протромбин, международное нормализованное отношение (МНО), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), фибриноген, тромбиновое время, антитромбин III, плазминоген, D-димер.

    УУР CУДД 5
  • 2. Диагностика

    молекулярно-биологического исследования крови на вирус гепатита B (Hepatitis B virus) и на вирус гепатита C (Hepatitis C virus); молекулярно-биологического исследования крови на вирус иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1); молекулярно-биологического исследования крови на вирусы Эпштейн-Барр, цитомегаловирус и вирус простого герпеса.

    УУР CУДД 5
  • 2. Диагностика

    Пациентам с противопоказаниями к КТ, либо при невозможности выполнения КТ, при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для стадирования заболевания и уточнения наличия, размеров и распространенности опухолевых очагов выполнить следующие диагностические исследования: рентгенографию органов грудной клетки в двух проекциях; ультразвуковое исследование лимфатических узлов и внутренних органов.

    УУР CУДД 5
  • 2. Диагностика

    Всем пациентам с верифицированным диагнозом ЛХ с учетом необходимости назначения глюкокортикоидов рекомендуется перед началом терапии для своевременного выявления сопутствующей патологии и для определения необходимости их профилактики или лечения выполнить следующие исследования: эзофагогастродоуденоскопию; ультразвуковую допплерографию сосудов (артерий и вен) нижних конечностей.

    УУР CУДД 5
  • 3. Лечение

    пациентам с исходным поражением костей, в случае сохранения ПЭТ-позитивных резидуальных очагов в костях и отсутствии других проявлений заболевания - локальная лучевая терапия СОД 36 Гр на остаточные очаги; пациентам с исходным поражением позвонка с мягкотканным компонентом и неврологической симптоматикой - до СОД 36 Гр на исходно пораженный позвонок, независимо от результатов лекарственного лечения.

    УУР CУДД 5
  • 3. Лечение

    Пациентам в возрасте до 18 лет с экстранодальным поражением ЛХ рекомендуется проведение ЛТ в зависимости от пораженного органа: Селезенка: орган считается пораженным, при наличии очагового накопления РФП при инициальном ПЭТ/КТ. При этом необходимо проведение облучения всей селезенки с учетом возможных смещений органа до СОД 19,8 Гр. Диффузное накопление РФП в селезенке не всегда считается поражением и должно обсуждаться индивидуально. Легкие: показанием к облучению легкого является сохранение в нем остаточных очагов после двух курсов химиотерапии, выявленных на первичном ПЭТ/КТ. При наличии солитарного поражения органа после 2-х курсов ПХТ – очаг облучается локально с РОД 1,8 Гр, СОД 19,8 Гр. Отступ на CTV – 1 см, плюс дополнительный отступ на PTV. При наличии двух и более очагов орган облучается тотально до СОД 12-15 Гр, РОД 1-1,2 Гр. Печень: показанием к облучению печени является ее инициальное поражение. При наличии солитарного очага поражения в печени необходимо проведение локальной лучевой терапии СОД 19,8 Гр. При этом необходимо учесть безопасный край 1-2 см и отступ PTV. В случае выявления двух или более очагов необходимо проведение тотального облучения печени с учетом возможных смещений органа до СОД 15 Гр с РОД 1-1,2 Гр. Почки: показанием к облучению почки является ее инициальное поражение, также регистрируемое после 2-х курсов ПХТ. Орган облучается тотально с учетом возможных смещений органа до СОД 12 Гр с РОД 1-1,2 Гр. Кости: показанием к облучению костей скелета является их инициальное поражение. При выявлении у пациента 1-2 очагов поражения костей - необходимо их облучение с безопасным краем 1-2 см и с учетом погрешности смещения до СОД 19,8 Гр с РОД 1,8 Гр. В случае выявления более двух очагов костного поражения необходимость их облучения обсуждается индивидуально.

    УУР CУДД 5
  • 3. Лечение

    Пациентам c иммуногистохимически доказанной кЛХ, которым была выполнена аутоТГСК, имеющим повышенный риск рецидива или прогрессирования заболевания (резистентность к первой линии терапии, рецидив или прогрессирование лимфомы в течение 12 месяцев после окончания 1 линии терапии, наличие экстранодального поражения при рецидиве до аутоТГСК), после восстановления от аутоТГСК рекомендуется проведение консолидирующей терапии брентуксимабом ведотином** с целью воздействия на минимальную остаточную болезнь.

    УУР AУДД 2
  • 3. Лечение

    Пациентам с рецидивами или рефрактерным течением кЛХ, которым не планируется аутоТГСК, рекомендуется проведение химиотерапии рецидива по любой из схем терапии второй линии на выбор лечащего врача.

    УУР CУДД 5
  • 3. Лечение

    Пациентам c кЛХ с рецидивом или рефрактерностью после трех и более линий системной терапии в качестве одной из возможных опций рекомендуется проведение терапии пембролизумабом** (описание режима – см. приложение А3.1).

    УУР BУДД 3
  • 3. Лечение

    Всем пациентам c ЛХ с исходно массивным поражением, получающим противоопухолевую терапию, рекомендовано проведение профилактики синдрома лизиса опухолей согласно существующим профильным рекомендациям.

    УУР CУДД 5
  • 3. Лечение

    Всем пациентам c ЛХ со сниженной концентрацией гемоглобина крови рекомендовано лечение анемии согласно существующим профильным рекомендациям.

    УУР CУДД 5
  • 3. Лечение

    Всем пациентам c ЛХ, получающим противоопухолевую химио- или лучевую терапию, рекомендована профилактика и лечение тошноты и рвоты в зависимости от эметогенного потенциала проводимого лечения согласно существующим профильным рекомендациям.

    УУР CУДД 5
  • 3. Лечение

    Для пациентов с ЛХ детородного возраста рекомендуется проведение консультации о риске бесплодия после терапии и о потенциальных методах сохранения фертильности (криоконсервация спермы у мужчин, овариальная супрессия у женщин).

    УУР CУДД 5
  • 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

    Рекомендуется рассматривать толерантную дозу для всего органа 15 Гр. Это относится и к лучевой терапии печени при диссеминированном заболевании органа. Частичное облучение печени (например, при лучевой терапии верхней части парааортальной области) в дозах 20 Гр и более, не приведет к клинически значимому снижению функции печени в целом.