Что изменилось в клинических рекомендациях «Врожденный надклапанный стеноз аорты»

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с НСА выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки в прямой проекции. Всем пациентам с НСА при выполнении прицельной рентгенографии органов грудной клетки по показаниям обращать внимание на размеры конфигурации сердца и состояние малого круга кровообращения.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется пациентам с диагностированным НСА проведение КТ коронарографии как отдельное исследование, если не проводится КТ сердца с контрастированием, или совместно с КТ сердца с контрастированием.

2.4 Инструментальные исследования

При недостаточности или противоречивости данных Эхо-КГ пациентам с диагностированным НСА в сочетании с другими сложными ВПС рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с контрастированием и МРТ магистральных сосудов для определения тактики и сроков хирургического вмешательства или при рутинном обследовании после операции.

3. Лечение

Рекомендуется выполнение оперативного вмешательства надклапанного стеноза при наличии у бессимптомных пациентов изолированного надклапанного стеноза с удовлетворительной функцией левого желудочка и пиковым градиентом по результатам Эхо-КГ более 70 мм рт.ст. и средним более 50 мм рт.ст. или инвазивным пиковым градиентом более 60 мм рт.ст..

3. Лечение

В качестве оперативного вмешательства пациентам с НСА рекомендуется выполнение пластики аорты заплатой (A16.12.055.001).

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется пациентам с диагностированным НСА и подозрением на вовлечение в патологический процесс устьев коронарных артерий или при имеющихся признаках коронарной ишемии по данным ЭКГ выполнение позитронно-эмиссионной томографии миокарда (ПЭТ) миокарда с целью оценки его перфузии.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерное наблюдение врача-кардиолога врача-детского кардиолога всем оперированным или неоперированным пациентам с диагностированным НСА.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется во время физикального исследования измерить артериальное давление на периферических артериях обеих верхних конечностях пациента, и произвести сравнительный анализ полученного результата.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить эхокардиографию Эхо-КГ с целью оценки эффективности хирургической коррекции порока.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с НСА выполнение трансторакальной эхокардиографии.эхокардиографии (Эхо-КГ).

5. Профилактика

Рекомендуется всем неоперированным и оперированным пациентам с НСА в сочетании с синдромом Вильямса диспансерное наблюдение врача-уролога, врача-эндокринолога, консультация врача-детского уролога-андролога, врача-детского эндокринолога, врача-офтальмолога, врача-невролога, врача-ортопеда-травматолога.

5. Профилактика

Рекомендуется неоперированным детям, имеющим диагностированный врожденный НСА с пиковым градиентом систолического давления между ЛЖ и аортой на восходящей аорте до 50 мм рт. ст. или средним градиентом систолического давления менее 30 мм рт. ст., динамическое наблюдение с проведением эхокардиографии Эхо-КГ в плановом порядке каждые 6 мес..мес. по месту жительства.

3. Лечение

При наличии у ребенка НСА, сочетающегося с выраженной гипоплазией дуги Ао, гемодинамически значимым градиентом систолического давления между ЛЖ и Ао, а также после ранее выполненного хирургического вмешательства на восходящей Ао в качестве операции выбора рекомендуется операция имплантации кдлапансодержащего кондуита*** экстраанатомическое шунтирование аорты (A16.12.056.002) между ЛЖ и нисходящей Ао.Ао (протез кровеносного сосуда синтетический ***).

2.5 Иные исследования

Рекомендуется у пациентов с диагностированным НСА и подозрением на синдром Вильямса проведение молекулярно-генетического исследования с использованием специального ДНК-микрочипа, который выявляет нарушения при формировании 7-й хромосомы. В результате становится очевидным отсутствие ее участка.хромосомы с целью исключения или подтверждения синдрома Вильямса.

5. Профилактика

Рекомендуется в отдаленные сроки наблюдения всем оперированным пациентам с НСА контроль состояния на основании данных электрокардиографии, эхокардиографии, Эхо-КГ, допплерографического исследования магистральных артерий, неинвазивных тестов МРТ магистральных сосудов и МРТ сердца с физической нагрузкой.контрастированием.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с диагностированным НСА выполнение дуплексного сканирования артерий почек.брюшной аорты и ее висцеральных ветвей.

3. Лечение

При диагностированных до операции стенозах устьев коронарных артерий рекомендуется обязательное устранение обструкции коронарного кровотока при коррекции НСА с использованием различных пластических методик (пластика сосуда (A16.12.055)) или аорто-коронарного шунтирования.шунтирования (коронарное шунтирование на работающем сердце без использования искусственного кровообращения (A16.12.004.002) или коронарное шунтирование в условиях искусственного кровообращения (A16.12.004.001)).

3. Лечение

При сочетании НСА с патологией ветвей дуги Ао, а также устьев почечных артерий в качестве первого этапа хирургического лечения рекомендуется рассмотреть выполнение эндоваскулярных процедур (баллонирование и/или стентирование) (транслюминальная баллонная ангиопластика почечной артерии (A16.12.026.009), эндоваскулярная ангиопластика и стентирование брахиоцефальных сосудов (A16.12.026.020), стентирование коронарной артерии (A16.12.028.003), стентирование почечных артерий (A16.12.028.009)) устьев соответствующих артерий.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется пациентам с диагностированным НСА в критическом состоянии и при подготовке к оперативному лечению выполнить компьютерную томографию (КТ) сердца с контрастированием.контрастированием и оценкой коронарных сосудов.

5. Профилактика

Рекомендуется пациентам больным с НСА после хирургического лечения хирургической коррекции и выписки из стационара осмотр врача-кардиолога врача-детского кардиолога с частотой проведением Эхо-КГ не менее реже 1 раза раз в 7 дней 3месяца в течение первого месяца года после хирургического лечения порока.операции.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с НСА выполнение рентгенографии органов грудной клетки в трех проекциях.

3. Лечение

Рекомендуется выполнять хирургическое вмешательство пациентам с диагностированным НСА при значении пикового градиента систолического давления между ЛЖ и аортой выше 70 мм рт. ст. или при значении среднего градиента выше 40 мм рт. ст..

3. Лечение

При выборе метода хирургического лечения НСА рекомендуется использование одной из методик пластического расширения восходящей Ао типа McGoon, Doty, Brom, Myers.

5. Профилактика

Пациентам с НСА после хирургического лечения рекомендуется осмотр врача-кардиолога с частотой не менее 1 раза в 3 месяца в течение 2-12 месяцев после хирургического лечения порока.