Что изменилось в клинических рекомендациях «Врожденная митральная недостаточность (ВМН)»

2.2 Физикальное обследование

Всем пациентам с подозрением на врождённую митральную недостаточность рекомендовано проведение приема (осмотра, консультации) врача-детского кардиолога первичного и/или приема (осмотра, консультации) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичного с целью верификации диагноза.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с МН рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня общего гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с МН, поступающим в стационар для оперативного лечения выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (оценка активированного частичного тромбопластинового времени, определение международного нормализованного отношения (МНО), исследование уровня фибриногена крови) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с МН, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина (антитромботические средства или группа гепарина), рекомендуется лабораторный контроль за терапией лекарственными препаратами (прямыми антикоагулянтами).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с МН, поступающим в стационар для оперативного лечения, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов, определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с МН, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом.

3. Лечение

Назначение ингибиторов АПФ (/#Каптоприл**; /#Эналаприл**) рекомендовано всем пациентам с признаками ХСН и всем (симптомным и бессимптомным пациентам) с систолической дисфункцией левого желудочка на фоне ВМН.

3. Лечение

При МН и отсутствии симптомов ХСН назначение ингибиторов АПФ большинством исследователей не рекомендуется.

3. Лечение

Детям с митральной недостаточностью для предотвращения прогрессирования дисфункции миокарда и лечения хронической сердечной недостаточности рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов (селективные бета-адреноблокаторы: #Метопролол**, #Бисопролол** и альфа-бета-адреноблокаторы: #Карведилол**).

3. Лечение

Рутинная имплантация МК у детей эндоваскулярным методом не рекомендуется, однако возможно применение данной методики у пациентов с высоким риском хирургического вмешательства в условиях искусственного кровообращения.

4. Реабилитация

Рекомендуется пациентам с ВМН модификация образа жизни для повышения физической активности с целью первичной профилактики сердечно-сосудистых факторов риска (артериальной гипертензии, ожирения, сахарного диабета), а также для интеграции в нормальную социальную жизнь, за исключением детей с факторами риска (наличие кардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***), кардиовертер-дефибрилятор (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный***; кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный) ***), каналопатии и др.).

4. Реабилитация

Детям с легкой степенью ВМН рекомендуется ежедневная физическая активность, определенная ВОЗ на уровне > 60 минут, без ограничений, а также участие во всех видах развлекательных/соревновательных видов спорта с обязательной оценкой тяжести КСА не реже одного раза в год.

4. Реабилитация

Детям с умеренной степенью ВМН рекомендуется ежедневная физическая активность средней и низкой интенсивности, а также занятия динамическими и статическими видами спорта низкой и средней интенсивности, за исключением соревновательных видов спорта, если нагрузочное тестирование демонстрирует удовлетворительную толерантность к физической нагрузке.

4. Реабилитация

Детям с тяжелой ВМН рекомендуется занятия только низкоинтенсивными динамическими и статическими видами спорта и физической активностью в зависимости от симптомов и результатов нагрузочного теста, с исключением соревновательных видов спорта.

4. Реабилитация

Рекомендуется в течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ВМН в условиях искусственного кровообращения (пластики митрального клапана в условиях искусственного кровообращения или протезирования митрального клапана в условиях искусственного кровообращения) пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (НК, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) направление в специализированные санаторно-курортные учреждения кардиологического профиля, детские реабилитационные центры для проведения медицинской реабилитации (услуги по медицинской реабилитации пациента, перенесшего операцию на сердце и магистральных сосудах), включающей климатотерапию, бальнеотерапию, физиотерапевтические и кинезиологические методы лечения.

4. Реабилитация

Рекомендуется ограничить физическую нагрузку в течение трех месяцев с момента выписки из стационара после хирургической коррекции ВМН.

4. Реабилитация

Направление на санаторно-курортное лечение рекомендуется детям с ВМН без значимых нарушений гемодинамики, нарушений сердечного ритма и проводимости.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение ЭхоКГ исследования в рамках диспансерного наблюдения (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога/ врача-кардиолога).

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется Катетеризация камер сердца рекомендуется детям старше 6 месяцев с высокой легочной гипертензией по данным ЭхоКГ для определения легочного сосудистого сопротивления, давления заклинивания легочных сосудов.

7. Дополнительная информация

Пациентам с ВМН и ЛГ рекомендуется избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и одышка, слабость, головокружение, синкопе, боли в груди.

3. Лечение

Рекомендовано назначение сердечных гликозидов (C01AA05/Гликозиды (гликозиды наперстянки/ Дигоксин**) для лечения ХСН у детей с ВМН..ВМН.

7. Дополнительная информация

Рекомендуется иммунизация вакцинация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции пациентам ВМН и ЛГ для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции.

3. Лечение

Рекомендуется Всем пациентам в ВМН для премедикации, с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности перед транспортировкой в операционную, операционную рекомендуется применять снотворные и седативные средства и/или анксиолитики в возрастных дозировках.

2.5 Иные исследования

Перед выпиской из стационара всем пациентам с МН с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить электрокардиографию.

7. Дополнительная информация

Рекомендуется регионарная анестезия при плановых хирургических вмешательствах у пациентов с ДМЖП ВМН и ЛГ для предупреждения осложнений.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение серологических маркеров воспаления и бактериальных инфекций (исследование уровня с-реактивного белка в сыворотке крови, определение количества исследование уровня прокальцитонина в крови) в случаях первичного выявления или значимого ухудшения врожденной МН.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется посев крови (A26.05.001 Микробиологическое (микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность) в случаях первичного выявления или значимого ухудшения врожденной МН.

2.4 Инструментальные исследования

Не рекомендуется ЧПЭхоКГ для рутинного наблюдения бессимптомных пациентов с МР.МН.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) всем пациентам с МН для оценки сердечного ритма и проводимости, определения перегрузки левых и правых отделов сердца.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки всем пациентам с МН для определения размеров конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения.

2.4 Инструментальные исследования

Эхокардиография чреспищеводная интраоперационная рекомендуется ЧПЭхоКГ всем пациентам на операционном столе для оценки эффективности хирургической коррекции митральной регургитации и оценки функции ЛЖ.

5. Профилактика

Рекомендуется антикоагулянтная терапия варфарином** в течение 3 месяцев после протезирования митрального клапана в условиях искусственного кровообращения с имплантацией биологического протеза*** (Протез клапана сердца биологический)протеза (биопротез митрального клапана***).

5. Профилактика

Рекомендуется пожизненная антикоагулянтная терапия варфарином** (АТХ B01AA03) пациентам после протезирования митрального клапана в условиях искусственного кровообращения с имплантацией механического протеза.протеза (протез митрального клапана механический двухстворчатый***).

2.2 Физикальное обследование

У всех пациентов с ВМН рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца.сердца (пальпация при патологии сердца и перикарда).

5. Профилактика

Рекомендуется антикоагулянтная терапия варфарином** в течение 3 месяцев после пластики митрального клапана с применением синтетических материалов (заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***, кольцо для аннулопластики митрального клапана***) или пациентам из групп риска.

3. Лечение

Рекомендовано Протезирование МК (протез митрального клапана механический двустворчатый***) при ВМН МН рекомендовано при невозможности выполнения или неэффективности ранее проведенной реконструктивной операции (резидуальная тяжелая МР).

5. Профилактика

Рекомендуется Первый осмотр (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога) оперированных пациентов с обязательным выполнением ЭхоКГ исследования рекомендуется проводить через 2–4 нед нед. после выписки из стационара с обязательным выполнением ЭхоКГ исследования.стационара.

4. Реабилитация

Реабилитация Реабилитацию пациентов с митральной недостаточностью после операции проводится на рекомендуется проводить придерживаясь общих принципах принципов кардиореабилитации. Период реабилитационного восстановления, с возможностью возобновления активной деятельности, составляет минимум 4 месяцамесяца.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется для установления биохимических признаков нарушения кровообращения и выявления маркеров дисфункции органов-мишеней исследование следующих параметров: исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового пептида (NT-proBNP) в крови; определение активности креатинкиназы в крови; исследование уровня/активности изоферментов креатинкиназы в крови (МВ-изофермент креатинкиназы); исследование уровня тропонинов I, T в крови, исследование уровня молочной кислоты в крови; исследование уровня натрия и креатинина в крови с (с определением скорости клубочковой фильтрации (расчетный показатель); фильтрации); функциональные тесты печени (исследование уровня свободного общего и связанного (конъюгированного) билирубина в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, активности и аланинаминотрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, активности гаммаглютамилтрансферазы гамма-глютамилтрансферазы в крови).крови) в рамках первичного обследования и далее по необходимости с целью стратификации риска летальности, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов пациентам при ухудшении клинического состояния и или для определения функции желудочков и оценки степени тяжести МН с целью выбора тактики и сроков хирургического вмешательства для получения объемных данных сердца, определения функции желудочков и объема регургитации в случаях недостаточности данных ЭХОкг для оценки степени тяжести МР.ЭхоКГ.

5. Профилактика

Рекомендуется Бессимптомных пациентов с тяжелой МР или асимптомной дисфункцией ЛЖ рекомендуется наблюдать (анамнез, осмотр и эхокардиография) (выполнять диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога/ врача-кардиолога) каждые 6–12 мес.мес..

3. Лечение

Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с МК пациентам с тяжелой (3–4 степень) изолированной недостаточностью МК у пациентов со II–IV (II–IV ФК по NYHA, NYHA), а также также, в ряде случаев, пациентам с умеренной и тяжелой недостаточностью МК (2 и более степени) при наличии сопутствующей врожденной патологии сердца, требующей хирургической коррекции.коррекции сопутствующего врожденного порока сердца.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб (сбор анамнеза и жалоб при патологии сердца) у всех пациентов с ВМН.МН.

2.2 Физикальное обследование

Всем пациентам рекомендуется выполнить аускультацию сердца.сердца (аускультация при патологии сердца и перикарда).

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с МН рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии на госпитальном этапе для детализации и оценки анатомии МК с выявлением механизмов и субстрата регургитации на уровне фиброзного кольца, створок, комиссур, подклапанного аппарата, левого желудочка для определения типа дисфункции МК в соответствии с функциональной классификацией МН по Carpentier A. у пациентов с умеренной (2 степень) регургитацией, которым требуется коррекция сопутствующего врожденного порока сердца и у пациентов с тяжелой (3-4 степенью) регургитацией. Двухмерное трансторакальное эхокардиографическое исследование может быть дополнено ЭХОКГ в режиме трехмерного изображения при его наличии и необходимости.МН.

3. Лечение

Рекомендовано назначение нитроферрицианидного производного (Нитропруссида натрия дигидрат, C02DD01) для лечения острой сердечной недостаточности на фоне При выраженной недостаточности митрального клапана для снижения постнагрузки. Нитропруссида и острой сердечной недостаточности рекомендовано назначение производных нитроферрицианида (нитропруссида натрия дигидрат (C02DD01) вводится дигидрата) внутривенно инфузионно в дозе 0,3-4 мкг/кг/мин (при гипотонии – в сочетании с инотропной поддержкой - C01CA24/Эпинефрин**).мкг/кг/мин. для снижения постнагрузки для ЛЖ.

3. Лечение

Рекомендовано для лечения острой сердечной недостаточности синдрома низкого сердечного выброса на фоне ВМН назначение #левосимендана** (C01CX08), #левосимендана**, обладающего положительным инотропным и вазодилатирующим эффектом, что приводит к увеличению силы сердечных сокращений и снижению как пред-, так и постнагрузки (при гипотонии – назначается в сочетании с инотропной поддержкой - C01CA24/Эпинефрин**). #Левосимендан** (C01CX08) дозируется индивидуально, обычно вводится в ударной дозе 12 мкг/кг в/в медленно, в течение 20 минут, затем переходят на поддерживающую дозу — 0,1-0,3 мкг/кг/мин.Эпинефрином**).

5. Профилактика

Рекомендуется пожизненное диспансерное наблюдение за пациентами (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога – до достижения 18-летнего возраста, и врача-кардиолога – после 18 лет) пациентов с ВМН как без хирургического вмешательства, так и после хирургического вмешательства.

2.4 Инструментальные исследования

Чреспищеводная Эхокардиография чреспищеводная (ЧПЭхоКГ) рекомендуется (при отсутствии противопоказаний) пациентам с тяжелой МР старшей возрастной группы (больше МН и массой больше 40 кг) кг на госпитальном этапе для уточнения тяжести МР, МН, механизма МР недостаточности и/или состояния функции ЛЖ перед хирургическим вмешательством.ЧПЭхоКГ может быть дополнена исследованием в режиме 3D. Применение трехмерной эхокардиографии для оценки анатомии МК обусловлено необходимостью лучшей визуализации и распознавания механизма регургитации на МК для планирования объема и метода хирургического вмешательства.

3. Лечение

Рекомендовано периоперационное назначение #левосимендана** (C01CX08), Пациентам с хронической тяжелой симптомной МН (при гипотонии – в сочетании с инотропной поддержкой) на этапе предоперационной подготовки для компенсации сердечной недостаточности и недостаточности, профилактики интраоперационного повреждения миокарда и снижения риска развития низкого сердечного выброса в послеоперационном периоде. #Левосимендан** (C01CX08) вводится во время операции или сразу после окончания искусственного кровообращения в течение 24-72 часов периоде рекомендовано периоперационное назначение #левосимендана** (при гипотонии – в дозе 0,05–0,2 мкг/кг/мин без нагрузочной дозы, что снижает риск гипотонии. Используется профилактическое введение сочетании с началом инфузии за 12 часов до операции и начало введенияв виде нагрузочной дозы 15 мкг/кг в течение 10 минут.инотропной поддержкой).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови у всех пациентов с ВМН, при первичном обследовании и при динамическом наблюдении в случае ухудшения клинического состояния, в том числе - исследование уровня эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови, оценки гематокрита.

3. Лечение

Рекомендовано назначение ингибиторов АПФ (C09AA01/#Каптоприл**; C09AA02/#Эналаприл** всем пациентам с ХСН и всем (симптомным и бессимптомным пациентам) с систолической дисфункцией левого желудочка на фоне ВМН. #Каптоприл** применяют у детей в дозе 0,3-2 мг/кг каждые 8 часов: в стартовой дозе 0,18-0,33 мг/кг/сут в 3 приема с переходом в терапевтическую дозу 0,5-2,0 мг/кг/сут в 3 приема, при необходимости – повышение до максимальной дозы 6 мг/кг/сут.

3. Лечение

#Эналаприл** применяют в дозе 0,08-0,5 мг/кг/сут в 2 приема, средняя максимальная доза — 0,38 мг/кг/сут, максимально используемая у детей - 1,2 мг/кг/сут предпочтителен у детей старшего возраста из-за большего удобства, связанного с его более длительным периодом полувыведения. Начальная доза составляет 0,01 мг/кг/сут, каждые 24 часа с последующим увеличением до терапевтической - ингибиторы АПФ следует начинать вводить осторожно, с небольшой дозы, и только после коррекции гиповолемии, поскольку у некоторых пациентов может вызывать гипотензию даже в малых дозах. Ингибиторы АПФ у детей титруются до максимально переносимой дозы.

3. Лечение

Рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов детям с митральной недостаточностью для предотвращения прогрессирования дисфункции миокарда и лечения хронической сердечной недостаточности: #Метопролол** (Бета-адреноблокаторы селективные, C07AB02); #Бисопролол** (Бета-адреноблокаторы селективные, C07AB07); #Карведилол** (Альфа- и бета-адреноблокаторы, C07AG02). Назначать Бета-адреноблокаторы необходимо в условиях стационара, под контролем ЧСС и артериального давления (АД), с титрованием дозы максимально переносимой. Наиболее изучено применение #Карведилол** для лечения ХСН у детей. #Карведилол** применяется у детей в рамках препарата off label, внутрь, в качестве начальной дозы описано применение у детей от 0,1 мг/кг/сут в 2 приема с последующим повышением до максимально переносимой дозы, обычно – 0,7-0,8 мг/кг/сут, однако описано эффективное применение препарата в дозе 0,2 мг/кг/сут. #Метопролол применяется у детей в дозе 0,1-1 мг/кг/сут. #Бисопролол** применяется у детей в рамках препарата off label, внутрь, в дозе 0,1–0,3 мг/кг/сут в 1 прием.

3. Лечение

Рекомендована профилактика эндокардита пациентам с имплантированным протезом МК.

3. Лечение

Рекомендована реконструкция МК пациентам с тяжелой (3–4 степень) изолированной недостаточностью МК у пациентов со II–IV ФК по NYHA, а также с умеренной и тяжелой недостаточностью МК (2 и более степени) при наличии сопутствующей врожденной патологии сердца, требующей хирургической коррекции.

3. Лечение

Не рекомендуется имплантация МК у детей эндоваскулярным методом.

5. Профилактика

Рекомендуется пожизненное динамическое наблюдение пациентов с ВМН.