Что изменилось в клинических рекомендациях «Желудочковые нарушения ритма сердца. Внезапная сердечная смерть.»

2.4 Инструментальные исследования

Регистрация ЭКГ в 12 отведениях и мониторирование электрокардиографических данных рекомендованы всем пациентам при подозрении на наличие ЖА для их подтверждения или исключения.

2.5 Иные исследования

Молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах, имеющих доказанный причинный характер в отношении СУИQT (KCNQ1, KCNH2, SCN5A, CALM1, CALM2, CALM3), рекомендуется с целью диагностики всем пациентам с высокой вероятностью клинического диагноза СУИQT, основанного на данных персонального и семейного анамнеза и данных ЭКГ покоя, ХМЭКГ и нагрузочного теста (шкала Шварца в Приложении Г1.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется рассмотреть возможность молекулярно-генетического исследования генов KCNQ1, KCNH2, SCN5A, KCNE1 и KCNE2 у пациентов с анамнезом лекарственно-индуцированного удлинения интервала QT в возрасте < 40 лет при наличии базового QTc > 440 мс (у мужчин) и QTc > 450 мс (у женщин) (в отсутствие провоцирующего препарата) для потенциального выявления врожденного СУИQT.

2.5 Иные исследования

Для оценки индивидуального прогноза рекомендуется вариант-специфический каскадный семейный скрининг родственникам пробанда с СУИQT, даже при отсутствии у них характерных для этого заболевания клинических проявлений и изменений ЭКГ.

2.5 Иные исследования

Поиск мутаций в гене SCN5A рекомендуется пациентам с Бругада-паттерном 1 типа на ЭКГ, проявляющимся спонтанно или на фоне применения блокаторов натриевых каналов, в сочетании с клиническими проявлениями и/или отягощённым семейным анамнезом, с целью диагностики синдрома Бругада.

2.5 Иные исследования

Вариант-специфический каскадный семейный скрининг рекомендуется членам семьи пробанда с выявленными редкими генетическими вариантами IV-V классов патогенности с целью риск-стратификации ВСС.

2.5 Иные исследования

Для оценки индивидуального прогноза рекомендуется вариант-специфический каскадный семейный скрининг родственникам пробанда с СКИQT, даже при отсутствии у них характерных для этого заболевания клинических проявлений и изменений ЭКГ.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам с вероятным и возможным диагнозом аритмогенной кардиомиопатии, поставленным на основании современных диагностических критериев, рекомендуется поиск мутаций в генах PKP2, DSP, DSG2, DSC2, JUP, TMEM43, PLN, FLNC, DES, LMNA, с целью диагностики и уточнения индивидуального прогноза.

2.5 Иные исследования

Посмертное исследование образцов крови и других биологических жидкостей жертв ВСС (иммуноцитохимическое исследование биологического материала; исследования биологических жидкостей, с помощью которых исследуются концентрации веществ и активность ферментов в жидких средах организма; судебно-химическая экспертиза (исследование) биологического объекта на наличие химических веществ) и молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах, ассоциированных с риском ВСС, рекомендовано во всех случаях необъяснимой ВСС с целью установления причин внезапной смерти.

2.5 Иные исследования

У пациентов с недавно подтвержденной ЖА (частые ЖЭ, НУЖТ, УМЖТ) и подозрением на СПС (кроме ИБС) после первоначальной оценки рекомендовано выполнение МРТ сердца для исключения СПС.

2.5 Иные исследования

Опрос (программирование) имеющегося постоянного имплантируемого антиаритмического устройства (ЭКС***, ИКД*** или иного) или носимого устройства (например, монитора) с анализом записей внутрисердечных электрограмм и/или ЭКГ рекомендуется у всех выживших после ВОС для диагностики вероятного нарушения ритма сердца, приводящего к ВОС.

2.5 Иные исследования

Пациентам, выжившим после ВОС, рекомендуется повторная регистрация ЭКГ в 12 отведениях при стабильном ритме (включая ЭКГ в высоких прекордиальных отведениях), а также непрерывное мониторирование ЭКГ (например, ХМЭКГ), для обнаружения признаков изменений в миокарде и/или нарушений ритма и проводимости.

2.5 Иные исследования

Фармакологическая проба с блокаторами натриевых каналов (ААП классов IA, IC) (для возможного выявления синдрома Бругада или иных электрофизиологических отклонений) и нагрузочная проба рекомендуются выжившим после ВОС без явной основной причины.

2.5 Иные исследования

Токсикологическое исследование (исследования биологических жидкостей, с помощью которых исследуются концентрации веществ и активность ферментов в жидких средах организма) рекомендуется в случаях ВС с неопределенной причиной смерти для исключения воздействия вредных веществ в качестве причины ВС.

2.5 Иные исследования

Если при аутопсии подозревается наследственное заболевание сердца, рекомендуется направить родственников первой степени родства для обследования в клинику с имеющимися компетенциями и возможностью расширенного обследования с целью стратификации риска ВС.

2.5 Иные исследования

В неаутопсийных случаях ВС, когда подозревается наследственное заболевание сердца, рекомендуется направлять родственников первой линии родства для оценки состояния сердца в клинику с имеющимися компетенциями и возможностью расширенного обследования с целью стратификации риска ВС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется минимальное обследование членов семьи умершего ВАС, включающее сбор анамнеза и проведение физикального осмотра, регистрацию стандартной ЭКГ с высоким расположением прекордиальных отведений (V1-V2), ЭХОКГ и пробу с физической нагрузкой с целью стратификации риска ВС.

2.5 Иные исследования

В семьях с ВАС без определенного диагноза после клинического обследования рекомендуется наблюдение за детьми умерших до достижения ими совершеннолетия с целью стратификации риска ВС.

2.5 Иные исследования

Фармакологическая проба с блокаторами натриевых каналов (ААП классов IA, IC) рекомендуется у родственников умерших от ВАС в возрасте 16 лет и старше, если исходное обследование у них и/или результаты обследования пробанда вызывают подозрение на синдром Бругада.

3. Лечение

При подозрении на индуцированные лекарственными препаратами ЖА рекомендуется отмена этих препаратов.

3. Лечение

Пациентам с ЖА рекомендуется диагностика обратимых причин с последующей их коррекцией (например, дисбаланс электролитов, ишемия, гипоксемия, лихорадка).

3. Лечение

Если после тщательной оценки индивидуального риска развития ЖА/ВСС рецидив ЖТ/ВСС считается высоким, пациентам старше 16 лет с устранимой причиной развития ЖА, несмотря на возможность ее коррекции, рекомендована имплантация ИКД***.

3. Лечение

Пациентам с устойчивой мономорфной ЖТ (УМЖТ) и нестабильной гемодинамикой в качестве первоначальной терапии рекомендуется использовать наружную электрическую кардиоверсию (дефибрилляцию) (ЭКВ).

3. Лечение

Пациентам с регулярной тахикардией с широкими комплексами QRS без нарушения гемодинамики и подозрением на НЖТ, рекомендовано применение вагусных проб.

3. Лечение

При неэффективности вагусных проб у взрослых пациентов с регулярной тахикардией с широкими комплексами QRS без нарушения гемодинамики и подозрением на НЖТ, рекомендовано в/в введение #трифосаденина.

3. Лечение

Пациентам с УМЖТ без нарушения гемодинамики ЭКВ рекомендуется в качестве первоначального лечения при условии, что риск анестезии/седации низок.

3. Лечение

Пациентам с УМЖТ и установленной или вероятной СПС без нарушения гемодинамики, рекомендовано в/в введение #прокаинамида**.

3. Лечение

Пациентам с установленной идиопатической ЖТ без нарушения гемодинамики рекомендуется в/в введение бета-адреноблокатора (при ЖТ из ВТПЖ) или #верапамила** или #трифосаденина (при фасцикулярной ЖТ, при ЖТ из ВТПЖ).

3. Лечение

В/в введение #верапамила** не рекомендуется для купирования тахикардии с широкими комплексами QRS неизвестной этиологии у взрослых.

3. Лечение

Пациентам со СПС и электрическим штормом при отсутствии противопоказаний рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов (предпочтительно неселективных) в сочетании с в/в введением #амиодарона**.

3. Лечение

Глубокая седация с интубацией рекомендована взрослым пациентам с резистентным к медикаментозной терапии электрическим штормом.

3. Лечение

В/в введение #магния сульфата** с добавлением #калия хлорида** рекомендуется пациентам с ЖТ типа «пируэт».

3. Лечение

Трансвенозная учащающая желудочковая электрокардиостимуляция рекомендуется взрослым пациентам с приобретенным СУИQT и рецидивирующей ЖТ типа «пируэт», наряду с коррекцией сопутствующей патологии и в/в введением #магния сульфата**.

3. Лечение

КА рекомендуется пациентам старше 16 лет с непрерывной ЖТ или электрическим штормом при отсутствии эффекта от ААП.

3. Лечение

Выполнение КА рекомендовано взрослым пациентам с рецидивирующими эпизодами ЖТ/ФЖ, вызванными аналогичными по морфологии комплекса QRS ЖЭ, резистентными к медикаментозной терапии или без эффекта от коронарной реваскуляризации.

3. Лечение

Взрослым пациентам с электрическим штормом, рефрактерным к медикаментозному лечению и при неэффективности или невозможности КА, рекомендуется рассмотрение возможности воздействия на автономную нервную регуляцию (нейромодуляция).

3. Лечение

При электрическом шторме, рефрактерном к ААТ, сопровождающимся кардиогенным шоком, рекомендуется рассмотреть возможность применения механической поддержки кровообращения у пациентов старше 18 лет.

3. Лечение

У пациентов с ХСН со сниженной ФВ ЛЖ рекомендуется применение иАПФ/АРА/АРНИ, антагонистов минералокортикоидных рецепторов (АТХ C03DA Антагонисты альдостерона), бета-адреноблокаторов и иНГЛТ-2 для снижения смертности от СН и ВСС.

3. Лечение

Учитывая высокую вероятность развития серьезных экстракардиальных побочных эффектов при длительном применении #амиодарона**, у пациентов с «идиопатическими» ЖА данный препарат не рекомендуется в качестве первой линии ААТ, и может быть рассмотрен только при симптомной аритмии или при снижении ФВЛЖ и условии неэффективности или непереносимости других лекарственных средств лечения нарушений ритма сердца.

3. Лечение

Назначение профилактической ААТ #амиодароном** рекомендовано пациентам со СПС или дисфункцией ЛЖ при наличии повторных приступов ЖТ/ФЖ, требующих срабатывания ИКД*** вопреки терапии бета-адреноблокаторами.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам старше 18 лет с устойчивой ЖТ при умеренно выраженной дисфункции левого желудочка (ФВ ЛЖ менее 45 %), вне зависимости от возможности выполнения КА и результатов процедуры.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам старше 18 лет с НУЖТ с дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ менее 40 %) вследствие перенесенного ИМ и индуцируемой устойчивой ЖТ или ФЖ при проведении ВСЭФИ.

3. Лечение

Имплантация СРТ-устройства (Электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована у симптомных пациентов старше 18 лет с ХСН, синусовым ритмом и морфологией QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ), длительностью QRS ≥ 150 мс, ФВ ЛЖ ≤ 35 %, на фоне ОМТ, с целью уменьшения симптоматики, снижения морбидности и риска смерти.

3. Лечение

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора*** (подкожного) рекомендована в качестве альтернативы дефибриллятору с эндокардиальными электродами (Отведение дефибриллятора эндокардиальное***) при осложненном венозном доступе, при инфекционных осложнениях, связанных с предыдущим устройством, во всех случаях, когда применение эндокардиальных электродов невозможно, нецелесообразно или потенциально опасно.

3. Лечение

Необходимость в деактивации ИКД*** рекомендуется коллективно рассмотреть при значительном ухудшении состояния пациента и в терминальной стадии заболевания при участии пациента или его представителей.

3. Лечение

Рекомендуется осуществлять оптимизацию программирования ИКД*** таким образом, чтобы свести к минимуму вероятность необоснованных и ненужных срабатываний ИКД*** с целью снижения смертности.

3. Лечение

Рекомендуется осуществлять программирование ИКД*** таким образом, чтобы по возможности заменить высоковольтные разряды (шоки) на антитахикардитическую стимуляцию для купирования аритмий без ущерба для безопасности пациента.

3. Лечение

Рекомендуется минимизация желудочковой стимуляции в однокамерных или двухкамерных ИКД*** у пациентов без показаний к антибрадикардитической стимуляции.

3. Лечение

Рекомендуется программирование в ИКД*** пролонгированного интервала детекции (критерии длительности не менее 6-12 секунд или 30 интервалов).

3. Лечение

Рекомендуется программировать предел зоны терапии самой медленной тахикардии ≥ 188 ударов в минуту взрослым пациентам с ИКД*** для первичной профилактики ВСС.

3. Лечение

Рекомендуется программирование хотя бы одной электротерапии в виде антитахикардитической стимуляции во всех зонах тахиаритмий в ИКД*** у взрослых пациентов со СПС.

3. Лечение

Рекомендуется программировать в ИКД*** алгоритмы дискриминации НЖТ и ЖТ для тахикардий с частотой до 230 уд./мин. у взрослых.

3. Лечение

Рекомендуется в любых ИКД*** активировать оповещения об отказе электрода.

3. Лечение

Рекомендуется применение удаленного мониторинга в ИКД*** для снижения частоты неуместных шоков у взрослых пациентов.

3. Лечение

Рекомендуется программирование в любых ИКД*** антитахикардитической стимуляции типа залповой с постоянным интервалом между стимулами (burst) в качестве первой электротерапии вместо учащающей с последовательно сокращающимся интервалом между стимулами (ramp) стимуляции.

3. Лечение

У взрослых пациентов с подкожными кардиовертерами-дефибрилляторами*** рекомендуется программирование двойной зоны обнаружения с активацией алгоритма дискриминации в нижней зоне.

3. Лечение

Для рутинного программирования ИКД*** рекомендуется активация более одной зоны обнаружения тахикардии.

3. Лечение

Перепрограммирование ранее установленного ИКД*** рекомендовано в случае повторных необоснованных срабатываний устройства.

3. Лечение

Рекомендуется перед имплантацией и в случае значительного ухудшения состояния здоровья обсуждение с пациентом и его семьей возможности деактивации дефибрилляции ИКД**, с совместным принятием решения об этом.

3. Лечение

Обсуждение предварительного планирования лечения, цель которого - донесение врачом или командой врачей пациенту и членам его семьи информации о течении заболевания, вариантах лечения и паллиативной помощи, рекомендуется проводить до того, как пациенту станет трудно принимать собственные решения.

3. Лечение

Выполнение процедуры КА для лечения ЖТ/ЖЭ рекомендуется с использованием систем трехмерной навигации (система картирования сердца с возможностью отображения трехмерных результатов картирования) для повышения безопасности и эффективности процедуры.

3. Лечение

У пациентов с повторяющейся УМЖТ или устойчивой полиморфной ЖТ/ФЖ, когда ЖНР индуцируются повторяющимися ЖЭ идентичной морфологии, рекомендуется рассмотреть возможность КА.

3. Лечение

У взрослых пациентов с ЖТ/ФЖ и неэффективной терапией бета-адреноблокаторами и/или другими лекарственными препаратами для лечения нарушений ритма сердца, когда КА неэффективна, противопоказана или невозможна, рекомендуется рассмотреть возможность симпатической денервации сердца.

3. Лечение

Лицам с бессимптомной ЖЭ без СПС и/или наследственной каналопатии, когда доля эктопических комплексов более 10 % от общего количества сердечных сокращений по данным ХМЭКГ, или при наличии НУЖТ, рекомендуется динамическое наблюдение для возможного выявления заболевания сердечно-сосудистой системы.

3. Лечение

Пациентам с ЖЭ/ЖТ с морфологией QRS комплексов, не типичной для идиопатических аритмий даже при нормальных результатах ЭХОКГ, рекомендовано выполнение МРТ сердца для диагностики структурной патологии.

3. Лечение

Рекомендовано проведение МРТ сердца при подозрении на кардиомиопатию, индуцированную ЖЭ (дилатация полостей сердца и снижение сократимости миокарда ЛЖ).

3. Лечение

Бета-адреноблокаторы, антиаритмические препараты, класс IC или селективные блокаторы кальциевых каналов с прямым действием на сердце (#верапамил**) рекомендованы у пациентов с ЖЭ/ЖТ из ВТПЖ и при идиопатической левожелудочковой (фасцикулярной) тахикардии при наличии симптомов в случае отказа пациента от проведения КА, а также если ее проведение невозможно или ассоциировано с высоким риском.

3. Лечение

Пациентам с идиопатической ЖЭ/ЖТ с локализацией вне ВТПЖ при наличии симптомов рекомендовано использование бета-адреноблокаторов или селективных блокаторов кальциевых каналов с прямым действием на сердце (#верапамила**).

3. Лечение

Антиаритмические препараты, класс IC, при наличии симптомов рекомендованы у пациентов с идиопатической ЖЭ/ЖТ с локализаций вне ВТПЖ.

3. Лечение

Амиодарон** не рекомендован в качестве терапии первой линии у пациентов с идиопатическими ЖЭ/ЖТ.

3. Лечение

У взрослых пациентов с кардиомиопатией на фоне частой мономорфной ЖЭ медикаментозная ААТ, включая амиодарон**, рекомендована в случае отказа пациента от проведения КА, а также если ее проведение невозможно, ассоциировано с высоким риском или было неэффективным.

3. Лечение

КА рекомендуется пациентам с симптомной ЖЭ/ЖТ из ВТПЖ в качестве терапии первой линии.

3. Лечение

КА рекомендуется пациентам с идиопатической симптомной левожелудочковой (фасцикулярной) тахикардией в качестве терапии первой линии.

3. Лечение

КА рекомендуется у пациентов старше 18 лет с идиопатической симптомной ЖЭ/ЖТ с локализаций вне ВТПЖ.

3. Лечение

У асимптомных пациентов старше 18 лет с целью профилактики систолической дисфункции ЛЖ вследствие кардиомиопатии, индуированной ЖЭ, рекомендуется рассмотреть возможность выполнения КА идиопатических ЖЭ, когда доля эктопических комплексов составляет более 20 % от общего количества сердечных сокращений в сутки по данным ХМЭКГ.

3. Лечение

Выполнение КА рекомендуется пациентам с кардиомиопатией, развившейся вследствие частой мономорфной ЖЭ.

3. Лечение

Внутривенное (в/в) введение бета-адреноблокаторов рекомендовано пациентам с рецидивирующим ЖТ/ФЖ во время ИМпST, если нет противопоказаний.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть возможность в/в введения лидокаина** для лечения рецидивирующих ЖТ/ФЖ, не поддающихся лечению бета-адреноблокаторами или амиодароном**, или если амиодарон** противопоказан во время острой фазы ОКС.

3. Лечение

Профилактическое назначение лекарственных препаратов для лечения нарушений ритма сердца (кроме бета-адреноблокаторов) не рекомендуется пациентам с ОКС, не имеющих документированных пароксизмов ЖТ/ФЖ.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована у выживших после ВОС вследствие спазма коронарных артерий.

3. Лечение

Пациентам с обмороком и перенесенным ИМпST рекомендована ПСЖ, если обморок остается необъяснимым после неинвазивного обследования.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендуется пациентам с ИБС, симптомами ХСН (II–III класс по NYHA) и ФВ ЛЖ ≤ 35 % на фоне ОМТ, продолжающейся более 3 месяцев.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ИБС, симптомами ХСН функционального класса I по NYHA и ФВ ЛЖ ≤ 30 % на фоне ОМТ, продолжающейся более 3 месяцев.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ИБС, ФВ ЛЖ ≤ 40 %, на фоне ОМТ, продолжающейся более 3 месяцев, и УМЖТ, если она индуцируется с помощью ПСЖ.

3. Лечение

Пациентам с ИБС, не имеющим документированных устойчивых пароксизмов ЖТ/ФЖ, не рекомендуется профилактическая ААТ, кроме бета-адреноблокаторов.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендуется пациентам без продолжающейся ишемии с подтвержденной ФЖ или гемодинамически значимой ЖТ, возникающей позднее чем через 48 ч после ИМ.

3. Лечение

КА рекомендована пациентам с ИБС и рецидивирующей симптомной УМЖТ и/или шоками ИКД*** при УМЖТ, несмотря на постоянную терапию амиодароном**, вместо усиления ААТ.

3. Лечение

Добавление перорального амиодарона** или замена бета-адреноблокаторов соталолом** рекомендованы пациентам с ИБС с рецидивирующей симптомной УМЖТ и/или шоками ИКД*** для купирования УМЖТ во время лечения бета-адреноблокаторами.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с гемодинамически значимой УМЖТ и ФВЛЖ ≥ 40 %, если катетерная абляция ЖТ неэффективна, недоступна или нежелательна.

3. Лечение

КА рекомендована пациентам с ИБС и рецидивирующей симптомной УМЖТ или шоками ИКД*** при УМЖТ, несмотря на лечение бета-адреноблокаторами или соталолом**.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть возможность КА у пациентов с ИБС, которым показана имплантация ИКД***, непосредственно перед или сразу после имплантации ИКД***, чтобы уменьшить количество возможных последующих эпизодов ЖТ и шоков ИКД***.

3. Лечение

У пациентов с ИБС и гемодинамически стабильной УМЖТ и ФВ ЛЖ ≥ 40 % КА в опытных центрах рекомендуется как альтернатива ИКД*** при условии достижения неиндуцируемости ЖТ и элиминации всех поздних и фрагментированных электрограмм миокарда желудочков.

3. Лечение

Частота развития и тяжесть ЖА возрастают по мере утяжеления СН, однако прогностическое значение ЖА для оценки риска ВСС пока неясно. Оптимальная медикаментозная терапия иАПФ (или АРА при непереносимости иАПФ), бета-адреноблокаторами или антагонистами альдостерона рекомендована пациентам с ХСН и систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ ≤ 35-40 %) для снижения общей смертности и риска ВСС.

3. Лечение

Cтресс-ЭХОКГ с физической нагрузкой рекомендована пациентам старше 18 лет с аномальным отхождением коронарной артерии в дополнение к кардиореспираторному тесту для подтверждения/исключения ишемии миокарда.

3. Лечение

Cтресс-ЭХОКГ с физической нагрузкой рекомендована пациентам старше 18 лет с аномальным отхождением коронарной артерии с остановкой сердца в анамнезе после хирургического лечения в дополнение к кардиореспираторному тесту.

3. Лечение

Хирургическая коррекция аномалии коронарной артерии рекомендована пациентам с аномальным отхождением коронарной артерии с остановкой сердца, обмороком, предположительно вызванным ЖА, или со стенокардией, когда другие причины были исключены.

3. Лечение

Хирургическая коррекция аномалии коронарной артерии рекомендована у бессимптомных пациентов с аномальным отхождением коронарной артерии и признаками ишемии миокарда или аномальным отхождением левой коронарной артерии с анатомией высокого риска.

3. Лечение

Генетическое тестирование с определением мутаций, как минимум, в генах LMNA, PLN, RBM20, FLNC рекомендовано пациентам с ДКМП/НКМП в возрасте менее 50 лет при замедлении АВ проводимости или с семейным анамнезом ДКМП либо ВСС у родственников первой степени родства в возрасте моложе 50 лет.

3. Лечение

Генетическое тестирование с определением мутаций как минимум в генах LMNA, PLN, RBM20, FLNC рекомендовано для стратификации риска при спорадической ДКМП пациентам молодого возраста или с признаками заболевания, характерными для наследственной этиологии.

3. Лечение

Пациентам с кардиомиопатией неишемического генеза рекомендовано проведение МРТ с гадолинием (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства) для возможного определения этиологии заболевания, риска ЖА и ВСС.

3. Лечение

Взрослым пациентам с ДКМП и синкопальными состояниями рекомендовано проведение ВСЭФИ, если после обследования с использованием неинвазивных методов диагностики причина обморока остается неясной.

3. Лечение

Пациентам старше 18 лет с ДКМП рекомендована оптимальная медикаментозная терапия (ОМТ) (иАПФ, бета-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона, АРНИ, ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2 типа) для уменьшения риска ВСС и прогрессирующей сердечной недостаточности.

3. Лечение

Интенсивные физические нагрузки, включая участие в спортивных соревнованиях, не рекомендованы пациентам с ДКМП и мутацией в гене LMNA.

3. Лечение

Не рекомендуется назначать #амиодарон** с целью подавления бессимптомной неустойчивой ЖТ пациентов с ДКМП.

3. Лечение

Не рекомендуется назначать ААП, класс 1, для лечения ЖА у взрослых пациентов с ДКМП.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ДКМП и подтвержденной патогенной мутацией LMNA с предполагаемым пятилетним риском возникновения жизнеугрожающих ЖА ≥ 10 % и при наличии НУЖТ, или ФВ ЛЖ менее 50 %, или нарушений АВ проводимости.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ДКМП и ФВ ЛЖ менее 50 % и двумя или более факторами риска: обмороки, позднее накопления гадолиния в миокарде при МРТ, индуцируемая при программированной стимуляции УМЖТ, патогенные мутации в генах LMNA, PLN, FLNC и RBM20.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ДКМП и анамнезом остановки кровообращения в следствие ФЖ или ЖТ, или при наличии ЖТ, сопровождающейся нарушениями гемодинамики.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована взрослым пациентам с ДКМП и устойчивой пароксизмальной ЖТ без гемодинамических расcтройств.

3. Лечение

Пациентам старше 18 лет с ДКМП и ИКД с рецидивирующими симптомными пароксизмами ЖТ, сохраняющимися, несмотря на прием бета-адреноблокаторов и оптимальное программирование ИКД***, рекомендовано добавление к терапии амиодарона** или замена бета-адреноблокаторов на соталол**.

3. Лечение

Пациентам с ДКМП и рецидивирующей симптомной УМЖТ или шоками ИКД*** для купирования мономорфной ЖТ в случае, если ААТ неэффективна, противопоказана или не переносится, рекомендовано проведение КА в опытных центрах.

3. Лечение

Пациентам с подозрением на АКПЖ рекомендовано проведение МРТ сердца.

3. Лечение

Пациентам с предполагаемым или установленным диагнозом АКПЖ рекомендовано проведение генетического обследования.

3. Лечение

Для стратификации риска ВСС у пациентов старше 18 лет с АКПЖ при наличии симптомов, подозрительных на ЖА, рекомендуется рассмотреть возможность проведения ВСЭФИ.

3. Лечение

У родственников первой линии родства пациентов с АКПЖ рекомендовано выполнение ЭКГ и ЭХОКГ.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть возможность ограничения физических нагрузок у носителей патогенных мутаций, связанных с АКПЖ, без фенотипических проявлений заболевания.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть возможность терапии бета-адреноблокаторами у всех пациентов с установленным диагнозом АКПЖ.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с установленным диагнозом АКПЖ и аритмическими обмороками.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с установленным диагнозом АКПЖ и тяжелой систолической дисфункцией правого или левого желудочка.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с установленным диагнозом АКПЖ с наличием симптомов, умеренной систолической дисфункцией ПЖ (ФВ ПЖ ≤ 40 %) или ЛЖ (ФВ ЛЖ ≤ 45 %) в сочетании с НУЖТ либо с устойчивой ЖТ, индуцированной при ВСЭФИ.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ФЖ или ЖТ, сопровождающейся гемодинамическими нарушениями.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с АКПЖ и устойчивой ЖТ, протекающей без гемодинамических расстройств.

3. Лечение

Пациентам с АКПЖ с показаниями к ИКД-терапии*** рекомендована имплантация устройств с возможностью программирования антитахикардитической стимуляции желудочков с целью купирования пароксизмов ЖТ и минимизации количества шоков.

3. Лечение

Пациентам с АКПЖ и рецидивирующей симптомной УМЖТ или шоками ИКД*** вследствие ЖТ, несмотря на прием бета-адреноблокаторов, рекомендовано выполнение КА в опытном центре.

3. Лечение

Пациентам с ГКМП рекомендовано проведение МРТ сердца с гадолинием (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства) с целью дополнительной стратификации риска ВСС.

3. Лечение

Пациентам с ГКМП рекомендовано проведение генетического обследования и прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный.

3. Лечение

У родственников первой линии родства пациентов с ГКМП рекомендованы регистрация ЭКГ и ЭХОКГ.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ГКМП при расчетном пятилетнем риске ВСС ≥ 6 %.

3. Лечение

д) наличие патогенной саркомерной мутации.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** пациентам с ГКМП в возрасте ≥ 16 лет при расчетном пятилетнем риске ВСС от ≥ 4 до < 6 %.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** пациентам с ГКМП в возрасте ≥ 16 лет при расчетном пятилетнем риске ВСС от < 4 % при наличии как минимум одного из следующих факторов риска:

3. Лечение

в) верхушечная аневризма ЛЖ.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ГКМП со спонтанной устойчивой ЖТ, протекающей с нарушением гемодинамики, или устойчивой ФЖ.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с ГКМП со спонтанной устойчивой ЖТ, протекающей без нарушений гемодинамики.

3. Лечение

Пациентам с ГКМП и рецидивирующей симптомной ЖТА или повторными шоками ИКД *** вследствие ЖТ/ФЖ рекомендовано назначение ААТ.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения КА в опытном центре пациентам старше 18 лет с ГКМП и рецидивирующей симптомной УМЖТ при неэффективности, непереносимости или противопоказаниях к приему ААП.

3. Лечение

У детей в возрасте до 16 лет с ГКМП и предполагаемым 5-летним риском ВСС ≥ 6 % (на основе оценки HCM Risk-Kids) следует рассмотреть вопрос об имплантации ИКД*** (Приложение Г4).

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с транстиретиновым (TTR) амилоидозом или амилоидозом легких цепей (AL) при наличии пароксизмальных ЖТА, протекающих с нарушением гемодинамики, после обсуждения рисков ВСС, неаритмической сердечно-сосудистой и некардиальной смерти.

3. Лечение

Пациентам с мышечными дистрофиями рекомендуется ежегодное динамическое наблюдение с регистрацией ЭКГ не менее чем в 12 отведениях, даже в скрытой фазе заболевания.

3. Лечение

ВСЭФИ рекомендуется пациентам старше 18 лет с миотонической дистрофией и приступами сердцебиения или обмороками, свидетельствующими о ЖА, а также пациентам после ВОС.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендуется пациентам старше 18 лет с миотонической дистрофией и УМЖТ или купированной ВОС, не вызванной ЖТ в виде риентри с участием ножек пучка Гиса.

3. Лечение

ВСЭФИ рекомендуется пациентам старше 18 лет с миотонической дистрофией и внезапным удлинением интервала PR или расширением комплекса QRS.

3. Лечение

ВСЭФИ рекомендуется пациентам старше 18 лет с миотонической дистрофией и интервалом PR ≥ 240 мс или продолжительностью QRS ≥ 120 мс, а также пациентам старше 40 лет с наджелудочковой аритмией или старше 40 лет со значительным поздним контрастированием гадолинием по данным МРТ.

3. Лечение

Пациентам старше 18 лет с миотонической дистрофией без замедления АВ проведения и обмороков, предположительно ассоциированных с ЖА, рекомендуется имплантация ИКД***.

3. Лечение

Пациентам с миотонической дистрофией и приступами сердцебиения, крайне подозрительного на ЖА, и индукцией ЖТ без участия ножек пучка Гиса рекомендуется имплантация ИКД***.

3. Лечение

Пациентам с поясно-конечностной мышечной дистрофией типа 1В или Эмери-Дрейфуса и показанием к кардиостимуляции рекомендуется имплантация ИКД***.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна/Беккера и значительным поздним контрастированием гадолинием (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства) при МРТ сердца.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** вместо постоянного ЭКС у пациентов с миотонической дистрофией с дополнительными факторами риска ЖА и ВСС.

3. Лечение

Повторная оценка АВ проводимости и индукции ЖА с помощью ВСЭФИ не рекомендуется у пациентов старше 18 лет с миотонической дистрофией без подозрения на аритмию или прогрессирование нарушений проводимости.

3. Лечение

Пациентам старше 18 лет с симптомной ЖТ с участием ножек пучка Гиса рекомендуется проведение КА.

3. Лечение

Пациентам с миотонической дистрофией старше 18 лет, которым выполняется аблация ЖТ с участием ножек пучка Гиса, рекомендуется имплантация кардиостимулятора***.

3. Лечение

Пациентов с подтвержденным острым миокардитом или при подозрении на острый миокардит с жизнеопасными ЖА рекомендуется направлять в медицинское учреждение с соответствующими компетенциями и опытом лечения подобных пациентов.

3. Лечение

Пациентам с гемодинамически значимой УМЖТ, возникающей в хронической фазе миокардита, рекомендуется имплантация ИКД***.

3. Лечение

У пациентов с ЖТ или ФЖ, сопровождающимися нестабильной гемодинамической, на фоне острой фазы миокардита рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** до выписки из стационара.

3. Лечение

Пациентам старше 18 лет с симптомной неустойчивой или устойчивой ЖА в острой фазе миокардита рекомендуется ААТ (предпочтительно амиодарон** и бета-адреноблокаторы).

3. Лечение

Пациентам старше 18 лет с рецидивирующей симптомной ЖТ, перенесшим миокардит, рекомендуется ААТ.

3. Лечение

У пациентов после миокардита с симптомной рецидивирующей УМЖТ или шоками ИКД*** для купирования УМЖТ, когда неэффективны, непереносимы или нежелательны ААП, рекомендуется КА в опытных центрах.

3. Лечение

У пациентов с хроническим миокардитом и гемодинамически значимой УМЖТ рекомендуется имплантация ИКД***.

3. Лечение

У пациентов старше 18 лет с гемодинамически малозначимой УМЖТ, возникающей в хронической фазе миокардита, при сохранной функции ЛЖ и наличии ограниченного рубца, рекомендуется рассмотреть возможность КА как альтернативы имплантации ИКД***, при условии обсуждения данной тактики с пациентом, а также достижения неиндуцируемости ЖТ и элиминации локальных электрограмм, характеризующих замедление проведения, в конце процедуры абляции.

3. Лечение

Пациентам старше 18 лет с саркоидозом сердца и показаниями к кардиостимуляции вследствие АВ блокады 2-3 степени рекомендуется имплантация ИКД*** независимо от ФВ ЛЖ.

3. Лечение

Пациентам старше 18 лет с саркоидозом сердца, ФВ ЛЖ > 35 %, но значимым накоплением контрастного средства по данным МРТ, рекомендуется имплантация ИКД*** после разрешения активной фазы воспаления.

3. Лечение

Пациентам старше 18 лет с саркоидозом сердца, ФВ ЛЖ 35-50 % и незначимым накоплением контрастного средства по данным МРТ, после разрешения активной фазы воспаления, рекомендовано ВСЭФИ с целью попытки индукции ЖТ и стратификации риска.

3. Лечение

Пациентам старше 18 лет с саркоидозом сердца, ФВ ЛЖ 35-50 % и индуцированной мономорфной ЖТ рекомендуется имплантация ИКД***.

3. Лечение

У пациентов старше 18 лет с болезнью Чагаса рекомендуется назначение амиодарона** для снижения эпизодов аритмии при наличии симптомных ЖЭ или ЖТ.

3. Лечение

У пациентов старше 18 лет с болезнью Чагаса и рецидивирующей симптомной УМЖТ или шоками ИКД*** при мономорфной ЖТ, у которых ААТ неэффективна, противопоказана или не переносится, рекомендуется КА в опытных центрах.

3. Лечение

У пациентов старше 18 лет с болезнью Чагаса и симптомной ЖТ, когда неэффективна или непереносима ААТ (амиодарон** и бета-адреноблокаторы), рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД***.

3. Лечение

ВСЭФИ и КА рекомендуется у пациентов старше 18 лет с патологией аортального клапана и УМЖТ с целью выявления и абляции ЖТ, вовлекающей ножки пучка Гиса, особенно при возникновении ЖТ после коррекции аортального порока.

3. Лечение

Пациентам старше 18 лет с поражением клапанов сердца и дисфункцией ЛЖ, в том числе после хирургической коррекции, рекомендуется имплантация ИКД*** с целью первичной профилактики ВСС аналогично показаниям при ДКМП.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована при идиопатической ФЖ у пациентов старше 18 лет.

3. Лечение

Пациентам старше 18 лет при рецидивирующих эпизодах ФЖ, индуцируемых повторяющимися сходными между собой по морфологии ЖЭ, рефрактерными к медикаментозной терапии, рекомендована КА опытными специалистами.

3. Лечение

c. Избегать специфических триггеров аритмии (активное плавание, особенно при 1-м типе СУИQT, и воздействие громких звуков при 2-м типе заболевания).

3. Лечение

Взрослым пациентам с врождённым СУИQT 3-го типа и выраженным удлинением интервала QT рекомендуется рассмотреть назначение #ранолазина (АТХ C01EB Другие препараты для лечения заболеваний сердца) в дополнение к бета-адреноблокаторам для предупреждения рецидивов ЖТ и внезапной смерти при условии, что во время острого лекарственного теста c этим препаратом интервал QTс укорачивается более чем на 40 мс.

3. Лечение

Взрослым пациентам с врождённым СУИQT 3-го типа и выраженным удлинением интервала QT рекомендуется рассмотреть назначение блокатора натриевых каналов (АТХ C01BC Антиаритмические препараты, класс IC) #флекаинида в дополнение к бета-адреноблокаторам для предупреждения рецидивов ЖТ и внезапной смерти при условии, что во время острого лекарственного теста c этим препаратом интервал QTс укорачивается более чем на 40 мс.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть возможность назначения соталола** для профилактики ВСС у асимптомных пациентов старше 18 лет с диагностированным СКИQT и семейным анамнезом ВСС.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с диагностированным синдромом Бругада, которые: пережили остановку сердца и/или имеют документированную спонтанную устойчивую ЖТ.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** у пациентов с диагностированным синдромом Бругада, у которых индуцируется ФЖ в процессе ВСЭФИ с ПСЖ до 2-х экстрастимулов.

3. Лечение

КА очага ЖЭ, являющихся триггером ФЖ/ЖТ, и/или эпикардиального субстрата ВТПЖ рекомендуется у пациентов с синдромом Бругада с повторяющимися шоками ИКД***, рефрактерными к медикаментозной терапии.

3. Лечение

Терапия #флекаинидом рекомендована при рецидивах обмороков, полиморфной/двунаправленной ЖТ или сохраняющихся нагрузочных ЖЭ у пациентов с КПЖТ на фоне приема бета-адреноблокаторов в максимальной переносимой дозе.

3. Лечение

Имплантации ИКД*** рекомендована пациентам с ВПC и предполагаемыми аритмогенными синкопе, имеющими либо дисфункцию ЛЖ, либо индуцируемую устойчивую ЖТ при ПСЖ.

3. Лечение

У пациентов после коррекции тетрады Фалло с симптомами аритмии и НУЖТ рекомендовано проведение ВСЭФИ, включая ПСЖ.

3. Лечение

У пациентов после коррекции тетрады Фалло с симптомами аритмии и положительным результатом ПСЖ, или с сочетанием других факторов риска и положительной ПСЖ, рекомендована имплантация ИКД***.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть возможность проведения ВСЭФИ, в том числе ПСЖ, у пациентов после коррекции тетрады Фалло без симптомов аритмии, но в сочетании с другими факторами риска.

3. Лечение

У пациентов с оперированной тетрадой Фалло, идущих на повторную операцию на открытом сердце или чрескожную замену клапана легочной артерии, рекомендуется рассмотреть возможность проведения дооперационного электрофизиологического картирования и аблации/хирургического пересечения анатомических перешейков, ассоциированных с ЖТ, до или во время вмешательства.

3. Лечение

У пациентов с ВПС с устойчивыми ЖА рекомендована оценка резидуальных и/или новых анатомических аномалий как субстрата для развития ЖА.

3. Лечение

У пациентов с оперированной тетрадой Фалло, у которых имеется УМЖТ или повторные срабатывания ИКД по поводу УМЖТ, рекомендовано проведение КА в опытных центрах.

3. Лечение

Пациентам с оперированной тетрадой Фалло, которым предстоит повторное кардиохирургическое вмешательство, и у которых подтверждено наличие УМЖТ, рекомендовано проведение предоперационного катетерного картирования и абляция/хирургическое пересечение анатомических перешейков, ассоциированных с ЖТ, до или во время вмешательства.

3. Лечение

У пациентов с оперированной тетрадой Фалло с сохраненной бивентрикулярной функцией, у которых имеется симптомная УМЖТ, рекомендуется рассмотреть возможность проведения КА или хирургической абляции в опытных центрах как альтернативу терапии ИКД***.

3. Лечение

У пациентов с определенными вариантами ВПС (включая пластику предсердной перегородки при транспозиции магистральных артерий, операцию Фонтена и аномалию Эбштейна) с ВОС рекомендовано выявлять и проводить лечение НЖТ с быстрым проведением на желудочки.

3. Лечение

Лечение бета-адреноблокаторами рекомендуется во время беременности пациенткам с АКПЖ.

3. Лечение

В случае неэффективности других антиаритмических препаратов, для профилактики рецидивов устойчивой ЖТ во время беременности рекомендуются пропафенон**, флекаинид**, соталол** (дозы препаратов указаны в Приложении А3, таблице А3.1.).

3. Лечение

У беременных пациенток без СПС рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов, антиаритмических препаратов, класс IC, или селективных блокаторов кальциевых каналов с прямым действием на сердце или соталола**, когда количество ЖЭ превышает 10 % от общего количества сердечных сокращений по данным ХМЭКГ, или/и при симптомной ЖЭ с плохой переносимостью, или/и с гемодинамическими нарушениями.

3. Лечение

Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов, или селективных блокаторов кальциевых каналов с прямым действием на сердце (#верапамил** - до 240 мг в сутки при беременности) или соталола** при отсутствии абсолютных противопоказаний (дозы препаратов указаны в Приложении А3, таблице А3.1.) во время беременности при симптомной ЖЭ с плохой переносимостью, гемодинамическими нарушениями и/или систолической дисфункцией ЛЖ.

3. Лечение

Пациентам старше 18 лет, ожидающим трансплантацию сердца (ТС), рекомендована имплантация ИКД*** для первичной профилактики ВСС.

3. Лечение

Пациентам старше 18 лет, ожидающим ТС, рекомендовано рассмотреть возможность использования дефибриллятора носимой системы длительной регистрации сердечного ритма с функцией дефибрилляции (носимый дефибриллятор).

3. Лечение

Реципиентам сердца с ЖНР старше 18 лет в качестве первой линии лечения рекомендована медикаментозная терапия с использованием ААП: Антиаритмические препараты, класс IC (пропафенон**, диэтиламинопропионилэтоксикарбониламинофенотиазин, лаппаконитина гидробромид**, флекаинид), бета-адреноблокаторы.

3. Лечение

Антиаритмические препараты, класс III (амиодарон**, соталол**)

3. Лечение

и Блокаторы кальциевых каналов (верапамил**).

3. Лечение

Реципиентам сердца с устойчивой ЖТ рекомендовано выполнение КАГ и эндомиокардиальной биопсии для исключения криза острого отторжения и болезни коронарных артерий пересаженного сердца.

3. Лечение

Пациентам после ТС с развитием болезни коронарных артерий пересаженного сердца или купированным кризом отторжения трансплантата, осложненным остановкой сердечного трансплантата, сохраняющейся систолической дисфункцией ЛЖ, рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД***.

3. Лечение

Спортсменам с анамнезом сердечно-сосудистой патологии, отклонениями от нормы при медицинском осмотре или при изменениях на ЭКГ рекомендуется проведение более глубокого обследования, включая ЭХОКГ и/или МРТ сердца, для подтверждения (или исключения) основного заболевания.

3. Лечение

С целью проведения обследования сердечно-сосудистой системы у молодых спортсменов (до 35 лет) рекомендовано выполнять сбор анамнеза, медицинский осмотр и регистрация ЭКГ в 12 отведениях.

3. Лечение

У лиц среднего и старшего спортивного возраста (старше 35 лет) рекомендована оценка сердечно-сосудистого риска до участия в высокоинтенсивных физических нагрузках.

3. Лечение

Перед участием в соревнованиях спортсменам рекомендовано обследование сердечно-сосудистой системы.

3. Лечение

У детей с бессимптомными дополнительными проводящими путями стратификация риска не рекомендуется до 8 лет.

3. Лечение

У пожилых пациентов с наличием показаний к первичной профилактике ВСС, но малой ожидаемой остаточной продолжительностью жизни, рекомендуется рассмотреть возможность отказа от имплантации ИКД***.

3. Лечение

Проведение КА субстрата ЖТ (как первая линия лечения или при неэффективности ААТ) рекомендовано у детей с гемодинамически значимой ЖТ или наличием аритмогенной дисфункции миокарда.

4. Реабилитация

Пациентам старше 18 лет после успешной КА рекомендовано рассмотреть возможность ограничения физической активности в пределах бытовых нагрузок в течение 1 недели - 1 месяца; длительность ограничения должна быть обоснована клиническим состоянием пациента и вероятностью рецидива нарушения ритма.

4. Реабилитация

Пациентам с серьезным осложнением КА рекомендована скорейшая госпитализация в стационар.

5. Профилактика

В настоящее время не рекомендовано проведение общепопуляционного ЭКГ-скрининга в связи с недостатком информации о его экономической эффективности и неизвестном количестве ложноположительных и ложноотрицательных результатов.

5. Профилактика

Ближайшим родственникам жертв внезапной смерти рекомендуется сообщить о существующем для них риске и необходимости обследования у врача-кардиолога в том случае, если патологоанатомическое исследование и анализ не выявили очевидных аномалий. Контакт с родственниками жертв внезапной смерти должен происходить с учетом их психосоциальных потребностей и с использованием междисциплинарного подхода.

5. Профилактика

Скрининг родственников жертв внезапной смерти рекомендуется вести по представленному протоколу (см. комментарий), учитывая экономическую и информационную целесообразность каждого метода.

6. Организация оказания медицинской помощи

Рекомендуется рассмотреть возможность обучения основным принципам реанимации родственников пациентов с высоким риском ВСС.

7. Дополнительная информация

У пациентов с желудочковыми аритмиями ЖА или повышенным риском ВСС клиницистам рекомендуется принять подход к совместному принятию решения, при котором решение о лечении основано не только на наилучших доступных научных данных, но и на цели пациента в отношении собственного здоровья, предпочтениях и его ценностях.

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам, имеющим характерные клинические проявления, но не имеющим ЭКГ, зарегистрированных во время приступов, а также в случаях, когда диагноз не может быть однозначно поставлен на основании ЭКГ, зарегистрированной во время пароксизма, для индукции ЖТ и верификации диагноза рекомендуется проведение внутрисердечного ЭФИ..ВСЭФИ.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение общего (клинического) и биохимического анализа крови в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения у всех пациентов с желудочковыми тахиаритмиями для исключения сопутствующих заболеваний.

3. Лечение

Применение ИКД*** рекомендовано у пациентов с ВПС и обмороками неизвестного происхождения в сочетании с тяжелой дисфункцией желудочков и/или индуцируемой устойчивой ЖТ/ФЖ при проведении эндоЭФИ.ВСЭФИ.

2.5 Иные исследования

В случае обнаружения у пациента с СУИQT генетической мутации при проведении мутации, проведение скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них характерных для этого заболевания клинических проявлений и изменений ЭКГ для оценки индивидуального прогноза.

3. Лечение

При оказании неотложной медицинской помощи пароксизмы тахикардии с широкими комплексами QRS рекомендуется расценивать как ЖТ за исключением ситуаций, когда диагноз наджелудочковой тахикардии (НЖТ) НЖТ не вызывает сомнения.

6. Организация оказания медицинской помощи

Автоматические наружные дефибрилляторы рекомендуется устанавливать в общественных местах, где существует значительная концентрация людей, что существенно повышает вероятность возникновения ситуации с внезапной остановкой сердца ВОС (например, в школах, аэропортах, на вокзалах и стадионах), или в местах, где нет иной возможности дефибрилляции (например, в поездах, на круизных лайнерах, в самолетах и т. д.).

3. Лечение

Пятилетний риск внезапной смерти рекомендуется оценивать при первоначальном обследовании пациента, а также каждые 1-2 1-3 года или при изменении клинического статуса.

3. Лечение

Выполнение катетерной аблации КА у детей с cимптомной идиопатической ЖТ/ЖЭ из области ВТПЖ или левожелудочковой фасцикулярной тахикардией, чувствительной к #верапамилу, #верапамилу**, рекомендовано в случае, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной или нежелательной.

3. Лечение

У взрослых пациентов с неишемической или ишемической кардиомиопатиями, направленных на катетерную аблацию абляцию ЖТ, рекомендована МРТ-визуализация миокарда для повышения эффективности вмешательства и снижения вероятности рецидивов ЖТ.

3. Лечение

Выявление и устранение причин удлинения интервала QT (прежде всего, всего отмена любых лекарственных средств, способных удлинять интервал QT, если таковые применяются, коррекция электролитных нарушений, устранение брадикардии) рекомендовано пациентам с полиморфной ЖТ типа torsade de pointes.«пируэт».

3. Лечение

Детям с редкой, бессимптомной ЖТ, у которых предполагается крайне низкий риск ВСС и доброкачественный характер течения заболевания, в большинстве случаев не рекомендовано назначение антиаритмической терапии..ААТ.

3. Лечение

Назначение бета-адреноблокаторов для профилактики ВСС рекомендовано у носителей генетической мутации LQTS СУИQT с нормальным QT-интервалом.

3. Лечение

При ФЖ/ЖТ с отсутствием пульса после трех неэффективных разрядов дефибриллятора шоков кардиовертера-дефибриллятора рекомендовано внутривенное болюсное введение амиодарона** для взрослых 300 мг на фоне продолжения СЛР с целью повышения эффективности проводимых реанимационных мероприятий и предупреждения немедленных рецидивов ЖТ/ФЖ.

3. Лечение

Выполнение катетерной аблации КА в специализированном опытном центре у детей с симптомной идиопатической ЖТ-ВТЛЖ, области аортального клапана или эпикардиальной ЖТ/ЖЭ рекомендовано в случае, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной, или в качестве альтернативы пожизненной медикаментозной терапии.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована у пациентов со спонтанными ЭКГ-проявлениями 1-го типа синдрома Бругада и синкопальными состояниями (вероятно, аритмического генеза) в анамнезе.

3. Лечение

Медикаментозная терапия или катетерная аблация КА рекомендованы детям с частыми ЖЭ или ЖТ, которые могут вызвать дисфункцию желудочков.

2.5 Иные исследования

В случае обнаружения у пациента патогномоничной генетической мутации при молекулярно-генетическом исследовании, направленном на выявление этой мутации, всем близким родственникам пациента рекомендовано проведение молекулярно-генетического скрининга, даже при отсутствии у них клинических проявлений заболевания.заболевания, с целью диагностики и уточнения индивидуального прогноза.

2.5 Иные исследования

Аутопсия (A08.30.019 Патологоанатомическое вскрытие) рекомендована для установления причин внезапной смерти и выяснения фактов, является ли ВСС следствием нарушений ритма или других механизмов (к примеру, разрыв аневризмы аорты).

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована для профилактики ВСС у пациентов, пациентов старше 18 лет, ожидающих трансплантацию сердца вне лечебного учреждения.

3. Лечение

В качестве средств антиаритмического лечения ЖЭ у взрослых пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией СПС/дисфункцией ЛЖ рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов, соталола**, амиодарона**, либо комбинации бета-адреноблокаторов и амиодарона**.

3. Лечение

У пациентов с дисфункцией ЛЖ, направленным направленных на катетерную аблацию абляцию ЖА, препроцедурная или внутрипроцедурная визуализация рекомендуется для исключения тромбоза полостей сердца.

3. Лечение

Прием бета-адреноблокаторов рекомендован для лечения аритмии и профилактики ВСС всем пациентам с диагностированной катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией, КПЖТ, учитывая наличие документированной спонтанной или стресс-индуцированной ЖА.

3. Лечение

Катетерная аблация ЖТ/ЖЭ не рекомендована детям младше 5 лет, или весом менее 10 кг, за исключением случаев неэффективности медикаментозной терапии и ЖТ с тяжелыми нарушениями гемодинамики.

2.4 Инструментальные исследования

Эхокардиография ЭХОКГ для оценки функции ЛЖ и ПЖ и выявления структурной патологии сердца СПС рекомендована всем пациентам с предполагаемыми или доказанными ЖТА или имеющим высокий риск развития тяжелых ЖА или ВСС.

2.4 Инструментальные исследования

Проба Электрокардиография с дозированной физической нагрузкой рекомендована пациентам, если известно или предполагается, что желудочковые аритмии ЖА провоцируются физической нагрузкой, для установки диагноза, определения прогноза прогноза, оценки результатов медикаментозной терапии или аблации..аблации.

3. Лечение

Назначение амиодарона** #амиодарона** или катетерная аблация КА рекомендованы пациентам с повторными шоками ИКД*** вследствие устойчивой ЖТ.

6. Организация оказания медицинской помощи

Ранняя (перед выпиской из стационара) оценка ФВ ЛЖ рекомендована всем пациентам после инфаркта миокарда.ИМ.

3. Лечение

Для лечения пациентов со структурным поражением миокарда / дисфункцией СПС/дисфункцией ЛЖ, имеющих повышенный риск ВСС и нуждающихся в её первичной или вторичной профилактике, рекомендовано назначение препаратов группы бета-адреноблокаторов.

3. Лечение

Имплантация Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** рекомендована в дополнение к терапии бета-адреноблокаторами у асимптомных носителей патологической мутации в генах KCNH2 или SCN5A при увеличении QTc > 500 мс.

3. Лечение

У пациентов, выживших Срочное выполнение КАГ (< 2 ч) рекомендовано пациентам, выжившим после остановки сердца вне стен лечебного учреждения и находящихся в коматозном состоянии, при отсутствии данных за некоронарные причины рекомендовано срочное выполнение (< 2 ч) коронарной ангиографии, причины, особенно у пациентов с нестабильной гемодинамикой.

3. Лечение

При остановке кровообращения ВОС (ЖТ с отсутствием пульса или ФЖ) ключевым элементом реанимации (т. е. СЛР (т.е. однозначно рекомендованным) является экстренная электрическая дефибрилляция сердца.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована взрослым пациентам с ВПС с бивентрикулярной физиологией и дисфункцией системного желудочка (ФВ <35%), < 35 %), симптомной ХСН на фоне оптимальной медикаментозной терапии ОМТ с II или III ФК по NYHA.

3. Лечение

У пациентов старше 18 лет с рубец-ассоциированной ЖТ рекомендована аблация абляция субстрата для повышения эффективности вмешательства и снижения вероятности рецидивов ЖТ.

3. Лечение

Рекомендовано применение антиаритмических препаратов препаратов, класс IC класса в качестве альтернативы бета-адреноблокаторам или #верапамилу** у детей с ЖТ выводного из выходного тракта.

3. Лечение

Рекомендовано мультиэлектродное картирование высокой плотности для более полной характеристики аритмогенной ткани во время катетерной аблации в процессе КА рубец-ассоциированной ЖТ для повышения эффективности вмешательства и снижения вероятности рецидивов ЖТ.

3. Лечение

c. Пациенты с имплантированным ИКД*** на фоне приема бета-адреноблокаторов продолжают испытывать множественные разряды дефибриллятора.шоки ИКД***.

3. Лечение

Внутривенное введение эпинефрина** Рекомендуется рассмотреть возможность в/в введения #эпинефрина** 1 мг каждые 3–5 мин. после введения первой дозы рекомендовано в ходе оказания СЛР, СЛР до восстановления эффективного кровообращения, независимо от ритма, сопровождающего остановку кровообращения, с целью повышения эффективности проводимых реанимационных мероприятиймероприятий.

3. Лечение

Лечение бета-адреноблокаторами рекомендуется во время беременности и в послеродовом периоде пациенткам с синдромом удлиненного интервала QT СУИQT или КПЖТ.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** в сочетании с приемом бета-адреноблокаторов рекомендована пациентам с синдромом удлиненного интервала QT, СУИQT, пережившим остановку сердца.

3. Лечение

Всем пациентам с диагностированной катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией КПЖТ рекомендуется избегать соревновательных видов спорта, силовых тренировок и стрессовых ситуаций.

3. Лечение

При наличии желудочковой эктопической активности у пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией СПС/дисфункцией ЛЖ повышен риск ВСС и рекомендуется проведение антиаритмической терапии ААТ для её профилактики.

3. Лечение

Выполнение Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения грудной левосторонней симпатической денервации сердца рекомендовано у пациентов с диагностированной катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией КПЖТ и повторными синкопальными состояниями, полиморфной/двунаправленной ЖТ, несколькими мотивированными срабатываниями ИКД*** с нанесением разрядов шоков на фоне изолированного приема бета-адреноблокаторов или в сочетании с антиаритмическими препаратами препаратами, классы I или III класса, и III, а также при наличии непереносимости или противопоказаний к их приему.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с документированной ФЖ или ЖТ с выраженными изменениями гемодинамики, гемодинамики при условии отсутствия преходящих причин их развития и после 48 ч от момента развития инфаркта миокарда. Пациенты должны получать оптимальную медикаментозную терапию.терапию (ОМТ) и иметь ожидаемую продолжительность жизни не менее года в удовлетворительном клиническом статусе.

3. Лечение

Пациентам Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения КАГ и, при необходимости, коронарной ангиопластики в течение 2 ч после поступления у пациентов с ИМ без подъема сегмента ST из группы высокого риска, в том числе с угрожающими жизни ЖА, рекомендуется коронарная ангиография и при необходимости коронарная ангиопластика в течение 2 ч после поступления для уменьшения ишемического повреждения и электрической нестабильности миокарда.

3. Лечение

Временная электрокардиостимуляция с частотой 100 и больше более в минуту рекомендуется пациентам старше 18 лет для укорочения интервала QT и предупреждения рецидивов полиморфной ЖТ типа torsade de pointes «пируэт» при отсутствии эффекта от введения магния сульфата **.сульфата**.

3. Лечение

Лечение пациентов с пароксизмами ЖТ/ФЖ должно проводиться рекомендуется проводить параллельно с выявлением и устранением индивидуальных патогенетических факторов, лежащих в основе возникновения аритмических приступов.аритмии.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам после операции ХРЛЖ хирургической реконструкции ЛЖ с индуцируемой ЖТ рекомендована установка ИКД*** в раннем послеоперационном периоде для купирования эпизодов ЖТ/ФЖ после операции.

2.4 Инструментальные исследования

Нагрузочный стресс-тест (электрокардиография/эхокардиография/перфузионная однофотонная (ЭКГ/ЭХОКГ/Однофотонная эмиссионная компьютерная томография миокарда перфузионная с физической нагрузкой) функциональными пробами) рекомендован взрослым пациентам с ЖА, имеющим среднюю или высокую вероятность ИБС, исходя из возраста или симптомов, с целью провокации ишемических изменений или желудочковых аритмий, ЖА, а также для уточнения диагноза и прогноза при наличии ЖТА, индуцированных идуцированных физической нагрузкой, или подозрении на данную патологию, включая катехоламинергическую полиморфную ЖТ.КПЖТ

3. Лечение

Имплантация подкожного дефибриллятора кардиовертера-дефибриллятора*** (подкожного) рекомендована в качестве альтернативы дефибриллятору кардиовертеру-дефибриллятору с эндокардиальными электродами отведениями (Отведение дефибриллятора эндокардиальное***) у пациентов с показаниями к ИКД в тех случаях, когда не требуются антибрадикардическая стимуляция, сердечная ресинхронизирующая терапия СРТ и антитахикардическая стимуляция.

3. Лечение

Имплантация КД рекомендована для ИКД*** рекомендуется с целью вторичной профилактики ВСС у детей, выживших после остановки кровообращения, ВОС в том случае, если тщательно выполненное обследование исключает возможность устранения ее причин, причин как среди пациентов без структурной патологии сердца, СПС, так и при наличии ВПС, КМП или врожденной каналопатии.

2.5 Иные исследования

Проведение комплексного генетического анализа молекулярно-генетического исследования на выявление возможных мутаций в генах KCNQ1, KCNH2 и SCN5A рекомендовано пациентам, не имеющим характерных СУИQT-симптомов, при регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc > 480 мс в препубертатном возрасте и QTc > 500 мс у взрослых при отсутствии других возможных причин удлинения интервала QT.QT, с целью диагностики СУИQT.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** дополнительно к приему бета-адреноблокаторов в сочетании или без антиаритмическими препаратами антиаритмических препаратов, классы I или и III класса рекомендована для лечения аритмии и профилактики ВСС пациентам с диагностированной катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией, КПЖТ, пережившим остановку сердца, имеющим в анамнезе повторные синкопальные состояния или эпизоды полиморфной/двунаправленной ЖТ, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию.ОМТ.

3. Лечение

При остановке кровообращения ВОС (ЖТ с отсутствием пульса или ФЖ) рекомендуется необходимо (т.е., однозначно рекомендуется) незамедлительное проведение комплекса сердечно-легочных реанимационных мероприятий (СЛР).

3. Лечение

Выполнение неотложной катетерной аблации КА в специализированных и опытных центрах рекомендовано пациентам у пациентов с непрерывной ЖТ или электрическим штормом, приводящим к повторному нанесению шоков ИКД***.

2.5 Иные исследования

Независимо от сроков проведения аутопсии аутопсии, наряду с патологоанатомическим исследованием исследованием, рекомендовано выполнение патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала сердца, миокарда с применением электронно-микроскопических методов, включая исследование меченых блоков поперечных срезов миокарда обоих желудочков, обладающих достаточной репрезентативностью.репрезентативностью, с целью установления причин внезапной смерти.

2.5 Иные исследования

Проведение комплексного генетического анализа молекулярно-генетического исследования на выявление возможных мутаций в генах KCNQ1, KCNH2 и SCN5A KCNH2, SCN5A, CALM1, CALM2, CALM3 (СУИQT 1, 2 и 3-го типов – наиболее распространённые формы заболевания) рекомендовано с целью диагностики СУИQT всем пациентам, имеющим клинические проявления СУИQT, отягощённый семейный анамнез пациентам с клиническими проявлениями СУИQT и удлинение удлинением интервала QTc, зарегистрированное зарегистрированным на ЭКГ в покое или при проведении провокационных диагностических проб, а также всем пациентам, не имеющим характерных для СУИQT клинических симптомов, при регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc > 480 мс в препубертатном возрасте и QTc > 500 мс у взрослых при отсутствии других возможных причин удлинения интервала QT.

6. Организация оказания медицинской помощи

Коронарная ангиография КАГ с возможной последующей ангиопластикой в течение первых 2 часов госпитализации рекомендована пациентам высокого риска с ИМ сПST, ИМпST, в том числе с жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями.ЖА.

3. Лечение

При отсутствии эффекта от лечения ЖТ/ЖЭ из папиллярных мышц, области кольца митрального или трехстворчатого клапана Антиаритмическими препаратами препаратами, класс IC класса и/или бета-адреноблокаторами рекомендована катетерная аблация (в специализированных центрах).КА.

3. Лечение

Имплантацию Имплантация ИКД*** в сочетании с приемом бета-адреноблокаторов следует рекомендовать рекомендована пациентам с синдромом удлиненного интервала QT СУИQT и синкопальными состояниями и/или ЖТ на фоне приема адекватной дозы бета-адреноблокаторов.

3. Лечение

Выполнение катетерной аблации ЖТ/ЖЭ КА желудочковых аритмий предположительно из области ВОПЖ ВТПЖ рекомендовано при наличии симптомов и/или в случае неэффективности антиаритмической медикаментозной терапии ААТ (к примеру, бета-адреноблокаторов), а также у пациентов с нарушением систолической функции ЛЖ на фоне частой ЖТ/ЖЭ.

3. Лечение

Выполнение катетерной аблации КА рекомендовано в качестве альтернативы медикаментозной терапии при симптомной устойчивой мономорфной ЖТ УМЖТ у пациентов с ВПС и ИКД***.

3. Лечение

При сниженной фракции выброса левого желудочка (менее 35%) рекомендуется Повторная оценка сниженной ФВ ЛЖ (< 35 %) рекомендуется через 6–12 недель после ИМ с целью определения необходимости имплантации кардиовертера-дефибриллятора (ИКД***) ИКД*** для первичной профилактики ВСС.

2.5 Иные исследования

Посмертный молекулярно-генетический анализ Посмертное молекулярно-генетическое исследование для возможной идентификации генов, потенциально ассоциированных с развитием врожденной патологии сердца, следует рассматривать у всех жертв ВСС, для которых вероятно наличие каналопатий или кардиомиопатий.кардиомиопатий, с целью установления причин внезапной смерти.

2.4 Инструментальные исследования

Коронарную ангиографию Рекомендуется рассмотреть провести коронарографию для подтверждения или исключения наличия гемодинамически значимых стенозов коронарных артерий у взрослых пациентов с жизнеугрожающими ЖА или переживших ВСС, которые имеют среднюю или высокую вероятность ИБС, учитывая возраст ИБС с учетом возраста и симптомы.симптомов.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется при опросе пациента с ЖЭ оценить тяжесть симптомы для определения тяжести клинических проявлений ЖЭ.

3. Лечение

Оценку эффективности и безопасности подавления желудочковой эктопической активности при помощи антиаритмической терапии у пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией СПС/дисфункцией ЛЖ рекомендовано проводить под контролем повторного ХМЭКГ, выполненного на фоне приёма антиаритмической терапии лекарственных средств для лечения нарушений ритма сердца в терапевтической дозе в течение времени, достаточного для наступления его антиаритмического эффекта назначаемых лекарств.эффекта.

3. Лечение

Детям с постоянно-возвратной непрерывно-рецидивирующей ЖТ в отсутствие нарушения нарушений центральной гемодинамики, но с наличием начальных проявлений аритмогенной дисфункции миокарда миокарда, рекомендовано проведение терапии антиаритмическими препаратами препаратами, классы I и III класса, III, бета-адреноблокаторами и селективными блокаторами «медленных» кальциевых каналов..каналов с прямым действием на сердце.

2.5 Иные исследования

Не рекомендуется проведение молекулярно-генетических исследований лицам, имеющим лицам для диагностики, если наблюдаются бругадаподобные ЭКГ-изменения только 2-го и 3-го типов синдрома Бругада, типов, при отсутствии у них клинических проявлений и отягощённого по ВСС семейного анамнеза в настоящее время не рекомендовано.анамнеза.

3. Лечение

При наличии соответствующих показаний выполнение имплантации ИКД*** рекомендуется во время беременности.беременности с оптимальной защитой от ионизирующего излучения.

3. Лечение

Пациентам с синдромом удлиненного интервала QT СУИQT для профилактики ВСС рекомендован прием бета-адреноблокаторов.

2.3 Лабораторные исследования

Пациентам, у которых на ЭКГ регистрируется Бругада-паттерн, рекомендовано проведение комплекса анализов для выявления исключение преходящих причин причин, приводящих к подобным изменениям на ЭКГ (например, острого коронарного синдрома, тромбоэмболии лёгочной артерии, перикардита и др)..др.).

6. Организация оказания медицинской помощи

Ведение пациента после реанимации реанимационных мероприятий рекомендуется в специализированных центрах медицинских учреждениях с мультидисциплинарным подходом к интенсивной терапии и возможностью выполнения первичных коронарных вмешательств, электрофизиологического исследования, ВСЭФИ, имплантации вспомогательных желудочковых система систем для механической поддержки кровообращения, в том числе экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО), хирургических вмешательств на сердце и сосудах и терапевтической гипотермии.

3. Лечение

Имплантация Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** рекомендована у пациентов с тяжелой дисфункцией единственного желудочка или системного правого желудочка ПЖ при наличии других факторов риска, включая неустойчивую ЖТ, НУЖТ, ХСН II или III ФК по NYHA и NYHA, выраженную регургитацию на системном АВ-клапане.АВ клапане, широкий QRS ≥ 140 мс.

3. Лечение

Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный))*** рекомендована в качестве замены имеющегося ЭКС*** или ИКД***, ИКД*** для взрослых пациентов с ФВЛЖ ФВ ЛЖ < 40%, 40 %, которые нуждаются в постоянной желудочковой стимуляции, с прогрессивным ухудшением состояния, состояния вследствие прогрессирования ХСН, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию.ОМТ.

3. Лечение

Для устранения ишемии миокарда, которая может присутствовать Рекомендуется рассмотреть возможность экстренной реваскуляризации коронарных артерий у пациентов с повторными эпизодами ЖТ или ФЖ, рекомендуется экстренная реваскуляризация коронарных артерий.ФЖ для устранения ишемии миокарда.

3. Лечение

Терапия бета-адреноблокаторами рекомендована родственникам пациента для профилактики ВСС при выявлении генетических мутаций, даже при отрицательном результате нагрузочного тестирования.отсутствии симптомов или манифестации ЖТ.

3. Лечение

Катетерная аблация КА и профилактическое применение антиаритмических препаратов терапии для лечения нарушений ритма сердца не рекомендованы в случае бессимптомных, редких ЖЭ у пациентов с ВПС и стабильной функцией желудочков.

3. Лечение

Выполнение КА опытными специалистами катетерной аблации для лечения ЖТ/ЖЭ предположительно из ВОЛЖ, ВТЛЖ, области аортального клапана или эпикардиальной ЖТ/ЖЭ рекомендовано у симптомных пациентов при неэффективности приема ≥ 1 антиаритмическим препаратом Ic класса, и более ААП класс IС, а также при нежелании пациентов находиться на долгосрочной антиаритмической медикаментозной терапии.ААТ.

3. Лечение

Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована для у пациентов старше 18 лет с ХСН, III–IV ФК по NYHA, длительностью QRS ≥ 130 мс, ФВЛЖ ФВ ЛЖ ≤ 35%, 35 %, с фибрилляцией предсердий ФП на фоне оптимальной медикаментозной терапии, ОМТ, с целью уменьшения симптоматики, снижения морбидности и риска смерти. Пациентам должна быть обеспечена постоянная бивентрикулярная стимуляция с эффективным захватом желудочков.

2.4 Инструментальные исследования

При редких симптомах (к примеру, синкопальные состояния) и невозможности регистрации ЭКГ во время эпизода холтеровским мониторированием в процессе мониторирования ЭКГ рекомендовано использование наружного или имплантируемого кардиомонитора для долговременной регистрации электрической активности проводящей системы сердца имплантируемого*** с целью выявления возможных транзиторных аритмий, способных вызывать такие симптомы.

2.4 Инструментальные исследования

Внутрисердечное ЭФИ ВCЭФИ рекомендуется взрослым пациентам при жалобах на обмороки и при подозрении на брадиаритмию или тахиаритмию, тахиаритмию с учетом симптоматики (например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного обследования, особенно для пациентов со структурной патологией сердца..СПС, для стратификации риска ВСС и выбора лечебной тактики.

3. Лечение

Эпикардиальный подход для аблации абляции ЖТ/ЖЭ рекомендован только после неэффективной эндокардиальной аблации ВТ-ЖТ/ЖЭ.абляции ЖТ/ЖЭ из выходных трактов.

3. Лечение

Ранняя (до выписки) выписки из стационара) оценка ФВЛЖ ФВ ЛЖ рекомендована всем пациентам, перенесшим острый ИМИМ.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована у пациентов с кардиомиопатией неишемического генеза, дисфункцией левого желудочка (ФВЛЖ ЛЖ (ФВ ЛЖ – 35% 35 % и менее) неишемического генеза и сердечной недостаточностью, ХСН II или III ФК по NYHA.NYHA на фоне ОМТ.

3. Лечение

Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована для у симптомных пациентов старше 18 лет с ХСН, синусовым ритмом и QRS-морфологией, не соответствующей БЛНПГ, длительностью QRS ≥ 150 мс, ФВЛЖ ФВ ЛЖ ≤ 35%, 35 %, на фоне оптимальной медикаментозной терапии, ОМТ, с целью уменьшения симптоматики, снижения морбидности и риска смерти.

3. Лечение

Экстренная коронарография, Рекомендуется рассмотреть возможность экстренной КАГ, при необходимости с реваскуляризацией, рекомендована пациентам у пациентов с повторными эпизодами ЖТ или ФЖ, когда не удается исключить ишемию миокарда.

2.4 Инструментальные исследования

Выполнение МРТ сердца с контрастированием или КТ спиральной компьютерной томографии сердца с ЭКГ-синхронизацией у пациентов с желудочковыми аритмиями ЖА рекомендовано в случаях, когда эхокардиография не дает точной для уточнения информации о функции ЛЖ и ПЖ и/или о структурных изменениях сердца..сердца в случаях, когда ЭХОКГ не дает точной информации.

3. Лечение

Назначение амиодарона** #амиодарона** или комбинации амиодарона** #амиодарона** с бета-адреноблокаторами (исключая #соталол**) рекомендовано при наличии приступов для профилактики пароксизмальной ЖТ/ФЖ у пациентов со структурной патологией сердца СПС или дисфункцией ЛЖ, ЛЖ как альтернатива ИКД***, если они отказываются от имплантации ИКД*** либо эта операция имплантация ИКД не может быть выполнена по каким-либо другим причинам.причинам, либо пациенты отказываются от имплантации ИКД***.

3. Лечение

Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована для у симптомных пациентов старше 18 лет с ХСН, синусовым ритмом и QRS-морфологией БЛНПГ, длительностью QRS 130–149 мс, ФВЛЖ ФВ ЛЖ ≤ 35%, 35 %, на фоне оптимальной медикаментозной терапии, ОМТ, с целью уменьшения симптоматики, снижения морбидности и риска смерти.

3. Лечение

Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована для у симптомных пациентов старше 18 лет с ХСН, ФВЛЖ ФВ ЛЖ < 40%, 40 %, которые имеют показания к постоянной желудочковой стимуляции, стимуляции вследствие брадикардии, с целью уменьшения симптоматики и снижения морбидности.

3. Лечение

У пациентов без структурной патологии сердца / дисфункции левого желудочка (ЛЖ) СПС/дисфункции ЛЖ медикаментозное лечение желудочковой эктопической активности бессимптомной нечастой ЖЭ/НУЖТ не рекомендовано, так как у этих пациентов низкий риск внезапной сердечной смерти (ВСС) ВСС и не требуется её профилактика.

3. Лечение

При ИМ с подъемом сегмента ST рекомендуется Экстренная реперфузия рекомендована при ИМпST для уменьшения ишемического повреждения и электрической нестабильности миокарда.

2.3 Лабораторные исследования

Во всех случаях у взрослых пациентов с ЖТА рекомендовано обследование на подтверждение для подтверждения или исключение исключения преходящих (модифицируемых) факторов, значимых для возникновения желудочковых аритмий ЖА (прием сердечных гликозидов, антиаритмических препаратов, ААП (C01B Антиаритмические препараты I и III классов), уровень калия и магния в сыворотке крови, признаки острого инфаркта миокарда, ИМ, гипертиреоз и др.).

3. Лечение

При наличии ЖТ приступов УМЖТ у пациентов без структурной патологии сердца СПС /дисфункции ЛЖ, для профилактики повторного возникновения устойчивых приступов аритмии рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов, #верапамила**, а также антиаритмических препаратов ААП, классы I и III класса.III.

3. Лечение

У пациентов старше 18 лет с имплантированными медицинскими изделиями для проведения сердечной ресинхронизирующей терапии (СРТ), устройствами, например, электрокардиостимулятором имплантируемым ресинхронизирующей терапии, кардиовертером-дефибриллятором имплантируемым для трехкамерным (бивентрикулярным)***, кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** (для сердечной ресинхронизирующей терапии (далее – терапии; далее — имплантируемое СРТ-устройство) СРТ-устройство), применение лекарственной ААТ рекомендовано для подавления частой ЖЭ в случаях, когда она приводит к снижению процента уменьшению доли навязанного бивентрикулярного ритма ниже рекомендованного уровня.

3. Лечение

При наличии дисфункции ЛЖ, ассоциированной с желудочковой экстрасистолией, ЖЭ, рекомендовано проведение катетерной аблации.КА.

3. Лечение

Поступление в отделение интенсивной терапии рекомендовано для пациентов, выживших пациентам, выжившим после остановки сердца вне стен лечебного учреждения и находящихся находящимся в коматозном состоянии, состоянии комы, без электрокардиографических признаков ИМ с подъемом сегмента ST ЭКГ-признаков ИМпST на ЭКГ после реанимации.

3. Лечение

Катетерная аблация абляция для лечения ЖТ/ЖЭ предположительно из синусов Вальсальвы рекомендована только при неэффективности медикаментозной терапии антиаритмическими препаратами Ic класса.ААП класс IС.

3. Лечение

Реваскуляризация коронарных артерий рекомендуется для снижения риска ВСС у пациентов с ФЖ рекомендована пациентам со сниженной ФВ ЛЖ и предшествующими ей признаками ишемии миокарда.миокарда для снижения риска ВСС.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована для уменьшения риска ВСС пациентам с дисфункцией левого желудочка (ФВЛЖ – 35% ЛЖ (ФВ ЛЖ 35 % и менее) и сердечной недостаточностью ХСН (II или III ФК по NYHA), вследствие перенесенного NYHA) на фоне ОМТ, не менее ранее чем через 40 дней после инфаркта перенесенного ИМ и 90 дней после реваскуляризации миокарда.

2.4 Инструментальные исследования

Внутрисердечное ЭФИ ВCЭФИ не рекомендуется для стратификации риска ВСС у взрослых пациентов с СУИQT СКИQT (синдромом укороченного короткого интервала QT) и при катехоламинергической полиморфной ЖТ.КПЖТ.

3. Лечение

Имплантация Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** или временное применение наружного кардиовертера-дефибриллятора рекомендованы в течение 40 дней после ИМ у отдельных взрослых пациентов (при неполной реваскуляризации, предшествующей дисфункции и снижении фракции выброса левого желудочка (ФВЛЖ), ФВ ЛЖ, появлении аритмий после 48 ч от возникновения ОКС, острого коронарного синдрома, полиморфной ЖТ или ФЖ).

3. Лечение

Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) не рекомендована для у пациентов с ХСН и длительностью QRS менее 130 мс.

3. Лечение

Проведение РЧА КА рекомендовано у детей с симптомной ЖТ из выходного тракта правого желудочка.ВТПЖ.

3. Лечение

Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована для у симптомных пациентов старше 18 лет с ХСН, синусовым ритмом и морфологией QRS с QRS-морфологией, не соответствующей БЛНПГ, длительностью QRS ≥ 150 130–149 мс, ФВЛЖ ФВ ЛЖ ≤ 35%, 35 %, на фоне оптимальной медикаментозной терапии, ОМТ, с целью уменьшения симптоматики, снижения морбидности и риска смерти.

2.4 Инструментальные исследования

Рентгеноконтрастная Рекомендуется позитивная контрастная вентрикулография сердца и/или биопсия миокарда правого желудочка рекомендуется для диагностики исключения или подтверждения диагноза АКПЖ и миокардита в случае, или миокардита, если диагноз эти заболевания не может могут быть поставлен установлены или исключён исключены на основании результатов других неинвазивных исследований и сохраняются подозрения на наличие АКПЖ или миокардита.одного из этих заболеваний.

3. Лечение

Хирургическая аблация, выполняемая аблация в специализированных опытных центрах с обязательным электрофизиологическим картированием до и контролем (индукцией) после операции, рекомендована пациентам с рефрактерной к терапии ЖТ, не отвечающей на терапию антиаритмическими препаратами, при неуспешной или невозможной попытке катетерной аблации КА для купирования и профилактики возникновения рецидива ЖТ/ФЖ.

3. Лечение

Рекомендовано проведение РЧА КА (как первая линия лечения или при неэффективности ААТ) у детей при наличии фасцикулярной, #верапамил-чувствительной #верапамил**-чувствительной ЖТ.

3. Лечение

Внутривенное В/в введение соталола** или бета-адреноблокаторов, прокаинамида** или применение опережающей (овердрайв) стимуляции для подавления ЖТ во время беременности рекомендовано для экстренной конверсии мономорфной устойчивой ЖТ УМЖТ без нарушений гемодинамики.

2.2 Физикальное обследование

Выявление признаков гемодинамической нестабильности (снижения артериального давления) рекомендовано При физикальном обследовании пациентов с пароксизмальными нарушениями ритма сердца.сердца рекомендуется выявление признаков гемодинамической нестабильности (снижение АД) с целью определения порядка оказания медицинской помощи.

3. Лечение

Хирургическая реконструкция левого желудочка (ХРЛЖ) во время коронарного шунтирования рекомендована пациентам у пациентов с ХСН III/IV функционального III-IV класса по NYHA, у пациентов с большой аневризмой ЛЖ, большим тромбом, эпизодами тромбоэмболии в анамнезе и при условии, что аневризма является причиной аритмии.или в случае аритмии вследствие аневризмы.

3. Лечение

Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована для у пациентов старше 18 лет с фибрилляцией предсердий, ФП, неконтролируемой частотой желудочкового ритма, кандидатов на создание блокады сердца с помощью катетерной аблации АВ-узла.КА АВ узла.

3. Лечение

Взрослым пациентам с нейромышечными заболеваниями расстройствами и сопутствующими ЖА или дисфункцией ЛЖ рекомендуется такое же лечение, лечение аритмий так же, как и пациентам с ЖА у пациентов без нейромышечных заболеваний.

2.1 Жалобы и анамнез

С целью выявления жизнеугрожающих состояний при опросе пациента рекомендуется рассматривать СУИQT и катехоламинергическую полиморфную ЖТ КПЖТ в качестве возможных причин кардиогенных синкопальных состояний, возникающих на высоте физической или эмоциональной нагрузки, особенно у молодых пациентов, не имеющих структурного заболевания сердца..пациентов без СПС. Кроме того, следует учитывать такие специфические для СУИQT триггеры синкопе как резкий звук, плавание, пробуждение.

3. Лечение

Лекарственная антиаритмическая терапия (ААТ) ЖЭ у пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией ЛЖ ААТ рекомендована в случаях, когда аритмия сопровождается клинической симптоматикой либо приводит к дилатации полостей сердца и снижению сократимости миокарда взрослым пациентам со СПС/дисфункцией ЛЖ на фоне с целью подавления частой симптомной ЖЭ, либо если количество желудочковой эктопической активности, превышающей 15% активности >10% от общего количества сердечных сокращений в сутки по данным ХМЭКГ.ХМЭКГ и ассоциировано с дилатацией полостей сердца и снижением сократимости миокарда ЛЖ.

3. Лечение

Эндокардэктомия во время хирургической реконструкции левого желудочка (ХРЛЖ) ЛЖ рекомендована пациентам с ЖТ на фоне постинфарктной аневризмой левого желудочка (АЛЖ), у которых диагностирована желудочковая тахикардия аневризмы ЛЖ для купирования и профилактики возникновения ЖТ/ФЖ.рецидива ЖТ/ФЖ

3. Лечение

Катетерная аблация рекомендована как вспомогательный метод лечения или альтернатива ИКД*** У пациентов с ВПС и рецидивирующими эпизодами устойчивой мономорфной ЖТ УМЖТ или адекватными срабатываниями ИКД***, которые не могут быть корректированы программированием ИКД*** или медикаментозной терапией.ААТ, рекомендовано проведение КА в опытных центрах.

3. Лечение

Выполнение катетерной аблации Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения КА во время беременности рекомендовано с оптимальной защитой от облучения для лечения рефрактерных к медикаментозной терапии и плохо переносимых тахикардий.ЖА.

2.5 Иные исследования

Проведение молекулярно-генетического исследования на обнаружение мутаций в генах RyR2 и CASQ2 рекомендовано Всем пациентам с катехоламинергической полиморфной ЖТ КПЖТ и пациентам, клинические проявления которых с большой вероятностью могут быть обусловлены этим заболеванием, особенно при отягощённом семейном анамнезе для стратификации риска.рекомендуется молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах RYR2, CASQ2, CALM1-3, TRDN, TECRL, KCNJ2 с целью диагностики и уточнения индивидуального прогноза.

3. Лечение

Пациентам старше 18 лет с СРТ-устройств СРТ-устройством (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) и фибрилляцией предсердий, ФП, в случае неэффективной бивентрикулярной стимуляции, рекомендовано создание блокады сердца с помощью катетерной аблации атриовентрикулярного КА АВ узла.

2.5 Иные исследования

В случае обнаружения у пациента патогномоничной генетической мутации Всем пациентам с достоверным диагнозом аритмогенной кардиомиопатии, поставленным на основании современных диагностических критериев, рекомендуется поиск мутаций в генах DSC2, DSG2, PP2, DSP, DSG2, DSC2, JUP, PKP2 и TMEM43 TMEM43, PLN, FLNC, DES, LMNA. В случае выявления вариантов с высоким классом патогенности проведение каскадного семейного скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них клинических проявлений заболевания.заболевания, с целью диагностики и уточнения индивидуального прогноза.

3. Лечение

У пациентов без структурной патологии сердца / дисфункции ЛЖ лекарственное лечение ЖЭ СПС рекомендовано в случаях, когда лекарственное подавление частой ЖЭ, если аритмия сопровождается клинической симптоматикой симптоматикой, либо приводит к дилатации полостей сердца и снижению сократимости миокарда ЛЖ на фоне частой желудочковой эктопической активности, превышающей 15% ее количество превышает 10 % от общего количества сердечных сокращений в сутки по данным мониторирования электрокардиограммы (ЭКГ) по Холтеру (ХМЭКГ).ХМЭКГ и приводит к ремоделированию ЛЖ и снижению сократительной способности миокарда.

2.1 Жалобы и анамнез

При опросе пациента со структурным заболеванием сердца, имеющего высокий риск желудочковых аритмий, ЖА, рекомендуется целенаправленно выяснять наличие жалоб, которые потенциально могут быть обусловлены пароксизмальными желудочковыми аритмиями.жалоб для выявления пароксизмальных ЖА в связи с высокой вероятностью их развития.

2.1 Жалобы и анамнез

Желудочковые нарушения ритма С целью выявления жизнеугрожающих состояний у пациентов со СПС, особенно перенесших ИМ со сниженной ФВ ЛЖ, рекомендуется рассматривать ЖА в качестве одной из вероятных причин синкопальных состояний у пациентов со структурным заболеванием сердца, особенно у пациентов, перенесших острый инфаркт миокарда, со сниженной фракцией выброса левого желудочка.состояний.

3. Лечение

Назначение соталола рекомендовано Рекомендуется рассмотреть возможность назначения соталола** для профилактики ВСС у пациентов cтарше 18 лет с диагностированным синдромом короткого интервала QT, СКИQT, имеющих показания к ИКД***-терапии, в случае, когда данная процедура противопоказана ИКД*** противопоказан или имеется отказ пациентов.пациент отказался от устройства.

3. Лечение

Не рекомендовано применение антиаритмических препаратов I класса ААП, классов IA и IC и селективных блокаторов «медленных» кальциевых каналов с прямым влиянием на сердце для лечения подавления ЖЭ у пациентов со структурным поражением сердца / дисфункцией СПС/дисфункцией ЛЖ.

3. Лечение

Выполнение КА рекомендовано назначение амиодарона** или выполнения катетерной аблации после регистрации первого эпизода устойчивой ЖТ у некоторых пациентов старше 18 лет с ИКД***.ИКД*** для снижения риска последующих срабатываний устройства.

2.5 Иные исследования

Пациентам с синдромом короткого интервала QT рекомендовано проведение клиническим подозрением на СКИQT рекомендуется рассмотреть возможность комплексного молекулярно-генетического скрининга (выявление наиболее частых поиска мутаций в генах KCNH2, KCNQ1 KCNQ1, KCNJ2 и KCNJ2) SLC4A3, для выявления и оценки персональных рисков.

3. Лечение

Лечение ЖТ/ЖЭ #верапамилом** не рекомендовано детям в возрасте до 1 года.года, в особенности если у них есть признаки СН, либо пациенты уже принимают другие лекарственные средства для лечения нарушений ритма сердца.

3. Лечение

Пациентам с АКПЖ для профилактики ВСС рекомендуют воздержаться рекомендовано воздерживаться от участия в соревновательных видах спорта.интенсивных физических нагрузок.

3. Лечение

У пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией левого желудочка СПС/дисфункцией ЛЖ с частой симптомной желудочковой экстрасистолией ЖЭ или неустойчивой желудочковой тахикардией повторяющейся НУЖТ рекомендовано выполнение катетерной аблации.КА.

2.4 Инструментальные исследования

Выполнение Регистрация ЭКГ (расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных) в 12-ти 12 отведениях рекомендовано рекомендована всем пациентам с сердечно-сосудистыми заболеваниями при прохождении обследования на предмет для выявления желудочковых аритмий (ЖА).ЖА.

3. Лечение

В/в введение амиодарона** рекомендовано назначение антиаритмической терапии пациентам с симптомной неустойчивой или устойчивой ЖТ рецидивирующим ЖТ/ФЖ во время острой фазы миокардита.ОКС.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Не рекомендуется применять

3. Лечение

Экстренная электрическая кардиоверсия рекомендована при ЖТ, сопровождающейся острыми нарушениями гемодинамики (симптомная артериальная гипотензия, синкопальное/пресинкопальное состояние, признаки острой ишемии миокарда, отёк лёгких/острая СН).

3. Лечение

Обсуждение возможного изменения уклада жизни в связи с имплантацией ИКД*** рекомендовано для всех пациентов, кому показана ИКД***-терапия.

3. Лечение

Оценка психического состояния и лечение психических расстройств рекомендовано всем пациентам с частыми срабатываниями ИКД***.

3. Лечение

Неинвазивные методы (например, оценка альтернации зубца T, дисфункции вегетативной системы или сигнал-усредненной ЭКГ) не рекомендуются для стратификации риска в ранний период после ИМ.

3. Лечение

Пациентам с ГКМП ввиду высокого риска ВСС не рекомендуется участие в соревновательных видах спорта.

3. Лечение

с. Немедленно принять меры для снижения температуры тела при возникновении лихорадки любого генеза.

3. Лечение

Экстренная электрическая кардиоверсия во время беременности рекомендуется для купирования аритмии при устойчивой ЖТ, особенно с нарушением гемодинамики.

6. Организация оказания медицинской помощи

Рекомендовано рассмотреть возможность создания региональных сетей по экстренной помощи при остановке сердца, чтобы улучшить показатели выживаемости и результаты лечения среди спасенных лиц.

7. Дополнительная информация

В случае рассмотрения имплантации нового ИКД*** или замены имеющегося ИКД*** в связи с разрядом батареи у пациента, рекомендуется информировать его/ее об индивидуальном риске ВСС и риске невнезапной смерти от ХСН или несердечных заболеваний, а также об эффективности, безопасности и потенциальных осложнениях ИКД*** в свете цели самого пациента в отношении его здоровья, предпочтений и ценностей.

2. Диагностика

Рекомендуется проведение исследование уровня креатинина, натрия, калия, глюкозы, общего белка, С-реактивного белка, активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы, общего билирубина, мочевой кислоты в крови у всех пациентов с желудочковыми тахиаритмиями в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения для исключения сопутствующих заболеваний.

2. Диагностика

Пациентам со значимым удлинением интервала QT на ЭКГ рекомендовано проведение комплекса анализов для выявления преходящих причин (например, гипотиреоза, гипокалемии, приема лекарственных препаратов, метаболических нарушений, применения разнообразных диет и др.).

2. Диагностика

Сигнал-усредненная ЭКГ рекомендована для улучшения диагностики АКМП ПЖ у пациентов с диагностированными желудочковыми нарушениями ритма или имеющих высокий риск развития жизнеугрожающих желудочковых аритмий.

2. Диагностика

МРТ сердца или КТ следует рассматривать в качестве диагностического метода у пациентов с ЖА, если эхокардиография не позволяет точно оценить функцию ЛЖ и ПЖ и/или структурные изменения.

2. Диагностика

Внутрисердечное ЭФИ рекомендовано для стратификации риска ВСС у пациентов с синдромом Бругада, с АКПЖ, однако интерпретация результатов исследования требует осторожности.

2. Диагностика

Проведение комплексного или целевого генетического скрининга на выявление наиболее частых мутаций в генах DSC2, DSG2, DSP, JUP, PKP2 и TMEM43 рекомендовано всем пациентам при подозрении на АКПЖ.

2. Диагностика

Проведение комплексного или целевого генетического скрининга на выявление наиболее частых мутаций в генах DSC2, DSG2, DSP, JUP, PKP2 и TMEM43 не рекомендовано при низкой вероятности АКПЖ (наличие только одного малого диагностического критерия).

2. Диагностика

Посмертное исследование образцов крови и других биологических жидкостей для проведения токсикологической и молекулярно-генетической экспертизы рекомендовано во всех случаях необъяснимой ВСС.

3. Лечение

Для всех пациентов с болями за грудиной рекомендуется сокращать время между появлением симптомов и первым контактом с врачом, а также от первого контакта с врачом до реперфузии.

3. Лечение

При развитии клинической смерти рекомендуется выполнять основные и дополнительные реанимационные мероприятия в соответствии с алгоритмами, разработанными Европейским (ERC) и Национальным советом по реанимации (НСР).

3. Лечение

Для лечения желудочковой эктопической активности у пациентов без структурной патологии сердца / дисфункции ЛЖ рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов, блокаторов «медленных» кальциевых каналов с прямым влиянием на сердце (#верапамила**), а также антиаритмические препараты I и III классов по классификации E.M.Vaughan-Williams в модификации B.N.Singh и D.C.Harrison. (см. ПРИЛОЖЕНИЕ Б.)

3. Лечение

У пациентов без структурной патологии сердца / дисфункции ЛЖ наличие пароксизмов мономорфной ЖТ (идиопатической ЖТ) не увеличивает риск ВСС и не требует её медикаментозной профилактики.

3. Лечение

Применение антиаритмической терапии (за исключением бета-адреноблокаторов) не рекомендовано для снижения риска ВСС у пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией ЛЖ.

3. Лечение

Антиаритмический препарат Ib класса (#фенитоин**) рекомендован в качестве средства «второй линии» при частых рецидивах ЖТ/ФЖ у пациентов со структурной патологией сердца и имплантированными ИКД***, при недостаточной эффективности бета-адреноблокаторов, соталола** и амиодарона**, а также при невозможности их приёма в связи с абсолютными противопоказаниями или тяжёлыми побочными эффектами лечения. #фенитоин** рекомендуется для длительного приёма внутрь в дозах 200–400 мг/сутки (или в дозе 900-1200 мг, разделенной на три введения с перерывом в 12 часов (до появления нистагма)). Перечень препаратов, рекомендованных для лечения желудочковых аритмий, с указанием их стандартных терапевтических доз, представлен в ПРИЛОЖЕНИИ А3.

3. Лечение

Внутривенное введение лидокаина** на фоне продолжения СЛР рекомендуется в случае неэффективности дефибрилляции или непрерывного рецидивирования аритмии для повышения шансов купирования ФЖ и предупреждения немедленных рецидивов ЖТ/ФЖ в случае, если амиодарон** недоступен..

3. Лечение

Внутривенное введение Прокаинамида** рекомендуется для купирования пароксизмов ЖТ, протекающих без острых нарушений гемодинамики.

3. Лечение

Внутривенное введение Амиодарона** рекомендуется для купирования пароксизмов ЖТ, протекающих без острых нарушений гемодинамики.

3. Лечение

Внутривенное введение бета-адреноблокаторов (Метопролол**, Эсмолол) рекомендуется для купирования и предотвращения непрерывного рецидивирования ЖТ/ФЖ, провоцируемой ишемией миокарда.

3. Лечение

Внутривенное введение #верапамила** рекомендуется для купирования ЖТ, но только в случае, если диагноз #верапамил-чувствительной ЖТ не вызывает сомнений.

3. Лечение

Внутривенное введение #трифосаденина рекомендуется для купирования ЖТ, но только в случае, если диагноз аденозин-чувствительной ЖТ не вызывает сомнений.

3. Лечение

Применение других антиаритмических препаратов при ОКС (например, прокаинамид, пропафенон) не рекомендовано.

3. Лечение

С целью профилактики ЖА у пациентов со структурной патологией сердца рекомендуется назначать бета-адреноблокаторы.

3. Лечение

Назначение бета-адреноблокаторов внутрь для профилактики ЖА и ВСС рекомендовано для всех пациентов с ОКС во время госпитализации и после выписки, при отсутствии противопоказаний.

3. Лечение

Лечение бета-адреноблокаторами рекомендовано при повторных эпизодах полиморфной ЖТ.

3. Лечение

Внутривенное введение амиодарона** рекомендовано для лечения полиморфной ЖТ, ассоциированной с острым коронарным синдромом.

3. Лечение

Коррекция нарушений электролитного баланса рекомендована пациентам с повторными эпизодами ЖТ или ФЖ для купирования и профилактики приступов аритмии.

3. Лечение

Внутривенное введение лидокаина** рекомендовано для лечения повторных эпизодов стойкой ЖТ или ФЖ, не отвечающей на терапию бета-адреноблокаторами или амиодароном**, а также при наличии противопоказаний к лечению амиодароном**.

3. Лечение

Экстренная электрическая кардиоверсия или дефибрилляция рекомендована пациентам с устойчивой ЖТ или ФЖ для купирования приступа аритмии.

3. Лечение

Электрическая кардиоверсия рекомендована пациентам с мономорфной ЖТ и нестабильной гемодинамикой для купирования приступа аритмии и восстановления эффективной сердечной деятельности.

3. Лечение

Электрическая кардиоверсия рекомендуется для купирования пароксизма ЖТ, не сопровождающегося острыми нарушениями гемодинамики, при неэффективности антиаритмической терапии, противопоказании к их применению, а также в случае, если лечащий врач и пациент отдают предпочтение этому способу восстановления ритма.

3. Лечение

Учащающая стимуляция желудочков рекомендована для купирования мономорфной ЖТ и трепетания желудочков и восстановления эффективной сердечной деятельности.

3. Лечение

Трансвенозная катетерная учащающая стимуляция по типу «овердрайв» рекомендована в том случае, если возникают частые повторные эпизоды ЖТ, несмотря на лечение антиаритмическими препаратами, а катетерная аблация у данного пациента невозможна.

3. Лечение

Временная трансвенозная стимуляция рекомендована пациентам с симптомами синусовой брадикардии для профилактики возникновения ЖТ/ФЖ, несмотря на лечение препаратами с положительным хронотропным эффектом.

3. Лечение

Временная трансвенозная стимуляция рекомендована пациентам с симптомами тяжелой АВ-блокады без стабильного замещающего ритма для профилактики возникновения ЖТ/ФЖ.

3. Лечение

Лечение антиаритмическими препаратами Ic класса (блокаторы натриевых каналов) рекомендовано при наличии симптомов пациентам с ЖТ из ВОЛЖ, области аортального клапана или эпикардиальной ЖТ/ЖЭ.

3. Лечение

Если лечение ЖТ/ЖЭ из области папиллярных мышц антиаритмическим препаратом Ic класса и/или бета-адреноблокаторами оказалось неуспешным, рекомендована катетерная аблация, которая обычно дает нужный эффект.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам, пережившим эпизод идиопатической фибрилляции желудочков для лечения ЖТ/ФЖ и профилактики ВСС.

3. Лечение

При наличии рецидивирующей ЖЭ-индуцированной фибрилляции желудочков и показаний к ИКД***-терапии рекомендовано для лечения ЖТ/ФЖ и профилактики ВСС выполнение катетерной аблации опытными специалистами.

3. Лечение

При наличии ЖЭ, являющейся причиной электрического шторма, для лечения ЖТ/ФЖ и профилактики ВСС рекомендовано выполнение катетерной аблации опытными специалистами.

3. Лечение

У пациентов с электрическим штормом с ЖТ/ФЖ, у которых бета-адреноблокаторы, другие антиаритмические препараты и катетерная аблация неэффективны, непереносимы или невозможны к применению, рекомендуется выполнение симпатической денервации сердца для купирования аритмии и снижения вероятности рецидивов ЖТ.

3. Лечение

У пациентов с трансплантированным сердцем и тяжелой васкулопатией аллографта со снижением ФВЛЖ для профилактики ВСС рекомендуется имплантация ИКД***, если ожидаемая продолжительность жизни > 1 года.

3. Лечение

Бета-адреноблокаторы в максимально переносимой дозе рекомендованы в качестве терапии первой линии пациентам с АКПЖ для устранения симптомов у пациентов с частой желудочковой экстрасистолией и неустойчивой желудочковой тахикардией.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** для вторичной профилактики ВСС рекомендована пациентам с АКПЖ с внезапной остановкой сердца в анамнезе и желудочковой тахикардией с нарушениями гемодинамики.

3. Лечение

Для устранения симптомов у пациентов АКПЖ с частой ЖЭ и неустойчивой желудочковой тахикардией, которые не переносят бета-адреноблокаторы или имеют противопоказания к ним, рекомендовано назначение амиодарона**.

3. Лечение

Выполнение катетерной аблации рекомендовано в специализированном центре у пациентов АКПЖ с частой симптомной ЖЭ/ЖТ, не отвечающей на медикаментозную терапию, в целях устранения симптомов и предотвращения срабатываний ИКД***.

3. Лечение

Рекомендована имплантация ИКД*** у пациентов с АКПЖ и устойчивой ЖТ без выраженных нарушений гемодинамики, с учетом рисков ИКД*** (включая риск отдаленных осложнений) и пользы такой терапии для пациента.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована у взрослых пациентов с АКПЖ с одним или более факторов риска желудочковой аритмии при ожидаемой продолжительности жизни свыше одного года, после тщательного обследования, с учетом риска отдаленных осложнений, а также влияния ИКД*** на образ жизни, социально-экономический статус и психическое здоровье пациента.

3. Лечение

Для стратификации риска ВСС рекомендовано выполнение эндокардиального электрофизиологического исследования с программированной стимуляцией желудочка.

3. Лечение

С целью купирования полиморфной ЖТ типа torsade de pointes применение антиаритмических препаратов (особенно антиаритмических препаратов Ia класса и антиаритмических препаратов III класса) не рекомендовано.

3. Лечение

Внутривенное введение магния сульфата ** рекомендовано для предупреждения рецидивов полиморфной ЖТ типа torsade de pointes.

3. Лечение

Лечение #ранолазином (45 мг / ч в течение 3 часов, затем 90 мг / ч в течение 5 часов) рекомендовано в качестве дополнительной терапии с целью уменьшения длительности интервала QT у пациентов с синдромом удлиненного интервала QT 3-го типа и увеличением QTc > 500 мс.

3. Лечение

Назначение соталола** рекомендовано для профилактики ВСС у асимптомных пациентов с диагностированным синдромом короткого интервала QT, имеющих семейный анамнез внезапной сердечной смерти.

3. Лечение

b. Имеют документированную спонтанную устойчивую ЖТ.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована у пациентов с диагностированным синдромом Бругада, у которых развивается фибрилляция желудочков во время программированной желудочковой стимуляции в двух точках с 2-мя или 3-мя экстрастимулами.

3. Лечение

Выполнение катетерной аблации рекомендовано у пациентов с наличием в анамнезе электрического шторма или повторных мотивированных срабатываний ИКД*** с нанесением шоков.

3. Лечение

Имплантация КД рекомендована пациентам с ВПС с устойчивыми симптомными пароксизмами ЖТ.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована у некоторых пациентов с тетрадой Фалло и несколькими факторами риска ВСС, включая дисфункцию ЛЖ, неустойчивую ЖТ, QRS > 180 мс или индуцируемую устойчивую ЖТ при ПСЖ.

3. Лечение

Выполнение хирургической аблации в сочетании с электрофизиологическим картированием рекомендовано у пациентов с ВПС, которым предстоит операция на сердце, при наличии клинической устойчивой ЖТ и индуцируемой устойчивой мономорфной ЖТ с установленным критическим перешейком.

3. Лечение

Пациентов с угрожающими жизни устойчивыми желудочковыми тахиаритмиями и клиническим подозрением на миокардит/перикардит рекомендуется направлять в специализированные центры, где возможны мониторинг гемодинамики, катетеризация сердца и эндомиокардиальная биопсия, а также применение устройств механической поддержки сердечно-легочной деятельности и специфических методов лечения аритмий.

3. Лечение

Временный кардиостимулятор рекомендован пациентам с брадикардией и/или блокадой сердца, которые провоцируют ЖА во время острой фазы миокардита/панкардита.

3. Лечение

Рекомендовано при воспалительных заболеваниях сердца рассмотреть вопрос об имплантации ИКД*** или кардиостимулятора после разрешения острой фазы.

3. Лечение

Рекомендовано применение дефибриллятора носимой системы длительной регистрации сердечного ритма (носимого дефибриллятора) для поддержки в период выздоровления или до установки ИКД*** пациентам с воспалительными заболеваниями сердца и остаточной тяжелой дисфункцией ЛЖ и/или электрической нестабильностью желудочка.

3. Лечение

Рекомендовано рассмотреть вопрос о раннем применении ИКД*** у пациентов с гигантоклеточным миокардитом или саркоидозом, имеющих устойчивую ЖА с нарушением гемодинамики или переживших остановку сердца, учитывая плохой прогноз при данных заболеваниях, если ожидаемая продолжительность жизни составляет более одного года с хорошим функциональным статусом.

3. Лечение

Хирургическое лечение рекомендовано при остром нарушении гемодинамики в связи с остро возникшей аортальной регургитацией на фоне эндокардита, которое может привести к устойчивой ЖТ.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована у пациентов с болезнью Чагаса и ФВЛЖ < 40%, при ожидаемой продолжительности жизни более 1 года с хорошим функциональным статусом.

3. Лечение

ИКД*** рекомендован пациентам с заболеваниями клапанов сердца, которые после хирургической реконструкции клапана имеют показания к первичной или вторичной профилактике ВСС.

3. Лечение

Выполнение ЭФИ с катетерной аблацией рекомендовано у пациентов, у которых после операции на клапане сердца появилась ЖТ, в целях выявления и устранения ЖТ с циркуляцией возбуждения по ножкам пучка Гиса.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована у пациентов с миотонической дистрофией 1-го типа (болезнь Штейнерта), мышечной дистрофией Эмери-Дрейфуса и конечностно-поясной дистрофией 1В типа при наличии показаний к стимуляции и признаков желудочковых аритмий.

3. Лечение

Внутривенное введение амиодарона** во время беременности рекомендовано для экстренной конверсии мономорфной устойчивой ЖТ с нарушением гемодинамики, рефрактерной к электрической кардиоверсии или не отвечающей на медикаментозную терапию.].

3. Лечение

Рекомендуется рассматривать в качестве причины при дифференциальной диагностике брадиаритмий синдром ночного апноэ.

3. Лечение

Рекомендуется рассматривать ночное апноэ и снижение сатурации кислорода как факторы риска ВСС у пациентов с нарушением дыхания во время сна.

3. Лечение

Рекомендуется имплантация ИКД*** у пациентов с ГКМП, перенесших остановку сердца по причине ЖТ или ФЖ, или у пациентов со спонтанной устойчивой ЖТ, приводящей к потере сознания или нарушению гемодинамики, при ожидаемой продолжительности жизни > 1 года.

3. Лечение

Стратификация риска у пациентов с ГКМП рекомендуется с использованием калькулятора Risk-ICD для оценки риска смерти в течение 5 лет у пациентов старше 16 лет без анамнеза устойчивой ЖТ (приводящей к нарушению гемодинамики или потере сознания) или ФЖ.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендуется пациентам с предполагаемым 5-летним риском внезапной смерти ≥ 6% и ожидаемой продолжительностью жизни > 1 года после подробного клинического обследования с оценкой риска последующих осложнений и влияния ИКД*** на образ жизни, социально-экономический статус и психологическое здоровье.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована в отдельных группах пациентов с 5-летним риском ВСС от ≥ 4 до < 6% и ожидаемой продолжительностью жизни > 1 года после подробного клинического обследования с оценкой риска последующих осложнений и влияния ИКД*** на образ жизни, социально-экономический статус и психологическое здоровье.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** рекомендована у отдельных пациентов с 5-летним риском ВСС < 4% при наличии клинических характеристик с доказанным прогностическим значением, и когда в результате оценки риска последующих осложнений и влияния ИКД*** на образ жизни, социально-экономический статус и психологическое здоровье предполагается общее положительное влияние имплантации ИКД***.