Дилатационная кардиомиопатия

Определение

Желудочковые нарушения ритма (ЖНР) или желудочковые аритмии (ЖА) – обобщенное название расстройств сердечного ритма, при которых источник эктопической активности или круга риентри находится ниже пучка Гиса, т. е. в его ветвях, сети Пуркинье или в миокарде желудочков.

Желудочковая экстрасистола (ЖЭ) – преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая активация сердца с уширенным комплексом QRS (продолжительность комплекса QRS ≥120 мс), дискордантной волной Т по отношению к основному зубцу желудочкового комплекса и отсутствием волны Р перед желудочковым комплексом.

Монофокусные или мономорфные ЖЭ – ЖЭ с одной морфологией комплекса

QRS.

Мультифокусные или полиморфные ЖЭ – ЖЭ с разной морфологией комплекса

QRS.

ЖЭ с коротким интервалом сцепления – ЖЭ, которые накладываются на T-волну предшествующего проведенного сокращения.

Желудочковая тахикардия – ≥3 последовательных сокращения с частотой более 100 ударов в мин, исходящие из желудочков, независимо от предсердного и АВ-узлового проведения.

Ускоренный желудочковый ритм – ≥3 последовательных комплекса с частотой >40 ударов и <100 ударов в мин, исходящие из желудочков.

Неустойчивая желудочковая тахикардия (НУЖТ) – желудочковая тахикардия продолжительностью менее 30 сек, прекращающаяся спонтанно.

Устойчивая желудочковая тахикардия – ЖТ продолжительностью ≥30 сек или требующая вмешательства для купирования.

Мономорфная ЖТ – ЖТ при наличии одинаковой конфигурации QRS-комплексов.

Полиморфная ЖТ – ЖТ с нестабильной, меняющейся конфигурацией QRSкомплексов.

Двунаправленная ЖТ – альтернация фронтальной оси комплекса QRS от сокращения к сокращению (встречается при катехоламинергической полиморфной ЖТ, синдроме Андерсена-Тавила, дигоксиновой интоксикации, остром миокардите).

Желудочковая тахикардия типа «пируэт» – тахикардия типа «пируэт» (тахикардия типа torsades de pointes), подтип полиморфной ЖТ, связанный с удлинением продолжительности интервала QT, с постоянно изменяющимися комплексами QRS, которые имеют вид синусоиды вокруг базовой изолинии ЭКГ.

Электрический шторм – три или более эпизода ЖТ в течение 24 ч, при интервале времени между эпизодами не менее 5 мин, требующих либо антитахикардической электрокардиостимуляции, либо электрической кардиоверсии/дефибрилляции.

Трепетание желудочков – ритмичные, высокоамплитудные, уширенные электрические отклонения желудочков с частотой более 250 в мин. волны Т не определяются.

Фибрилляция желудочков – хаотическая электрическая активность в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющихся по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет от 300 и выше в 1 мин.

Частые желудочковые экстрасистолы – доля эктопических комплексов >10% от сокращений сердца по данным холтеровского мониторирования ЭКГ (ХМЭКГ), что важно при прогнозировании риска развития кардиомиопатии, ассоциированной с аритмией (КАА). Для пациентов с острым инфарктом миокарда «частыми» считаются экстрасистолы >10 в час, что важно с точки зрения прогноза жизнеутрожающих желудочковых тахиаритмий.

Внезапная смерть – непредвиденное смертельное событие, не связанное с травмой и возникающее в течение 1 ч с момента появления симптомов у практически здорового человека. Если смерть произошла без свидетелей, о внезапной смерти говорят в том случае, если погибший находился в удовлетворительном состоянии за 24 часов до смерти.

Внезапная сердечная смерть (ВСС) – термин применяется, если внезапная смерть возникла у субъекта с известным при жизни врожденным или приобретенным потенциально фатальным заболеванием сердца, или патология сердечно-сосудистой системы была выявлена на аутопсии и могла быть причиной смерти, или если очевидные экстракардиальные причины смерти по данным аутопсии не выявлены, и нарушение ритма служит наиболее вероятной причиной смерти.

Внезапная остановка сердца (ВОС) – непредвиденная остановка кровообращения, возникающая в течение 1 часа с момента появления острых симптомов, которая была устранена с помощью успешных реанимационных мероприятий (например, дефибрилляции). В Международной классификации болезней-10 обозначается I.46 «Остановка сердца» и I.46.0 «Остановка сердца с успешным восстановлением сердечной деятельности».

Внезапная необъяснимая смерть – необъяснимая внезапная смерть, возникшая у человека старше 1 года.

Синдром внезапной смерти младенцев – неожиданная ненасильственная смерть считающегося ранее здорового ребенка первого года жизни, при которой отсутствуют адекватные для объяснения причины смерти данные анамнеза и получены отрицательные результаты токсикологического и патоморфологического исследования.

Синдром внезапной аритмической смерти – необъяснимая внезапная смерть, возникшая у человека старше 1 года, при которой получены отрицательные результаты токсикологического и патоморфологического исследования.

Идиопатическая желудочковая аритмия – когда клиническое обследование пациента не позволило выявить заболевания, потенциально ассоциированные с желудочковой аритмией.

Первичная профилактика ВСС – мероприятия, направленные на снижение риска ВСС у лиц, имеющих повышенный риск ВСС, но без анамнеза угрожающих жизни аритмий или предотвращенной остановки сердца.

Вторичная профилактика ВСС – мероприятия, направленные на снижение риска ВСС у лиц, имеющих анамнез угрожающих жизни аритмий или предотвращенной остановки сердца.

Синдром Бругада – наследственный синдром из группы каналопатий, с типичной ЭКГ-картиной и высоким риском развития ФЖ и ВСС.

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ) – редкая наследственная каналопатия, характеризующаяся злокачественным течением адренергически-индуцируемой двунаправленной и полиморфной ЖТ.

Нейромышечные заболевания – группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующим первичным поражением нервных волокон (нейропатии) или скелетной мускулатуры (миопатии и миодистрофии). Вовлечение сердечной мышцы и проводящих путей вариабельно, и не коррелирует с выраженностью неврологической и миопатической симптоматики.

Некомпактный миокард – особый вид кардиомиопатии, который характеризуется выраженной трабекулярностью и глубокими межтрабекулярными углублениями левого и/или правого желудочка, а также часто сочетается с тонким компактным эпикардиальным слоем миокарда. Диагноз ставится на основании эхографических и/или МРТ-критериев (при сооотношении толщины некомпактного слоя к компактному >2). Многие пациенты с некомпактным миокардом ЛЖ абсолютно бессимптомны, но возможны сочетания со всеми известными видами кардиомиопатий, с прогрессией до ХСН, тромбоэмболии, аритмии или ВСС в анамнезе.

Интервал QT – отражает электрическую систолу желудочков (время в миллисекундах от начала комплекса QRS до конца зубца Т). Его продолжительность зависит от пола (у женщин QT длиннее), возраста (с возрастом QT удлиняется) и частоты сердечных сокращений (ЧСС) (обратно пропорционально). Для объективной оценки интервала QT в настоящее время пользуются корригированным (с поправкой на ЧСС) интервалом QT (QTc), определяемым по формулам Базетта и Фредерика. В норме QTc составляет 340–480 мс для женщин и 340–460 мс для мужчин. Патологическим считается при значении более 500 мс.

Синдром удлиненного интервала QT (СУИQТ) – самый частый наследственный синдром из группы каналопатий (частота 1:3000 – 1:2500 населения), характеризующийся удлинением интервала QT и жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями, в основном провоцируемыми адренергической активацией.

Синдром короткого интервала QT (СКИQТ) – редкая наследственная каналопатия, характеризующаяся укорочением интервала QT и повышенным риском развития жизнеугрожающих аритмий.

Опытный центр (в контексте интервенционных вмешательств) – медицинское учреждение или подразделение учреждения, где штатные специалисты имеют значительный опыт ведения пациентов с нарушениями ритма сердца, на регулярной основе выполняются катетерные аблации тахиаритмий, таких как фибрилляция предсердий, атипичное трепетание предсердий, постинфарктные желудочковые тахикардии, желудочковые тахикардии при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ), дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) и другие.

Опытный специалист (в контексте интервенционных вмешательств) – врачспециалист, имеющий значительный опыт ведения пациентов с нарушениями ритма сердца, такими как фибрилляция предсердий, атипичное трепетание предсердий, желудочковые тахикардии, на регулярной основе выполняющий катетерные аблации субстрата тахиаритмий, таких как фибрилляция предсердий, атипичное трепетание предсердий, постинфарктные ЖТ, ЖТ при АКПЖ, ДКМП и другие.

Патогенный и вероятно патогенный генетический вариант – Американская коллегия медицинской генетики и геномики (ACMG) предложила порядок интерпретации связи генетических вариантов с причиной заболевания путем стандартизации их по классам. Генетические варианты, являющиеся доказанной причиной заболевания, имеют V класс патогенности (Общепринятые формы записи - Патогенный, Пат, P). Генетические варианты, с высокой вероятностью являющиеся причиной заболевания, имеют IV класс патогенности (Общепринятые формы записи - Вероятно патогенный, ВерПат, LP).

Мутации – термин используется в данном документе для обозначения вариантов IV и V классов патогенности.

Генетический вариант неизвестной клинической значимости – изменение в генной дезоксирибонуклеотидной (ДНК) последовательности, у которого не известен эффект на здоровье человека, вариант III класса патогенности согласно критериям ACMG (2015).

Кардиомиопатия, ассоциированная с аритмией (КАА) – дилатация полостей желудочка(ов) и снижение систолической функции желудочка(ов), наиболее вероятно возникшие или усугубившиеся на фоне нарушения ритма сердца, например, частой ЖЭ, непрерывно-рецидивирующей ЖТ, фибрилляции предсердий, предсердной тахикардии и др. Во многих случаях КАА обратима частично или полностью после купирования аритмии. Помимо частоты ритма, доли эктопических сокращений сердца также имеет значение ширина эктопических комплексов QRS в риске развития КАА.

Термины и определения

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования пациента различных приборов, аппаратов и инструментов.

Исход – любой возможный результат, возникающий от воздействия причинного фактора, профилактического или терапевтического вмешательства, все установленные изменения состояния здоровья, возникающие как следствие вмешательства.

Конфликт интересов – ситуация, при которой у медицинского или фармацевтического работника при осуществлении ими профессиональной деятельности возникает личная заинтересованность в получении лично либо через представителя компании материальной выгоды или иного преимущества, которое влияет или может повлиять на надлежащее исполнение ими профессиональных обязанностей вследствие противоречия между личной заинтересованностью медицинского работника или фармацевтического работника и интересами пациента.

Медицинское вмешательство – выполняемые медицинским работником и иным работником, имеющим право на осуществление медицинской деятельности, по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, диагностическую, лечебную, реабилитационную или исследовательскую направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций, а также искусственное прерывание беременности.

Медицинский работник – физическое лицо, которое имеет медицинское или иное образование, работает в медицинской организации и в трудовые (должностные) обязанности которого входит осуществление медицинской деятельности, либо физическое лицо, которое является индивидуальным предпринимателем, непосредственно осуществляющим медицинскую деятельность.

Пациент – физическое лицо, которому оказывается медицинская помощь или которое обратилось за оказанием медицинской помощи независимо от наличия у него заболевания и от его состояния.

Рабочая группа по разработке/актуализации клинических рекомендаций – это коллектив специалистов, работающих совместно и согласованно в целях разработки/актуализации клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы.

Состояние – изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующие оказания медицинской помощи.

Синдром – устойчивая совокупность ряда симптомов с единым патогенезом. Термин «синдром» традиционно используется для ряда состояний, когда этиология и патогенез уже известны, хотя термин «болезнь» был бы более подходящим. Например, синдром Бругада, синдром удлиненного интервала QT и некоторые другие.

Структурная патология сердца – данный термин применяется к взрослой и детской популяции и включает ИБС, все виды кардиомиопатий (ДКМП, ГКМП, рестриктивную кардиомиопатию, АКПЖ), клапанные и врожденные пороки сердца, а также наличие выраженной гипертрофии ЛЖ (по некоторым данным, выраженная гипертрофия характеризуется толщиной боковой стенки ЛЖ или межжелудочковой перегородки ≥14 мм у взрослых, или более 2 z-score у детей по данным ЭХОКГ и/или МРТ сердца; однако члены рабочей группы клинических рекомендаций считают целесообразным выраженную степень гипертрофии миокарда левого желудочка трактовать лечащим врачом самостоятельно ввиду отсутствия убедительных научных данных).

Тезис-рекомендация – положение, отражающее порядок и правильность выполнения того или иного медицинского вмешательства, имеющего доказанную эффективность и безопасность.

Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Уровень убедительности рекомендаций (УУР) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

Интервенционное лечение — метод лечения заболеваний путём малоинвазивного вмешательства, без разрезов и соединения тканей или с минимальным повреждением тканей. Применительно к лечению нарушений ритма сердца чаще всего к интервенционному лечению относят катетерную деструкцию (аблацию) субстрата/очага аритмии, установку эндокардиальных электродов для электрокардиостимуляции. Хирургическое лечение – метод лечения заболеваний путём разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

ЕОК – Европейское общество кардиологов. В тексте настоящих клинических рекомендаций дополнительно указаны показания к тезисам в соответствии с рекомендациями ЕОК. В соответствии с международным документом, выделяются классы рекомендаций и уровни доказательности.

РКО – Российское кардиологическое общество.

Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый* (ИКД) – электронный имплантируемый прибор, предназначенный для электротерапии

(электрокардиостимуляция и разряды высокой энергии) угрожающих жизни аритмий и предотвращения остановки сердца.

Программирование ИКД (подбор параметров работы постоянного имплантируемого антиаритмического устройства; программирование постоянного имплантируемого антиаритмического устройства; тестирование состояния постоянного имплантируемого антиаритмического устройства) – опрос ИКД с извлечением из его памяти сохраненных электрических сигналов сердца, иной информации о ритмах сердца, проверка и настройка параметров кардиостимуляции и дефибрилляции, а также иных параметров, предусмотренных в конкретном устройстве. Специалист, выполняющий программирование постоянного имплантированного антиаритмического устройства (ЭКС, ИКД, СРТ и другие), должен иметь специфические знания о работе таких устройств и иметь опыт их настройки (программирования).

Мотивированный шок ИКД - высокоэнергетическая электротерапия (разряд) ИКД для купирования истинно желудочковой тахикардии (ЖТ) и фибрилляции желудочков (ФЖ).

Немотивированный шок ИКД – высокоэнергетическая электротерапия (разряд) ИКД, когда алгоритмы устройства дискриминировали (идентифицировали) сигналы электрограмм как ЖТ, однако истинной причиной детектированных сигналов является иная причина, например, НЖТ, помехи электрических сигналов в связи с поломкой электрода, двойной сенсинг за счет детекции зубцов Т наряду с QRS и т.п. Термин не является идеальным, поскольку, с точки зрения алгоритмов работы ИКД, нанесение разряда (шока) является мотивированным получаемыми сигналами. Треть экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций считают, что более адекватным термином был бы «неуместный шок», однако термин «немотивированный» является устоявшимся в русскоязычной литературе и применяется ниже в данном документе. Следует выделять другой термин «ненужный шок ИКД» - ситуация, когда купирование ЖТ могло произойти спонтанно, но установленный алгоритм в ИКД наносит шок раньше спонтанного купирования ЖТ; также относится к ситуации, когда ЖТ может быть купирована безболевой стимуляцией, однако программа работы ИКД наносит шок вместо этого.

Сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ) (имплантация трехкамерного электрокардиостимулятора (ресинхронизирующая терапия)) – метод лечения ХСН при наличии нарушений внутрижелудочкового проведения (чаще при блокаде левой ножки пучка Гиса), который осуществляется путем ресинхронизации сердечных сокращений с помощью кардиовертера-дефибриллятора имплантируемого трехкамерного (бивентрикулярного)*. Такие системы обычно включают правопредсердный электрод, правожелудочковый электрод и левожелудочковый электрод. Электроды могут имплантироваться трансвенозным или хирургическим способом, а также посредством торакотомии.

Холтеровское мониторирование ЭКГ (холтеровское мониторирование сердечного ритма) – метод исследования, который позволяет производить непрерывную регистрацию ЭКГ с помощью портативного устройства (монитора), отслеживать изменения в работе сердца в течение длительного периода (от 18 часов и более) в условиях его активности.

Катетерная абляция (КА) аритмии (радиочастотная абляция аритмогенных зон; радиочастотная абляция аритмогенных зон роботассистированная; криоабляция аритмогенных зон) – интервенционное катетерное вмешательство с использованием специальных катетеров, введенных в полость сердца через сосуды или введенных в сердечную сумку (перикард), и заключающееся в подаче энергии на участок миокарда для устранения нарушений сердечного ритма (аритмии). Наиболее часто для КА используется радиочастотная энергия – радиочастотная абляция, но могут применяться иные виды энергии – лазерная, ультразвуковая и др.

Этиология и патогенез

Основными механизмами ЖА являются:

• механизм повторного входа волны возбуждения (риентри);

• аномальный автоматизм;

• триггерная активность, индуцированная ранней или поздней постдеполяризацией;

• ускоренный нормальный автоматизм.

Формирование условий для возникновения феномена риентри в миокарде желудочков в виде зон замедленного проведения возбуждения, участков мышцы сердца с разными по величине рефрактерными периодами, обычно связано с патологическими изменениями в миокарде. Поэтому пароксизмальная ЖТ в подавляющем большинстве случаев осложняет течение тяжелых заболеваний сердца, таких как ИБС, особенно при наличии постинфарктных рубцов и хронической аневризмы левого желудочка, воспалительные заболевания миокарда, кардиомиопатии (ДКМП, ГКМП, АКПЖ и др.), инфильтративные заболевания миокарда. Остановка кровообращения, как механизм ВСС, в абсолютном большинстве случаев (более 80%) возникает в результате ФЖ или ЖТ, существенно реже (менее 20%) – в результате асистолии.

Эпидемиология

1.3.1. Частота возникновения внезапной сердечной смерти

На долю ВСС приходится около 50% всех сердечно-сосудистых смертей, причем в половине случаев ВСС является первым проявлением заболевания; наиболее частый механизм ВСС – желудочковая тахиаритмия.

В идеале, случаи, подозрительные на ВСС, должны регистрироваться и всем должна проводиться аутопсия, что позволит достоверно исключить внесердечные причины внезапной смерти. ВСС как необратимый исход и результат внезапной остановки сердца достигает 50% среди других исходов у лиц 35–50 лет, преимущественно мужского пола, однако в последнее время наблюдается тенденция к увеличению доли лиц женского пола, а также лиц подросткового и юношеского возраста. Риск ВСС выше у мужчин и увеличивается с возрастом в связи с большей распространенностью ИБС среди пожилых людей.

ВСС составляет половину от всех смертей при сердечно-сосудистых заболеваниях, по расчетам около 7 миллионов человек умирает внезапно во всем мире.

Данные о распространенности ВСС в России ограничены, в том числе особенностями регистрации ВСС в разных странах. Доля ВСС во всех возрастных группах составила 49,1% (15420 из 31428 вскрытий, или 123,3 на 100 тыс. населения в год). При этом распространенность ВСС в возрасте от 1 до 45 лет составила 27,5% (2790 из 10132 вскрытий). Однако более близкими к реальности представляются значения 200-250 тыс. человек в год.

1.3.2. Причины внезапной смерти в разных возрастных группах

Количество случаев ВСС увеличивается с возрастом. В младенческом и детском возрасте ВСС составляет 1 на 100 000 человеко-лет. В среднем возрасте (5-6-й декады жизни) частота ВСС составляет около 50 на 100 тыс. человеко-лет, достигая к 8-й декаде жизни частоты 200 на 100 тыс. человеко-лет.

В любом возрасте среди мужчин частота ВСС выше, чем среди женщин, даже при поправке на такой фактор риска как ИБС.

В Европе на ВСС приходится около 10-20% всех смертей. Эпидемиология ВСС в Европе тесно связана с ИБС, на долю которой приходится 75-80% случаев ВСС. Хотя распространенность ИБС не уменьшилась, произошло значительное снижение смертности от ИБС. Статистически частота ВСС снижается, но доля ВСС от общего числа смертей от сердечно-сосудистых заболеваний, вероятно, увеличивается.

Регулярная физическая активность имеет неоспоримую пользу для сердечнососудистой системы. В отдельных группах населения (особенно среди мужчин среднего возраста) ВСС может возникать во время или сразу после сверхинтенсивных спортивных нагрузок, что предполагает роль ИБС в качестве наиболее распространенной причины ВСС.

Заболевания сердца, ассоциированные с ВСС, варьируют в зависимости от возраста. В год у 300000 человек в Европе происходит остановка сердца вне медицинского учреждения. У молодых преобладают первичные электрические болезни и кардиомиопатии, а также миокардиты и аномалии коронарных артерий.

В течение четвертого десятилетия жизни половина случаев ВСС связана с ИБС, особенно с острым коронарным синдромом.

У пожилых людей преобладают хронические структурные заболевания (острые и хронические формы ИБС, пороки сердца, сердечная недостаточность), в то время как у людей в возрасте до 50 лет более 50% ВСС могут вызывать наследственные электрические заболевания или структурные неишемические заболевания.

1.3.3. Популяционный и индивидуальный прогноз риска

Общую оценку риска при сердечно-сосудистых заболеваниях следует проводить в соответствии с рекомендациями по кардиоваскулярной профилактике 2017. В ряде исследований показано, что существует генетическая предрасположенность к внезапной смерти во время острой ишемии. Важно идентифицировать в общей популяции лиц с риском ВСС относительно небольшие подгруппы высокого риска, у которых ВСС может стать первым проявлением заболевания. Недавно учеными США были предложены модели новой стратификации риска ВСС среди населения в целом. Нет четких данных, подтверждающих пользу программ массового скрининга среди населения в целом для предотвращения ВСС.

На протяжении десятилетий исследователи предполагали широкий спектр «индикаторов», «маркеров» ВСС, особенно при наличии ИБС. Было предложено несколько неинвазивных маркеров риска (включая поздние потенциалы, вариабельность сердечного ритма, динамику реполяризации и чувствительность барорефлекса). Однако, несмотря на многообещающие результаты первоначальных исследований, эти «предикторы» еще не повлияли на клиническую практику. Фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) используется в сочетании с классом сердечной недостаточности по Нью-Йоркской классификации (NYHA) только для определения показаний к ИКД для первичной профилактики ВСС при хронической ИБС и ДКМП. Схемы и калькуляторы стратификации риска были разработаны для наследственных аритмогенных заболеваний, таких как ГКМП, АКПЖ и ламин-А/С (LMNA) кардиомиопатия.

Калькуляторы риска внезапной сердечной смерти

Предложено множество калькуляторов риска ВСС для взрослых и детей. Развитие прогнозирования ВСС на протяжении последних десятилетий включало установление стандартов для разработки моделей, их валидизацию (внутреннюю и внешнюю) с последующим опубликованием статей о моделях прогнозирования ВСС. Типичными недостатками в разработке и проверке калькуляторов риска являются, помимо прочего, использование исторических выборок, не репрезентативных по отношению к современным когортам пациентов, пропущенные значения, композитные исходы с композитными событиями различной клинической значимости, отсутствие внешней валидизации и отсутствие калибровки.

Калькуляторы риска рекомендованы для применения Европейским обществом кардиологов (прошли валидацию на европейской популяции пациентов) и в России могут быть использованы для информационной поддержки врачей.

Особенности кодирования по МКБ-10 (МКБ 10)

I46. Остановка сердца

I46.0. Остановка сердца с успешным восстановлением сердечной деятельности

I46.1. Внезапная сердечная смерть, так описанная

I46.9. Остановка сердца неуточненная

I47.0. Возвратная желудочковая аритмия

I47.2. Желудочковая тахикардия

I47.9. Пароксизмальная тахикардия неуточненная

I49.0. Фибрилляция и трепетание желудочков

I49.3. Преждевременная деполяризация желудочков

I49.4. Другая и неуточненная деполяризация

I49.8. Другие уточненные нарушения сердечного ритма

I49.9. Нарушение сердечного ритма неуточненное

Классификация

Классификации ЖНР, основанные на типе и количестве ЖНР, были сформулированы более 40-50 лет назад. Однако в связи с существенным развитием за последние два десятилетия методов лечения ЖНР, внедрением персонализированных подходов к пациентам на основании современных методов обследований, усовершенствованием оценки прогноза жизни и развития осложнений, необходима более актуальная систематизация данных о ЖНР для практических врачей. Многие параметры ЖНР (например, симптомность аритмии, бремя (нагрузка) аритмии, электрофизиологический механизм и локализация очага аритмии) практически никогда не отражаются в клинических диагнозах, но имеют колоссальное значение в определении стратегии лечения и методов подавления аритмии.

В текущей версии рекомендаций предлагается новая расширенная версия классификации ЖНР, систематизирующая важные характеристики аритмии, оказывающие влинияние на прогноз и лечение. При этом, обозначены характеристики ЖНР, которые следует указывать в диагнозе или в описании диагноза в медицинской документации (обозначены как «ключевая характеристика»); а также характеристики ЖНР, которые не являются обязательными в диагнозе, но желательны после дополнительного обследования пациента или выполнения электрофизиологического исследования.

Данная классификация единогласно одобрена всеми членами рабочей группы данных клинических рекомендаций, одобрена Комитетом по клиническим рекомендациям Российского кардиологического общества от 23.03.2023 и может быть рекомендована для применения в ежедневной клинической практике.

Таблица 1. Классификация желудочковых аритмий Российского кардиологического общества 2023 г. (ЖА-РКО-23)

**Таблица 1.**Классификация желудочковых аритмий общества 2023 г. (ЖА-РКО-23)	Российского кардиологическог
Характеристика	Клиническая значимость и целесообразность вынесения в диагноз
Типы ЖА
Желудочковая экстрасистолия (ЖЭ): одиночная, парная	Ключевая характеристика. Выносится в диагноз.
Желудочковая тахикардия (ЖТ)
Фибрилляция желудочков (ФЖ)
Трепетание желудочков: быстрая ЖТ с неразличимыми зубцами Т (обычно частотой >250 уд/мин)
По длительности и повторяемости ЖТ
Устойчивая (длительность ≥ 30 секунд)	Ключевая характеристика. Выносится в диагноз.
Неустойчивая (длительность менее 30 секунд)

Непрерывно-рецидивирующая (ЖТ, которая рецидивирует в течение нескольких часов, несмотря на повторные попытки купирования)
Электрический шторм
По морфологии QRS
Мономорфная (все QRS похожи друг на друга)	Ключевая характеристика. Выносится в диагноз.
Полиморфная (QRS отличаются)
Плеоморфная (более одной определенной морфологии QRS во время одного эпизода ЖТ, но морфология QRS не является постоянно изменяющейся)
По характеру основного заболевания
Желудочковые аритмии при отсутствии структурного заболевания сердца и каналопатий	Ключевая характеристика. Выносится в диагноз. Необходимо вынесение в диагноз конкретного заболевания. В случае идиопатической артитмии необходимо указание на это.
Желудочковые аритмии при отсутствии явного структурного заболевания сердца при наличии врожденных синдромов или т. н. каналопатий: СУИQТ, синдром Бругада, катехоламинзависимая полиморфная желудочковая тахикардия, синдром короткого интервала QT, синдром ранней реполяризации желудочков
Желудочковые аритмии при отсутствии явного структурного заболевания сердца при наличии обратимых метаболических или лекарственных причин (например, вторичный синдром удлиненного интервала QT)
Желудочковые аритмии при наличии структурного заболевания сердца
Симптомность аритмии
Симптомная	Ключевая характеристика. Выносится в диагноз.
Бессимптомная
Бремя (нагрузка) желудочковой аритмии (для ЖЭ и желудочковых ритмов)
<10% от всех желудочковых комплексов в течение периода наблюдения при проведении ХМЭКГ	Дополнительная характеристика.

≥10% от всех желудочковых комплексов в течение периода наблюдения при проведении ХМЭКГ (как правило, является значимым для профилактики или лечения кардиомиопатии, ассоциированной с аритмией)	Необязательна в диагнозе до проведения дополнительного обследования. Целесообразно вынесение в диагноз с формулировками «частая» и «нечастая» после дополнительного обследования.
По механизму возникновения
Очаг повышенного автоматизма	Дополнительная характеристика. Необязательна в диагнозе. Дифференцировка важна для инвазивного лечения, а также подбора терапии при некоторых видах (фасцикулярная ЖЭ или ЖТ), риентри по ножкам пучка Гиса. Вынесение в диагноз довольно затруднительно в большинстве случаев без электрофизиологического исследования.
Триггерная ЖТ (ранние или поздние постдеполяризации)
Риентри (с участием измененной ткани миокарда или с участием волокон проводящей системы Гиса– Пуркинье)
По частоте (циклу) ЖТ
Ускоренный желудочковый ритм, частота <100 уд/мин (цикл >600 мс)	Дополнительная характеристика. Необязательна в диагнозе. Важно для оценки прогноза, настройки ИКД, планирования катетерной аблации.
Медленная ЖТ, <150 уд/мин (цикл >400 мс)
Быстрая ЖТ, ≥150 уд/мин (цикл ≤400 мс)

	Целесообразно вынесение в диагноз после уточнения при дополнительном обследовании.
По локализации
Камера сердца: из правого желудочка, из левого желудочка	Дополнительная характеристика. Необязательна в диагнозе. Дифференцировать локализацию ЖА в некоторых случаях довольно несложно по стандартной ЭКГ в 12 отведениях (например, выходной тракт правого желудочка). В других случаях только тщательное электрофизиологическое картирование позволяет точно определить локализацию выхода аритмии. Целесообразно вынесение в диагноз после дообследования при возможности достаточно достоверного определения локализации.
Отдел желудочка: проводящая система сердца (фасцикулярные), выходной тракт (правого или левого желудочка), септальные, из папиллярных мышц, периклапанные и т.д.
Локализация в толще миокарда: субэндокардиальная, субэпикардиальная, интрамуральная

Примеры формулировки диагноза:

1. Диагноз по МКБ-10: I49.3. Преждевременная деполяризация желудочков.

Описание диагноза аритмии: Идиопатическая симптомная частая (>10% желудочковых сокращений) мономорфная одиночная желудочковая экстрасистолия из выходного тракта правого желудочка.

2. Диагноз по МКБ-10: I25. Хроническая ишемическая болезнь сердца. I25.2 Перенесенный в прошлом инфаркт миокарда. I47.2. Желудочковая тахикардия. I46.1. Внезапная сердечная смерть, так описанная.

Описание диагноза аритмии: Пароксизмальная симптомная (остановка кровообращения от 01.02.2023) быстрая устойчивая мономорфная левожелудочковая тахикардия на фоне постинфарктного кардиосклероза. Классификации желудочковой аритмии Lown B./Wolf M. и Ryan M. остаются актуальными для стратификации риска в раннем и отсроченном периодах после инфаркта миокарда.

Клиническая картина

Клинические проявления ЖТА могут существенно различаться – от абсолютной бессимптомности до сердцебиения, дискомфорта в груди, загрудинной боли, удушья, головокружения, синкопальных состояний, ВОК. Учащенное сердцебиение, предобморочное состояние и обмороки – три наиболее важных симптома, которые требуют тщательного сбора анамнеза и дополнительного обследования для исключения ЖТА.

Клинические проявления

Клинические проявления желудочковых тахиаритмий могут существенно различаться – от абсолютной бессимптомности до сердцебиения, дискомфорта в груди, загрудинной боли, удушья, головокружения, пресинкопальных и синкопальных состояний. Учащенное сердцебиение, предобморочное состояние и обмороки – три наиболее важных симптома, которые требуют визита к врачу и дополнительного обследования.

• Коррекция сердечно сосудистых факторов риска неблагоприятных исходов

Пациент должен знать об имеющихся у него и членов его семьи сердечнососудистых факторах риска — курении, избыточной массе тела, психоэмоциональном стрессе, малоподвижном образе жизни, повышенном уровне холестерина. Влияние указанных факторов риска может быть снижено. Особенно важна коррекция изменяемых факторов риска при наличии у пациента и членов его семьи некорригируемых факторов риска, к которым относятся: наличие в семейном анамнезе внезапной сердечной смерти, ранних мозговых инсультов, инфарктов миокарда, сахарного диабета; также к данным факторам относят мужской пол, пожилой возраст, физиологическую или хирургическую менопаузу у женщин.

Коррекцию факторов риска требуется проводить не только пациенту, но и членам его семьи. Она осуществляется путем реализации программ семейной первичной профилактики и воспитания, составленных лечащим врачом:

• Индекс массы тела (Кетле) = масса тела в килограммах/(рост в м );

• Индекс талия/бедра (ИТБ): ИТБ = ОТ/ОБ, где ОТ (окружность талии) — наименьшая окружность, измеренная над пупком; ОБ (окружность бедер) — наибольшая окружность, измеренная на уровне ягодиц;

Базовые советы пациенту и его семье

1. Достаточным считается сон не менее 7 часов в сутки;

2. Масса тела должна приближаться к идеальной (ИМТ менее 25 кг/м ). Для этого суточная калорийность пищи в зависимости от массы тела и характера работы должна составлять от 1500 до 2000 ккал. Потребление белка — 1 г/кг массы тела в сутки, углеводов — до 50 г/сут, жиров — до 80 г/сут.

3. Желательно вести дневник питания; пациенту настоятельно рекомендуется избегать жирных, сладких блюд, отдавать предпочтение овощам, фруктам, злаковым и хлебу грубого помола;

4. Ограничение потребления соли до 5 г/сутки;

5. Следует употреблять в пищу продукты, богатые калием (свежие фрукты, овощи, курага, печеный картофель);

6. Необходимо прекратить или ограничить курение;

7. Потребление алкоголя следует ограничить, с максимальным потреблением не более 30 мл/сут в пересчете на абсолютный этанол;

8. Согласование с лечащим врачом индивидуально приемлемых для пациента нагрузок: пешие прогулки, езда на велосипеде, ходьба на лыжах, работа в саду;

9. Психоэмоциональный стресс на производстве и в быту контролируется правильным образом жизни. Следует ограничить продолжительность рабочего дня и домашних нагрузок, избегать ночных смен, командировок;

10. Юношам, занимающимся спортом, нельзя злоупотреблять пищевыми добавками для наращивания мышечной массы и исключить прием анаболических стероидов.

Советы пациенту с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором* и/или устройством сердечной ресинхронизирующей терапии

• Запрещается подвергаться воздействию мощных магнитных и электромагнитных полей, а также непосредственному воздействию любых магнитов вблизи места имплантации;

• Запрещается подвергаться воздействию электрического тока;

• Выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) запрещено; исключение составляют системы ИКД и СРТ-Д (электроды и устройство), имеющие отметку о МРТ-совместимости;

• Запрещается наносить удары в грудь в область имплантации ИКД/СРТ-Д, пытаться смещать аппарат под кожей;

• Запрещается садиться за руль транспортного средства в первые 3 месяца после имплантации ИКД/ СРТ-Д, а также в течение 3 месяцев после обоснованного срабатывания ИКД;

• Запрещается применять монополярную электрокоагуляцию при хирургических вмешательствах (в т.ч. эндоскопических), применение биполярной коагуляции должно быть максимально ограничено;

• Следует ограничить применение перфораторов и электродрелей, а также газонокосилок; косить вручную и колоть дрова необходимо с осторожностью, по возможности лучше отказаться от данного вида деятельности;

• Нежелательны большие нагрузки на плечевой пояс;

• Можно пользоваться компьютером и подобными ему устройствами, в том числе портативными;

• Можно выполнять любые рентгеновские исследования, в том числе компьютерную томографию;

• Можно работать по дому или на земельном участке, использовать

электроинструмент, при условии его исправности;

• Можно заниматься спортом, избегая контактно-травматических видов;

• Пациент с ИКД*/ СРТ-Д должен своевременно являться к врачу для

проверки устройства с использованием соответствующего программатора;

• Пациент с ИКД*/ СРТ-Д должен знать название, модель имплантированного устройства; крайне желательно всегда иметь при себе паспорт, информационные данные об ИКД*/ СРТ-Д.

Советы пациенту после проведения интервенционного лечения желудочковых нарушений ритма

• Ограничение среднетяжелых, тяжелых физических нагрузок в течение от одного до трех месяцев после интервенционного лечения желудочковых нарушений ритма; • Строгое соблюдение двигательного режима, рекомендаций по приему медикаментозных препаратов;

• Регулярное посещение лечащего врача с оценкой состояния здоровья, ЭКГ- контролем не реже 1 раза в 6 месяцев;

• При возникновении приступа аритмии, сопровождающегося головокружением, слабостью, потерей сознания, учащенным сердцебиением, - вызов скорой медицинской помощи; желательна ЭКГ-фиксация нарушений ритма;

• По показаниям, рекомендациям лечащего врача может быть необходимо проведение контрольного эхокардиографического исследования, холтеровского мониторирования сердечного ритма.

Принципы наблюдения пациента у лечащего врача

• Плановые визиты к лечащему врачу для контроля состояния здоровья показаны в среднем 1 раз в полгода;

• Пациенту желательно знать названия и дозировки принимаемых препаратов;

• Целесообразно проведение ЭКГ-контроля при визите к лечащему врачу;

• При ухудшении самочувствия рекомендован внеплановый осмотр лечащего

врача.

• При возникновении эпизода аритмии, сопровождающегося головокружением, слабостью, предобморочным состоянием, потерей сознания, учащенным сердцебиением показан вызов скорой медицинской помощи для контроля и стабилизации состояния, определения показаний к возможной госпитализации в стационар;

• При возникновении эпизодов предобморочных состояний, потери сознания рекомендован вызов скорой медицинской помощи для контроля и стабилизации состояния, определения показаний к возможной госпитализации в стационар;

• При возникновении срабатываний ИКД*/СРТ-Д рекомендован вызов скорой медицинской помощи для контроля и стабилизации состояния, определения показаний к возможной госпитализации в стационар;

• Пациентам с возникшими осложнениями после катетерной аблации рекомендована скорейшая госпитализация в специализированный стационар для проведения необходимых лечебно-диагностических мероприятий.

Пациентам рекомендуется хранить все выписные эпикризы из стационаров, электрокардиограммы ( особенно зарегистрированные в момент нарушений ритма ), копии лабораторных анализов и протоколов инструментальных исследований, заключения от врачей-консультантов не кардиологического профиля с назначениями лекарственных препаратов. Во время планового визита в поликлинику, при госпитализации, при вызове «Скорой помощи» обязательно покажите эти документы врачу. Сравнение Ваших данных с предыдущими показателями очень важно и может иметь решающее значение для правильного диагноза и лечения.

Приложение Г1-Г5. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

Диагностика

Желудочковые нарушения ритма (ЖНР) или желудочковые аритмии (ЖА) – обобщенное название расстройств сердечного ритма, при которых источник эктопической активности или круга риентри находится ниже пучка Гиса, т. е. в его ветвях, сети Пуркинье или в миокарде желудочков.

Основными методами диагностики ЖНР являются ЭКГ и ХМЭКГ; однако в ряде случаев для постановки и уточнения диагноза, а также для дифференциальной диагностики тахикардий с широкими комплексами QRS, проводится ВСЭФИ.

Общими ЭКГ-признаками для всех ЖНР являются: 1) широкий деформированный комплекс QRS (≥120 мс), который чаще бывает преждевременным, реже – своевременным или выскальзывающим; 2) отсутствие предшествующего зубца P; 3) дискордантность зубца Т по отношению к основному зубцу желудочкового комплекса; 4) наличие сливных комплексов. Разновидности ЖНР и критерии их диагностики на ЭКГ подробно изложены в разделе 1.1.

Диагностическое обследование при подозрении на желудочковые нарушения ритма включает следующие этапы:

• тщательное изучение жалоб, истории заболевания и семейного анамнеза;

• осмотр и физикальное обследование;

• лабораторно-инструментальные методы исследования: более простые на первом этапе и сложные – на втором этапе обследования (по показаниям);

• патологоанатомическое исследование и молекулярный анализ жертв внезапной сердечной смерти;

• генетическое тестирование;

• визуализирующие методики и морфологические исследования.

Жалобы и анамнез

• Рекомендуется при опросе пациента с ЖЭ оценить симптомы для определения тяжести клинических проявлений ЖЭ.

Комментарий . Характер клинической симптоматики ЖЭ, а также ее значение для прогноза здоровья и жизни пациентов зависят от форм проявления самой экстрасистолии, но в еще большей степени – от основного заболевания, как причины ее возникновения. Редкая одиночная ЖЭ у лиц без признаков органической патологии сердца может протекать бессимптомно или малосимптомно, проявляясь лишь ощущением перебоев в работе сердца. Частая экстрасистолия с периодами бигеминии, особенно у пациентов со сниженными показателями сократительной функции сердца (ИБС, кардиомиопатии, другие формы поражения миокарда), помимо перебоев, может приводить к снижению АД, появлению чувства слабости, головокружению, появлению и нарастанию одышки.

• При опросе пациента со структурным заболеванием сердца, имеющего высокий риск ЖА, рекомендуется целенаправленно выяснять наличие жалоб для выявления пароксизмальных ЖА в связи с высокой вероятностью их развития.

Комментарий. Тяжесть клинических проявлений зависит от ЧСС во время пароксизма, наличия или отсутствия СПС и сопутствующей патологии (например, атеросклероз брахиоцефальных артерий).

• С целью выявления жизнеугрожающих состояний у пациентов со СПС, особенно перенесших ИМ со сниженной ФВ ЛЖ, рекомендуется рассматривать ЖА в качестве одной из вероятных причин синкопальных состояний.

• С целью выявления жизнеугрожающих состояний при опросе пациента рекомендуется рассматривать СУИQТ и КПЖТ в качестве возможных причин кардиогенных синкопальных состояний, возникающих на высоте физической или эмоциональной нагрузки, особенно у молодых пациентов без СПС. Кроме того, следует учитывать такие специфические для СУИQТ триггеры синкопе как резкий звук, плавание, пробуждение.

Комментарий . При сборе анамнеза пациентов с СУИQТ рекомендуется уделять внимание принимаемым пациентом лекарственным препаратам, поскольку удлинение интервала QT могут вызывать многие некардиологические лекарственные средства (постоянно обновляемый перечень представлен на сайте https://crediblemeds.org/; актуальная информация о побочных эффектах медикаментозных препаратов представлена на сайте https://www.drugs.com/).

• У пациентов, у которых предполагается или имеется ЖТА, рекомендован сбор семейного анамнеза, нацеленный на выявление случаев внезапных и необъяснимых смертей (например, утопление) среди родственников I-II степеней родства в молодом возрасте с целью оценки вероятности генетически детерминированных желудочковых нарушений ритма сердца.

Физикальное обследование

Всем обследуемым пациентам для установления диагноза основной и сопутствующей патологии или исключения возможных триггеров ЖНР рекомендуется проводить следующие стандартные измерения:

• антропометрические показатели (измерение роста, массы тела, индекс массы тела, определение окружности талии);

• термометрия общая и оценка состояния кожных покровов;

• оценка наличия отеков и их распространенности;

• измерение артериального давления на периферических артериях;

• исследование пульса на периферических артериях с оценкой частоты и регулярности ритма;

• оценка набухания и пульсации шейных вен, что может свидетельствовать о наличии венозного застоя;

• аускультация сердца, сонных, почечных и бедренных артерий для выявления патологических шумов;

• пальпация щитовидной железы: размеры, болезненность, подвижность.

Комментарий . В дополнение к основным показателям рекомендовано оценивать специфические изменения с целью исключения обратимых причин, которые потенциально могут быть ассоциированы с ЖА. Важным является скрининг кожных проявлений редких системных воспалительных (склеродермия, саркоидоз) и инфекционных заболеваний (болезнь Чагаса, боррелиоз и др.)_. Пациентов с СУИQТ и КПЖТ характеризует брадикардия. В редких случаях при обследовании пациентов с врождённым СУИQТ или АКПЖ возможно обнаружение аномалий органов чувств (врождённая глухота) и костносуставной системы (синдактилия).

• При физикальном обследовании пациентов с пароксизмальными нарушениями ритма сердца рекомендуется выявление признаков гемодинамической нестабильности (снижение АД) с целью определения порядка оказания медицинской помощи.

Комментарий . При подавляющем большинстве ЖА сердца при физикальном обследовании пациентов вне пароксизма какие-либо изменения не отмечаются.

Внеочередные сердечные сокращения (экстрасистолы) могут быть отмечены при подсчёте пульса, измерении АД или аускультации сердца пациента.

Лабораторные диагностические исследования

В рамках обследования целесообразно проведение стандартного лабораторного минимума, включающего общий (клинический) анализ крови и анализ крови биохимический общетерапевтический для определения уровня общего сердечнососудистого риска, с контролем дополнительных параметров, позволяющих подтвердить или исключить преходящие корригируемые нарушения, потенциально значимые для возникновения желудочковых нарушений ритма сердца.

Всем пациентам с ЖТА в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения для исключения сопутствующих заболеваний и определения тактики лечения целесообразно проведение биохимического анализа крови, включающего: исследование уровней натрия и калия, уровня креатинина, уровня глюкозы, уровня общего белка, уровня общего билирубина, уровня мочевой кислоты, уровня C-реактивного белка, активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы, уровня холестерина и липопротеидов в крови, уровня триглицеридов.

• Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови в рамках первичного обследования и в процессе динамического наблюдения у всех пациентов с желудочковыми тахиаритмиями для исключения сопутствующих заболеваний. РКО IIaC (УУР С, УДД 5)

• Во всех случаях у взрослых пациентов с ЖТА рекомендовано обследование для подтверждения или исключения преходящих (модифицируемых) факторов, значимых для возникновения ЖА (прием сердечных гликозидов, ААП (C01B Антиаритмические препараты I и III классов), уровень калия и магния в сыворотке крови, признаки острого ИМ, гипертиреоз и др.).

• Пациентам со значимым удлинением интервала QT на ЭКГ рекомендовано проведение комплекса анализов для выявления преходящих причин: исследование тиреотропного гормона в крови у взрослых для выявления гипотиреоза и гипертиреоза, гипокалемии, гипокальциемии, приема лекарственных препаратов, метаболических нарушений, применения разнообразных диет и др.)

• Пациентам, у которых на ЭКГ регистрируется Бругада-паттерн, рекомендовано исключение преходящих причин, приводящих к подобным изменениям на ЭКГ (например, острого коронарного синдрома, тромбоэмболии лёгочной артерии, перикардита и др).

Инструментальные диагностические исследования

Стандартная ЭКГ в 12-ти отведениях может способствовать выявлению признаков наследственных заболеваний, связанных с ЖА и ВСС, таких как каналопатии (СУИQТ и СКИQТ, синдром Бругада, КПЖТ) и кардиомиопатии (АКПЖ и ГКМП). На СПС указывают такие ЭКГ-признаки, как блокада пучка Гиса, АВ блокада, гипертрофия желудочка и зубец Q, характерный для ИБС или инфильтративной кардиомиопатии. Электролитные нарушения и эффекты различных лекарственных препаратов могут привести к нарушению реполяризации и/или удлинению комплекса QRS.

Из инструментальных методов диагностики чаще всего используют ЭХОКГ, которая в сравнении с МРТ и КТ сердца, является менее дорогостоящей, более доступной и позволяет с высокой точностью диагностировать заболевания миокарда, клапанов сердца или врожденные пороки сердца, связанные с ЖА и ВСС. Кроме того, у большинства пациентов она позволяет оценить систолическую функцию ЛЖ и региональное движение сердечной стенки.

• Регистрация ЭКГ в 12 отведениях рекомендована всем пациентам с сердечнососудистыми заболеваниями при прохождении обследования для выявления ЖА. ЕОК IA (УУР С, УДД 5)

• Регистрация ЭКГ в 12 отведениях и мониторирование электрокардиографических данных рекомендованы всем пациентам при подозрении на наличие ЖА для их подтверждения или исключения.

РКО IC (УУР С, УДД 5) Комментарий . Мониторирование электрокардиографических данных целесообразно с целью выявления ЖА, оценки результатов медикаментозного и хирургического лечения. С помощью мониторирования электрокардиографических данных возможно сопоставить симптомы у пациента с регистрируемыми нарушениями ритма, оценить клинико-электрокардиографиеские характеристики ЖА (типы, бремя, морфологию аритмии, длительность и повторяемость ЖТ, частоту сокращений желудочков при ЖТ, связь с провоцирующими факторами).

• Электрокардиография с физической нагрузкой рекомендована пациентам, если известно или предполагается, что ЖА провоцируются физической нагрузкой, для установки диагноза, определения прогноза, оценки результатов медикаментозной терапии или аблации.

ЕОК IA (УУР С, УДД 5 )

Комментарий . Данное обследование должно проводиться квалифицированным персоналом в оснащенном согласно требованиям помещении.

• ЭХОКГ для оценки функции ЛЖ и ПЖ и выявления СПС рекомендована всем пациентам с предполагаемыми или доказанными ЖТА или имеющим высокий риск развития тяжелых ЖА или ВСС.

Комментарий . ЭХОКГ следует выполнять всем пациентам при наличии ЖА и подозрении на СПС, а также у пациентов с высоким риском развития ЖА или ВСС, например, при дилатационной, гипертрофической или правожелудочковой кардиомиопатии, а также у пациентов, переживших острый ИМ, или у родственников пациентов с наследственными заболеваниями с высоким риском ВСС.

• Нагрузочный стресс-тест (ЭКГ/ЭХОКГ/Однофотонная эмиссионная компьютерная томография миокарда перфузионная с функциональными пробами) рекомендован взрослым пациентам с ЖА, имеющим среднюю или высокую вероятность ИБС, исходя из возраста или симптомов, с целью провокации ишемических изменений или ЖА, а также для уточнения диагноза и прогноза при наличии ЖТА, идуцированных физической нагрузкой, или подозрении на данную патологию, включая КПЖТ ЕОК IB (УУР С, УДД 5) Комментарий . Некоторым пациентам показана ЭХОКГ с фармакологической или физической нагрузкой («стресс-ЭХО»), в том числе пациентам, у которых ЖА может быть спровоцирована ишемией, а также тем, кто не переносит физические нагрузки или имеет изменения ЭКГ в покое, что ограничивает точность ЭКГ для определения ишемии.

• Выполнение МРТ сердца с контрастированием или спиральной компьютерной томографии сердца с ЭКГ-синхронизацией у пациентов с ЖА рекомендовано для уточнения информации о функции ЛЖ и ПЖ и/или о структурных изменениях сердца в случаях, когда ЭХОКГ не дает точной информации.

ЕОК IIa B (УУР С, УДД 5) Комментарий . На качество почти всех видов изображения влияет наличие частых ЖЭ. Синхронизация ЭКГ, дополнительные последовательные задержки дыхания и применение β-адреноблокаторов для снижения ЧСС способны улучшить качество визуализации.

• При редких симптомах (к примеру, синкопальные состояния) и невозможности регистрации эпизода в процессе мониторирования ЭКГ рекомендовано использование кардиомонитора имплантируемого* с целью выявления возможных транзиторных аритмий, способных вызывать такие симптомы.

Комментарий . Тип прибора мониторирования ЭКГ и длительность записи должны соответствовать частоте клинических событий. Холтеровское мониторирование сердечного ритма в течение 24–72 часов подходит при почти ежедневных аритмиях, а при редких событиях целесообразна более длительная запись ЭКГ: еженедельно – 5-7 суточное мониторирование электрокардиографических данных, несколько раз в год или реже – применение кардиомонитора имплантируемого*.

Инвазивные методы диагностики

• Рекомендуется провести коронарографию для подтверждения или исключения наличия гемодинамически значимых стенозов коронарных артерий у взрослых пациентов с жизнеугрожающими ЖА или переживших ВСС, которые имеют среднюю или высокую вероятность ИБС с учетом возраста и симптомов.

• Рекомендуется позитивная контрастная вентрикулография сердца и/или биопсия миокарда правого желудочка для исключения или подтверждения диагноза АКПЖ или миокардита, если эти заболевания не могут быть установлены или исключены на основании результатов других неинвазивных исследований и сохраняются подозрения на наличие одного из этих заболеваний.

Внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ВСЭФИ) с ПСЖ используется для оценки индукции ЖТ, картирования потенциальной области аблации, оценки рисков повторных эпизодов ЖТ или ВСС, а также для выявления причин потери сознания, возможно, связанных с нарушениями ритма, и для определения показаний к применению кардиовертера-дефибриллятора имплантируемого* (ИКД).

• Пациентам, имеющим характерные клинические проявления, но не имеющим ЭКГ, зарегистрированных во время приступов, а также в случаях, когда диагноз не может быть однозначно поставлен на основании ЭКГ, зарегистрированной во время пароксизма, для индукции ЖТ и верификации диагноза рекомендуется проведение ВСЭФИ.

ЕОК IB (УУР С, УДД 5)

• ВСЭФИ рекомендуется взрослым пациентам при жалобах на обмороки и при подозрении на брадиаритмию или тахиаритмию с учетом симптоматики (например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного обследования, особенно для пациентов со СПС, для стратификации риска ВСС и выбора лечебной тактики.

ЕОК IB (УУР С, УДД 4) Комментарий . Обмороки являются неблагоприятным признаком у пациентов со СПС, особенно при выраженной дисфункции ЛЖ. Наличие у пациента неустойчивой ЖТ (НУЖТ) по данным ХМЭКГ, обмороков и СПС с большой долей вероятности указывает на присутствие индуцируемой ЖТ. При сочетании синкопальных состояний, заболевания сердца и сниженной ФВ ЛЖ отмечается высокая частота повторных эпизодов аритмии и смертельных случаев, даже когда ВСЭФИ дает отрицательные результаты. ВСЭФИ целесообразно выполнять у пациентов с дисфункцией ЛЖ после перенесенного ИМ (ФВ ЛЖ <40%), но данное исследование не является чувствительным методом для пациентов с неишемической кардиомиопатией; при этом индукция полиморфной ЖТ или ФЖ, особенно при агрессивной стимуляции, не является специфичным маркером. При ИБС ценность (предсказательная точность) диагностической информации, полученной при ВСЭФИ, может достигать 50%.

• ВСЭФИ рекомендовано для стратификации риска ВСС у взрослых пациентов с синдромом Бругада, с АКПЖ, однако интерпретация результатов исследования требует осторожности.

ЕОК IB (УУР С, УДД 4 для взрослых; УУР С, УДД 3 для детей) Комментарий . Отсутствие индукции ЖТ или ФЖ в ходе исследования указывает на благоприятный прогноз, однако, прогностическая значимость индукции ЖТ или ФЖ в настоящее время не определена.

• ВСЭФИ не рекомендуется для стратификации риска ВСС у взрослых пациентов с СКИQТ (синдромом короткого интервала QT) и при КПЖТ. ЕОК III (УУР С, УДД 4) Комментарий . Объем ценной диагностической информации, полученной с помощью ВСЭФИ, существенно варьирует в зависимости от типа и тяжести основного заболевания сердца, наличия или отсутствия спонтанной ЖТ, принимаемых лекарственных препаратов, протокола стимуляции и области стимуляции. Наибольшая частота индукции и воспроизводимость метода отмечена у пациентов, перенесших ИМ. Диагностическая информативность отличается в разных группах пациентов и обычно довольно мала при отсутствии СПС и изменений на ЭКГ и часто дает ложноотрицательные результаты . У пациентов с нормальной функцией ЛЖ и без СПС ВСЭФИ может спровоцировать неспецифическую тахиаритмию.

Провокационные пробы в диагностике ЖТА

Активная ортостатическая проба. Оценка динамики интервала QT при регистрации ЭКГ в ходе ортостатической пробы обладает диагностической значимостью, позволяя в ряде случаев выявить лиц, больных СУИQТ. После перехода в вертикальное положение отмечается умеренное увеличение частоты синусового ритма, при этом у здоровых пациентов длительность интервала QT уменьшается, а у больных СУИQТ продолжительность интервала QT уменьшается менее существенно, не изменяется или увеличивается (максимально это выражено у пациентов с СУИQТ 1-го типа). Удлинение корригированного интервала QT (QTс) в ортостазе более 499–500 мс является одним из диагностических критериев.

Проба с дозированной физической нагрузкой на велоэргометре или тредмиле . Наиболее информативна оценка длительности интервала QT в период восстановления. Оценивается динамика показателя корригированного интервала QT в исходе, на пике нагрузки и 4-й минуте восстановительного периода. Величина интервала QTc ≥480 мс на 4- й минуте восстановления после стресс-теста считается одним из критериев диагностики врожденного СУИQТ (критерий, по значимости сопоставимый с наличием альтернации зубца Т).

Иные диагностические исследования

Медико-генетическое консультирование в учреждениях с опытом генетического обследования и динамического наблюдения необходимо всем пациентам с первичными электрическими заболеваниями сердца (каналопатиями) и их родственникам, и должно включать обсуждение пользы, рисков и ограничений генетического тестирования. Пациенты должны быть полноценно осведомлены о смысле и значИКДимости скрининга, возможных его результатах, их клиническом значении, а также в целом о вопросах наследственности ССЗ. Стратегия лечения не должна базироваться только на результатах генетического тестирования, но должна опираться на результаты всестороннего клинического, инструментального и генетического обследования.

Целесообразно выполнять генетическое исследование у пациентов с потенциальным первичным электрическим заболеванием сердца (каналопатией) только в сочетании с надлежащим медико-генетическим консультированием.

• Молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах, имеющих доказанный причинный характер в отношении СУИQТ ( KCNQ1, KCNH2, SCN5A, CALM1, CALM2, CALM3 ), рекомендуется с целью диагностики всем пациентам с высокой вероятностью клинического диагноза СУИQТ, основанного на данных персонального и семейного анамнеза и данных ЭКГ покоя, ХМЭКГ и нагрузочного теста (шкала Шварца в Приложении Г1.

Комментарий: У пациентов с удлинением интервала QT и специфическим фенотипом, характерным для наследственных синдромов, следует проводить поиск мутаций в соответствующих генах (например, гены KCNQ1 и KCNE1 при синдроме Джервелла-Ланге-Нильсена; ген CACN1C при синдроме Тимоти; ген KCNJ2 при синдроме Андерсена; ген TRDN, если предполагается синдром недостаточности триадина; ген NAA10 при синдроме Огдена).

• Проведение комплексного молекулярно-генетического исследования на выявление возможных мутаций в генах KCNQ1, KCNH2 , SCN5A, CALM1, CALM2, CALM3 (СУИQТ 1, 2 и 3-го типов – наиболее распространённые формы заболевания) рекомендовано с целью диагностики СУИQТ всем пациентам с клиническими проявлениями СУИQТ и удлинением интервала QTc, зарегистрированным на ЭКГ в покое или при проведении провокационных диагностических проб, а также всем пациентам, не имеющим характерных для СУИQТ клинических симптомов, при регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc >480 мс в препубертатном возрасте и QTc >500 мс у взрослых при отсутствии других возможных причин удлинения интервала QT.

ЕОК IA (УУР В, УДД 3) Комментарий . Методы молекулярно-генетического исследования имеют существенное значение в диагностике СУИQТ и определении прогноза пациентов. При проведении комплексных генетических анализов мутации удаётся обнаружить приблизительно у 75% пациентов, поэтому отрицательный результат генетического анализа не позволяет полностью исключить диагноз СУИQТ. В случае отрицательного анализа на мутации в первой линии диагностики, может быть рассмотрена возможность проведения экзомного секвенирования для поиска каузативного варианта у пробанда.

• Проведение комплексного молекулярно-генетического исследования на выявление возможных мутаций в генах KCNQ1 , KCNH2 и SCN5A рекомендовано пациентам, не имеющим характерных СУИQТ-симптомов, при регистрации на ЭКГ удлинения интервала QTc >480 мс в препубертатном возрасте и QTc >500 мс у взрослых при отсутствии других возможных причин удлинения интервала QT, с целью диагностики СУИQТ.

• В случае обнаружения у пациента с СУИQТ генетической мутации, проведение скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них характерных для этого заболевания клинических проявлений и изменений ЭКГ для оценки индивидуального прогноза. ЕОК IIaB (УУР В, УДД 3)

• Рекомендуется рассмотреть возможность молекулярно-генетического исследования генов KCNQ1 , KCNH2, SCN5A, KCNE1 и KCNE2 у пациентов с анамнезом лекарственно-индуцированного удлинения интервала QT в возрасте <40 лет при наличии базового QTc>440 мс (у мужчин) и QTc>450 мс (у женщин) (в отсутствие провоцирующего препарата) для потенциального выявления врожденного СУИQТ.

• Для оценки индивидуального прогноза рекомендуется вариантспецифический каскадный семейный скрининг родственникам пробанда с СУИQТ, даже при отсутствии у них характерных для этого заболевания клинических проявлений и изменений ЭКГ.

Комментарий : генетическое тестирование для оценки прогноза у детей - родственников пробанда с выявленной мутацией рекомендуется, начиная с рождения (в любом возрасте).

Единственным геном с доказанной каузативностью при синдроме Бругада является ген SCN5A , однако на долю мутаций в этом гене приходится лишь около 20% случаев заболевания. Известные фенокопии синдрома Бругада, такие, как ишемия миокарда, электролитные расстройства, тромбоэмболия легочной артерии, лекарственная интоксикация, должны быть исключены до выполнения тестирования.

• Поиск мутаций в гене SCN5A рекомендуется пациентам с Бругада-паттерном 1 типа на ЭКГ, проявляющимся спонтанно или на фоне применения блокаторов натриевых каналов, в сочетании с клиническими проявлениями и/или отягощённым семейным анамнезом, с целью диагностики синдрома Бругада.

• Вариант-специфический каскадный семейный скрининг рекомендуется членам семьи пробанда с выявленными редкими генетическими вариантами IV-V классов патогенности с целью риск-стратификации ВСС.

• Не рекомендуется проведение молекулярно-генетических исследований лицам для диагностики, если наблюдаются бругадаподобные ЭКГ-изменения только 2-го и 3-го типов, при отсутствии у них клинических проявлений и отягощённого по ВСС семейного анамнеза.

• Всем пациентам с КПЖТ и пациентам, клинические проявления которых с большой вероятностью могут быть обусловлены этим заболеванием, рекомендуется молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах RYR2, CASQ2, CALM1-3, TRDN, TECRL, KCNJ2 с целью диагностики и уточнения индивидуального прогноза.

Комментарий : Клинические проявления синдрома Пуркинье-ассоциированных полиморфных желудочковых аритмий (мутации в гене SCN5A) и синдрома Андерсена (мутации в гене KCNJ2) также могут перекрываться с КПЖТ, однако частота ЖЭ в покое (вне катехоламинергической стимуляции) у таких пациентов довольно высока, что отличает эти синдромы от истинной КПЖТ. Поэтому для ряда пациентов включение в диагностическую панель гена SCN5A также может быть оправдано.

• В случае обнаружения у пациента патогномоничной генетической мутации при молекулярно-генетическом исследовании, направленном на выявление этой мутации, всем близким родственникам пациента рекомендовано проведение молекулярногенетического скрининга, даже при отсутствии у них клинических проявлений заболевания, с целью диагностики и уточнения индивидуального прогноза.

• Пациентам с клиническим подозрением на СКИQТ рекомендуется рассмотреть возможность комплексного поиска мутаций в генах KCNH2 , KCNQ1 , KCNJ2 SLC4A3 , для выявления и оценки персональных рисков.

Комментарий . Следует учитывать низкую чувствительность методов в диагностике заболевания.

• Для оценки индивидуального прогноза рекомендуется вариантспецифический каскадный семейный скрининг родственникам пробанда с СКИQТ, даже при отсутствии у них характерных для этого заболевания клинических проявлений и изменений ЭКГ.

Аритмогенная кардиомиопатия характеризуется, как правило, фиброзным или фиброзно-жировым замещением миокарда, что ведет к прогрессирующему нарушению сократительной способности (очаговой/глобальной) и высокой частоте желудочковых аритмий. Структурные изменения могут поражать как правый, так и левый желудочек, также известны бивентрикулярные формы. Выделяют три основных фенотипа: преимущественно правожелудочковый вариант («классическая» аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка — АКПЖ (ARVC)), бивентрикулярный вариант и преимущественно левожелудочковый вариант (также известный как «аритмогенная левожелудочковая кардиомиопатия» — ALVC). Идентификация генетического варианта высоких классов патогенности (Патогенный/Вероятно патогенный) является большим диагностическим критерием для всех типов аритмогенной кардиомиопатии, а для постановки диагноза левожелудочкового варианта аритмогенной кардиомиопатии может быть необходимым условием. Самым частым типом наследования аритмогенной кардиомиопатии является аутосомно-доминантный, но известно небольшое число и аутосомно-рецессивных форм.

• Всем пациентам с достоверным диагнозом аритмогенной кардиомиопатии, поставленным на основании современных диагностических критериев, рекомендуется поиск мутаций в генах PP2, DSP, DSG2, DSC2, JUP, TMEM43, PLN, FLNC, DES, LMNA . В случае выявления вариантов с высоким классом патогенности проведение каскадного семейного скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них клинических проявлений заболевания, с целью диагностики и уточнения индивидуального прогноза.

УУР С, УДД 5

• Всем пациентам с вероятным и возможным диагнозом аритмогенной кардиомиопатии, поставленным на основании современных диагностических критериев, рекомендуется поиск мутаций в генах PKP2, DSP, DSG2, DSC2, JUP, TMEM43, PLN, FLNC, DES, LMNA , с целью диагностики и уточнения индивидуального прогноза.

РКО IIaB (УУР С, УДД 5) Комментарий : В случае выявления вариантов с высоким классом патогенности целесообразно проведение каскадного семейного скрининга, направленного на выявление этой мутации, у всех близких родственников пробанда, даже при отсутствии у них клинических проявлений заболевания.

• Аутопсия (A08.30.019 Патологоанатомическое вскрытие) рекомендована для установления причин внезапной смерти и выяснения фактов, является ли ВСС следствием нарушений ритма или других механизмов (к примеру, разрыв аневризмы аорты).

• Независимо от сроков проведения аутопсии, наряду с патологоанатомическим исследованием, рекомендовано выполнение патологоанатомического исследования биопсийного (операционного) материала миокарда с применением электронно-микроскопических методов, включая исследование меченых блоков поперечных срезов миокарда обоих желудочков, обладающих достаточной репрезентативностью, с целью установления причин внезапной смерти.

• Посмертное исследование образцов крови и других биологических жидкостей жертв ВСС (иммуноцитохимическое исследование биологического материала;

исследования биологических жидкостей, с помощью которых исследуются концентрации веществ и активность ферментов в жидких средах организма; судебнохимическая экспертиза (исследование) биологического объекта на наличие химических веществ) и молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах, ассоциированных с риском ВСС, рекомендовано во всех случаях необъяснимой ВСС с целью установления причин внезапной смерти.

• Посмертное молекулярно-генетическое исследование для возможной идентификации генов, потенциально ассоциированных с развитием врожденной патологии сердца, следует рассматривать у всех жертв ВСС, для которых вероятно наличие каналопатий или кардиомиопатий, с целью установления причин внезапной смерти.

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

Диагностические исследования в отдельных клинических ситуациях манифестации ЖТ и/или ВСС

Наиболее часто встречаются следующие варианты манифестации ЖТ и/или ВСС:

• впервые выявленная НУЖТ и/или ЖЭ (варианты: выявленная случайно при обследовании по поводу иного состояния, выявленная направленно при обследовании пациента с характерными жалобами или риском ВСС);

• впервые возникшая устойчивая ЖТ;

• выживший после внезапной остановки сердца (ВОС);

• умерший вследствие ВОС.

У пациентов с впервые документированной ЖА (частые ЖЭ, НУЖТ, УМЖТ) необходима регистрация исходной ЭКГ в 12 отведениях, регистрация ЖА на ЭКГ в 12 отведениях, когда это возможно, и выполнение ЭХОКГ. При случайном выявлении НУЖТ необходимо дополнительное ЭКГ-обследование, в частности, проведение Холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМЭКГ) продолжительностью ≥24 ч.

У пациентов с первым эпизодом УМЖТ для выявления этиологической причины могут быть выполнены следующие исследования: ВСЭФИ, электроанатомическое картирование и биопсия под контролем картирования.

У электрически нестабильных пациентов после ВОС с подозрением на продолжающуюся ишемию миокарда показана КАГ. Всем выжившим после ВОС целесообразно выполнение ЭХОКГ для оценки структуры и функции сердца. Обследование пациента, выжившего после ВОС без очевидной экстракардиальной причины, следует проводить многопрофильной командой специалистов. У пациентов, выживших после ВОС, следует провести КТ головного мозга/грудной клетки, если результаты ЭКГ и ЭХОКГ не позволяют выявить сосудистую причину ВОС. При поступлении в стационар выжившего после ВОС целесообразно проводить анализ крови на токсикологическое тестирование (иммуноцитохимическое исследование биологического материала; исследования биологических жидкостей, с помощью которых исследуются концентрации веществ и активность ферментов в жидких средах организма; судебно-химическая экспертиза (исследование) биологического объекта на наличие химических веществ) и сбор образца крови на молекулярное-генетическое исследование мутаций в генах, ассоциированных с риском ВСС, (скрининг каналопатий). Всем выжившим после ВОС без ясной причины необходимы визуализация коронарных артерий и МРТ с отсроченным контрастированием гадолинием (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства) для оценки структуры и функции сердца и сердечных сосудов.

В случаях ВС необходимо выяснить подробности обстоятельств смерти, симптомов, предшествовавших смерти, семейный анамнез и изучить предыдущие медицинские документы. Следует стремиться к проведению комплексного патолого-анатомического вскрытия во всех случаях неожиданной ВС, особенно в возрасте до 50 лет. В случаях ВС рекомендуется сохранить биообразцы, подходящие для выделения ДНК, и проконсультироваться с врачом-кардиологом при подозрении на наследственную причину или невыясненной причине смерти. После внезапной аритмической смерти (ВАС) целесообразно проведение посмертного молекулярно-генетического исследования, нацеленного на выявление первичного электрического заболевания сердца, когда умерший молод (≤50 лет) и/или обстоятельства и/или семейный анамнез подтверждают первичное электрическое заболевание.

Обследование членов семьи умерших от ВАС целесообразно: для ближайших родственников; для родственников, которые должны быть носителями мутации на основе анализа семейного анамнеза; для родственников с подозрительными симптомами; когда умершему <50 лет или если есть другие данные, предполагающие наследственное заболевание. Обследование семьи умершего ВАС должно включать в себя генетическое тестирование, если посмертное генетическое тестирование умершего выявило патогенную мутацию.

• У пациентов с недавно подтвержденной ЖА (частые ЖЭ, НУЖТ, УМЖТ) и подозрением на СПС (кроме ИБС) после первоначальной оценки рекомендовано выполнение МРТ сердца для исключения СПС.

• Опрос (программирование) имеющегося постоянного имплантируемого антиаритмического устройства (ЭКС***, ИКД*** или иного) или носимого устройства (например, монитора) с анализом записей внутрисердечных электрограмм и/или ЭКГ рекомендуется у всех выживших после ВОС для диагностики вероятного нарушения ритма сердца, приводящего к ВОС.

• Пациентам, выжившим после ВОС, рекомендуется повторная регистрация ЭКГ в 12 отведениях при стабильном ритме (включая ЭКГ в высоких прекордиальных отведениях), а также непрерывное мониторирование ЭКГ (например, ХМЭКГ), для обнаружения признаков изменений в миокарде и/или нарушений ритма и проводимости.

• Фармакологическая проба с блокаторами натриевых каналов (ААП классов IA, IC) (для возможного выявления синдрома Бругада или иных электрофизиологических отклонений) и нагрузочная проба рекомендуются выжившим после ВОС без явной основной причины.

• Токсикологическое исследование (исследования биологических жидкостей, с помощью которых исследуются концентрации веществ и активность ферментов в жидких средах организма) рекомендуется в случаях ВС с неопределенной причиной смерти для исключения воздействия вредных веществ в качестве причины ВС.

• Если при аутопсии подозревается наследственное заболевание сердца, рекомендуется направить родственников первой степени родства для обследования в клинику с имеющимися компетенциями и возможностью расширенного обследования с целью стратификации риска ВС.

• В неаутопсийных случаях ВС, когда подозревается наследственное заболевание сердца, рекомендуется направлять родственников первой линии родства для оценки состояния сердца в клинику с имеющимися компетенциями и возможностью расширенного обследования с целью стратификации риска ВС.

• Рекомендуется минимальное обследование членов семьи умершего ВАС, включающее сбор анамнеза и проведение физикального осмотра, регистрацию стандартной ЭКГ с высоким расположением прекордиальных отведений (V1-V2), ЭХОКГ и пробу с физической нагрузкой с целью стратификации риска ВС.

• В семьях с ВАС без определенного диагноза после клинического обследования рекомендуется наблюдение за детьми умерших до достижения ими совершеннолетия с целью стратификации риска ВС.

• Фармакологическая проба с блокаторами натриевых каналов (ААП классов IA, IC) рекомендуется у родственников умерших от ВАС в возрасте 16 лет и старше, если исходное обследование у них и/или результаты обследования пробанда вызывают подозрение на синдром Бругада.

Инструментальная диагностика

• Ультразвуковой скрининг (FAST-протокол): Эхокардиография (A04.10.002), ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости (A04.30.004), Ультразвуковое исследование плевральной полости (A04.09.001), Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства (A04.30.003), Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) (A04.30.010); • Компьютерная томография головного мозга (A06.23.004); • Компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием (A06.09.005.002); • Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием (A06.30.005.003);

Консультации специалистов: по показаниям.

Приложение Г1. Модифицированная шкала для диагностики синдрома удлиненного интервала QT (CУИQT) (шкала Шварца)

Группа экспертов ЕОК, разрабатывающая клинические рекомендации по лечению ЖА 2022г. подтвердила применение шкалы Шварца для установления клинического диагноза СУИQТ. Для диагностики врожденного СУИQТ используются критерии Шварца, разработанные в 1985 г. измененные в 1993 г. и обновленные в 2006 и 2011гг.

Название на русском языке: Модифицированная шкала для диагностики CУИQT (Шкала Шварца)

Оригинальное название: Modified long QT syndrome diagnostic score

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): 2022

ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death / Zeppenfeld K. Tfelt-Hansen J. de Riva M. et al. // European Heart Journal. – 2022. – Vol. 21. – Is. 43(40). – P. 3997-4126; Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update / Schwartz P.J, Moss A.J, Vincent G.M, Crampton R.S. // Circulation. - 1993. - V. 88. - P. 782–784.

Тип (подчеркнуть):

— шкала оценки

	Признаки		Баллы
ЭКГ	QTc	≥480 мс	3,5
		460–479 мс	2
		450–459 мс (для мужского пола)	1
		≥480 мс в течение 4- х минут восстановительного	1

		периода после пробы с физической нагрузкой
	ЖТ по типу «пируэт»		2
	Альтернация волны Т		1
	Зазубрины на волне Т в 3-х отведениях		1
	Сниженная ЧСС для возраста		0,5
Клинический анамнез	Синкопальные состояния	При нагрузке	2
		Без нагрузки	1
Семейный анамнез	члены семьи с определенным СУИQТ		1
	Необъяснимая ВСС в возрасте <30 лет у родственников 1-й степени родства		0,5
Генетические находки	Патогенная мутация		3,5

Ключ (интерпретация): Диагноз СУИQТ правомочен при наличии >3 баллов

Пояснения: в шкале представлены 4 группы критериев для установления диагноза CУИQT, включая ЭКГ, клинические данные, семейный анамнез и результаты генетических исследований. Каждому из критериев соответствует определенное количество баллов, которые суммируются. При сумме баллов более 3 диагноз СУИQТ правомочен.

Приложение Г2. Шкала для диагностики синдрома короткого интервала QТ (СКИQТ)

Название на русском языке: Критерии диагностики СКИQТ

Оригинальное название: SQTS Diagnostic Criteria

Gollob M. The Short QT Syndrome Proposed Diagnostic Criteria / Gollob M, Redpath C, Roberts J. // JACC. - 2011. - V. 57(7). - P. 802–12.

Тип (подчеркнуть):

— шкала оценки

Назначение: клинический инструмент для оценки вероятности диагноза СКИQТ

**Назначение:**клинический инструм Содержание (шаблон):	ент для оценки вероятнос
Критерии диагностики СКИQТ	Баллы
Интервал QTc <370 мс	1

Интервал QTc <350 мс	2
Интервал QTc <330 мс	3
Интервал J point – T peak <120 мс	1
Остановка сердца	2
Полиморфная ЖТ/ФЖ	2
Необъяснимые синкопе	1
Фибрилляция предсердий	1
Семейная история СКИQТ	2
Семейная история ВСС	1
Семейная история синдрома ВС младенцев	1
Позитивный генотип	2
Мутации неопределенного значения в генах- кандидатах	1

Ключ (интерпретация): при наличии 4 баллов и более – высокая вероятность СКИQТ, при наличии 3 баллов – средняя вероятность, при наличии ≤2 баллов - низкая

Пояснения: ЭКГ должна быть записана в отсутствие факторов, вызывающих укорочение интервала QT. Интервал J point -T peak должен быть измерен в прекордиальном отведении с наибольшей амплитудой зубца Т. Клинический анамнез: события должны происходить в отсутствие причины, включая структурные заболевания сердца. Баллы могут быть начислены только за 1 остановку сердца, документально подтвержденную полиморфную ЖТ или необъяснимый обморок. Семейный анамнез: баллы в этом разделе можно получить только один раз. Для установления диагноза в разделе ЭКГ необходимо набрать как минимум 1 балл, остальные баллы являются дополнительными к ЭКГкритерию.

Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

3.1. Общие принципы ведения пациентов в момент желудочковой тахиаритмии 3.1.1. Устранение обратимых причин

Обратимые причины развития ЖА могут составлять до 50% ВСС. Однако в большинстве случаев трудно определить основную причину ВСС и является ли она обратимой. Кроме того, крайне важно понимать, что для устранения обратимой причины желудочковых нарушений ритма сердца может требоваться достаточно продолжительное время. Комплексное обследование пациентов с ВСС является обязательным, если заболевание сердца ранее не диагностировалось или подозревается его прогрессирование.

• При подозрении на индуцированные лекарственными препаратами ЖА рекомендуется отмена этих препаратов.

Комментарий. Аритмогенное действие препаратов следует заподозрить у пациентов, принимающих лекарственные средства, которые могут изменять электрические свойства сердца (например, вызывают уширение комплекса QRS или удлинение интервала QT), способствуют нарушению электролитного баланса (например, тиазидные и «петлевые» диуретики). В таких случаях необходима отмена этих препаратов и восстановление электролитного баланса; кроме того, следует избегать применения препаратов, удлиняющих интервал QT (например, ААП, класс III)_. Рефрактерные, рецидивирующие пароксизмы ЖТ типа «пируэт» на фоне медикаментозного удлинения интервала QT, могут быть купированы учащающей трансвенозной желудочковой стимуляцией.

• Пациентам с ЖА рекомендуется диагностика обратимых причин с последующей их коррекцией (например, дисбаланс электролитов, ишемия, гипоксемия, лихорадка).

Комментарий . Дисбаланс электролитов, в частности гипокалиемия, может спровоцировать ЖА, а быстро нарастающая гиперкалиемия может вызвать асистолию . Такие факторы, как брадикардия, ишемия, спазм коронарных артерий, тромбоз, лихорадка, голодание и диета, могут также способствовать возникновению ЖА . Рекомендуется экстренная коррекция этих обратимых нарушений. Гипомагниемия и/или гипокалиемия могут быть причиной возникновения полиморфной ЖТ типа ТdP. В/в введение магния сульфата является эффективным лечением ТdP даже при отсутствии гипомагниемии. Дозы для взрослых: 2–4 г в/в струйно медленно под контролем АД. Доза может быть увеличена до 6–10 г при отсутствии гипотонии. Дозы для детей: 12,5% раствор магния сульфата внутривенно медленно 25-50 мг/кг (не более 2 гр).

(См. Приложение А, таблицы А3.4).

Пациенты, пережившие ВСС с предполагаемой обратимой причиной, имеют высокий уровень смертности. В недавнем крупном наблюдательном исследовании у выживших после ВСС, связанной с обратимой и корректируемой причиной, последующая имплантация ИКД была ассоциирована с более низкой смертностью от всех причин, за исключением ВСС при остром ИМ. Таким образом, возможна профилактическая имплантация ИКД с учетом основного заболевания сердца и индивидуальной оценки риска развития жизнеугрожающих ЖА.

• Если после тщательной оценки индивидуального риска развития ЖА/ВСС рецидив ЖТ/ВСС считается высоким, пациентам старше 16 лет с устранимой причиной развития ЖА, несмотря на возможность ее коррекции, рекомендована имплантация ИКД*.

3.1.2. Реанимационные мероприятия

• При ВОС (ЖТ с отсутствием пульса или ФЖ) необходимо (т.е. однозначно рекомендуется) незамедлительное проведение комплекса сердечно-легочных реанимационных мероприятий (СЛР).

• При ВОС (ЖТ с отсутствием пульса или ФЖ) ключевым элементом СЛР (т.е. однозначно рекомендованным) является экстренная электрическая дефибрилляция сердца.

• При ФЖ/ЖТ с отсутствием пульса после трех неэффективных шоков кардиовертера- дефибриллятора рекомендовано внутривенное болюсное введение амиодарона для взрослых 300 мг на фоне продолжения СЛР с целью повышения эффективности проводимых реанимационных мероприятий и предупреждения немедленных рецидивов ЖТ/ФЖ.

Комментарий . Введение дополнительных 150 мг амиодарона рекомендовано после 5 неэффективных шоков кардиовертера-дефибриллятора. Дозы амиодаронадля детей: в/в струйно 5 мг/кг в течение 15–20 мин. далее в/в капельно: 1 мг/мин. – 6 ч. 0,5 мг/мин. – 18 ч. (до 1200 мг в сутки) (См. Приложение А, таблицы А3.2 и А3.4).

• Внутривенное (в/в) введение лидокаина на фоне продолжения СЛР рекомендуется в случае неэффективности дефибрилляции или непрерывного рецидивирования аритмии для повышения шансов купирования ФЖ и предупреждения немедленных рецидивов ЖТ/ФЖ в случае, если амиодарон недоступен.

Комментарий : Дозы препарата для взрослых и детей указаны в Приложении А3, табл. А3.2 и A3.4].

• Рекомендуется рассмотреть возможность в/в введения эпинефрина 1 мг каждые 3–5 мин после введения первой дозы в ходе СЛР до восстановления эффективного кровообращения, независимо от ритма, сопровождающего остановку кровообращения, с целью повышения эффективности проводимых реанимационных мероприятий.

ЕОК IIbA (УУР В, УДД 2 для взрослых; УУР С, УДД 5 для детей) Комментарий . Препарат вводится с целью стимуляции периферической вазоконстрикции, централизации кровообращения и улучшения перфузии головного мозга и сердца. По данным клинических исследований, применение более высоких доз препарата не обладает преимуществом по сравнению со стандартной дозой 1 мг. Время введения первой дозы эпинефрина зависит от сердечного ритма, сопровождающего остановку кровообращения:

• при ритмах, подлежащих дефибрилляции или кардиоверсии, первая доза эпинефрина вводится после трех неэффективных шоков кардиовертерадефибриллятора;

• при ритмах, не подлежащих лечению шоком кардиовертера-дефибриллятора (электромеханическая диссоциация и асистолия) первая доза эпинефрина вводится немедленно после установки внутривенного доступа. Введение лекарств не должно прерывать СЛР и задерживать такие вмешательства, как дефибрилляция или кардиоверсия.

• Экстренная электрическая кардиоверсия рекомендована при ЖТ, сопровождающейся острыми нарушениями гемодинамики (симптомная артериальная гипотензия, синкопальное/пресинкопальное состояние, признаки острой ишемии миокарда, отёк лёгких/острая СН).

3.1.3. Купирование устойчивой мономорфной желудочковой тахикардии

Лечение пациентов с устойчивой ЖТ должно проводиться в соответствии с ее этиологией и клинической картиной. В Приложении Б на рисунке 1 представлен алгоритм неотложной помощи при регулярной (ритмичной) тахикардии с широкими комплексами QRS. Дозы препаратов для купирования пароксизмов ЖТ для взрослых и детей представлены в Приложении А3, таблицы А3.2 и А3.4.

• Пациентам с устойчивой мономорфной ЖТ (УМЖТ) и нестабильной гемодинамикой в качестве первоначальной терапии рекомендуется использовать наружную электрическую кардиоверсию (дефибрилляцию) (ЭКВ).

Комментарий . ЭКВ не показана пациентам с рецидивирующей НУЖТ.

У пациентов со стабильной гемодинамикой важное значение имеет регистрация 12ти канальной ЭКГ при любой тахикардии с широкими QRS-комплексами.

• При оказании неотложной медицинской помощи пароксизмы тахикардии с широкими комплексами QRS рекомендуется расценивать как ЖТ за исключением ситуаций, когда диагноз НЖТ не вызывает сомнения.

Комментарий . Интерпретация тахикардии с широкими комплексами QRS как НЖТ только на основании отсутствия острых нарушений гемодинамики является распространённой клинической ошибкой. Препараты, используемые для купирования ЖТ, эффективны и при НЖТ, в то время как препараты, применяемые для купирования НЖТ (верапамил) могут вызывать снижение АД и приводить к острым нарушениям гемодинамики у пациентов с ЖТ.

• Пациентам с регулярной тахикардией с широкими комплексами QRS без нарушения гемодинамики и подозрением на НЖТ, рекомендовано применение вагусных проб.

• При неэффективности вагусных проб у взрослых пациентов с регулярной тахикардией с широкими комплексами QRS без нарушения гемодинамики и подозрением на НЖТ, рекомендовано в/в введение трифосаденина. ЕОК IiaC (УУР C, УДД 3) Комментарии . Некоторые виды ЖТ, механизм которых связан с цАМФопосредованной триггерной активностью, могут быть купированы в/в введением трифосаденина. Дозы препарата для взрослых указаны в Приложении А3, табл. А3.2

ФП при наличии ДПП может быть диагностирована по ЭКГ-паттерну «БШН» («быстрая, широкая, нерегулярная»). Она может имитировать ЖТ, поэтому следует избегать в/в введения препаратов, которые замедляют AВ-проводимость (трифосаденин, бета-адреноблокаторы, верапамил**, дигоксин** и амиодарон).

Незамедлительное купирование УМЖТ рекомендуется даже при стабильной гемодинамике, так как у пациента может произойти быстрое ухудшение состояния. Купирование ЖТ может быть достигнуто ЭКВ, использованием ААП или электрической кардиостимуляцией. Все ААП могут вызвать гипотонию. Кроме того, следует учитывать индивидуальный риск анестезии/седации при проведении ЭКВ.

• Пациентам с УМЖТ без нарушения гемодинамики ЭКВ рекомендуется в качестве первоначального лечения при условии, что риск анестезии/седации низок. ЕОК IC (УУР С, УДД 5)

• Пациентам с УМЖТ и установленной или вероятной СПС без нарушения гемодинамики, рекомендовано в/в введение прокаинамида ЕОК IiaB (УУР В, УДД 2) Комментарий .** В исследовании PROCAMIO введение прокаинамида ассоциировалось с более высокой частотой купирования ЖТ и меньшим количеством серьезных побочных эффектов, по сравнению с амиодароном. *В/в введение прокаинамида не следует применять взрослым пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, острым ИМ и терминальной стадией почечной недостаточности. У пациентов с ИКД трансвенозная катетерная опережающая (учащающая) стимуляция желудочков по типу «овердрайв» может привести к купированию ЖТ с длиной цикла ЖТ ниже запрограммированной в ИКД.

Дозы препарата для взрослых указаны в Приложении А3, табл. А3.2. Дозы прокаинамида для детей: 0,15-0,2 мл/кг.

• Пациентам с УМЖТ без нарушения гемодинамики, при отсутствии установленного диагноза, рекомендуется рассмотреть возможность в/в введения амиодарона ЕОК IIbB (УУР В, УДД 2 для взрослых; УУР С, УДД 5 для детей) Комментарий . Дозы препарата для детей указаны в Приложении А3, табл. А3.4.

• Пациентам с установленной идиопатической ЖТ без нарушения гемодинамики рекомендуется в/в введение бета-адреноблокатора (при ЖТ из ВТПЖ) или верапамила или трифосаденина (при фасцикулярной ЖТ, при ЖТ из ВТПЖ).

ЕОК IC (УУР С, УДД 4) Комментарий . Дозы препарата для детей указаны в Приложении А3, табл. А3.4. • В/в введение верапамила не рекомендуется для купирования тахикардии с широкими комплексами QRS неизвестной этиологии у взрослых.

ЕОК IIIB (УУР С, УДД 4) Комментарий . # Верапамил эффективен для купирования фасцикулярной ЖТ, но может вызвать тяжелую гипотензию.

Всестороннее обследование пациентов с устойчивой ЖТ является обязательным, если основное сердечное заболевание неизвестно или высоковероятно его прогрессирование. Алгоритм действий врача в отношении пациента с первичным эпизодом УМЖТ представлен в Приложении Б (рисунок 3).

3.1.4. Ведение пациентов с электрическим штормом и непрерывной желудочковой тахикардией

Электрический шторм нередко встречается у пациентов с ИКД*. У пациентов, перенесших электрический шторм, наблюдаются психологические расстройства, декомпенсация СН и повышается риск смерти. Тяжесть электрического шторма может варьировать от рецидивирующих бессимптомных эпизодов ЖТ, купирующихся трифосаденином, до жизнеугрожающей электрической нестабильности с рецидивами ЖА после частых множественных шоков. Частые шоки ИКД могут быть немотивированными. В Приложении Б на рисунках 2А, 2Б, 2В представлен алгоритм ведения пациентов с электрическим штормом или повторными шоками ИКД.

У пациентов при частых немотивированных разрядах ИКД (например, из-за НЖТ или дислокации внутрисердечных электродов, при НУЖТ или постоянно рецидивирующей ЖТ, которая прекращается и возобновляется спонтанно) целесообразно отключить функцию дефибрилляции ИКД*.

Если специалист по настройке имплантируемых антиаритмических устройств (ИАУ) недоступен, ИКД* можно отключить, поместив магнит над устройством.

При нестабильной гемодинамике необходимо использовать расширенную СЛР. Требуют коррекции обратимые состояния, способствующие возникновению и поддержанию ЖТ (см. раздел 3.1.1). Дальнейшее лечение зависит от вида и этиологии ЖА. Для лечения часто требуется комплексный подход, включающий перепрограммирование ИКД* при необходимости, введение ААТ, седацию, КА, модуляцию автономной нервной активности (нейромодуляцию) и использование средств механической поддержки кровообращения.

• Легкая и умеренная седация рекомендуется пациентам с электрическим штормом для уменьшения психологического стресса и снижения проаритмогенного симпатического тонуса.

• Пациентам со СПС и электрическим штормом при отсутствии противопоказаний рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов (предпочтительно неселективных) в сочетании с в/в введением амиодарона ЕОК IВ (УУР С, УДД 5) Комментарий . Наиболее часто применяются неселективные бетаадреноблокаторы, такие как пропранолол, который превосходит по эффективности метопролол, в комбинации с # амиодароном. Дозы препаратов указаны в Приложении А3, табл. А3.2 и А3.4.

Использование таких препаратов, как прокаинамид или лидокаин, зависит от конкретной клинической ситуации, вида и этиологии ЖА.

• Глубокая седация с интубацией рекомендована взрослым пациентам с резистентным к медикаментозной терапии электрическим штормом.

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4) Комментарий . Отсутствует подтверждение у детей.

• В/в введение магния сульфата** с добавлением калия хлорида** рекомендуется пациентам с ЖТ типа «пируэт».

• ЕОК IВ (УУР С, УДД 5) Комментарий . Дозы препаратов указаны в Приложении А3, табл. А3.2 и А3.4.

• Трансвенозная учащающая желудочковая электрокардиостимуляция рекомендуется взрослым пациентам с приобретенным СУИQТ и рецидивирующей ЖТ типа «пируэт», наряду с коррекцией сопутствующей патологии и в/в введением магния сульфата ЕОК IC (УУР С, УДД 5) Комментарий . Дозы препарата указаны в Приложении А3, табл. А3.2 и А3.4.

• КА рекомендуется пациентам старше 16 лет с непрерывной ЖТ или электрическим штормом при отсутствии эффекта от ААП.

ЕОК IВ (УУР В, УДД 3)

• Выполнение КА рекомендовано взрослым пациентам с рецидивирующими эпизодами ЖТ/ФЖ, вызванными аналогичными по морфологии комплекса QRS ЖЭ, резистентными к медикаментозной терапии или без эффекта от коронарной реваскуляризации.

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4) Комментарий . Наиболее распространенной аритмией, лежащей в основе электрического шторма, является УМЖТ, связанная со СПС, которая хорошо устраняется КА. Ретроспективный анализ показал, что успешная аблация ассоциируется со значительным снижением частоты рецидивов ЖТ, электрического шторма и улучшением долгосрочной выживаемости. У пациентов с непрекращающейся медленной мономорфной ЖТ КА предпочтительнее терапии ААП, которые могут вызвать еще большее замедление ЖТ.

Если лечение бета-адреноблокаторами для снижения симпатического тонуса недостаточно или плохо переносимо, некоторым пациентам может помочь автономная модуляция, например, чрескожная блокада звездчатых ганглиев, торакальная эпидуральная анестезия, или левосторонняя симпатическая денервация сердца.

• Взрослым пациентам с электрическим штормом, рефрактерным к медикаментозному лечению и при неэффективности или невозможности КА, рекомендуется рассмотрение возможности воздействия на автономную нервную регуляцию (нейромодуляция).

ЕОК IIbC (УУР С, УДД 4)

• При электрическом шторме, рефрактерном к ААТ, сопровождающимся кардиогенным шоком, рекомендуется рассмотреть возможность применения механической поддержки кровообращения у пациентов старше 18 лет.

ЕОК IIbC (УУР С, УДД 4) Комментарии . Применение средств механической поддержки кровообращения может быть применено для стабилизации гемодинамики, когда традиционная терапия неэффективна, и для обеспечения поддержки кровообращения в процессе абляции . В недавно опубликованном метаанализе, включающем 2465 пациентов, наблюдалась значительно более низкая смертность при профилактическом применении механической поддержки кровообращения среди пациентов, страдающих электрическим штормом или имеющих высокий риск. Напротив, экстренное использование механической поддержки кровообращения в процессе аблации было связано с высокой частотой смерти.

У пациентов с электрическим штормом, вызванным рецидивирующей пароксизмальной ЖТ или ФЖ, дальнейшая лечебная тактика определяется основной причиной, вызвавшей ЖА.

Лечение:

• продолжение расширенных мероприятий сердечно-легочной реанимации в полном объеме; в случае выявления причины, приведшей к остановке кровообращения,

проводится патогенетическая терапия, направленная на ее устранение;

• решение о применении вено-артериальной экстракорпоральной мембранной оксигенации (ВА ЭКМО) в комплексе сердечно-легочной реанимации (ЭСЛР).

СРЛ – сердечно-легочная реанимация; ЭКМО – экстракорпоральная мембранная оксигенация; СМП – скорая медицинская помощь.

• Обновляемый перечень лекарственных средств, влияющих на длительность интервала QT: https://crediblemeds.org/

• Актуальная информация о побочных эффектах медикаментозных препаратов: https://www.drugs.com/

• Препараты, повышающие риск желудочковых аритмий у пациентов с синдромом

Бругада: http://www.brugadadrugs.org; на русском языке: - https://www.brugadadrugs.org/upload dir/Drugs%20in%20Brugada%20syndrome%20letter%20RUSSIAN.pdf

Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

Кардиологическая реабилитация предполагает собой комплексные долговременные программы, включающие медицинское наблюдение, дозированные физические нагрузки, модификацию факторов риска, обучение и консультирование. Программы направлены на ограничение негативных физиологических и психологических проявлений сердечного заболевания, снижают риск ВСС и коронарных катастроф, позволяют контролировать симптомы заболевания, улучшать физический и профессиональный статус пациента. Пациентами, исходы у которых улучшаются при включении в программы реабилитации, являются: пациенты с ОКС, перенесшие аортокоронарное шунтирование, ЧКВ, коррекцию клапанного поражения, пересадку сердца, а также пациенты со стенокардией. Программы реабилитации для пациентов с ЖНР как таковой в настоящее время не существует. Реабилитационные мероприятия должны осуществляться в соответствии с основным заболеванием, являющимся причиной аритмии, если таковое имеется.

Ограничение физических нагрузок рекомендовано пациентам в соответствии с имеющимся заболеванием сердечно-сосудистой системы, в том числе, в соответствии со стадией, тяжестью и степенью компенсации основного заболевания.

• Пациентам старше 18 лет после успешной КА рекомендовано рассмотреть возможность ограничения физической активности в пределах бытовых нагрузок в течение 1 недели - 1 месяца; длительность ограничения должна быть обоснована клиническим состоянием пациента и вероятностью рецидива нарушения ритма.

РКО IIbC (УУР С, УДД 4) Комментарий . Ограничение физической активности не должно противоречить ограничениям по поводу основной сердечно-сосудистой патологии. При отсутствии осложнений КА проведения специальных реабилитационных мероприятий не требуется, программы реабилитации базируются на рекомендациях по лечению основного заболевания.

• Пациентам с серьезным осложнением КА рекомендована скорейшая госпитализация в стационар.

РКО IIaC (УУР С, УДД 4) Комментарий . В случаях возникновения любых осложнений после КА, в том числе отсроченных, показана скорейшая госпитализация в кардиологический/кардиохирургический стационар (срочная консультация в стационаре) для проведения необходимых лечебно-диагностических мероприятий.

Общие принципы лечения, направленного на профилактику эпизодов желудочковой аритмии

3.2.1. Медикаментозное лечение

Важнейшим условием успешного лечения ЖА и предотвращения ВСС является эффективное лечение основного заболевания сердца и сопутствующих заболеваний. ИБС является основной патологией сердца, являющейся причиной ЖТА и ВСС. Лечение основного заболевания, являющегося причиной возникновения ЖТА и ВСС, должно осуществляться в соответствии с действующими клиническими рекомендациями по рассматриваемым заболеваниям/состояниям.

Оптимальное медикаментозное лечение основного заболевания сердца, включая максимально переносимые дозы лекарств по поводу ХСН, является обязательным.

• У пациентов с ХСН со сниженной ФВ ЛЖ рекомендуется применение иАПФ/АРА/АРНИ, антагонистов минералокортикоидных рецепторов (АТХ C03DA Антагонисты альдостерона), бета-адреноблокаторов и иНГЛТ-2 для снижения смертности от СН и ВСС.

Медикаментозные средства лечения нарушений ритма сердца играют важную роль в качестве дополнительной терапии при лечении ЖА, особенно у симптомных пациентов. До сих пор ни один из лекарственных средств для лечения нарушений ритма сердца за исключением бета-адреноблокаторов, не продемонстрировал снижения смертности от всех причин. Каждый препарат обладает значительным потенциалом возникновения побочных эффектов, включая проаритмию. Например, большое количество препаратов с другими терапевтическими показаниями, могут удлинять интервал QT (http://www.crediblemeds.org) и провоцировать возникновение ЖТ типа «пируэт». Некоторые препараты способны оказывать отрицательные инотропный и хронотропный эффекты, усугубляя СН, и вызывая брадикардию. ААП, классов IA и IC, а также некоторые другие препараты, блокирующие натриевые каналы, повышают риск ЖА у пациентов с синдромом Бругада (http://www.brugadadrugs.org).

Выбор лечебного подхода при ЖА основывается на наличии либо отсутствии у пациента признаков СПС или/и дисфункции ЛЖ. Перечень основных ААП, показания к назначению, дозы и побочные эффекты приведены в Приложении А3.

Медикаментозная антиаритмическая терапия (ААТ) желудочковой эктопической активности у пациентов без СПС / дисфункции ЛЖ

• У пациентов без СПС рекомендовано лекарственное подавление частой ЖЭ, если аритмия сопровождается клинической симптоматикой, либо ее количество превышает 10% от общего количества сердечных сокращений по данным ХМЭКГ и приводит к ремоделированию ЛЖ и снижению сократительной способности миокарда.

Комментарий. Перед назначением любых лекарственных препаратов для лечения нарушений ритма сердца важно убедиться, что ЖЭ не является следствием обратимых причин (см. раздел 3.1.1.) . В отсутствие СПС /дисфункции ЛЖ, так называемая «идиопатическая» желудочковая эктопическая активность может быть представлена в виде одиночной, парной ЖЭ, НУЖТ, а также аналогичных проявлений желудочковой парасистолии. Пациенты без СПС /дисфункции ЛЖ имеют благоприятный прогноз вне зависимости от вида желудочковой эктопической активности, общего количества ЖЭ в сутки и величины интервала сцепления ЖЭ и не нуждаются в профилактике ВСС. Особенности назначения лекарственных препаратов для лечения нарушений ритма сердца у детей в данной клинической ситуации см. в разделе 3.5

• Для подавления частой, симптомной желудочковой эктопической активности у пациентов без СПС/дисфункции ЛЖ рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов, ААП I класса (по классификации E. M. VaughanWilliams в модификации B. N. Singh и D. C. Harrison) (АТХ C01B Антиаритмические препараты, классы I и III), блокаторов "медленных" кальциевых каналов с прямым влиянием на сердце (АТХ C08D Селективные блокаторы кальциевых каналов с прямым действием на сердце) (верапамила**), соталола** и амиодарона (см. Приложение А3, таблицы А3.1 и А3.2).

Комментарий . Наиболее эффективными средствами подавления ЖЭ являются

Антиаритмические препараты, класс IC (пропафенон**, диэтиламинопропионилэтоксикарбониламинофенотиазин, лаппаконитина гидробромид и флекаинид у взрослых), а также ААП III класса (АТХ C01B Антиаритмические препараты, классы I и III) (соталол и амиодарон**). При частой, симптомной мономорфной ЖЭ, исходящей из области ВТПЖ или фасцикулярной ЖЭ из ЛЖ, КА рекомендуется как метод лечения первого выбора .

Перечень препаратов, рекомендованных для лечения ЖА у взрослых и детей, с указанием их стандартных терапевтических доз, представлен в Приложении А3, табл. А3.1 и А3.2.

• Учитывая высокую вероятность развития серьезных экстракардиальных побочных эффектов при длительном применении амиодарона, у пациентов с «идиопатическими» ЖА данный препарат не рекомендуется в качестве первой линии ААТ, и может быть рассмотрен только при симптомной аритмии или при снижении ФВЛЖ и условии неэффективности или непереносимости других лекарственных средств лечения нарушений ритма сердца.

Комментарий . Дозы препарата для взрослых и детей указаны в Приложении А3, табл. А3.1 и А3.3.

• При наличии приступов УМЖТ у пациентов без СПС /дисфункции ЛЖ, для профилактики повторного возникновения аритмии рекомендовано назначение бетаадреноблокаторов, верапамила, а также ААП, классы I и III.

Комментарий . С позиции риска ВСС, в большинстве случаев пациенты с идиопатическими ЖТ имеют благоприятный прогноз жизни, однако данные аритмии могут сопровождаться выраженными нарушениями системной гемодинамики (обморок, отёк лёгких), а при длительно персистирующем течении – приводить к прогрессирующему снижению сократимости миокарда и развитию тахикардиомиопатии. Эти состояния при отсутствии эффективной ААТ могут значительно ухудшать качество жизни пациентов . Выбор препарата для ААТ с целью профилактики рецидивов ЖТ должен осуществляться с учётом индивидуальных провоцирующих факторов и характерных для разных форм ЖТ изменений ЭКГ. Бета-адреноблокаторы являются препаратами выбора при идиопатических ЖТ, провоцируемых физической нагрузкой или эмоциональным стрессом. Профилактический приём верапамила целесообразен для лечения непароксизмальной ЖТ из ВТПЖ и предупреждения пароксизмов фасцикулярной левожелудочковой тахикардии. Наиболее эффективными средствами предупреждения рецидивов пароксизмальной мономорфной ЖТ, в том числе не связанной с ВТПЖ/ФЛЖТ, у взрослых являются ААП, класс IC и амиодарон. Соталол**, ввиду недостаточной его эффективности и потенциальной опасности проаритмии, связанной с блокадой калиевых каналов (TdP), не должен назначаться в качестве препарата первого выбора. Необходимо учитывать возможность развития экстракардиальных побочных эффектов при применении амиодарона**, в связи с чем у пациентов с идопатическими ЖА данный препарат должен назначаться только при условии неэффективности либо невозможности использования других ААП, класс Ic и недоступности интервенционных методов лечения.

Особенности назначения лекарственных препаратов для лечения нарушений ритма сердца у детей в данной клинической ситуации см. в разделе 3.5

Перечень препаратов для взрослых и детей представлен в Приложении А3, таблицах А3.1 и А3.3.

В качестве альтернативы лекарственной ААТ при любой идиопатической мономорфной ЖТ, следует рассмотреть возможность проведения КА источника аритмии.

Медикаментозная ААТ желудочковой эктопической активности у пациентов со СПС / дисфункцией ЛЖ

• При наличии желудочковой эктопической активности у пациентов со СПС/дисфункцией ЛЖ повышен риск ВСС и рекомендуется проведение ААТ для её профилактики.

Комментарий . У пациентов со СПС риск ВСС зависит от характера желудочковой эктопической активности и выраженности дисфункции ЛЖ. Наличие у пациентов со СПС частой ЖЭ (>10 ЖЭ в час), множественных форм желудочковой эктопической активности (парной ЖЭ, НУЖТ) и/или сниженной сократительной функции ЛЖ (ФВЛЖ <40% по данным ЭХОКГ) сопряжено с повышенным риском ВСС.

• Для лечения пациентов со СПС/дисфункцией ЛЖ, имеющих повышенный риск ВСС и нуждающихся в её первичной или вторичной профилактике, рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов.

Комментарий . Бета-адреноблокаторы (предпочтительно селективные липофильные) должны назначаться с учётом противопоказаний к их применению и возможных побочных эффектов.

• Лекарственная ААТ рекомендована взрослым пациентам со СПС/дисфункцией ЛЖ с целью подавления частой симптомной ЖЭ, либо если количество желудочковой эктопической активности >10% от общего количества сердечных сокращений в сутки по данным ХМЭКГ и ассоциировано с дилатацией полостей сердца и снижением сократимости миокарда ЛЖ.

• У пациентов старше 18 лет с имплантированными медицинскими устройствами, например, электрокардиостимулятором имплантируемым трехкамерным (бивентрикулярным), кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный) (для сердечной ресинхронизирующей терапии; далее — имплантируемое СРТ-устройство), применение лекарственной ААТ рекомендовано для подавления частой ЖЭ в случаях, когда она приводит к уменьшению доли навязанного бивентрикулярного ритма ниже рекомендованного уровня.

Комментарий. Для достижения наилучшего эффекта СРТ необходимо стремиться к максимально высокому проценту навязанного бивентрикулярного ритма (97-100%). Оптимальным для проведения СРТ считается наличие не менее 93% бивентрикулярных навязанных комплексов (по данным из имплантированных СРТустройств или полученным при ХМЭКГ).

У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря не отсутствие достаточной доказательной базы.

• В качестве средств антиаритмического лечения ЖЭ у взрослых пациентов со СПС/дисфункцией ЛЖ рекомендовано назначение бета-адреноблокаторов, соталола**, амиодарона**, либо комбинации бета-адреноблокаторов и амиодарона.

Комментарий. Бета-адреноблокаторы необходимо рассматривать в качестве основы ААТ ЖА. Соталол эффективнее, чем бета-адреноблокаторы, подавляет желудочковую эктопическую активность, однако его применение не рекомендовано пациентам с ФВ ЛЖ <40% по данным ЭХОКГ, а также признаками ХСН, почечной недостаточностью. Амиодарон в качестве монотерапии и в комбинации с бетаадреноблокаторами представляет собой наиболее эффективный ААП для лечения ЖА у пациентов со СПС/дисфункцией ЛЖ. В то же время, его применение сопряжено с наиболее высоким риском развития тяжёлых экстракардиальных побочных эффектов. Вследствие этого, амиодарон целесообразно назначать при неэффективности или невозможности применения бета-адреноблокаторов/соталола и отсутствии возможности применения интервенционных методов лечения ЖА . Перечень препаратов, рекомендованных для лечения ЖА, с указанием их стандартных терапевтических доз, представлен в Приложении А3, таблицах А3.1 и А3.3.

• Не рекомендовано применение ААП, классов IA и IC и селективных блокаторов кальциевых каналов с прямым влиянием на сердце для подавления ЖЭ у пациентов со СПС/дисфункцией ЛЖ.

ЕОК IIIА (УУР С, УДД 5) Комментарий . ААП, классы IА и IC не должны применяться для подавления ЖЭ у пациентов с ИБС, в т.ч. переживших ИМ, а также у пациентов с другими формами сердечной патологии, приводящими к снижению сократительной функции ЛЖ (значения ФВ ЛЖ <40% по данным ЭХОКГ) и/или проявлениям ХСН. Назначение ААП, классы А и IC также противопоказано пациентам, имеющим выраженную гипертрофию миокарда ЛЖ. Селективные блокаторы кальциевых каналов с прямым влиянием на сердце (верапамил и дилтиазем) малоэффективны в лечении ЖА у пациентов со СПС и могут ухудшать прогноз пациентов с дисфункцией ЛЖ и СН .

• Оценку эффективности и безопасности подавления желудочковой эктопической активности у пациентов со СПС/дисфункцией ЛЖ рекомендовано проводить под контролем повторного ХМЭКГ, выполненного на фоне приёма лекарственных средств для лечения нарушений ритма сердца в терапевтической дозе в течение времени, достаточного для наступления его антиаритмического эффекта.

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5) Комментарий . Оценку антиаритмического эффекта бета-адреноблокаторов целесообразно проводить на 3–5 сутки их приёма, соталола – на 5-7 сутки, амиодарона – с учетом особенностей фармакокинетики, полный терапевтический эффект оценивается через 4-6 недель от начала приёма. Назначение каждого последующего лекарственного препарата для лечения нарушений ритма сердца должно проводиться не ранее чем через 5 периодов полувыведения предыдущего, а для амиодарона – не ранее чем через 1,5 месяца после его отмены. Для оценки эффективности тестируемых препаратов для лечения нарушений ритма сердца рекомендуется использовать следующие критерии: при приёме препаратов для лечения нарушений ритма сердца в терапевтической дозе регистрируется снижение общего количества ЖЭ более чем на 50% и/или уменьшение количества часов в сутки, в течение которых регистрировалась ЖЭ более чем в 2 раза от такового, проводившегося в отсутствии ААТ. Параллельно с этим у пациентов должно регистрироваться уменьшение количества парных ЖЭ в 10 раз и более, а также полное устранение НУЖТ . Для оценки длительной эффективности и безопасности приёма препаратов для лечения нарушений ритма сердца целесообразна регулярная регистрация ЭКГ и применение других методов обследования в зависимости от индивидуальных особенностей пациентов .

• Назначение амиодарона** или комбинации амиодарона** с бетаадреноблокаторами (исключая соталол) рекомендовано для профилактики пароксизмальной ЖТ/ФЖ у пациентов со СПС или дисфункцией ЛЖ как альтернатива ИКД*, если имплантация ИКД не может быть выполнена по каким-либо причинам, либо пациенты отказываются от имплантации ИКД* ЕОК IA (УУР С, УДД 5) Комментарий . У пациентов, нуждающихся в первичной и вторичной профилактике ВСС, # амиодарон или его комбинированное применение с бета-адреноблокаторами являются единственной лекарственной альтернативой ИКД*, способной предупреждать возникновение ЖТ/ФЖ и увеличивать продолжительность жизни пациентов. В качестве альтернативы лекарственной ААТ при повторных приступах ЖТ/ФЖ следует рассмотреть возможность проведения КА источника аритмии. У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы. Перечень препаратов, рекомендованных для лечения ЖА, с указанием их стандартных терапевтических доз, представлен в Приложении А3, таблицах А3.1 и А3.3 .

• Назначение профилактической ААТ амиодароном рекомендовано пациентам со СПС или дисфункцией ЛЖ при наличии повторных приступов ЖТ/ФЖ, требующих срабатывания ИКД вопреки терапии бета-адреноблокаторами.

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5) Комментарий . Препаратами «первого выбора» для профилактики повторных приступов ЖТ/ФЖ у пациентов со СПС или дисфункцией ЛЖ являются соталол, амиодарон и комбинация амиодарона** с бета-адреноблокаторами. ААП, класс IB, фенитоин рекомендован в качестве средства «второй линии» при частых рецидивах ЖТ/ФЖ у пациентов старше 18 лет со СПС и имплантированными ИКД*, при недостаточной эффективности бета-адреноблокаторов, соталола** и амиодарона, а также при невозможности их приёма в связи с абсолютными противопоказаниями или тяжёлыми побочными эффектами лечения. Фенитоин рекомендуется для длительного приёма у пациентов старше 18 лет внутрь в дозах 400–600 мг/сутки. Комбинированное применение ААП, класс IB, фенитоина** и ААП, класс III (соталола** и амиодарона**) рекомендовано взрослым пациентам со СПС/дисфункцией ЛЖ и имплантированным ИКД*** в случаях, когда другие варианты лечения (монотерапия и/или КА) оказались безуспешными в устранении рецидивов ЖТ и ФЖ. В качестве альтернативы лекарственной ААТ при повторных приступах ЖТ/ФЖ и адекватных срабатываниях

ИКД* следует рассмотреть возможность проведения КА источника аритмии. Перечень препаратов для взрослых пациентов и детей представлен в Приложении А3, таблицах А3.1 и А3.3.

• Лечение пациентов с пароксизмами ЖТ/ФЖ рекомендуется проводить параллельно с выявлением и устранением индивидуальных патогенетических факторов, лежащих в основе возникновения аритмии.

Комментарий . Потенциальными патогенетическими факторами, провоцирующими возникновение ЖТ, являются аритмогенное действие лекарственных препаратов, электролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагниемия), повышенный тонус симпатической нервной системы, гипертиреоз, гиповолемия, воспаление, перегрузка миокарда объёмом и давлением, синдром обструктивного апноэ сна, гипоксия и острая ишемия миокарда . Пациенты с СН со сниженной ФВ ЛЖ должны находиться на оптимальной медикаментозной терапии, включающей иАПФ/АРА/АРНИ, бетаадреноблокаторы, антагонисты альдостерона иНГЛТ-2.

3.2.2 Антиаритмические устройства

Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый

Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый*** (ИКД***) – устройство, предназначенное для прерывания жизнеугрожающих аритмий с целью предотвращения ВСС.

Имплантация ИКД* обычно проводится под местной анестезией. Применение ИКД в профилактике ВСС основано на аритмическом механизме развития ВСС. Восстановление синусового (или подлежащего) ритма происходит с помощью нанесения электрического разряда в несколько десятков джоулей, либо пачек электрических стимулов, которые являются безболезненными для пациента и энергетически менее затратными. ИКД следует рассматривать как основное средство первичной и вторичной профилактики ВСС.

ИКД с целью вторичной профилактики ВСС

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам с документированной ФЖ или ЖТ с выраженными изменениями гемодинамики при условии отсутствия преходящих причин их развития и после 48 ч от момента развития инфаркта миокарда. Пациенты должны получать оптимальную медикаментозную терапию (ОМТ) и иметь ожидаемую продолжительность жизни не менее года в удовлетворительном клиническом статусе.

• Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД* в течение 40 дней после ИМ у отдельных взрослых пациентов (при неполной реваскуляризации, предшествующей дисфункции и снижении ФВ ЛЖ, появлении аритмий после 48 ч от возникновения острого коронарного синдрома, полиморфной ЖТ или ФЖ).

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам старше 18 лет с устойчивой ЖТ при умеренно выраженной дисфункции левого желудочка (ФВ ЛЖ менее 45%), вне зависимости от возможности выполнения КА и результатов процедуры.

Комментарий . Имплантация ИКД пациентам с устойчивой ЖТ сопровождается увеличением выживаемости по сравнению с ААТ. На сегодняшний день нет исследований, в которых бы сравнивали результаты ИКД*-терапии и КА без ИКД у пациентов с устойчивой ЖТ. Учитывая небольшой объем данных и высокую частоту рецидивов устойчивой ЖТ после КА, установка ИКД целесообразна всем пациентам с дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ <45%) и устойчивой ЖТ.

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам старше 18 лет с НУЖТ с дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ менее 40%) вследствие перенесенного ИМ и индуцируемой устойчивой ЖТ или ФЖ при проведении ВСЭФИ.

ИКД с целью первичной профилактики ВСС

В рандомизированных исследованиях и метаанализах было продемонстрировано, что риск ВСС связан с нарушением функции ЛЖ, а использование ИКД* в качестве средства первичной профилактики ВСС значимо влияет на уровень смертности данной категории пациентов как с ишемической, так и с неишемической ее природой.

Для всех показаний к применению ИКД решение в пользу последних принимается только в случае, когда прогнозируемая продолжительность жизни пациента превышает 1 год. Необходимость в адекватной реваскуляризации миокарда, наряду со стремлением радикального устранения аритмии, являются приоритетными по отношению к применению ИКД*-терапии.

Пациенты с СН со сниженной ФВ ЛЖ должны находиться на ОМТ, включающей иАПФ/АРА/АРНИ, бета-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона, иНГЛТ-2 с повторной оценкой ФВ ЛЖ на фоне терапии перед принятием решения об имплантации ИКД* для первичной профилактики ВСС, если прогнозируемая продолжительность жизни >1 года.

• Имплантация ИКД* для первичной профилактики ВСС не рекомендована в течение 40 дней после ИМ.

• Имплантация ИКД* рекомендована для уменьшения риска ВСС пациентам с дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ 35% и менее) и ХСН (II или III ФК по NYHA) на фоне ОМТ, не ранее чем через 40 дней после перенесенного ИМ и 90 дней после реваскуляризации миокарда.

• Имплантация ИКД* рекомендована у пациентов с дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ – 35% и менее) неишемического генеза и ХСН II или III ФК по NYHA на фоне ОМТ.

ЕОК IВ (УУР С, УДД 5)

• Имплантация ИКД* рекомендована для профилактики ВСС у пациентов старше 18 лет, ожидающих трансплантацию сердца вне лечебного учреждения.

Комментарий . У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря не отсутствие достаточной доказательной базы.

Состояния, при которых ИКД-терапия не показана или противопоказана:

• прогнозируемый срок жизни пациентов с удовлетворительным функциональным статусом не превышает 1 год, даже если они имеют показания, соответствующие 1-5 УДД;

• пациентам, страдающим непрерывно-рецидивирующими ЖТ или ФЖ;

• пациентам с выраженными психическими заболеваниями, которые могут быть

усугублены имплантацией прибора или препятствовать систематическому наблюдению;

• пациентам с ХСН IV ФК (NYHA), рефрактерной к лекарственной терапии, когда они не являются кандидатами на трансплантацию сердца;

• пациентам с обмороками неясного генеза без индуцируемых ЖТА и без СПС;

• в случаях, когда ЖТ или ФЖ являются устранимыми радикально, хирургически или с помощью КА;

• аритмии, связанные с синдромом WPW, тахикардии из выходного тракта желудочков, фасцикулярные и идиопатические ЖТ, при отсутствии СПС;

• пациентам, у которых эпизод ЖТА возник вследствие преходящих или обратимых расстройств (например, острый ИМ, нарушение электролитного баланса, побочные эффекты медикаментов, травма), когда коррекция расстройства возможна и может значительно снизить риск повторного возникновения аритмии.

Сердечная ресинхронизирующая терапия у пациентов с ХСН для снижения риска ВСС. Комбинированные СРТ-Д устройства (Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*)

Эффективность СРТ продемонстрирована в многочисленных клинических исследованиях и метаанализах при кардиомиопатии как ишемического, так и неишемического генеза. Данные европейского регистра свидетельствуют о более низкой смертности у пациентов с комбинированными устройствами СРТ-Д*** (с функцией дефибриллятора) ( Кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный*)**_.

• Имплантация СРТ-устройства (Электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована у симптомных пациентов старше 18 лет с ХСН, синусовым ритмом и морфологией QRS по типу блокады левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ), длительностью QRS ≥150 мс, ФВ ЛЖ ≤35%, на фоне ОМТ, с целью уменьшения симптоматики, снижения морбидности и риска смерти.

• Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована у симптомных пациентов старше 18 лет с ХСН, синусовым ритмом и QRS-морфологией БЛНПГ, длительностью QRS 130–149 мс, ФВ ЛЖ ≤35%, на фоне ОМТ, с целью уменьшения симптоматики, снижения морбидности и риска смерти.

• Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована у симптомных пациентов старше 18 лет с ХСН, синусовым ритмом и QRS-морфологией, не соответствующей БЛНПГ, длительностью QRS ≥150 мс, ФВ ЛЖ ≤35%, на фоне ОМТ, с целью уменьшения симптоматики, снижения морбидности и риска смерти.

• Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована у симптомных пациентов старше 18 лет с ХСН, синусовым ритмом и QRS-морфологией, не соответствующей БЛНПГ, длительностью QRS 130–149 мс, ФВ ЛЖ ≤35%, на фоне ОМТ, с целью уменьшения симптоматики, снижения морбидности и риска смерти.

• Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) не рекомендована у пациентов с ХСН и длительностью QRS менее 130 мс.

• Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована у пациентов старше 18 лет с ХСН, III–IV ФК по NYHA, длительностью QRS ≥130 мс, ФВ ЛЖ ≤35%, с ФП на фоне ОМТ, с целью уменьшения симптоматики, снижения морбидности и риска смерти. Пациентам должна быть обеспечена постоянная бивентрикулярная стимуляция с эффективным захватом желудочков.

• Пациентам старше 18 лет с СРТ-устройством (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) и ФП, в случае неэффективной бивентрикулярной стимуляции, рекомендовано создание блокады сердца с помощью КА АВ узла.

• Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована у пациентов старше 18 лет с ФП, неконтролируемой частотой желудочкового ритма, кандидатов на создание блокады сердца с помощью КА АВ узла.

• Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)*** или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***) рекомендована у симптомных пациентов старше 18 лет с ХСН, ФВ ЛЖ <40%, которые имеют показания к постоянной желудочковой стимуляции вследствие брадикардии, с целью уменьшения симптоматики и снижения морбидности.

ЕОК IА (УУР В, УДД 2)

• Имплантация СРТ-устройств (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный) или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)) рекомендована в качестве замены имеющегося ЭКС*** или ИКД*** для взрослых пациентов с ФВ ЛЖ <40%, которые нуждаются в постоянной желудочковой стимуляции, с прогрессивным ухудшением состояния вследствие прогрессирования ХСН, несмотря на ОМТ.

Комментарий . Решение вопроса о выборе типа устройства для ресинхронизирующей терапии (электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный) или кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный))* должно основываться на существующих показаниях для проведения ИКД*-терапии и детальном обсуждении данного вопроса с пациентом и его родственниками, с учетом пользы от имплантации устройства для СРТ с функцией дефибрилляции и возможных осложнений, последствий, связанных с необходимостью изменения жизненного уклада, ситуаций, требующих деактивации такого устройства, а также возможности наблюдения за пациентом в течение длительного периода времени.

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор* (подкожный)

Сложности применения эндокардиальных электродов (отведение дефибриллятора) у некоторых пациентов привели к появлению подкожного ИКД с одним или двумя электродами, которые имплантируются подкожно, вне грудной полости. Результаты исследований показывают, что подкожные дефибрилляторы могут предотвращать ВСС. Подкожные ИКД можно использовать для первичной профилактики ВСС, однако на сегодняшний день нет долгосрочных исследований с большой выборкой таких пациентов и соответствующие эффекты применения подкожных ИКД еще не описаны. К настоящему времени продолжаются проспективные рандомизированные исследования, в которых проводится сравнение эффективности и осложнений у пациентов с подкожными и стандартными ИКД*.

• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (подкожного) рекомендована в качестве альтернативы кардиовертеру-дефибриллятору с эндокардиальными отведениями (Отведение дефибриллятора эндокардиальное*) у пациентов с показаниями к ИКД в тех случаях, когда не требуются антибрадикардическая стимуляция, СРТ и антитахикардическая стимуляция.

• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора* (подкожного) рекомендована в качестве альтернативы дефибриллятору с эндокардиальными электродами

(Отведение дефибриллятора эндокардиальное*) при осложненном венозном доступе, при инфекционных осложнениях, связанных с предыдущим устройством, во всех случаях, когда применение эндокардиальных электродов невозможно, нецелесообразно или потенциально опасно.

дефибриллятором

Целесообразно отметить, что методика программирование ИКД у взрослых и детей не имеет принципиальных различий. Отдельных публикаций, касающихся особенностей программирования ИКД у детей нет.

• Обсуждение возможного изменения уклада жизни в связи с имплантацией ИКД*** рекомендовано для всех пациентов, кому показана ИКД***-терапия.

• Оценка психического состояния и лечение психических расстройств рекомендовано всем пациентам с частыми срабатываниями ИКД*.

• Необходимость в деактивации ИКД* рекомендуется коллективно рассмотреть при значительном ухудшении состояния пациента и в терминальной стадии заболевания при участии пациента или его представителей.

РКО IC (УУР С, УДД 5) Комментарий : при принятии решения об имплантации ИКД первостепенное значение имеет учет ожидаемой продолжительности жизни пациента, качества жизни и сопутствующих заболеваний, а также оценка и обсуждение этих вопросов с пациентом в процессе замены ИКД*.

Отдельные аспекты лечения с помощью устройств

Оптимизация программирования ИКД*

• Рекомендуется осуществлять оптимизацию программирования ИКД таким образом, чтобы свести к минимуму вероятность необоснованных и ненужных срабатываний ИКД с целью снижения смертности.

• Рекомендуется осуществлять программирование ИКД* таким образом, чтобы по возможности заменить высоковольтные разряды (шоки) на антитахикардитическую стимуляцию для купирования аритмий без ущерба для безопасности пациента.

• Рекомендуется минимизация желудочковой стимуляции в однокамерных или двухкамерных ИКД* у пациентов без показаний к антибрадикардитической стимуляции.

ЕОК IA ( УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется программирование в ИКД* пролонгированного интервала детекции (критерии длительности не менее 6-12 секунд или 30 интервалов).

• Рекомендуется программировать предел зоны терапии самой медленной тахикардии ≥188 ударов в минуту взрослым пациентам с ИКД* для первичной профилактики ВСС.

• Рекомендуется программирование хотя бы одной электротерапии в виде антитахикардитической стимуляции во всех зонах тахиаритмий в ИКД* у взрослых пациентов со СПС.

• Рекомендуется программировать в ИКД* алгоритмы дискриминации НЖТ и ЖТ для тахикардий с частотой до 230 уд/мин у взрослых.

• Рекомендуется в любых ИКД* активировать оповещения об отказе электрода.

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется применение удаленного мониторинга в ИКД* для снижения частоты неуместных шоков у взрослых пациентов.

• Рекомендуется программирование в любых ИКД* антитахикардитической стимуляции типа залповой с постоянным интервалом между стимулами (burst) в качестве первой электротерапии вместо учащающей с последовательно сокращающимся интервалом между стимулами (ramp) стимуляции.

• У взрослых пациентов с подкожными кардиовертерамидефибрилляторами* рекомендуется программирование двойной зоны обнаружения с активацией алгоритма дискриминации в нижней зоне.

• Для рутинного программирования ИКД* рекомендуется активация более одной зоны обнаружения тахикардии.

• Перепрограммирование ранее установленного ИКД* рекомендовано в случае повторных необоснованных срабатываний устройства.

Аспекты ведения пациентов в конце жизни

В конце жизни пациента основным подходом в лечении становится паллиативная медицинская помощь, а принятая ранее стратегия лечения может быть изменена. Паллиативная медицинская помощь представляет собой комплекс мероприятий, включающих медицинские вмешательства, мероприятия психологического характера и уход, осуществляемые в целях улучшения качества жизни неизлечимо больных граждан и направленные на облегчение боли, других тяжелых проявлений заболевания. В настоящее время с пациентами редко проводятся беседы об индивидуальных целях лечения, даже в период конечной стадии заболевания. Начало паллиативной помощи больным не означает отказ от стандартных подходов лечения, отсутствие шансов на стабилизацию и/или улучшение их состояния. Паллиативная помощь проводится для улучшения качества жизни (КЖ) пациента и членов его семьи и продолжается совместно со стандартной терапией заболевания больного.

Согласно опубликованным данным, в последние 30 дней жизни от 21% до 27% пациентов с имлантированными электродами для дефибрилляции испытывали разряд терапии (шок), что сопровождалось чувством страдания. При анализе 130 устройств ИКД, полученных после смерти пациентов, было выявлено, что 31% больных испытал шок в последние 24 часа жизни: 55% из них получили 3 разряда, 32% - более 10 разрядов. Присутствовавший рядом медицинский персонал или члены семьи отмечали у умирающего стресс и боль.

В последние 10 лет деактивация дефибрилляции ИКД у пациентов с терминальной стадией хронического заболевания вошла в рекомендации по лечению этих заболеваний в структуре стратегии паллиативного лечения больных.

• Рекомендуется перед имплантацией и в случае значительного ухудшения состояния здоровья обсуждение с пациентом и его семьей возможности деактивации дефибрилляции ИКД**, с совместным принятием решения об этом. **РКО IC (УУР С, УДД 5)

Для отключения функции дефибрилляции необходимо наличие всех следующих критериев:

• совместно с профильным специалистом по основному заболеванию пациента определение терминальной стадии заболевания или выраженной тяжести заболевания, некорректируемого известными в настоящее время методами воздействия и определения паллиативной фазы лечения;

• не предполагается для лечения пациента трансплантация органа и/или имплантация систем механической поддержки кровообращения;

• имеется желание самого пациента (в случае его вменяемости) на отключение функции дефибрилляции (выбор пациента ориентирован на КЖ и общий комфорт);

• подписанное пациентом или его родственниками (при его невменяемости или отсутствии сознания) информированного согласия на отключение функции дефибрилляции ИКД.

Комментарии . Решение об ургентном отключении функции дефибрилляции (для предотвращения непрерывного срабатывания ИКД) может принять и осуществить (например, наложением магнита на область ИКД**) консилиум врачей в момент умирания пациента, пребывающего в терминальной стадии своего заболевания. Решение об отключении функции дефибрилляции принимается пациентом и консилиумом врачей с фиксацией его в истории болезни или амбулаторной карте больного и информировании об этом решении родственников пациента (при согласии пациента). Отключение функции дефибрилляции может проводиться в амбулаторных, стационарных условиях или в хосписе. Важно помнить, что решение пациента об отключении функции дефибрилляции или его включении может изменяться с течением времени, и это решение следует считать определяющим для выполнения и фиксации этого в медицинской документации.

• Обсуждение предварительного планирования лечения, цель которого - донесение врачом или командой врачей пациенту и членам его семьи информации о течении заболевания, вариантах лечения и паллиативной помощи, рекомендуется проводить до того, как пациенту станет трудно принимать собственные решения. ЕОК IB (УУР С, УДД 5) Комментарии : цели лечения могут изменяться в зависимости от стадии заболевания, тяжести сопутствующей патологии и решения пациента. Учитывая непредсказуемость течения заболевания, эволюцию отношения пациента к лечению и возможность расхождения мнения больного с мнением членов его семьи о заболевании и объеме лечения, необходимо информировать пациента и его родственников о течении заболевания, прогнозе, возможностях лечения и совместно определять цели и задачи терапии.

3.2.3. Катетерная абляция (радиочастотная абляция аритмогенных зон; радиочастотная абляция аритмогенных зон роботассистированная; криоабляция аритмогенных зон;)

• Выполнение процедуры КА для лечения ЖТ/ЖЭ рекомендуется с использованием систем трехмерной навигации (система картирования сердца с возможностью отображения трехмерных результатов картирования) для повышения безопасности и эффективности процедуры.

Комментарии . У детей целесообразно придерживаться такой же рекомендации, как и у взрослых, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

• У пациентов с повторяющейся УМЖТ или устойчивой полиморфной ЖТ/ФЖ, когда ЖНР индуцируются повторяющимися ЖЭ идентичной морфологии, рекомендуется рассмотреть возможность КА.

Комментарии . У детей целесообразно придерживаться такой же рекомендации, как и у взрослых, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

Область выходного тракта правого и левого желудочков часто является источником идиопатических ЖТ и ЖЭ. В 70% случаев это выходной тракт ПЖ (ВТПЖ), в остальных случаях – синусы Вальсальвы, выходной тракт ЛЖ (ВТЛЖ), большая вена сердца, эпикардиальные зоны, аорто-митральное соединение, реже - проксимальный отдел легочной артерии непосредственно над пульмональным клапаном. Идиопатическая очаговая ЖТ из выходного тракта (ЖТ-ВТ) обычно возникает у пациентов без СПС, однако у некоторых пациентов были выявлены незначительные изменения по данным МРТ.

Желудочковая тахикардия из выходного отдела сердца

• Выполнение КА желудочковых аритмий предположительно из области ВТПЖ рекомендовано при наличии симптомов и/или в случае неэффективности ААТ (к примеру, бета-адреноблокаторов), а также у пациентов с нарушением систолической функции ЛЖ на фоне частой ЖТ/ЖЭ.

Комментарий . Пациентам с ЖТ/ЖЭ предположительно из ВТПЖ рекомендована КА в качестве метода первого выбора, тогда как при ЖТ/ЖЭ из ВТЛЖ её выполнение следует рассматривать только при отсутствии эффекта ААТ.

• Выполнение КА опытными специалистами для лечения ЖТ/ЖЭ предположительно из ВТЛЖ, области аортального клапана или эпикардиальной ЖТ/ЖЭ рекомендовано у симптомных пациентов при неэффективности приема 1 и более ААП класс IС, а также при нежелании пациентов находиться на долгосрочной ААТ.

ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)

• Катетерная абляция для лечения ЖТ/ЖЭ предположительно из синусов Вальсальвы рекомендована только при неэффективности терапии ААП класс IС. ЕОК IC (УУР С, УДД 5)

• Эпикардиальный подход для абляции ЖТ/ЖЭ рекомендован только после неэффективной эндокардиальной абляции ЖТ/ЖЭ из выходных трактов.

Комментарий . Большинство очаговых эпикардиальных ЖТ возникают в непосредственной близости от крупных сердечных вен или коронарных артерий, и главным риском такой процедуры является повреждение коронарной артерии.

Более подробная информация о проведении КА у пациентов детского возраста без структурной патологии сердца в п.3.5

Идиопатическая левожелудочковая тахикардия

Чаще всего встречается фасцикулярная ЖТ с локализацией цепи риентри в области разветвлений задней ветви левой ножки пучка Гиса (>90%), изредка – передней ветви, которая развивается главным образом у молодых людей без СПС. Методом первого выбора для лечения таких пациентов в опытных центрах является КА, поскольку заболевание встречается в основном у лиц молодого возраста, и длительное медикаментозное лечение в этом случае неэффективно.

Желудочковая тахикардия из папиллярных мышц, области кольца митрального или трехстворчатого клапана

• При отсутствии эффекта от лечения ЖТ/ЖЭ из папиллярных мышц, области кольца митрального или трехстворчатого клапана Антиаритмическими препаратами, класс IC и/или бета-адреноблокаторами рекомендована КА.

Комментарий . При картировании и выполнении абляции в зоне папиллярных мышц достаточно сложно достичь стабильного положения катетера, в связи с чем рекомендуется транссептальный доступ в ряде случаев и контроль с помощью внутрисердечной ЭХОКГ. Успешная абляция может крайне редко осложняться митральной регургитацией.

У пациентов с дисфункцией ЛЖ и устойчивой ЖТ патофизиологический механизм аритмии во многих случаях заключается в формировании круга риентри на фоне рубцовых изменений, и целью абляции является критический перешеек в области этого круга. ЖТ у таких пациентов чаще всего имеет мономорфный характер. Предпочтительной конечной точкой процедуры является отсутствие любых индуцируемых ЖТ. В случае развития электрического шторма выполнение КА может способствовать его прекращению, а также снизить частоту повторных эпизодов по сравнению с медикаментозной терапией.

• Выполнение неотложной КА в опытных центрах рекомендовано у пациентов с непрерывной ЖТ или электрическим штормом, приводящим к повторному нанесению шоков ИКД* ЕОК IB (УУР С, УДД 5) Комментарий. У детей целесообразно придерживаться такой же рекомендации, как и у взрослых, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

• Назначение амиодарона** или КА рекомендованы пациентам с повторными шоками ИКД*** вследствие устойчивой ЖТ.

ЕОК IB (УУР С, УДД 5) Комментарий . Дозы амиодарона** для взрослых пациентов и # амиодарона** для детей представлены в Приложении А3 (таблицы А3.1-А3.4)

• Выполнение КА рекомендовано после регистрации первого эпизода устойчивой ЖТ у некоторых пациентов старше 18 лет с ИКД* для снижения риска последующих срабатываний устройства.

РКО IIaB (УУР В, УДД 2) Комментарий . Для принятия подобного решения необходимо коллективное обсуждение врача-кардиолога и специалиста, выполняющего катетерные вмешательства. Выполнение КА целесообразно в медицинском учреждении, обладающим опытом подобных процедур (опытном центре). При невозможности выполнения КА у таких пациентов целесообразно назначение амиодарона. Дозы амиодарона для взрослых пациентов представлены в Приложении А3 (таблица А3.1).

• У пациентов с дисфункцией ЛЖ, направленных на катетерную абляцию ЖА, препроцедурная или внутрипроцедурная визуализация рекомендуется для исключения тромбоза полостей сердца.

• У взрослых пациентов с неишемической или ишемической кардиомиопатиями, направленных на катетерную абляцию ЖТ, рекомендована МРТвизуализация миокарда для повышения эффективности вмешательства и снижения вероятности рецидивов ЖТ.

• У пациентов старше 18 лет с рубец-ассоциированной ЖТ рекомендована абляция субстрата для повышения эффективности вмешательства и снижения вероятности рецидивов ЖТ.

• Рекомендовано мультиэлектродное картирование высокой плотности для более полной характеристики аритмогенной ткани в процессе КА рубец-ассоциированной ЖТ для повышения эффективности вмешательства и снижения вероятности рецидивов ЖТ.

Желудочковая экстрасистолия у пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией левого желудочка

• У пациентов со СПС/дисфункцией ЛЖ с частой симптомной ЖЭ или повторяющейся НУЖТ рекомендовано выполнение КА. ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)

• При наличии дисфункции ЛЖ, ассоциированной с ЖЭ, рекомендовано проведение КА.

3.2.4. Модуляция автономной нервной активности (нейромодуляция)

Общепризнана роль автономной нервной системы в развитии аритмий. Ранее было продемонстрировано, что симпатическая активация играет ключевую роль в индукции ЖА, особенно при некоторых наследственных заболеваниях, таких как врожденный СУИQТ и КПЖТ, а левосторонняя симпатическая денервация сердца снижает частоту аритмических обмороков при врожденном СУИQТ. Доказана эффективность симпатической блокады сердца с помощью различных подходов (торакальной эпидуральной анестезии, чрескожной блокады звездчатого узла или хирургической резекции звездчатого ганглия) в снижении тяжести аритмии при рефрактерной ЖТ/ФЖ. Необходимы дальнейшие исследования для выявления когорты пациентов с наибольшей эффективностью нейромодуляции для купирования и профилактики ЖТ/ФЖ.

• У взрослых пациентов с ЖТ/ФЖ и неэффективной терапией бетаадреноблокаторами и/или другими лекарственными препаратами для лечения нарушений ритма сердца, когда КА неэффективна, противопоказана или невозможна, рекомендуется рассмотреть возможность симпатической денервации сердца.

РКО IIaB (УУР С, УДД 4)

3.3.1. Идиопатические желудочковые аритмии

Идиопатическими называют ЖА без СПС и каналопатий.

• Лицам с бессимптомной ЖЭ без СПС и/или наследственной каналопатии, когда доля эктопических комплексов более 10% от общего количества сердечных сокращений по данным ХМЭКГ, или при наличии НУЖТ, рекомендуется динамическое наблюдение для возможного выявления заболевания сердечно-сосудистой системы.

• Пациентам с ЖЭ/ЖТ с морфологией QRS комплексов, не типичной для идиопатических аритмий даже при нормальных результатах ЭХОКГ, рекомендовано выполнение МРТ сердца для диагностики структурной патологии. ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)

• Рекомендовано проведение МРТ сердца при подозрении на кардиомиопатию, индуцированную ЖЭ (дилатация полостей сердца и снижение сократимости миокарда ЛЖ).

• У пациентов без СПС/дисфункции ЛЖ медикаментозное лечение бессимптомной нечастой ЖЭ/НУЖТ не рекомендовано, так как у этих пациентов низкий риск ВСС и не требуется её профилактика.

РКО IIIC (УУР С, УДД 5) Комментарий. С позиции риска ВСС пациенты без СПС имеют благоприятный прогноз вне зависимости от вида желудочковой эктопической активности и общего количества ЖЭ в сутки.

• Бета-адреноблокаторы, антиаритмические препараты, класс IC или селективные блокаторы кальциевых каналов с прямым действием на сердце (верапамил) рекомендованы у пациентов с ЖЭ/ЖТ из ВТПЖ и при идиопатической левожелудочковой (фасцикулярной) тахикардии при наличии симптомов в случае отказа пациента от проведения КА, а также если ее проведение невозможно или ассоциировано с высоким риском.

Комментарий . Перечень препаратов с указанием доз для взрослых пациентов и детей представлен в Приложении А3, таблицы А3.1 и А3.3)

Методом выбора лечения ЖЭ/ЖТ из ВТПЖ и идиопатической левожелудочковой (фасцикулярной) тахикардии является КА.

• Пациентам с идиопатической ЖЭ/ЖТ с локализацией вне ВТПЖ при наличии симптомов рекомендовано использование бета-адреноблокаторов или селективных блокаторов кальциевых каналов с прямым действием на сердце (верапамила).

Комментарий . Перечень препаратов с указанием доз для взрослых пациентов и детей представлен в Приложении А3, таблицы А3.1, А3.2, А3,3, А3.4)

• Антиаритмические препараты, класс IC, при наличии симптомов рекомендованы у пациентов с идиопатической ЖЭ/ЖТ с локализаций вне ВТПЖ.

• Амиодарон не рекомендован в качестве терапии первой линии у пациентов с идиопатическими ЖЭ/ЖТ.

Комментарий . Наиболее эффективными средствами лечения ЖЭ/НУЖТ у взрослых лиц без СПС являются антиаритмические препараты, класс IC (пропафенон, диэтиламинопропионилэтоксикарбониламинофенотиазин, лаппаконитина гидробромид, флекаинид), а также амиодарон**. Применение амиодарона** у данной группы пациентов ограничено внекардиальными побочными эффектами и целесообразно лишь при наличии СПС, включая кардиомиопатию на фоне частой ЖЭ (см ниже) . Перечень препаратов представлен в Приложении А3, таблицах А3.1 и А3.3.

• У взрослых пациентов с кардиомиопатией на фоне частой мономорфной ЖЭ медикаментозная ААТ, включая амиодарон, рекомендована в случае отказа пациента от проведения КА, а также если ее проведение невозможно, ассоциировано с высоким риском или было неэффективным.

ЕОК IIaС (УУР В, УДД 2)

Область выходного тракта правого и левого желудочков часто является источником идиопатических ЖТ и ЖЭ. В 70% случаев это ВТПЖ, в остальных случаях – синусы Вальсальвы, выходной тракт ЛЖ, большая вена сердца, эпикардиальные зоны, аорто-митральное соединение, реже проксимальный отдел легочной артерии непосредственно над пульмональным клапаном.

Идиопатическая ЖТ из выходного тракта обычно возникает у пациентов без СПС, однако у некоторых пациентов были выявлены незначительные изменения по данным МРТ. Идиопатическая ЖТ обычно имеет доброкачественный характер, но в некоторых случаях возможна злокачественная ЖТ.

• КА рекомендуется пациентам с симптомной ЖЭ/ЖТ из ВТПЖ в качестве терапии первой линии.

• КА рекомендуется пациентам с идиопатической симптомной левожелудочковой (фасцикулярной) тахикардией в качестве терапии первой линии.

• КА рекомендуется у пациентов старше 18 лет с идиопатической симптомной

• ЖЭ/ЖТ с локализаций вне ВТПЖ.

Комментарий . Катетерная абляция ЖЭ/ЖТ вне ВТПЖ (ВТЛЖ, эпикардиальная локализация, папиллярные мышцы, кольца митрального и трикуспидального клапанов) нередко сопряжена с техническими трудностями и более высоким риском вмешательства, поэтому рекомендована как альтернатива антиаритмическим препаратам, класс IC при неэффективности бета-адреноблокаторов.

• У асимптомных пациентов старше 18 лет с целью профилактики систолической дисфункции ЛЖ вследствие кардиомиопатии, индуированной ЖЭ, рекомендуется рассмотреть возможность выполнения КА идиопатических ЖЭ, когда доля эктопических комплексов составляет более 20% от общего количества сердечных сокращений в сутки по данным ХМЭКГ.

• Выполнение КА рекомендуется пациентам с кардиомиопатией, развившейся вследствие частой мономорфной ЖЭ.

3.3.2. Ишемическая болезнь сердца

3.3.2.1. Острый коронарный синдром и острый инфаркт миокарда у взрослых

пациентов

Частота ЖА при ОКС на госпитальном этапе снизилась за счет ранней и активной реваскуляризации и своевременной адекватной фармакотерапии. Тем не менее, у 4-12% пациентов с ИМ с подъемом сегмента ST (ИМпST) в первые 48 часов с момента появления симптомов развиваются ЖА.

Дореперфузионные ЖА встречаются чаще, чем реперфузионно-индуцированные или постреперфузионные аритмии при ИМпST. Гемодинамическая нестабильность, кардиогенный шок, ФВЛЖ менее 40%, а также сумма отклонений сегмента ST во всех отведениях, являются независимыми предикторами ЖА как при ИМпST, так и без него. Кроме того, ранняя реполяризация связана с повышенным риском ЖА и ВСС при ОКС.

Профилактика желудочковых аритмий при инфаркте ИМпST

Срочная реперфузия является наиболее важной терапией, так как острая ишемия вызывает аритмии. Лечение бета-адреноблокаторами также целесообразно для предотвращения ЖА.

В случае ОКС и повторной стойкой и/или гемодинамически значимой ЖТ или ФЖ быстрая и успешная реваскуляризация имеет ключевое значение для профилактики последующих аритмий и должна выполняться без промедления.

• Рекомендуется рассмотреть возможность экстренной КАГ, при необходимости с реваскуляризацией, у пациентов с повторными эпизодами ЖТ или ФЖ, когда не удается исключить ишемию миокарда.

• Экстренная реперфузия рекомендована при ИМпST для уменьшения ишемического повреждения и электрической нестабильности миокарда. ЕОК IA (УУР В, УДД 1)

• Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения КАГ и, при необходимости, коронарной ангиопластики в течение 2 ч после поступления у пациентов с ИМ без подъема сегмента ST из группы высокого риска, в том числе с угрожающими жизни ЖА, для уменьшения ишемического повреждения и электрической нестабильности миокарда.

• Рекомендуется рассмотреть возможность экстренной реваскуляризации коронарных артерий у пациентов с повторными эпизодами ЖТ или ФЖ для устранения ишемии миокарда.

• Поступление в отделение интенсивной терапии рекомендовано пациентам, выжившим после остановки сердца вне стен лечебного учреждения и находящимся в состоянии комы, без ЭКГ-признаков ИМпST на ЭКГ после реанимации. ЕОК IIaB (УУР С, УДД 5)

• Срочное выполнение КАГ (<2 ч) рекомендовано пациентам, выжившим после остановки сердца вне стен лечебного учреждения и находящихся в коматозном состоянии, при отсутствии данных за некоронарные причины, особенно у пациентов с нестабильной гемодинамикой.

Комментарий . Острая ишемия является причиной электрической нестабильности и провоцирует возникновение ЖА при ОКС. Для уменьшения вероятности ЖТ/ФЖ при ОКС рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов в раннем периоде. В некоторых случаях помогает компенсация гипомагниемии и гипокалиемии. Ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы уменьшают смертность среди пациентов с ИБС, главным образом за счет предотвращения повторных коронарных событий, и являются частью стандартного лечения таких пациентов. Возникновение ФЖ в раннем периоде (т. е. в течение 48 часов) при ОКС сопровождается пятикратным повышением риска госпитальной смертности.

• Внутривенное (в/в) введение бета-адреноблокаторов рекомендовано пациентам с рецидивирующим ЖТ/ФЖ во время ИМпST, если нет противопоказаний.

• В/в введение амиодарона рекомендовано пациентам с рецидивирующим ЖТ/ФЖ во время острой фазы ОКС.

ЕОК IIaC (УУР B, УДД 3)

• Рекомендуется рассмотреть возможность в/в введения лидокаина для лечения рецидивирующих ЖТ/ФЖ, не поддающихся лечению бета-адреноблокаторами или амиодароном, или если амиодарон** противопоказан во время острой фазы ОКС. **ЕОК IIbC (УУР А, УДД 1)

• Профилактическое назначение лекарственных препаратов для лечения нарушений ритма сердца (кроме бета-адреноблокаторов) не рекомендуется пациентам с ОКС, не имеющих документированных пароксизмов ЖТ/ФЖ.

• Имплантация ИКД* рекомендована у выживших после ВОС вследствие спазма коронарных артерий.

Стратификация риска ВСС в острый период (первые 10 дней) ИМ

Большинство исследований, в которых оценивали целесообразность неинвазивных способов стратификации риска, проводились на пациентах с выраженным снижением ФВ ЛЖ (<40%) или в смешанных группах. Результаты для пациентов с ФВ ЛЖ >40% либо не сообщались, либо подгруппы таких пациентов были настолько малы, что не позволяли выполнить достоверный анализ и интерпретировать полученные данные. В настоящий момент нет достаточно специфичных и чувствительных неинвазивных методов стратификации риска у пациентов, перенесших ИМ и имеющих нормальную ФВ ЛЖ.

Есть ограниченные данные, полученные в подгруппах больших исследований, что программируемая стимуляция желудочков (ПСЖ) может применяться для стратификации риска после ИМ у пациентов с ФВ ЛЖ >40%. Этот метод сейчас оценивают в рамках продолжающегося исследования PRESERVE-EF по стратификации риска у пациентов с сохраненной ФВЛЖ.

• Неинвазивные методы (например, оценка альтернации зубца T, дисфункции вегетативной системы или сигнал-усредненной ЭКГ) не рекомендуются для стратификации риска в ранний период после ИМ.

• Ранняя (до выписки из стационара) оценка ФВ ЛЖ рекомендована всем пациентам, перенесшим ИМ.

• Повторная оценка сниженной ФВ ЛЖ (<35%) рекомендуется через 6–12 недель после ИМ с целью определения необходимости имплантации ИКД* для первичной профилактики ВСС.

Комментарий . В особых случаях, например, при неполной реваскуляризации, предшествующем нарушении ФВ ЛЖ и появлении аритмии спустя 48 часов от развития ОКС, можно рассмотреть раннюю (<40 дней) установку ИКД*. При этом следует учитывать тип ЖА (мономорфная, полиморфная, плеоморфная ЖТ или ФЖ), а также длину цикла ЖТ (нестойкие короткие циклы и нестойкие длинные циклы). Если выполняется программируемая стимуляция, дополнительно оценивают индукцию и тип индуцируемой аритмии (мономорфная ЖТ, полиморфная ЖТ, ФЖ)_.

• Реваскуляризация коронарных артерий рекомендована пациентам со сниженной ФВ ЛЖ и предшествующими ей признаками ишемии миокарда для снижения риска ВСС.

3.3.2.2. Хроническая ИБС у взрослых пациентов

Первичная профилактика ВСС у больных со сниженной ФВ ЛЖ

Через 40 дней после ИМпST примерно у 5% пациентов ФВ ЛЖ становится менее 35%, что увеличивает риск ВСС. Пациентам с ФВЛЖ ≤35% и симптомами ХСН ФК класса II и III по NYHA рекомендуется первичная профилактика ВСС методом имплантации ИКД***. Имплантация ИКД также должна рассматриваться у бессимптомных пациентов с ФВ ≤30%. В этой группе пациентов снижение смертности с помощью ИКД было продемонстрировано в четырех рандомизированных клинических исследованиях. Пациентам с ИБС со сниженной ФВ ЛЖ (≤40%) и бессимптомной ЖТ, индуцируемой с помощью ПСЖ, рекомендована имплантация ИКД*** независимо от класса NYHA.

С момента публикации вышеупомянутых исследований расширилось применение ранней реваскуляризации и были внедрены новые препараты для терапии СН, что снизило общий риск ВСС у пациентов с СН.

• Пациентам с обмороком и перенесенным ИМпST рекомендована ПСЖ, если обморок остается необъяснимым после неинвазивного обследования. ЕОК IВ (УУР C, УДД 5)

• Имплантация ИКД* рекомендуется пациентам с ИБС, симптомами ХСН (II–III класс по NYHA) и ФВ ЛЖ ≤35% на фоне ОМТ, продолжающейся более 3 месяцев

.

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам с ИБС, симптомами ХСН функционального класса I по NYHA и ФВ ЛЖ ≤30% на фоне ОМТ, продолжающейся более 3 месяцев.

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам с ИБС, ФВ ЛЖ ≤40%, на фоне ОМТ, продолжающейся более 3 месяцев, и УМЖТ, если она индуцируется с помощью ПСЖ.

• Пациентам с ИБС, не имеющим документированных устойчивых пароксизмов ЖТ/ФЖ, не рекомендуется профилактическая ААТ, кроме бетаадреноблокаторов.

Вторичная профилактика ВСС и лечение ЖА

• Имплантация ИКД* рекомендуется пациентам без продолжающейся ишемии с подтвержденной ФЖ или гемодинамически значимой ЖТ, возникающей позднее чем через 48 ч после ИМ.

• КА рекомендована пациентам с ИБС и рецидивирующей симптомной УМЖТ и/или шоками ИКД*** при УМЖТ, несмотря на постоянную терапию амиодароном**, вместо усиления ААТ.

• Добавление перорального амиодарона или замена бета-адреноблокаторов соталолом рекомендованы пациентам с ИБС с рецидивирующей симптомной УМЖТ и/или шоками ИКД для купирования УМЖТ во время лечения бета-адреноблокаторами.

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам с гемодинамически значимой УМЖТ и ФВЛЖ ≥40%, если катетерная абляция ЖТ неэффективна, недоступна или нежелательна.

• КА рекомендована пациентам с ИБС и рецидивирующей симптомной УМЖТ или шоками ИКД*** при УМЖТ, несмотря на лечение бета-адреноблокаторами или соталолом**.

• Рекомендуется рассмотреть возможность КА у пациентов с ИБС, которым показана имплантация ИКД***, непосредственно перед или сразу после имплантации ИКД***, чтобы уменьшить количество возможных последующих эпизодов ЖТ и шоков ИКД*.

• У пациентов с ИБС и гемодинамически стабильной УМЖТ и ФВ ЛЖ ≥40% КА в опытных центрах рекомендуется как альтернатива ИКД* при условии достижения неиндуцируемости ЖТ и элиминации всех поздних и фрагментированных электрограмм миокарда желудочков.

Аневризма левого желудочка. Ишемическая кардиомиопатия. Хроническая сердечная недостаточность.

• Частота развития и тяжесть ЖА возрастают по мере утяжеления СН, однако прогностическое значение ЖА для оценки риска ВСС пока неясно. Оптимальная медикаментозная терапия иАПФ (или АРА при непереносимости иАПФ), бетаадреноблокаторами или антагонистами альдостерона рекомендована пациентам с ХСН и систолической дисфункцией ЛЖ (ФВ ЛЖ ≤35-40%) для снижения общей смертности и риска ВСС.

• Хирургическая реконструкция левого желудочка во время коронарного шунтирования рекомендована у пациентов с ХСН III-IV класса по NYHA, у пациентов с большой аневризмой ЛЖ, большим тромбом, эпизодами тромбоэмболии в анамнезе или в случае аритмии вследствие аневризмы.

Комментарий . Цель хирургической реконструкции ЛЖ – удаление рубцовой ткани при помощи резекции эндокарда и эндовентрикулярной пластики с нормализацией формы и объёма ЛЖ для улучшения диастолической и концентрической систолической функций, исключение зоны риентри, устранение ишемии миокарда, исправление дилатации кольца митрального клапана.

Хирургическое лечение желудочковой тахикардии

К хирургическим методам лечения ЖА относятся аблация и резекция эндокарда. Хирургическая аблация может выполняться эндокардиально и эпикардиально радиочастотным током высокой частоты (радиочастотная абляция аритмогенных зон) или с помощью замораживания миокарда (криоабляция аритмогенных зон). Локализация зон ЖА должна быть выявлена с помощью ВСЭФИ до операции и уточнена при проведении картирования во время операции на открытом сердце.

• Хирургическая аблация в опытных центрах с обязательным электрофизиологическим контролем (индукцией) после операции, рекомендована пациентам с рефрактерной к терапии ЖТ, при неуспешной или невозможной попытке КА для купирования и профилактики рецидива ЖТ/ФЖ.

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

• Эндокардэктомия во время хирургической реконструкции ЛЖ рекомендована пациентам с ЖТ на фоне постинфарктной аневризмы ЛЖ для купирования и профилактики рецидива ЖТ/ФЖ

Комментарий . Резекция эндокарда может быть выполнена и у пациентов с аневризмой ЛЖ без документированной ЖТ, поскольку риск развития ЖТ при наличии постинфарктной аневризмы ЛЖ составляет 50%.

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам после операции хирургической реконструкции ЛЖ с индуцируемой ЖТ в раннем послеоперационном периоде для купирования эпизодов ЖТ/ФЖ после операции.

Аномальное отхождение коронарных артерий

Аномальное отхождение коронарных артерий ассоциировано с повышенным риском ВСС, особенно у лиц моложе 35 лет в процессе или после интенсивных физических упражнений. Факторами риска ВСС являются расположение коронарной артерии между аортой и легочной артерией, щелевидное устье, высокое устье, отхождение коронарной артерии под острым углом, интрамуральное расположение коронарной артерии и длина интрамурального хода.

Показаниями к хирургическому вмешательству, особенно у бессимптомных пациентов, являются наличие анатомического варианта высокого риска (визуализация с помощью КТ ангиографии) и ишемия миокарда (проба с физической нагрузкой).

• Cтресс-ЭХОКГ с физической нагрузкой рекомендована пациентам старше 18 лет с аномальным отхождением коронарной артерии в дополнение к кардиореспираторному тесту для подтверждения/исключения ишемии миокарда.

• Cтресс-ЭХОКГ с физической нагрузкой рекомендована пациентам старше 18 лет с аномальным отхождением коронарной артерии с остановкой сердца в анамнезе после хирургического лечения в дополнение к кардиореспираторному тесту.

• Хирургическая коррекция аномалии коронарной артерии рекомендована пациентам с аномальным отхождением коронарной артерии с остановкой сердца, обмороком, предположительно вызванным ЖА, или со стенокардией, когда другие причины были исключены.

• Хирургическая коррекция аномалии коронарной артерии рекомендована у бессимптомных пациентов с аномальным отхождением коронарной артерии и признаками ишемии миокарда или аномальным отхождением левой коронарной артерии с анатомией высокого риска.

3.3.3. Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется дилатацией ЛЖ и систолической дисфункцией, не связанной с ИБС и/или гемодинамической перегрузкой. Причины ДКМП могут быть генетическими или приобретенными. Возможно также взаимодействие генетической предрасположенности и внешних факторов, такими как алкоголь, химиотерапия, родовой период. Фенотип ДКМП, в частности, при генетической этиологии, может изменяться со временем и может не соответствовать стандартным критериям заболевания в момент манифестации и постановки диагноза.

Основными причинами сердечно-сосудистой смертности при ДКМП являются прогрессирующая ХСН и ВСС на фоне ЖА или реже брадиаритмии. Показано, что 5-летняя смертность у пациентов с ДКМП при наличии СН на фоне ОМТ составляет 21-28%. ВСС встречается у 12% больных с ДКМП и составляет 25-35% всех смертей.

Стратификация риска и ведение пациентов с ДКМП

• Генетическое тестирование с определением мутаций, как минимум, в генах LMNA, PLN, RBM20, FLNC рекомендовано пациентам с ДКМП/НКМП в возрасте менее 50 лет при замедлении АВ проводимости или с семейным анамнезом ДКМП либо ВСС у родственников первой степени родства в возрасте моложе 50 лет.

Комментарий . Ген LMNA кодирует ядерные ламиновые белки; ген PLN кодирует фосфоламбан; ген RBM20 кодирует белок RBM20, являющийся одним из активаторов сплайсинга; ген FLNC кодирует ламин С. Мутации в указанных генах сопряжены с высоким риском ЖА и ВСС, независимо от степени снижения ФВЛЖ.

• Генетическое тестирование с определением мутаций как минимум в генах LMNA, PLN, RBM20, FLNC рекомендовано для стратификации риска при спорадической ДКМП пациентам молодого возраста или с признаками заболевания, характерными для наследственной этиологии.

• Пациентам с кардиомиопатией неишемического генеза рекомендовано проведение МРТ с гадолинием (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства) для возможного определения этиологии заболевания, риска ЖА и ВСС.

Комментарий . Позднее накопление гадолиния ( АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства) в миокарде при МРТ ассоциировано с высоким риском ЖА и ВСС, в том числе при ФВ ЛЖ более 35%.

• Взрослым пациентам с ДКМП и синкопальными состояниями рекомендовано проведение ВСЭФИ, если после обследования с использованием неинвазивных методов диагностики причина обморока остается неясной.

Первичная профилактика ВСС у больных с ДКМП

• Пациентам старше 18 лет с ДКМП рекомендована оптимальная медикаментозная терапия (ОМТ) (иАПФ, бета-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона, АРНИ, ингибиторы натрийзависимого переносчика глюкозы 2 типа) для уменьшения риска ВСС и прогрессирующей сердечной недостаточности.

• Интенсивные физические нагрузки, включая участие в спортивных соревнованиях, не рекомендованы пациентам с ДКМП и мутацией в гене LMNA. ЕОК IIIC (УУР C, УДД 4)

• Не рекомендуется назначать амиодарон** с целью подавления бессимптомной неустойчивой ЖТ пациентов с ДКМП. **ЕОК IIIA (УУР В, УДД 2 – взрослые, УУР C, УДД 5 - дети)

• Не рекомендуется назначать ААП, класс 1, для лечения ЖА у взрослых пациентов с ДКМП.

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам с ДКМП, симптомами ХСН (II-III функционального класса по NYHA) и ФВ ЛЖ ≤35% на фоне ОМТ ≥3 месяцев при ожидаемой продолжительности жизни >1 года.

ЕОК IIaА (УУР В, УДД 3 для взрослых; УУР С, УДД 5 для детей)

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам с ДКМП и подтвержденной патогенной мутацией LMNA с предполагаемым пятилетним риском возникновения жизнеугрожающих ЖА ≥10% и при наличии НУЖТ, или ФВ ЛЖ менее 50%, или нарушений АВ проводимости.

Комментарий . Мутации в гене LMNA ассоциированы с ранним развитием ЖА, нарушений проводимости, высоким риском ВСС и прогрессирующей ХСН. Для оценки пятилетнего риска жизнеугрожающих аритмий рекомендуется использовать калькулятор (не валидирован на российской популяции): https://lmna-riskvta.fr.

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам с ДКМП и ФВ ЛЖ менее 50% и двумя или более факторами риска: обмороки, позднее накопления гадолиния в миокарде при МРТ, индуцируемая при программированной стимуляции УМЖТ, патогенные мутации в генах LMNA, PLN, FLNC и RBM20.

Вторичная профилактика ВСС у больных с ДКМП

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам с ДКМП и анамнезом остановки кровообращения в следствие ФЖ или ЖТ, или при наличии ЖТ, сопровождающейся нарушениями гемодинамики.

• Имплантация ИКД рекомендована взрослым пациентам с ДКМП и устойчивой пароксизмальной ЖТ без гемодинамических расcтройств. ЕОК IIaС (УУР C, УДД 5)

• Пациентам старше 18 лет с ДКМП и ИКД с рецидивирующими симптомными пароксизмами ЖТ, сохраняющимися, несмотря на прием бета-адреноблокаторов и оптимальное программирование ИКД***, рекомендовано добавление к терапии амиодарона** или замена бета-адреноблокаторов на соталол.

Комментарий . У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря не отсутствие достаточной доказательной базы.

• Пациентам с ДКМП и рецидивирующей симптомной УМЖТ или шоками ИКД* для купирования мономорфной ЖТ в случае, если ААТ неэффективна, противопоказана или не переносится, рекомендовано проведение КА в опытных центрах.

3.3.4. Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ) — наследственное заболевание, характеризующееся фиброзно-жировым замещением миокарда с характерными проявлениями в виде ЖА, ХСН и ВСС.

Стратификация риска и ведение пациентов с аритмогенной кардиомиопатией

Пациентам с подозрением на АКПЖ рекомендовано проведение МРТ сердца.

• Пациентам с предполагаемым или установленным диагнозом АКПЖ рекомендовано проведение генетического обследования.

• Для стратификации риска ВСС у пациентов старше 18 лет с АКПЖ при наличии симптомов, подозрительных на ЖА, рекомендуется рассмотреть возможность проведения ВСЭФИ.

• У родственников первой линии родства пациентов с АКПЖ рекомендовано выполнение ЭКГ и ЭХОКГ.

Первичная профилактика внезапной сердечной смерти у больных с АКПЖ

• Пациентам с АКПЖ для профилактики ВСС рекомендовано воздерживаться от интенсивных физических нагрузок.

• Рекомендуется рассмотреть возможность ограничения физических нагрузок у носителей патогенных мутаций, связанных с АКПЖ, без фенотипических проявлений заболевания.

ЕОК IIbC (УУР В, УДД 3)

• Пациентам с устойчивой ЖТ или НУЖТ рекомендована терапия бетаадреноблокаторами.

Комментарий . У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

• Рекомендуется рассмотреть возможность терапии бета-адреноблокаторами у всех пациентов с установленным диагнозом АКПЖ.

Комментарий . У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам с установленным диагнозом

АКПЖ и аритмическими обмороками.

Комментарий . У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам с установленным диагнозом АКПЖ и тяжелой систолической дисфункцией правого или левого желудочка.

Комментарий . Под тяжелой систолической дисфункцией ПЖ понимают изменение фракционной площади FAC (fractional area change) ≤17% или снижение фракции выброса ПЖ (ФВ ПЖ) ≤35%, под тяжелой систолической дисфункцией ЛЖ – ФВ ЛЖ ≤35%.

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам с установленным диагнозом АКПЖ с наличием симптомов, умеренной систолической дисфункцией ПЖ ( ФВ ПЖ ≤40% ) или ЛЖ ( ФВ ЛЖ ≤45% ) в сочетании с НУЖТ либо с устойчивой ЖТ, индуцированной при ВСЭФИ.

Вторичная профилактика ВСС у больных с АКПЖ

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам с ФЖ или ЖТ, сопровождающейся гемодинамическими нарушениями.

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам с АКПЖ и устойчивой ЖТ, протекающей без гемодинамических расстройств.

Комментарий . У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

• Пациентам с АКПЖ с показаниями к ИКД-терапии* рекомендована имплантация устройств с возможностью программирования антитахикардитической стимуляции желудочков с целью купирования пароксизмов ЖТ и минимизации количества шоков.

Комментарий . У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

• Пациентам с АКПЖ и рецидивирующей симптомной УМЖТ или шоками ИКД* вследствие ЖТ, несмотря на прием бета-адреноблокаторов, рекомендовано выполнение КА в опытном центре.

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)

• Пациентам с АКПЖ и рецидивирующими симптомными пароксизмами ЖТ при неэффективности бета-адреноблокаторов рекомендовано назначение лекарственных препаратов для купирования нарушений ритма сердца.

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4 – взрослые, УУР С, УДД 5 - дети) Комментарий . Лекарственные средства для лечения аритмий при АКПЖ имеют ограниченную эффективность. Целесообразно применение амиодарона, который в единичных исследованиях продемонстрировал более высокую эффективность по сравнению с соталолом ( у взрослых пациентов ). Эффективность ААП, класс I, зарегистрированных в Российской Федерации, у пациентов с АКПЖ не изучена.

3.3.5. Гипертрофическая кардиомиопатия

Смерть от аритмии и частота обоснованных срабатываний ИКД в связи с ЖТА в общей популяции пациентов с ГКМП составляет 1-2% и 0,8% в год, соответственно. ВСС преобладает как причина смерти у пациентов в возрасте моложе 60 лет, тогда как в старшей возрастной группе основное значение имеют инсульты и ХСН. Калькулятор риска ВСС в течение 5 лет (HCM risk-SCD) представлен по ссылке: http://doc2do.com/hcm/webHCM.html ( Приложение Г3 ).

Стратификация риска и ведение пациентов с ГКМП

• Пациентам с ГКМП рекомендовано проведение МРТ сердца с гадолинием (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства) с целью дополнительной стратификации риска ВСС.

ЕОК IВ (УУР С, УДД 4) Комментарий . Накопление парамагнитного контрастного средства ≥15% от массы миокарда ЛЖ является предиктором ВСС у взрослых.

• Пациентам с ГКМП рекомендовано проведение генетического обследования

и прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный.

Комментарий . Одна или множественные саркомерные мутации являются дополнительным фактором риска ВСС.

• Пациентам с ГКМП ввиду высокого риска ВСС не рекомендуется участие в соревновательных видах спорта

Комментарий . Под соревновательными видами спорта подразумевают любительскую или профессиональную спортивную деятельность на регулярной основе с участием в организованных соревнованиях.

• У родственников первой линии родства пациентов с ГКМП рекомендованы регистрация ЭКГ и ЭХОКГ.

• Пятилетний риск внезапной смерти рекомендуется оценивать при первоначальном обследовании пациента, а также каждые 1-3 года или при изменении клинического статуса.

Первичная профилактика ВСС у больных с ГКМП

Расчет риска ВСС в течение 5 лет, предлагаемый ЕОК (HCM risk-SCD), представлен в Приложении Г3 (ссылка:

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам с ГКМП при расчетном пятилетнем риске ВСС ≥6%.

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам с ГКМП в возрасте ≥16 лет при расчетном пятилетнем риске ВСС от ≥4 до <6% и при наличии как минимум одного из следующих факторов риска:

а) значительное накопление парамагнитного контрастного средства в миокарде при МРТ сердца (≥15% от массы ЛЖ);

б) ФВ ЛЖ менее 50%;

в) аномальная реакция АД при выполнении пробы с физической нагрузкой (прирост АД на пике нагрузки менее 20 мм рт. ст. или снижение более 20 мм рт. ст.);

г) верхушечная аневризма ЛЖ;

д) наличие патогенной саркомерной мутации.

• Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД* пациентам с ГКМП в возрасте ≥16 лет при расчетном пятилетнем риске ВСС от ≥4 до <6%.

• Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД* пациентам с ГКМП в возрасте ≥16 лет при расчетном пятилетнем риске ВСС от <4% при наличии как минимум одного из следующих факторов риска:

а) значительное накопление парамагнитного контрастного средства в миокарде при МРТ сердца (≥15% от массы ЛЖ);

• б) ФВ ЛЖ менее 50%;

• в) верхушечная аневризма ЛЖ.

Вторичная профилактика ВСС у больных с ГКМП

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам с ГКМП со спонтанной устойчивой ЖТ, протекающей с нарушением гемодинамики, или устойчивой ФЖ.

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам с ГКМП со спонтанной устойчивой ЖТ, протекающей без нарушений гемодинамики.

• Пациентам с ГКМП и рецидивирующей симптомной ЖТА или повторными шоками ИКД * вследствие ЖТ/ФЖ рекомендовано назначение ААТ.

Комментарий . В нерандомизированных исследованиях продемонстрирована эффективность амиодарона в подавлении ЖТА у взрослых пациентов с ГКМП. Бета-адреноблокаторы также могут быть использованы с антиаритмической целью у данной группы пациентов, учитывая их благоприятное влияние на симптомы и снижение обструкции в ВТЛЖ. Вместе с тем отсутствуют доказательства влияния ААТ на снижение риска ВСС.

• Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения КА в опытном центре пациентам старше 18 лет с ГКМП и рецидивирующей симптомной УМЖТ при неэффективности, непереносимости или противопоказаниях к приему ААП. ЕОК IIbС (УУР С, УДД 4)

• У детей в возрасте до 16 лет с ГКМП и предполагаемым 5-летним риском ВСС ≥6% (на основе оценки HCM Risk-Kids) следует рассмотреть вопрос об имплантации ИКД* (Приложение Г4).

Комментарий : До недавнего времени у детей с ГКМП было мало данных о первичной профилактике ВСС. К настоящему времени разработана шкала и калькулятор риска ВСС, включающие оценку таких факторов, как необъяснимый обморок, максимальная толщина стенки ЛЖ, значимое увеличение левого предсердия, градиент давления в ВТЛЖ и НУЖТ. В отличие от взрослых, возраст и семейный анамнез ВСС не улучшали показатели прогностической ценности модели у детей. Калькулятор риска ВСС у детей 1-16 лет с ГКМП представлен по ссылке (валидирован на внешних данных, но не проходил валидацию на российской популяции): https://hcmriskkids.org.

3.3.6. Рестриктивная кардиомиопатия

• Имплантация ИКД* рекомендована пациентам с транстиретиновым (TTR) амилоидозом или амилоидозом легких цепей (AL) при наличии пароксизмальных ЖТА, протекающих с нарушением гемодинамики, после обсуждения рисков ВСС, неаритмической сердечно-сосудистой и некардиальной смерти.

3.3.7. Нейромышечные заболевания

Аритмии часто встречаются при нейромышечных заболеваниях и могут быть первым проявлением заболевания. Миотоническая дистрофия и дистрофия Дюшенна наиболее распространены, при этом большинство пациентов умирают в возрасте до 20 лет. При большинстве нейромышечных заболеваний встречаются нарушения проводимости и ритма сердца.

Имплантация электрокардиостимулятора может быть предпочтительной у пациентов с синдромами Кернса-Сейра, Эмери-Дрейффуса или поясно-конечностной мышечной дистрофией с любой степенью АВ блокады, поскольку у них имеется значительный риск быстрого прогрессирования до полной АВ блокады. Имплантация ИКД*, а не электрокардиостимулятора*, может быть предпочтительней у пациентов с болезнью Дюшенна/Беккера, когда на МРТ имеется значительное позднее контрастирование гадолинием ( АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства). Польза от имплантации ИКД должна быть сбалансирована с общим прогнозом для некоторых подтипов заболеваний, таких как дистрофия Дюшенна.

• Пациентам с мышечными дистрофиями рекомендуется ежегодное динамическое наблюдение с регистрацией ЭКГ не менее чем в 12 отведениях, даже в скрытой фазе заболевания.

• Взрослым пациентам с нейромышечными расстройствами и ЖА или дисфункцией ЛЖ рекомендуется лечение аритмий так же, как и у пациентов без нейромышечных заболеваний.

• ВСЭФИ рекомендуется пациентам старше 18 лет с миотонической дистрофией и приступами сердцебиения или обмороками, свидетельствующими о ЖА, а также пациентам после ВОС.

• Имплантация ИКД* рекомендуется пациентам старше 18 лет с миотонической дистрофией и УМЖТ или купированной ВОС, не вызванной ЖТ в виде риентри с участием ножек пучка Гиса.

• ВСЭФИ рекомендуется пациентам старше 18 лет с миотонической дистрофией и внезапным удлинением интервала PR или расширением комплекса QRS.

• ВСЭФИ рекомендуется пациентам старше 18 лет с миотонической дистрофией и интервалом PR ≥240 мс или продолжительностью QRS ≥120 мс, а также пациентам старше 40 лет с наджелудочковой аритмией или старше 40 лет со значительным поздним контрастированием гадолинием по данным МРТ.

• Пациентам старше 18 лет с миотонической дистрофией без замедления АВ проведения и обмороков, предположительно ассоциированных с ЖА, рекомендуется имплантация ИКД*.

• Пациентам с миотонической дистрофией и приступами сердцебиения, крайне подозрительного на ЖА, и индукцией ЖТ без участия ножек пучка Гиса рекомендуется имплантация ИКД*.

• Пациентам с поясно-конечностной мышечной дистрофией типа 1В или Эмери-Дрейфуса и показанием к кардиостимуляции рекомендуется имплантация ИКД*.

• Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД* у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна/Беккера и значительным поздним контрастированием гадолинием (АТХ V08CA Парамагнитные контрастные средства) при МРТ сердца.

• Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД* вместо постоянного ЭКС у пациентов с миотонической дистрофией с дополнительными факторами риска ЖА и ВСС.

• Повторная оценка АВ проводимости и индукции ЖА с помощью ВСЭФИ не рекомендуется у пациентов старше 18 лет с миотонической дистрофией без подозрения на аритмию или прогрессирование нарушений проводимости.

ЕОК IIIC (УУР C, УДД 4)

• Пациентам старше 18 лет с симптомной ЖТ с участием ножек пучка Гиса рекомендуется проведение КА.

• Пациентам с миотонической дистрофией старше 18 лет, которым выполняется аблация ЖТ с участием ножек пучка Гиса, рекомендуется имплантация кардиостимулятора*.

3.3.8. Миокардит

• Пациентов с подтвержденным острым миокардитом или при подозрении на острый миокардит с жизнеопасными ЖА рекомендуется направлять в медицинское учреждение с соответствующими компетенциями и опытом лечения подобных пациентов.

• Пациентам с гемодинамически значимой УМЖТ, возникающей в хронической фазе миокардита, рекомендуется имплантация ИКД* ЕОК IС (УУР С, УДД 5)

• У пациентов с ЖТ или ФЖ, сопровождающимися нестабильной гемодинамической, на фоне острой фазы миокардита рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД* до выписки из стационара.

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)

• Пациентам старше 18 лет с симптомной неустойчивой или устойчивой ЖА в острой фазе миокардита рекомендуется ААТ (предпочтительно амиодарон и бетаадреноблокаторы).

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 5)

• Пациентам старше 18 лет с рецидивирующей симптомной ЖТ, перенесшим миокардит, рекомендуется ААТ.

• У пациентов после миокардита с симптомной рецидивирующей УМЖТ или шоками ИКД* для купирования УМЖТ, когда неэффективны, непереносимы или нежелательны ААП, рекомендуется КА в опытных центрах.

• У пациентов с хроническим миокардитом и гемодинамически значимой УМЖТ рекомендуется имплантация ИКД*.

• У пациентов старше 18 лет с гемодинамически малозначимой УМЖТ, возникающей в хронической фазе миокардита, при сохранной функции ЛЖ и наличии ограниченного рубца, рекомендуется рассмотреть возможность КА как альтернативы имплантации ИКД*, при условии обсуждения данной тактики с пациентом, а также достижения неиндуцируемости ЖТ и элиминации локальных электрограмм, характеризующих замедление проведения, в конце процедуры абляции.

3.3.9. Саркоидоз

Проявления поражения сердца встречаются примерно у 5% пациентов с саркоидозом. Обычно саркоидоз сердца манифестирует в трех формах: дисфункция ЛЖ, нарушения АВ проведения и ЖНР. Терапия глюкокортикоидами является основой лечения саркоидоза сердца, но ее эффект на ЖНР описан только в наблюдательных исследованиях.

• Пациентам старше 18 лет с саркоидозом сердца рекомендуется имплантация ИКД* при ФВ ЛЖ <35%.

Комментарий . У детей целесообразно придерживаться такого же подхода,

несмотря не отсутствие достаточной доказательной базы.

• Пациентам старше 18 лет с саркоидозом сердца и показаниями к кардиостимуляции вследствие АВ блокады 2-3 степени рекомендуется имплантация ИКД* независимо от ФВ ЛЖ.

Комментарий . У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря не отсутствие достаточной доказательной базы.

• Пациентам старше 18 лет с саркоидозом сердца, ФВ ЛЖ >35%, но значимым накоплением контрастного средства по данным МРТ, рекомендуется имплантация ИКД* после разрешения активной фазы воспаления.

Комментарий . У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря не отсутствие достаточной доказательной базы.

• Пациентам старше 18 лет с саркоидозом сердца, ФВ ЛЖ 35-50% и незначимым накоплением контрастного средства по данным МРТ, после разрешения активной фазы воспаления, рекомендовано ВСЭФИ с целью попытки индукции ЖТ и стратификации риска.

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

• Пациентам старше 18 лет с саркоидозом сердца, ФВ ЛЖ 35-50% и индуцированной мономорфной ЖТ рекомендуется имплантация ИКД*.

3.3.10. Болезнь Лайма и болезнь Чагаса

Болезнь Лайма (боррелиоз) – инфекционное заболевание, вызываемое спирохетой Borrelia burgdorferi. Переносчиками являются иксодовые клещи. Наряду с кожными проявлениями, воспалительным поражением нервной системы и суставов, в патологический процесс могут вовлекаться миокард и перикард. Характерными являются нарушения проводимости вплоть до полной АВ блокады, описаны жизнеопасные ЖА. Лечение жизнеопасных ЖА при миокардите описано в разделе 3.3.8, что актуально и при болезни Лайма.

Болезнь Чагаса (Шагаса) - инфекционное паразитарное заболевание, вызываемое Trypanosoma cruzi. Переносчиками являются триатомовые клопы. Распространена в Южной и Центральной Америке. Поражаются в основном желудочно-кишечный тракт и сердце. В острую фазу заболевания поражение сердца представляет собой острый миокардит, в хроническую формируется кардиомиопатия с ХСН. Для заболевания характерны как нарушения проводимости, вплоть до полной АВ блокады, так и жизнеопасные ЖА. Имплантация ИКД может быть оправдана для вторичной профилактики ВСС у пациентов с болезнью Чагаса, однако существуют противоречивые исследования о преимуществах и рисках применения ИКД у этих пациентов.

• У пациентов старше 18 лет с болезнью Чагаса рекомендуется назначение амиодарона** для снижения эпизодов аритмии при наличии симптомных ЖЭ или ЖТ. **ЕОК IIaC (УУР В, УДД 3)

• У пациентов старше 18 лет с болезнью Чагаса и рецидивирующей симптомной УМЖТ или шоками ИКД* при мономорфной ЖТ, у которых ААТ неэффективна, противопоказана или не переносится, рекомендуется КА в опытных центрах.

• У пациентов старше 18 лет с болезнью Чагаса и симптомной ЖТ, когда неэффективна или непереносима ААТ (амиодарон** и бета-адреноблокаторы), рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД***.

3.3.11. Патология клапанов сердца

Клапанные пороки сердца предрасполагают к ВСС как в предоперационном периоде, так и после операций на клапанах. Пациенты с поражением клапанов сердца и остаточной дисфункцией ЛЖ после операции на клапане, которым был установлен ИКД для первичной профилактики ВСС, с учетом индивидуальных особенностей, имеют такую же частоту смерти и частоту срабатывания ИКД*, как и пациенты после ИМ и с ДКМП.

• ВСЭФИ и КА рекомендуется у пациентов старше 18 лет с патологией аортального клапана и УМЖТ с целью выявления и абляции ЖТ, вовлекающей ножки пучка Гиса, особенно при возникновении ЖТ после коррекции аортального порока. ЕОК IC (УДД 4, УУР С)

• Пациентам старше 18 лет с поражением клапанов сердца и дисфункцией ЛЖ, в том числе после хирургической коррекции, рекомендуется имплантация ИКД* с целью первичной профилактики ВСС аналогично показаниям при ДКМП.

3.3.12. Идиопатическая фибрилляция желудочков

Диагноз идиопатической ФЖ выставляется у перенесших ВСС, предпочтительно с подтвержденной ФЖ, после исключения структурной, метаболической, токсикологической этиологии и каналопатий. Дополнительную информацию дает клиническое обследование (анамнез, регистрация ЭКГ и ЭКГ в высоких прекордиальных отведениях, тест с физической нагрузкой, ЭХОКГ) родственников первой степени родства пациентов с идиопатической ФЖ. Пациентам оправдано проведение генетического тестирования для выявления мутаций генов, ассоциированных с каналопатиями и кардиомиопатиями.

• Имплантация ИКД* рекомендована при идиопатической ФЖ у пациентов старше 18 лет.

Комментарий . У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря не отсутствие достаточной доказательной базы.

• Пациентам старше 18 лет при рецидивирующих эпизодах ФЖ, индуцируемых повторяющимися сходными между собой по морфологии ЖЭ, рефрактерными к медикаментозной терапии, рекомендована КА опытными специалистами.

3.3.13. Синдром удлиненного интервала QT (в т.ч. приобретенный)

Средний возраст манифестации клинических проявлений – 14 лет. Годовой показатель ВСС у пациентов с нелеченным СУИQТ составляет от 0,3 до 0,9%, тогда как синкопе возникают у 5% в год. Были выявлены мутации в 17 генах, ассоциированные с СУИQТ, большинство из которых кодируют субъединицы электрически активируемых ионных каналов: калиевых, натриевых или кальциевых. Генетический скрининг выявляет патологические мутации в 75% случаев СУИQТ в трех основных генах (KCNQ1, KCNH2 и SCN5A – типы СУИQТ 1, 2 и 3 соответственно), что составляет 90% положительно генотипированных случаев.

Выделяют следующие подтипы СУИQТ:

1. Аутосомно-доминантный СУИQТ (распространенность 1 случай на 2500) без внесердечных проявлений.

2. Аутосомно-доминантные СУИQТ с внесердечными проявлениями, включающие: a) синдром Андерсена–Тавила, который все чаще рассматривается как самостоятельное заболевание.

б) синдром Тимоти, характеризующийся удлинением интервала QT, синдактилией, пороками развития сердца, расстройством аутистического спектра и дисморфизмом.

3. Аутосомно-рецессивный СУИQТ (синдром Джервелла-Ланге–Нильсена), сочетающий экстремальное удлинение интервала QT с врожденной глухотой.

Группа экспертов ЕОК, разрабатывающая клинические рекомендации по лечению ЖА 2022г. подтвердила диагностические критерии для установления клинического диагноза СУИQТ: QTc ≥480 мс или наличие >3 баллов по шкале оценки риска для СУИQТ ( Приложение Г1 ). При наличии аритмогенного обморока или сердечного ареста QTc ≥460 мс достаточно для постановки диагноза СУИQТ.

Стратификация индивидуального риска осуществляется с учетом клинических, ЭКГ- и генетических параметров. К профилактическому применению ИКД* следует подходить индивидуально у всех пациентов группы высокого риска, в частности у женщин с генотипом СУИQТ 2 типа и QTc >500 мс, у пациентов с QTc >500 мс и признаками электрической нестабильности, а также у пациентов с генетическим профилем высокого риска (синдрома Тимоти, синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена, носительство двух и более мутаций). Надо также учитывать, что тяжесть фенотипа может определяться не только каузативной мутацией, но и всем генетическим ландшафтом.

На сегодняшний день нет данных, свидетельствующих о прогностической значимости ВСЭФИ с ПСЖ у пациентов с СУИQТ.

• Следующие мероприятия по коррекции образа жизни рекомендованы всем пациентам с диагностированным синдромом удлиненного интервала QT:

a. Избегать приема медикаментов, способствующих удлинению интервала QT (перечень на сайте www.crediblemeds.org).

b. Корректировать нарушения электролитного баланса (гипокалиемию, гипомагниемию, гипокальциемию), которые могут развиваться на фоне диареи, рвоты или метаболических нарушений.

c. Избегать специфических триггеров аритмии (активное плавание, особенно при 1- м типе СУИQТ, и воздействие громких звуков при 2-м типе заболевания).

• Выявление и устранение причин удлинения интервала QT (прежде всего отмена любых лекарственных средств, способных удлинять интервал QT, если таковые применяются, коррекция электролитных нарушений, устранение брадикардии) рекомендовано пациентам с полиморфной ЖТ типа «пируэт».

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

• Пациентам с СУИQТ для профилактики ВСС рекомендован прием бетаадреноблокаторов.

Комментарий . Предпочтение отдается неселективным бета-адреноблокаторам (пропранолол).

• Назначение бета-адреноблокаторов для профилактики ВСС рекомендовано у носителей генетической мутации СУИQТ с нормальным QT-интервалом.

• Взрослым пациентам с врождённым СУИQТ 3-го типа и выраженным удлинением интервала QT рекомендуется рассмотреть назначение ранолазина (АТХ C01EB Другие препараты для лечения заболеваний сердца) в дополнение к бетаадреноблокаторам для предупреждения рецидивов ЖТ и внезапной смерти при условии, что во время острого лекарственного теста c этим препаратом интервал QTс укорачивается более чем на 40 мс.

• Взрослым пациентам с врождённым СУИQТ 3-го типа и выраженным удлинением интервала QT рекомендуется рассмотреть назначение блокатора натриевых каналов (АТХ C01BC Антиаритмические препараты, класс IC) флекаинида в дополнение к бета-адреноблокаторам для предупреждения рецидивов ЖТ и внезапной смерти при условии, что во время острого лекарственного теста c этим препаратом интервал QTс укорачивается более чем на 40 мс.

Комментарий : дозы для взрослых указаны в Приложении А3, таблицы А3.2 и А3.4. • Временная электрокардиостимуляция с частотой 100 и более в минуту рекомендуется пациентам старше 18 лет для укорочения интервала QT и предупреждения рецидивов полиморфной ЖТ типа «пируэт» при отсутствии эффекта от введения магния сульфата.

• С целью купирования полиморфной ЖТ типа «пируэт» применение ААП, класс IA и ААП, класс III, не рекомендовано.

ЕОК IIIC (УУР C, УДД 4 – взрослые, УУР C, УДД 5 - дети) Комментарий . У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря не отсутствие достаточной доказательной базы.

• В/в введение магния сульфата рекомендовано для предупреждения рецидивов полиморфной ЖТ типа «пируэт».

ЕОК IС (УУР C, УДД 4 для взрослых; УУР С, УДД 5 для детей) Комментарий . Введение магния сульфата нередко оказывается эффективным, в том числе и у пациентов с исходно нормальным уровнем магния в крови. Дозы для взрослых и детей указаны в Приложении А3, таблицы А3.2 и А3.4.

• Имплантация ИКД* в сочетании с приемом бета-адреноблокаторов рекомендована пациентам с СУИQТ, пережившим остановку сердца.

ЕОК IB (УУР С, УДД 4)

• Имплантация ИКД* в сочетании с приемом бета-адреноблокаторов рекомендована пациентам с СУИQТ и синкопальными состояниями и/или ЖТ на фоне приема адекватной дозы бета-адреноблокаторов.

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

• Выполнение грудной левосторонней симпатической денервации сердца рекомендовано у симптомных пациентов с СУИQТ в следующих случаях:

a. Прием бета-адреноблокаторов неэффективен, плохо переносится, либо имеются противопоказания.

b. ИКД*-терапия противопоказана или имеется отказ пациента.

c. Пациенты с имплантированным ИКД на фоне приема бета-адреноблокаторов продолжают испытывать множественные шоки ИКД*. ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД* в дополнение к терапии бета-адреноблокаторами у асимптомных носителей патологической мутации в генах KCNH2 или SCN5A при увеличении QTc >500 мс.

3.3.14. Синдром короткого интервала QT (СКИQТ)

Синдром характеризуется уменьшением продолжительности потенциала действия кардиомиоцитов как предсердий, так и желудочков, уменьшением эффективного рефрактерного периода предсердий и желудочков, вследствие чего создает условия х д ля развития жизнеугрожающих аритмий по механизму риентри. Идентифицированы пять генов, связанных с СКИQТ: KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, CACNA1C и CACNB2b . Но положительный результат генетического скрининга остается невысоким (всего 20%). Заболевание является летальным во всех возрастных группах, включая детей в первые месяцы жизни, и вероятность первой остановки сердца к возрасту 40 лет составляет 40%. Весьма вероятно, что СКИQТ является недодиагностированным состоянием в общей популяции. Диагноз у взрослых устанавливается по критериям, предложенным Gollob M. с соавт. ( Приложение Г2 ).

У детей и подростков до 20 лет уточненными критериями СКИQТ являются значения QTc <316 мс, корригированного J-Tpeak <181 мс и наличие ранней реполяризации желудочков.

Показания к применению ИКД* в каждом случае рассматривают индивидуально, учитывая семейный анамнез и наличие укороченного QTc, однако для общих рекомендаций на данный момент данных недостаточно.

На сегодняшний день нет данных о том, что ПСЖ позволяет прогнозировать аритмические события у пациентов с СКИQТ.

• Имплантация ИКД* для профилактики ВСС рекомендована пациентам с

• СКИQТ, которые:

• a. Пережили остановку сердца и/или b. Имеют документированную спонтанную устойчивую ЖТ.

• Рекомендуется рассмотреть возможность назначения соталола** для профилактики ВСС у пациентов cтарше 18 лет с диагностированным СКИQТ, имеющих показания к ИКД***-терапии, в случае, когда ИКД* противопоказан или пациент отказался от устройства.

• Рекомендуется рассмотреть возможность назначения соталола для профилактики ВСС у асимптомных пациентов старше 18 лет с диагностированным СКИQТ и семейным анамнезом ВСС.

ЕОК IIbС (УУР С, УДД 4) Комментарий . Дозы препарата для взрослых и детей указаны в Приложении А3, таблицах А3.1 и А3.3

3.3.15. Синдром Бругада Синдром Бругада – каналопатия с доминантным наследованием и различной пенетрантностью, зависимой от возраста и пола: клинические проявления заболевания, встречаются чаще у взрослых и в 8 раз чаще у мужчин, чем у женщин. ФЖ встречается в среднем возрасте (пик манифестации приходится на 40 лет), но может возникать в любом возрасте, обычно во время отдыха или сна.

Психотропные средства (АТХ Н05), некоторые ААП, анестетики, кокаин, чрезмерное употребление алкоголя и лихорадка являются потенциальными триггерами появления бругада-подобного паттерна ЭКГ 1 типа и запуска ФЖ. Синдром Бругада диагностируется у пациентов с подъемом сегмента ST с морфологией 1-го типа ≥2 мм в одном или нескольких правых прекордиальных отведениях V1 и/или V2, расположенных во втором, третьем или четвертом межреберье, возникающих либо спонтанно, либо после провокационного лекарственного теста с в/в введением антиаритмического препарата, класс IA (такого как прокаинамид), или при регистрации ЭКГ в верхних прекордиальных отведениях (межреберных промежутках на 1-2 ребра выше положений электродов в V1 и V2.

• Следующие мероприятия по коррекции образа жизни рекомендованы всем пациентам с диагностированным синдромом Бругада:

a. Избегать приема медикаментов, которые могут провоцировать элевацию сегмента ST в правых грудных отведениях (www.brugadadrugs.org).

b. Избегать употребления кокаина, каннабиса, и значительного употребления алкоголя.

с. Немедленно принять меры для снижения температуры тела при возникновении лихорадки любого генеза.

ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

• Имплантация ИКД рекомендована пациентам с диагностированным синдромом Бругада, которые: пережили остановку сердца и/или имеют документированную спонтанную устойчивую ЖТ. ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

• Имплантация ИКД* рекомендована у пациентов со спонтанными ЭКГпроявлениями 1-го типа синдрома Бругада и синкопальными состояниями (вероятно, аритмического генеза) в анамнезе.

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД* у пациентов с диагностированным синдромом Бругада, у которых индуцируется ФЖ в процессе ВСЭФИ с ПСЖ до 2-х экстрастимулов.

• КА очага ЖЭ, являющихся триггером ФЖ/ЖТ, и/или эпикардиального субстрата ВТПЖ рекомендуется у пациентов с синдромом Бругада с повторяющимися шоками ИКД***, рефрактерными к медикаментозной терапии. **ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

3.3.16. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

Редкое наследственное аритмогенное заболевание, характеризующееся адренергически-индуцируемой двунаправленной и полиморфной ЖТ (предполагаемая распространенность 1 на 10 000). Идентифицировано два генетических типа КПЖТ: доминантный вариант из-за мутаций в гене, кодирующем ген рецептора кардиального рианодина (RyR2), и редкий рецессивный вариант, вызванный мутацией в гене кардиального кальсеквестрина (CASQ2). Для пациентов с КПЖТ характерен выраженный полиморфизм нарушений ритма - от брадикардии, укорочения интервала PR, АВ диссоциации, наджелудочковых тахикардий до политопных и полиморфных тахиаритмий, что нередко является причиной несвоевременной диагностики КПЖТ при неправильной интерпретации причин синкопе.

Независимыми прогностическими факторами для аритмических событий в случае КПЖТ являются выявление заболевания в детском возрасте, отсутствие терапии β- адреноблокаторами и персистирующие сложные аритмии. Первая линия терапии КПЖТ включает неселективные бета-адреноблокаторы (без внутренней симпатомиметической активности) и модификацию образа жизни с ограничением физических нагрузок.

Левосторонняя симпатическая денервация сердца оказывает определенный эффект при КПЖТ у пациентов, которые не переносят бета-адреноблокаторы, однако необходимы дополнительные данные и более длительное наблюдение для количественной оценки этого эффекта. Пациентам, пережившим остановку сердца, рекомендованы прием бетаадреноблокаторов и ИКД*-терапия; если такое лечение по результатам стресс-теста не позволяет достичь полного контроля аритмии, следует рассмотреть комбинированную ААТ.

Имплантация ИКД возможна у пациентов с КПЖТ, которые не отвечают на лечение бета-адреноблокаторами. При программировании ИКД увеличивают продолжительность детекции ЖТ, поскольку нанесение шоков может быть болезненным и способствовать повышению симпатического тонуса и провоцировать повторные эпизоды аритмии, что в конечном итоге ведет к возникновению порочного круга с рецидивирующими ЖА, вплоть до смертельного исхода.

• Всем пациентам с диагностированной КПЖТ рекомендуется избегать соревновательных видов спорта, силовых тренировок и стрессовых ситуаций. ЕОК IС (УУР С, УДД 4)

• Прием бета-адреноблокаторов рекомендован для лечения аритмии и профилактики ВСС всем пациентам с диагностированной КПЖТ, учитывая наличие документированной спонтанной или стресс-индуцированной ЖА.

• Имплантация ИКД* дополнительно к приему бета-адреноблокаторов в сочетании или без антиаритмических препаратов, классы I и III рекомендована для лечения аритмии и профилактики ВСС пациентам с диагностированной КПЖТ, пережившим остановку сердца, имеющим в анамнезе повторные синкопальные состояния или эпизоды полиморфной/двунаправленной ЖТ, несмотря на ОМТ.

• Терапия бета-адреноблокаторами рекомендована родственникам пациента для профилактики ВСС при выявлении генетических мутаций, даже при отсутствии симптомов или манифестации ЖТ.

ЕОК IIaС (УУР С, УДД 4)

• Терапия флекаинидом рекомендована при рецидивах обмороков, полиморфной/двунаправленной ЖТ или сохраняющихся нагрузочных ЖЭ у пациентов с КПЖТ на фоне приема бета-адреноблокаторов в максимальной переносимой дозе.

Комментарий. Дозы для детей: Флекаинид (от 2 до 3 мг/кг).

• Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения грудной левосторонней симпатической денервации сердца у пациентов с диагностированной КПЖТ и повторными синкопальными состояниями, полиморфной/двунаправленной ЖТ, несколькими мотивированными срабатываниями ИКД* с нанесением шоков на фоне изолированного приема бета-адреноблокаторов или в сочетании с антиаритмическими препаратами, классы I и III, а также при наличии непереносимости или противопоказаний к их приему.

ЕОК IIbС (УУР С, УДД 4)

3.3.17. Врожденные пороки сердца

Стратификация риска и первичная профилактика ВСС

Вне зависимости от типа ВПС

• Применение ИКД рекомендовано у пациентов с ВПС и обмороками неизвестного происхождения в сочетании с тяжелой дисфункцией желудочков и/или индуцируемой устойчивой ЖТ/ФЖ при проведении ВСЭФИ. ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)

• Имплантация ИКД* рекомендована взрослым пациентам с ВПС с бивентрикулярной физиологией и дисфункцией системного желудочка (ФВ <35%), симптомной ХСН на фоне ОМТ с II или III ФК по NYHA.

ЕОК IC (УУР С, УДД 4)

• Имплантации ИКД* рекомендована пациентам с ВПС и предполагаемыми аритмогенными синкопе, имеющими либо дисфункцию ЛЖ, либо индуцируемую устойчивую ЖТ при ПСЖ.

• Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД* у пациентов с тяжелой дисфункцией единственного желудочка или системного ПЖ при наличии других факторов риска, включая НУЖТ, ХСН II или III ФК по NYHA, выраженную регургитацию на системном АВ клапане, широкий QRS ≥140 мс.

ЕОК IIbB (УУР С, УДД 4)

У пациентов после хирургической коррекции тетрады Фалло

• У пациентов после коррекции тетрады Фалло с симптомами аритмии и НУЖТ рекомендовано проведение ВСЭФИ, включая ПСЖ.

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

• У пациентов после коррекции тетрады Фалло с симптомами аритмии и положительным результатом ПСЖ, или с сочетанием других факторов риска и положительной ПСЖ, рекомендована имплантация ИКД* ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

• Рекомендуется рассмотреть возможность проведения ВСЭФИ, в том числе ПСЖ, у пациентов после коррекции тетрады Фалло без симптомов аритмии, но в сочетании с другими факторами риска.

• У пациентов с оперированной тетрадой Фалло, идущих на повторную операцию на открытом сердце или чрескожную замену клапана легочной артерии, рекомендуется рассмотреть возможность проведения дооперационного электрофизиологического картирования и аблации/хирургического пересечения анатомических перешейков, ассоциированных с ЖТ, до или во время вмешательства.

Комментарий . Использование трансаннулярной заплаты у пациентов с тетрадой Фалло связано с более низким риском ЖА .

Вторичная профилактика ВСС и лечение ЖА при ВПС

Вне зависимости от типа ВПС

• У пациентов с ВПС с устойчивыми ЖА рекомендована оценка резидуальных и/или новых анатомических аномалий как субстрата для развития ЖА.

У пациентов после хирургической коррекции тетрады Фалло

• У пациентов с оперированной тетрадой Фалло, у которых имеется УМЖТ или повторные срабатывания ИКД по поводу УМЖТ, рекомендовано проведение КА в опытных центрах.

• Пациентам с оперированной тетрадой Фалло, которым предстоит повторное кардиохирургическое вмешательство, и у которых подтверждено наличие УМЖТ, рекомендовано проведение предоперационного катетерного картирования и абляция/хирургическое пересечение анатомических перешейков, ассоциированных с ЖТ, до или во время вмешательства.

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

• У пациентов с оперированной тетрадой Фалло с сохраненной бивентрикулярной функцией, у которых имеется симптомная УМЖТ, рекомендуется рассмотреть возможность проведения КА или хирургической абляции в опытных центрах как альтернативу терапии ИКД* ЕОК IIbC (УУР C, УДД 4)

Катетерная аблация ЖТ у пациентов с ВПС

• У пациентов с ВПС и рецидивирующими эпизодами УМЖТ или срабатываниями ИКД***, которые не могут быть корректированы программированием ИКД*** или ААТ, рекомендовано проведение КА в опытных центрах. ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

• Выполнение КА рекомендовано в качестве альтернативы медикаментозной терапии при симптомной УМЖТ у пациентов с ВПС и ИКД* ЕОК IIaB (УУР С, УДД 4)

• КА и профилактическое применение терапии для лечения нарушений ритма сердца не рекомендованы в случае бессимптомных, редких ЖЭ у пациентов с ВПС и стабильной функцией желудочков.

ЕОК IIIC (УУР С, УДД 5)

• У пациентов с определенными вариантами ВПС (включая пластику предсердной перегородки при транспозиции магистральных артерий, операцию Фонтена и аномалию Эбштейна) с ВОС рекомендовано выявлять и проводить лечение НЖТ с быстрым проведением на желудочки.

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 4)

3.4.1. Беременные и перипартальная кардиомиопатия

Лечение ЖТ во время беременности

• Лечение бета-адреноблокаторами рекомендуется во время беременности и в послеродовом периоде пациенткам с СУИQТ или КПЖТ.

ЕОК IC (УУР С, УДД 4)

• Лечение бета-адреноблокаторами рекомендуется во время беременности пациенткам с АКПЖ.

ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4)

• Назначение метопролола**, пропранолола** или верапамила во время беременности внутрь рекомендуется для длительной терапии идиопатической устойчивой ЖТ.

Комментарий : дозы препаратов во время беременности указаны в Приложении А3, таблице А3.1 и не отличаются от общей популяции

• В случае неэффективности других антиаритмических препаратов, для профилактики рецидивов устойчивой ЖТ во время беременности рекомендуются пропафенон , флекаинид , соталол (дозы препаратов указаны в Приложении А3, таблице А3.1.)_.

• Экстренная электрическая кардиоверсия во время беременности рекомендуется для купирования аритмии при устойчивой ЖТ, особенно с нарушением гемодинамики.

• В/в введение бета-адреноблокаторов, прокаинамида или применение опережающей (овердрайв) стимуляции для подавления ЖТ во время беременности рекомендовано для экстренной конверсии УМЖТ без нарушений гемодинамики.

ЕОК IIaC (УУР C, УДД 5)

• У беременных пациенток без СПС рекомендуется назначение бетаадреноблокаторов, антиаритмических препаратов, класс IC, или селективных блокаторов кальциевых каналов с прямым действием на сердце или соталола , когда количество ЖЭ превышает 10% от общего количества сердечных сокращений по данным ХМЭКГ, или/и при симптомной ЖЭ с плохой переносимостью, или/и с гемодинамическими нарушениями.

• Рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов, или селективных блокаторов кальциевых каналов с прямым действием на сердце (верапамил - до 240 мг в сутки при беременности) или соталола при отсутствии абсолютных противопоказаний (дозы препаратов указаны в Приложении А3, таблице А3.1.) во время беременности при симптомной ЖЭ с плохой переносимостью, гемодинамическими нарушениями и/или систолической дисфункцией ЛЖ.

Комментарий. В большинстве случаев ЖЭ не является противопоказанием к естественным родам и не требует медикаментозного лечения.

• При наличии соответствующих показаний выполнение имплантации ИКД* рекомендуется во время беременности с оптимальной защитой от ионизирующего излучения.

• Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения КА во время беременности с оптимальной защитой от облучения для лечения рефрактерных к медикаментозной терапии и плохо переносимых ЖА.

Комментарий . Впервые возникшая ЖТ может проявляться во время беременности и риск рецидива аритмии выше у пациенток с уже имеющейся ЖТ и ВПС.

Наружная электрическая кардиоверсия (дефибрилляция) является безопасной на всех этапах беременности, нет доказательств нарушения кровообращения у плода или инициации преждевременных родов. ЧСС плода должна регулярно контролироваться на всех этапах наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции).

При наличии показаний, имплантация ИКД* должна быть выполнена после 8 недель беременности с минимизацией использования флюорографии легких с применением рентген-защиты и опытным оператором. Применение ультразвукового контроля и/или систем 3D-навигации позволяет снизить длительность флюорографии легких.

У беременных с ИКД перед родами рекомендуется рутинный опрос устройства. Фармакологическое лечение аритмий и СН у беременных женщин может быть аналогичным, как и у небеременных, но следует избегать применения препаратов, противопоказанных при беременности, таких как иАПФ, АРА/АРНИ и ингибиторы ренина. Первый триместр связан с наибольшим тератогенным риском. Фармакологическую терапию рекомендуется начинать в самый поздний срок беременности и с наименьшей эффективной дозы. Воздействие препарата во втором и третьем триместре может оказывать неблагоприятное воздействие на рост и развитие плода, а также повышать риск проаритмии. Рекомендуется проверять препараты и данные о безопасности перед началом приема нового препарата во время беременности. К хорошо переносимым относятся соталол, верапамил (доза препарата указана в Приложении А3, таблице А3.1.). Применение оправдано в том случае, если потенциальная польза превышает потенциальный риск: метопролол, бисопролол**, карведилол**, лидокаин**, пропранолол**, верапамил** внутривенно. Недостаточно данных: ивабрадин**, пропафенон (дозы препаратов указаны в Приложении А3, таблице А3.1.) Противопоказаны: амиодарон, атенолол, дилтиазем.

При СУИQТ (в частности, при 2 типе СУИQТ) риск сердечно-сосудистых событий существенно возрастает в послеродовом периоде (вплоть до одного года после родов)

. Поэтому важно продолжать терапию бета-адреноблокаторами во время беременности и после родов. Продолжение лечения бетаадреноблокаторами рекомендуется при СУИQТ и КПЖТ и должно рассматриваться при АКПЖ. Дополнительный риск при беременности у женщин с синдромом Бругада неизвестен.

Симптомную тахиаритмию следует лечить КА до наступления планируемой беременности. Если КА показана беременной пациентке, следует избегать процедуры в первом триместре, и следует отдавать предпочтение процедурам под контролем электроанатомического картирования.

Аритмии, связанные с перипартальной кардиомиопатией

Перипартальная кардиомиопатия (ПКМП) характеризуется развитием впервые систолической дисфункции ЛЖ и СН, может сопровождаться развитием ЖТ; развивается в течение последних месяцев беременности или первых 5 месяцев после родов и проявляется СН вследствие развития идиопатической систолической дисфункции ЛЖ (ФВ обычно <45%). Генетическая предрасположенность к ПКМП может быть у 20% пациенток.

У пациенток с ПКМП к ранней имплантации ИКД* с целью профилактики ВСС следует относиться крайне взвешенно, поскольку зачастую происходит спонтанное выздоровление после родов.

У пациенток с ПКМП использование бромокриптина в качестве специфической терапии в дополнение к стандартной терапии СН показало многообещающие результаты в двух клинических исследованиях.

3.4.2. Трансплантация сердца

• Пациентам старше 18 лет, ожидающим трансплантацию сердца (ТС), рекомендована имплантация ИКД* для первичной профилактики ВСС.

• ЕОК IIaC (УУР С, УДД 4) Комментарий . Пациенты, включенные в лист ожидания трансплантации сердца (ЛОТС), подвержены риску ВСС и имеют высокую частоту развития ЖА. Особенно это важно при длительном нахождении в ЛОТС, средняя продолжительность ожидания трансплантации в мире составляет 8-16 месяцев .

У детей целесообразно придерживаться такого же подхода, несмотря на отсутствие достаточной доказательной базы.

• Пациентам старше 18 лет, ожидающим ТС, рекомендовано рассмотреть возможность использования дефибриллятора носимой системы длительной регистрации сердечного ритма с функцией дефибрилляции (носимый дефибриллятор).

• Реципиентам сердца с ЖНР старше 18 лет в качестве первой линии лечения рекомендована медикаментозная терапия с использованием ААП: Антиаритмические препараты, класс IC (пропафенон**, диэтиламинопропионилэтоксикарбониламинофенотиазин, лаппаконитина гидробромид**, флекаинид), бета-адреноблокаторы (УУР C, УДД 4) ,

Антиаритмические препараты, класс III (амиодарон**, соталол**) (УУР C, УДД 5) и Блокаторы кальциевых каналов (верапамил**) (УУР C, УДД 4) РКО IIaC Комментарий . Использование ААТ у пациентов с трансплантированным сердцем требует специального рассмотрения и персонифицированного подхода из-за лекарственного взаимодействия с иммунодепрессантами и требует дополнительного контроля концентрации иммунодепрессантов в крови и коррекции их дозы в случае отклонения их концентрации от целевого уровня. Наиболее часто используемые иммунодепрессанты, такие как циклоспорин, такролимус и сиролимус, активно метаболизируются системой цитохрома Р450 (CYP3A4) и переносчиком Р- гликопротеина. Ингибиторы или индукторы этих ферментов могут влиять на концентрацию лекарств. Амиодарон, дилтиазем, верапамил, блокаторы натриевых каналов (АТХ C01BA, АТХ C01BB, АТХ C01BC), такие как лидокаин (при в/в введении), пропафенон и другие препараты, могут ингибировать эти ферменты и приводить к повышению концентрации иммунодепрессантов. Иммунодепрессанты могут влиять на удлинение интервала QT, поэтому рекомендуется соблюдать осторожность при их использовании с соталолом. Циклоспорин, эверолимус** и азатиоприн** более значительно увеличивали QTc по сравнению с такролимусом**. Бета-адреноблокаторы не обладают лекарственным взаимодействием с иммуносупрессивной терапией, а за счет контроля ЧСС в условиях симпатической реиннервации по данным ретроспективного исследования обладают дополнительным эффектом в снижении смертности и сердечнососудистой заболеваемости.

• Реципиентам сердца с устойчивой ЖТ рекомендовано выполнение КАГ и эндомиокардиальной биопсии для исключения криза острого отторжения и болезни коронарных артерий пересаженного сердца.

• Пациентам после ТС с развитием болезни коронарных артерий пересаженного сердца или купированным кризом отторжения трансплантата, осложненным остановкой сердечного трансплантата, сохраняющейся систолической дисфункцией ЛЖ, рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД* ЕОК IIbC (УУР В, УДД 2) Комментарии : У пациентов после ТС риск развития ВСС в 3 раза выше по сравнению с нетрансплантированными пациентами, что может быть ассоциировано с активацией симпатической нервной системы и дисбалансом между симпатической и парасимпатической иннервацией. Развитие ВСС является причиной смерти после ТС в 10% случаев, и может быть ассоциировано с кризом отторжения трансплантата и болезнью коронарных артерий пересаженного сердца , поэтому имплантация ИКД может быть уместна у отдельных пациентов из группы высокого риска.

3.4.3. Внезапная сердечная смерть у спортсменов

Частота ВСС у спортсменов увеличивается с возрастом.

У практически здоровых спортсменов среднего и старшего возраста (>35 лет) она колеблется от 2 до 6,3 на 100 000 человеко-лет. У юных и молодых спортсменов, принимающих участие в соревнованиях (≤35 лет), частота летальных исходов значительно ниже, чем в старшей возрастной группе, и составляет 0,4–3 на 100 000 участников в год. Предварительное обследование сердечно-сосудистой системы дает возможность ранней диагностики ССЗ у спортсменов до появления первых симптомов. У спортсменов среднего/старшего возраста наиболее частой причиной смерти является ИБС.

Отличные показатели выживаемости с благоприятным неврологическим исходом имеются при использовании устройств наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции). Важно, что они должны быть использованы в первые 10 минут от момента развития фатальной ЖА. Необходимо размещать устройства наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции) в спортивных залах, на спортивных аренах в доступных местах. Спортсменам с установленным диагнозом CCЗ, ассоциированного с риском ВСС, необходима оценка возможности продолжения занятий в соответствии с текущими положениями о допуске. Спортсменам с анамнезом сердечно-сосудистой патологии, отклонениями от нормы при медицинском осмотре или при изменениях на ЭКГ рекомендуется проведение более глубокого обследования, включая ЭХОКГ и/или МРТ сердца, для подтверждения (или исключения) основного заболевания.

УУР С, УДД 5

С целью проведения обследования сердечно-сосудистой системы у молодых спортсменов (до 35 лет) рекомендовано выполнять сбор анамнеза, медицинский осмотр и регистрация ЭКГ в 12 отведениях.

У лиц среднего и старшего спортивного возраста (старше 35 лет) рекомендована оценка сердечно-сосудистого риска до участия в высокоинтенсивных физических нагрузках

Под соревновательными видами спорта подразумевают любительскую или профессиональную спортивную деятельность на регулярной основе с участием в организованных соревнованиях. При выявлении клинически значимых ЖА целесообразно, как минимум временно, отстранение от физических нагрузок. Оправдан период детренинга в течение 30-90 дней с повторным обследованием сердечно-сосудистой системы. Нарушения, не являющиеся генетически детерминированными, связанные исключительно с высокими нагрузками, в большинстве случаев нивелируются.

Целесообразно обучение персонала спортивных сооружений сердечно-легочной реанимации и использованию устройства наружной электрической кардиоверсии (дефибрилляции)*.

• Перед участием в соревнованиях спортсменам рекомендовано обследование сердечно-сосудистой системы.

3.4.4. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

У пациентов с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) наиболее частой аритмией является АВ риентри тахикардия (АВРТ, 80%), за которой следует фибрилляция предсердий (ФП) (20–30%). ФП с проведением по дополнительному АВ пути может привести к индукции ФЖ и ВСС, что является наиболее опасным проявлением синдрома WPW. Риск ФЖ/ВСС у нелеченых пациентов с синдромом WPW составляет 0,9–2,4 на 1000 человеко-лет. Подход к стратификации риска при НЖТ и рекомендации по профилактике ВСС изложены в национальных рекомендациях по наджелудочковым тахикардиям 2020 г. и с пересмотром в 2023 г.

КА дополнительного пути АВ проведения при синдроме WPW является наиболее эффективным лечением заболевания и профилактики ВСС.

• У детей с бессимптомными дополнительными проводящими путями стратификация риска не рекомендуется до 8 лет.

УУР С, УДД 5

3.4.5. Профилактика внезапной смерти у пожилых

Биологический возраст может частично варьироваться в зависимости от сопутствующих заболеваний. Сопутствующие заболевания значительно влияют на выживаемость пациентов с показаниями к ИКД***, а высокий индекс коморбидности связан с меньшим эффектом имплантации ИКД*** для первичной или вторичной профилактики ВСС. Показания к применению ИКД* у пожилых пациентов должны основываться на индивидуальной оценке общего состояния и сопутствующих заболеваний.

• У пожилых пациентов с наличием показаний к первичной профилактике ВСС, но малой ожидаемой остаточной продолжительностью жизни, рекомендуется рассмотреть возможность отказа от имплантации ИКД* ЕОК IIbB (УУР С, УДД 4)

3.5.1. Лечение желудочковых аритмий у детей без структурного заболевания

сердца

• Детям с редкой, бессимптомной ЖТ, у которых предполагается крайне низкий риск ВСС и доброкачественный характер течения заболевания, в большинстве случаев не рекомендовано назначение ААТ.

ЕОК IB (УУР С, УДД 4) Комментарий . Такие дети нуждаются в амбулаторном наблюдении с целью раннего выявления развития симптомов и профилактики возможных осложнений. Лечение ЖТ может быть медикаментозным (ААТ) и хирургическим (интервенционным). В свою очередь, медикаментозное лечение состоит из двух направлений: терапии, направленной на экстренное купирование приступа ЖТ, и протекторной терапии для предупреждения возникновения приступов. Схема медикаментозного лечения ЖТ зависит от выраженности клинических проявлений (частота, длительность и тяжесть пароксизмов ЖТ), наличия или отсутствия СПС, факторов риска ВСС, возраста, локализации субстрата аритмии, эффективности используемых ранее препаратов. На сегодняшний день нет данных, подтверждающих пользу лечения аритмии у бессимптомных пациентов с сохраненной функцией желудочков. Кроме того, с течением времени, особенно у детей, количество ЖЭ часто спонтанно уменьшается. У отдельных групп пациентов, например, тех, которые не хотят продолжать наблюдение, можно рассмотреть возможность КА. У пациентов с плотностью желудочковой эктопической активности менее 10% (доля ЖЭ в структуре всех сокращений сердца за сутки, по данным ХМЭКГ) повторное обследование может быть целесообразным в случае развития новых симптомов или изменения состояния пациента.

• Медикаментозная терапия или КА рекомендованы детям с частыми ЖЭ или ЖТ, которые могут вызвать дисфункцию желудочков.

Комментарий . В целом лечение детей должно быть таким же, как и взрослых лиц. Тем не менее, КА следует отложить у детей раннего и младшего возраста из-за риска развития осложнений и относительно большего размера аблационного поражения по сравнению с детьми более старшего возраста.

• Детям с непрерывно-рецидивирующей ЖТ в отсутствие нарушений центральной гемодинамики, но с наличием начальных проявлений аритмогенной дисфункции миокарда, рекомендовано проведение терапии антиаритмическими препаратами, классы I и III, бета-адреноблокаторами и селективными блокаторами кальциевых каналов с прямым действием на сердце.

• Рекомендовано применение антиаритмических препаратов, класс IC в качестве альтернативы бета-адреноблокаторам или верапамилу у детей с ЖТ из выходного тракта.

• Лечение ЖТ/ЖЭ верапамилом не рекомендовано детям в возрасте до 1 года, в особенности если у них есть признаки СН, либо пациенты уже принимают другие лекарственные средства для лечения нарушений ритма сердца.

Комментарий . Описаны случаи развития гипотонии, связанные с приёмом # верапамила. Следует отметить, что во всех этих случаях у пациентов имелись либо признаки СН, либо передозировка # верапамила, либо приём других лекарственных средств для лечения нарушений ритма сердца в комбинации с # верапамилом.

• Выполнение КА у детей с cимптомной идиопатической ЖТ/ЖЭ из области ВТПЖ или левожелудочковой фасцикулярной тахикардией, чувствительной к верапамилу, рекомендовано в случае, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной или нежелательной.

• Выполнение КА в опытном центре у детей с симптомной идиопатической ЖТ-ВТЛЖ, области аортального клапана или эпикардиальной ЖТ/ЖЭ рекомендовано в случае, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной, или в качестве альтернативы пожизненной медикаментозной терапии.

• Катетерная аблация ЖТ/ЖЭ не рекомендована детям младше 5 лет, или весом менее 10 кг, за исключением случаев неэффективности медикаментозной терапии и ЖТ с тяжелыми нарушениями гемодинамики.

3.5.2. Применение ИКД* у детей

• Имплантация ИКД* рекомендуется с целью вторичной профилактики ВСС у детей, выживших после ВОС в том случае, если тщательно выполненное обследование исключает возможность устранения ее причин как среди пациентов без СПС, так и при наличии ВПС, КМП или врожденной каналопатии.

Комментарий . Пациентам должно быть выполнено инвазивное исследование гемодинамики и ВСЭФИ. Необходимо рассмотреть возможность применения альтернативных методов лечения, таких как КА или хирургическое вмешательство, для устранения ЖТ. В случаях невозможности устранения ЖТ данными методами показана имплантация ИКД*_.

Стратификация риска ВСС у детей с ГКМП в возрасте от 1 до 16 лет включительно проводится с использованием недавно предложенного и валидированного калькулятора риска. Показания к имплантации ИКД* у детей с ГКМП представлены в разделе 3.3.5.

3.5.3. Катетерная аблация ЖТ у детей

• Проведение КА субстрата ЖТ (как первая линия лечения или при неэффективности ААТ) рекомендовано у детей с гемодинамически значимой ЖТ или наличием аритмогенной дисфункции миокарда. РКО IIaC (УУР С, УДД 4)

• Рекомендовано проведение КА (как первая линия лечения или при неэффективности ААТ) у детей при наличии фасцикулярной, верапамилчувствительной ЖТ.

• Проведение КА рекомендовано у детей с симптомной ЖТ из ВТПЖ.

Комментарий . КА может проводиться у детей с полиморфной ЖА в случае доминирования одной из морфологий, или, когда известен триггер, на который будет направлена абляция. КА ЖТ не рекомендуется у детей с бессимптомной ЖТ, когда не ожидается развитие аритмогенной дисфункции миокарда. КА ЖТ не рекомендуется в тех случаях, когда ЖТ обусловлена преходящими причинами, такими как острый миокардит, токсическое влияние медикаментов и т. д._.

Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Профилактика ВСС – это комплекс мероприятий, проводимых с целью предупреждения или уменьшения вероятности развития ВСС, который осуществляется у лиц, переживших ВОС (вторичная профилактика) или у пациентов без эпизодов ВОС в анамнезе, но имеющих факторы риска развития ВСС (первичная профилактика). Профилактика риска ВСС должна включать в себя модификацию факторов риска заболеваний, а также проведение адекватного медикаментозного лечения основной и сопутствующей патологии. Возможные лечебные медикаментозные и немедикаментозные мероприятия изложены в разделе 3 данных рекомендаций и рассматриваются как профилактика ВСС.

Стратификация риска

Бдительность по отношению к ЭКГ- и ЭХОКГ-признакам наследственных аритмологических заболеваний является важной частью клинической практики и позволяет своевременно выявить лиц с высоким риском ВСС. Однако до сих пор нет единого мнения о том, должен ли такой тщательный подход распространяться на массовый скрининг населения на наличие риска ВСС. В Италии и Японии введены системы ЭКГ-скрининга в целях выявления лиц с наследственными аритмологическими заболеваниями, не имеющими какой-либо симптоматики.

В Европе и США обязательным является скрининг спортсменов перед соревнованиями, согласно требованиям Международного олимпийского комитета, хотя последнее исследование в Израиле показало отсутствие изменений в частоте случаев ВСС у профессиональных спортсменов после введения скрининга.

Регистрация и анализ ЭКГ выполняются всем лицам с высоким риском ВСС, а также при плановых диспансеризациях взрослого населения. В соответствии с приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации, регистрация ЭКГ в 12-ти отведениях предусмотрена при плановых диспансеризациях взрослого населения:

• для мужчин старше 36 лет и женщин старше 45 лет при каждом прохождении диспансеризации (то есть 1 раз в 3 года);

• для мужчин в возрасте до 36 лет и женщин в возрасте до 45 лет при первичном прохождении диспансеризации. • В настоящее время не рекомендовано проведение общепопуляционного ЭКГскрининга в связи с недостатком информации о его экономической эффективности и неизвестном количестве ложноположительных и ложноотрицательных результатов.

• Ближайшим родственникам жертв внезапной смерти рекомендуется сообщить о существующем для них риске и необходимости обследования у врачакардиолога в том случае, если патологоанатомическое исследование и анализ не выявили очевидных аномалий. Контакт с родственниками жертв внезапной смерти должен происходить с учетом их психосоциальных потребностей и с использованием междисциплинарного подхода.

Комментарий . Примерно в половине случаев у родственников жертв ВСС устанавливают диагноз наследственных аритмологических заболеваний, прежде всего, каналопатий (например, СУИQТ, синдрома Бругада или КПЖТ), реже – начальных проявлений кардиомиопатий [прежде всего ГКМП и АКПЖ], а также семейной гиперхолестеринемии). Если при синдроме внезапной необъяснимой смерти (СВНС), а также при внезапной аритмической смерти или синдроме внезапной смерти новорожденного (СВСН) патологоанатомическое исследование погибшего невозможно, или когда патологоанатомическое исследование не выявляет структурных аномалий, а результаты токсикологического анализа в норме, ближайшим родственникам следует сообщить о существующем для них риске внезапной смерти и необходимости обследования у врача-кардиолога. Семейный анамнез повторных случаев СВНС в молодом возрасте (до 40 лет) или при наличии наследственных заболеваний сердца является неопровержимым доводом в пользу обследования всех членов семьи .

• Скрининг родственников жертв внезапной смерти рекомендуется вести по представленному протоколу (см. комментарий), учитывая экономическую и информационную целесообразность каждого метода.

Комментарий . Предложено несколько разных протоколов для скрининга родственников жертв внезапной смерти. В основе всех этих протоколов лежит пошаговый подход, когда в первую очередь используют наименее дорогостоящие методы обследования, дающие максимальный объем ценной информации, после чего на основании полученных результатов и с учетом данных семейного анамнеза переходят к дополнительному обследованию. Если в ходе обследования выявляются структурные или электрические изменения, свидетельствующие в пользу конкретного диагноза, необходимо следовать стандартному протоколу обследования по соответствующему диагнозу. Первым шагом в постановке посмертного диагноза, до начала обследования родственников погибшего, является тщательный сбор анамнеза. В случае ВСС молодых лиц до 40 лет, у ближайших родственников в первую очередь, следует исключить кардиомиопатии и каналопатии. Рекомендуется оценка предшествовавших сердечных симптомов (в том числе обмороков или судорожных припадков) и тщательное изучение обстоятельств смерти, а также сбор и анализ прижизненных кардиологических заключений. У лиц старше 40 лет, в первую очередь, исключают факторы риска ИБС (например, активное или пассивное курение, дислипопротеинемию, АГ или сахарный диабет). Необходимо составить родословную погибшего в трех поколениях, в которой должны быть отражены все случаи внезапной смерти и родственники с сердечными заболеваниями. Следует, по возможности, получить архивные медицинские карты и/или результаты патологоанатомического исследования. В первую очередь обследованию подлежат родственники с признаками заболеваний сердца, такими как обмороки, учащенное сердцебиение или боли за грудиной. Если в семье отсутствует диагноз сердечных заболеваний, следует провести скрининг маленьких детей хотя бы с помощью ЭКГ и ЭХОКГ.

Выполнение ЭХОКГ целесообразно в качестве метода скрининга пациентов при наличии подтвержденного диагноза или подозрения на ЖА. ЭХОКГ следует рассматривать у всех пациентов с ЖА, у которых предполагается или имеется СПС, а также в группах пациентов с высоким риском развития ЖА или ВСС – например, у пациентов с ДКМП, ГКМП и АКПЖ, а также у пациентов, переживших острый ИМ, и у родственников пациентов с наследственными заболеваниями с высоким риском ВСС.

Диспансерное наблюдение

Диспансеризация пациентов с ЖА и повышенным риском ВСС проводится в соответствии с порядком диспансерного наблюдения за взрослыми (приказ МЗ РФ №168н от 15.03.2022 г.) не реже двух раз в год с оценкой следующих показателей: Измерение массы тела (ИМТ), Определение окружности талии, статус курения; Измерение артериального давления на периферических артериях, Измерение частоты сердцебиения; скорость клубочковой фильтрации (не реже 1 раза в год); Исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности в крови (не реже 2 раз в год, по показаниям); регистрация

ЭКГ (не реже 1 раза в год); ЭХОКГ (не реже 1 раза в год); Холтеровское мониторирование сердечного ритма (не реже 1 раза в год, по показаниям).

Больные с высоким риском сердечно-сосудистых осложнений или при возобновлении и/или учащении эпизодов нарушений ритма сердца, появлении пресинкопальных и/или синкопальных состояний наблюдаются врачом-кардиологом поликлиники, кардиодиспансера, учреждения с имеющимися компетенциями по диагностике и лечению нарушений ритма и проводимости сердца 4 раза в год. Наблюдение пациентов с ИКД осуществляется в учреждениях с имеющимися возможностями или отделениях по диагностике и лечению нарушений ритма и проводимости сердца в течение первых 6 месяцев после имплантации, далее - не реже 1 раза в год, а также после срабатывания ИКД*.

Целесообразно рассмотреть возможность диспансерного наблюдения не реже двух раз в год пациентов с ЖА и повышенным риском ВСС.

Лекарственные средства для профилактики желудочковых аритмий

В настоящее время принята классификация противоаритмических препаратов по E.M.Vaughan Williams в модификации B.N. Singh и D.C. Harrison.

Эта классификация позволяет разделить все известные в настоящее время противоаритмические препараты на 4 класса, в зависимости от их способности:

1. угнетать деполяризацию (фазу 0 потенциала действия) в тканях с «быстрым» ответом;

2. блокировать симпатические влияния на сердце;

3. увеличивать продолжительность потенциала действия, замедляя процессы

реполяризации;

4. замедлять деполяризацию в тканях с «медленным» ответом.

Каждый из известных противоаритмических препаратов обладает одним из представленных выше эффектов в качестве доминирующего, что позволяет отнести его к тому или иному классу.

1. Антиаритмические препараты, классы I и III (препараты, блокирующие натриевые каналы) (АТХ: C01BA – ААП, класс IA, C01BB – ААП, класс IB, C01BC – ААП, класс IC)

2. Бета-адреноблокаторы: антиаритмические препараты II класса (АТХ С07А - Бетаадреноблокаторы)

3. Антиаритмические препараты, класс III: препараты, блокирующие калиевые каналы (АТХ C01BD - Антиаритмические препараты, класс III)

Примечание: По классификации E.M.Vaughan Williams в модификации B.N. Singh и D.C. Harrison соталол яваляется антиаритмическим препаратом, класс III с сопутствующей неселективной бета-блокирующей активностью. А в соответствии с классификацией АТХ отнесён к неселективным бета-адреноблокаторам (C07AA). В тексте настоящих рекомендаций соталол рассматривается как антиаритмический препарат, класс III, как единственный представитель бета-адреноблокаторов, удлиняющих интервал QT, что принципиально важно с позиции эффективности, а главное, безопасности его применения.

4. Блокаторы «медленных» кальциевых каналов: антиаритмические препараты IV класса (АТХ C08D Селективные блокаторы кальциевых каналов с прямым действием на сердце)

Таблица А3.1 Лекарственные препараты для длительной терапии с целью подавления ЖЭ и профилактики рецидивов ЖТ у взрослых

Таблица А3.1Ле	карственны	е препараты для длительной терапии с цел	ью подавлени	я	ЖЭ и профилактики реци	дивов ЖТ у взрослых
**Препарат (класс1) **	Группа АТХ	Доза для длительного перорального применения	Показания		Частые побочные эффекты	Противопоказания
Амиодарон (III)	C01BD	200 мг 3 раза в сутки – 1 неделя, затем 200 мг 2 раза в сутки – 1–2 недели, затем поддерживающая доза 200 мг в сутки	ЖЭ, ЖТ, ФЖ, в том числе у пациентов с ХСН, выражен- ной ГЛЖ, ПИКС		Кардиальные: Гипотензия, брадикардия, АВ-блокада, ЖТ типа «пируэт», замедление ритма ЖТ ниже порога детекции ИКД*, возрастание порога дефибрилляции Некардиальные: кератопатия, гипо- и гипертиреоз, рвота, запор, фотосенсибилизация, атаксия, головокружение, периферическая нейропатия, тремор, лекарственный гепатит,	QT >480 мс до начала терапии Сердечная недостаточность III-IV ФК NYHA Синусовая брадикардия, СА-блокада II-III ст. АВ-блокада II-III ст. при отсутствии имплантированного ЭКС*** Нарушение функции щитовидной железы, за исключением случаев его коррекции.

					цирроз печени, фиброз легких, пневмонит
Бета- адреноблокаторы (II) Атенолол** (1) бисопролол** (2) карведилол** (3) Метопролол** (4) Пропранолол (5)	С07А	Разные дозы 25–100 мг 1–2 р/сут. (1) 2,5–10 мг 1 р/сут. (2) 3,125–25 мг 2 р/сут. (3) 50–200 мг в сут. в два приема (4) [728, 739] 10–40 мг 4 р/сут. (5) [150, 574, 729, 730, 731]	ЖЭ, ЖТ, в том числе у пациентов с ХСН, выраженно й ГЛЖ, ПИКС, Врожден- ный СУИQТ, КПЖТ, с целью первичной и вторичной профилакт ики ВСС у пациентов с СПС		Кардиальные: Брадикардия, гипотензия, АВ-блокада, усугубление ХСН. Некардиальные: Головокружение, усталость, бронхообструктивный синдром, тревожные расстройства, депрессия, диарея, сексуальные расстройства, гипогликемия при инсулинзависимом СД	СА-блокада II-III ст. АВ- блокада II-III ст., синусовая брадикардия (в отсутствии ЭКС*), артериальная гипотония, ХСН IV ФК, бронхообструктивный синдром. Имеются указания на повышенный риск преждевременных родов, связанный с применением атенолола, по сравнению с другими бета- адреноблокаторами, в частности, пропранололом**, бисопрололом** и метопрололом.

Соталол (III)	C07AA	80–120 мг 2 р/сут. Макс. доза 320 мг/сут.	ЖЭ, ЖТ		Кардиальные: брадикардия, гипотензия, усугубление ХСН, ЖТ типа «пируэт» Некардиальные:как у бета-адреноблокаторов	СА-блокада II-III ст. АВ- блокада II-III ст. LQT, синусовая брадикардия (в отсутствии ЭКС*), артериальная гипотония, ФВ <40%, ХСН III-IV ФК, в остром периоде ИМ, бронхообструктивный синдром, ХБП III Б ст.(КК<45мл/мин)
Пропафенон (IC)	C01BC	150–300 мг 3 р/сут.	ЖЭ, ЖТ (без структурно го поражения сердца)		Кардиальные:СА- блокада, АВ-блокада, расширение комплекса QRS до 25%, отрицательный инотропный эффект, усугубление ХСН, увеличение порогов стимуляции и дефибрилляции сердца. Аритмогенное действие – мономорфная ЖТ, ФЖ.	СА-блокада II-III ст. АВ- блокада II-III ст., синусовая брадикардия (в отсутствии ЭКС*), тяжелые нарушения внутрижелудочкового проведения (QRS >140 мс), ТП (при отсутствии терапии препаратами, блокирующими АВ- проведение), ИБС, ПИКС, ГЛЖ (>1,4см), сниженная
Лаппаконитина гидробромид** (IC)	C01BC	25–50 мг 3 р/сут.
Лаппаконитина гидробромид таблетки с пролонгированным высвобождением (IC)	C01BC	25 мг 3-4 р/сут. или 50 мг 2 р/сут.
Диэтиламинопропион илэтоксикарбонилами нофенотиазин (IC)	C01BC	50 мг 3 р/сут.
Флекаинид (IC)	C01BC	50-200 мг 2 р/сут.

					Некардиальные: головокружение, утомляемость, сухость во рту, тошнота, диарея, тремор, нечеткость зрения, нарушения функции печени	ФВЛЖ, болезни клапанного аппарата сердца с нарушением гемодинамики, синдром Бругада, наследственный СУИQТ(кроме 3 типа – для флекаинида), серьезные заболевания печени, почек.
фенитоин (IB)	C01BB	200–400 мг/сут.	ЖЭ, ЖТ при дигиталисн ой интоксикац ии, в комбинаци и с амиодарон ом или соталолом* при		Кардиальные: артериальная гипотония Некардиальные: головокружение, д1изартрия, летаргия, гингивит, макроцитарная анемия, волчаночноподобный синдром, легочные инфильтраты	СА-блокада II-III ст. АВ- блокада II-III ст., синусовая брадикардия (в отсутствие ЭКС***), тяжелые нарушения внутрижелудочкового проведения (QRS >140 мс), ХСН III-IV ФК

			неэффекти вности монотерап ии ЖНРС у пациентов с СПС и ИКД
верапамил (IV)	C08D	240–360 мг/сут.	ЖЭ, фасцикуля рная ЖТ из ЛЖ, ЖТ из выносящег о тракта ПЖ		Кардиальные: гипотензия, отеки, АВ- блокада, синусовая брадикардия, усугубление ХСН у пациентов со сниженной ФВЛЖ Некардиальные: головная боль, сыпь, гиперплазия десен, запор, диспепсия	СА-блокада II-III ст. АВ- блокада II-III ст., синусовая брадикардия (в отсутствие ЭКС*), ХСН, снижение ФВЛЖ, ФП/ТП у пациентов с синдромом WPW
дилтиазем (IV)	C08D	90–180 мг/сут.

Примечания : согласно классификации E.Vaughan Williams в модификации D.Harrison.

Сут. – сутки, мг/сут. – миллиграмм в сутки, ЖЭ – желудочковая экстрасистолия, ЖТ – желудочковая тахикардия, ФЖ – фибрилляция желудочков, ФП – фибрилляция предсердий, ТП – трепетание предсердий, СА – синоатриальный, АВ – атриовентрикулярный, СУИQТ – синдром удлиненного интервала QT, КПЖТ – катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия, ПЖ – правый желудочек, ГЛЖ – гипертрофия левого желудочка, ПИКС – постинфарктный кардиосклероз, ФВЛЖ – фракция выброса левого желудочка, ХСН – хроническая сердечная недостаточность, ФК – функциональный класс, СД – сахарный диабет, TdP – ЖТ типа «пируэт» (torsades de pointes). АТХ - Анатомо-Терапевтически-Химическая система классификации лекарственных средств

Таблица А3.2 Лекарственные препараты для купирования пароксизмов ЖТ у взрослых

Препарат **(класс1) **	Группа АТХ	Дозы и схемы	Применение	Параметры ЭКГ, требующие внимания	Частые побочные эффекты
Амиодарон (III)	C01BD	в/в струйно 5 мг/кг в течение 15–20 мин., далее в/в капельно: 1 мг/мин. – 6 ч., 0,5 мг/мин. – 18 ч. (до 1200 мг в сутки)	ЖТ у пациентов со структурным поражением сердца, после перенесенного ИМ, в том числе при выраженной ГЛЖ, ХСН, ЖТ после кардиологических операций, ЖТ у пациентов с ИКД*	Синусовая брадикардия ≤ 50 уд/мин. Угнетение АВ- проведения (блокады II- III ст.), QRS > 160 мс, QT ≥ 500 мс	Артериальная гипотония, брадикардия, нарушения АВ- проводимости, возрастание порога дефибрилляции, ЖТ типа «пируэт» (редко)
Лидокаин(I(B))**	C01BB	1 мг/кг в/в в течение 2- 4 мин. при необходимости далее в/в капельно 1–4 мг/мин в течение 12-24 ч. Максимальная доза 2000 мг/сут	ЖТ у пациентов в остром периоде ИМ, ЖТ вследствие интоксикации сердечными гликозидами, после кардиохирургических операций	Значимо не влияет на интервалы ЭКГ. Может сокращать QTc	Делирий, психоз, эпилептические припадки, тремор, дизартрия (при дозах капельного введения 1 г/сут. и более)
Прокаинамид (IA)**	С01ВА	В/в медленно 100 мг каждые 5 мин до купирования ЖТ или достижения дозы 500 мг, затем в/в капельно	Купирование УМЖТ при отсутствии выраженной СН, гипотензии, острого ИМ, терминальной почечной недостаточности, признаков	Синусовая брадикардия ≤ 50 уд/мин. угнетение АВ-проведения (блокады II-III ст.), QRS >160 мс,	Артериальная гипотония, брадикардия, нарушения АВ- проводимости, нарушения внутрижелудочковой проводимости, возрастание

		20 мг/мин в течение 25 минут (макс. нагрузочная доза 1000 мг). При необходимости поддержания концентрации длительное в/в капельное введение 2- 6 мг/мин	синдрома Бругада	QT ≥ 500 мс	порога дефибрилляции, ЖТ типа «пируэт»
Верапамил (IV)**	C08D	В/в струйно 5–10 мг (до 0,145 мг/кг) медленно болюсом	«Идиопатические» ЖТ: Из выходного тракта ПЖ, ЛЖ. Фасцикулярная ЛЖТ	Синусовая брадикардия ≤ 50 уд/мин. Угнетение АВ- проведения (блокады II- III ст.)	Артериальная гипотония, брадикардия, нарушения АВ- проводимости, острая СН. Противопоказаны при синдроме WPW и любых формах ХСН
Трифосаденин	С01ЕВ	В/в струйно 20 мг в течение 2 сек. Через 2 мин. возможно повторное введение 20 мг в течение 2 сек. [136, 745]	ЖТ из выходного тракта ПЖ, ЛЖ. Фасцикулярная ЛЖТ		Арест синусового узла или АВ-блокада II-III ст. (кратковременно). Возможно развитие пароксизма ФП. Одышка, бронхоспазм.

	Магния **сульфат	В05ХА	2 г в/в струйно медленно под контролем АД. При неэффективности – повторное введение в течение 5-15 мин	ЖТ типа TdP при CУИQT различной этиологии		Артериальная гипотония

Примечание: согласно классификации E. Vaughan Williams в модификации D. Harrison.

Сокращения: АВ — атриовентрикулярный, АД — артериальное давление, в/в — внутривенное введение, ГЛЖ — гипертрофия левого желудочка, ЖТ — желудочковая тахикардия, ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, ИМ — инфаркт миокарда, ЛЖ — левый желудочек, ПЖ — правый желудочек, СУИQТ — синдром удлиненного интервала QT, СН — сердечная недостаточность, УМЖТ – устойчивая мономорфная ЖТ, ФП — фибрилляция предсердий, ХСН — хроническая сердечная недостаточность, ЭКГ — электрокардиограмма, TdP — torsades de pointes, WPW — синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. АТХ - Анатомо-Терапевтически-Химическая система классификации лекарственных средств

Таблица А3.3 Лекарственные препараты для длительной терапии с целью профилактики рецидивов ЖТ у детей

Код АТХ	Наименование лекарственного препарата (МНН)	Путь введения	Тип лек. формы по агрегатному состоянию на момент потребления	Суточная доза (мг/кг/сутки)	Среднее количество приемов в день	Комментарий	Ссылки на литературу
C01BD01	Амиодарон**	Пероральный	Твердая	Доза насыщения – 5-10 мг/кг в течение 60 мин, затем поддерживающая инфузия 10 мг/кг/сутки (5-15 мг/кг/мин)	2	- Офф-лейбл по показаниям; по возрасту	[65, 102, 108, 734]
C07AB03	Атенолол**	Пероральный	Твердая	0,3-1,3 мг/кг/сутки	1-2	- Офф-лейбл по показаниям; по возрасту
C07AB07	Бисопролол**	Пероральный	Твердая	0,3-0,4 мг/кг/сутки (не более 10 мг/сут)	1	- Офф-лейбл по показаниям; по возрасту
C08DA01	Верапамил**	Пероральный	Твердая	2-9 мг/кг/сутки	3	-Офф-лейбл по показаниям; по возрасту

Код АТХ	Наименование лекарственного препарата (МНН)	Путь введения	Тип лек. формы по агрегатному состоянию на момент потребления	Суточная доза (мг/кг/сутки)	Среднее количество приемов в день	Комментарий	Ссылки на литературу
C07AB02	Метопролол**	Пероральный	Твердая	1-2 мг/кг/сутки	2	- Офф-лейбл по показаниям; по возрасту	[735, 731, 736]
C01BC03	Пропафенон**	Пероральный	Твердая	10-15 мг/кг/сутки	3	- Офф-лейбл по показаниям; по возрасту
C07AA05	Пропранолол**	Пероральный	Твердая	1-4 мг/кг/сутки	4	- Офф-лейбл по показаниям; по возрасту	[191, 731, 736, 737]
C07AA07	Соталол	Пероральный	Твердая	1-3 мг/кг/сутки в 2 приема. При «нагрузочной» симпатикозависимой экстрасистолии используют соталол (0,5-3,0 мг/кг/сут).**	3	- Офф-лейбл по показаниям; по возрасту
C01BC04	Флекаинид	Пероральный	Твердая	1-3 мг/кг/сутки	3	- Офф-лейбл по показаниям; по возрасту	[102, 205, 737]

Таблица А3.4 Лекарственные препараты для купирования пароксизмов ЖТ у детей

Код АТХ	Наименование лекарственного препарата (МНН)	Путь введения	Тип лек. формы по агрегатному состоянию на момент потребления	Доза и схема введения (мг/кг/сутки)	Комментарий	Ссылки на литературу
C01BD01	Амиодарон**	Внутривенно, внутрикостно	Жидкая	Нагрузочная доза: 5–10 мг/кг за 60 минут. Поддерживающая инфузия: 5–15 мкг/кг/мин 5-10 мг/кг, максимально 300 мг	- Офф-лейбл по показаниям; по возрасту	[102, 108, 723, 724]
C01BA02	Прокаинамид**	Внутривенно	Жидкая	0,15-0,2 мл/кг	- Офф-лейбл по показаниям; по возрасту
C01CA24	Эпинефрин**	Внутривенный, внутрикостно	Жидкая	0,01 мг/кг, максимальная разовая доза для ребенка 6- 12 лет – 0,3 мг, до 6 лет – 0,15 мг	- Офф-лейбл по показаниям; по возрасту

Код АТХ	Наименование лекарственного препарата (МНН)	Путь введения	Тип лек. формы по агрегатному состоянию на момент потребления	Доза и схема введения (мг/кг/сутки)	Комментарий	Ссылки на литературу
C01BB01	Лидокаин**	Внутривенно	Жидкая	1 мг/кг (внутривенно болюсно, допустимо 3х кратное введение данной дозы с интервалом 10 мин); с последующей непрерывной инфузией со скоростью 20–50 мкг/кг/мин.	Офф-лейбл по показаниям; по возрасту
B05XA05	Магния сульфат**	Внутривенно 12,5% раствор	Жидкая	25-50 мг/кг (не более 2 гр.) Внутривенное введение в течение 1-2 минуты для купирования приступа тахикардии типа «пируэт», при неэффективности повторное введение той же дозы через 5-10 минут	Офф-лейбл по показаниям; по возрасту
C08DA01	Верапамил**	Внутривенно	Жидкая	0,1 мг/кг в течение 2 мин.	Офф-лейбл по показаниям; по возрасту

1. Наличие свидетеля внезапной остановки кровообращения (факт остановки кровообращения произошел в присутствии лица, который способен это распознать и вызвать помощь).

2. Немедленное начало базового комплекса СЛР (Не позднее 5 минут от момента предполагаемой остановки сердца должен быть начат непрямой массаж сердца);

3. Предполагаемый интервал от остановки кровообращения до запуска ЭКМО менее 60 минут;

4. Предполагаемый возраст пациента не более 70 лет;

5. Возможность применения устройств автоматической наружной компрессии грудной клетки (подходящее телосложение, отсутствие видимых противопоказаний, наличие устройства на оснащении медицинской бригады или в медицинской организации);

6. Отсутствие ранее известных сопутствующих заболеваний, ограничивающих продолжительность жизни (терминальная стадия сердечной недостаточности у не кандидатов на трансплантацию сердца, хроническая обструктивная болезнь легких, терминальная стадия почечной или печеночной недостаточности, полиорганная недостаточность при оценке по шкале SOFA более 14 баллов ( приложение Г5 терминальная стадия онкологического заболевания);

7. Отсутствие достоверных данных о средней и тяжелой недостаточности аортального клапана;

8. Отсутствие травм и продолжающегося кровотечения;

9. Наличие любой электрической активности сердца (фибрилляция желудочков, желудочковая тахикардия, электрическая активность без пульса, повторяющиеся остановки кровообращения);

10. Лактат артериальной крови менее 18 ммоль/л;

11. EtCO2 более 10 мм рт. ст.;

12. РаО2 более 50мм рт. ст.;

13. SaO2 более 85%;

14. Техническая возможность канюляции;

15. Потенциально обратимая причина остановки кровообращения (кардиогенный шок любого типа и происхождения, гипотермия, отравление кардиотоксичными препаратами, острые электролитные нарушения, не связанные с хроническим заболеванием).

Критерий	Оценка критерия	Оценка критерия	Оценка критерия
	Качественна я		Количественная
Возраст до 70 лет	Да	Нет
Свидетельостановки кровообращения	Да	Нет
Начало СЛР<5 мин	Да	Нет
Начало ЭСЛР <60мин	Да	Нет
Электрическаяактивностьсердца	Да	Нет
ETCO2/РаСО2> 10 mm Hg	Да	Нет
Признаки жизни - хотя бы один (отсутствие двустороннего мидриаза, наличие фотореакций зрачков, рефлексов, реакции на боль, спонтанных движений)	Да	Нет
Отсутствие неизлечимых заболеваний и осложнений	Да	Нет

ритерии исключения применения ЭКМО при СЛР:
Тяжелая хроническая сердечная недостаточность (у не кандидатов на трансплантацию сердца)	Да	Нет
Терминальная почечная/печеночная недостаточность(SOFA более 14 баллов)	Да	Нет
Хроническая обструктивная болезнь легких	Да	Нет
Онкологический анамнез вне ремиссии	Да	Нет
Техническая невозможность канюляции	Да	Нет

При поступлении в стационарное отделение скорой медицинской помощи пациента в состоянии клинической смерти, развившейся вне медицинской организации осуществляются:

• Осмотр врача анестезиолога-реаниматолога стационарного отделения скорой медицинской помощи;

• Регистрация ЭКГ.

• Исследование кислотно-основного состояния и газов крови (B03.016.011); • Общий (клинический) анализ крови (B03.016.002); • Исследование уровня калия в крови (A09.05.031); Исследование уровня натрия в крови (A09.05.030); Исследование уровня креатинина в крови (A09.05.020); Исследование уровня мочевины в крови (A09.05.017); Определение активности аланинаминотрансферазы в крови (A09.05.042); Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови (A09.05.041); Исследование уровня общего билирубина в крови (A09.05.021); Исследование уровня глюкозы в крови (A09.05.023);

• Активированное частичное тромбопластиновое время (A12.05.039); Определение международного нормализованного отношения (МНО) (A12.30.014); • Исследование уровня тропонинов I, T в крови (A09.05.193); • Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus) (A26.05.019), молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита B (Hepatitis B virus) (A26.05.020), Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови (A26.06.048) и Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови (A26.06.049) или Исследование уровня антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1/2 и антигена p24 (Human immunodeficiency virus HIV 1/2 + Agp24) в крови (A26.06.049.001) , Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови (A26.06.082); • определение группы крови и резус-фактора: Определение основных групп по системе AB0 (A12.05.005), Определение антигена D системы Резус (резус-фактор) (A12.05.006).

Организация оказания медицинской помощи

Вид помощи и порядок ее оказания зависит от этиологии ЖТ и сопутствующей патологии. Структурная или функциональная патология сердца, особенно при ее прогрессировании, может являться основным показанием для госпитализации.

Возможности амбулаторной помощи пациентам с ЖТА ограничиваются следующими случаями:

1. Пациенты с хроническими стабильными аритмиями без нарушений гемодинамики: ЖЭ, НУЖТ, редкие приступы медленных ЖТ;

2. Обследование у пациентов без СПС для выявления скрытой патологии сердца, критериев риска ВСС;

3. Подготовка к госпитализации при стабильном состоянии пациента;

4. Наблюдение после хирургических и интервенционных вмешательств, имплантации электронных устройств (ЭКС***, ИКД***, электрокардиостимулятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)/кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)).

Показания для плановой госпитализации:

• 1. Впервые возникшая симптомная ЖЭ, сопровождающаяся развитием или значительным усугублением СН;

2. Впервые возникшие или рецидивирующие эпизоды устойчивой ЖТ без ВОС, требующей специлизированного лечения в плановом порядке;

3. Прогрессирование основного заболевания в случаях, когда аритмия не является гемодинамически значимой;

4. При неэффективности догоспитального лечения симптомных хронических стабильных ЖЭ, НУЖТ, медленных ЖТ.

Показания для экстренной госпитализации

Обязательной госпитализации подлежат пациенты, у которых на фоне ЖТА имеются признаки артериальной гипотонии, острой левожелудочковой недостаточности, ангинозного синдрома, ухудшения мозгового кровообращения. При подозрении на ИМ необходимо экстренно доставить пациента в медицинское учреждение.

• Ведение пациента после реанимационных мероприятий рекомендуется в медицинских учреждениях с мультидисциплинарным подходом к интенсивной терапии и возможностью выполнения первичных коронарных вмешательств, ВСЭФИ, имплантации вспомогательных желудочковых систем для механической поддержки кровообращения, в том числе экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО), хирургических вмешательств на сердце и сосудах и терапевтической гипотермии.

Комментарий : Как правило, такими возможностями обладают стационары 3 уровня

• КАГ с возможной последующей ангиопластикой в течение первых 2 часов госпитализации рекомендована пациентам высокого риска с ИМпST, в том числе с жизнеугрожающими ЖА.

При остановке кровообращения госпитализация требуется сразу же после купирования приступа и восстановления нормальной сердечной деятельности. Если реанимационные мероприятия не принесли необходимого эффекта, пациента транспортируют в стационар без сознания. При этом по дороге непрерывно выполняют искусственную вентиляцию легких и непрямой массаж сердца.

Пациентов с приступами пароксизмальной ЖТ следует госпитализировать в случае отсутствия эффекта от неотложной терапии, а также при наличии признаков острой левожелудочковой недостаточности, ухудшения мозгового кровообращения, артериальной гипотонии, ангинозного синдрома.

Госпитализации подлежат лица, перенесшие приступ ЖТ, успешно купированный на догоспитальном этапе при наличии СПС или при отсутствии результатов кардиологического обследования, при наличии сопутствующих заболеваний, высоком риске развития осложнений.

При рефрактерной остановке спонтанного кровообращения и неэффективности мероприятий расширенной сердечно-легочной реанимации (СЛР) целесообразно рассмотреть возможность применения технологии вено-артериальной ЭКМО в комплексе расширенной СЛР (ЭСЛР).

Рефрактерной остановкой кровообращения в настоящее время считают отсутствие восстановления спонтанного кровообращения в течение 30 минут расширенной сердечнолегочной реанимации. С точки зрения клинической своевременности применения ЭСЛР рефрактерной остановкой кровообращения следует признать в случае безуспешности реанимационных усилий в течение 20 минут и/или после завершения 3 полных циклов СЛР с применением амиодарона. Применение ЭСЛР возможно только в медицинской организации, имеющей в своем составе подразделение с опытом работы с ЭКМО.

Решение об ЭСЛР должно быть принято в месте оказания медицинской помощи, включая этап медицинской эвакуации, если предполагаемый срок с момента принятия решения до установки системы не превышает 20-30 минут. Таким образом, с момента остановки кровообращения до момента экстракорпоральной перфузии с помощью ЭКМО должно пройти не более 60 минут. Превышение этого времени приводит к неудовлетворительным результатам применения технологии в виде неблагоприятных исходов и необратимых постгипоксических изменений со стороны центральной нервной системы. строгое соблюдение критериев применения вено-артериальной ЭКМО при проведении СЛР ( приложение А3 ).

Оказание помощи пациентам с внезапной остановкой кровообращения в стационарном отделении скорой медицинской помощи

Порядок представлен в приложении А3 .

Показания к выписке пациента из стационара

Целесообразность дальнейшего пребывания в стационаре и возможность амбулаторного лечения определяются по итогам обследования.

• Ранняя (перед выпиской из стационара) оценка ФВ ЛЖ рекомендована всем пациентам после ИМ.

1. Выполнение радикального или паллиативного хирургического и интервенционного лечения;

2. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора*, если не требуется продолжение терапии в условиях стационара по основному заболеванию;

• 3. Эффективный подбор ААТ и терапии основного заболевания;

4. Установление диагноза и прогностического значения ЖТА, не требующее срочной коррекции ААТ, хирургического или интервенционного вмешательства, имплантации ИКД*.

Иные организационные подходы

У несовершеннолетних целесообразна регистрация ЭКГ при профилактических медицинских осмотрах в 1 год, 6, 15, 17 лет, а также при предварительных медицинских осмотрах перед приемом в средние и высшие образовательные учреждения, выполнение ЭХОКГ в 6 лет. Имеется утвержденный порядок прохождения медицинских осмотров несовершеннолетними. Особенно важен генеалогический метод анализа у лиц молодого возраста, страдающих рецидивирующими приступами потери сознания или имеющих аномалии на ЭКГ.

Автоматические наружные дефибрилляторы в местах скопления людей

• Автоматические наружные дефибрилляторы рекомендуется устанавливать в общественных местах, где существует значительная концентрация людей, что существенно повышает вероятность возникновения ситуации с ВОС (например, в школах, аэропортах, на вокзалах и стадионах), или в местах, где нет иной возможности дефибрилляции (например, в поездах, на круизных лайнерах, в самолетах и т. д.).

ЕОК IВ (УУР С, УДД 4) Комментарий . В большинстве случаев остановка сердца происходит вне стен лечебного учреждения. При экстренной дефибрилляции шансы на восстановление нормального ритма и стабильного сердечного выброса намного выше, чем при отсроченной дефибрилляции.

• Рекомендуется рассмотреть возможность обучения основным принципам реанимации родственников пациентов с высоким риском ВСС.

ЕОК IIbС (УУР C, УДД 4)

Могут быть использованы :

• Телемедицинское консультирование пациентов.

• Удаленный мониторинг амбулаторных пациентов с имплантируемыми

устройствами.

В оказании помощи пациентам с ЖТ и ВСС целесообразно выделение уровней оказания помощи с различными возможностями оказания помощи. Учитывая жизнеопасный характер ЖТ, при экстренной госпитализации целесообразно направление пациентов в центры более высокого уровня ( приложение А3 ).

Этап первичной медико-санитарной помощи:

• реанимационная помощь кардиоверсия/дефибрилляция

Этап специализированной помощи:

• антиаритмическая терапия коронарография/реваскуляризация

• ВСЭФИ катетерная аблация ЖТ имплантация кардиовертера-дефибриллятора* имплантация электрокардиостимулятора имплантируемого трехкамерного (бивентрикулярного)*/кардиовертера-дефибриллятора имплантируемого трехкамерного (бивентрикулярного)

Экспертные центры:

• коронарография/реваскуляризация эндомиокардиальная биопсия генетическое тестирование

• ВСЭФИ катетерная аблация ЖТ имплантация кардиовертера-дефибриллятора* имплантация электрокардиостимулятора имплантируемого трехкамерного (бивентрикулярного)*/ кардиовертера-дефибриллятора имплантируемого трехкамерного (бивентрикулярного) вспомогательное кровообращение трансплантация сердца

В отдельных субъектах РФ могут быть сформированы отдельные дорожные карты оказания помощи пациентам с ЖТА и созданы региональные центры/регистры жизнеопасных тахиаритмий и внезапной смерти.

• Рекомендовано рассмотреть возможность создания региональных сетей по экстренной помощи при остановке сердца, чтобы улучшить показатели выживаемости и результаты лечения среди спасенных лиц.

При определении показаний к интервенционному или хирургическому лечению нарушения ритма или проводимости сердца, а также в сложных случаях, необходимо обсуждение тактики ведения со специалистом, имеющим достаточный опыт лечения нарушений ритма. Таким специалистом может быть врач-кардиолог, врач-сердечнососудистый хирург.

Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи при - желудочковых нарушениях ритма или внезапной остановке сердца (коды по МКБ 10: I46, I46.0, I46.1, I46.9, I47.0, I47.2, I47.9, I49, I49.0, I49.3, I49.4, I49.8, I49.9)

№ п/п	Критерий качества (текст)	Оценка выполнения (Да/Нет)
1.	Выполнена регистрация электрокардиограммы в покое в 12-ти отведениях и/или холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ-ЭКГ) пациентам при прохождении обследования на предмет выявления желудочковых аритмий (ЖА)	Да/Нет
2.	Выполнена эхокардиография для оценки функции ЛЖ и выявления структурной патологии сердца у пациента с ЖА	Да/Нет
3.	Назначено лечение бета-адреноблокаторами пациента со структурной патологией сердца/дисфункцией левого желудочка, имеющего повышенный риск внезапной сердечной смерти и нуждающегося в её первичной или вторичной профилактике (при отсутствии противопоказаний)	Да/Нет

Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при - желудочковых нарушениях ритма или внезапной остановке сердца (коды по МКБ 10: I46, I46.0, I46.1, I46.9, I47.0, I47.2, I47.9, I49, I49.0, I49.3, I49.4, I49.8, I49.9)

№ п/п	Критерий качества	Оценка выполнения (Да/Нет)
1.	Выполнено направление на консультацию к врачу, специализирующемуся на диагностике и лечении нарушений ритма сердца (врачу-кардиологу, врачу-сердечно-сосудистому хирургу) для решения вопроса о необходимости выполнения катетерной аблации пациентам с ИБС и рецидивирующей симптомной устойчивой мономорфной желудочковой тахикардией или шоками ИКД при устойчивой мономорфной желудочковой тахикардии, несмотря на лечение бета-адреноблокаторами или соталолом	Да/Нет
2.	Выполнено направление на консультацию к врачу, специализирующемуся на диагностике и лечении нарушений ритма сердца (врачу-кардиологу, врачу-сердечно-сосудистому хирургу) или в специализированный кардиологический центр для решения вопроса о необходимости имплантации ИКД при сохраняющейся дисфункции левого желудочка (ФВЛЖ – 35% и менее) и сердечной недостаточности (II или III ФК по NYHA), по истечении 40 дней после инфаркта миокарда	Да/Нет

Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Важно учитывать предпочтения пациента для диагностики ЖА и принятия решения о ведении. Предпочтения пациентов в отношении инвазивной терапии и принятие риска ВСС варьируются и могут изменяться на протяжении всей болезни. Подход к совместному принятию решений может быть частью общей стратегии ведения пациентов с ЖА и риском ВСС. Общепринятое определение совместного принятия решений включает в себя 4 компонента: 1) минимум 2 участника: врач и пациент; 2) обе стороны делятся информацией; 3) обе стороны предпринимают шаги для формирования общего подхода к предпочтительному лечению; 4) соглашение о реализации лечения. Поделиться решением – не значит предоставить пациенту список рисков и преимуществ лечения и предложить принять решение (такой подход некоторые авторы назвали «оставлением». Рекомендация, основанная как на научных доказательствах, так и на понимании цели лечения, предпочтений и ценностей пациента, важна для истинного совместного принятия решений. Также, возможность деактивации имеющегося ИКД* следует обсудить с пациентами в терминальной стадии заболевания.

ИКД продлевают жизнь, как подчеркивается во многих разделах настоящих рекомендаций. Тем не менее, пациент с ХСН или тяжелым некардиальным заболеванием может отказаться от замены ИКД при столкновении с перспективой постоянного ухудшения здоровья и функционального статуса. К сожалению, результаты исследований показывают, что пациенты плохо информированы, когда сталкиваются с пониманием риска, пользы и последующего бремени имплантированного ИКД***. У пациентов с ИКД отмечается тенденция к переоценке его пользы и недооценка ассоциированных рисков. Аналогичным образом, пациенты, которые отказываются от ИКД*, также часто недооценивают личный риск ВСС. Исследования принятия клинических решений показывают, что врачи часто переоценивают преимущества и в то же время преуменьшают потенциальный вред. В момент, когда определяются показания к замене ИКД*, пациент и врач должны вместе обсудить, по-прежнему ли соответствует замена ИКД цели лечения. Что имело смысл в 70 лет, может не иметь смысла в 80 лет. Пациенты могут иметь прогрессирующее заболевание или низкое качество жизни. Все эти факторы могут изменить соотношение риск/польза от ИКД*** и повлиять на предпочтение пациентов.

Рекомендации по принятию общего решения

• У пациентов с ЖА или повышенным риском ВСС клиницистам рекомендуется принять подход к совместному принятию решения, при котором решение о лечении основано не только на наилучших доступных научных данных, но и на цели пациента в отношении собственного здоровья, предпочтениях и его ценностях.

• В случае рассмотрения имплантации нового ИКД* или замены имеющегося ИКД в связи с разрядом батареи у пациента, рекомендуется информировать его/ее об индивидуальном риске ВСС и риске невнезапной смерти от ХСН или несердечных заболеваний, а также об эффективности, безопасности и потенциальных осложнениях ИКД в свете цели самого пациента в отношении его здоровья, предпочтений и ценностей.

ЕОК IВ (УУР С, УДД 5)

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру

Михайлов Евгений Николаевич (Санкт-Петербург) Гизатулина Татьяна Прокопьевна (Тюмень) Лебедев Дмитрий Сергеевич (Санкт-Петербург)

Голухова Елена Зеликовна (Москва) Харлап Мария Сергеевна (Москва) Лебедева Виктория Кимовна (Санкт-Петербург) Багненко Сергей Федорович (Санкт-Петербург) Артюхина Елена Александровна (Москва) Бабокин Вадим Егорович (Москва) Баталов Роман Ефимович (Томск) Березницкая Вера Васильевна (Москва) Бондарев Сергей Анатольевич (Москва) Васичкина Елена Сергеевна (Санкт-Петербург) Гарькина Светлана Витальевна (Санкт-Петербург) Голицын Сергей Павлович (Москва) Давтян Карапет Воваевич (Москва) Дупляков Дмитрий Викторович (Самара) Заклязьминская Елена Валерьевна (Москва) Зенин Сергей Анатольевич (Новосибирск) Иваницкий Эдуард Алексеевич (Красноярск) Ильдарова Рукижат Абдул-Гафуровна (Москва) Иртюга Ольга Борисовна (Санкт-Петербург) Комолятова Вера Николаевна (Москва) Костарева Анна Александровна (Санкт-Петербург) Кучинская Елена Андреевна (Москва) Лайович Лада Юрьевна (Москва) Любимцева Тамара Алексеевна (Санкт-Петербург) Макаров Леонид Михайлович (Москва) Мамчур Сергей Евгеньевич (Кемерово) Медведев Михаил Маркович (Санкт-Петербург)

Миннуллин Ильдар Пулатович (Санкт-Петербург) Миронов Николай Юрьевич (Москва) Митрофанова Любовь Борисовна (Санкт-Петербург) Неминущий Николай Михайлович (Москва) Попов Сергей Валентинович (Томск) Прасол Денис Михайлович (Санкт-Петербург) Ревишвили Амиран Шотаевич (Москва) Рзаев Фархад Гусейнович (Москва) Романов Александр Борисович (Новосибирск) Ситникова Мария Юрьевна (Санкт-Петербург) Татарский Роман Борисович (Санкт-Петербург) Термосесов Сергей Артурович (Москва) Тодосийчук Виктор Викторович (Тюмень) Уцумуева Мадина Джаватовна (Москва) Федотов Петр Алексеевич (Санкт-Петербург) Хоменко Егор Александрович (Кемерово) Царегородцев Дмитрий Александрович (Москва) Школьникова Мария Александровна (Москва) Шлевков Николай Борисович (Москва) Шляхто Евгений Владимирович (Санкт-Петербург) Шубик Юрий Викторович (Санкт-Петербург) Яшин Сергей Михайлович (Санкт-Петербург)

Члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов. В случае сообщения о наличии конфликта интересов, член(ы) рабочей группы был(и) исключен(ы) из обсуждения разделов, связанных с областью конфликта интересов.

Приложение А2. Методология разработки клинических

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

1. Врач-кардиолог

2. Врач-сердечно-сосудистый хирург

3. Врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению

4. Врач функциональной диагностики

5. Врач-терапевт

6. Врач общей практики (семейный врач)

ЕОК – в тексте настоящих клинических рекомендаций дополнительно указаны показания к тезисам в соответствии с рекомендациями Европейского кардиологического общества (ЕОК).

Вследствие того, что Российское кардиологическое общество (РКО) входит в состав Европейского общества кардиологов (ЕОК), и члены РКО также являются членами ЕОК, все европейские рекомендации формируются с участием российских экспертов, которые являются соавторами рекомендаций. Таким образом, существующие рекомендации ЕОК отражают общее мнение ведущих российских и европейских врачей-кардиологов.

В связи с этим, формирование национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, доступности той или иной медицинской помощи. По этой причине в ходе разработки российских клинических рекомендаций РКО использованы международные классы показаний рекомендаций, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций и уровни достоверности доказательств данных классов (Таблицы А2.1 и А2.2).

В тех случаях, когда в европейских рекомендациях отсутствовали классы и уровни доказательности, но по мнению экспертов РКО данные тезисы являлись крайне необходимыми для выполнения или, наоборот, абсолютно не рекомендованы к применению, эксперты РКО, основываясь на правилах формирования классов показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов, сами проставляли классы и уровни. В данной ситуации обозначение ЕОК заменено на РКО-классы и уровни, проставленные экспертами РКО.

Кроме того, добавлена новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств (Таблицы А2.3, А2.4 и А2.5), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Таким образом, в тексте клинических рекомендаций, разрабатываемых экспертами РКО, одновременно использованы две шкалы (Таблицы А2.1, А2.2, А2.3, А2.4, А2.5).

Таблица А2.1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов (ЕОК)

Класс		Предлагаемая
рекомендаци	Определение	формулировка для
й (ЕОК)		использования
I	Доказано или общепризнанно, что диагностическая процедура, вмешательство/ лечение являются эффективными и полезными	Рекомендовано/ показано

IIa IIb	Большинство данных/мнений в пользу эффективности/пользы диагностической процедуры, вмешательства, лечения Эффективность/польза диагностической процедуры, вмешательства, лечения установлены менее убедительно	Целесообразно Применять Можно применять
III	Данные или единое мнение, что диагностическая процедура, вмешательство, лечение бесполезны/не эффективны, а в ряде случаев могут приносить вред	Не рекомендуется применять

Таблица А2.2. Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского Общества Кардиологов (ЕОК)

Уровни достоверности доказательств (ЕОК)	Уровни достоверности доказательств (ЕОК)
A	Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанализов
B	Данные получены по результатам одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований
C	Согласованное мнение экспертов и/или результаты небольших исследований,
	ретроспективных исследований, регистров

УДД	Расшифровка
1	Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или
	систематический обзор рандомизированных клинических исследований с
	применением метаанализа
2	Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные
	рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры
	исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных
	клинических исследований, с применением метаанализа
3	Исследования без последовательного контроля референсным методом или
	исследования с референсным методом, не являющимся независимым от
	исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования,
	в том числе когортные исследования

4	Несравнительные исследования, описание клинического случая
5	Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
**Таблица А2.4.**Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для
методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных,
реабилитационных вмешательств)

УДД	Расшифровка
1	Систематический обзор РКИ с применением метаанализа
2	Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением метаанализа
3	Нерандомизированные сравнительные исследования, в т. ч. когортные исследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»
5	Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

Таблица А2.5. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УУР	Расшифровка
A	Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)
B	Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
C	Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

информации о тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает МЗ РФ на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Приложение В. Информация для пациента

Основная терминология

Желудочковые нарушения ритма или желудочковые тахиаритмии – обобщенное название расстройств сердечного ритма, при которых источник патологической электрической активности находится в ткани желудочков сердца.

Внезапная смерть – непредвиденное смертельное событие, не связанное с травмой и возникающее в течение 1 часа с момента появления симптомов у практически здорового человека. Если смерть произошла без свидетелей, о внезапной смерти говорят в том случае, если погибший находился в удовлетворительном состоянии за 24 часа до смерти.

Внезапная сердечная смерть (ВСС) – термин применяется, если внезапная смерть возникла у пациента с известным при жизни врожденным или приобретенным потенциально фатальным заболеванием сердца, или патология сердечно-сосудистой системы была выявлена посмертно и могла быть причиной смерти, или если очевидные внесердечные причины смерти не были выявлены, и нарушение ритма служит наиболее вероятной причиной смерти.

Внезапная сердечная смерть как необратимый исход и результат внезапной остановки сердца достигает 50% среди других исходов у лиц 35–50 лет, преимущественно мужского пола, однако в последнее время наблюдается тенденция к увеличению доли лиц женского пола, а также подросткового и юношеского возраста.

Почти в половине случаев остановка сердца у лиц старше 40 лет происходит без известных заболеваний сердца, однако большинство из них при этом имеют недиагностированную ишемическую болезнь сердца (ИБС). Снижение заболеваемости ИБС и другими видами сердечной патологии привело к уменьшению количества случаев ВСС почти на 40%. Существует генетическая предрасположенность к внезапной смерти. Описано прогностическое значение семейного анамнеза внезапной смерти – при наличии одного случая внезапной смерти в семье относительный ее риск возрастает практически вдвое, а при двух случаях внезапной смерти в семье риск увеличивается в 9 раз.

Бдительность по отношению к электрокардиографическим (ЭКГ) и эхокардиографическим признакам наследственных аритмогенных заболеваний является важной частью клинической практики и позволяет своевременно выявить лиц с высоким риском ВСС. Скрининг ближайших родственников жертв внезапной смерти позволяет выявить лица в зоне риска, назначить соответствующее лечение и тем самым предотвратить другие случаи внезапной смерти в этой семье.

- Приложение Г3. HCM risk SCD. Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП

Название на русском языке: Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП. Оригинальное название: HCM risk-SCD

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): O’Mahony C. Jihchi F. Pavlou M. et al. // European Heart Journal. – 2014. – V. 35. – P. 20102020.

Калькулятор на сайте: http://doc2do.com/hcm/webHCM.html

Тип (подчеркнуть): — шкала оценки

Назначение: клинический инструмент для прогнозирования риска ВСС у пациентов с ГКМП.

Шкала риска ВСС HCM risk-SCD

Показывает лучшие результаты у пациентов с ГКМП с высоким риском ВСС Калькулятор 5-летнего риска ВСС на основе модели, в которой учитываются следующие параметры: 1. Семейная история ВСС 2. Синкопы 3. Неустойчивая ЖТ 4. Максимальная толщина стенки ЛЖ 5. Возраст 6. Диаметр ЛП 7. Градиент давления в ВТЛЖ Параметры вносятся в калькулятор на сайте: http://doc2do.com/hcm/webHCM.html Ключ-интерпретация: ИКД* показан, если риск ≥6% ИКД*** может быть рассмотрен, если риск ≥4%, но <6% ИКД***, как правило, не показан, если риск <4%

Приложение Г4. HCM Risk-Kids. Калькулятор риска ВСС у детей 1-16 лет с ГКМП

До недавнего времени у детей с ГКМП было мало данных о первичной профилактике ВСС. К настоящему времени разработана шкала и калькулятор риска ВСС, включающие оценку таких факторов, как необъяснимый обморок, максимальная толщина стенки ЛЖ, значимое увеличение левого предсердия, градиент давления в ВТЛЖ и НУЖТ. Калькулятор риска ВСС у детей 1-16 лет с ГКМП представлен по ссылке (валидирован на внешних данных, но не проходил валидацию на российской популяции): https://hcmriskkids.org

Модель валидирована только для детей в возрасте 1-16 лет

Название на русском языке: Шкала оценки риска ВСС у детей 1-16 лет с ГКМП Оригинальное название: HCM Risk-Kids Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией):

Development of a novel risk prediction model for sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy (HCM risk-kids) / Norrish G. Ding T. Field E. et al. // JAMA Cardiology. – 2019. – V. 4. – P. 918–927. УДД 4 УУР

Калькулятор на сайте: https://hcmriskkids.org

Тип (подчеркнуть): — шкала оценки

Назначение: клинический инструмент для прогнозирования риска ВСС у детей 1- 16 лет с ГКМП.

Шкала риска ВСС HCM Risk-Kids

Калькулятор 5-летнего риска ВСС на основе модели, в которой учитываются следующие параметры:

1. Пол

2. Вес (кг)

3. Максимальная толщина стенки ЛЖ (мм)

4. Диаметр ЛП

5. Градиент давления в ВТЛЖ

6. Неустойчивая ЖТ

7. Необъяснимые синкопэ

Параметры вносятся в калькулятор на сайте: https://hcmriskkids.org

Ключ-интерпретация: Если риск ≥6%, следует рассмотреть вопрос об имплантации ИКД

Приложение Г5. Шкала оценки выраженности полиорганной недостаточности

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Vincent J.L. Moreno R. Takala J. et al. The SOFA (Sepsis-related Organ Failure Assessment) score to describe organ dysfunction/failure. Intensive Care Med. 1996;22(7):707-710. УДД 4 УУР

Калькулятор на сайте: https://medsoftpro.ru/kalkulyatory/sofa-scores.html

Тип (подчеркнуть): — шкала оценки

Назначение: клинический инструмент для объективной оценки степени дисфункции шести основных органов и систем (дыхательной, сердечно-сосудистой, печёночной, коагуляционной, почечной и центральной нервной системы) у пациентов с подозрением на полиорганную недостаточность.

Оценка	Показатель	0 балл	1 балл	2 балла	3 балла	4 балла
Дыхание	PaO2/FiO2, мм рт. ст.	>= 400	< 400	< 300	< 200	< 100
Сердечно- Сосудистая Система	Среднее АД, мм рт. ст. или вазопрессоры, мкг/кг/мин	>= 70	< 70	Дофамин 5 или добутамин (любая доза)	Дофамин 5 - 15 или адреналин < 0,1 норадреналин < 0.1	Дофамин > 15 или адреналин > 0,1 или норадреналин > 0,1
Коагуляция	Тромбоциты, 10 3/мкл	>= 150	< 150	< 100	< 50	< 20
Печень	Билирубин, ммоль/л, мг/дл	< 20	20 - 32	33 - 101	102 - 201	> 204
		< 1,2	1.2 - 1.9	2.0 - 5.9	6.0 - 11.9	>= 12.0
Почки	Креатинин, мкмоль/л, мг/дл	< 110	110 - 170	171 - 299	300 - 440	> 440
		< 1,2	1,2 - 1,9	2,0 - 3,4	3,5 - 4,9	> 4,9
ЦНС	Шкала Глазго, баллы	15	13 - 14	10 - 12	6 - 9	< 6

Примечания:

• Дисфункция каждого органа оценивается отдельно в динамике.

• PaO2 в mm Hg и FIO2 в % 0.21 - 1.00.

• Адренергические препараты назначены как минимум на 1 час в дозе мкг на кг в минуту.

• Среднее АД в mm Hg = ((систолическое АД в mm Hg) + (2 (диастолическое АД в mm Hg))) / 3.

• 0 баллов - норма; 4 балла - наибольшее отклонение от нормального значения

• Общий балл SOFA = Сумма баллов всех 6 параметров.

• Интерпретация:

• минимальный общий балл: 0 максимальный общий балл: 24 чем выше балл, тем больше дисфункция органа.

• чем больше общий балл, тем сильнее мультиорганная дисфункция.