Ивакафтор + лумакафтор в клинических рекомендациях
R дыхательная система→R07 другие препараты для лечения заболеваний дыхательной системы→R07A другие препараты для лечения заболеваний дыхательной системы→R07AX прочие препараты для лечения заболеваний дыхательной системы
Упоминается в 1 действующей клинической рекомендации Минздрава России; назван в 8 тезисах-рекомендациях (УУР A — 1, УУР B — 1, УУР C — 5). В 2 из них применение отмечено как вне инструкции («#»).
Рекомендации с этим препаратом
- Кистозный фиброз (муковисцидоз)Пульмонологияверсия от 05.12.2025Взрослые и детивне инструкции: 2
8 рекомендаций
При назначении препарата ивакафтор + лумакафтор** рекомендуется иметь данные о гетерозиготном носительстве обоими родителями мутации F508del (согласно инструкции). При отсутствии такой информации рекомендуется провести молекулярно-генетическую диагностику с целью выяснения гетерозиготного носительства родителями варианта F508del. Если родители (или хотя бы один из родителей) по каким-либо причинам не доступны для проведения данного исследования, то рекомендуется пациенту дополнительно провести анализ с целью исключения наличия протяженной делеции в области мутации F508del, то есть для исключения гемизиготности по данной мутации. Рекомендуется также исключить носительство варианта L467F гена CFTR (NM_000492.3:c.1399C>T; NP_000483.3:p.(Leu467Phe)) в составе комплексного аллеля с мутацией F508del, доказанно приводящего к резистентности к терапии.
УУР CУДД 4
в тексте КР →Рекомендуется применение комбинации ивакафтор + лумакафтор** (ивакафтор (потенциатор белка CFTR) + лумакафтор (корректор белка CFTR)) у пациентов с муковисцидозом гомозиготных по мутации F508del в гене CFTR с целью патогенетического лечения, повышения количества активного белка CFTR на поверхности клеток экзокринных желёз, повышения лёгочной функции, снижения частоты лёгочных обострений и замедления прогрессирования заболевания.
УУР AУДД 1
в тексте КР →При повышении уровня АЛТ, АСТ во время терапии препаратами ивакафтор + лумакафтор** и ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор рекомендовано, при возможности, определение генотипа - медленного метаболизатора лекарственных средств с помощью молекулярно-генетической диагностики в генах ферментов биотрансформации ксенобиотиков (CYP2C9, CYP2C19, CYP2D6, CYP3A4).
УУР BУДД 4
в тексте КР →Рекомендовано младенцам, рожденным от матерей с МВ, получавших во время беременности патогенетическую (таргетную) терапию ((ивакафтор + лумакафтор**, ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор и т.п.)), проводить особое наблюдение, включая мониторинг печеночной функции (определение активности аспартатаминотрансферазы в крови (АСТ), определение активности аланинаминотрансферазы в крови (АЛТ), определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови) и прием (осмотр, консультация) врача офтальмолога первичные и повторные в связи с тем, что данный вид лечения, проводимый беременной пациентке с МВ может помочь предотвратить или замедлить прогрессирование повреждения поджелудочной железы внутриутробно у ребенка с МВ и приводить к ложноотрицательным результатам неонатального скрининга, при этом у ребенка могут развиваться НР на таргетную терапию, получаемую матерью (Приложение А3.10).
УУР CУДД 5
в тексте КР →Рекомендовано назначать таргетную терапию (ивакафтор + лумакафтор** или ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор)
В случае наличия в генотипе пациента двух патогенных вариантов гена CFTR, не указанных в инструкции по применению препарата, при положительном эффекте применения таргетной терапии (ивакафтор+лумакафтор** или ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор), подтвержденном в динамике результатами потовой пробы и/или теста определения разности кишечных потенциалов на биоптатах прямой кишки пациента.
УУР CУДД 5
в тексте КР →Рекомендовано селективное применение таргетной терапии (#ивакафтор + лумакафтор**/#ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор) для лечения тяжелых и сложных респираторных инфекций у носителей патогенных вариантов гена CFTR с целью достижения наилучших результатов терапии.
Рекомендовано селективное применение таргетной терапии (#ивакафтор + лумакафтор**/#ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор) у пациентов – носителей патогенных вариантов, связанных с CFTR-ассоциированным панкреатитом для предупреждения обострения панкреатита в дозировках согласно Инструкциям.
Страница собрана по отметкам в текстах клинических рекомендаций: «**» — препарат входит в перечень ЖНВЛП, «#» — применение вне инструкции. Противопоказания показаны только те, что прямо названы в тексте КР рядом с препаратом. Это указатель, а не инструкция по применению: дозы, противопоказания и схемы смотрите в тексте рекомендации и в инструкции к препарату.