Перечень ЖНВЛПАТХ A16AB

Агалсидаза бета в клинических рекомендациях

A пищеварительный тракт и обмен веществ→A16 другие средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ→A16A другие средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ→A16AB ферменты

Упоминается в 1 действующей клинической рекомендации Минздрава России; назван в 1 тезисе-рекомендации. В 1 из них применение отмечено как вне инструкции («#»).

Рекомендации с этим препаратом

  • Болезнь Фабри
    Эндокринологияверсия от 26.06.2026Взрослые и детивне инструкции: 1в критериях качества
    1 рекомендация

    Рекомендуется назначение/корректировка ферментной заместительной терапии препаратами A16AB04 агалсидазой бета** (с 8 лет), A16AB03 агалсидазой альфа** (с 7 лет) или пэгунигалзидаза альфа (с 18 лет) пациентам с установленным диагнозом болезнь Фабри (всем пациентам мужского пола после верификации диагноза лабораторными методами с целью достижения наибольшей эффективности терапии; лицам женского пола с болезнью Фабри, имеющим признаки прогрессирующего поражения органов-мишеней, приводящих к снижению качества жизни: кризы Фабри и/или резистентная к стандартной терапии рецидивирующая или хроническая нейропатическая боль в кистях и стопах и/или персистирующая протеинурия и/или снижение скорости клубочковой фильтрации < 80 мл/мин./1,73 м2 и/или поражение сердца и/или нарушения мозгового кровообращения и/или ишемические изменения головного мозга, выявленные при магнитно-резонансной томографии головного мозга) с целью замедления прогрессирования заболевания, снижения массы сердца и уменьшения накопления лизо-Гб3 в почках , и улучшения качества жизни; при наличии клинической симптоматики ФЗТ препаратами #Агалсидаза альфа** и #Агалсидаза бета** проводится детям любого возраста (с 2,5 лет для #Агалсидазы альфа** и c 2 лет для #Агалсидазы бета** — расчетные дозировки те же.

    вне инструкциив тексте КР →

Другие препараты группы A16AB

Страница собрана по отметкам в текстах клинических рекомендаций: «**» — препарат входит в перечень ЖНВЛП, «#» — применение вне инструкции. Противопоказания показаны только те, что прямо названы в тексте КР рядом с препаратом. Это указатель, а не инструкция по применению: дозы, противопоказания и схемы смотрите в тексте рекомендации и в инструкции к препарату.