Что изменилось в клинических рекомендациях «Дефект аортолегочной перегородки»

2.2 Физикальное обследование

Всем пациентам с подозрением на ДАЛП рекомендуется первичная консультация врача-детского кардиолога и/или консультация врача-кардиолога, и/или врача-сердечно-сосудистого хирурга для установления диагноза.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с ДАЛП рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня общего гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, мочевой кислоты в крови, железа в сыворотке крови определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции всем пациентам с ДАЛП в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови всем пациентам с ДАЛП в рамках первичного обследования, в т.ч. перед оперативным вмешательством, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год при условии наличия сердечной недостаточности, а также в послеоперационном периоде при необходимости (при условии сохраняющихся признаков сердечной недостаточности).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ДАЛП, поступающим в стационар для оперативного лечения выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (оценка активированного частичного тромбопластинового времени, определение международного нормализованного отношения (МНО), исследование уровня фибриногена в крови) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с ДАЛП, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина, рекомендуется лабораторный контроль эффективности применения лекарственных препаратов.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ДАЛП, поступающим в стационар для оперативного лечения, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов (гемотрансфузия), определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ДАЛП, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с ДАЛП рекомендуется выполнение эхокардиографии (ЭхоКГ) с ультразвуковой допплерографией, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДАЛП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови. При синдроме Эйзенменгера кратность исследования в случаях наличия симптомов и функциональном классе III-IV исследование рекомендуется проводить каждые 12 мес. В остальных случаях через 12-24 мес..

2.4 Инструментальные исследования

Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) рекомендуется взрослым пациентам с ДАЛП, когда данные трансторакальной визуализации являются неопределенными (небольшой дефект) или технически ограниченными (избыточная масса тела пациента, деформации грудной клетки, аномалии формирования или расположения сердца и другие особенности, уменьшающие диагностические возможности трансторакальной ЭхоКГ, или при сочетании ДАЛП с клапанной или другой внутрисердечной патологией).

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов взрослым пациентам с ДАЛП (при диспансерном наблюдении при появлении повторных жалоб или ухудшении состояния и невозможности определения причины другими инструментальными методами) (при отсутствии медицинских противопоказаний).

3. Лечение

Новорожденным пациентам и пациентам первых 3-х месяцев жизни с высоким риском оперативного лечения в случаях наличия у них клинической картины перегрузки малого круга кровообращения (одышки, частых респираторных заболеваний, нарастания ЛГ) и явлениях недостаточности кровообращения рекомендуется назначение медикаментозной терапии.

3. Лечение

Новорожденным пациентам и пациентам первых 3-х месяцев жизни в случаях наличия у них клинической картины перегрузки малого круга кровообращения (одышки, частых респираторных заболеваний, нарастания ЛГ) и явлений недостаточности кровообращения, и отсутствия ответа на консервативную терапию, рекомендуется выполнение оперативного лечения до достижения возраста 3 мес..

3. Лечение

Пациентам с ДАЛП с высоким риском тромбоза после проведенного оперативного лечения рекомендуется тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина (антитромботические средства или группа гепарина).

4. Реабилитация

Рекомендуется пациентам с ДАЛП модификация образа жизни для повышения физической активности с целью первичной профилактики сердечно-сосудистых факторов риска (артериальной гипертензии, ожирения, сахарного диабета), а также для интеграции в нормальную социальную жизнь, за исключением детей со сложным КСА или другими факторами риска (наличие кардиостимулятора, кардиовертер-дефибрилятор, каналопатии и др.).

4. Реабилитация

Детям с ДАЛП без признаков сердечной недостаточности рекомендуется ежедневная физическая активность, определенная ВОЗ на уровне > 60 минут, без ограничений, а также участие во всех видах развлекательных/соревновательных видов спорта с обязательной оценкой тяжести состояния не реже одного раза в год.

4. Реабилитация

Детям с ДАЛП и умеренными признаками сердечной недостаточностью до или после хирургической коррекции рекомендуется ежедневная физическая активность средней и низкой интенсивности, а также занятия динамическими и статическими видами спорта низкой и средней интенсивности, за исключением соревновательных видов спорта, если нагрузочное тестирование демонстрирует удовлетворительную толерантность к физической нагрузке.

4. Реабилитация

Детям с тяжелым течением ДАЛП (выраженные признаки сердечной недостаточности до или после хирургической коррекции) рекомендуется занятия только низкоинтенсивными динамическими и статическими видами спорта и физической активностью в зависимости от симптомов и результатов нагрузочного теста, с исключением соревновательных видов спорта.

4. Реабилитация

Направление на санаторно-курортное лечение рекомендуется детям с скорректированным ДАЛП без нарушения гемодинамики, без прогностически значимых нарушений сердечного ритма и проводимости.

5. Профилактика

Рекомендуется проводить пульсоксиметрию пациентам на визитах наблюдения при наличии показаний (жалоб пациента на одышку, снижению толерантности к физической нагрузке, подозрении на цианоз или развитие легочной гипертензии).

7. Дополнительная информация

У взрослых пациентов с инфекционным эндокардитом в анамнезе, а также с некорригированным ДАЛП или резидуальным шунтом, рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с ДАЛП рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения. При синдроме Эйзенменгера кратность исследования в случаях наличия симптомов и функциональном классе III-IV исследование рекомендуется проводить каждые 12-24 мес. В остальных случаях по необходимости.

3. Лечение

Назначение антитромботических средств (АТХ В01) не рекомендуется взрослым пациентам с ДАЛП и ЛГ в связи с повышенным риском кровотечений и недоказанной эффективностью.

7. Дополнительная информация

Рекомендуется иммунизация вакцинация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции пациентам с ДАЛП и ЛГ для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции.

3. Лечение

Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ВПС (в том числе с ДАЛП) с лево-правым сбросом при соотношении объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения (Qp/Qs) более 1,5 при величине систолического давления в лёгочной артерии менее 50% 50 % от системного давления и ЛСС не более 1/3 от системного.

2.5 Иные исследования

Перед выпиской из стационара всем пациентам с ДАЛП с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить эхокардиографию.

7. Дополнительная информация

Рекомендуется регионарная анестезия (эпидуральная анестезия) при плановых хирургических вмешательствах у пациентов с ДАЛП и ЛГ для предупреждения осложнений.

7. Дополнительная информация

При наступлении беременности пациенткам с ДАЛП при наличии цианоза и ЛГ рекомендуется искусственное прерывание.прерывание беременности (аборт).

3. Лечение

При наличии показаний для закрытия изолированного ДАЛП I, II и III типов у детей при выборе метода рекомендуется отдавать предпочтение открытому хирургическому лечению.лечению (закрытие дефекта перегородки сердца).

2.4 Инструментальные исследования

Регистрация ЭКГ электрокардиограммы с интервалом 12 мес. рекомендуется для назначения врачом-кардиологом при амбулаторном наблюдении пациентов с ДАЛП, высокой ЛГ и синдромом Эйзенменгера в динамике c целью выявления или оценки изменений степени гипертрофии и/или дилатации правых камер сердца.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с ДАЛП рекомендуется регистрация электрокардиографии электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости.

5. Профилактика

Рекомендуется выполнение ЭКГ регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) всем пациентам с ДАЛП на визитах наблюдения не зависимо от возраста.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется зондирование камер сердца (A11.10.005) всем пациентам с ДАЛП старше 6 месяцев при повышении давления в легочной артерии по данным ЭхоКГ для определения легочного сосудистого сопротивления, в том числе при подозрении на синдром Эйзенменгера.

2.5 Иные исследования

Перед выпиской из стационара всем пациентам с ДАЛП с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить электрокардиографию.регистрацию электрокардиограммы.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение теста 6-минутной ходьбы (или проведение теста с физической нагрузкой с использованием эргометра) для исследования переносимости физических нагрузок с оценкой индекса одышки по Боргу у взрослых пациентов с ДАЛП, осложненным ЛГ.

3. Лечение

Операцию по поводу изолированного ДАЛП рекомендуется в типичных случаях выполнять путем закрытия (закрытие дефекта перегородки сердца; эндоваскулярное закрытие дефекта перегородки сердца с помощью окклюдера) любым сертифицированным материалом (медицинским устройством, имеющее регистрационное удостоверение: заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения***, заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***, окклюдер кардиологический***).

3. Лечение

Закрытие у детей ДАЛП окклюдером*** окклюдером кардиологическим*** (закрытие дефекта перегородки сердца с помощью окклюдера) в настоящее время не рекомендуется при сочетании со сложными ВПС, требующими открытой хирургической коррекции.

3. Лечение

У пациентов с легочной гипертензией при ОЛС≥5 ОЛС ≥ 5 единиц Вуда закрытие ДАЛП (закрытие дефекта перегородки сердца; эндоваскулярное закрытие дефекта перегородки сердца с помощью окклюдера) может быть рекомендовано при сохраняющемся гемодинамически значимом лево-правым сбросе (Qp/Qs>1,5), (Qp/Qs > 1,5), однако, в каждом случае решение следует принимать индивидуально в экспертном центре.индивидуально.

3. Лечение

Хирургическое закрытие ДАЛП (закрытие дефекта перегородки сердца; эндоваскулярное закрытие дефекта перегородки сердца с помощью окклюдера) рекомендуется пациентам с развившейся легочной гипертензией с ОЛС>3-5 ОЛС > 3-5 единиц Вуда и сохраняющимся гемодинамически значимым лево-правым сбросом (Qp/Qs>1,5).(Qp/Qs > 1,5).

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с ДАЛП при выявлении ЛГ проведение комплекса лечебно-диагностических мероприятий и процедур, в соответствии с соответствующими Российскими клиническими рекомендациями по ЛГ,.ЛГ ("Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия" (ID 159_2)).

3. Лечение

Эндоваскулярное закрытие дефекта перегородки сердца с помощью окклюдера (окклюдер кардиологический***) у взрослых больных ДАЛП окклюдером*** рекомендуется при расположении дефекта на достаточном расстоянии от полулунных клапанов аорты и легочной артерии.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется у взрослых пациентов с ДАЛП, с низким или промежуточным риском коронарного атеросклероза, при планировании оперативного лечения в случае в качестве альтернативы коронарографии служит компьютерно-томографическая коронарография (А06.10.006.001).выполнять компьютерно-томографическую коронарографию.

3. Лечение

Рекомендуется трансплантация легких с коррекцией ДАЛП (закрытие дефекта перегородки сердца; эндоваскулярное закрытие дефекта перегородки сердца с помощью окклюдера) или трансплантация комплекса сердце-легкие пациентам с ЛГ при неэффективности комбинированной специфической терапии.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем взрослым больным c синдромом Эйзенменгера одновременно с зондированием после зондирования камер сердца проведение дополнительных исследований, направленных на диагностическую визуализацию: магнитно-резонансной визуализацию (магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов (А05.10.009), сосудов, и/или спиральной компьютерной томографии сердца с ЭКГ-синхронизацией (А06.10.009.003)ЭКГ-синхронизацией) с целью уточнения дальнейшей тактики ведения пациента.

3. Лечение

Хирургическая коррекция ДАЛП (закрытие дефекта перегородки сердца; эндоваскулярное закрытие дефекта перегородки сердца с помощью окклюдера) не рекомендуется при синдроме Эйзенменгера и выраженной легочной гипертензии, которая сопровождается десатурацией, вызванной физической нагрузкой.

3. Лечение

При отсутствии прогрессирования явлений НК, нарастания ЛГ и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, хирургическое вмешательство рекомендуется проводить по достижению возраста 3 мес..В случаях отсутствия ответа на терапию, рассмотреть вопрос о возможности оперативного лечения без искусственного кровообращения или гибридным методом.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение зондирования камер чрезвенозная катетеризация сердца и ретроградная катетеризация левых отделов сердца с проведением пробы с лекарственными препаратами проб для установления операбельности – возможности закрытии шунта у больных с ДАЛП и ЛГ.

2.2 Физикальное обследование

Всем пациентам рекомендуется выполнить аускультацию сердца.сердца (аускультация при патологии сердца и перикарда).

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием (A06.10.009.001) всем пациентам с ДАЛП для уточнения данных ЭхоКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты ЭхоКГ неубедительны) неубедительны (небольшой дефект) или при подозрение на сочетание ДАЛП с другими сердечными и/или внесердечными аномалиями развития) при планировании хирургического лечения.лечения (при отсутствии медицинских противопоказаний).

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов с ДАЛП.Критерием установления диагноза это не является, поскольку жалобы неспецифичные и характерны для целой группы ВПС с лево-правым сбросом крови.

4. Реабилитация

Рекомендуется ограничить физическую нагрузку в течение трех месяцев с момента выписки из стационара.

7. Дополнительная информация

Пациентам с ДАЛП и ЛГ рекомендуется избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость, головокружение, синкопе, боли в груди.

7. Дополнительная информация

Рекомендуется дополнительное назначение кислорода при авиаперелетах пациентам с ДАЛП и ЛГ III–IV функционального класса (ВОЗ) с напряжением кислорода в артериальной крови < 8 кПа (60 мм рт. ст.).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови у всех пациентов с ВПС, осложненном ЛГ, при первичном обследовании и динамическом наблюдении каждые 6–12 месяцев с целью оценки прогрессирования полицитемии и полиглобулии.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (креатинин, глюкоза, натрий, калий, АСТ, АЛТ, общий и прямой билирубин, железо, мочевая кислота) у всех пациентов с ВПС, осложненном ЛГ, включая ДАЛП, при первичном обследовании и динамическом наблюдении каждые 6–12 месяцев с целью оценки состояния внутренних органов, потенциально склонных к повреждению по мере прогрессирования СН.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение уровня N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида (NT-proBNP) в крови у всех пациентов с ДАЛП, осложненном ЛГ, при первичном обследования и каждые 3-6 месяцев для определения риска летальности и возможности коррекции проводимой терапии.

2.4 Инструментальные исследования

Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) рекомендуется взрослым пациентам, когда данные трансторакальной визуализации являются неопределенными или технически ограниченными.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов взрослым пациентам с ДАЛП для оценки их структурно-функциональных изменений.

3. Лечение

У детей первых недель жизни при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях недостаточности кровообращения рекомендуется соответствующая медикаментозная терапия с решением вопроса о возможности оперативного лечения.

5. Профилактика

Рекомендуется проводить пульсоксиметрию всем пациентам на визитах наблюдения.