Что изменилось в клинических рекомендациях «Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках)»

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется проведение диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, всем пациентам с подозрением на криопирин-ассоциированные периодические синдромы в условиях стационара, оказывающего медицинскую помощь детям с ревматическими заболеваниями с целью установления диагноза.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется проведение визуального осмотра терапевтического и визуального исследования при патологии полости рта у всех пациентов с целью выявления сыпи, поражения слизистых.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется проведение пальпации терапевтической у всех пациентов с целью выявления периферической лимфаденопатии.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется проведение сбора анамнеза и жалоб, визуального осмотра, перкуссии и пальпации при патологии сердца и перикарда у всех пациентов с целью выявления физикальных признаков ее поражения.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется проведение сбора анамнеза и жалоб, визуального осмотра, перкуссии и пальпации при заболеваниях легких и бронхов у всех пациентов с целью выявления физикальных признаков ее поражения.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется проведение сбора анамнеза и жалоб, визуального осмотра, перкуссии, пальпации при заболеваниях печени и желчевыводящих путей, поджелудочной железы, пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкой кишки, толстой кишки у всех пациентов с целью выявления физикальных признаков ее поражения.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется определение объма движения во всех суставах: определение объема пассивного движения одного сустава в одной плоскости, определение объема активного движения одного сустава в одной плоскости всем пациентам с артралгиями/артритом с целью выявления функциональной недостаточности.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется проведение сбора анамнеза и жалоб при заболеваниях мышц, сбор анамнеза и жалоб при патологии костной системы, визуальное исследование мышц и костной системы, пальпация мышц и костной системы с целью выявления характера ее поражения.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется проведение сбора анамнеза и жалоб, визуального осмотра, перкуссии, пальпации при патологии почек и мочевыделительной системы у всех пациентов с целью выявления характера ее поражения.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам с целью оценки активности заболевания и выявления патологических изменений.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение тромбоэластографии пациентам с признаками васкулита с целью оценки выраженности нарушений в системе гемостаза, степени риска развития тромбоза и кровотечения.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма-глютамилтранспептидазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови) всем пациентам с целью выявления патологических изменений.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется исследование уровня иммуноглобулинов в крови в крови всем пациентам с целью оценки состояния иммунного статуса и исключения первичного иммунодефицитного состояния.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение основных групп по системе AB0, определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy, определение антигена D системы Резус (резус-фактор) всем пациентам перед проведением инвазивных исследований (эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия с биопсией, получение цитологического препарата костного мозга путем пункции, цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга, биопсия кости).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется исследование популяций лимфоцитов всем пациентам с целью выявления/исключения иммунодефицитных состояний и оценки активности заболевания.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Боуди (Shigella boydii) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле дизентерии (Shigella dysenteriae) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Зонне (Shigella sonnei) в крови, определение антител классов M,G (IgM, IgG) к шигелле Флекснера (Shigella flexneri) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения инфекционного процесса, который может протекать с клинической картиной, похожей на CAPS.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусами герпетической группы.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР качественное исследование всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусами герпетической группы.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения активной цитомегаловирусной инфекции.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусом Эпштейна-Барр.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусом Эпштейна-Барр.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусом Эпштейна-Барр.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусом простого герпеса.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus) и молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита B (Hepatitis B virus) пациентам с клиническими и лабораторными признаками гепатита с целью проведения дифференциальной диагностики.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) и определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови пациентам с клиническими и лабораторными признаками гепатита с целью проведения дифференциальной диагностики.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови пациентам с признаками иммунодефицита с целью выявления/исключения инфицированности ВИЧ.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение рентгенографии височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенографии межпозвоночных сочленений, и/или рентгенографии локтевого сустава, и/или рентгенографии лучезапястного сустава, и/или рентгенографии коленного сустава, и/или рентгенографии плечевого сустава, и/или рентгенографии тазобедренного сустава, и/или рентгенографии голеностопного сустава, и/или рентгенографии акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенографии грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенографии кисти и/или рентгенографии стопы в двух проекциях или компьютерной томографии сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с активным артритом с целью выявления/исключения патологических изменений.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование биоптатов слизистой желудка хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии с целью исключения патологии ЖКТ, связанной с Helicobacter pylori.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение биопсии пищевода с помощью эндоскопии, биопсии желудка с помощью эндоскопии, биопсии двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии, биопсии тощей кишки с помощью эндоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала пищевода, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала желудка, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки, патолого-анатомическим исследованием материала тощей кишки пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений слизистой оболочки по данным эзофагогастродуоденоскопии с целью исключения воспалительных заболеваний кишечника.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение биопсии толстой кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала толстой кишки пациентам, у которых выявлены воспалительные и/или эрозивные и/или язвенные изменения в толстом кишечнике по данным колоноскопии с целью исключения ВЗК, амилоидоза.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии тонкой кишки с контрастированием (МР-энтерографии, гидро-МРТ) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с клиническими признаками воспалительных заболеваний кишечника и/или повышением уровня кальпротектина в кале при отсутствии изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии и колоноскопии с целью исключения противопоказаний для проведения тонкокишечной эндоскопии видеокапсульной (исключения/подтверждения стриктур тонкой кишки или при подозрении на данные состояния).

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение компьютерной томографии головного мозга, компьютерной томографии органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием, компьютерной томографии забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам при наличии противопоказаний к проведению МРТ с целью исключения поражения внутренних органов при CAPS, выявления/исключения онкологических/онко-гематологических/ лимфопролиферативных заболеваний, туберкулеза, абсцессов.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение осмотра (консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного пациентам, которым планируются поднаркозные исследования с целью оценки состояния.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение осмотра (консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного пациентам, находящимся в тяжелом состоянии, с целью решения вопроса о переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение суточного наблюдения врачом-анестезиологом-реаниматологом всех пациентов, находящихся в критическом состоянии (полиорганная недостаточность, ГФС) с целью оказания помощи в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение термометрии общей у всех пациентов с целью оценки выраженности и характера лихорадки с целью оценки выраженности и характера лихорадки.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение пальпации терапевтической у всех пациентов с целью выявления периферической лимфаденопатии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение сбора анамнеза и жалоб, визуального осмотра, перкуссии, пальпации при заболеваниях печени и желчевыводящих путей, поджелудочной железы, пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкой кишки, толстой кишки всем пациентам с целью выявления патологических изменений.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение сбора анамнеза и жалоб, визуального осмотра, перкуссии, пальпации при заболеваниях почек и мочевыводящих путей у всех пациентов с целью выявления физикальных признаков поражения.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется исследование уровня гепарина в крови всем пациентам, получающим препараты из группы гепарина, с целью оценки выраженности нарушений в системе гемостаза, степени риска развития тромбоза/кровотечения.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма- глютамилтранспептидазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови) с целью выявления патологических изменений, характерных для ГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование кала на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы с определением чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам всем пациентам с целью выявления активной бактериальной и/или грибковой инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci); определение антител к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis); определение антител к хламидии пневмонии (Chlamydophila pheumoniae) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) в крови к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения активной микоплазменной и/или хламидийной инфекции как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче всем пациентам с целью выявления/исключения активной герпетической инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР, качественное исследование всем пациентам с целью выявления/исключения активной герпетической инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче всем пациентам с целью выявления/исключения активной герпетической инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения активной цитомегаловирусной вирусной инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения активной герпетической инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения активной активной цитомегаловирусной инфекции как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК Pneumocystis jirovecii в мокроте, эндотрахеальном аспирате, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР, количественное исследование при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения активной пневмоцистной инфекции как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител класса M, G к Pneumocystis jirovecii в крови при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения активной пневмоцистной инфекции как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii) при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения активной пневмоцистной инфекции как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение маннанового антигена грибов рода Candida albicans и галактоманнанового антигена грибов рода аспергилл (Aspergillus spp.) в сыворотке крови методом иммуноферментного анализа при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения аспергиллеза как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение маннанового антигена грибов рода Candida albicans и галактоманнанового антигена грибов рода аспергилл (Aspergillus spp.) в бронхоальвеолярном лаваже методом иммуноферментного анализа при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения аспергиллеза как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение осмотра (консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного пациентам, которым планируются поднаркозные исследования с целью оценки состояния.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение осмотра (консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного пациентам, находящимся в тяжелом состоянии, с целью решения вопроса о переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение суточного наблюдения врачом-анестезиологом-реаниматологом всех пациентов, находящихся в критическом состоянии (полиорганная недостаточность, ГФС) с целью оказания помощи в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется исследование уровня гепарина в крови пациентам с ГФС и/или с признаками васкулита, и/или получающим препараты из группы гепарина перед назначением/коррекцией терапии антикоагулянтами с целью оценки их эффективности.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня общего кальция в крови; определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности аммаглютамилтранспептидазы в крови, определение активности амилазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови) всем пациентам с целью оценки активности заболевания, состояния функции печени, почек, поджелудочной железы.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение основных групп по системе AB0, определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), всем пациентам перед проведением инвазивных исследований (эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия с биопсией, получение цитологического препарата костного мозга путем пункции, цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга, биопсия кости).

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Боуди (Shigella boydii) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле дизентерии (Shigella dysenteriae) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Зонне (Shigella sonnei) в крови, определение антител классов M,G (IgM, IgG) к шигелле Флекснера (Shigella flexneri) в крови пациентам с абдоминальным синдромом перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения инфицированности бактериями кишечной группы.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью лабораторного подтверждения/исключения активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР качественное исследование всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью лабораторного подтверждения/исключения активной цитомегаловирусной, инфекции и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii) пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью подтверждения/исключения пневмоцистной этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК Pneumocystis jirovecii в мокроте, эндотрахеальном аспирате, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР, количественное исследование пациентам с признаками пневмонии поданным компьютерной томографии органов грудной полости с целью подтверждения/исключения пневмоцистной этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование биоптатов слизистой желудка хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии с целью исключения патологии ЖКТ, связанной с Helicobacter pylori.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение биопсии пищевода с помощью эндоскопии, биопсии желудка с помощью эндоскопии, биопсии двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии, биопсии тощей кишки с помощью эндоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала пищевода, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала желудка, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки, патолого-анатомическим исследованием материала тощей кишки пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений слизистой оболочки по данным эзофагогастродуоденоскопии с целью исключения воспалительных заболеваний кишечника.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется биопсии толстой кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала толстой кишки пациентам, у которых выявлены воспалительные и/или эрозивные и/или язвенные изменения в толстом кишечнике по данным колоноскопии с целью выявления/исключения сопутствующих заболеваний кишечника, амилоидоза.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение рентгенографии височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенографии межпозвоночных сочленений, и/или рентгенографии локтевого сустава, и/или рентгенографии лучезапястного сустава, и/или рентгенографии коленного сустава, и/или рентгенографии плечевого сустава, и/или рентгенографии тазобедренного сустава, и/или рентгенографии голеностопного сустава, и/или рентгенографии акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенографии грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенографии кисти и/или рентгенографии стопы в двух проекциях или компьютерной томографии сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с активным артритом перед назначением/коррекцией противоревматической терапии с целью определения агрессивности течения заболевания и эффективности противоревматической терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение рентгеноденситометрии пациентам, получающим или получавшим ГК, с целью выявления остеопении/остепороза и разработки тактики терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение осмотра (консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного пациентам, которым планируются поднаркозные исследования с целью оценки состояния.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение осмотра (консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного пациентам, находящимся в тяжелом состоянии, с целью решения вопроса о переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение суточного наблюдения врачом-анестезиологом-реаниматологом всех пациентов, находящихся в критическом состоянии (полиорганная недостаточность, ГФС) с целью оказания помощи в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии.

3. Лечение

Рекомендуется назначение канакинумаба** (L04AC) пациентам старше 2 лет в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата с целью поддержания ремиссии CAPS.

3. Лечение

Рекомендуется проведение поддерживающей терапии канакинумабом** (L04AC) пациентам старше 2 лет в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата с целью поддержания ремиссии CAPS.

3. Лечение

Рекомендуется назначение и проведение терапии в условиях стационара, оказывающего медицинскую помощь детям с ревматическими заболеваниями после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза CAPS с гемофагоцитарным синдромом всем пациентам с целью обеспечения возможности профилактики и своевременного купирования тяжелых осложнений.

3. Лечение

Рекомендуется назначение таргетной этиотропной терапии антибактериальными препаратами системного действия (JO1) и/или противогрибковыми препаратами системного действия (JO2A), и/или противовирусными препаратами системного действия (J05) пациентам с известным этиологическим инфекционным фактором с целью прекращения активизации врожденной иммунной системы.

3. Лечение

Рекомендуется назначение ГК (HO2AB) в комбинации с #циклоспорином** (L04AD) и #иммуноглобулином человека нормальным** (J06BA) всем пациентам с целью купирования ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется постепенное снижение дозы внутривенных ГК после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС по следующим схемам:

3. Лечение

Рекомендуется проведение оценки эффективности применяемой схемы лечения ГФС в соответствии с критериями достижения ответа на терапию (купирование лихорадки, уменьшение размеров селезенки, повышение числа тромбоцитов крови ≥ 100 х 109 /л, нормализация уровня фибриногена крови, снижение концентрации ферритина сыворотки крови на 25 %) каждые 48 часов с целью решения вопроса о продолжении/смене схемы индукционной терапии.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #анакинры**(L04AC) в дозе 5-10 мг/кг/сут. внутривенно в 2 введения в течение 3-10 дней при необходимости дольше при нарастании активности ГФС в первые 48 часов проведения терапии ГК в комбинации с #циклоспорином** (L04AD) и #иммуноглобулином человека нормальным** (J06BA) с целью купирования ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется при неэффективности комбинации #анакинры**(L04AC) с ГК, #циклоспорином** (L04AD) и #иммуноглобулином человека нормальным** (J06BA) дополнительное назначение:

3. Лечение

o детям с весом ˃ 25 кг – 10 мг х 2 раза/сут.

3. Лечение

- или #тофациниба** (L04AA) перорально в дозе 10 мг х 2 раза/сут. с целью купирования ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #преднизолона** в дозе 1-2 мг/кг/перорально или #метилпреднизолона** (HO2AB) в дозе эквивалетной преднизолону, при неэффективности комбинированной терапии ГФС или реактивации ГФС на фоне снижения/отмены внутривенных ГК с целью купирования ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ацикловира** (JO5AB) в дозе 5-10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов в течение 7-10 дней при подтверждении активной инфекции, вызванной Herpes simplex virus с целью подавления триггерного фактора ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ганцикловира** (JO5AB) в дозе 6 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14-21 дня при подтверждении активной цитомегаловирусной инфекции с целью подавления триггерного фактора ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ганцикловира** (JO5AB) в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14-21 дня при подтверждении активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции с целью подавления триггерного фактора ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ганцикловира** (JO5AB) в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14-21 дня при подтверждении активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции с целью подавления триггерного фактора ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется назначение эмпирической антибактериальной терапии препаратами системного действия (JO1), влияющими на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору, и/или противогрибковыми препаратами системного действия (JO2A), и/или противовирусными препаратами системного действия (JO5) при развитии сепсиса/инфекционного осложнения до подтверждения этиологического фактора с целью купирования/предотвращения прогрессирования инфекционного процесса.

3. Лечение

Рекомендуется проведение лечения ГФС до достижения критериев неактивной стадии (отсутствие лихорадки, спленомегалии, цитопении (НB ≥ 90 г/л, тромбоциты ≥ 100 х 109/л, нейтрофилы ≥ 0,5 х 109/л), уровень триглицеридов крови < 3 ммоль/л или < 265 мг/дл, ферритина ≤ 500 µг/л, нормализация показателей цереброспинальной жидкости (при поражении ЦНС)) с целью предотвращения развития полиорганной недостаточности и летального исхода.

4. Реабилитация

Рекомендуется проведение «Школы для детей с ревматическими болезнями и их родителей».

5. Профилактика

Рекомендуется проведение доконтактной профилактики новой коронавирусной инфекции, пациентам в возрасте 12 лет и старше с массой тела не менее 40 кг, до назначения или на любом этапе терапии ГИБП в сочетании иди без ГК, путем проведения пассивной иммунизации препаратами противовирусных моноклональных антител (J06BD) с целью избежания обострения заболевания.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение вакцинации вакциной для профилактики пневмококковой инфекции полисахаридной, конъюгированной, адсорбированной**, содержащей капсулярные полисахариды 13 серотипов пневмококка всех пациентов с CAPS, до назначения или на любом этапе терапии ГИБП в сочетании или без ГК (за исключением #ритуксимаба**) с целью профилактики пневмококковой инфекции, повышения приверженности лечению и профилактики обострений в соответствии с международными рекомендациями.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение оценки эффективности лечения и безопасности противоревматической терапии всем пациентам с установленным диагнозом CAPS в условиях стационара, оказывающего медицинскую помощь детям с ревматическими заболеваниями, через 3 мес. после назначения терапии; через 6 мес. после назначения терапии; далее каждые 6 мес. с целью решения вопроса о продолжении/коррекции терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение флуконазола** внутривенно 3-12 мг/кг/сут. в зависимости от выраженности и длительности сохранения индуцированной нейтропении пациентам с нейтропенией с целью профилактики грибковых инфекций, развившихся результате лечения канакинумабом**/анакинрой** и/или #ритуксимабом**.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче пациентам, получающим канакинумаб**/анакинру** в сочетании (или без) с ГК, c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления активной герпетической инфекции как инфекционного осложнения, развившегося в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР качественное исследование пациентам, получающим канакинумаб**/анакинру** в сочетании (или без) с ГК, c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления активной герпетической инфекции как инфекционного осложнения, развившегося в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче пациентам, получающим канакинумаб**/анакинру** в сочетании (или без) с ГК, c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления активной герпетической инфекции как инфекционного осложнения, развившегося в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови пациентам, получающим канакинумаб**/анакинру** в сочетании (или без) с ГК, c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления активной герпетической инфекции как инфекционного осложнения, развившегося в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови пациентам, получающим канакинумаб**/анакинру** в сочетании (или без) с ГК, c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления активной герпетической инфекции как инфекционного осложнения, развившегося в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение #ацикловира** (JO5AB)

5. Профилактика

Рекомендуется определение альбумина в моче, определение количества белка в суточной моче пациентам с клиническими/лабораторными признаками нефротического синдрома и/или почечной недостаточности, и/или длительностью заболевания более 5 лет с целью определения степени поражения почек.

5. Профилактика

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование биоптатов слизистой желудка хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии с целью исключения патологии ЖКТ, связанной с Helicobacter pylori.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение биопсии толстой кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала толстой кишки пациентам, у которых выявлены воспалительные и/или эрозивные и/или язвенные изменения в толстом кишечнике по данным колоноскопии с целью выявления/исключения осложнений CAPS и сопутствующих заболеваний кишечника.

5. Профилактика

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii) пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью подтверждения/исключения пневмоцистной этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК Pneumocystis jirovecii в мокроте, эндотрахеальном аспирате, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР, количественное исследование пациентам с признаками пневмонии поданным компьютерной томографии органов грудной полости с целью подтверждения/исключения пневмоцистной этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител класса M, G к Pneumocystis jirovecii в крови пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование мокроты на грибы (дрожжевые и мицелильные) пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелильные) пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение #вориконазола** в дозе 6 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в первые 24 часа и 4 мг/кг начиная со вторых суток в соответствии с международными рекомендациями по лечению иммунокомпрометированных детей при выявлении галактаманнана в лаважной жидкости и/или в крови, и/или антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение флуконазола** внутривенно в дозе 6-12 мг/кг/сут. в соответствии с международными рекомендациями по лечению иммунокомпрометированных детей при выявлении маннана в лаважной жидкости и/или в крови.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение рентгенографии височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенографии межпозвоночных сочленений, и/или рентгенографии локтевого сустава, и/или рентгенографии лучезапястного сустава, и/или рентгенографии коленного сустава, и/или рентгенографии плечевого сустава, и/или рентгенографии тазобедренного сустава, и/или рентгенографии голеностопного сустава, и/или рентгенографии акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенографии грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенографии кисти и/или рентгенографии стопы в двух проекциях или компьютерной томографии сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам с активным артритом с целью определения степени костно-хрящевой деструкции.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение:

5. Профилактика

Рекомендуется соблюдение онко-настороженности в связи с возможным развитием онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний на фоне терапии канакинумабом**/анакинрой** на любом этапе лечения.

5. Профилактика

Рекомендуется немедленная отмена ГИБП и госпитализизация пациента при подозрении на онкологическое/онкогематологическое/лимфопролиферативное заболевание с целью проведения соответствующего обследования.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с CAPS – прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в месяц после инициации/коррекции терапии и не реже одного раза в 3 мес. после достижения ремиссии заболевания, с оценкой необходимости направления на внеплановую госпитализацию в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего терапию канакинумабом**/анакинрой** на любом этапе лечения при развитии обострения/осложнений, сопутствующих заболеваний, осложнений/побочных эффектов/стойкой непереносимости терапии и направлением на плановую госпитализацию в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего терапию канакинумабом**/анакинрой** через 3 и 6 мес. после назначения/коррекции терапии и далее каждые 6 мес. и с проведением дистанционной консультации с врачом-ревматологом стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при развитии любых признаков неэффективности и/или непереносимости терапии).

5. Профилактика

Рекомендуется отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально при снижении числа тромбоцитов ≤ 150 > 100 × 109/л, числа нейтрофилов < 1,5 ≥ 1,0 × 109/л по данным общего (клинического) анализа крови развернутого с целью предотвращения развития инфекционных осложнений.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5-10 мкг/кг/сут. подкожно, срочная госпитализация в стационар по месту жительства, назначение антибактериальных препаратов системного действия (J01) внутривенно при развитии фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов < 1,0 × 109/л с целью нормализации числа лейкоцитов крови и предотвращения развития инфекционных осложнений.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение флуконазола** 3-12 мг/кг/сут., в зависимости от выраженности и длительности сохранения индуцированной нейтропении, перорально пациентам с нейтропенией с целью профилактики грибковых инфекций, развившихся результате лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП.

5. Профилактика

Рекомендуется исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови не реже 1 раза в 3 мес. с целью контроля активности заболевания.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, при снижении иммуноглобулинов крови с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антистрептолизина-O в сыворотке крови с целью выявления/исключения инфицированности β-гемолитическим стрептококком группы А не реже 1 раза в 3 мес..

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при появлении признаков инфекционного осложнения с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при подозрении/развитии пневмонии с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

5. Профилактика

Рекомендуется временная отмена терапии канакинумабом**/анакинрой**, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально при развитии инфекции, вызванной герпес-вирусами.

5. Профилактика

Рекомендуется госпитализация в стационар всем пациентам при генерализации герпетической инфекции/подозрении на развитие цитомегаловирусной/Эпштейна-Барр вирусной инфекции.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение контроля эффективности канакинумаба**/анакинры** всем пациентам с целью своевременного решения вопроса о «переключении» на ГИБП с другим механизмом действия с целью достижения ремиссии заболевания, предотвращения развития осложнений болезни и прогрессирования инвалидизации пациента.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при развитии любых признаков неэффективности и/или непереносимости ГИБП с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный по медицинским показаниям с целью разработки программы психологической реабилитации для пациента и его родителей.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение комплекса исследований функции почек с целью определения степени ее нарушения пациентам с клиническими/лабораторными признаками поражения почек].почек с целью определения степени ее нарушения.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога врача-стоматолога детского первичный пациентам при наличии клинических показаний с целью исключения острой патологии полости рта.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение спинномозговой пункции с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с микроскопическим исследованием, подсчетом клеток в счетной камере (определение цитоза), исследованием физических свойств спинномозговой жидкости, серологическим исследованием перед назначением/коррекцией терапии всем пациентам с симптомами поражения ЦНС перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения/подтверждения патологических изменений.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога врача-стоматолога детского первичный всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью определения состояния ротовой полости и необходимости ее санации.

3. Лечение

Рекомендуется назначение только НПВП** НПВП (М01А) у пациентов с целью купирования лихорадки и болевого синдрома с неустановленным диагнозом CAPS на этапе обследования.обследования с целью купирования лихорадки и болевого синдрома.

3. Лечение

Рекомендуется назначение НПВП (М01А) у пациентов с установленным диагнозом CAPS с целью купирования лихорадки и болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом CAPS.синдрома.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога врача-стоматолога детского первичный всем пациентам в течение 1 мес. после выписки из стационара с целью выявления очагов хронической инфекции ротовой полости и решения вопроса об их санации, а также для диагностики острой инфекции ротовой полости, резвившейся в условиях патогенетической терапии.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение трепанобиопсии костей таза с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге пациентам при нетипичном течении CAPS на этапе обследования, с целью исключения онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний/метастатического поражения костного мозга.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение биопсии лимфатического узла (периферического, по показаниям – внутрибрюшного, внутригрудного) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала всем пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов на этапе установления диагноза до назначения патогенетической терапии лимфоузла с целью исключения гемобластозов, лимфопролиферативных заболеваний, метастатического поражения лимфатического узла.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение спинномозговой пункции с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с микроскопическим исследованием, подсчетом клеток в счетной камере (определение цитоза), исследованием физических свойств спинномозговой жидкости, серологическим исследованием всем пациентам с симптомами поражения ЦНС с целью выявления/исключения патологических изменений.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) и разведении**) и/или исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения инфицированности микобактериями туберкулеза.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение препаратов для лечения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (А02В) при выявлении рефлюксной болезни и/или воспалительной гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессов в пищеводе и/или желудке, и/или 12-перстной кишки по данным ЭГДС эзофагогастродуоденоскопии в соответствии с клиническими рекомендации по лечению воспалительной гастропатии и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни у детей в соответствии с международными рекомендациями.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** (H02AB) в дозе 10-30 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд пациентам с установленным диагнозом CAPS на этапе обследования, обследования при выраженном болевом синдроме и/или опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка лихорадка, и/или перикардит, и /или и/или плеврит) с целью достижения быстрого противовоспалительного эффекта.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-сурдолога оториноларинголога врача-сурдолога-оториноларинголога первичный всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью проведения аудиограммы выявления/исключения нейросенсорной тугоухости и степени снижения слуха.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный всем пациентам для выявления очагов хронической инфекции ЛОР органов и решения вопроса об их санации для профилактики инфекционных осложнений в условиях лечения #канакинумабом**/анакинрой** канакинумабом**/анакинрой** в сочетании (или без) с ГКС; ГК с целью оценки эффективности санации ЛОР органов у пациентов, у которых она проведена.

4. Реабилитация

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре (ЛФК) первичный пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания с целью разработки программы медицинской реабилитации.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение обзорной рентгенографии органов брюшной полости всем пациентам с абдоминальным синдромом с целью исключения кишечной непроходимости и перфорации полого органа брюшной полости.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется получение цитологического препарата костного мозга путем пункции с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и гистологического препарата костного мозга с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга всем пациентам с целью выявления дифференцированных макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические клетки.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение трепанобиопсии костей таза под контролем КТ компьютерной томографии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге пациентам, получающим ГИБП, с нетипичным течением болезни с целью исключения гемобластозов/ лимфопролиферативных гемобластозов/лимфопролиферативных заболеваний/метастатического поражения костного мозга.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога врача-стоматолога детского повторный всем пациентам после санации очагов хронической инфекции ротовой полости с целью контроля ее эффективности.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение уровня антистрептолизина-O в сыворотке крови всем пациентам с целью исключения/подтверждения инфицированности β гемолитическим стрептококком группы А.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) и разведении**) и/или исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови всем пациентам с целью исключения выявления/исключения инфицированности микобактериями туберкулеза.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется исследование уровня прокальцитонина в крови всем пациентам с лихорадкой перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения септического процесса.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение биопсии почки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с клиническими/лабораторными/УЗ признаками поражения почек и/или почечной недостаточностью, и/или при наличии протеинурии >500 > 500 мг в сутки с целью проведения дифференцированной диагностики вторичного амилоидоза с другими заболеваниями, протекающими с поражением почек.почек при отсутствии противопоказаний.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение биопсии почки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с клиническими/лабораторными/УЗ признаками поражения почек и/или почечной недостаточностью, и/или длительностью заболевания более 5 лет, и/или при наличии протеинурии >500 > 500 мг в сутки с целью выявления/исключения амилоидоза почек.почек при отсутствии противопоказаний.

5. Профилактика

Рекомендуется внеплановая госпитализация по показаниям в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение ГИБП с целью обследования и коррекции терапии на любом этапе лечения при развитии обострения/осложнений CAPS, сопутствующих заболеваний, осложнений/побочных эффектов/стойкой непереносимости #канакинумаба**/анакинры**.канакинумаба**/анакинры**.

5. Профилактика

Рекомендуется продолжение лечения #канакинумабом**/анакинрой** канакинумабом**/анакинрой** и прием ранее назначенных ГКС ГК перорально под контролем врача-ревматолога, общего (клинического) и биохимического общетерапевтического анализов крови пациентам с туберкулезной инфекцией без очага на время проведения специфической противотуберкулезной химиотерапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прекращение отмена инъекций #канакинумаба**/анакинры** канакинумаба**/анакинры** всем пациентам при снижении абсолютного числа нейтрофилов <1,0 < 1,0 × 109/л и/или числа тромбоцитов <100 < 100 × 109/л в общем (клиническом) анализе крови, с целью предотвращения прогрессирования цитопении.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение препаратов кальция (A12A) и витамина D и его аналогов (A11CC) пациентам с остеопенией/остеопорозом в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике и лечению вторичного остеопороза у детей.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение биопсии кости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала кости пациентам с очагами деструкции в костях, не типичных для CAPS с целью исключения злокачественных, доброкачественных опухолей и метастатического поражения костей, мультифокального остеомиелита.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии.

5. Профилактика

Рекомендуется рентгенденситометрия всем пациентам, получающим или получавшим ГКС, ГК, с целью выявления остеопении/остеопороза в соответствии с клиническими рекомендация по диагностике и лечению вторичного остеопороза у детей.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) разведении**) всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. (по показаниям – чаще) для с целью исключения инфицированности микобактериями туберкулеза на фоне патогенетической терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется выполнение проведение холтеровского мониторирования сердечного ритма пациентам с аритмией, патологическими изменениями по данным электрокардиографии, перед назначением/коррекцией терапии с целью выявления/исключения патологических изменений.

5. Профилактика

Рекомендуется определение маннана, галактоманнана в лаважной жидкости и в крови всем пациентам с признаками пневмонии по данным КТ компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антигена HLA-B27 методом проточной цитофлуориметрии всем пациентам с клиническими проявлениями CAPS с целью дифференциальной диагностики со спондилоартропатиями по показаниям.спондилоартропатиями.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется продолжение лечения антибактериальными препаратами системного действия (JO1) всем пациентам с фебрильной нейтропенией (нейтропенией, сопровождающейся лихорадкой) до с целью купирования фебрильной лихорадки и нормализации лейкоцитарной формулы по данным общего (клинического) анализа крови.

5. Профилактика

Рекомендуется прекратить инъекции #канакинумаба**/анакинры** канакинумаба**/анакинры** на весь период лечения антибиотиками, продолжить прием ранее назначенных ГКС ГК перорально, проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** при повышении активности у пациентов с CAPS с бактериальными осложнениями/сепсисом.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex) в крови с целью всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение тромбоэластографии пациентам с ГФС, сепсисом, признаками фебрильной лихорадкой/сепсисом/ГФС/признаками тромбоза и гипокоагуляции с целью определения тактики антикоагулянтной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется временная отмена терапии #канакинумабом**/анакинрой**, канакинумабом**/анакинрой**, продолжение приема ранее назначенных ГКС ГК перорально всем пациентам при подозрении/развитии пневмонии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный всем первичный пациентам с геморрагическим синдромом с целью оценки состояния сред и оболочек глаза, зрительного нерва, сетчатки и глазного дна.

3. Лечение

Рекомендуется употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D с целью профилактики остеопороза пациентам, получающим ГКС.ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение этиотропной терапии при выявлении антител классов А и M в диагностическом титре, а также антител класса G в высоком титре к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae), к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis), к хламидии птичьей (C. psittaci) (Chlamydia Psittaci), хламидии пневмонии (Chlamydophila pneumoniae) в крови всем пациентам, получающим #канакинумаб**/анакинру** канакинумаб**/анакинру** в сочетании (или без) с ГКС, ГК, в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике и лечению микоплазменной и хламидийной инфекции у детей.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК Mycobacterium tuberculosis complex (M. tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG) с дифференциацией вида в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологического фактора этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

4. Реабилитация

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК лечебной физкультуре повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после окончания программы медицинской реабилитации с целью оценки ее эффективности.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; определение антител класса M (IgM) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) пневмонии (Chlamydophila pneumoniae) в крови; крови, определение антител класса G (IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови всем пациентам с целью исключения инфекционного процесса, который может протекать с клинической картиной, похожей на CAPS.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение ЭхоКГ эхокардиографии всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью выявления/исключения патологических изменений.

5. Профилактика

Рекомендуется возобновить терапию #канакинумабом**/анакинрой** возобновление лечения канакинумабом**/анакинрой** в той же дозе всем пациентам после восстановления числа нейтрофилов ≥1,5 ´ ≥ 1,5 × 109/л по данным общего (клинического) анализа крови с целью поддержания ремиссии CAPS.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение ЭхоКГ эхокардиографии всем пациентам с целью контроля функции сердца, выявления поражения миокарда, перикарда, эндокарда.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК цитомегаловируcа (Cytomegalovirus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологического фактора этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; определение антител класса M (IgM) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) пневмонии (Chlamydophila pneumoniae) в крови; крови, определение антител класса G (IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения инфицированности микоплазмами и хламидиям.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологического фактора этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный всем пациентам с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или внутрикожной пробой с туберкулезным аллергеном, и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких с целью решения вопроса о проведении химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный всем первичный пациентам с неврологической симптоматикой с целью оценки состояния центральной и периферической нервной системы.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный перед назначением/коррекцией терапии пациентам с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или внутрикожной пробой с туберкулезным аллергеном, и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких перед назначением/коррекцией противоревматической терапии с целью решения вопроса о проведении химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #преднизолона** (H02AB) или #метилпреднизолона** (H02AB) перорально в дозе 1 мг/кг в сутки пациентам с установленным диагнозом CAPS на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме и/или, и/или опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка лихорадка, и/или перикардит, и /или плеврит) плеврит), или пациентам с рефрактерным течение CAPS с целью достижения быстрого противовоспалительного эффекта.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение сцинтиграфии полипозиционной костей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения пациентам с очагами деструкции в костях, не типичными для CAPS с целью исключения злокачественных и доброкачественных опухолей костей и метастатического поражения костей.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение регистрация ЭКГ регистрации электрокардиограммы всем пациентам не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение исследование уровня иммуноглобулинов в крови всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения первичного/вторичного иммунодефицитного состояния.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК Mycobacterium tuberculosis complex (M. tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG) с дифференциацией вида в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется исследование уровня прокальцитонина в крови всем пациентам с целью исключения сепсис.сепсиса.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение сцинтиграфии полипозиционной костей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения пациентам, получающим ГИБП, с очагами деструкции в костях, нетипичными для CAPS, с целью исключения злокачественных новообразований/метастатического поражения костей.

5. Профилактика

Рекомендуется временная отмена терапии #канакинумабом**/анакинрой** канакинумабом**/анакинрой**, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально всем пациентам при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови ≥ 1,5 раза выше верхней границы нормы и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения пациентам с признаками поражения ЦНС не реже 1 раза в год с целью оценки динамики изменений.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5–10 мкг/кг/сутки мкг/кг/сут. подкожно при лейкопении с абсолютным числом нейтрофилов ≤1,0 ´ ≤ 1,0 × 109/л в течение 3-5 дней (при необходимости – дольше) до полной с целью нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется регистрация ЭКГ электрокардиограммы всем пациентам с целью выявления/исключения патологических изменений.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение маннана, галактоманнана в лаважной жидкости и в крови всем пациентам с признаками пневмонии по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный пациентам с неврологической симптоматикой, отставанием в психомоторном развитии, психотическими реакциями с целью решения вопроса о проведении терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда врача-травматолога-ортопеда повторный по медицинским показаниям с целью контроля эффективности/коррекции ортопедической коррекции.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный пациентам с неврологической симптоматикой, отставанием в психомоторном развитии, психотическими реакциями с целью оценки эффективности проведенной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проявлять настороженность в отношении возможного развития инфекционных заболеваний у пациентов, пациентов c CAPS, получающих #канакинумаб**/анакинру** канакинумаб**/анакинру** в сочетании (или без) с ГКС.ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение обследования на наличие/отсутствие туберкулеза (очаговая проба с туберкулином, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении, разведении**, и/или исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, КТ компьютерная томография органов грудной клетки) полости) всем пациентам, получающим #канакинумаб**/анакинру** канакинумаб**/анакинру** в сочетании (или без) с ГКС, ГК, не реже 2 раз в год.

5. Профилактика

Рекомендуется определение исследование уровня иммуноглобулинов в крови всем пациентам с целью исключения иммунодефицитного состояния, развившегося в условиях проведения лечения #канакинумабом**/анакинрой** канакинумабом**/анакинрой** в сочетании (или без) с ГКС.ГК.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение ЭхоКГ эхокардиографии всем пациентам с целью оценки состояния сердца.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК цитомегаловируcа (Cytomegalovirus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется при развитии локальной герпетической инфекции назначение ацикловира** #ацикловира** (JO5AB) в дозе 200 мг в сутки перорально в 5 приемов раз в сутки детям в возрасте старше 2 лет (не более 1000 мг/сутки) до полного исчезновения герпетических высыпаний мг/сут.) в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению герпесвирусных инфекций у детей, в том числе имеющих иммунокомпрометированный статус.статус, при развитии локальной герпетической инфекции.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии].терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение консультации врача-ревматолога стационара (в прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная), дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, при развитии аллергической реакции на прием и/или введение #канакинумаба**/анакинры** канакинумаба**/анакинры** с целью принятия решения о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

5. Профилактика

Рекомендуется плановая госпитализация в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение ГИБП, всех пациентов ГИБП всем пациентам с целью контроля эффективности и безопасности терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная), дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии #канакинумабом**/анакинрой**, терапии, всем пациентам при повторном эпизоде снижения числа нейтрофилов, развитии фебрильной нейтропении и/или снижения числа тромбоцитов крови по данным общего (клинического) анализа крови с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения контаминации носоглотки аэробными и факультативно анаэробными микроорганизмами.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение антитромботических средств назначение/коррекция терапии антитромботическими средствами (В01А) в том числе препаратами из группы гепарина (В01В), антиагрегантов кроме гепарина (В01АС), антифибринолитических средств (В02А), прямых ингибиторов фактора Xа (В01АF) при развитии коагулопатии, внутрисосудистого диссеминированного свертывания по данным коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) и тромбоэластографии с целью коррекции системы гемостаза.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи, анализа мочи методом Нечипоренко, определение альбумина и в моче, определение количества белка в суточной моче, с целью исключения болезней почек, других ревматических, неревматических болезней и ятрогенных осложнений, выявления первых симптомов вторичного амилоидоза почек.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение КТ компьютерной томографии органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам получающим, или без его применения пациентам, получающим ГИБП с нетипичным течением болезни с целью исключения метастазов в легких/поражения органов средостения при онкологических/онкогематологических/ лимфопролиферативных заболеваниях.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение УЗИ ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексное), сердца, эхокардиографии, ультразвукового исследования почек всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля активности болезни и нежелательных явлений патогенетической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; определение антител класса M (IgM) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; определение антител класса G (IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) пневмонии (Chlamydophila pneumoniae) в крови; крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови, всем пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления инфицированности микоплазмами и хламидиями, развившейся в условиях лечения #канакинумабом**/анакинрой** канакинумабом**/анакинрой** в сочетании (или без) с ГКС.ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки всем пациентам с целью выявления контаминации носоглотки патогенными или условно патогенными микроорганизмами, резвившейся в условиях лечения #канакинумабом**/анакинрой** канакинумабом**/анакинрой** в сочетании (или без) с ГКС.ГК.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение регистрации ЭКГ регистрация электрокардиограммы всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии перед назначением/коррекцией терапии с целью выявления/исключения патологических изменений.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный пациентам с эндокринологической патологией патологией, в том числе получающим ГК, с целью контроля эффективности терапии.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение КТ компьютерной томографии органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения всем пациентам с целью выявления плеврита, исключения/подтверждения пневмонии, онкологических/онкогематологических/ лимфопролиферативных заболеваний, туберкулеза, саркоидоза, гранулематозных васкулитов.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение УЗИ пораженных суставов всем ультразвукового исследования сустава пациентам с активным артритом перед назначением/коррекцией терапии с целью оценки состояния синовиальной оболочки, хряща и выявления выпота в полость сустава.

5. Профилактика

Рекомендуется возобновление #канакинумаба**/анакинры** канакинумаба**/анакинры** всем пациентам не ранее, чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения и окончания антибактериальной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи, анализа мочи методом Нечипоренко, определение альбумина и в моче, определение количества белка в суточной моче перед назначением/коррекцией терапии всем пациентам с целью оценки состояния мочевыделительной системы.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение колоноскопии с биопсией с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с абдоминальным синдромом перед назначением/коррекцией терапии с целью выявления/исключения сопутствующих заболеваний кишечника, амилоидоза.

5. Профилактика

Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная), дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего терапию ГИБП, назначение терапии, всем пациентам с развитием нежелательных явлений терапии/инфекционных осложнений/непереносимости #канакинумаба**/анакинры** канакинумаба**/анакинры** с целью решения вопроса о коррекции терапии и условиях, в которых ее проводить.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5–10 мкг/кг/сутки мкг/кг/сут. подкожно в сочетании с антибактериальными препаратами системного действия (JO1) внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов ≤1,0 ´ 109/л.≤ 1,0 × 109/л с целью нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный (не реже 1 раза в 3 мес.) с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам с офтальмологической патологией органа зрения по индивидуальным показаниям с целью контроля эффективности лечения и при необходимости его коррекции.

5. Профилактика

Рекомендуется до выявления этиологического фактора интерстициальной пневмонии назначение эмпирической антибактериальной терапии #ко-тримоксазолом** терапии: #ко-тримоксазола** (JO1EE) в комбинации с антибактериальными препаратами системного действия (JO1), влияющими влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз (JO1CR); (JO1CR) и/или цефалоспорины 4 4-го поколения (JO1DE); (JO1DE), и/или карбапенемы (JO1DH), и/или другие антибактериальные препараты (JO1X)) в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия (JO2A). с целью предотвращения прогрессирования поражения легких (JO2A) до выявления этиологического фактора интерстициальной пневмонии в зависимости от клинической ситуации в соответствии с международными рекомендациями по лечению пневмонии у иммунокомпрометированных детей.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение КТ компьютерной томографии органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения всем пациентам перед назначением/коррекции терапии с целью выявления/исключения патологических изменений.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение колоноскопии с биопсией с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с абдоминальным синдромом с целью выявления/исключения осложнений CAPS и сопутствующих заболеваний кишечника.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение иммунофенотипирования периферической крови всем исследование популяций лимфоцитов пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими инфекциями с целью выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основных).

3. Лечение

Рекомендуется назначение патогенетической терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза CAPS с ГФС, CAPS, в условиях ревматологического стационара.стационара, оказывающего медицинскую помощь детям с ревматическими заболеваниями.

5. Профилактика

Рекомендуется определение исследование уровня иммуноглобулинов крови, СРБ в сыворотке крови всем пациентам не реже 1 раз в 3 мес. всем пациентам с целью контроля активности заболевания, выявления/исключения иммунодефицитного состояния, развивающегося в условиях лечения #канакинумабом**/анакинрой** канакинумабом**/анакинрой** в сочетании (или без) с ГКС.ГК.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии.этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный всем пациентам в течение 2-х недель с патологией ЛОР-органов не позднее, чем через 7 дней после выписки из стационара с целью выявления очагов хронической инфекции ЛОР органов и решения вопроса об их санации, а также диагностики острой инфекции ЛОР органов, резвившейся в условиях патогенетической терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение КТ компьютерной томографии органов грудной полости всем пациентам с целью выявления/исключения поражения легких с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям.или без его применения всем пациентам с целью выявления/исключения поражения легких.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) с определением протромбинового индекса, определением активности антитромбина III; III в крови; исследованием уровня плазминогена в крови и фибриногена, исследованием уровня фибриногена в крови, определением концентрации Д-димера, Д-димера в крови, исследованием уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определением протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, активированного частичного тромбопластинового времени, определением тромбинового времени в крови, исследованием активности и свойств фактора фон Виллебранда в крови всем пациентам с целью оценки состояния системы гемостаза.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5-10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3-5 дней (при необходимости – дольше) при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов ≤1,0 ≤ 1,0 × 109/л.109/л в течение 3-5 дней (при необходимости – дольше) с целью нормализации числа лейкоцитов крови.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии.этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется регистрация ЭКГ электрокардиограммы всем пациентам с целью оценки контроля состояния функции сердца.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение контроля переносимости #канакинумаба**/анакинры** канакинумаба**/анакинры** всем пациентам с целью предотвращения развития тяжелых токсических осложнений, своевременной отмены препарата.препарата и «переключение» на ГИБП с другим механизмом действия.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение иммунофенотипирования периферической крови для выявления субпопуляционного состава исследование популяций лимфоцитов (основных) пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими, перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения иммунодефицитного состояния, развившегося в условиях лечения ГКС ГК и/или ГИБП.

5. Профилактика

Рекомендуется при развитии сепсиса назначение сначала эмпирической антибактериальной терапии, а в дальнейшем по чувствительности микрофлоры дальнейшем, в зависимости от клинической ситуации, внутривенно антибактериальных препаратов системного действия** действия (JO1), влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз (JO1CR); (JO1CR) и/или цефалоспорины 4-го поколения (JO1DE); (JO1DE), и/или карбапенемы (JO1DH); (JO1DH), и/или другие антибактериальные препараты (JO1XХ); (JO1XХ), и/или антибиотики гликопептидных структур (J01XA); гликопептидной структуры (J01XA), и/или другие аминогликозиды (J01GB); (J01GB), и/или макролиды (J01FA)) в сочетании с или без/с противогрибковыми препаратами системного действия (JO2A) по чувствительности микрофлоры в сочетании с #иммуноглобулином человека нормальным (JO6BA)** нормальным** (JO6BA) в дозе 400 мг/кг/курс (5 дней) в соответствии с клиническими рекомендация по лечению сепсиса у детей при развитии бактериальной инфекции/сепсиса в соответствии с клиническими рекомендации по лечению сепсиса у детей.

5. Профилактика

Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) всем врача–ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, пациентам с положительной внутрикожной пробой с туберкулином с целью решения вопроса о возможности продолжения терапии #канакинумабом**/анакинрой**.канакинумабом**/анакинрой**.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение ГКС ГК перорально всем пациентам при развитии обострения CAPS на время проведения специфической противотуберкулезной терапии.терапии с целью поддержания ремиссии CAPS.

5. Профилактика

Рекомендуется возобновление терапии #канакинумабом**/анакинрой** канакинумабом**/анакинрой** всем пациентам не ранее, чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и окончания антибактериальной терапии.или без его применения.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение УЗИ пораженных суставов ультразвукового исследования сустава пациентам с артралгиями/артритом активным артритом с целью оценки выраженности выпота в полость сустава, состояния синовиальной оболочки, хряща.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, в условиях ревматологического стационара, всем пациентам с подозрением на ГФС.ГФС в условиях стационара, оказывающего медицинскую помощь детям с ревматическими заболеваниями.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии.этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) с определением протромбинового индекса, определением активности антитромбина III; III в крови; исследованием уровня плазминогена в крови и фибриногена, исследованием уровня фибриногена в крови, определением концентрации Д-димера, Д-димера в крови, исследованием уровня растворимых фибрин-мономерных фибринмономерных комплексов в крови, определением протромбинового (тромбопластиновое) (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, активированного частичного тромбопластинового времени, определением тромбинового времени в крови, исследованием активности и свойств фактора фон Виллебранда в крови. гемостаза) крови пациентам с фебрильной лихорадкой/сепсисом/ГФС с целью оценки состояния системы гемостаза.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови; крови, определение антител к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, определение антител к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови всем пациентам с целью исключения инфекционного процесса, который может протекать с клинической картиной похожей на CAPS.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение МРТ магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости, магнитно-резонансной томографии забрюшинного пространства и магнитно-резонансной томографии органов малого таза с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения пациентам при развитии полиорганной недостаточности всем пациентам с целью выявления органомегалии, свободной жидкости в брюшной полости и малом тазу, определения состояния паренхимы печени и почек, селезенки.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) пораженных суставов (один сустав) с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям с внутривенным контрастированием всем или без его применения пациентам с моно-, олигоартритом активным артритом с целью исключения травматического повреждения сухожильно-связочного аппарата, менисков, опухолей, гнойного (септического) артрита, ЮА.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение комплексного УЗИ ультразвукового исследования внутренних органов (включает ультразвуковое органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое почек) всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью оценки состояния печени, селезенки, почек, перистальтики кишечника, поджелудочной железы.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение МРТ магнитно-резонансной томографии головного мозга с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения пациентам с неврологической симптоматикой перед назначением/коррекцией терапии с целью выявления осложнений и сопутствующих заболеваний.

5. Профилактика

Рекомендуется определение исследование уровня прокальцитонина в крови у всех пациентов пациентам с лихорадкой с целью выявления/исключения с целью дифференциальной диагностики природы лихорадки.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога диспансерный в рамках диспансерного наблюдения за пациентами повторный пациентам с поражением почек не реже 1 раза в 1 месяц 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью оценки контроля эффективности проводимой терапии.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение колоноскопии с биопсией с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата толстой кишки всем пациентам с целью исключения ВЗК, амилоидоза.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога диспансерный всем пациентам, с эндокринологической патологией повторный по медицинским показаниям с целью контроля/коррекции индивидуальной программы, рекомендованной врачом-детским врачом – детским эндокринологом стационара.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение МРТ магнитно-резонансной томографии костной ткани (одна область) и магнитно-резонансной томографии суставов (один сустав) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения с внутривенным контрастированием пациентам, получающим ГИБП, с нетипичным течением болезни с целью исключения онкологических/онкогематологических заболеваний.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) с определением протромбинового индекса, определением активности антитромбина III; III в крови; исследованием уровня плазминогена в крови и фибриногена, исследованием уровня фибриногена в крови, определением концентрации Д-димера, Д-димера в крови, исследованием уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определением протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, активированного частичного тромбопластинового времени, определением тромбинового времени в крови, исследованием активности и свойств фактора фон Виллебранда всем пациентам с ГФС и/или с признаками васкулита, и/или получающим препараты из группы гепарина перед назначением/коррекцией терапии с целью оценки состояния системы гемостаза и решения вопроса о проведении его коррекции.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение обследования в условиях ревматологического стационара с целью назначения/коррекции перед назначением/коррекцией терапии всем пациентам с установленным диагнозом CAPS, активная стадия.стадия, в условиях стационара, оказывающего помощь детям с ревматическими заболеваниями с целью назначения/коррекции терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение ПЭТ, позитронной эмиссионной томографии, совмещенной с КТ компьтерной томографией с туморотропными РФП радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)), с контрастированием, при необходимости, ПЭТ позитронной эмиссионной томографии всего тела с туморотропными РФП радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения пациентам, получающим ГИБП, иммунодепрессант и/или ГИБП с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге с целью исключения онкологических/онкогематологических/ лимфопролиферативных онкологических/онкогематологических/лимфопролиферативных заболеваний.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов (включает ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое исследование почек) всем пациентам с целью выявления/исключения патологических изменений.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение УЗИ комплексного ультразвукового исследования внутренних органов (включает ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) (комплексное), ультразвуковое исследование почек) всем пациентам с целью выявления нарастания размеров печени и селезенки, внутрибрюшных лимфатических узлов.

3. Лечение

Рекомендуется назначение антитромботических средств** (В01А): средств (В01А) в том числе препаратов из группы гепарина** гепарина (В01В), антиагрегантов кроме гепарина (В01АС), антифибринолитических средств** средств (В02А), прямых ингибиторов фактора Xа** Xа (В01АF) при наличии гиперкоагуляции и поражения эндотелия сосудов по данным коагулограммы и тромбоэластограммы, при развитии коагулопатии и диссеминированного внутрисосудистого свертывания по данным коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) и тромбоэластографии в соответствии тромбоэластограммы с международными рекомендациями.целью предотвращения тромботических осложнений и купирования коагулопатии.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный пациентам с поражением почек не реже 1 раза в 3 мес.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией эзофагогастродуоденоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата или без его применения пациентам с диспепсическими явлениями, пациентам, получающим НПВП более 1 мес. и/или ГКС, ГК, и/или ГИБП, а также при длительности заболевания более 5 лет и/или при наличии протеинурии >500 > 500 мг в сутки перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения воспалительных гастропатий и амилоидоза.воспалительных, а также эрозивно-язвенных процессов.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови, определение антител к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, определение антител к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови всем пациентам с абдоминальным синдромом перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения инфицированности бактериями кишечной группы.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение исследование уровня СРБ сыворотки C-реактивного белка в сыворотке крови всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью определения активности заболевания.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение этиотропной терапии при выявлении антител классов M, А и M в диагностическом титре, а также антител класса G (IgM, IgG) в высоком титре к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, pseudotuberculosis), к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica), к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) enterica), к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови всем пациентам, получающим канакинумаб/анакинру в сочетании (или без) с ГКС в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике и лечению кишечной инфекции у детей.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам, получающим #канакинумаб**/анакинру** в сочетании (или без) с ГКС, c клиническими проявлениями инфекции семейства герпесвирусов, пациентам с целью выявления/исключения активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции инфекции, как инфекционного осложнения.триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение биопсии почки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с хронической болезнью почек/признаками клиническими/лабораторными/УЗ признаками поражения почек и/или почечной недостаточности недостаточностью, и/или при наличии протеинурии > 500 мг в сутки перед назначением/коррекцией терапии с целью выявления/исключения амилоидоза.амилоидоза при отсутствии противопоказаний.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #иммуноглобулина человека нормального** (J06BA) 2 г/кг в дозе 1-2 г/кг/курс в течение 2-х дней внутривенно всем пациентам с ГФС с целью достижения иммуносупрессивного эффекта.эффекта и купирования ГФС.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение КТ костей компьютерной томографии кости и пораженных суставов компьютерной томографии сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям с внутривенным контрастированием или без его применения пациентам, получающим ГИБП, с очагами деструкции в костях, нетипичных для CAPS с целью исключения онкологических/онкогематологических заболеваний.

5. Профилактика

Рекомендуется пациентам с лихорадкой проведение комплекса исследований с целью для исключения сепсиса (общий сепсиса: общий (клинический) анализ крови развернутый, анализ крови биохимический общетерапевтический, уровень СРБ сыворотки крови, уровень прокальцитонина исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови, микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на бактериальные патогены с применением автоматизированного посева с определением, определением чувствительности микроорганизмов к антибактериальным антимикробным химиотерапевтическим препаратам, микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого из ануса, тромбоэластография, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза); КТ компьютерная томография органов грудной клетки, УЗИ полости, ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое исследование почек, ЭхоКГ, МРТ эхокардиография, магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, магнитно-резонансная томография органов малого таза и магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства) в соответствии с клиническими рекомендации по лечению сепсиса у детей.детей пациентам с фебрильной, гектической лихорадкой, лейкоцитозом/лейкопенией, тромбоцитопенией, повышением уровня С-реактивного белка в сыворотке крови и прокальцитонина сыворотки крови, несвязанными с активностью CAPS с целью исключения сепсиса.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам, получающим #канакинумаб**/анакинру** в сочетании (или без) с ГКС, c клиническими проявлениями инфекции семейства герпесвирусов пациентам с целью выявления/исключения активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции инфекции, как инфекционного осложнения.триггерного фактора вГФС.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный пациентов с положительными результатами (при наличии положительной очаговой пробы и/или внутрикожной пробы с туберкулином туберкулезным аллергеном с туберкулином, и/или очаговыми, с инфильтративными изменениями очагами в легких легких) с целью решения вопроса о проведении химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии.терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови; крови, определение антител к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, определение антител к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови для пациентам с абдоминальным синдромом с целью выявления инфицированности бактериями кишечной группы, развившейся в условиях лечения #канакинумабом**/анакинрой** канакинумабом**/анакинрой** в сочетании (или без) с ГКС.ГК.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение тонкокишечной эндоскопии видеокапсульной пациентам с клиническими признаками ВЗК воспалительных заболеваний кишечника и/или в значительной мере повышенным кальпротектином повышением уровня кальпротектина в кале при отсутствии изменений по данных ЭГДС данным эзофагогастродуоденоскопии и колоноскопии с целью исключения ВЗК болезни Крона с изолированным поражением тонкого кишечника.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога диспансерный всем пациентам с CAPS повторный по медицинским показаниям, не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения 6 мес. с целью контроля за состоянием ЛОР органов с целью органов, раннего выявления патологии, и ее лечения для и профилактики развития инфекционных осложнений в условиях патогенетической противоревматической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение профилактики осложнений и обострений CAPS, побочных эффектов патогенетической терапии.терапии всем пациентам с целью предотвращения развития тяжелых последствий.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам, получающим #канакинумаб**/анакинру** в сочетании (или без) с ГКС, c клиническими проявлениями инфекции семейства герпесвирусов пациентам с целью выявления/исключения активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции как инфекционного осложнения.триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется провести оценку проведение оценки общего состояния всем пациентам с целью его дальнейшего мониторирования.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение тромбоэластографии пациентам с ГФС и/или с признаками васкулита, и/или получающим препараты из группы гепарина перед назначением/коррекцией терапии с целью определения тактики антикоагулянтной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение МРТ магнитно-резонансной томографии головного мозга, мозга с контрастированием, магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости, полости с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансной томографии забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием и магнитно-резонансной томографии органов малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам получающим, или без его применения пациентам, получающим ГИБП с нетипичным течением болезни с целью исключения онкологических/онкогематологических/ лимфопролиферативных заболеваний.

3. Лечение

Рекомендуются шины, лонгеты, стельки и легкие съемные аппараты с целью коррекции ортопедических нарушений Рекомендуется применение шин, лонгет, стелек пациентам с хроническим артритом, деформациями в суставах и нарушением роста нижних конечностей.конечностей с целью коррекции ортопедических нарушений.

3. Лечение

Рекомендуется проведение второй инъекции #канакинумаба**(L04AC) канакинумаба**(L04AC) пациентам старше 2 лет с массой тела ≥15<40 кг в дозе 2 мг/кг; пациентам с массой тела ≥ 40кг – 150 мг подкожно при не достижении клинического эффекта через 7 дней после первой инъекции #канакинумаба** канакинумаба** (L04AC) в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата с целью индукции ремиссии CAPS.

5. Профилактика

Не рекомендуется пациентам, получающим ГИБП, проводить иммунизацию проведение вакцинации живыми и живыми ослабленными вакцинами одновременно с терапией.терапией ГИБП пациентам, получающим ГИБП, с целью избежания обострения заболевания.

5. Профилактика

При развитии пневмоцистной пневмонии Рекомендуется назначение ГКС ГК внутривенно, #ко-тримоксазола** (JO1EE) в дозе 3,75-5,0 мг/кг/массы тела/введение (15-20 мг/кг/сут.) (по триметоприму) внутривенно каждые 8 часов при развитии среднетяжелой пневмоцистной пневмонии или в дозе 3,75-5,0 мг/кг/массы тела/введение (15-20 мг/кг/сут) мг/кг/сут.) (по триметоприму) внутривенно каждые 6 6-8 часов при развитии тяжелой пневмоцистной пневмонии в соответствии с международными рекомендациями по лечению иммунокомпрометированных детей.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение уровня иммуноглобулинов крови, содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК; ДНК, определение содержания ревматоидного фактора (РФ), антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА), (РФ) в крови, определение маркеров ANCA-ассоциированных васкулитов: PR3 (c-ANCA), МПО (p-ANCA), определение содержания антицентромерных антител в крови, определение содержания антител к РНК, РНК в крови, определение содержания антител к циклическому цитруллиновому цитрулиновому пептиду (АЦПП) (анти-CCP) в крови; крови (АЦПП); определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену; Sm-антигену, определение содержания антител к Scl-70, исследование уровня С3, С4 C3 фракции комплемента, исследование уровня C4 фракции комплемента крови всем пациентам с целью исключения первичного иммунодефицита, подтверждения/исключения наличия других ревматических болезней.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение бронхоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки.полости с целью оценки состояния слизистой оболочки бронхиального дерева и получения бронхо-альвеолярного лаважа для дальнейшего исследования.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение МРТ магнитно-резонансной томографии головного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения пациентам с неврологической симптоматикой с целью выявления патологических изменений.поражения головного мозга.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение МРТ пораженных магнитно-резонансной томографии суставов пациентам с хроническим артритом с целью контроля эффективности терапии (один сустав) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям.или без его применения пациентам с активным артритом с целью контроля эффективности терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови всем пациентам, получающим #канакинумаб**/анакинру** канакинумаб**/анакинру** в сочетании (или без) с ГКС, ГК, c клиническими проявлениями инфекции семейства герпесвирусов герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления/исключения выявления активной цитомегаловирусной герпетической инфекции как инфекционного осложнения.осложнения, развившегося в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение холтеровского мониторирования сердечного ритма пациентам с аритмией, патологическими изменениями по данным электрокардиографии с целью выявления аритмии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение КТ компьютерной томографии органов грудной полости всем пациентам с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения не реже 1 раза в 6 мес. с целью исключения пневмонии, туберкулеза.

3. Лечение

Рекомендуется проведение третьей инъекции #канакинумаба**(L04AC) канакинумаба**(L04AC) пациентам старше 4 лет с массой тела ≥15 <40 кг – 4 мг/кг; пациентам с массой тела ≥ 40 кг – 300 мг подкожно при не достижении клинического эффекта через 7 дней после второй инъекции #канакинумаба**(L04AC) канакинумаба**(L04AC) в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата с целью индукции ремиссии CAPS.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение препаратов с антигистаминным действием антигистаминных средств системного действия и/или ГКС ГК при развитии аллергической реакции на введение #канакинумаба**/анакинры**.канакинумаба**/анакинры**.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex) simplex virus) в крови с целью всем пациентам, получающих получающим канакинумаб**/анакинру** в сочетании (или без) с ГКС, ГК, c клиническими проявлениями инфекции семейства герпесвирусов, герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления/исключения выявления активной герпетической инфекции как инфекционного осложнения.осложнения, развившегося в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования микробиологическое (культуральное) исследование крови и на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на стерильность аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы пациентам с фебрильной и гектической лихорадкой перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения сепсиса.

3. Лечение

Рекомендуется проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** (HO2AB) в дозе 20–30 мг/кг/введение внутривенно или назначение #дексаметазона** (HO2AB) 10–20 мг/м²/сутки внутривенно в сочетании (или без) с #преднизолоном** (HO2AB) для перорального приема 1–2 мг/кг/сутки, #циклоспорином** (L04AD) в дозе 5-7 мг/кг/сутки перорально или 10–20 мг/м²/сутки внутривенно с целью купирования ГФС.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный в течение 2 недель после выписки из стационара всем пациентам, с эндокринологической патологией по медицинским показаниям с целью назначения индивидуальной программы, рекомендованной врачом-детским врачом–детским эндокринологом стационара.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение исследование уровня СРБ сыворотки C-реактивного белка в сыворотке крови всем пациентам с целью определения активности заболевания.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение исследование уровня СРБ сыворотки C-реактивного белка в сыворотке крови всем пациентам с целью определения активности заболевания.

5. Профилактика

Рекомендуется определение исследование уровня СРБ сыворотки C-реактивного белка в сыворотке крови всем пациентам с целью контроля активности заболевания.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией повторный по медицинским показаниям с целью контроля эффективности индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии терапии, разработанной на основе рекомендаций врача-детского кардиолога стационара.

5. Профилактика

Рекомендуется временно отменить терапию #канакинумабом**/анакинрой**, продолжить прием временная отмена терапии канакинумабом**/анакинрой**, продолжение приема ранее назначенных ГКС ГК перорально всем пациентам при появлении признаков инфекционного осложнения.

5. Профилактика

Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) всем пациентам врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, при повторном эпизоде наличии данных о повторных эпизодах повышения биохимического (их) показателя (ей) крови по данным биохимического анализа крови общетерапевтического биохимического(их) показателя(ей) с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии, терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

3. Лечение

#Диклофенак** (M01AB), #нимесулид (M01AX), #мелоксикам (M01AC) вне возрастных показаний назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет. Не рекомендуется назначение ГКС ГК (Н02АВ) перорально и/или внутривенно, и/или внутрисуставно, и/или генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП) до завершения полного лабораторно-инструментального обследования, исключения онкологических и онко-гематологических заболеваний и установления диагноза CAPS.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный всем пациентам старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка) по медицинским показаниям после завершения программы психологической реабилитации с целью оценки ее эффективности.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) с определением протромбинового индекса, определением активности антитромбина III; III в крови; исследованием уровня плазминогена в крови и фибриногена, исследованием уровня фибриногена в крови, определением концентрации Д-димера, Д-димера в крови, исследованием уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определением протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определением активированного частичного тромбопластинового времени, определением тромбинового времени в крови, исследование уровня протеина C в крови, определение активности протеина S в крови, исследованием активности и свойств фактора фон Виллебранда.Виллебранда в крови всем пациентам с целью оценки состояния системы гемостаза.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется провести осмотр кожных покровов проведение визуального осмотра терапевтического всем пациентам с целью выявления патологических изменений.

5. Профилактика

Рекомендуется временная отмена терапии #канакинумабом**/анакинрой** канакинумабом**/анакинрой**, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально всем пациентам при снижении иммуноглобулинов крови.крови с целью предотвращения развития инфекционных осложнений.

5. Профилактика

Рекомендуется временно отменить терапию #канакинумабом**/анакинрой**, продолжить прием временная отмена терапии канакинумабом**/анакинрой**, продолжение приема ранее назначенных ГКС ГК перорально всем пациентам при подозрении/развитии пневмонии.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с CAPS – диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный врача-педиатра или диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового пациентам с оценкой эффективности и безопасности терапии криопирин-ассоциированными периодическими синдромами при отсутствии врача-ревматолога по месту жительства не реже 1 раза в месяц мес. после инициации/коррекции терапии и не реже одного раза в 3 мес мес. после достижения ремиссии заболевания.заболевания с целью организации диспансерного наблюдения, оценки эффективности и безопасности терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам не реже 1 раза в 2-4 нед нед. с целью контроля активности заболевания и побочных действий #канакинумаба**/анакинры** канакинумаба**/анакинры** на костный мозг.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией (с проведением биомикроскопии глаза всем пациентам с выявленной патологией органа зрения в течение 1 мес. не позднее чем через 7 дней после выписки из стационара и при наличии офтальмологической патологии) с целью разработки индивидуальной программы лечения на основе рекомендаций врача офтальмолога врача-офтальмолога стационара.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования микробиологическое (культуральное) исследование крови и на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на стерильность аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы всем пациентам с целью исключения выявления/исключения острого воспалительного ответа (сепсиса) и бактериемии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью определения активности болезни, нежелательных эффектов НПВП и/или иммунодепрессантов, и/или ГИБП (ингибиторов интерлейкина).

3. Лечение

Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5-10 мкг/кг/сутки мкг/кг/сут. подкожно в течение 3-5 дней (при необходимости – дольше) в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия (JO1) внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) снижении абсолютного числа нейтрофилов ≤ 1,0 х 109/л с абсолютным числом целью восстановления числа нейтрофилов ≤1,0 × 109/л.в крови профилактики развития инфекционных осложнений.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелиальные) всем пациентам мицелильные) при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического выявления/исключения микоза как триггерного фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.вГФС.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога диспансерный всем пациентам не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием ротовой полости, врача-стоматолога детского повторный по медицинским показаниям с целью раннего выявления патологии, и патологии ротовой полости, ее лечения для лечения, и профилактики развития инфекционных осложнений в условиях патогенетической противоревматической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого мочи всем пациентам с целью оценки активности заболевания и выявления патологических изменений.состояния почек.

3. Лечение

Рекомендуется проведение поддерживающей терапии #канакинумабом**(L04AC) канакинумабом**(L04AC) пациентам старше 2 лет с массой тела ≥15<40 кг 4 мг/кг 1 р/8 нед; пациентам с массой тела ≥ 40 кг – 300 мг 1р/8 нед подкожно при достижении клинического эффекта через 7 дней после второй инъекции #канакинумаба**(L04AC) канакинумаба**(L04AC) в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата с целью поддержания ремиссии CAPS.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется провести оценку проведение оценки общего состояния всем пациентам у всех пациентов с целью последующего динамического мониторинга.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией по медицинским показаниям с целью разработки индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций врача-детского кардиолога стационара.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы всем пациентам микроорганизмы, с применением автоматизированного посева с определением чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.поражения легких.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра повторный пациентов пациентам с положительными результатами положительной очаговой пробы пробой с туберкулином и/или внутрикожной пробой с туберкулезным аллергеном, и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких с целью контроля /коррекции химиотерапии/химиопрофилактики.контроля/коррекции химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи, анализа мочи методом Нечипоренко, определение альбумина и в моче, определение количества белка в суточной моче.моче всем пациентам с целью диагностики и оценки степени тяжести почечной недостаточности.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара всем пациентам старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка) с целью гармонизации процесса формирования детской личности в условиях тяжелого хронического заболевания и оптимизации детско-родительских отношений; повышения приверженности лечению, сотрудничеству с врачом и медицинским персоналом для достижения ремиссии заболевания; психологической адаптации в социуме; разработки индивидуальной программы психологической реабилитации для пациента и его родителей.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких с признаками пневмонии по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется проводить термометрию всем пациентам проведение термометрии общей у всех пациентов с целью оценки выраженности и характера лихорадки.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение комплексного УЗИ ультразвукового исследования внутренних органов (включает ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое почек) всем пациентам с целью выявления/исключения патологических изменений.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение #иммуноглобулина человека нормального** (J06BA) в 400 мг/кг, при недостижении достаточного уровня иммуноглобулинов 500 мг/кг при снижении не реже 1 раза в 2-4 нед. до нормализации уровня иммуноглобулинов крови в случае снижения уровня иммуноглобулинов крови с целью его коррекции уровня иммуноглобулинов крови и профилактики развития инфекционных осложнений.осложнений в условиях развития иммунодефицитного состояния на фоне проведения иммуносупрессивной и/или генно-инженерной биологической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога врача-травматолога-ортопеда первичный пациентам с поражением почек по медицинским показаниям с целью решения вопроса о проведении терапии.необходимости ортопедической коррекции.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелиальные) всем мицелильные) пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких с признаками пневмонии по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки полости с целью выявления этиологического фактора этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется возобновление терапии #канакинумабом**/анакинрой** всем пациентам канакинумабом**/анакинрой** в прежней дозе после восстановления числа нейтрофилов ≥1,5 × 109/л. по данным нормализации показателей общего (клинического) анализа крови.крови и повышения числа нейтрофилов крови ≥ 1,5 × 109/л с целью предотвращения нарастания активности/поддержания ремиссии заболевания CAPS.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) пораженных суставов (один сустав) с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с активным артритом перед назначением/коррекцией противоревматической терапии по показаниям с внутривенным контрастированием с целью оценки состояния синовиальной оболочки, хряща и выявления выпота в полость сустава.степени разрастания синовиальной оболочки (паннуса), повреждения хряща, отека костного мозга, ранних проявлений асептического остеонекроза, кист Бейкера.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный всем пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом, амилоидозом/ХПН по индивидуальным показаниям с целью контроля/коррекции индивидуальной программы диетического питания.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение МРТ магнитно-резонансной томографии головного мозга с контрастированием, магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости, полости с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансной томографии забрюшинного пространства и с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансной томографии органов малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения всем пациентам с целью и выявления/исключения патологии.онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний, туберкулеза, абсцессов.

3. Лечение

Рекомендуется назначение эмпирической антибактериальной терапии, а таргетной терапии по чувствительности микрофлоры при подтверждении этиологического фактора сепсиса/инфекционного осложнения в дальнейшем антибактериальных препаратов зависимости от клинической ситуации антибактериальными препаратами системного действия**(JO1), влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору действия (JO1) (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз** (JO1CR); бета-лактамаз (JO1CR) и/или цефалоспорины 4-го поколения** (JO1DE); карбапенемы** (JO1DH); поколения (JO1DE), и/или карбапенемы (JO1DH), и/или другие антибактериальные препараты** (JO1XХ); препараты (JO1XХ), и/или антибиотики гликопептидных структур** (J01XA); гликопептидной структуры (J01XA), и/или другие аминогликозиды** (J01GB); аминогликозиды (J01GB)) в сочетании с или без/с противогрибковыми препаратами системного действия** (JO2A) по чувствительности микрофлоры при присоединении бактериальной инфекции/развитии сепсиса/нейтропении среднетяжелой или тяжелой степени/острого воспалительного ответа, сопровождающегося повышением уровня прокальцитонина крови, даже без очага инфекции подтвержденной бактериологическим действия (JO2A), и/или серологическим методом..противовирусными препаратами системного действия (J05) с целью купирования сепсиса/инфекционного осложнения.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется провести анализ проведение сбора анамнеза заболевания всем пациентам и жалоб терапевтического у всех пациентов с целью выявления особенностей течения патологического процесса.

3. Лечение

Рекомендуется проведение поддерживающей терапии #канакинумабом**(L04AC) ) канакинумабом**(L04AC) пациентам старше 2 4 лет с массой тела ≥7,5<40 кг 2 мг/кг 1 р/8 нед; пациентам с массой тела ≥ 40 кг – 150мг 1 р/8 нед подкожно при достижении полного клинического эффекта ответа через 7 дней после первой третьей инъекции #канакинумаба**(L04AC) канакинумаба**(L04AC) в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата с целью поддержания ремиссии CAPS.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ритуксимаба** (L01XC) 375 мг/м2 в неделю внутривенно 1 раз в нед в течение 2-4 последовательных недель качестве ГИБП первого выбора в сочетании с #циклоспорином** (L04AD) 5-7 мг/кг/сутки и #циклоспорином**, #иммуноглобулином человека нормальным** (J06BA) 1-2 г/кг пациентам с ГФС и #ко-тримоксазолом** при активной Эпштейна-Барр вирусной инфекцией инфекции с целью подавления репликации вируса в В лимфоцитах В-лимфоцитах и купирования ГФС.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической крови (количественное исследование), слюне крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче всем пациентам с целью исключения выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусами герпетической группы.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется провести анализ проведение сбора анамнеза и жалоб, осмотр, перкуссию визуального осмотра, перкуссии, аускультации при заболевания легких и пальпацию органов дыхательной системы бронхов всем пациентам с целью выявления патологических изменений.изменений дыхательной системы.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется регистрация ЭКГ проведение регистрации электрокардиограммы всем пациентам с целью контроля оценки состояния функции сердца.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической крови (количественное исследование), слюне крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью лабораторного подтверждения/исключения активной Эпштейна-Барр и/или, цитомегаловирусной, и/или герпетической инфекции.инфекции и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение КТ пораженных суставов бронхоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) пациентам с поражением легких перед назначением/коррекцией противоревматической терапии по показаниям с целью выявления/исключения патологических изменений.получения бронхо-альвеолярной лаважной жидкости и проведения ее исследования.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК вирусов антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР virus) в периферической крови (количественное исследование), слюне и моче всем пациентам, получающим #канакинумаб**/анакинру** канакинумаб**/анакинру** в сочетании (или без) с ГКС, ГК, c клиническими проявлениями инфекции семейства герпесвирусов герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления активной герпетической инфекции как инфекционного осложнения.осложнения, развившегося в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК врача-диетолога первичный пациентам с функциональной недостаточностью по медицинским показаниям с целью разработки комплекса ЛФК в рамках индивидуальной программы медицинской реабилитации.диетического питания.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение эрадикационной терапии с назначением ингибиторов протонного насоса (А02ВС), антибактериальных препаратов системного действия (JO1), висмута трикалия дицитрата** в дозе 8 мг/кг/сут. в 1-2 приема (для пациентов в возрасте от 4 до 8 лет), в течение 4-8 нед., в дозе 120 мг 2 раза/сут. (для пациентов от 8 до 12 лет), в дозе 120 мг 4 раза/сут. или 240 мг 2 раза/сут. (для пациентов старше 12 лет) при воспалительной гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессах в желудке желудке, и/или 12-перстной кишке, ассоциированных с Helicobacter pylori, в соответствии с клиническими рекомендациями с целью устранения контаминации слизистой оболочки желудка и/или 12-перстной кишки H. pylori для обеспечения условий для заживления язв и других повреждений слизистой оболочки.рекомендациями.

5. Профилактика

Рекомендуется возобновление терапии #канакинумабом**/анакинрой** канакинумабом**/анакинрой** всем пациентам после нормализации показателей биохимического анализа крови общетерапевтического.биохимического(их) показателя(ей) с целью предотвращения нарастания активности/поддержания ремиссии заболевания CAPS.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение КТ пораженных суставов эзофагогастродуоденоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения всем пациентам с целью выявления/исключения патологических изменений.исключения воспалительных, а также эрозивно-язвенных процессов.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение МРТ магнитно-резонансной томографии головного мозга и с контрастированием, магнитно-резонансной томографии спинного мозга с внутривенным контрастированием (один отдел) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям всем или без его применения пациентам с симптомами поражения ЦНС с целью проведения дифференциальной диагностики.выявления/исключения патологических изменений.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам с целью выявления активности болезни и контроля безопасности патогенетических препаратов.

3. Лечение

Рекомендуется назначение ацикловира** #ацикловира** (JO5AB) в дозе 200 мг сутки перорально в 5 приемов (не более 1000 мг/сут) детям в возрасте старше 2 лет или в дозе 5-10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов при развитии локальной герпетической инфекции; назначение ацикловира** < 1 года в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов у детей часов; детям в возрасте <1 года; ≥ 1 года – в дозе 500 мг/м2 внутривенно каждые 8 часов у детей в возрасте ≥1 года при развитии инфекции Herpes zoster в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению герпесвирусных инфекций у детей, в том числе имеющих иммунокомпрометированный статус.целью подавления триггерного фактора ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется проведение трансфузий крови и препаратов крови (ВО5А) в соответствии с международными рекомендациями гемотрансфузии при развитии коагулопатии потребления/ кровотечения.потребления, кровотечения с целью восстановления баланса в системе гемостаза.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК врача-нефролога первичный в течение 2 недель не позднее чем через 7 дней после выписки из стационара всем пациентам с функциональной недостаточностью при наличии поражения почек с целью разработки индивидуальной программы медицинской реабилитации лечения на основе рекомендаций врача по ЛФК врача-ревматолога и врача-нефролога стационара.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ), томографии, совмещенной с КТ компьютерной томографией с туморотропными радиофармпрепаратами (РФП) (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с контрастированием контрастированием, при необходимости ПЭТ необходимости, позитронной эмиссионной томографии всего тела с туморотропными РФП радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) при наличии показаний или без его применения пациентам с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге с целью исключения онкологических выявления/исключения онкологических/онко-гематологических лимфопролиферативных заболеваний.

5. Профилактика

Рекомендуется выполнить биохимический анализ проведение анализа крови общетерапевтический всем пациентам с определением уровни биохимического общетерапевтического (исследование уровня общего белка, альбумина, белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина, билирубина в крови, исследование уровня свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня общего кальция в крови; определение активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма- глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови крови) всем пациентам не реже 1 раза в 2-4 нед нед. с целью контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса в условиях проведения патогенетической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией желудка/12-перстной кишки эзофагогастродуоденоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям с определением Helicobacter pylori всем или без его применения пациентам с диспепсическими явлениями, пациентам, получающих получающим НПВП более 1 мес. и/или ГКС, ГК, и/или ГИБП , ГИБП, а также при длительности заболевания более 5 лет с целью контроля эффективности ранее проводившейся терапии по поводу исключения воспалительных гастропатий.заболеваний верхних отделов ЖКТ, связанных с основным заболеванием и/или с Helicobacter pylori и/или с применением НПВП, и/или ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение биохимического анализа крови общетерапевтического c определением уровни биохимического (исследование уровня общего белка, альбумина, белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина, билирубина в крови, исследование уровня свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови; крови, определение активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, витамина В12 крови) с целью контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса в условиях проведения терапии #канакинумабом**/анакинрой канакинумабом**/анакинрой **.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам с целью выявления патологических изменений, характерных для ГФС.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется провести анализ проведение сбора анамнеза и жалоб всем пациентам у всех пациентов с подозрением на CAPS с целью выявления клинических особенностей CAPS.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #канакинумаба** (L04AC) подкожно #циклоспорина** в дозе 4 мг/кг/введение в раз в 4 недели 3-5 мг/кг/сут. внутривенно или перорально всем пациентам с целью купирования ГФС.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр сбор анамнеза и пальпацию жалоб при патологии суставов, визуальное исследование суставов, пальпация суставов всем пациентам у всех пациентов с целью выявления активного артрита.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется провести осмотр проведение сбора анамнеза и пальпацию лимфатических узлов жалоб, визуального осмотра, перкуссии, аускультации при патологии сердца и перикарда всем пациентам с целью выявления патологических изменений.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение бронхоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) всем пациентам определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ компьютерной томографии органов грудной клетки.полости с целью выявления/исключения активной микоплазменной инфекции, как триггерного фактора вГФС.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный врача-педиатра всем пациентам с поражением почек с целью оценки эффективности проведенной терапии.обеспечения преемственности терапии и направления на медико-социальную экспертизу.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение молекулярно-генетического исследования – комплекса исследований для диагностики криопирин-ассоциированных синдромов всем пациентам с целью их подтверждения и исключения других аутовоспалительных заболеваний.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется исследование уровня прокальцитонина в крови всем пациентам с целью исключения сепсиса.

3. Лечение

Рекомендуется проведение оценки индекса активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) (Приложение Г1), индекса MWS-DAS (Приложение Г2) всем пациентам с диагнозом CAPS с целью оценки эффективности терапии.

3. Лечение

Рекомендуется проведение оценки индекса повреждения (ADDI) всем пациентам с диагнозом CAPS с целью оценки эффективности терапии и агрессивности течения заболевания (Приложение Г3).

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется провести анализ наследственного анамнеза всем пациентам с целью выявления сходных случаев заболевания у родственников.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется провести осмотр кожных покровов и слизистых оболочек всем пациентам с целью выявления сыпи, поражения слизистых.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов сердечно-сосудистой системы всем пациентам с целью выявления физикальных признаков ее поражения.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов дыхательной системы всем пациентам с целью выявления физикальных признаков ее поражения.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов пищеварительной системы всем пациентам с целью выявления физикальных признаков ее поражения.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется проверить объем пассивных и активных движений в суставах всем пациентам с артралгиями/артритом с целью выявления функциональной недостаточности.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр и пальпацию мышечной системы всем пациентам с целью выявления характера ее поражения.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр и пальпацию мочеполовой системы всем пациентам с целью выявления характера ее поражения.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического с определением уровней общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ крови, железа сыворотки крови всем пациентам с целью выявления патологических изменений.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение иммунофенотипирования периферической крови для выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основных) всем пациентам с целью исключения первичного/вторичного иммунодефицита

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) с биопсией пищевода/желудка/двенадцатиперстной кишки/тощей кишки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата с определением Helicobacter pylori всем пациентам с абдоминальным синдромом с целью выявления/исключения патологических изменений верхних отделов ЖКТ.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется постоянно проводить термометрию всем пациентам с целью оценки выраженности и характера лихорадки.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется провести осмотр лимфатических узлов всем пациентам с целью выявления патологических изменений.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов сердечно-сосудистой системы всем пациентам с целью выявления патологических изменений.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов пищеварительной системы всем пациентам с целью выявления патологических изменений.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического с определением уровней общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ крови, железа сыворотки крови с целью выявления патологических изменений, характерных для ГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического с определением уровней общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ крови, железа сыворотки крови с целью оценки активности заболевания, состояния функции печени, почек, поджелудочной железы,.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение санации очагов хронической инфекции ЛОР органов всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью профилактики инфекционных осложнений в условиях патогенетической терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение санации ротовой полости пациентам с очагами хронической инфекции перед назначением/коррекцией терапии с целью профилактики инфекционных осложнений в условиях патогенетической терапии.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #диклофенака** (M01AB) детям старше 6 лет в дозе 0,5-3 мг/кг/сутки или #нимесулида (M01AX) детям старше 2 лет в дозе 1,5 мг/кг в 2-3 приема (не более 5 мг/кг в сутки), детям старше 12 лет в дозе 3-5 мг/кг/сутки или #мелоксикама (M01AC) детям старше 2 лет в дозе 0,125 мг/кг в сутки, детям старше 15 лет в дозе 7,5-15 мг/сутки или ибупрофена** (М01АЕ01) детям старше 3 мес. до 30 мг/кг/сут в 3-4 приема, с целью достижения противовоспалительного, обезболивающего и жаропонижающего эффекта.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #канакинумаба** (L04AC) пациентам старше 2 лет с массой тела ≥7,5 <40 кг 2 мг/кг 1 р/8 нед; пациентам с массой тела ≥40 кг – 150 мг 1р/8 нед подкожно.

3. Лечение

Рекомендуется проведение поддерживающей терапии #канакинумабом**(L04AC) пациентам старше 4 лет с массой тела ≥15< 40 кг 8 мг/кг; пациентам с массой тела ≥ 40 кг – 600 мг 1 р/8 недель подкожно при достижении полного клинического ответа с целью поддержания ремиссии CAPS.

3. Лечение

Рекомендуется постепенное снижение дозы #дексаметазона**(HO2AB) после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС по следующей схеме: 10 -20 мг/м2/сут применяется в течение 1-2 нед, 5-10 мг/м2/сут в течение 3-4 нед, 2,5 -5 мг/м2/сут в течение 5-6 нед, 1,25-2,5 мг/м2/сут в течение 7-8 нед. после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется проведение трансфузий крови и препаратов крови (ВО5А) при развитии коагулопатии потребления, кровотечения.

3. Лечение

Рекомендуется оценить эффективность лечения ГФС через 2-4 недели с целью решения вопроса о продолжении индукционной терапии или смены схемы лечения.

3. Лечение

Рекомендуется проводить лечение ГФС до достижения неактивной стадии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение рентгенографии/КТ суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам с активным хроническим артритом с целью определения степени костно-хрящевой деструкции.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение #памидроновой кислоты пациентам <1 года в дозе 0,5 мг/кг в/в каждые 2 месяца, пациентам в возрасте 1-2 лет в дозе 0,25-0,5 мг/кг/сутки в/в в течение 3 дней каждые 3 месяца, пациентам в возрасте 2-3 лет в дозе 0,375-0,75 мг/кг/сут в/в в течение 3 дней каждые 3 месяца, пациентам старше 3 лет в дозе 0,5-1 мг/кг/сут в/в в течение 3 дней каждые 4 месяца (максимальная доза 60 мг/введение) или #алендроновой кислоты** в дозе 1-2 мг/кг/нед перорально, пациентам с массой тела < 40 кг в дозе 5 мг/сут или 35 мг/нед, пациентам с массой тела > 40 кг в дозе 10 мг/сут или 70 мг/нед (максимальная доза 70 мг/нед), или #золедроновой кислоты** в дозе 0,0125-0,05 мг/кг/введение в/в каждые 6-12 месяцев (максимальная доза 4 мг) или #ибандроновой кислоты** в дозе 3 мг/введ в/в 1 раз в 3 месяца или в дозе 150 мг перорально 1 раз в месяц с целью лечения остеопороза .

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога первичный всем пациентам, получающим #канакинумаб**/анакинру** в сочетании (или без) с ГКС, с целью определения состояния ротовой полости, решения вопроса о ее санации или оценки ее эффективности.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта первичный пациентам с функциональной недостаточностью с целью разработки программы физиотерапевтических процедур в рамках программы медицинской реабилитации.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта повторный пациентам после программы физиотерапевтических процедур в рамках программы медицинской реабилитации с целью оценки ее эффективности.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение медицинской реабилитации всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью восстановления функциональной способности.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после окончания программы медицинской реабилитации с целью оценки ее эффективности.

5. Профилактика

Рекомендуется продолжить прием ранее назначенных ГКС перорально, пропустить инъекцию #канакинумаба**/анакинры** (в течение 7 дней) при снижении числа тромбоцитов ≤150 >100 × 109/л, числа нейтрофилов <1,5 ≥1,0 × 109/л, прекратить введение #канакинумаба**/анакинры** при снижении числа тромбоцитов ≤100 × 109/л и /или числа нейтрофилов <1,0 × 109/л до восстановления числа тромбоцитов ≥150 × 109/л, числа нейтрофилов ≥1,5 × 109/л и решения вопроса о коррекции терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прекратить терапию #канакинумабом**/анакинрой**, продолжить прием ранее назначенных ГКС перорально при подозрении/развитии генерализации герпетической и/или цитомегаловирусной и/или Эпштейна-Барр вирусной инфекции, а также при развитии Herpes zoster всем пациентам на время проведения противовирусной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная) всем пациентам при снижении иммуноглобулинов крови.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции и лечение острой инфекции ЛОР органов, с целью профилактики инфекционных осложнений в условиях патогенетической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный с целью контроля эффективности лечения и при необходимости его коррекция.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога повторный пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции и лечение острой инфекции ротовой полости, с целью профилактики инфекционных осложнений в условиях патогенетической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога диспансерный с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием органа зрения.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом, амилоидозом/ХПН с целью разработки индивидуальной программы диетического питания.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с функциональной недостаточностью суставов, нарушением роста костей в длину, подвывихах, болью в спине после выписки из стационара с целью решения вопроса о необходимости ортопедической коррекции.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда диспансерный всем пациентам с функциональной недостаточностью не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения с целью выявления функциональных нарушений и контроля проведения ортопедической коррекции.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога диспансерный всем пациентам старше 1 года и всем родителям (вне зависимости от возраста ребенка) не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения тестирования психологического состояния пациентов и их родителей.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с нарушением функции суставов с целью разработки программы физиотерапевтических процедур в рамках программы медицинской реабилитации.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение программы медицинской реабилитации всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью восстановления функциональной активности.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля эффективности программы медицинской реабилитации.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля эффективности программы медицинской реабилитации.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК диспансерный всем пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля эффективности/коррекции программы медицинской реабилитации.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога диспансерный в рамках диспансерного наблюдения за пациентами с поражением почек для контроля эффективности индивидуальной программы терапии на основе рекомендаций врача-нефролога стационара