Что изменилось в клинических рекомендациях «Юношеский артрит с системным началом»

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется проведение диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, в условиях ревматологического стационара, всем пациентам с подозрением на сЮА с целью его подтверждения/исключения.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется определение объма движения во всех суставах: определение объема пассивного движения одного сустава в одной плоскости, определение объема активного движения одного сустава в одной плоскости всм пациентам с целью выявления функциональной недостаточности.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам с целью оценки активности заболевания и выявления патологических изменений.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение протромбинового индекса, исследование уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение активированного частичного тромбопластинового времени, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня протеина C в крови, определение активности протеина S в крови, исследование уровня плазминогена в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение концентрации Д-димера в крови, исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови, определение активности антитромбина III в крови всем пациентам с целью оценки состояния системы гемостаза.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение основных групп по системе AB0, определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy, определение антигена D системы Резус (резус-фактор) всем пациентам перед проведением инвазивных исследований (эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия с биопсией, получение цитологического препарата костного мозга путем пункции, цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга, биопсия кости).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови всем пациентам с целью определения выраженности воспалительного процесса.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма-глютамилтранспептидазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня холестерина, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови всем пациентам с целью выявления патологических изменений и исключения других ревматических и неревматических болезней.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется исследование уровня иммуноглобулинов в крови всем пациентам с целью оценки состояния иммунного статуса и исключения первичного иммунодефицитного состояния. (УДД 5, УУР С)

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Боуди (Shigella boydii) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле дизентерии (Shigella dysenteriae) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Зонне (Shigella sonnei) в крови, определение антител классов M,G (IgM, IgG) к шигелле Флекснера (Shigella flexneri) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения инфекционного процесса, который может протекать с клинической картиной, похожей при сЮА.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусами герпетической группы.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР качественное исследование всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусами герпетической группы.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусом Эпштейна-Барр.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусом Эпштейна-Барр.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусом Эпштейна-Барр.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусом простого герпеса.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител к лейшмании (Leischmania) в крови пациентам, у которых есть данные о пребывании в эндемичных районах с целью исключения лейшманиоза.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus) и молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита B (Hepatitis B virus) всем пациентам с клиническими и лабораторными признаками гепатита с целью проведения дифференциальной диагностики.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) и определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови всем пациентам с клиническими и лабораторными признаками гепатита с целью проведения дифференциальной диагностики.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови пациентам с признаками иммунодефицита с целью выявления/исключения инфицированности ВИЧ.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется общий (клинический) анализ мочи, определение альбумина в моче, определение количества белка в суточной моче всем пациентам с целью исключения поражения почек.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение рентгенографии височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенографии межпозвоночных сочленений, и/или рентгенографии локтевого сустава, и/или рентгенографии лучезапястного сустава, и/или рентгенографии коленного сустава, и/или рентгенографии плечевого сустава, и/или рентгенографии тазобедренного сустава, и/или рентгенографии голеностопного сустава, и/или рентгенографии акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенографии грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенографии кисти и/или рентгенографии стопы в двух проекциях или компьютерной томографии сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам с поражением суставов с целью выявления деструктивных изменений костной ткани суставов, типичных и нетипичных для ювенильного артрита.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование биоптатов слизистой желудка хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии с целью исключения патологии ЖКТ, связанной с Helicobacter pylori.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение биопсии пищевода с помощью эндоскопии, биопсии желудка с помощью эндоскопии, биопсии двенадцатиперстной кишки с помощью эндоскопии, биопсии тощей кишки с помощью эндоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала пищевода, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала желудка, патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала двенадцатиперстной кишки, патолого-анатомическим исследованием материала тощей кишки пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений слизистой оболочки с целью исключения воспалительных заболеваний кишечника.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием, компьютерной томографии забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам при наличии противопоказаний к проведению МРТ с целью исключения поражения внутренних органов при сЮА, выявления/исключения онкологических/онко-гематологических/ лимфопролиферативных заболеваний, туберкулеза, абсцессов.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение биопсии лимфатического узла (периферического, по показаниям – внутрибрюшного, внутригрудного) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала лимфоузла пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов с целью выявления/исключения гемобластозов, лимфопролиферативных заболеваний, метастатического поражения лимфатического узла.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение осмотра (консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного пациентам, которым планируются поднаркозные исследования с целью оценки состояния.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение осмотра (консультации) врачом–анестезиологом–реаниматологом первичного пациентам, находящимся в тяжелом состоянии, с целью решения вопроса о переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение суточного наблюдения врачом–анестезиологом–реаниматологом всех пациентов, находящихся в критическом состоянии (полиорганная недостаточность, ГФС) с целью оказания помощи в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, в условиях ревматологического стационара при подозрении на вторичный гемофагоцитарный синдром всем пациентам с целью его подтверждения/исключения.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение оценки выраженности и характера лихорадки всем пациентам с целью выявления ее особенностей, характерных для вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение оценки общего состояния всем пациентам с целью разработки тактики диагностики и лечения.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение анализа жалоб, анамнеза, осмотра, перкуссии, аускультации легких всем пациентам с целью выявления патологических изменений дыхательной системы.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам с целью оценки активности заболевания и выявления патологических изменений, характерных для вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение протромбинового индекса, исследование уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение активированного частичного тромбопластинового времени, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня протеина C в крови, определение активности протеина S в крови, исследование уровня плазминогена в крови, исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение концентрации Д-димера в крови, определение активности антитромбина III в крови всем пациентам с целью оценки состояния системы гемостаза.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется исследование уровня гепарина в крови всем пациентам с целью оценки выраженности нарушений в системе гемостаза, степени риска развития тромбоза/кровотечения

2.5 Иные исследования

Рекомендуется исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма- глютамилтранспептидазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови всем пациентам с целью выявления патологических изменений, характерных для вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови всем пациентам с целью оценки активности вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование кала на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы с определением чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам всем пациентам с целью выявления активной бактериальной и/или грибковой инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения активной микоплазменной инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче всем пациентам с целью выявления/исключения активной герпетической инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР, качественное исследование всем пациентам с целью выявления/исключения активной герпетической инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче всем пациентам с целью выявления/исключения активной герпетической инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения активной цитомегаловирусной вирусной инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus) в крови всем пациентам с целью выявления/исключения активной герпетической инфекции, как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, с применением автоматизированного посева с определением чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологического фактора поражения легких.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью с целью выявления/исключения активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения активной активной цитомегаловирусной инфекции как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК Pneumocystis jirovecii в мокроте, эндотрахеальном аспирате, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР, количественное исследование при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения активной пневмоцистной инфекции как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител класса M, G к Pneumocystis jirovecii в крови при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения активной пневмоцистной инфекции как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii) при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения активной пневмоцистной инфекции как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелильные) при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения микоза как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение маннанового антигена грибов рода Candida albicans и галактоманнанового антигена грибов рода аспергилл (Aspergillus spp.) в сыворотке крови методом иммуноферментного анализа при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения аспергиллеза как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение маннанового антигена грибов рода Candida albicans и галактоманнанового антигена грибов рода аспергилл (Aspergillus spp.) в бронхоальвеолярном лаваже методом иммуноферментного анализа при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления/исключения аспергиллеза как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи, определение альбумина в моче, определение количества белка в суточной моче.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение осмотра (консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного пациентам, которым планируются поднаркозные исследования с целью оценки состояния.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение осмотра (консультации) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичного пациентам, находящимся в тяжелом/критическом состоянии, с целью решения вопроса о переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение суточного наблюдения врачом–анестезиологом–реаниматологом пациентам с панцитопенией, моноорганной или полиорганной недостаточностью, поражением ЦНС с целью оказания помощи условиях отделения реанимации и интенсивной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение обследования в условиях ревматологического стационара всем пациентам с установленным диагнозом сЮА, активная стадия с целью назначения/коррекции терапии.

3. Лечение

Рекомендуется назначение патогенетической терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза сЮА, в условиях ревматологического стационара.

3. Лечение

Рекомендуется проведение переключения на другой селективный иммунодепрессант (блокатор янус-киназ) и/или дженерник исключительно по медицинским показаниям; не рекомендуется автоматическое переключение с целью сохранения ремиссии заболевания и предотвращения развития нежелательных явлений.

3. Лечение

Рекомендуется проведение переключения на другой генно-инженерный биологический препарат и/или биоаналог исключительно по медицинским показаниям; не рекомендуется автоматическое переключение с целью сохранения ремиссии заболевания, предотвращения формирования нейтрализующих антител и развития нежелательных явлений.

3. Лечение

Рекомендуется назначение НПВП (М01А) с целью купирования лихорадки и болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом сЮА с целью достижения противовоспалительного, обезболивающего и жаропонижающего эффекта.

3. Лечение

Не рекомендуется назначение глюкокортикоидов (Н02АВ) перорально и/или внутривенно, и/или внутрисуставно, и/или иммунодепрессантов (метотрексата**, #лефлуномида**), и/или ГИБП (тоцилизумаба** или канакинумаба**, или анакинры** или #адалимумаба**, или #этанерцепта**, или #голимумаба**, или #ритуксимаба** или #абатацепта**), и/или селективных иммунодепрессантов (#тофацитиниба** или #упадацитиниба**) до завершения полного лабораторно-инструментального обследования, исключения онкологических и онко-гематологических заболеваний и установления диагноза сЮА (см. разделы 2, 3).

3. Лечение

Рекомендуется проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** (H02AB) в дозе 10-30 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд при опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная/гектическая лихорадка серозит, моно/полиорганная недостаточность) с целью достижения быстрого противовоспалительного и иммуноподавляющего эффекта.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #преднизолона**(H02AB) для перорального приема в дозе 1-1,5-2 мг/кг/сут. или #метилпреднизолона** (H02AB) в дозе, эквивалетной преднизолону (не более 60 мг/сут.), с последующим постепенным снижением до поддерживающей (0,2-0,3 мг/кг/сут.) пациентам с рефрактерным или осложненным течением сЮА (в том числе при наличии серозита и/или поражения легких) с целью достижения быстрого противовоспалительного и иммуноподавляющего эффекта.

3. Лечение

Рекомендуется внутрисуставное введение:

3. Лечение

Рекомендуется переключение на #лефлуномид** (L04FFAA) при непереносимости и/или неэффективности метотрексата** (L01BA) перорально детям с активным артритом массой тела <20 кг – 10 мг в сутки однократно через день; детям массой тела 20-40 кг –10 мг ежедневно; детям массой тела >40 кг – 20 мг в сутки с целью поддержания/индукции ремиссии заболевания.

3. Лечение

Рекомендуется назначение тоцилизумаба** (L04AC) в качестве монотерапии или в сочетании с ГК для перорального приема и/или внутривенного введения при отсутствии активного артрита с целью индукции ремиссии сЮА:

3. Лечение

Рекомендуется назначение канакинумаба**(L04AC) в дозе 4 мг/кг/введение подкожно 1 раз в 4 нед. в сочетании с метотрексатом** (L01BA) или #лефлуномидом** (L04FFAA), в сочетании или без с ГК для перорального приема и/или внутривенного введения при наличии активного артрита с целью индукции ремиссии сЮА. (для схем с применением канакинумаба в сочетании с метотрексатом** – УДД 1, УРР В; для схем с применением канакинумаба** в сочетании с #лефлуномидом** – УДД 5, УРР С)

3. Лечение

Рекомендуется назначение анакинры**(L04AC) детям с массой тела ≥50 кг – в дозе 100 мг/сут. подкожно ежедневно; детям с массой тела <50 кг – в дозе 1-2 мг/кг/сут. подкожно ежедневно в сочетании или без метотрексата** (L01BA) или #лефлуномида** (L04FFAA) в сочетании или без ГК для перорального приема и/или внутривенного введения при наличии активного артрита с целью индукции ремиссии сЮА.

3. Лечение

Рекомендуется переключение на генно-инженерный биологический препарат с другим механизмом действия при недостижении пациентом 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес. или стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace – через 6 мес., или на любом этапе лечения при персистировании лихорадки, или нарастании активности болезни на фоне монотерапии тоцилизумабом**(L04AC) или канакинумабом** (L04AC), или анакинрой**(L04AC), или в сочетании с метотрексатом** (L01BA), или с #лефлуномидом** (L04FFAA).

3. Лечение

Рекомендуется переключение на генно-инженерный биологический препарат с другим механизмом действия на любом этапе лечения при непереносимости тоцилизумаба**(L04AC) или канакинумаба** (L04AC) или анакинры**(L04AC).

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ритуксимаба** (L01XC) в дозе 375 мг/м2 поверхности тела внутривенно 1 раз в нед. в течение 4 последовательных недель при неэффективности/непереносимости монотерапии тоцилизумабом** (L04AC) или канакинумабом**(L04AC), или анакинрой**(L04AC) или в сочетании с метотрексатом** (L01BA), или с #лефлуномидом** (L04FFAA) с целью поддержания/индукции ремиссии сЮА. (для схем с применением тоцилизумаба** или канакинумаба**, или анакинры**, или #ритуксимаба** в сочетании с метотрексатом** – УДД 4, УРР С; для схем с применением тоцилизумаба** или канакинумаба**, или анакинры**, или #ритуксимаба** в сочетании с #лефлуномидом** – УДД 5, УРР С)

3. Лечение

Рекомендуется переключение на ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) (L04AB) при ремиссии системных проявлений длительностью не менее года и рецидивирующем артрите на фоне терапии тоцилизумабом**(L04AC) или канакинумабом** (L04AC), или анакинрой** (L04AC) в сочетании c метотрексатом** (L01BA) или #лефлуномидом** (L04FFAA) c целью поддержания/индукции ремиссии сЮА. (для схем, с применением тоцилизумаба** или канакинумаба**, или анакинры**, или ингибиторов фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) в сочетании с метотрексатом** – УДД 1, УРР А; для схем с применением тоцилизумаба** или канакинумаба**, или анакинры**, или ингибиторов фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) в сочетании с #лефлуномидом** – УДД 5, УРР С)

3. Лечение

Рекомендуется назначение:

3. Лечение

в комбинации с метотрексатом**(L01BA) или #лефлуномидом** (L04FFAA), или в качестве монотерапии с целью индукции/поддержания ремиссии сЮА

3. Лечение

Рекомендуется дополнительное назначение #тофацитиниба**(L04AA29) в дозе 2,5-5 мг 2 раза/сут. перорально пациентам при рефрактерном течении сЮА (с активными системными проявлениями и/или артритом) в комбинации с тоцилизумабом** (L04AC) или канакинумабом** (L04AC), или анакинрой**(L04AC) или ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) (L04AB) в сочетании или без метотрексата** (L01BA) или #лефлуномида**(L04FFAA) с целью индукции/поддержания ремиссии сЮА. (для схем, с применением #тофацитиниба** в комбинации с тоцилизумабом** или канакинумабом**, или анакинрой**, или ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) в сочетании с метотрексатом** – УДД 2, УРР В; для схем, с применением #тофацитиниба** в комбинации с тоцилизумабом** или канакинумабом**, или анакинрой**, или ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) в сочетании с #лефлуномидом** – УДД 5, УРР С)

3. Лечение

Рекомендуется назначение #упадацитиниба** (L04АA) пациентам старше 12 лет, с массой тела ≥40 кг в дозе 15 мг/сут. перорально пациентам при рефрактерном течении сЮА (с активными системными проявлениями и/или артритом) на фоне терапии тоцилизумабом** (L04AC) или канакинумабом** (L04AC), или анакинрой**(L04AC), или ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) (L04AB) в сочетании с метотрексатом** (L01BA) или без #лефлуномидом** с целью индукции/поддержания ремиссии сЮА. (для схем с применением #упадацитиниба** в сочетании с метотрексатом** – УДД 4, УРР С; для схем, с применением #упадацитиниба в сочетании с #лефлуномидом** – УДД 5, УРР С)

3. Лечение

Рекомендуется назначение #абатацепта** (L04АA) в дозе 10 мг/кг/ведение по схеме 0, 2, 4-я нед., далее каждые 4 нед. при рефрактерном течении суставного синдрома без активных системных проявлений на фоне терапии тоцилизумабом** (L04AC), или канакинумабом** (L04AC), или анакинрой**(L04AC), или ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) (L04AB), или #тофацитинибом**(L04AA29), или #упадацитинибом** (L04АA) в сочетании или без метотрексата** (L01BA) или #лефлуномида**(L04FFAA) с целью индукции/поддержания ремиссии сЮА. (для схем с применением #абатацепта** в сочетании с метотрексатом** – УДД 2, УРР В; для схем, с применением #абатацепта** в сочетании с #лефлуномидом** – УДД 5, УРР С)

3. Лечение

Рекомендуется проведение контроля эффективности любого лекарственного препарата, применяемого для патогенетической терапии через 3 и 6, далее каждые 6 месяцев терапии (препарат эффективен при достижении 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес. или стадии неактивной болезни через 6 мес., или ремиссии через 12 мес. по критериям C. Wallace).

3. Лечение

Рекомендуется коррекция терапии (переключение препаратов) до достижения эффективности или минимальной/низкой активности болезни у пациентов с длительно текущим заболеванием вне зависимости от применяемого препарата.

3. Лечение

Рекомендуется назначение и проведение терапии в условиях ревматологического стационара после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза сЮА с гемофагоцитарным синдромом всем пациентам с целью обеспечения возможности профилактики и своевременного купирования тяжелых осложнений.

3. Лечение

Рекомендуется назначение таргетной этиотропной терапии антибактериальными препаратами системного действия (JO1) и/или противогрибковыми препаратами системного действия (JO2A), и/или противовирусными препаратами системного действия (J05) пациентам с известным этиологическим инфекционным фактором с целью прекращения активизации врожденной иммунной системы.

3. Лечение

Рекомендуется назначение ГК (HO2AB) в комбинации с #циклоспорином** (L04AD) и #иммуноглобулином человека нормальным** (J06BA) всем пациентам с целью купирования ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется постепенное снижение дозы внутривенных ГК после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС по следующим схемам:

3. Лечение

— #метилпреднизолон** с исходной дозы – 20-30 мг/кг/введение в течение 3-5 дней снижение дозы на 25% 1 раз в 2-3 дня с целью профилактики синдрома отмены.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #циклоспорина** в дозе 3-5 мг/кг/сут. внутривенно или перорально всем пациентам с целью купирования ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется проведение оценки эффективности применяемой схемы лечения ГФС в соответствии с критериями достижения ответа на терапию (купирование лихорадки, уменьшение размеров селезенки, повышение числа тромбоцитов крови ≥100х109/л, нормализация уровня фибриногена крови, снижение концентрации ферритина сыворотки крови на 25%) каждые 48 часов с целью решения вопроса о продолжении/смене схемы индукционной терапии.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #анакинры**(L04AC) в дозе 5-10 мг/кг/сут. внутривенно в 2 введения в течение 3-10 дней при необходимости дольше при нарастании активности ГФС в первые 48 часов проведения терапии ГК в комбинации с #циклоспорином** (L04AD) и #иммуноглобулином человека нормальным** (J06BA) с целью купирования ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется переключение на #ритуксимаб** (L01XC) в дозе 375 мг/м2 в нед. внутривенно в течение 1-4 последовательных недель при неэффективности комбинации #анакинры** (L04AC) с ГК, #циклоспорином** (L04AD), #иммуноглобулином человека нормальным** (J06BA) и #руксолитинибом** или #тофацинибом** (L04AA) с целью купирования ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #преднизолона** в дозе 1-2 мг/кг/перорально или #метилпреднизолона** (HO2AB) в дозе эквивалетной преднизолону, при неэффективности комбинированной терапии ГФС или реактивации ГФС на фоне снижения/отмены внутривенных ГК с целью купирования ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ацикловира** (JO5AB) детям в возрасте <1 года в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов; детям в возрасте ≥1 года – в дозе 500 мг/м2 внутривенно каждые 8 часов при развитии инфекции Herpes zoster с целью подавления триггерного фактора ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ацикловира** (JO5AB) в дозе 5-10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов в течение 7-10 дней при подтверждении активной инфекции, вызванной Herpes simplex virus с целью подавления триггерного фактора ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ганцикловира** (JO5AB) в дозе 6 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14-21 дня при подтверждении активной цитомегаловирусной инфекции с целью подавления триггерного фактора ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ганцикловира** (JO5AB) в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14-21 дня при подтверждении активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции с целью подавления триггерного фактора ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ритуксимаба** в качестве ГИБП первого выбора в сочетании с #циклоспорином**, #иммуноглобулином человека нормальным** и #ко-тримоксазолом** при активной Эпштейна-Барр вирусной инфекции с целью подавления репликации вируса в В-лимфоцитах и купирования ГФС.

3. Лечение

Рекомендуется проведение гемотрансфузии при развитии коагулопатии потребления, кровотечения с целью восстановления баланса в системе гемостаза.

3. Лечение

Рекомендуется назначение колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5-10 мкг/кг/сут. подкожно в течение 3-5 дней (при необходимости – дольше) при снижении абсолютного числа нейтрофилов ≤1,0х109/л с целью восстановления числа нейтрофилов в крови профилактики развития инфекционных осложнений.

3. Лечение

Рекомендуется назначение антибактериальных препаратов системного действия (JO1) в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия (JO2A) до разрешения агранулоцитоза при снижении абсолютного числа нейтрофилов ≤1,0х109/л плановое с целью профилактики развития инфекционных осложнений.

3. Лечение

Рекомендуется назначение эмпирической антибактериальной терапии препаратами системного действия (JO1), влияющими на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору, и/или противогрибковыми препаратами системного действия (JO2A), и/или противовирусными препаратами системного действия (JO5) при развитии сепсиса/инфекционного осложнения до подтверждения этиологического фактора с целью купирования/предотвращения прогрессирования инфекционного процесса.

3. Лечение

Рекомендуется проведение лечения ГФС до достижения критериев неактивной стадии (отсутствие лихорадки, спленомегалии, цитопении (НB ≥90 г/л, тромбоциты ≥100х109/л, нейтрофилы ≥0,5х109/л), уровень триглицеридов крови <3 ммоль/л или <265 мг/дл, ферритина ≤ 500µг/л, нормализация показателей цереброспинальной жидкости (при поражении ЦНС)) с целью предотвращения развития полиорганной недостаточности и летального исхода.

3. Лечение

Рекомендуется применение шин, лонгет, стелек с целью коррекции ортопедических нарушений.

4. Реабилитация

Рекомендуется проведение «Школы для детей с ревматическими болезнями и их родителей».

5. Профилактика

Рекомендуется проведение доконтактной профилактики новой коронавирусной инфекции, пациентам в возрасте 12 лет и старше с массой тела не менее 40 кг, до назначения или на любом этапе терапии иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании иди без ГК, путем проведения пассивной иммунизации препаратами противовирусных моноклональных антител (J06BD).

5. Профилактика

Рекомендуется проведение оценки эффективности лечения и безопасности противоревматической терапии всем пациентам с установленным диагнозом сЮА в условиях ревматологического стационара, через 3 мес. после назначения терапии; через 6 мес. после назначения терапии; далее каждые 6 мес. с целью решения вопроса о продолжении/коррекции терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам с целью выявления активности болезни и контроля безопасности противоревматических препаратов.

5. Профилактика

Рекомендуется прекращение инфузий ГИБП и/или инъекций/приема иммунодепрессантов (в течение 7 дней) всем пациентам при снижении числа тромбоцитов ≤150>100×109/л, числа нейтрофилов <1,5≥1,0×109/л, в общем (клиническом) анализе крови с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП всем пациентам при снижении абсолютного числа нейтрофилов <1,0×109/л и/или числа тромбоцитов <100×109/л в общем (клиническом) анализе крови, с целью предотвращения прогрессирования цитопении.

5. Профилактика

Рекомендуется продолжение лечения антибактериальными препаратами системного действия (JO1) всем пациентам с фебрильной нейтропенией (нейтропенией, сопровождающейся лихорадкой) с целью купирования фебрильной лихорадки и нормализации лейкоцитарной формулы по данным общего (клинического) анализа крови.

5. Профилактика

Рекомендуется возобновление лечения иммунодепрессантом, и/или ГИБП в той же дозе всем пациентам после восстановления числа нейтрофилов ≥1,5х109/л. по данным общего (клинического) анализа крови с целью поддержания ремиссии сЮА.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение коррекции терапии иммунодепрессантом, и/или ГИБП всем пациентам при наличии данных о повторных эпизодах снижения числа клеток крови в общем (клиническом) анализе крови, с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение флуконазола** внутривенно 3-12 мг/кг/сут. в зависимости от выраженности и длительности сохранения индуцированной нейтропении пациентам с нейтропенией с целью профилактики грибковых инфекций, развившихся результате лечения иммунодепрессантами и/или #ритуксимабом**.

5. Профилактика

Рекомендуется исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма-глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови всем пациентам с целью контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса в условиях проведения терапии в условиях проведения иммуносупрессивной и/или генно-инженерной биологической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется временная отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови ≥1,5 раза выше верхней границы нормы и/или повышении уровня общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и/или связанного (конъюгированного) билирубина, и/или мочевины, и/или креатинина, и/или мочевой кислоты и/или другого (их) биохимического (их) показателя (ей) выше верхней границы нормы всем пациентам с целью предотвращения развития жизнеугрожающего осложнения.

5. Профилактика

Рекомендуется возобновление терапии иммунодепрессантом и/или ГИБП всем пациентам в той же дозе после нормализации показателей биохимического анализа крови общетерапевтического с целью поддержания ремиссии сЮА.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение коррекции терапии иммунодепрессантом и/или ГИБП всем пациентам при наличии данных о повторных эпизодах повышения биохимического(их) показателя(ей) с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК в крови всем пациентам, получающим ингибиторы ФНО-альфа, с целью контроля развития волчаночноподобного синдрома.

5. Профилактика

Рекомендуется исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови всем пациентам с целью определения выраженности воспалительного процесса.

5. Профилактика

Рекомендуется пропустить плановую инфузию #ритуксимаба**, продолжить лечение иммунодепрессантом и прием ранее назначенных ГК перорально при снижении уровня иммуноглобулинов крови с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется возобновление инфузий #ритуксимаба**, после восстановления уровня иммуноглобулинов крови с целью поддержания ремиссия сЮА.

5. Профилактика

Рекомендуется возобновление терапии иммунодепрессантом, и/или ГИБП не раньше, чем через неделю после полного купирования клинических и лабораторных признаков сепсиса и окончания антибактериальной терапии всем пациентам с целью поддержания ремиссии сЮА.

5. Профилактика

Рекомендуется определение протромбинового индекса, исследование уровня растворимых фибринмономерных комплексов в крови, определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение активированного частичного тромбопластинового времени, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня протеина C в крови, определение активности протеина S в крови, исследование уровня плазминогена в крови, исследование уровня фибриногена в крови, определение концентрации Д-димера в крови, исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови, определение, активности антитромбина III в крови всем пациентам с целью оценки состояния системы гемостаза.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение гемотрансфузии в соответствии с показаниями пациентам с коагулопатией потребления/кровотечением.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) методом ПЦР качественное исследование в моче всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления активной герпетической инфекции как инфекционного осложнения, развившегося в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в мазках со слизистой оболочки ротоглотки методом ПЦР, качественное исследование, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) в моче методом ПЦР качественное исследование, всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления активной герпетической инфекции как инфекционного осложнения, развившегося в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления активной герпетической инфекции как инфекционного осложнения, развившегося в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления активной герпетической инфекции как инфекционного осложнения, развившегося в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления активной герпетической инфекции как инфекционного осложнения, развившегося в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител к капсидному антигену (VCA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления активной герпетической инфекции как инфекционного осложнения, развившегося в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК, пациентам c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией с целью выявления активной герпетической инфекции как инфекционного осложнения, развившегося в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется временная отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП всем пациентам при развитии инфекции, вызванной герпес-вирусами.

5. Профилактика

Рекомендуется возобновление терапии иммунодепрессантом и/или ГИБП всем пациентам не ранее, чем через 1 нед. после полного купирования клинических и лабораторных признаков инфекции и окончания противовирусной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП всем пациентам с выявленной положительной внутрикожной пробой с туберкулином (папула >5 мм) и/или повышением уровня интерферона-гамма, и/или поражения легких, и/или внутригрудных лимфатических узлов.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный всем пациентам с положительной очаговой пробой с туберкулином и/или внутрикожной пробой с туберкулезным аллергеном, и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, и/или поражением легких и/или внутригрудных лимфатических узлов с целью решения вопроса о дальнейшем обследовании и проведении специфической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение ГК перорально всем пациентам при развитии обострения сЮА на время проведения специфической противотуберкулезной терапии с целью поддержания ремиссии сЮА.

5. Профилактика

Рекомендуется возобновление терапии иммунодепрессантом и/или ГИБП всем пациентам после завершения специфической противотуберкулезной терапии и консультации врача-фтизиатра.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Боуди (Shigella boydii) в крови, определение антител классов к шигелле дизентерии (Shigella dysenteriae) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к шигелле Зонне (Shigella sonnei) в крови, определение антител классов M,G (IgM, IgG) к шигелле Флекснера (Shigella flexneri) в крови всем пациентам с целью выявления инфицированности бактериями кишечной группы, развившейся в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется общий (клинический) анализ мочи, определение альбумина в моче, определение количества белка в суточной моче всем пациентам с целью контроля состояния функции почек.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования внутренних органов (включает УЗИ органов брюшной полости (комплексное), УЗИ почек) всем пациентам с целью выявления/исключения патологических изменений.

5. Профилактика

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование биоптатов слизистой желудка хеликобактер пилори (Helicobacter pylori) пациентам при наличии воспалительных и/или эрозивных, и/или язвенных изменений по данным эзофагогастродуоденоскопии с целью исключения патологии ЖКТ, связанной с Helicobacter pylori.

5. Профилактика

Рекомендуется временная отмена иммунодепрессанта, и/или ГИБП всем пациентам на время проведения эрадикационной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii) всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью подтверждения/исключения пневмоцистной этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК Pneumocystis jirovecii в мокроте, эндотрахеальном аспирате, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР, количественное исследование всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью подтверждения/исключения пневмоцистной этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител класса M, G к Pneumocystis jirovecii в крови всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование мокроты на грибы (дрожжевые и мицелильные) всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелильные) всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение маннана, галактоманнана в лаважной жидкости и в крови всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК цитомегаловируcа (Cytomegalovirus) в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК Mycobacterium tuberculosis complex (M. tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG) с дифференциацией вида в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости или промывных водах бронхов методом ПЦР всем пациентам с признаками пневмонии по данным компьютерной томографии органов грудной полости с целью выявления этиологии пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение #вориконазола** в дозе 6 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в первые 24 часа и 4 мг/кг начиная со вторых суток в соответствии с международными рекомендациями по лечению иммунокомпрометированных детей при выявлении галактаманнана в лаважной жидкости и/или в крови, и/или антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение флуконазола** внутривенно в дозе 6-12 мг/кг/сут. в соответствии с международными рекомендациями по лечению иммунокомпрометированных детей при выявлении маннана в лаважной жидкости и/или в крови.

5. Профилактика

Рекомендуется временная отмена терапии ГИБП и/или иммунодепрессантом всем пациентам при подозрении/развитии пневмонии.

5. Профилактика

Рекомендуется возобновление терапии ГИБП и/или иммунодепрессантом всем пациентам не ранее, чем через 1 нед. после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной компьютерной томографии органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения и окончания антибактериальной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение рентгенографии височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенографии межпозвоночных сочленений, и/или рентгенографии локтевого сустава, и/или рентгенографии лучезапястного сустава, и/или рентгенографии коленного сустава, и/или рентгенографии плечевого сустава, и/или рентгенографии тазобедренного сустава, и/или рентгенографии голеностопного сустава, и/или рентгенографии акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенографии грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенографии кисти и/или рентгенографии стопы в двух проекциях или компьтерной томографии сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам с активным артритом в анамнезе с целью определения степени костно-хрящевой деструкции.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с поражением головного мозга в анамнезе с целью оценки его состояния.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение #памидроновой кислоты или #алендроновой кислоты**, или #золедроновой кислоты**, или #ибандроновой кислоты пациентам с остеопенией/остеопорозом с целью лечения остеопороза.

5. Профилактика

Рекомендуются следующие режимы назначения бифосфонатов (М05ВА):

5. Профилактика

пациентам с остеопенией/остеопорозом с целью лечения остеопороза.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение коррекции противоревматической терапии в ревматологическом отделении стационара, инициировавшем лечение ГИБП и/или иммунодепрессантом при недостижении стадии неактивной болезни через 6 мес., ремиссии – через 12 мес., и далее каждые 6 мес..

5. Профилактика

Рекомендуется проведение коррекции противоревматической терапии в ревматологическом отделении стационара, инициировавшем лечение ГИБП и/или иммунодепрессантом на любом этапе лечения при развитии нежелательных явлений на фоне лечения ГИБП и/или иммунодепрессантом.

5. Профилактика

Рекомендуется соблюдение онко-настороженности в связи с возможным развитием онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний на фоне терапии ГИБП на любом этапе лечения.

5. Профилактика

Рекомендуется немедленная отмена иммунодепрессанта/ГИБП и госпитализизация пациента при подозрении на онкологическое/онкогематологическое/лимфопролиферативное заболевание с целью проведения соответствующего обследования.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение сцинтиграфии полипозиционной костей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП, с очагами деструкции в костях, нетипичными для сЮА с целью исключения злокачественных новообразований/метастатического поражения костей.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с сЮА – прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в год после инициации/коррекции терапии и после достижения ремиссии заболевания.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с сЮА – прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в мес. после инициации/коррекции терапии и не реже одного раза в 3 мес. после достижения ремиссии заболевания.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, при развитии аллергической реакции на прием и/или введение ГИБП и/или иммунодепрессанта с целью принятия решения о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

5. Профилактика

Рекомендуется экстренная госпитализация при развитии аллергической реакции на прием и/или введение ГИБП, и/или иммунодепрессанта с целью принятия решения о необходимости коррекции терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально при снижении числа тромбоцитов ≤150>100×109/л, числа нейтрофилов <1,5≥1,0×109/л по данным общего (клинического) анализа крови развернутого с целью предотвращения развития инфекционных осложнений.

5. Профилактика

Рекомендуется продолжение терапии иммунодепрессантом и/или ГИБП в прежней дозе после нормализации показателей общего (клинического) анализа крови и повышения числа нейтрофилов крови ≥1,5×109/л с целью предотвращения нарастания активности/поддержания ремиссии заболевания сЮА.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение флуконазола** 3-12 мг/кг/сут., в зависимости от выраженности и длительности сохранения индуцированной нейтропении, перорально пациентам с нейтропенией с целью профилактики грибковых инфекций, развившихся результате лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при повторном эпизоде снижения числа нейтрофилов, развитии фебрильной нейтропении и/или снижения числа тромбоцитов крови по данным общего (клинического) анализа крови с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

5. Профилактика

Рекомендуется исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма- глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови сыворотки крови всем пациентам не реже 1 раза в 2-4 нед. с целью контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса в условиях проведения иммуносупрессивной и генно-инженерной биологической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется временная отмена терапии иммунодепрессантом, и/или ГИБП, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально при повышении активности АЛТ, АСТ в крови выше верхней границы нормы ≥1,5 раза и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы с целью предотвращения прогрессирования токсической реакции.

5. Профилактика

Рекомендуется продолжение терапии иммунодепрессантом и/или ГИБП в той же дозе после нормализации биохимического(их) показателя(ей) с целью предотвращения нарастания активности/поддержания ремиссии заболевания сЮА.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, при наличии данных о повторных эпизодах повышения биохимического(их) показателя(ей) с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

5. Профилактика

Рекомендуется исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови не реже 1 раза в 3 мес. с целью контроля активности заболевания.

5. Профилактика

Рекомендуется исследование уровня иммуноглобулинов в крови не реже 1 раз в 3 мес. всем пациентам с целью выявления/исключения иммунодефицитного состояния, развивающегося в условиях лечения иммунодепрессантом и ГИБП.

5. Профилактика

Рекомендуется временная отмена терапии иммунодепрессантом и/или ГИБП, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально при снижении уровня иммуноглобулинов крови с целью предотвращения развития инфекционных осложнений.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, при снижении иммуноглобулинов крови с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

5. Профилактика

Рекомендуется госпитализация в стационар пациентам со снижением уровня иммуноглобулинов крови с целью проведения заместительной терапии #иммуноглобулином человека нормальным**.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антистрептолизина-O в сыворотке крови с целью выявления/исключения инфицированности β гемолитическим стрептококком группы А не реже 1 раза в 3 мес..

5. Профилактика

Рекомендуется временная отмена терапии иммунодепрессантом и/или ГИБП, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально всем пациентам при появлении признаков инфекционного осложнения.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача–ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при появлении признаков инфекционного осложнения с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

5. Профилактика

Рекомендуется временная отмена терапии иммунодепрессантом и/или ГИБП, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально всем пациентам при подозрении/развитии пневмонии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача–ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при подозрении/развитии пневмонии с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

5. Профилактика

Рекомендуется временная отмена терапии иммунодепрессантом, и/или ГИБП всем пациентам при развитии инфекции, вызванной герпес-вирусами.

5. Профилактика

Рекомендуется госпитализация в стационар всем пациентам при генерализации герпетической инфекции/подозрении на развитие цитомегаловирусной/Эпштейна-Барр вирусной инфекции.

5. Профилактика

Рекомендуется возобновление терапии иммунодепрессантом, и/или ГИБП всем пациентам не ранее, чем через 1 нед. после полного купирования клинических и лабораторных признаков инфекции и окончания противовирусной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение вакцинации детей только в период ремиссии заболевания, при ее сохранении не менее 6 мес., по индивидуальному графику, исключая живые вакцины.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация, в том числе дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, всем пациентам при развитии любых признаков непереносимости иммунодепрессанта и/или ГИБП с целью решения вопроса о необходимости коррекции терапии и условиях, в которых следует ее проводить.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется исключить заболевания, которые могут протекать с похожей клинической симптоматикой у всех пациентов, особенно с активными системными проявлениями без стойкого суставного синдрома, перед назначением противоревматической терапии исключить заболевания, которые могут протекать с похожей клинической симптоматикой.терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерный прием (тестирование, консультация) медицинского психолога диспансерный всем пациентам и их родителям не реже 1 раза в 3 мес мес. в рамках диспансерного наблюдения тестирования психологического состояния пациентов и их родителей.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный всем пациентам с возраста 1 года и их родителям (вне зависимости от возраста ребенка) рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный для с целью гармонизации процесса формирования детской личности в условиях тяжелого хронического заболевания и оптимизации детско-родительских отношений; повышения приверженности лечению, сотрудничеству с врачом и медицинским персоналом для достижения ремиссии заболевания; для достижения психологической адаптации в социуме; для разработки индивидуальной программы психологической реабилитации для пациента и его родителей.

4. Реабилитация

Всем Рекомендуется проведение физиотерапии пациентам с поражением суставов, мышечной атрофией, стероидной миопатией при достижении низкой степени активности заболевания, стадии неактивной болезни/ремиссии рекомендуется проведение физиотерапии.болезни/ремиссии.

5. Профилактика

Рекомендуется получение цитологического препарата костного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) путем пункции и гистологического препарата костного мозга с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП, с нетипичным течением болезни для с целью исключения онкологических/онко-гематологических/ лимфопролиферативных онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний/метастатического поражения костного мозга.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам Рекомендуется проведение комплекса исследований для диагностики криопирин-ассоциированных синдромов и других аутовоспалительных синдромов с всем пациентам целью их исключения.

2.3 Лабораторные исследования

Пациентам, у которых есть анамнестические данные о походе в лес, проживании в районах, эндемичных по распространению клеща, укусе клеща, Рекомендуется определение дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) возбудителей иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови методом ПЦР; определение антител класса M (IgM) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови; определение антител класса G (IgG) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови, определение суммарных антител к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови для исключния пациентам, у которых есть анамнестические данные о походе в лес, проживании в районах, эндемичных по распространению клеща, укусе клеща с целью исключения боррелиоза.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом для с целью разработки индивидуальной программы диетического питания и рекомендаций по пищевому поведению в амбулаторных условиях.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение контроля эффективности ГИБП и/или иммунодепрессанта с целью своевременного решения вопроса о «переключении» на иммунодепрессант и/или ГИБП с другим механизмом действия для с целью достижения ремиссии заболевания, предотвращения развития осложнений болезни и прогрессирования инвалидизации пациента.

5. Профилактика

Рекомендуется внеплановая госпитализация по показаниям в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение ГИБП/иммунодепрессанта для с целью обследования и коррекции терапии на любом этапе лечения при развитии обострения/осложнений сЮА, сопутствующих заболеваний, осложнений/побочных эффектов/стойкой непереносимости ГИБП/иммунодепрессанта.

5. Профилактика

Рекомендуется проявлять настороженность в отношении возможного развития инфекционных заболеваний у пациентов с сЮА, получающих ГИБП и/или иммунодепрессанты в сочетании или без ГКС.ГК.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам на этапе установления диагноза до назначения ГКС и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП Рекомендуется получение цитологического препарата костного мозга путем пункции и гистологического препарата костного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов для исключения всем пациентам на этапе установления диагноза до назначения ГК и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП с целью выявления/исключения онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний/ метастатического поражения костного мозга, ГФС.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение трепанобиопсии костей таза под контролем КТ компьтерной томографии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП с нетипичным течением болезни для с целью исключения гемобластозов/ лимфопролиферативных заболеваний/метастатического гемобластозов/лимфопролиферативных заболеваний/ метастатического поражения костного мозга.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ритуксимаба**(L01XC) в комбинации с #ко-тримоксазолом** (J01EE) в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в неделю или ежедневно для с целью профилактики пневмоцистной пневмонии в соответствии с международными рекомендациями.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение биопсии лимфатического узла (периферического, по показаниям — – внутрибрюшного, внутригрудного) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала лимфоузла пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП с нетипичным течением болезни для с целью исключения онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных онкологических/онкогематологических/лимфопролиферативных заболеваний/ метастатического поражения лимфатического узла.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача – ортопеда травматолога диспансерный врача-травматолога-ортопеда всем пациентам с сЮА не реже 1 раза в 3 мес мес. в рамках диспансерного наблюдения для с целью выявления функциональных нарушений и контроля проведения ортопедической коррекции.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение препаратов для лечения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (А02В)** (А02В) при выявлении рефлюксной болезни и/или воспалительной гастропатии, эрозивных эрозивных, и/или язвенных процессов в пищеводе и/или желудке, и/или 12-перстной кишки по данным ЭГДС эзофагогастродуоденоскопии в соответствии с клиническими рекоменации рекомендации по лечению воспалительной гастропатии и гастроэзофагиальной гастроэзофагеальной рефлюксной болезни у детей в соответствии с международными рекомендациями.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение контроля переносимости ГИБП и/или иммунодепрессанта всем пациентам для с целью предотвращения развития тяжелых токсических осложнений, своевременной отмены препарата и «переключение» на иммунодепрессант и/или ГИБП с другим механизмом действия.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) разведении**) и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови для исключения всем пациентам с целью выявления/исключения инфицированности микобактериями туберкулеза.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога диспансерный всем пациентам с сЮА, не реже 1 раза в 3 месяца мес. в рамках диспансерного наблюдения всем пациентам для контроля за состоянием ЛОР органов с целью раннего выявления патологии, и ее лечения для с целью профилактики развития инфекционных осложнений в условиях противоревматической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный всем пациентам с возраста 1 года и их родителям для с целью гармонизации процесса формирования детской личности в условиях тяжелого хронического заболевания и оптимизации детско-родительских отношений; повышения приверженности лечению, сотрудничеству с врачом и медицинским персоналом для достижения ремиссии заболевания; для достижения заболевания и психологической адаптации в социуме.

2.5 Иные исследования

Пациентам с подозрением на аутовоспалительные синдромы Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-сурдолога оториноларинголога первичный и проведение аудиограммы для пациентам с подозрением на аутовоспалительные синдромы с целью исключения/подтверждения наличия тугоухости.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение биопсии кости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патолого-анатомическое исследованием биопсийного (операционного) материала кости пациентам получающим, костной ткани пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП, с очагами деструкции в костях, не типичными для сЮА, для с целью исключения злокачественных новообразований/метастатического поражения костей.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный всем пациентам и их родителям после завершения программы психологической реабилитации для с целью оценки ее эффективности.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога врача-стоматолога детского первичный всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГКС, для ГК, с целью определения состояния ротовой полости, решения вопроса о ее санации или оценки ее эффективности.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение препаратов кальция (A12A) и витамина D и его аналогов (A11CC) пациентам с остеопенией/остеопрозом остеопенией/остеопорозом в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике и лечению вторичного остеопороза у детей.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи всем пациентам не реже 1 раза в мес для мес. всем пациентам с целью контроля состояния функции почек.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога диспансерный с обязательной биомикроскопий биомикроскопией глаза всем пациентам не реже 1 раза в 3 мес мес. в рамках диспансерного наблюдения для с целью контроля за состоянием органа зрения.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) 5–10 мкг/кг/сутки 5-10 мкг/кг/сут. подкожно в сочетании с антибактериальными препаратами системного действия**(JO1) действия (JO1) внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов ≤1,0х109/л.≤1,0×109/л.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам Рекомендуется определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; определение антител класса M (IgM) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) пневмонии (Chlamydophila pneumoniae) в крови; крови, определение антител класса G (IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови для всем пациентам с целью исключения инфекционного процесса, который может протекать с клинической картиной, похожей на сЮА.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется молекулярно-биологическое исследование крови на токсоплазмы (Toxoplasma gondii) пациентам, у которых есть данные о наличии контакта с животными, рекомендуется молекулярно-биологическое исследование крови на токсоплазмы (Toxoplasma gondii) для с целью исключения токсоплазмоза, лейшманиоза.токсоплазмоза.

5. Профилактика

Рекомендуетcя Рекомендуется проведение суточного мониторирования артериального давления пацентам пациентам с артериальной гипертензией с целью выявления отклонений артериального давления от нормы и разработки стратегии гипотензивной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный всем пациентам с неврологической симптоматикой, отставанием в психомоторном развитии, психотическими реакциями для с целью оценки эффективности проведенной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда травматолога врача-травматолога-ортопеда первичный всем пациентам с функциональной недостаточностью суставов, нарушением роста костей в длину, подвывихах, болью в спине, а также для с целью решения вопроса о проведении реконструктивных операций и протезирования суставов.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется провести анализ проведение анализа гинекологического и акушерского анамнеза матерей всех пациентов с подозрением на сЮА с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - оториноларинголога врача-оториноларинголога первичный для всем пациентам с целью выявления очагов хронической инфекции ЛОР органов.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача онколога-гематолога детского врача-детского онколога первичный пациентам, у которых по результатам обследования заподозрено/выявлено онкологическое/онко-гематологическое/ онкологическое/онкогематологическое/ лимфопролиферативное заболевание, либо метастатическое поражение для с целью решения вопроса о переводе ребенка в профильное учреждение для дальнейшего обследования и лечения.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта первичный всем в течение 2-х недель нед. после выписки из стационара пациентам с нарушением функции суставов для с целью разработки программы физиотерапевтических процедур.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам на этапе обследования, до назначения ГКС, и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП Рекомендуется проведение трепанобиопсии костей таза под контролем компьютерной томографии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) под контролем КТ с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге для исключения онкологических/онко-гематологических/ лимфопролиферативных пациентам при нетипичном течении сЮА на этапе обследования, до назначения ГК, и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП с целью выявления/исключения онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний/метастатического поражения костного мозга.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный в течение 2-х недель нед. после выписки из стационара пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остепенией\остеопорозом, остеопенией\остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом для с целью разработки индивидуальной программы диетического питания.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - врача-стоматолога детского стоматолога первичный для всем пациентам с целью определения состояния ротовой полости.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение антибактериальных препаратов системого системного действия (JO1), влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактомаз (JO1CR); целоспорины бета-лактамаз (JO1CR) и/или цефалоспорины 4-го поколения (JO1DE); (JO1DE), и/или карбапенемы (JO1DH), и/или другие антибактериальные препараты (JO1X)) в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия (JO2A) при развитии очаговой или долевой пневмонии, или полисегментарной пневмонии в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению пневмонии у иммунокомпрометированных детей детей.

3. Лечение

Рекомендуется употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D для с целью профилактики остеопороза.

5. Профилактика

Не рекомендуется пациентам, получающим ГИБП, проводить иммунизацию проведение вакцинации живыми и живыми ослабленными вакцинами одновременно с терапией ГИБП и иммунодепрессантами.иммунодепрессантами пациентам, получающим ГИБП.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение медицинской реабилитации всем пациентам с функциональной недостаточностью для с целью восстановления функциональной способности.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; определение антител класса M (IgM) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; определение антител класса G (IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) пневмонии (Chlamydophila pneumoniae) в крови; крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови, крови всем пациентам для с целью выявления инфицированности микоплазмами и хламидиями, развившейся в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГКС.ГК.

5. Профилактика

До выявления этиологического фактора интерстициальной пневмонии Рекомендуется назначение эмпирической антибактериальной терапии: #ко-тримоксазолом** #ко-тримоксазола** (JO1EE) в комбинации с антибактериальными препаратами системого действия** системного действия (JO1), влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактомаз (JO1CR); бета-лактамаз (JO1CR) и/или цефалоспорины 4-го поколения** (JO1DE); карбапенемы** поколения (JO1DE), и/или карбапенемы (JO1DH), и/или другие антибактериальные препараты** препараты (JO1X)) в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия** действия (JO2A) до выявления этиологического фактора интерстициальной пневмонии в зависимости от клинической ситуации в соответствии с рекомендациями по лечению пневмонии у иммунокомпрометированных детей.

5. Профилактика

Рекомендуется исследование популяций лимфоцитов всем пациентам, получающим #ритуксимаб** (L01XC), а также пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими инфекциями рекомендуется проведение иммунофенотипирования периферической крови для выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основных).

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача–детского онколога первичный пациентам, у которых по результатам обследований заподозрено онкологическое или онко-гематологическое заболевание, для заболевание с целью их исключения рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача онколога-гематолога детского првичный.исключения.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача детского врача-детского кардиолога первичный пациентам с нрушением нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией для решени с целью решения вопроса о проведении кардиотропной и/или гипотензивной терапии.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам Рекомендуется исследование уровня прокальцитонина в крови для всем пациентам с целью исключения сепсиса.

2.5 Иные исследования

Пациентам при подозрении на ГФС Рекомендуется получение цитологического препарата костного мозга путем пункции с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и гистологического препарата костного мозга с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга для всем пациентам с целью выявления дифференцироанных дифференцированных макрофагов, фагоцитирующих гемопаэтические гемопоэтические клетки.

5. Профилактика

Рекомендуется прием диспансерный вприем (осмотр, консультация) врача-детсткого стоматолога диспансерный врача-стоматолога детского всем пациентам с сЮА, не реже 1 раза в 3 месяца мес. в рамках диспансерного наблюдения для с целью контроля за состоянием ротовой полости, с целью раннего выявления патологии, и ее лечения для с целью профилактики развития инфекционных осложнений в условиях противоревматической терапии.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется провести анализ проведение анализа анамнеза жизни всем пациентам с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется провести анализ проведение анализа наследственного анамнеза всем пациентам с целью выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение ЭхоКГ эхокардиографии всем пациентам с целью контроля состояния функции сердца, выявления поражения миокарда, перикарда, эндокарда.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта повторный всем пациентам для с целью контроля эффективности программы программы реабилитации.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение этиотропной терапии при выявлении антител классов А и M в диагностическом титре, а также антител класса G в высоком титре к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae), к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis), к хламидии птичьей (C. psittaci) (Chlamydia Psittaci), хламидии пневмонии (Chlamydophila pneumoniae) в крови всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГКС, пациентам в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике и лечению микоплазменной и хламидийной инфекции у детей.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК лечебной физкультуре повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после окончания программы реабилитации для с целью оценки ее эффективности.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопий биомикроскопией глаза всем пациентам для исключения увеита, а также пациентам, получающим ГКС для ГК с целью исключения осложненной катаракты.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный с обязательной биомикроскопий биомикроскопией глаза всем пациентам с офтальмологической патологией органа зрения по индивидуальным показаниям для с целью контроля эффективности лечения и при необходимости его коррекции.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда травматолога врача-травматолога-ортопеда первичный в течение 2-х недель не позднее 7 дней после выписки из стационара пациентам с сЮА с функциональной недостаточностью суставов, нарушением роста костей в длину, подвывихах, болью в спине после выписки из стационара для с целью решения вопроса о необходимости ортопедической коррекции.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется провести анализ проведение анализа анамнеза заболевания всем пациентам с целью выявления особенностей течения патологического процесса.

2.2 Физикальное обследование

Всем пациентам Рекомендуется оценить походку для всем пациентам с целью выявления характера ее нарушения.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение тромбоэластографии всем пациентам с признаками тромбоза и гипокоагуляции для целью оценки выраженности нарушений в системе гемостаза, степени риска развития тромбоза и кровотечения.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный всем пациентам с неврологической симптоматикой, отставанием в психо-моторном психомоторном развитии, психотическими реакциями для с целью решения вопроса о проведении терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение КТ компьютерной томографии органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам получающим, или без его применения пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП с нетипичным течением болезни для с целью исключения метастазов в легких/поражения органов средостения при онкологических/онко-гематологических/ лимфопролиферативных онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваниях.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение регистрация ЭКГ регистрации электрокардиограммы всем пациентам не реже 1 раза в 3 мес мес. в рамках диспансерного наблюдения для с целью контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача – детского врача-детского кардиолога диспансерный не реже 1 раза в 3 мес. пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией для с целью контроля эффективности индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии разработанной на основе рекомендаций врача - детского -детского кардиолога стационара.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение этиотропной терапии при выявлении антител классов А и M в диагностическом титре, а также антител класса G в высоком титре к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis), к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica), к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) enterica), к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГКС в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике и лечению кишечной инфекции у детей.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный всем пациентам с положительными результатами положительной очаговой пробы пробой с туберкулином и/или внутрикожной пробой с туберкулезным аллергеном, и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови крови, и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких для с целью решения вопроса о проведении химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный не реже 1 раза в 6 мес. пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции и лечение острой инфекции ЛОР органов, для с целью профилактики инфекционных осложнений в условиях противоревматической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение #ацикловира** (JO5AB) в дозе 20 мг/кг/в сутки 200 мг перорально 5 раз в 4 приема (5 мг/кг/на прием) сутки (не более 1000 мг/сут.) детям в возрасте старше 2 лет или в дозе 5-10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов при развитии локальной герпетической инфекции; назначение ацикловира #ацикловира** в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов у детей в возрасте <1 года; в дозе 500 мг/м2 внутривенно каждые 8 часов у детей в возрасте ≥1 года при развитии Herpes zoster в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению иммунокомпрометированных детей.герпесвирусных инфекций у детей, в том числе имеющих иммунокомпрометированный статус.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК лечебной физкультуре повторный пациентам с сЮА по индивидуальным показаниям для с целью контроля эффективности программы реабилитации.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный лечебной физкультуре в течение 2-х недель нед. после выписки из стационара всем пациентам с сЮА после выписки из стационара для с целью разработки индивидуальной программы реабилитации на основе рекомендаций врача по ЛФК стационара.лечебной физкультуре стационара

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный пациентам с эндокринологической патологий, патологией, в том числе получающих ГКС, для ГК, с целью контроля эффективности терапии.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам при подозрении на ГФС и геморрагическим синдромом Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный врача–офтальмолога первичный пациентам с геморрагическим синдромом с целью оценки состояния сред и оболочек глаза, зрительного нерва, сетчатки и глазного дна.

2.2 Физикальное обследование

Всем пациентам Рекомендуется провести оценку проведение оценки общего состояния всем пациентам с целью последующего динамического мониторинга.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение антигистаминных средств системного действия и/или ГК при развитии аллергической реакции на введение ГИБП и/или иммунодепрессанта рекомендуется назначение антигистаминных препаратов и/или ГКС.иммунодепрессанта.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - детского врача-детского кардиолога первичный в течение 2-х недель не позднее 7 дней после выписки из стационара пациентам с нрушением нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией для с целью разработки индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций врача - детского врача-детского кардиолога стационара.

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с очагами деструкции в костях, не типичными для сЮА Рекомендуется проведение сцинтиграфии полипозиционной костей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения пациентам с очагами деструкции в костях, не типичными для исключения ювенильного артрита с целью выявления/исключения злокачественных и доброкачественных опухолей костей и метастатического поражения костей.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный в течение 2-х недель не позднее 7 дней после выписки из стационара всем пациентам и их родителям после выписки из стационара для с целью разработки программы психологической реабилитации для пациента и его родителей.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы для всем пациентам с целью исключения контаминации носоглотки патогенной и условно-патогенной флорой.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный пациентам с объемными и деструктивными изменениями, а также с деформациями в костях, не типичными для сЮА рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда травматолога первичный.с целью исключения гнойного артрита, остеомиелита и другой хирургической патологии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный пациентам с неврологической симптоматикой, выраженным болевым синдромом, отставанием в психомоторном развитии, психотическими реакциями рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный с целью исключения патологии центральной и периферической нервной системы, в том числе при злокачественных и доброкачественных новообразованиях.системы.

3. Лечение

Рекомендуется назначение ГКС** глюкокортикоидов (H02AB) при опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или кардит, и /или и/или пневмонит, и/или серозит).серозит) с целью достижения быстрого противовоспалительного и иммуноподавляющего эффекта.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный лечебной физкультуре всем пациентам с функциональной недостаточностью для с целью разработки комплекса ЛФК в рамках индивидуальной программы реабилитации.реабилитации

5. Профилактика

Всем пациентам, получающим ГИБП и/или иммунодепрессанты в сочетании (или без) с ГКС, не реже 2 раз в год Рекомендуется проведение обследования наналичие/отсутствие на наличие/отсутствие туберкулеза (очаговая проба с туберкулином, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении**, исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, КТ компьютерная томография органов грудной клетки).полости) всем пациентам, получающим ГИБП и/или иммунодепрессанты в сочетании (или без) с ГК, не реже 2 раз в год.

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с очагами деструкции в костях, не типичных для сЮА, Рекомендуется проведение биопсии кости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическое патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала кости костной ткани пациентам с очагами деструкции в костях, не типичными для исключения ювенильного артрита, с целью выявления/исключения злокачественных, доброкачественных опухолей и метастатического поражения костей.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение УЗИ ультразвукового исследования органов брюшной полости, сердца, полости (комплексное), эхокардиографии, ультразвукового исследования почек всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес мес. в рамках диспансерного наблюдения для с целью контроля активности болезни и нежелательных явлений противоревматической терапии.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам Рекомендуется определение HLA-антигенов (антигена HLA-B27) для всем пациентам с целью исключения спондилоартропатий, ассоциированных с HLA-B27. (УДД 5, УУР С)

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ритуксимаба** (L01XC), в комбинации с #ко-тримоксазолом** #ко-тримоксазола** (JO1EE) в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в неделю нед. или ежедневно в соответствии комбинации с международными рекомендациями для #ритуксимабом** (L01XC) с целью профилактики пневмоцистной пневмонии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный пациентам с множественными малыми аномалиями развития, синдромом дисплазии соединительной ткани, с подозрением на аутовоспалительные синдромы рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный для с целью решения вопроса о проведении молекулярно-генетического исследования с целью исключения наследственных заболеваний/моногенных аутовоспалительных синдромов.дальнейшем обследовании.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача – детского врача-детского эндокринолога первичный в течение 2-х недель не позднее 7 дней после выписки из стационара всем пациентам, получающим ГКС, ГК, и стероидным диабетом для с целью назначения индивидуальной программы, рекомендованной врачом – детским врачом-детским эндокринологом стационара.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется проводение термометрии общей всем пациентам рекомендуется проводить термометрию с целью оценки выраженности и характера лихорадки.лихорадки

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) для всем пациентам с целью оценки состояния сердца.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача–фтизиатра первичный пациентам с положительными очаговыми пробами положительной очаговой пробой с туберкулином и/или внутрикожной пробой с туберкулезным аллергеном, и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови крови, и/или инфильтративными очагами в легких рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный для с целью исключения туберкулеза.

3. Лечение

Пациентам с ГФС Рекомендуется назначение #иммуноглобулина человека нормального** (J06BA) в дозе 1-2 г/кг г/кг/курс в течение 2-х дней внутривенно всем пациентам с целью достижения иммуносупрессивного эффекта.эффекта и купирования ГФС.

5. Профилактика

Рекомендуется регистрация ЭКГ электрокардиограммы всем пациентам с целью контроля состояния функции сердца.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный перед назначением/коррекцией противоревматической терапии пациентам с положительными результатами положительной очаговой пробы пробой с туберкулином и/или внутрикожной пробой с туберкулезным аллергеном, и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови крови, и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких для с целью решения вопроса о проведении химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача – оториноларинголога врача-оториноларинголога первичный всем пациентам в течение 2-х недель с патологией ЛОР-органов не позднее, чем через 7 дней после выписки из стационара стационара, для выявления очагов хронической инфекции ЛОР органов и решения вопроса об их санации, а также для с целью диагностики острой инфекции ЛОР органов, развившейся в условиях противоревматической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача – детского врача-детского эндокринолога диспансерный не реже 1 раза в 3 мес. всем пациентам, получающим ГКС, ГК, и стероидным диабетом для с целью контроля/коррекции индивидуальной программы, рекомендованной врачом – детским врачом-детским эндокринологом стационара.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) пораженных суставов (один сустав) с контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения пациентам с внутривенным контрастированием для артритом с целью исключения травматического повреждения сухожильно-связочного аппарата, менисков, опухолей, для опухолей с целью выявления роста паннуса, патологических изменений синовиальной оболочки и хряща на ранних стадиях сЮА.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение КТ компьютерной томографии органов грудной полости всем пациентам с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения для исключения пневмонии, пневмонита, туберкулеза.

5. Профилактика

Рекомендуется осмотр (консультация) проведение осмотра (консультации) врача-физиотерапевта первичный всем пациентам с функциональной недостаточностью для с целью разработки программы физиотерапевтических процедур в рамках индивидуальной программы реабилитации.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный для с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам с целью выявления поражения органа зрения.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный повторный пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией, остепенией/остеопорозом, остеопенией\остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом для разработки по индивидуальным показаниям с целью контроля/коррекции индивидуальной программы диетического питания.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов для (включает УЗИ органов брюшной полости (комплексное), УЗИ почек) всем пациентам с целью выявления увеличения размеров и изменения паренхимы печени и селезенки, лимфаденопатии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение микробологического (культурального) исследования микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы всем пациентам для выявления контаминации носоглотки патогенными или условно патогенными микроорганизмами, развившейся в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГКС.ГК.

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с выраженной артралгией, миалгией, осалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге Рекомендуется проведение позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ), томографии, совмещенной с КТ компьютерной томографией с туморотропными радиофармпрепаратами (РФП) (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с контрастированием, при необходимости, ПЭТ позитронной эмиссионной томографии всего тела с туморотропными РФП радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям для исключения онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных или без его применения пациентам с выраженной артралгией, миалгией, оссалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге с целью выявления/исключения онкологических/онко-гематологических лимфопролиферативных заболеваний.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #фолиевой кислоты** (B03BB) в дозе 1 мг каждый день кроме дня приема метотрексата или 2,5 2,5-7,5 мг 1 раз в неделю нед. перорально в период приема метотрексата**(L01BA).метотрексата**(L01BA) с целью предотвращения его побочных эффектов

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам Рекомендуется проведение КТ компьютерной томографии органов грудной полости для исключения других ревматических болезней, онкологических/онко-гематологических/ лимфопролиферативных заболеваний, туберкулеза с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям.или без его применения всем пациентам с целью исключения/выявления поражения легких, других ревматических болезней, онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний, туберкулеза.

5. Профилактика

Рекомендуется определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови; крови, определение антител к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, определение антител к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови для всем пациентам с целью выявления инфицированности бактериями кишечной группы, развившейся в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГКС.ГК.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам Рекомендуется регистрация ЭКГ для электрокардиограммы всем пациентам с целью оценки состояния функции сердца.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение МРТ магнитно-резонансной томографии костной ткани (одна область) и магнитно-резонансной томографии суставов (один сустав) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения с внутривенным контрастированием пациентам получающим, пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП, с нетипичным течением болезни для с целью исключения онкологических/онко-гематологических заболеваний.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение комплекса исследований для исключения сепсиса (клинический сепсиса: общий (клинический) анализ крови развернутый, анализ крови биохимический общетерапевтический, уровень СРБ сыворотки крови, уровень прокальцитонина исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови, микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование мочи и отделяемого из ануса на бактериальные патогены с применением автоматизированного посева с определением, определением чувствительности микроорганизмов к антибактериальным антимикробным химиотерапевтическим препаратам, тромбоэлатография, коагулограмма; КТ микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого из ануса, тромбоэластография, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза); компьютерная томография органов грудной клетки, УЗИ полости, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, полости (комплексное), ультразвуковое исследование почек, ЭхоКГ, МРТ эхокардиография, магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, магнитно-резонансная томография органов малого таза и магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства) в соответствии с клиническими рекомендации по лечению сепсиса у детей.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; psittaci); определение антител класса M (IgM) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; trachomatis); определение антител класса G (IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) пневмонии (Chlamydophila pheumoniae) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) в крови к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови всем пациентам, перед назначением/коррекцией противоревматической терапии пациентам с целью исключения инфицированности микоплазмами и хламидиям.выявления/исключения активной микоплазменной и/или хламидийной инфекции как триггерного фактора вГФС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение тромбоэластографии всем пациентам с ГФС, признаками тромбоза и гипокоагуляции для целью оценки выраженности нарушений в системе гемостаза, степени риска развития тромбоза и кровотечения.тромбоза/кровотечения/внутрисосудистого диссеминированного свертывания.

5. Профилактика

Рекомендуется иммунизировать проведение вакцинации вакциной для профилактики пневмококковой инфекции**, инфекции полисахаридной, конъюгированной, адсорбированной**, содержащей капсулярные полисахариды 13 серотипов пневмококка всех пациентов с сЮА, получающих иммунодепрессант до назначения или на любом этапе терапии иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании или без ГК (за исключением ритуксимаба) для #ритуксимаба**) с целью профилактики пневмококковой инфекции, повышения приверженности лечению и профилактики обострений в соответствии с международными рекомендациями.

5. Профилактика

Рекомендуется осмотр (консультация) проведение осмотра (консультации) врача-физиотерапевта повторный пациентам после программы физиотерапевтических процедур для с целью оценки ее эффективности.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам Рекомендуется определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови; крови, определение антител к сальмонелле тифи (Salmonella typhi) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови, определение антител к сероварам иерсинии энтероколитика (Yersinia enterocolitica) в крови для исключения всем пациентам с целью выявления/исключения инфекционного процесса, который может протекать с клинической картиной картиной, похожей на при сЮА.

5. Профилактика

Рекомендуется определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса антител к вирусу простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР virus) в периферической крови (количественное исследование), слюне и моче всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГКС, ГК, пациентам c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией для с целью выявления активной герпетической инфекции как инфекционного осложнения, развившегося в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГКС.ГК.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение ПЭТ, позитронной эмиссионной томографии, совмещенной с КТ компьтерной томографией с туморотропными РФП радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)), с контрастированием, при необходимости, ПЭТ позитронной эмиссионной томографии всего тела с туморотропными РФП радиофармпрепаратами (диагностическими радиофармацевтическими средствами (V09)) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям или без его применения пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП с выраженной артралгией, миалгией, осалгией, оссалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге для с целью исключения онкологических/ онко-гематологических/ лимфопролиферативных заболеванийонкологических/онкогематологических/лимфопролиферативных заболеваний.

2.2 Физикальное обследование

Всем пациентам Рекомендуется провести осмотр проведение осмотра кожных покровов для всем пациентам с целью выявления сыпи и признаков васкулита.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам при подозрении на ГФС Рекомендуется исследование уровня прокальцитонина в крови для всем пациентам с целью исключения сепсиса.

2.5 Иные исследования

При развитии полиорганной недостаточности пациентам при подозрении на ГФС Рекомендуется проведение УЗИ и/или МРТ магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости, магнитно-резонансной томографии забрюшинного пространства и магнитно-резонансной томографии органов малого таза с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям для или без его применения при развитии полиорганной недостаточности всем пациентам с целью выявления органомегалии, свободной жидкости в брюшной полости и малом тазу, определения состояния паренимы паренхимы печени и почек, селезенки.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам Рекомендуется проведение УЗИ пораженных суставов для ультразвукового исследования сустава всем пациентам с целью оценки выраженности выпота в полость сустава, сустава и состояния синовиальной оболочки, хряща.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение КТ костей компьютерной томографии кости и пораженных суставов компьютерной томографии сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям с внутривенным контрастированием пациентам получающим, или без его применения пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП, с очагами деструкции в костях, нетипичных нетипичными для сЮА для с целью исключения онкологических/онко- гематологических онкологических/онко-гематологических заболеваний.

5. Профилактика

Рекомендуется при присоединении инфекции и развитии сепсиса, сопровождающихся повышением уровня прокальцитонина крови, рекомендуется сепсиса назначение сначала эмпирической антибактериальной терапии, а в дальнейшем дальнейшем, в зависимости от клинической ситуации, внутривенно антибактериальных препаратов системного действия**(JO1), действия (JO1), влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактомаз (JO1CR); бета-лактамаз (JO1CR) и/или цефалоспорины 4-го поколения (JO1DE); (JO1DE), и/или карбапенемы (JO1DH); (JO1DH), и/или другие антибактериальные препараты (JO1XХ); (JO1XХ), и/или антибиотики гликопептидных структур (J01XA); гликопептидной структуры (J01XA), и/или другие аминогликозиды (J01GB); (J01GB), и/или макролиды (J01FA)) в сочетании с или без/с противогрибковыми препаратами системного действия (JO2A) по чувствительности микрофлоры в сочетании с #иммуноглобулином человека нормальным** (JO6BA) в дозе 400 мг/кг/курс (5 дней) в соответствии с клиническими рекомендации рекомендация по лечению сепсиса у детей.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам при подозрении на ГФС и неврологической симптоматикой Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный для первичного пациентам с неврологической симптоматикой с целью оценки состояния центральной и периферической нервной системы.

3. Лечение

Рекомендуется назначение антитромботических средств** средств (В01А): препаратов из группы гепарина** (В01В), антиагрегантов кроме гепарина** (В01АС), антифибринолитических средств** (В02А), гепарина (В01В) или прямых ингибиторов фактора Xа** (В01АF) при развитии коагулопатии, внутрисосудистого диссеминированного свертывания по данным коагулограммы Xа (В01АF); антиагрегантов, кроме гепарина (В01АС); антифибринолитических средств (В02А) всем пациентам с целью прежотвращения тромботических осложнений и тромбоэластограммы.купирования коагулопатии.

2.2 Физикальное обследование

Всем пациентам Рекомендуется провести осмотр проведение осмотра мышечной системы для всем пациентам с целью выявления характера ее поражения.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение #ганцикловира** (JO5AB) в дозе 6 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в сочетании с #иммуноглобулином человека нормальным (JO6BA)ж в дозе 400 мг/кг/курс течение 14-21 дня при развитии цитомегаловирусной инфекции и/или Эпштейна Барр или #ганцикловира** (JO5AB) в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14-21 дня при развитии Эпштейна-Барр вирусной инфекции в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению иммунокомпрометированных детей.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение МРТ магнитно-резонансной томографии головного мозга, мозга с контрастированием, магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости, полости с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансной томографии забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием и магнитно-резонансной томографии органов малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам получающим, или без его применения пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП с нетипичным течением болезни для с целью исключения онкологических/онко-гематологических/ лимфопролиферативных онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний.

3. Лечение

Рекомендуется для индукции ремиссии при неэффективности монотерапии канакинумабом** (L04AC) или в сочетании с метотрексатом** (L01BA), или с #лефлуномидом ** (L04FFAA) переключение на тоцилизумаб** назначение тоцилизумаба** (L04AC) у детей с массой тела ≥ 30 кг - в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед нед. или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в неделю; нед.; у детей с массой тела < 30 <30 кг – в дозе 12 мг/кг/введение внутривенно или 162 мг подкожно 1 раз в 2 нед. в сочетании или без метотрексата** (L01BA) или #лефлуномида** (L04FFAA при неэффективности и/или непереносимости канакинумаба** (L04AC) или анакинры** (L04AC) с целью индукции/поддержания ремиссии сЮА. (для схем с применением тоцилизумаба** в формах для подкожного и внутривенного введения в сочетании с метотрексатом** – УДД 4, УРР С; для схем с применением тоцилизумаба** в формах для подкожного и внутривенного введения в сочетании с #лефлуномидом** – УДД 5, УРР С)

2.5 Иные исследования

Всем пациентам при подозрении на ГФС Рекомендуется проведение КТ компьютерной томографии органов грудной полости для выявления/исключения поражения легких с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям.или без его применения всем пациентам с целью выявления/исключения поражения легких.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение #иммуноглобулина человека нормального** (J 06BA) (J06BA) в дозе 400 мг/кг, при недостижении достаточного уровня иммуноглобулинов крови в дозе 500 мг/кг не реже 1 раза в 2-4 нед. до нормализации уровня иммуноглобулинов крови в случае снижения уровня иммуноглобулинов крови с целью коррекции уровня иммуноглобулинов крови и профилактики развития инфекционных осложнений в условиях развития иммунодефицитного состояния на фоне проведения иммуносупрессивной и/или генно-инженерной биологической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора #филграстима** (LO3AA) в дозе 5–10 мкг/кг/сутки 5-10 мкг/кг/сут. подкожно при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов <1,0х109/л.<1,0×109/л в течение 3-5 дней (при необходимости – дольше) с целью нормализации числа лейкоцитов крови.

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с моноартритом или поражением двух суставов Рекомендуется проведение КТ пораженных суставов компьютерной томографии сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения пациентам с моно-олигоартритом, нетипичными для сЮА изменениями по данным МРТ с целью исключения туберкулеза костей, остеомиелита, доброкачественных и злокачественных опухолей, метастазов в кости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям.кости.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам Рекомендуется проводить исследование уровня кальпротектина в кале для всем пациентам с целью исключения ВЗК.воспалительных заболеваний кишечника.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение холтеровского мониторирования сердечного ритма пациентам с аритмией, патологическими изменениями по данным электрокардиографии с целью выявления характера аритмии.

5. Профилактика

Всем пациентам с лихорадкой перед назначением/коррекцией терапии Рекомендуется исследование уровня прокальцитонина в крови для всем пациентам с лихорадкой с целью исключения септического процесса.сепсиса.

2.2 Физикальное обследование

Всем пациентам Рекомендуется провести анализ проведение анализа жалоб, осмотр, перкуссию осмотра, перкуссии и пальпацию пальпации органов сердечно-сосудистой системы для всем пациентам с целью выявления физикальных признаков ее поражения.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопий биомикроскопией глаза всем пациентам с сЮА в течение 1 мес не позднее, чем через 7 дней после выписки из стационара пациентам при наличии офтальмологической патологии с выявленной патологией органа зрения и целью разработки индивидуальной программы лечения на основе рекомендаций врача офтальмолога стационара.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам Рекомендуется проведение МРТ магнитно-резонансной томографии головного мозга с контрастированием, магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости, полости с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансной томографии забрюшинного пространства и с внутривенным контрастированием, магнитно-резонансной томографии органов малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям для исключения или без его применения всем пациентам с целью и выявления/исключения онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний, туберкулеза, абсцессов.

2.2 Физикальное обследование

Всем пациентам Рекомендуется провести анализ проведение анализа жалоб, осмотр, перкуссию осмотра, перкуссии и пальпацию пальпации органов пищеварительной системы для всем пациентам с целью выявления физикальных признаков ее поражения.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение тонкокишечной эндоскопии видеокапсульной пациентам с клиническими признаками ВЗК воспалительных заболеваний кишечника и/или в значительной мере повышенным кальпротектином повышением уровня кальпротектина в кале при отсутсвиии отсутсвии изменений по данных ЭГДС данным эзофагогастродуоденоскопии и колоноскопии рекомендуется проведение тонкокишечной эндоскопии видеокапсульной для с целью исключения ВЗК болезни Крона с изолированным поражением тонкого кишечника.

3. Лечение

Рекомендуется ограничение двигательного режима ребенка в периоды обострения заболевания ограничивать двигательный режим ребенка.заболевания.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима** #филграстима** (LO3AA) в дозе 5–10 мкг/кг/сутки 5-10 мкг/кг/сут. подкожно при лейкопении с абсолютным числом нейтрофилов ≤1,0х109/л.≤1,0×109/л в течение 3-5 дней (при необходимости – дольше) до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение МРТ пораженных магнито-резонансной томографии суставов всем пациентам для контроля эффективности терапии (один сустав) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям.или без его применения всем пациентам с целью контроля эффективности терапии.

5. Профилактика

При развитии пневмоцистной пневмонии Рекомендуется назначение ГКС ГК внутривенно, #ко-тримоксазола** (JO1EE) в дозе 3,75-5,0 мг/кг/массы тела/введение (15-20 мг/кг/сут.) (по триметоприму) внутривенно каждые 6 8 часов при развитии среднетяжелой пневмоцистной пневмонии или в дозе 3,75-5,0 мг/кг/массы тела/введение (15-20 мг/кг/сут.) (по триметоприму) внутривенно каждые 6-8 часов при развитии тяжелой пневмоцистной пневмонии в соответствии с международными рекомендациями по лечению иммунокомпрометированных детей.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией эзофагогастродуоденоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и определением Helicobacter pylori всем или без его применения пациентам, получающим НПВП (М01А) и/или глюкокортикоиды (Н02АВ), пациентам для с диспепсическими явлениями с целью исключения воспалительных заболеваний верхних отделов ЖКТ, связанных с основным заболеванием и/или с Helicobacter pylori и/или с применением, применением НПВП, и/или ГКС.ГК.

2.2 Физикальное обследование

Всем детям пациентам Рекомендуется провести анализ проведение анализа жалоб, осмотр, перкуссию осмотра, перкуссии и пальпацию пальпации органов дыхательной системы для всем пациентам с целью выявления физикальных признаков ее поражения.

7. Дополнительная информация

Рекомендуется направлять детей в бюро медико-социальной экспертизы для оформления статуса «ребенок-инвалид». Диагноз при направлении на МСЭ устанавливается в соответствии с рекомендациями (см. пункт 1.5).

5. Профилактика

Рекомендуется назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима** #филграстима** (LO3AA) в дозе 5–10 мкг/кг/сутки подкожно 5-10 мкг/кг/сут. подкожно, срочная госпитализация в сочетании с антибиотиками широкого спектра стационар по месту жительства, назначение антибактериальных препаратов системного действия (J01) внутривенно при развитии фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов <1,0х109/л.<1,0×109/л с целью нормализации числа лейкоцитов крови и предотвращения развития инфекционных осложнений.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение регистрации ЭКГ электрокардиограммы всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии для с целью оценки состояния функции сердца.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам при подозрении на ГФС Рекомендуется проведение комплексного УЗИ ультразвукового иследования (УЗИ) внутренних органов для (включает УЗИ органов брюшной полости (комплексное), УЗИ почек) всем пациентам с целью выявления поражения почек, нарастания размеров печени и селезенки, внутрибрюшных лимфатических узлов.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа исследование мочи методом Нечипоренко всем пациентам с целью контроля состояния функции почек.

3. Лечение

Пациентам с активным артритом Рекомендуется назначение метотрексата** (L01BA) в дозе 15 мг/м2/нед мг/м2/нед. подкожно (не более 25 мг/нед.) 1 раз в неделю (L01BA) при наличии активного артрита с целью индукции ремиссии артрита.

5. Профилактика

Рекомендуется немедленное прекращение инфузии/инъекции ГИБП и/или инъекции/приема иммунодепрессанта в случае развития аллергической реакции рекомендуется немедленно прекратить инфузию/инъекции ГИБП и/или иинъекции/прием иммунодепрессанта.любой степени выраженности.

3. Лечение

Рекомендуется для индукции ремиссии назначение тоцилизумаба** (L04AC) детям с массой тела ≥ 30 кг - канакинумаба**(L04AC) в дозе 8 4 мг/кг/введение внутривенно подкожно 1 раз в 2 нед 4 нед. или анакинры** (L04AC) детям с массой тела ≥50 кг – в дозе 162 мг 100 мг/сут. подкожно 1 раз в неделю; ежедневно; детям с массой тела < 30 <50 кг – в дозе 12 мг/кг/введение внутривенно или 162 мг 1-2 мг/кг/сут. подкожно 1 раз ежедневно в 2 нед.сочетании или без метотрексата**(L01BA) или #лефлуномида** (L04FFAA) при неэффективности и/или непереносимости тоцилизумаба**(L04AC) с целью индукции/поддержания ремиссии сЮА.

5. Профилактика

Рекомендуется определение уровня иммуноглобулинов крови, содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК; СРБ ДНК в сыворотке крови проводится всем пациентам пациентам, получающим ингибиторы ФНО-альфа, не реже 1 раз раза в 3 мес для мес. с целью контроля активности заболевания, иммунодефицитного состояния, развивающегося в услоиях лечения иммунодепрессантом и ГИБП, побочных эффектов ингибиторов ФНО-альфа.безопасности терапии.

3. Лечение

Рекомендуется проведение пульс-терапии метилпреднизолоном** #метилпреднизолоном** (HO2AB) в дозе 20–30 20-30 мг/кг/введение внутривенно или назначение #дексаметазона** (HO2AB) в дозе 10–20 мг/м²/сутки 10-20 мг/м²/сут. внутривенно в сочетании (или без) всем пациентам с преднизолоном** (HO2AB) для перорального приема 1–2 мг/кг/сутки, #циклоспорином** (L04AD) в дозе 5 -7 мг/кг/сутки перорально или внутривенно.целью купирования ГФС.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога врача-стоматолога детского первичный всем пациентам с сЮА в течение 1 мес мес. после выписки из стационара для с целью выявления очагов хронической инфекции ротовой полости и решения вопроса об их санации, а также для диагностики острой инфекции ротовой полости, развившейся воспалительных изменений в условиях противоревматической терапии.полости рта.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам при подозрении на ГФС Рекомендуется проведение ЭхоКГ для эхокардиографии всем пациентам с целью оценки состояния сердца.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение тромбоэластографии пациентам с ГФС, сепсисом, признаками тромбоза гиперкоагуляции и гипокоагуляци для гипокоагуляции, пациентам, получающим антитромботические средства (В01А) с целью оценки эффективности антикоагулянтной терапии и определения дальнейшей тактики антикоагулянтной терапии.лечения.

3. Лечение

Рекомендуется для индукции ремиссии при неэффективности монотерапии тоцилизумабом**(L01BA) или в сочетании с метотрексатом**(L01BA), или #лефлуномидом ** (L04FFAA) переключение на канакинумаб**(L04AC) назначение канакинумаба**(L04AC) в дозе 4 мг/кг мг/кг/введение подкожно 1 раз в 4 недели.нед. в качестве монотерапии или в сочетании с ГК для перорального приема и/или внутривенного введения при отсутствии активного артрита с целью индукции ремиссии сЮА.

2.2 Физикальное обследование

Всем пациентам Рекомендуется провести осмотр проведение осмотра суставов для всем пациентам с целью выявления активного артрита.

5. Профилактика

Комментарии: плановый контроль эффективности проводится Рекомендуется плановая госпитализация в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего терапию ГИБП и/или иммунодепрессанта, всех пациентов через 3 и 6 мес мес. после назначения терапии и далее каждые 6 мес для мес. с целью контроля эффективности и безопасности противоревматической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется при развитии локальной герпетической инфекции назначение #ацикловира** (JO5AB) в дозе 20 мг/кг/сутки 200 мг перорально 5 раз в 4 приема (5мг/кг/прием) сутки детям в возрасте старше 2 лет (не более 1000 мг/сут.) в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению иммунокомпрометированных детей.герпесвирусных инфекций у детей, в том числе имеющих иммунокомпрометированный статус, при развитии локальной герпетической инфекции.

3. Лечение

У пациентов Рекомендуется назначение монотерапии НПВП (М01А) длительностью не более 1 мес. на этапе обследования пациентам с неустановленным диагнозом сЮА на этапе обследования рекомендуется назначение только НПВП** (М01А).с целью достижения противовоспалительного эффекта.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам при подозрении на ГФС Рекомендуется провести осмотр проведение осмотра кожных покровов для всем пациентам с целью выявления патологических изменений.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам при подозрении на ГФС Рекомендуется провести осмотр проведение осмотра лимфатических узлов для всем пациентам с целью выявления патологических изменений.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам Рекомендуется проведение колоноскопии, колоноскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с биопсией толстой кишки с помощью эндоскопии и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата материала толстой кишки для исключения ВЗК пациентам с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение).лихорадочным синдромом и/или клиническими проявлениями поражения кишечника, и/или повышенным уровнем кальпротектина в кале с целью выявления/исключения воспалительных заболеваний кишечника.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования микробиологическое (культуральное) исследование крови и на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на стерильность для исключения аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы всем пациентам с целью выявления/исключения острого воспалительного ответа (сепсиса) и бактериемии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение эрадикационной терапии с назначением ингибиторов протонного насоса** насоса (А02ВС), антибактериальных препаратов системого действия** системного действия (JO1), висмута трикалия дицитрата** в дозе 8 мг/кг/сут. в 1-2 приема (для пациентов в возрасте от 4 до 8 лет), в течение 4-8 нед., в дозе 120 мг 2 раза/сут. (для пациентов от 8 до 12 лет), в дозе 120 мг 4 раза/сут. или 240 мг 2 раза/сут. (для пациентов старше 12 лет) при воспалительной гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессах в желудке желудке, и/или 12-перстной кишке, ассоциированных с Helicobacter pylori, в соответствии с клиническими рекомендациями.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение антитромботических средств** назначение/коррекция терапии антитромботическими средствами (В01А): препаратов препаратами из группы гепарина** (В01В), антиагрегантов кроме гепарина** (В01АС), антифибринолитических средств** (В02А), прямых ингибиторов гепарина (В01В) или прямыми ингибиторами фактора Xа** (В01АF) Xа (В01АF); антиагрегантами кроме гепарина (В01АС); антифибринолитическими средствами (В02А) при развитии коагулопатии и диссименированного гиперкоагуляции, коагулопатии, внутрисосудистого диссеминированного свертывания по данным коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) и тромбоэластографии в соответствии с международными рекомендациями.тромбоэластограммы.

2.5 Иные исследования

Пациентам при подозрении на ГФС и неврологической симптоматикой Рекомендуется проведение МРТ магнитно-резонансной томографии головного мозга с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям для или без его применения пациентам с неврологической симптоматикой с целью выявления патологических изменений.поражения головного мозга.

3. Лечение

Рекомендуется для индукции ремиссии при неэффективности монотерапии тоцилизумабом** (L04AC) и канакинумабом** назначение тоцилизумаба** (L04AC) или в сочетании с метотрексатом** (L01BA) или #лефлуномидом**(L04FFAA), в сочетании или без с #лефлуномидом** (L04FFAA) переключение на #ритуксимаб** (L01XC).ГК для перорального приема и/или внутривенного введения при наличии активного артрита с целью индукции ремиссии сЮА:

2.5 Иные исследования

Всем пациентам при подозрении на ГФС Рекомендуется провести анализ проведение анализа жалоб, осмотр, перкуссию осмотра, перкуссии и пальпацию пальпации органов пищеварительной системы для всем пациентам с целью выявления патологических изменений.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный пациентов повторный пациентам с положительными результатами положительной очаговой пробы пробой с туберкулином и/или внутрикожной пробой с туберкулезным аллергеном, и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких для решения вопроса о проведении с целью контроля/коррекции химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии.

5. Профилактика

Рекомендуется рентгеноденситометрия проведение рентгенденситометрии всем пациентам, получающим или получавшим ГКС, для ГК, с целью выявления остеопении/остепороза.остеопении/остеопороза.

5. Профилактика

Рекомендуется выполнить клинический общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам не реже 1 раза в 2-4 нед для нед. с целью контроля активностьи активности заболевания и побочных действий противовоспалительных и противоревматических препаратов на костный мозг.

3. Лечение

При развитии сепсиса Рекомендуется назначение сначала эмпирической антибактерильной трапии, а таргетной терапии по чувствительности микрофлоры при подтверждении этиологического фактора сепсиса/инфекционного осложнения в дальнейшем внутривенно антибактериальных препаратов системого действия** (JO1), влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору зависимости от клинической ситуации антибактериальными препаратами системного действия (JO1) (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактомаз** (JO1CR); бета-лактамаз (JO1CR) и/или цефалоспорины 4-го поколения** (JO1DE); карбапенемы** (JO1DH); поколения (JO1DE), и/или карбапенемы (JO1DH), и/или другие антибактериальные препараты** (JO1XХ); препараты (JO1XХ), и/или антибиотики гликопептидных структур** (J01XA); гликопептидной структуры (J01XA), и/или другие аминогликозмиды** (J01GB); макролиды** аминогликозиды (J01GB)) в сочетании с или без/с противогрибковыми препаратами системного действия** (JO2A) по чувствительности микрофлоры в соответствии действия (JO2A), и/или противовирусными препаратами системного действия (J05) с клиническими рекомендация по лечению сепсиса у детей.целью купирования сепсиса/инфекционного осложнения.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости бронхоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам, получающим иммунодепрессанты при выявлении интерстициальных и/или ГИБП очаговых, и/или инфильтративных изменений в сочетании (или без) ГКС, для исключения очаговой, долевой, интерстициальной пневмонии, туберкулеза легких.легких по данным компьютерной томографии органов грудной полости.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам Рекомендуется проведение иммунофенотипирования периферической крови для выявления субпопуляционного состава исследование популяций лимфоцитов (основных) для исключения всем пациентам с целью выявления/исключения иммунодефицитных состояний.

3. Лечение

Рекомендуется для индукции ремиссии назначение тоцилизумаба** (L04AC) анакинры**(L04AC) детям с массой тела ≥ 30 ≥50 кг - в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или – в дозе 162 мг 100 мг/сут. подкожно 1 раз в неделю; ежедневно; детям с массой тела < 30 <50 кг – в дозе 12 мг/кг/введение внутривенно или 162 мг 1-2 мг/кг/сут. подкожно 1 раз ежедневно в 2 нед.качестве монотерапии или в сочетании с ГК для перорального приема и/или внутривенного введения при отсутствии активного артрита с целью индукции ремиссии сЮА.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам при подозрении на ГФС Рекомендуется провести анализ проведение анализа жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию анамнеза, осмотра, перкуссии, аускультации органов сердечно-сосудистой системы для всем пациентам с целью выявления патологических изменений.изменений сердца и сосудов.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам Рекомендуется определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической крови (количественное исследование), слюне крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в мазках со слизистой ротоглотки качественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР качественное исследование в моче для исключения всем пациентам с целью выявления/исключения заболеваний, вызванных вирусами герпетической группы.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный пациентам с сопутствующей эндокринологической патологией, консультация, в том числе стероидным диабетом, дистанционная) врача-ревматолога стационара, инициировавшего назначение терапии, пациентам с положительной внутрикожной пробой с туберкулином для решения вопроса о проведении терапии.возможности продолжения лечения ГИБП и/или иммунодепрессантом.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови, Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови всем пациентам, перед назначением/коррекцией противоревматической терапии пациентам с целью исключения инфицированности бактериями кишечной группы.выявления/исключения активной цитомегаловирусной инфекции.

2.2 Физикальное обследование

Всем пациентам Рекомендуется провести осмотр проведение осмотра и пальпацию пальпации лимфатических узлов для всем пациентам с целью выявления их поражения.периферической лимфаденопатии.

3. Лечение

Рекомендуется переключение с канакинумаба** (L04AC) на #ритуксимаб** (L01XC) при неэффективности его сочетания комбинации #анакинры**(L04AC) с ГКС, #циклоспорином, ГК, #циклоспорином** (L04AD) и #иммуноглобулином человека нормальным.нормальным** (J06BA) дополнительное назначение:

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - оториноларинголога врача-оториноларинголога первичный всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии для выявления очагов хронической инфекции ЛОР органов и решения вопроса о проведении санации.об их санации для профилактики инфекционных осложнений в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГК; с целью оценки эффективности санации ЛОР органов у пациентов, у которых она проведена.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам Рекомендуется определение уровня иммуноглобулинов крови, содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК; антистрептолизина-O в сыворотке крови; определение содержания ревматоидного фактора (РФ), антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА), (РФ) в крови, определение маркеров ANCA-ассоциированных васкулитов: PR3 (c-ANCA), МПО (p-ANCA), определение содержания антицентромерных антител в крови, определение содержания антител к РНК, РНК в крови, определение содержания антител к циклическому цитрулиновому цитруллиновому пептиду (АЦПП) (анти-ССР) в крови; определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену; Sm-антигену в крови; определение содержания антител к Scl-70, РНК-полимеразе (Ro-антигену) и протеину, входящему в состав РНК (La-антигену) в крови, определение содержания антител к фосфолипидам в крови, определение содержания антител к кардиолипину в крови, определение содержания антител к бета-2-гликопротеину в крови, определение содержания антител к Scl-70 в крови, исследование уровня С3, С4 фракции комплемента; СРБ в сыворотке крови для исключения других ревматических болезней, инфицированности β гемолитическим стрептококком группы А, комплемента всем пациентам с целью верификации диагноза и определения активности болезни.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение уровня иммуноглобулинов крови, содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК; антистрептолизина-O в сыворотке крови; СРБ в сыворотке крови всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии для определения активности заболевания, выявления иммунологических маркеров и с целью выявления/исключения инфицированности β гемолитическим стрептококком группы А.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение сцинтиграфии полипозиционной костей эзофагогастродуоденоскопии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям.или без его применения всем пациентам для исключения воспалительных, а также эрозивно-язвенных процессов.

5. Профилактика

Всем пациентам Рекомендуется проведение биохимического анализа исследование уровня иммуноглобулинов в крови общетерапевтического для контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса всем пациентам с целью выявления вторичного иммунодефицитгого состояния в условиях проведения иммуносупрессивной и/или генно-инженерной биологической терапии.

5. Профилактика

Всем пациентам Рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) для уровня гепарина в крови всем пациентам с целью оценки состояния системы гемостаза.гемостаза и эффективности антикоагулянтной терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК диспансерный.лечебной физкультуре не реже 1 раз в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения.

3. Лечение

Рекомендовано эндопротезирование сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) детям с 3-4 стадией вторичного коксартроза с учетом возрастных ограничений.

4. Реабилитация

Рекомендуется проведение (реализация услуг) медицинской реабилитации пациентам с системными поражениями соединительной ткани, воспалительными артропатиями, спондилопатиями.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении**) всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. (по показаниям – чаще) для исключения инфицированности микобактериями туберкулеза на фоне противоревматической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение медицинской реабилитации всем пациентам с функциональной недостаточностью в рамках индивидуальной программы реабилитации.

2.2 Физикальное обследование

Всем пациентам рекомендуется проверить объем пассивных и активных движений в суставах для выявления функциональной недостаточности.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого для оценки активности заболевания и выявления патологических изменений.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического для установления диагноза и исключения других ревматических и неревматических болезней.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи для исключения болезней почек, других ревматических, неревматических болезней и ятрогенных осложнений.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с поражением суставов рекомендуется проведение рентгенографии/компьютерной томографии (КТ) пораженных суставов для выявления деструктивных изменений костной ткани суставов, типичных и нетипичных для сЮА с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам рекомендуется проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) с биопсией желудка/двенадцатиперстной кишки с определением Helicobacter pylori для исключения воспалительных заболеваний верхних отделов ЖКТ, связанных с Helicobacter pylori и/или с применением НПВП, и/или глюкокортикостероидов (ГКС) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, тощей кишки с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата, пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкой кишки для исключения ВЗК (болезни Крона) с поражением верхних отделов ЖКТ с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется оценить выраженность и характер лихорадки.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется провести оценку общего состояния.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов дыхательной системы для выявления патологических изменений.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого для выявления патологических изменений, характерных для ГФС.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) для оценки состояния системы гемостаза.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического для выявления патологических изменений, характерных для ГФС.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется регистрация ЭКГ для оценки состояния функции сердца.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии для определения активности болезни и нежелательных эффектов НПВП и/или иммунодепрессантов и/или ГИБП.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) всем пациентам для оценки состояния системы гемостаза и решения вопроса о проведении его коррекции.

2.5 Иные исследования

Пациентам с ГФС, признаками тромбоза и гипокоагуляции рекомендуется проведение тромбоэластографии для разработки тактики антикоагулянтной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического всем пациентам для оценки активности заболевания, состояния функции печени, почек, поджелудочной железы, выявления лабораторных маркеров ГФС перед назначением/коррекцией терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение иммунофенотипирования периферической крови для выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основных) пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими, перед назначением/коррекцией противоревматической терапии с целью исключения для исключения иммунодефицитного состояния.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения инфицированности микобактериями туберкулеза.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической крови (количественное исследование), слюне и моче всем пациентам, с целью лабораторного поддтверждения/исключения активной Эпштейна-Барр и/или, цитомегаловирусной, и/или герпетической инфекции перед назначением/коррекцией противорематической терапии.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи перед назначением/коррекцией противоревматической терапии для оценки состояния мочевыделительной системы.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы с целью исключения контаминации носоглотки аэробными и факультативно анаэробными микроорганизмами перед назначением/коррекцией противоревматической терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования крови и мочи на стерильность пациентам с фебрильной и гектической лихорадкой для исключения сепсиса перед назначением/коррекцией противоревматической терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение исследования уровня кальпротектина в кале пациентам с клиническими проявлениями ВЗК с целью их иключения.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение комплексного УЗИ внутренних органов всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии для оценки состояния печени, селезенки, почек.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии для оценки состояния функции сердца, выявления поражения эндокарда, миокарда, перикарда.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение холтеровского мониторирования сердечного ритма пациентам с аритмией, патологическими изменениями по данным ЭКГ, с целью разработки индивидуальной программы кардиотропной терапии перед назначением/коррекцией противоревматической терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуетcя проведение суточного мониторирования артериального давления пацентам с артериальной гипертензией с целью выявления отклонений артериального давления от нормы и разработки индивидуальной программы гипотензивной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение УЗИ суставов всем пациентам с активным артритом для оценки состояния синовиальной оболочки, хряща и выявления выпота в полость сустава.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение всем пациентам с активным артритом перед назначением/коррекцией противоревматической терапии рентгенографии/ КТ пораженных суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям для определения агрессивности течения заболевания и эффективности противоревматической терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение МРТ пораженных суставов с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям всем пациентам с активным артритом перед назначением/коррекцией противоревматической терапии для выявления степени разрастания синовиальной оболочки (паннуса), повреждения хряща, отека костного мозга, ранних проявлений асептического остеонекроза, кист Бейкера.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога первичный всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии для определения состояния ротовой полости и необходимости ее санации.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопий глаза всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии для исключения увеита, а также пациентам, получающим ГКС, для исключения осложненной катаракты.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией для решения вопроса о проведении кардиотропной и/или гипотензивной терапии перед назначением/коррекцией противоревматической терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный пациентам с возраста 1 года и их родителям для гармонизации процесса формирования детской личности в условиях тяжелого хронического заболевания и оптимизации детско-родительских отношений; повышения приверженности лечению, сотрудничеству с врачом и медицинским персоналом для достижения ремиссии заболевания; для достижения психологической адаптации в социуме; для разработки индивидуальной программы психологической реабилитации для пациента и его родителей.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда травматолога первичный пациентам с функциональной недостаточностью суставов, нарушением роста костей в длину, подвывихами, болью в спине, а также для решения вопроса о проведении реконструктивных операций и протезирования суставов.

3. Лечение

Не рекомендуется проведение монотерапии НПВП длительностью более 1 мес. у всех пациентов.

3. Лечение

Рекомендуется внутрисуставное введение ГКС** (H02AB) (при наличии активного моно-олигоартрита) в качестве сопутствующей терапии.

3. Лечение

Пациентам с активным артритом рекомендуется назначение метотрексата** (L01BA).

3. Лечение

Пациентам с активным артритом не рекомендуется увеличение дозы метотрексата** (L01BA) >15 мг/м2/нед (не более 25 мг/нед).

3. Лечение

Пациентам с активным артритом рекомендуется подкожное введение метотрексата** (L01BA).

3. Лечение

Рекомендуется назначение фолиевой кислоты** (B03BB) для предотвращения побочных эффектов применения метотрексата** (L01BA).

3. Лечение

Рекомендуется переключение на #лефлуномид** (L04FFAA) при развитии непереносимости метотрексата**(L01BA) на любом этапе лечения.

3. Лечение

Рекомендуется для индукции ремиссии назначение канакинумаба**(L04AC) в дозе 4 мг/кг подкожно 1 раз в 4 недели.

3. Лечение

Рекомендуется переключение на #ритуксимаб** (L01XC) при непереносимости монотерапии тоцилизумабом** (L04AC) и канакинумабом** (L04AC) или в сочетании с метотрексатом** (L01BA), или с #лефлуномидом** (L04FFAA).

3. Лечение

Рекомендуется для индукции ремиссии переключение на ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа)** (L04AB) при парциальной неэффективности тоцилизумаба** (L04AC), канакинумаба** (L04AC), #ритуксимаба**(L01XC) в сочетании с метотрексатом** (L01BA) или #лефлуномидом** (L04FFAA).

3. Лечение

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный всем пациентам с очагами хронической инфекции с целью контроля санации.

3. Лечение

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача – детского стоматолога повторный всем пациентам с очагами хронической инфекции с целью контроля санации.

3. Лечение

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный с обязательной биомикроскопий глаза всем пациентам с осложненной стероидной катарактой для контроля эффективности терапии, а также решения вопроса об оперативном лечении в условиях офтальмологического стационара.

3. Лечение

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный пациентам с нрушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией для контроля эффективности кардиотропной и/или гипотензивной терапии.

3. Лечение

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный пациентам с эндокринологической патологий, в том числе получающих ГКС, для контроля эффективности терапии.

3. Лечение

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - диетолога повторный всем пациентам для контроля выполнения индивидуальной программы диетического питания, рекомендаций по пищевому поведению в амбулаторных условиях.

3. Лечение

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - невролога повторный пациентам с неврологической симптоматикой, отставанием в психомоторном развитии, психотическими реакциями для контроля эффективности терапии.

3. Лечение

Рекомендуется осмотр (консультация) врача-физиотерапевта первичный всем пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания для разработки программы физиотерапевтических процедур в рамках индивидуальной программы реабилитации.

3. Лечение

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре (ЛФК) первичный пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания для разработки программы реабилитации.

3. Лечение

Всем пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания рекомендуется проведение медицинской реабилитации.

3. Лечение

Рекомендуется осмотр (консультация) врача-физиотерапевта повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после программы физиотерапевтических процедур для оценки ее эффективности.

3. Лечение

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после окончания программы индивидуальной реабилитации для оценки ее эффективности.

3. Лечение

Рекомендуется назначение НПВП всем пациентам, при наличии болевого синдрома и/или активного артрита.

3. Лечение

Не рекомендуется проведение монотерапии НПВП длительностью более 1 мес. у пациентов с сохраняющейся активностью болезни.

3. Лечение

Пациентам с активным артритом рекомендуется назначение метотрексата** (L01BA).

3. Лечение

Пациентам с активным артритом рекомендуется назначение метотрексата** (L01BA) в дозе 15 мг/м2/нед 1 раз в неделю.

3. Лечение

Пациентам с активным артритом не рекомендуется увеличение дозы метотрексата** (L01BA) >15 мг/м2/нед (>25 мг/нед).

3. Лечение

Пациентам с активным артритом рекомендуется подкожное введение метотрексата** (L01BA).

3. Лечение

Рекомендуется назначение фолиевой кислоты** (B03BB) для предотвращения побочных эффектов применения метотрексата** (L01BA).

3. Лечение

Рекомендуется назначение #фолиевой кислоты** (B03BB) в дозе 1 мг каждый день или 2,5 мг 1 раз в неделю перорально в период приема метотрексата**(L01BA).

3. Лечение

Рекомендуется переключение на #лефлуномид** (L04AA) при неэффективности метотрексата** в дозе 15 мг/м2/ в неделю (L01BA).

3. Лечение

Рекомендуется переключение на #лефлуномид** (L04FFAA) при непереносимости метотрексата** в дозе 15 мг/м2/ в неделю (L01BA).

3. Лечение

Рекомендуется для индукции ремиссии переключение на ингибиторы ФНО-альфа** (L04AB) при неэффективности тоцилизумаба** (L04AC) в сочетании с метотрексатом**(L01BA) или с #лефлуномидом** (L04FFAА).

3. Лечение

Рекомендуется переключение на ингибиторы ФНО-альфа** (L04AB) при непереносимости тоцилизумаба** (L04AC).

3. Лечение

Рекомендуется переключение на канакинумаб ** в дозе 4 мг/кг подкожно 1 раз в 4 недели при неэффективности тоцилизумаба, ингибиторов ФНО-альфа** (L04AB) в сочетании с метотрексатом** (L01BA) или #лефлуномидом** (L04FFAA).

3. Лечение

Рекомендуется переключение на канакинумаб ** в дозе 4 мг/кг подкожно 1 раз в 4 недели при непереносимости ингибиторов ФНО-альфа** (L04AB).

3. Лечение

Рекомендуется переключение на #ритуксимаб** (L01XC) при неэффективности тоцилизумаба** (L04AC), ингибиторов ФНО-альфа** (L04AB), канакинумаба** (L04AC) в сочетании с метотрексатом** (L01BA) или с #лефлуномидом** (L04FFAA).

3. Лечение

Рекомендуется переключение на #ритуксимаб** (L01XC) при непереносимости тоцилизумаба** (L04AC), ингибиторов ФНО-альфа** (L04AB), канакинумаба** (L04AC).

3. Лечение

В случае развития аллергической реакции любой степени выраженности на ГИБП/иммунодепрессант рекомендуется немедленно прекратить его введение.

3. Лечение

В случае развития непереносимости любой степени выраженности ГИБП/иммунодепрессант рекомендуется немедленно отменить.

3. Лечение

В случае развития инфузионной реакции на введение #ритуксимаба**(L01XC) рекомендуется прекратить инфузию.

3. Лечение

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный всем пациентам с очагами хронической инфекции с целью контроля санации.

3. Лечение

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача – детского стоматолога повторный всем пациентам с очагами хронической инфекции с целью контроля санации.

3. Лечение

Рекомендован прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный пациентам с нрушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией для контроля эффективности индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций врача-детского кардиолога стационара.

3. Лечение

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный с обязательной биомикроскопий глаза всем пациентам с осложненной стероидной катарактой для контроля эффективности терапии, а также решения вопроса об оперативном лечении в условиях офтальмологического стационара.

3. Лечение

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный пациентам с эндокринологической патологий, в том числе получающих ГКС, для контроля эффективности терапии.

3. Лечение

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - диетолога повторный всем пациентам для контроля выполнения индивидуальной программы диетического питания, рекомендаций по пищевому поведению в амбулаторных условиях.

3. Лечение

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - невролога повторный пациентам с неврологической симптоматикой, отставанием в психомоторном развитии, психотическими реакциями для контроля эффективности терапии.

3. Лечение

Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный всем пациентам и их родителям после завершения программы психологической реабилитации для оценки ее эффективности.

3. Лечение

Рекомендуется осмотр (консультация) врача-физиотерапевта первичный всем пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания для разработки программы физиотерапевтических процедур в рамках индивидуальной программы реабилитации.

3. Лечение

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания для разработки программы реабилитации.

3. Лечение

Рекомендуется проведение медицинской реабилитации пациентов всем пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания.

3. Лечение

Рекомендуется осмотр (консультация) врача-физиотерапевта повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после программы физиотерапевтических процедур для оценки ее эффективности.

3. Лечение

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после окончания программы индивидуальной реабилитации.

3. Лечение

Рекомендуется назначение канакинумаба** (L04AC) подкожно в дозе 4 мг/кг/введение в раз в 4 недели.

3. Лечение

Комментапии: #антитромботические средства** (В01А) вне возрастных показаний назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет. Рекомендуется проведение трансфузий крови и препаратов крови** (ВО5А) при развитиии коагулопатии потребления, кровотечения.

3. Лечение

Рекомендуется назначение #ритуксимаба** (L01XC) в комбинации с #ко-тримоксазолом** (JO1EE) в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в неделю или ежедневно для профилактики пневмоцистной пневмонии в соответствии с международными рекомендациями.

3. Лечение

Рекомендуется через 2-4 недели оценить эффективность лечения ГФС для решения вопроса о продолжении индукционной терапии или смены схемы лечения.

3. Лечение

Рекомендуется проводить лечение ГФС до достижения неактивной стадии.

3. Лечение

Рекомендуются шины, лонгеты, стельки и легкие съемные аппараты для коррекции ортопедических нарушений.

4. Реабилитация

Рекомендуется проведение «Школы юношеского артрита».

5. Профилактика

Рекомендуется проведение клинического анализа крови развернутого всем пациентам для выявления активности болезни и контроля безопасности противоревматических препаратов.

5. Профилактика

Рекомендуется определение уровня иммуноглобулинов крови, содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК; СРБ, прокальцитонина в сыворотке крови для контроля активности заболевания, нежелательных явлений терапии ингибиторами ФНО-альфа, выявления вторичного иммунодефицита, острого воспалительного ответа, в условиях проведения иммуносупрессивной и/или генно-инженерной биологической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) пациентам с сепсисом, ГФС для оценки состояния системы гемостаза.

5. Профилактика

Комментарии: вне возрастных показаний #антитромботические средства** (В01А) назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет. Рекомендуется проведение трансфузий крови и препаратов крови** (ВО5А) в соответствии с международными рекомендациями при развитиии коагулопатии потребления/ кровотечения.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение комплексного УЗИ внутренних органов.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение ЭГДС с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям с определением Helicobacter pylori всем пациентам с диспептическими явлениями, пациентам, получающих НПВП и/или ГКС, и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП, пациентам для контроля эффективности ранее проводившейся терапии по поводу воспалительной гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессов в желудке и/или 12-перстной кишке.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение рентгенографии/КТ суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям всем пациентам с активным артритом в анамнезе для определения степени костно-хрящевой деструкции.

5. Профилактика

Рекомендуется рентгенденситометрия и полное обследование всем пациентам, получающим или получавшим ГКС, для выявления остеопении/остеопороза в соответствии с клиническими рекомендация по диагностике и лечению вторичного остеопороза у детей.

5. Профилактика

Рекомендуется назначение #бифосфонатов** (М05ВА) в сочетании с препаратами кальция и витамином D и его аналогами (А11СС)** пациентам с /остеопрозом в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике и лечению вторичного остеопороза у детей.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение консультации других специалистов с целью диагностики и лечения сопутствующей патологии и/или осложнений.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный пациентам с неврологической симптоматикой, отставанием в психо-моторном развитии, психотическими реакциями для решения вопроса о проведении терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется осмотр (консультация) врача-физиотерапевта повторный всем пациентам после программы физиотерапевтических процедур для оценки ее эффективности.

5. Профилактика

Рекомендуется выполнить биохимический анализ крови общетерапевтический всем пациентам не реже 1 раза в 2-4 нед для контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса в условиях проведения иммуносупрессивной и генно-инженерной биологической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога повторный пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции и лечение острой инфекции ротовой полости, для профилактики инфекционных осложнений в условиях противоревматической терапии.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный всем пациентам для контроля/коррекции индивидуальной программы диетического питания.

5. Профилактика

Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный всем пациентам и их родителям после завершения программы психологической реабилитации для оценки ее эффективности.