Что изменилось в клинических рекомендациях «Тотальный аномальный дренаж легочных вен»

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с ТАДЛВ рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови развернутого с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год и при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

2.3 Лабораторные исследования

Перед выполнением оперативного вмешательства всем пациентам с ТАДЛВ рекомендуется определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k, определение антиэритроцитарных антител, определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с ТАДЛВ в рамках первичного осмотра, при поступлении в стационар, в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и /или послеоперационном периоде, а также не менее 1 раз в год на контрольном визите при динамическом наблюдении, рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего билирубина в крови, свободного и связанного билирубина, определение активности лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции, уровня электролитов крови.

3. Лечение

Рекомендуется назначение простагландинов на дооперационном этапе пациентам с ТАДЛВ и рестриктивной системной гемодинамикой.

3. Лечение

При коррекции интракардиальной кардиальной формы ТАДЛВ рекомендуется пациентам рассечение «крыши» коронарного синуса для обеспечения свободного оттока легочной венозной крови в левое предсердие.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки для определения размеров и конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения.

3. Лечение

При выполнении анатомической коррекции ТАДЛВ вне зависимости от анатомического типа аномалии легочный венозный возврат рекомендуется направить в левое предсердие путем создания свободного сообщения между общей легочной веной коллектором легочных вен и левым предсердием, прерывания связи коллектора легочных вен с системным венозным кровообращением и закрытия ДМПП.

3. Лечение

Пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ рекомендуется на дооперационном послеоперационном этапе ингаляционная терапия динитрогена оксидом**(NO2).оксида**(NO2).

3. Лечение

В случае обструкции кровотока на уровне рестриктивного межпредсердного сообщения (при невозможности безотлагательной хирургической коррекции) пациентам рекомендуется баллонная атриосептостомия.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с ТАДЛВ рекомендуется выполнить исследование кислотно-основного состояния и газов газового состава крови с целью оценки тяжести гипоксемии и степени гемодинамических, дыхательных нарушений и выраженности метаболических нарушений.изменений.

2.2 Физикальное обследование

У всех пациентов с ТАДЛВ рекомендуется проводить физикальный осмотр с пальпацией области сердца, живота.живота с целью определения степени тяжести состояния.

3. Лечение

Всем Пациентам с ТАДЛВ при необходимости искусственной вентиляции легких декомпенсации клинического состояния до операции рекомендуется искусственная вентиляция легких с постоянным положительным давлением в конце выдоха, с целью стабилизации состояния.и подготовки к предстоящему хирургическому лечению.

3. Лечение

Всем пациентам с ТАДЛВ в случае декомпенсации декомпенсированной недостаточности кровообращения на до- и послеоперационном этапе для улучшения сократительной способности сердца рекомендуется кардиотоническая поддержка (#допамин** 1-15 мкг/кг/мин, #левосимендан** 0,1-0,2 #эпинефрин** (раствор для инъекций, путь введения: внутривенно капельно) в дозе 0,01-1 мкг/кг/мин, #левосимендан** 0,05-0,2 мкг/кг/мин (концентрат для приготовления раствора для внутривенного введения), и в случаях необходимости поддержания артериального давления #норэпинефрин** 0,01-1мкг/кг/мин (off-label у детей до 18 лет), (концентрат для приготовления раствора для в/в введения) в дозе 0,01-1мкг/кг/мин, длительность применения препаратов определяется индивидуально в каждом конкретном случае ) случае) и диуретическая терапия, в случаях, когда декомпенсация кровообращения сопровождается отечным синдромом (фуросемид** 0,5 – 2,0 (#фуросемид** (раствор для внутривенного и внутримышечного введения, путь введения: внутривенно) в дозе 1 мг/кг в сутки, сутки (но не более 20 мг/кг в сутки), спиронолактон** 1-3 (таблетки; путь введения перорально в виде суспензии) в дозе 0,5-3 мг/кг в сутки).

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с подозрением на ТАДЛВ рекомендуется выполнение трансторакальной ЭХО-КГ для оценки объёмной перегрузки правого желудочка, правого предсердия и легочной артерии.эхокардиографии (ЭХО-КГ).

3. Лечение

Пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ рекомендуется экстренная радикальная операция.коррекция в неотложном порядке.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с ТАДЛВ рекомендуется выполнение ориентировочного коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза (коагулограммы) , определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или плазме, гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновое время, протромбиновый индекс, исследование уровня фибриногена в крови, исследование уровня тромбоцитов определение активности антитромбина III в крови крови, а также международного нормализованного отношения (МНО) для прогноза риска периоперационных кровотечений интра- и величины кровопотери.постоперационных кровотечений.

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с ТАДЛВ рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием/магнитно-резонансной томографии сердца и сосудов с контрастированием всем пациентам (КТ-АГ) для уточнения данных ЭхоКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты ЭхоКГ неубедительны) анатомии порока при планировании хирургического лечениялечения.

5. Профилактика

В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС дополнительно к обследованию рекомендуется проведение СМ-ЭКГ каждые 6 месяцев или чаще, для уточнения характера нарушения ритма. Детям, перенесшим операцию по коррекции ТАДЛВ, рекомендуется выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца.

3. Лечение

В случаях невозможности стабилизации состояния пациента и проведения экстренной радикальной операции, на дооперационном этапе пациентам рекомендована процедура экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО).

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с ТАДЛВ рекомендуется выполнить общий (клинический) анализ крови для определения исходного уровня гемоглобина, количества лейкоцитов, тромбоцитов и для диагностики сопутствующей патологии.

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ рекомендуется выполнение зондирования камер сердца для выявления места впадения и зоны обструкции легочных вен.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнение спиральной компьютерной томографии сердца с ЭКГ-синхронизацией всем пациентам для уточнения функциональных и анатомических данных порока ..

3. Лечение

Рекомендуется назначение простагландинов пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ в зависимости от каждой конкретной ситуации.