Что изменилось в клинических рекомендациях «Опухоли слюнных желез у детей»

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется при госпитализации выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого с обязательным дифференцированным подсчетом лейкоцитов (лейкоцитарная формула), для оценки состояния пациента и выработки тактики ведения пациента.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам при госпитализации рекомендуется выполнение анализа крови биохимического общетерапевтического (мочевина, креатинин, общий белок, общего и связанного билирубина, глюкоза, лактатдегидрогеназа (ЛДГ), амилаза, аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), натрий, калий, кальций) для уточнения распространенности заболевания и оценки состояния пациента, в том числе отдельных органов и систем.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам рекомендуется выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) для оценки состояния пациента и диагностики/определения вероятности развития тяжелых геморрагических/тромботических осложнений.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа мочи для диагностики возможной сопутствующей патологии и определения тактики сопроводительной терапии.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам рекомендуется определение основных групп крови по системе АВ0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам С, с, E, e, Cw, K, k с целью проведения заместительной терапии компонентами крови при необходимости.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам СТРОГО рекомендуется выполнить ультразвуковое исследование слюнных желез, ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона) шеи с тонкоигольной биопсией образования околоушной слюнной железы (и тонкоигольной биопсией лимфатических узлов при подозрении на их поражение при подозрении на злокачественный процесс) с последующим цитологическим исследованием микропрепаратов тонкоигольной аспирационной биопсии с целью верификации природы новообразования и выявления возможного специфического поражения лимфатических узлов.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на злокачественное образование слюнных желез выполнить магнитно-резонансную томографию мягких тканей головы и магнитно-резонансную томографию шеи с внутривенным контрастированием и строго рекомендуется при подозрении на поражение основания черепа, периневральном росте (поражение ЧМН), интракраниальном распространении, рецидиве или продолженном росте.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнить компьютерную томографию лицевого отдела черепа с внутривенным болюсным контрастированием всем пациентам при подозрении на поражение костных структур (верхней/нижней челюсти, основания черепа).

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с злокачественными образованиями рекомендуется выполнить компьютерную томографию органов грудной клетки с целью поиска возможного вторичного специфического поражения легких.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнить остеосцинтиграфию всем пациентам со злокачественными образованиями слюнных желез при подозрении на метастатическое поражение костей скелета.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение позитронной эмиссионной томографии всего тела с туморотропными РФП пациентам только на поздних стадиях болезни для уточнения регионарного и отдаленного метастазирования. Проведение позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ/КТ) с фтордезоксиглюкозой (ФДГ) на начальных стадиях опухолей слюнных желез не показано.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проводить цитологическое исследование микропрепарата тканей слюнных желез всем пациентам при проведении тонкоигольной биопсии образования слюнных желез с целью верификации природы новообразования. Она признана минимально инвазивным и эффективным способом диагностики.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение толстоигольной (CNB-core needle biopsy) биопсии пациентам с опухолями малых слюнных желез или недиагностической предшествующей тонкоигольной биопсии образования околоушной слюнной железы с целью верификации природы образования.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется в заключении цитологического исследования указать риск злокачественного образования (ROM - risk of malignancy) согласно Миланской системе интерпретации результатов цитологического исследования (Milan System for Reporting Salivary Gland Cytopathology (MSRSGC): недиагностический материал, неопухолевый процесс, атипии неуточненной значимости, подозрительный на злокачественные и злокачественное образование. При возможности установить степень злокачественности: низкую (low grade) или высокую степень (high grade).

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение открытой биопсии при недиагностической предшествующей ТАБ и/или толстоигольной биопсии (CNB-core needle biopsy), подозрении на неэпителиальные злокачественные опухоли СЖ (резкий рост образования, вовлечение близлежащих тканей, локализация очага вне тканей железы, метастатическое поражение), необходимость получения материала для проведения молекулярно-генетических методов исследования при неоперабельных опухолях.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется провести цитогенетическое исследование биопсийного (операционного) материала пациентам при метастатической форме, неоперабельном случае, при секреторной карциноме, с целью поиска молекулярных мишеней для последующего назначения молекулярно-направленной терапии, а так же в сложных диагностических случаях для поиска мутации как критерия подтипа опухоли.

3. Лечение

Рекомендуется рассматривать хирургическое вмешательство как основной метод радикального лечения пациентов с эпителиальными злокачественными новообразованиями слюнных желез. Энуклеация опухоли приводит к продолженному росту и не может рассматриваться как метод лечения. Вмешательство должно проводится в специализированном онкологическом центре.

3. Лечение

Рекомендовано избрать основным методом лечения доброкачественных опухолей – хирургический, в объеме частичная резекция, паротидэктомии или субтотальной резекции с выделением и сохранением лицевого нерва. Вмешательство должно быть проведено в специализированном центре врачом-онкологом, челюстно-лицевым или пластическим хирургом, показания к использованию нейрофизиологического мониторинга остаются актуальными.

3. Лечение

Рекомендуется применение интраоперационного нейрофизиологического мониторинга лицевого нерва, которое строго показано при опухолях больших размеров (Т3-Т4), рецидиве опухоли, проведении реоперации, расширенных резекциях с включением в костей основания черепа, а так же при планировании одномоментной реконструкции лицевого нерва и его ветвей.

3. Лечение

Рекомендуется удаление образований околоушной слюнной железы с выделением и сохранением ветвей лицевого нерва с интраоперационным использованием нейрофизиологического мониторинга лицевого нерва.

3. Лечение

Не рекомендуется проведение профилактической лимфодиссекции у пациентов с опухолями с низким и промежуточным потенциалом злокачественности (кроме пациентов с обнаруженными пораженными лимфоузлами внутри).

3. Лечение

Рекомендовано полное удаление образований околоушной слюнной железы с выделением и сохранением ветвей лицевого нерва с интраоперационным использованием нейрофизиологического мониторинга лицевого нерва

3. Лечение

Рекомендовано полное удаление образований околоушной слюнной железы с выделением и сохранением ветвей лицевого нерва с обязательным интраоперационным использованием нейрофизиологического мониторинга лицевого нерва в сочетании с шейной лимфаденэктомией шейной со стороны поражения IA, II A, IIB, III и IV коллекторов.

3. Лечение

Рекомендовано полное удаление образований околоушной слюнной железы с выделением и сохранением ветвей лицевого нерва с обязательным интраоперационным использованием нейрофизиологического мониторинга лицевого нерва в сочетании с шейной лимфаденэктомией шейной расширенной со стороны поражения.

3. Лечение

В послеоперационном периоде рекомендовано проведение послеоперационной ЛТ.

3. Лечение

При невозможности выполнения радикального оперативного вмешательства на первом этапе рекомендовано проведение цитогенетическое исследование биопсийного (операционного) материала с целью поиска молекулярных мишеней для таргетной терапии или проведение ДЛТ, а так же иных комбинаций, по результатам федерального онкологического консилиума.

3. Лечение

Рекомендовано паротидэктомия радикальная с реконструктивно-пластическим компонентом с обязательным интраоперационным использованием нейрофизиологического мониторинга лицевого нерва.

3. Лечение

При невозможности выполнения радикального оперативного вмешательства рекомендовано выполнение цитогенетического исследования биопсийного (операционного) материала для поиска молекулярных мишеней и последующего назначения таргетной терапии, возможно рассмотреть вопрос о назначении конкурентной ХЛТ по результатам онкологического консилиума в федеральном центре.

3. Лечение

Рекомендовано получение консультации онкологического консилиума в федеральном центре для решения вопроса о проведении повторного ревизионного хирургического вмешательства (second-look операцию) или назначения ЛТ.

3. Лечение

Рекомендуется рассматривать ЛТ, как важный инструмент в лечении злокачественных эпителиальных опухолей слюнных желез.

3. Лечение

Подходы к лучевой терапии у детей рекомендуется основывать на тех же принципах, что и при проведении ЛТ у взрослых.

3. Лечение

Рекомендовано учитывать следующие принципы ЛТ:

3. Лечение

Зона высокого риска: первичная опухоль, а также пораженные лимфатические узлы

3. Лечение

Зоны промежуточного и низкого риска: места, предполагаемого субклинического распространения

3. Лечение

Зона высокого риска: положительные края резекции

3. Лечение

Зоны промежуточного и низкого риска: места, предполагаемого субклинического распространения

3. Лечение

Химиотерапия при опухолях СЖ может быть рекомендована по результатам федерального консилиума после проведения молекулярно-генетического исследования с поиском молекулярных мишеней для последующего назначения молекулярно-направленной терапии в случаях:

4. Реабилитация

Рекомендуется при выборе метода лечения парезов и параличей мимической мускулатуры ориентироваться на их длительность:

7. Дополнительная информация

Не рекомендуется инсоляция, электромиостимуляции околоушно-жевательной области у пациентов со злокачественными образованиями СЖ в течение первых 5-ти лет.

4. Реабилитация

Рекомендуется включить в план реабилитационных мероприятий мероприятий на всем протяжении специального лечения оказание социально-педагогической социально-педагогической помощи пациенту, а также социально-психологическую поддержку семьи.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на опухолью опухоль СЖ или с верифицированной верифицированной опухолью СЖ провести пальпацию околоушной околоушной или подчелюстной подчелюстной СЖ, оценить подвижность узла, выявить наличие или отсутствие инфильтрации в области опухоли СЖ, оценить величину, подвижность лимфатических узлов шеи.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на опухолью опухоль СЖ или с верифицированной верифицированной опухолью СЖ провести наружный наружный осмотр, измерения роста, массы тела, уровня физического развития.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на опухолью опухоль СЖ или с верифицированной верифицированной опухолью СЖ обратить внимание на наличие и выраженность нарушения функции лицевого нерва (парез, паралич), степени открывания рта (тризм), затруднения глотания.

4. Реабилитация

Рекомендуется проведение консультации и диспансерное наблюдение пациентов, перенесших операцию и/или ДТ, врачом - детским онкологом пациентов со злокачественными образованиями СЖ врачом-детским онкологом, при доброкачественных образованиях врачом-челюстно-лицевым хирургом или врачом - челюстно-лицевым врачом-детским хирургом (до достижения пациентом возраста 18 лет), а также врачом-неврологом врачом-неврологом, врачом-офтальмологом, реабилитологом (врачом лечебной физкультуры), клиническим психологом при наличии пареза лицевого нерва.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется проводить тщательный сбор анамнеза: опрос родителей родителей и пациента (если позволит возраст); учет жалоб ребенка, места жительства до появления признаков заболевания, случаев онкологических заболеваний заболеваний ребенка и родственников, вредные воздействия воздействия на организм матери во время беременности и на ребенка, указаний указаний на врожденный врожденный характер заболевания. При расспросе родителей и пациента рекомендуется обратить внимание на время появления деформации лица, подчелюстной области, скорость внешних изменений, наличие жалоб, оценить функцию мимической мускулатуры, наличие тризма. Основные жалобы пациентов: наличие медленно растущего образования в околоушно-жевательной области – 99%, болезненность в области опухоли – 22% и парез лицевого нерва – 7%.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с опухолями слюнных желез выполнить УЗИ ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) и ультразвуковое исследование забрюшинного пространства всем пациентам со злокачественными опухолями слюнных желез с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения.высоким потенциалом злокачественности, такие как аденокарцинома.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется всем пациентам проводить патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала тканей слюнной железы с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор дальнейшей тактики лечения.применением иммуногистохимических методов удаленного опухолевого препарата и отразить следующие параметры:

2. Диагностика

При сборе анамнеза рекомендуется обратить внимание на случаи онкологических заболеваний и опухолей СЖ в семье и у ближайших родственников.

2. Диагностика

При расспросе родителей и пациента рекомендуется обратить внимание на время появления деформации лица, подчелюстной области, скорость внешних изменений, наличие жалоб.

2. Диагностика

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на опухолью СЖ или с верифицированной опухолью СЖ провести общий (клинический) анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы, общий (клинический) анализ мочи, анализ крови биохимический общетерапевтический: общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, ЩФ, исследование электролитов крови (натрий, калий, хлор, фосфор, кальций), общий анализ мочи для уточнения общего состояния пациента, наличия сопуствующих заболеваний или патологических состояний, возможности проведения противоопухолевого лечения и необходимости назначения сопутствующей или сопроводительной терапии.

2. Диагностика

Иммуногистохимическое исследование (ИГХ) опухолей СЖ рекомендуется для оценки прогноза заболевания всем пациентам с опухолью СЖ.

2. Диагностика

Рекомендуется выполнить УЗИ околоушных, подчелюстных областей лица для выявления опухолевого образования в больших СЖ, оценить его локализацию, связь с капсулой железы, возможное распространение на соседние анатомические структуры, при возможном поражении малых СЖ - действия аналогичные, как и при опухолях больших СЖ. Необходимо оценить наличие или отсутствие изменений в регионарных лимфатических узлах, что может иметь решающее значение в определении стадии заболевания и объема хирургического лечения.

2. Диагностика

Рекомендуется выполнить ТПАБ узла(ов) СЖ и измененных лимфатических узлов шеи для постановки цитологического диагноза и оценки регионарного метастазирования.

2. Диагностика

Рекомендуется выполнить КТ с контрастным усилением ротоглотки и органов шеи для выявления опухолевого образования в больших СЖ, оценки локализации образования, связи с капсулой железы, возможного распространения на соседние анатомические структуры.

2. Диагностика

Рекомендуется выполнить КТ органов грудной клетки с контрастным усилением для исключения метастатического поражения легких при злокачественном характере опухоли.

2. Диагностика

Рекомендуется выполнить МРТ ротоглотки, органов шеи, с усилением сигнала, при распространении опухоли в глоточном отростке околоушной СЖ, при инфильтрирующем характере роста опухоли, подозрении на продолженный рост и рецидив заболевания.

2. Диагностика

Рекомендуется всем пациентам с опухолями слюнных желез при первичном обследовании выполнить сцинтиграфию костей всего тела с технецием и технетрилом для исключения или подтверждения метастатического поражения костной системы, оценить поражение мягких тканей при злокачественных образованиях.

2. Диагностика

Рекомендуется всем пациентам с опухолями слюнных желез при первичном обследовании провести цитологическое исследование микроперапата опухолевой ткани или цитологическое исследование препарата тканей лимфоузла при подозрении на метастатическое поражение.

3. Лечение

Рекомендуется выполнить оперативный этап лечения, объем которого зависит от морфологического строения опухоли, стадии заболевания, локализации и количества опухолевых узлов и объема поражения лимфатического коллектора шеи.

3. Лечение

При доброкачественной опухоли околоушной СЖ оперативное вмешательство в объеме резекции железы/энуклеации проводится при: при расположении опухоли в одном из полюсов железы; небольших размерах образования.

3. Лечение

При доброкачественной опухоли околоушной СЖ оперативное вмешательство в объеме субтотальной резекции железы с выделением и сохранением ветвей лицевого нерва рекомендовано при: при расположении опухоли в одном из полюсов железы; небольших размерах образования.

3. Лечение

Рекомендуется применение интраоперационного нейрофизиологического мониторинга лицевого нерва. Его использование не приводит к уменьшению частоты парезов при первичных операциях по удалению доброкачесвтенных образований, но сокращает время оперативного вмешательства.

3. Лечение

При доброкачественной опухоли околоушной СЖ оперативное вмешательство в объеме паротидэктомии, в том числе с возможным пересечением ветвей лицевого нерва и его ветвей рекомендовано при: расположении опухоли в глоточном отростке околоушной слюнной железы; больших размерах опухоли; рецидиве заболевания.

3. Лечение

Рекомендуется при пересечении лицевого нерва при удалении доброкачественных образованиях выполнить одномоментную пластику лицевого нерва.

3. Лечение

При плеоморфной аденоме операции в объеме энуклеации опухоли не рекомендуются даже при небольших размерах новообразования в связи с высокой частотой рецидивов и мультифокальном характере роста опухоли.

3. Лечение

При доброкачественной опухоли поднижнечелюстной СЖ рекомендовано ее удаление в фасциальном футляре подчелюстного треугольника; малые СЖ рекомендовано удалять не классически, а в зависимости от локализации и степени распространенности.

3. Лечение

Рекомендовано проведение хирургического этапа - как основного метода лечения пациентов со злокачественными новообразованиями слюнных желез.

3. Лечение

При лечении пациентов с эпителиальными злокачественными опухолями при Т1-Т2, N0 рекомендовано: резекция/субтотальная резекция ОСЖ с опухолью с выделением и сохранением ветвей лицевого нерва; не проводить профилактическую лимфодиссекцию всем пациентам, кроме пациентов с обнаруженными пораженными лимфоузлами внутри железы (в этой ситуации должна быть проведена лимфодиссекция шеи IA, II A, IIB и III коллекторов), а также пациентов, у которых в плановом гистологическом исследовании выявлена опухоль с высоким потенциалом злокачественности (в этой ситуации должна быть проведена профилактическая лимфодисекция шеи на стороне поражения); при выявлении в плановом гистологическом исследовании опухолей с высоким потенциалом злокачественности (Hight-grade), положительных краев резекции или периневральной инвазии необходимо рассмотреть вопрос о проведении послеоперационной ДЛТ; при выявлении в плановом гистологическом исследовании опухолей с высоким потенциалом злокачественности рекомендовано проведение профилактической лимфодисекции шеи на стороне поражения.

3. Лечение

При лечении пациентов с этипелиальными злокачесвтенными опухолями при T1–2, N+M0 рекомендовано: полное хирургическое удаление первичной опухоли (субтотальная резекция околоушной слюнной железы с опухолью в плоскости лицевого нерва) в сочетании с шейной лимфодиссекцией на стороне поражения при обнаружении пораженных лимфоузлов внутри железы – проведение лимфодиссекции шеи IA, II A, IIB и III коллекторов при выявлении в плановом гистологическом исследовании опухолей с высоким потенциалом злокачественности (Hight-grade), положительных краев резекции или периневральной инвазии – рассмотреть вопрос о проведении послеоперационной ДЛТ.

3. Лечение

При лечении пациентов с эпителиальными.злокачественными опухолями при T3–4a, N0 M0 рекомендовано: удаление опухоли с субтотальная резекцией железы в плоскости лицевого нерва / паротидэктомия радикальная одномоментно с проведением нейропластики ветвей лицевого нерва с применением микрохирургической техники; при обнаружении пораженных лимфоузлов внутри железы – проведение лимфодиссекции шеи IA, II A, IIB и III коллекторов. при выявлении в плановом гистологическом исследовании опухолей с высоким потенциалом злокачественности – проведение профилактической лимфодисекции шеи на стороне поражения в послеоперационном периоде - проведение ДЛТ.

3. Лечение

При лечении пациентов с эпителиальными.злокачественными опухолями при T3–4a, N + M0 рекомендовано: удаление опухоли / паротидэктомия/ паротидэктомия радикальная одномоментно с проведением нейропластики ветвей лицевого нерва с применением микрохирургической техники в сочетании с шейной лимфодиссекцией на стороне поражения; в послеоперационном периоде – проведение послеоперационной ДЛТ в случае выявления при плановом гистологическом исследовании неблагоприятных гистологических признаков (средне-, низкодифференцированная опухоль, положительные края, периневральная инвазия, опухолевые эмболы в сосудах) – рассмотреть вопрос о проведении конкурентной ХЛТ.

3. Лечение

Рекомендуется использование интраоперационного нейрофизиологического мониторинга лицевого нерва при проведении реопераций на околоушной слюнной железе для контроля состояния лицевого нерва и предотвращения неврологического дефицита.

3. Лечение

Не рекомендуется проводить повторную операцию при опухолях низкой степени злокачественности, если опухоль удалена не единым блоком, в протоколе операции отсутствует описание краёв резекции, а по данным планового гистологического исследования края резекции проходят по краю опухоли, при этом по данным МРТ мягких тканей лица с контрастным усилением остаточная опухоль не визуализируется. В данном случае рекомендуется рассмотреть вопрос о начале ДЛТ на ложе опухоли в сроки 4-6 недель от момента операции или проводить динамическое наблюдение.

3. Лечение

Рекомендуется провести лучевую терапию (ЛТ) пациенту детского возраста со злокачественной опухолью СЖ только в следующих случаях: с паллиативной целью (при метастазах в кости, легкие); при невозможности проведения радикального удаления опухоли; при наличии метастатического поражения регионарных лимфатических узлов после их удаления.

3. Лечение

В терапии макроцистых и смешанных форм лимфатических мальформаций используются методы малоинвазивного лечения, такие как склеротерапия.

3. Лечение

В лечении инфантильной гемангиомы терапией первой линии считается применение бета-адреноблокаторов (#пропранолол** - 0,25 мг/кг 2 раза в день в течение 3 дней, далее – 0,5 мг/кг 2 раза в день в течение 3 дней, далее 1 мг/кг 2 раза в день).

4. Реабилитация

Рекомендуется при выборе метода лечения парезов и параличей мимической мускулатуры ориентироваться на их длительность: при выполнении паротиэктомии и пересечении ветвей лицевого нерва выполнять одномоментную пластику нерва путем его сшивания, а также использования аутотрансплантатов из большого ушного или сурального нервов. при лечении параличей мимической мускулатуры в сроки до 2-х лет проводить нейропластику с использованием жевательной ветви тройничного нерва, нисходящей ветви подъязычного нерва, кросс-пластику или их комбинации. при длительности паралича мимической мускулатуры более 2-х лет и отсутствии нейромышечной активности по данным электромиографии выполнять: транспозицию височной мышцы, пластику с использованием васкуляризированных мышечных трансплантатов (например, струйной мышцей), статические методы коррекции, ботуллинотерапию.