Что изменилось в клинических рекомендациях «Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга»

2.1 Жалобы и анамнез

Всем пациентам с подозрением на ЗНО кости или с установленным диагнозом ЗНО кости рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза, в том числе наследственного и онкологического, для оценки состояния пациента, а также для выявления факторов, которые могут оказать влияние на выбор лечебной тактики.

2.2 Физикальное обследование

Всем пациентам с подозрением на ЗНО кости или установленным диагнозом ЗНО кости при первичном приеме, а также при каждом приеме у врача-детского онколога, перед каждым последующим курсом химиотерапии, при оценке ответа на проведенную терапию в процессе лечения и в динамическом наблюдении рекомендуется визуальный осмотр пациента терапевтический, пальпация терапевтическая, аускультация терапевтическая.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с подозрением на ЗНО кости или установленным диагнозом ЗНО кости при первичном приеме, а также при каждом приеме у врача-детского онколога, перед каждым последующим курсом химиотерапии, при оценке ответа на проведенную терапию в процессе лечения и в динамическом наблюдении рекомендуется для уточнения состояния пациента, планирования терапевтической тактики и определения необходимости ее модификации, а также для определения потребности в сопутствующей и сопроводительной терапии выполнение следующих лабораторных исследований:

2.3 Лабораторные исследования

Всем ранее не получавшим лечение пациентам со злокачественным новообразованием кости перед началом лечения рекомендуется определение основных групп крови по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактора) для возможности выполнения гемотрансфузии при наличии показаний до, во время или после терапии.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с подозрением на ЗНО кости рекомендовано на первом этапе проведение рентгенографии области первичного очага с захватом двух смежных суставов в двух проекциях.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с подозрением на ЗНО кости или верифицированным ЗНО кости при первичном обследовании, при оценке ответа на проведенную терапию в процессе лечения и в динамическом наблюдении, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендовано выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) пораженной области с контрастным усилением.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с подозрением на ЗНО кости или верифицированным ЗНО кости при первичном обследовании, при оценке ответа на проведенную терапию в процессе лечения и в динамическом наблюдении, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендовано выполнение компьютерной томографии (КТ) пораженной области с контрастным усилением.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с подозрением на ЗНО кости или выявленным ЗНО кости при первичном обследовании, при оценке ответа на проведенную терапию в процессе лечения и в динамическом наблюдении, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендовано выполнение КТ органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием для исключения метастатического поражения легких.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с подозрением на ЗНО кости или выявленным ЗНО кости при первичном обследовании, при оценке ответа на проведенную терапию в процессе лечения и в динамическом наблюдении, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендовано выполнение позитронно-эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией (ПЭТ/КТ) всего тела с флудезоксиглюкозой [18F] (18F-ФДГ).

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с подозрением на ЗНО кости или выявленным ЗНО кости при первичном обследовании, при оценке ответа на проведенную терапию в процессе лечения и в динамическом наблюдении, а также при подозрении на рецидив заболевания при отсутствии возможности выполнить ПЭТ/КТ, а в некоторых случаях и в дополнение к ПЭТ/КТ рекомендовано выполнение сцинтиграфии костей скелета с соединениями технеция (99mTc) в режиме все тело с дополнительным выполнением протокола однофотонной эмиссионной компьютерной томографии, совмещенной с компьютерной томографией костей всего тела (ОФЭКТ/КТ) при наличии одиночного или нескольких сомнительных очагов гиперфиксации по результатам планарных изображений.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с установленным диагнозом ЗНО кости при первичном обследовании, в процессе противоопухолевого лечения, включающего в себя препараты группы антрациклинов, перед каждым курсом полихимиотерапии, после окончания лечения, перед снятием с терапии рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ), расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных, а также выполнение эхокардиографии с определением фракции сердечного выброса для оценки функции сердечно-сосудистой системы, а также для контроля кардиологической токсичности у пациентов, получающих антрациклины и родственные соединения.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с подозрением на ЗНО кости или установленным диагнозом ЗНО кости при первичном обследовании, при оценке ответа на проведенную терапию в процессе лечения и в динамическом наблюдении, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнение ультразвукового исследования лимфатических узлов, органов брюшной полости (комплексного).

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с верифицированным ЗНО кости при первичном обследовании, в процессе лечения и в динамическом наблюдении рекомендовано выполнение МРТ головного мозга с контрастным усилением для оценки нейротоксичности

2.5 Иные исследования

Всем пациентам с подозрением на саркому Юинга или другую недифференцированную мелкокруглоклеточную, высокодифференцированную центральную остесаркому, хондросаркому показано выполнение молекулярно-генетических исследований в зависимости от подозреваемого типа опухоли.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам с выявленным ЗНО кости перед началом терапии рекомендуется в зависимости от сопутствующей патологии прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога, врача-невролога, врача-офтальмолога и других врачей-специалистов для определения необходимости терапии сопутствующих заболеваний.

2.5 Иные исследования

Перед каждым курсом химиотерапии рекомендована оценка общего состояния с проведением физикального обследования, контроль лабораторных показателей. При планируемом введении антрациклинов и их производных в блоке полихимиотерапии (ПХТ) рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭХО-КГ) до начала введения протиоопухолевых препаратов. При планируемом введении алкилирующих средств (ифосфамид**, циклофосфамид**) рекомендовано проведение тестов тубулярной реабсорбции или исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) до начала введения химиопрепаратов с целью определения функции органа.

2.5 Иные исследования

С целью оценки ответа на проводимое лечение рекомендовано выполнять обследования, используя те же методы, что и при инициальном обследования.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам с верифицированным ЗНО кости рекомендовано проведение оценки ответа на проводимое лечение. Для определения ответа на проведенную терапию проводится волюметрическая оценка опухоли с помощью МРТ и/или КТ исследований. По возможности необходимо проведение того же исследования, что и проводилось при инициальном обследовании. Должны быть зафиксированы размеры опухоли в трех измерениях, для их сравнения следует по-возможности использовать размеры на тех же уровнях, которые были выбраны при инициальной диагностике.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам с верифицированным ЗНО костей перед завершением терапии рекомендовано выполнять обследование после проведения последнего, предусмотренного программной терапией курса ПХТ, в объеме:

3. Лечение

Всем пациентам с верифицированной остеосаркомой высокой степени злокачественности рекомендовано комбинированное лечение, которое включает в себя неоадъювантную (предоперационную) полихимиотерапию, оперативное вмешательство и адъювантную (послеоперационную) ПХТ.

3. Лечение

Всем пациентам с верифицированным ЗНО кости, за исключением признанных инкурабельными решением междисциплинарного консилиума, при отсутствии показаний к выполнению органоуносящей операции рекомендуется органосохраняющая операция (резекция кости сегментарная с эндопротезированием, резекция сегментарная с реконструктивно-пластическим компонентом).

3. Лечение

- радикальная резекция – удаление опухоли с целым анатомическим компартментом, в котором она расположена.

3. Лечение

- прогрессирование на фоне предоперационной ПХТ, необходимость санирующей операции

3. Лечение

Всем пациентам с наличием метастатического поражения легких рекомендовано проведение торакотомии с мануальной пальпацией ткани легкого.

3. Лечение

Всем пациентам с локальным или отдаленным метастатическим рецидивом остеосаркомы рекомендовано проведение радикального хирургического вмешательства.

3. Лечение

Параллельное введение месны** 3000 мг/м2/сут в/в продленной инфузией с 1-4 дни + 20% дополнительно от дозы в/в болюсно перед каждым введением ифосфамида**. Рекомендуется гидратация не менее 3000 мл/м2/сут, начиная за 12 часов до и заканчивая через 24-48 ч после введения ифосфамида**.

3. Лечение

Рекомендуется гидратация не менее 3000 мл/м2/сут, начиная за 12 часов до и заканчивая через 24-48 ч после введения ифосфамида.

3. Лечение

#Доцетаксел** – 75 мг/м2/сут или 100 мг/м2/сут в/в за 1 час, 8-й день (СД = 75 мг/м2 или 100 мг/м2) для пациентов старше 8 лет.

3. Лечение

Для пациентов младше 15 лет и весом 15-20 кг, доза #сорафениба** составляет 100 мг 2 раза в день (каждые 12 часов), для пациентов младше 15 лет и весом 20-30 кг доза #сорафениба** составляет 200 мг 2 раза в день (каждые 12 часов).

3. Лечение

#Регорафениб** – 160 мг/сут, per os, непрерывно до наступления непереносимой токсичности или прогрессии заболевания

3. Лечение

#Кабозантиниб** – 60 мг/сут, per os, непрерывно до наступления непереносимой токсичности или прогрессии заболевания

3. Лечение

Всем пациентам с cаркомой Юинга и другими недифференцированными мелкокруглоклеточными саркомами костей рекомендовано комбинированное лечение, которое включает в себя неоадъювантную (предоперационную) полихимиотерапию, оперативное вмешательство и адъювантную (послеоперационную) ПХТ, а также лучевую терапию.

3. Лечение

Всем пациентам с локализованной формой саркомы Юинга, инициальный объем первичного очага которых составляет менее 200 см3, а посттерапевтический патоморфоз соответствует 0-3 степени (>10% витальных опухолевых клеток), рекомендовано проведение высокодозной химиотерапии с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК).

3. Лечение

Всем пациентам с верифицированной саркомой Юинга и другими недифференцированными мелкокруглоклеточными саркомами костей с инициально выявленными отдаленными метастазами рекомендовано проведение поддерживающей терапии, начиная с 29 недели от момента начала терапии, в течение 12 месяцев.

3. Лечение

- радикальная резекция – удаление опухоли с целым анатомическим компартментом, в котором она расположена.

3. Лечение

- прогрессирование на фоне предоперационной ПХТ, необходимость санирующей операции

3. Лечение

Всем пациентам c рецидивом саркомы Юинга и другими недифференцированными мелкокруглоклеточными саркомами костей или прогрессией заболевания рекомендовано в рамках терапии второй и последующих линий проведение терапии следующих режимов:

3. Лечение

#Темозоломид** – 150 мг/м2/сут, per os, с 1 по 5 день (СД = 750 мг/м2)

3. Лечение

Циклофосфамид** – 250 мг/м2/сут в/в за 1 час, с 1по 5 день

3. Лечение

Параллельное введение месны** по схеме: 400 мг/м2/сут в/в продленной инфузией за 1 час до начала введения #ифосфамида**, затем 3000 мг/м2/сут непрерывной инфузией 1-5 день на фоне введения, 800 мг/м2/сут после окончания введения. Рекомендуется гидратация не менее 3000 мл/м2/сут, начиная за 12 часов до и заканчивая через 24-48 ч после введения #ифосфамида**.

3. Лечение

#Пазопаниб** – 800 мг/сут, per os, непрерывно до наступления непереносимой токсичности или прогрессии заболевания

3. Лечение

#Регорафениб** – 160 мг/сут, per os, непрерывно до наступления непереносимой токсичности или прогрессии заболевания

3. Лечение

#Кабозантиниб** – 60 мг/сут, per os, непрерывно до наступления непереносимой токсичности или прогрессии заболевания

3. Лечение

Пациентам с ранними рецидивами на этапе консолидации при наличии показаний рекомендовано проведение высокодозной химиотерапии с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК).

3. Лечение

Всем пациентам с хондросаркомой (вне зависимости от степени дифференцировки) рекомендовано проведение радикального хирургического вмешательства.

3. Лечение

Всем пациентам с гигантоклеточной опухолью рекомендовано проведение радикального хирургического вмешательства.

3. Лечение

Всем пациентам с целью улучшения функционального результата оперативного вмешательства или при неоперабельной ГКО рекомендовано проведение терапии препаратом #Деносумаб**.

3. Лечение

Детям со злокачественными новообразованиями, получающими химио- и/или лучевую терапию, при тяжелой анемии (Нв ˂70 г/л, Ht ˂25%) с проявлениями симптомов и признаков анемической гипоксии и без кровотечений рекомендуются трансфузии эритроцитных компонентов донорской крови.

3. Лечение

Стабильным пациентам детского возраста со злокачественными новообразованиями в отсутствие кровотечений рекомендуется проводить трансфузии эритроцитсодержащих компонентов донорской крови в дозе 10-15 мл на кг массы тела.

3. Лечение

Пациентам детского возраста с онкологическими заболеваниями рекомендуется проводить трансфузии лейкоредуцированных компонентов крови.

3. Лечение

С целью предотвращения посттрансфузионной реакции трансплантат против хозяина, пациентам со злокачественными заболеваниями, получающими химио- и/или лучевую терапию и находящимися в иммуносупрессии, рекомендуется проводить трансфузии клеточных компонентов крови, облученных ионизирующим излучением в дозе 25 Гр.

3. Лечение

У детей со злокачественными новообразованиями и гипопролиферативной тромбоцитопенией, вызванной основным заболеванием и/или его лечением, рекомендуются профилактические трансфузии концентрата тромбоцитов при следующих условиях.

3. Лечение

Трансфузии концентрата тромбоцитов у детей с гипопролиферативной тромбоцитопенией и геморрагическим синдромом рекомендуются при:

3. Лечение

Трансфузии тромбоцитов у детей со злокачественными новообразованиями рекомендуются в следующей дозе:

3. Лечение

Трансфузии гранулоцитного концентрата рекомендуются детям с онкологическими заболеваниями и тяжелой, затяжной нейтропенией (количество нейтрофилов менее 200/мкл) при наличии тяжелой бактериальной или грибковой инфекции, неподдающейся лечению адекватной противомикробной терапией.

3. Лечение

Трансфузии донорской плазмы крови рекомендуются детям с онкологическими заболеваниями при наличии клинически-значимого кровотечения в сочетании с повышением активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и/или международного нормализованного отношения (МНО) более чем в 1,5 раза от верхней границы нормы.

3. Лечение

Трансфузии донорской плазмы детям со злокачественными новообразованиями рекомендованы в дозе 15 мл/кг массы тела.

3. Лечение

Трансфузии криопреципитата у детей с онкологическими заболеваниями рекомендуются при снижении концентрации фибриногена менее 1-1.5г/л.

3. Лечение

Трансфузии криопреципитат рекомендуется в дозе 1 единица на каждые 5 кг массы тела больного.

3. Лечение

Всем пациентам с верифицированным ЗНО кости на период лечения в целях лечения и профилактики тошноты и рвоты, обусловленных проведением противоопухолевой терапии, рекомендуется оценивать уровень эметогенности лекарственных препаратов, проводить лечение и профилактику тошноты и рвоты с использованием лекарственных препаратов (см. Приложение А3.1).

3. Лечение

Лечебное питание рекомендуется к назначению пациентам при поступлении в медицинскую организацию для оказания медицинской помощи в стационарных условиях. Лечебное питание назначается лечащим врачом или дежурным врачом медицинской организации в соответствии с нозологической формой заболевания по основному и/или сопутствующему диагнозу.

3. Лечение

Рекомендуется для проведения нутритивного скрининга использовать специальные валидированные опросники (см. приложение Г3, приложение Г4), особенно актуальным их использование является на этапе первичного поступления в стационар и/или на (очередном) этапе поступления в клиническое отделение.

3. Лечение

Рекомендуется для первичной (общей) оценки нутритивного статуса и выявления нутритивного риска учитывать антропометрические показатели, изменение массы тела за определенный период (3, 6 или 12 месяцев), данные о питании (режим, привычный состав питания, особенности приема пищи, возможные нарушения приема пищи, наличие непереносимости/аллергии на компоненты пищи), об эндокринном статусе (данные о выявленных эндокринных нарушениях у ребенка), данные о выявленных гастроинтестинальных нарушениях.

3. Лечение

Рекомендуется в качестве обязательного минимума основных антропометрических параметров для первичной и регулярной оценки нутритивного статуса использовать следующие: измерение массы тела, измерение роста (длины тела), вычисление индекса массы тела.

3. Лечение

В случае потребности в детальном антропометрическом исследовании для первичной и регулярной оценки нутритивного статуса в качестве дополнительных антропометрических параметров рекомендуется использовать следующие: измерение окружностей, длин, толщины складок, кистевая динамометрия.

3. Лечение

Рекомендуется для соотнесения полученных данных антропометрии (рост, масса тела, индекс массы тела, окружность плеча) с нормативными значениями по педиатрической популяции использовать референсные значения (шкалы), либо локальных (отечественных) референсов, либо мировых общеиспользуемых номограмм: центильные значения/перцентили, либо величина отклонения полученного значения от среднего по популяции (SDS или z-score).

3. Лечение

В виду высокой распространенности в детской популяции с онкологическими заболеваниями нарушений состава тела, тканевого дисбаланса в виде скрытой белково-энергетической недостаточности (саркопении), скрытого ожирения (накопления жировой массы), в виду распространенности отеков (в том числе и скрытых), а также нарушений распределения компартментов жидкости, в качестве дополнительного уточняющего метода оценки нутритивного статуса рекомендуется оценка состава тела различными имеющимися методами: биоимпедансный анализ (определение процентного соотношения воды, мышечной и жировой ткани с помощью биоимпедансметра), двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (рентгеновская денситометрия всего тела), МРТ, КТ – для уточняющей и углубленной оценки состава тела в группах риска. Эти группы следующие: хроническая белково-энергетическая недостаточность, длительная, более 2 месяцев, необходимость в парентеральном питании, включение в терапию гормональных препаратов, опухоли ЦНС, хронические расстройства приема пищи (пищевого поведения), реципиенты ГСК при выявленных антропометрически нутритивных нарушениях.

3. Лечение

У пациентов с ожирением (избытком жировой массы) возможно развитие скрытой белково-энергетической недостаточности, определяемой дефицитом безжировой массы тела и критическим уменьшением ее скелетно-мышечного компартмента, в связи с чем рекомендуется проведение коррекции данного вида дефицита, наличие ожирения само по себе не является противопоказанием для проведения нутритивной поддержки энтеральным или парентеральным путем.

3. Лечение

Расчет объема нутритивной поддержки рекомендуется осуществлять посредством расчета нутритивной потребности, или тотального расхода энергии (ТРЭ).

3. Лечение

При выборе пути нутритивной поддержки рекомендуется в качестве приоритетного использование энтерального питания (ЭП).

3. Лечение

В случае если пациент не может/не хочет/не готов принимать назначенный объем смеси в необходимом режиме самостоятельно рекомендуется использование для энтерального питания назогастрального (-еюнального) зонда или гастростомы (в составе набора для пункционной гастростомии, регистрационный номер медидинсокго изделия РЗН 2013/1309).

3. Лечение

При текущей или потенциальной необходимости проведения зондового питания продолжительностью более 6 недель, рекомендуется наложение гастростомы.

3. Лечение

Рекомендуется постановка гастростомы в случае невозможности адекватной алиментации другими методами ЭП, при отсутствии противопоказаний для проведения ЭП и самой гастростомии.

3. Лечение

В случаях наличия у ребенка тяжелой хронической белково-энергетической недостаточности, с высоким риском ее усугубления в дальнейшем, особенно если ему еще предстоит продолжение противоопухолевого лечения рекомендуется постановка гастростомы, минуя этап зондового питания и даже сипинга.

3. Лечение

Пациентам с гастроинтестинальными нарушениями начинать энтеральную нутритивную поддержку рекомендуется со специализированной лечебной питательной смеси для энтерального питания с калорической плотностью 1 ккал/мл (изокалорическая смесь), и, если необходимо, с последующим переходом на лечебную питательную смесь для энтерального питания с калорической плотностью более 1 ккал/мл (гиперкалорической) – под контролем переносимости.

3. Лечение

При наличии явлений мальабсорбции/тяжелых гастроинтестинальных нарушений (но отсутствии противопоказаний для проведения ЭП), тяжелой пищевой аллергии (или аллергии к белкам коровьего молока) рекомендуется назначение полуэлементной/олигомерной (или, по показаниям, элементной) специализированной лечебной питательной смеси для энтерального питания.

3. Лечение

Всем пациентам, которым невозможно обеспечить расчетную нутритивную потребность энтеральным путем и/или в случаях, когда ЭП не может обеспечить потребности энергии основного обмена, рекомендуется назначение парентерального питания (при отсутствии противопоказаний для проведения парентерального питания). В числе этих пациентов особое внимание должно уделяться детям с имеющейся белково-энергетической недостаточностью, особенно умеренной и тяжелой степени.

3. Лечение

Начало парентерального питания рекомендуется производить постепенно, ступенчато увеличивая объем (и скорость) суточной инфузии, начиная от трети/половины расчетного целевого объема и, под мониторингом показателей анализа крови биохимического общетерапевтического (прежде всего, глюкоза, прямой билирубин, мочевина) и кислотно-основного состояния и газов крови, за несколько суток (скорость достижения целевого объема определяется индивидуально по клинической ситуации) довести объем до целевого. Отмену парентерального питания рекомендуется производить также постепенно, ступенчато, в обратном порядке.

4. Реабилитация

Всем пациентам с верифицированным ЗНО кости на всех этапах терапии заболевания, а также после завершения лечения рекомендовано проведение комплексных реабилитацонных мероприятий, а также при необходимости сопроводительная терапия для улучшения результатов лечения и качества жизни пациента, в зависимости от коморбидной патологии и осложнений основной терапии.

4. Реабилитация

Всем пациентам с установленным диагнозом ЗНО кости рекомендовано проведение реабилитационных мероприятий в региональных центрах на базе поликлиник и в специализированных лечебно-реабилитационных центрах. Кратность реабилитации 3-4 раза в год и может быть увеличена в зависимости от психо-соматического и ортопедического статуса пациента.

5. Профилактика

Всем пациентам, завершившим лечение по поводу ЗНО кости рекомендовано диспансерное наблюдение у участкового педиатра и врача-детского онколога в установленные сроки (см. табл. 9).

3. Лечение

Всем пациентам с верифицированной злокачественной опухолью кости, за исключением признанных инкурабельными решением междисциплинарного консилиума, при отсутствии показаний к выполнению органоуносящей операции рекомендуется органосохраняющая операция (резекция сегментарная кости с эндопротезированием, резекция сегментарная с реконструктивно-пластическим компонентом).

3. Лечение

Всем пациентам с саркомой Юинга рекомендуется рекомендовано проведение лучевой терапиитерапии.

3. Лечение

Пациентам с выявленными нутритивными нарушениями или пациентам с высоким нутритивным риском, выявленными при поверхностном первичном скрининге с помощью специальных шкал, либо в результате антропометрии рекомендуется более детальное обследование нутритивного статуса: анализ питания, оценка тканевого состава тела, оценка лабораторных показателей, а также детальный физикальный осмотр и опрос на предмет выявления нутритивно-метаболических нарушений и их предикторов.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам, получающим лечение в стационаре, пациентам при поступлении в стационар и далее от 1 до 4 раз в месяц рекомендуется регулярно проводить нутритивный скрининг (скрининговую оценку нутритивного статуса) с целью выявления белково-энергетической недостаточности либо риска ее развития.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам с подозрением на злокачественное новообразование ЗНО кости по данным результатам клинического осмотра и инструментальным методам инструментальных методов исследования рекомендованы рекомендована биопсия кости и патолого-анатомическое исследование (объемного образования) с последующим патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костной ткани, в том числе с применением иммуногистохимических методов, и, при необходимости, цитогенетических методов для верификации диагноза.

3. Лечение

Всем пациентам с локализованной формой центральной остеосаркомой (низкой степени злокачественности), периостальной или параостальной (юкстакортикальной) остеосаркомы остеосаркомой (промежуточной степени злокачественности) не рекомендуется проведение ПХТПХТ.

3. Лечение

Всем пациентам, получающим НП, нутритивную поддержку, рекомендуется проводить нутритивный мониторинг, который может включать включает опрос, антропометрию, и при необходимости – анализ тканевого состава тела, лабораторные показатели (биохимическое исследование крови, копрограмма).(анализ крови биохимический общетерапевтический, копрологическое исследование).

3. Лечение

Всем пациентам с верифицированной периостальной или параостальной (юкстакортикальной) остеосаркомой рекомендуется радикальное хирургическое лечение рекомендовано проведение широкой хирургической резекции вне зависимости от степени распространения опухолираспространенности опухоли.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам с подозрением на саркому Юинга или другую недифференцированную мелкокруглоклеточную саркому кости с верифицированной саркомой Юинга до начала целью исключения метастатического поражения костного мозга при первичном обследовании, в процессе терапии (при подтверждении его поражения) и после окончания лечения перед снятием с терапии рекомендовано получение цитологического препарата костного мозга путем пункции, цитологическое исследование пункции (пункция костного мозга) с последующим цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма) для оценки распространенности опухолевого процесса, включая метастатическое поражение не только костной системы, но и поражения костного мозга.(миелограмма).

3. Лечение

Всем пациентам с локально распространенной саркомой Юинга (объем локализованной формой саркомы Юинга, инициальный объем первичного очага которых составляет более 200 мл) при наличии возможности рекомендована высокодозная химиотерапия см3 рекомендовано проведение высокодозной химиотерапии с последующей аутологичной трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток.клеток (аутоТГСК).

2. Диагностика

У всех пациентов с подозрением на остеосаркому или саркому Юинга рекомендуется сбор жалоб и анамнезa.

2. Диагностика

У всех пациентов с подозрением на остеосаркому или саркому Юинга рекомендуется провести общий физикальный осмотр.

2. Диагностика

Всем пациентам с подозрением на остеосаркому или саркому Юинга рекомендовано проведение следующих лабораторных исследований для уточнения общего состояния пациента, возможности проведения специфического лечения и необходимости назначения сопутствующей и сопроводительной терапии: общий (клинический) анализ крови с определением скорости оседания эритроцитов (СОЭ); биохимический анализ крови общетерапевтический (б/х) с определением содержания белка, билирубина, мочевины, креатинина, аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ), Na+, K+, Ca+, Cl- в сыворотке крови для исключения тяжелых дисфункций; общий (клинический) анализ мочи, исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга), а также анализ мочи мочи методом Нечипоренко; коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза).

2. Диагностика

Всем пациентам с подозрением на остеосаркому или саркому Юинга рекомендовано проведение рентгенографии области первичного поражения в двух проекциях с масштабной разметкой для первичной диагностики опухолевого образования, а также оценки наличия мягкотканного компонента и периостальной реакции.

2. Диагностика

Всем пациентам с подозрением на остеосаркому или саркому Юинга рекомендовано проведение компьютерной томографии (КТ) пораженной области с контрастным усилением.

2. Диагностика

Всем пациентам с подозрением на остеосаркому или саркому Юинга рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии пораженной области с внутривенным болюсным контрастированием (МРТ).

2. Диагностика

Всем пациентам с подозрением на остеосаркому или саркому Юинга рекомендовано проведение сцинтиграфии костей всего тела с технецием 99.

2. Диагностика

Всем пациентам с подозрением на остеосаркому или саркому Юинга рекомендовано проведение КТ органов грудной клетки с контрастным усилением для оценки наличия метастазов в легкие.

2. Диагностика

Всем пациентам с подозрением на саркому Юинга или с верифицированной саркомой Юинга до начала лечения рекомендовано проведение позитронной эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией с туморотропными РФП (флудезоксиглюкозой [18F]) для оценки распространенности опухолевого процесса, включая метастатическое поражение не только костной системы и дыхательного аппарата, но и других органов и систем.

2. Диагностика

Всем пациентам с подозрением на саркому Юинга или с верифицированной саркомой Юинга до начала лечения рекомендовано проведение МРТ головного мозга с контрастным усилением (при наличии противопоказаний к введению контрастного препарата можно без контраста) для оценки возможного метастатического поражения головного мозга, субарахноидального пространства, мягких тканей головы и костей лицевого и мозгового черепа.

2. Диагностика

Всем пациентам с подозрением на саркому Юинга или с верифицированной саркомой Юинга до начала лечения рекомендовано проведение УЗИ органов брюшной полости, малого таза и периферических лимфоузлов для оценки наличия сопутствующей патологии, которая может помешать дальнейшему лечению, а также с целью поиска очагов в других органов и системах и в периферических лимфоузлах.

2. Диагностика

Всем пациентам с подозрением на саркому Юинга или с верифицированной саркомой Юинга до начала лечения рекомендовано проведение регистрации электрокардиограммы и эхокардиографии для оценки функции миокарда, в том числе сократимости миокарда и фракции выброса левого желудочка с целью предупредить возможную кардиотоксичность специфического лечения.

3. Лечение

Всем пациентам с остеосаркомой, начиная с IIA стадии, и всем пациентам с саркомой Юинга рекомендована комплексная терапия, включающая неоадъювантную химиотерапию, хирургическое лечение, адъювантную химиотерапию, а также при саркоме Юинга лучевую терапию.

3. Лечение

Всем пациентам с остеосаркомой, начиная с IIA стадии, рекомендована неоадьювантная и адьювантная химиотерапия (см. раздел 6.3).

3. Лечение

Всем пациентам с саркомой Юинга рекомендована неоадьювантная и адьювантная химиотерапия (см. раздел 7.3).

3. Лечение

Всем пациентам с верифицированной злокачественной опухолью кости, за исключением признанных инкурабельными решением междисциплинарного консилиума, рекомендуется органоуносящая операция (ампутация или экзартикуляция) согласно срокам протокола лечения при наличии хотя бы одного из следующих показаний: гигантские размеры опухоли, поражающей все окружающие ткани вплоть до кожных покровов вовлечение в опухолевый процесс магистрального сосудисто-нервного пучка, технически исключающее проведение реконструктивно-пластического этапа операции прогрессирование на фоне предоперационной ПХТ отказ пациента от органосохраняющей операции жизненные показания к экстренному хирургическому вмешательству в связи с изъязвлением, распадом опухоли и / или кровотечением

3. Лечение

У всех пациентов при удалении злокачественных опухолей костей, согласно классификации Enneking, рекомендовано следовать следующим базовым принципам резекций: широкая резекция (en-block) – подразумевает удаление опухоли без повреждения псевдокапсулы и в муфте из визуально неизмененных окружающих тканей; радикальная резекция – удаление опухоли с целым анатомическим компартментом, в котором она расположена.

3. Лечение

Всем пациентам, которым невозможно обеспечить расчетную нутритивную потребность энтеральным путем, рекомендуется назначение парентерального питания.

3. Лечение

Пациентам при возникновении острого или хронического болевого синдрома рекомендуется провести диагностику причины болевого синдрома и последующую патогенетическую или сипмтоматическую терапию болевого синдрома в соответствии с существующими профильными рекомендациями.

4. Реабилитация

Всем пациентам после хирургического лечения в объеме эндопротезирования суставов рекомендовано проведение реабилитационных мероприятий.

5. Профилактика

1-2 год – каждые 3 месяца, 3-5 годы – каждые 6 месяцев: консультация врача- детского онколога, КТ органов грудной клетки с контрастным усилением, рентгенография зоны установки эндопротеза, УЗИ области послеоперационного рубца.