Что изменилось в клинических рекомендациях «Гепатобластома»

2.3 Лабораторные исследования

тесты тубулярной реабсорбции с использованием фракционированной экскреции фосфатов (требует определения уровня креатинина разовой порции мочи)

2.3 Лабораторные исследования

анализ крови с целью оценки уровня АФП в сыворотке крови.

2.4 Инструментальные исследования

Комментарий: В педиатрической практике используется доза #гадоксетовой кислоты от 0,05 ммоль/кг (0,2 мл/кг) до максимум 10 мл, вводимых со скоростью 1 мл/с. Первоначальные исследования показали, что эта доза имеет тот же профиль безопасности, что и более низкая доза, одобренная FDA для взрослых.

2.4 Инструментальные исследования

Гепатобилисцинтиграфия с #99mTc-mebrofenin (Меброфенин).

2.5 Иные исследования

Всем пациентам с подозрением на ГБ, с установленным диагнозом ГБ, рецидивом ГБ, после проведения биопсии и/или удаления как опухоли, так и метастазов рекомендовано патолого-анатомическое исследование биопсийоного (операционного) материала с своевременным направлением операционного материала в патологоанатомическую лабораторию (желательно в течение первого часа после резекции), в неповреждённом виде, в маркированном контейнере, заполненном 10% забуференным раствором формалина. Не допускается рассечение макропрепарата вне патологоанатомического отделения. У пациентов в возрасте от 6 месяцев до 3 лет с повышенными значениями альфа-фетопротеина в сыворотке крови возможна постановка диагноза на основании клинико-рентгенологических данных без проведения биопсии.

2.5 Иные исследования

1-2 раза в год в течение 3-5 лет после завершения лечения для пациентов с нормой слуха.

3. Лечение

группу очень высокого риска.

3. Лечение

#Кальция глюконат** 1,5 ммоль (3 мЭкв) /500 мл

3. Лечение

#Кальция глюконат** 1,5 ммоль (3 мЭкв) /500 мл

3. Лечение

#Кальция глюконат** 1,5 ммоль (3 мЭкв) /500 мл

3. Лечение

#Кальция глюконат** 1,5 ммоль (3 мЭкв) /500 мл

3. Лечение

#Кальция глюконат** 1,5 ммоль (3 мЭкв) /500 мл

3. Лечение

#Кальция глюконат** 1,5 ммоль (3 мЭкв) /500 мл

3. Лечение

Лечебное питание рекомендуется к назначению пациентам при поступлении в медицинскую организацию для оказания медицинской помощи в стационарных условиях. Лечебное питание назначается лечащим врачом или дежурным врачом медицинской организации в соответствии с нозологической формой заболевания по основному и/или сопутствующему диагнозу.

3. Лечение

Рекомендуется для проведения нутритивного скрининга использовать специальные валидированные опросники, особенно актуальным их использование является на этапе первичного поступления в стационар и/или на (очередном) этапе поступления в клиническое отделение

3. Лечение

Рекомендуется для первичной (общей) оценки нутритивного статуса и выявления нутритивного риска учитывать антропометрические показатели, изменение массы тела за определенный период (3, 6 или 12 месяцев), данные о питании (режим, привычный состав питания, особенности приема пищи, возможные нарушения приема пищи, наличие непереносимости/аллергии на компоненты пищи), об эндокринном статусе (данные о выявленных эндокринных нарушениях у ребенка), данные о выявленных гастроинтестинальных нарушениях

3. Лечение

Рекомендуется в качестве обязательного минимума основных антропометрических параметров для первичной и регулярной оценки нутритивного статуса использовать следующие: измерение массы тела, измерение роста (длины тела), вычисление индекса массы тела.

3. Лечение

В случае потребности в детальном антропометрическом исследовании для первичной и регулярной оценки нутритивного статуса в качестве дополнительных антропометрических параметров рекомендуется использовать следующие: измерение окружностей, длин, толщины складок, кистевая динамометрия

3. Лечение

Рекомендуется для соотнесения полученных данных антропометрии (рост, масса тела, индекс массы тела, окружность плеча) с нормативными значениями по педиатрической популяции использовать референсные значения (шкалы), либо локальных (отечественных) референсов, либо мировых общеиспользуемых номограмм: центильные значения / перцентили, либо величина отклонения полученного значения от среднего по популяции (SDS или z-score)

3. Лечение

В виду высокой распространенности в детской популяции с онкологическими заболеваниями нарушений состава тела, тканевого дисбаланса в виде скрытой белково-энергетической недостаточности (саркопении), скрытого ожирения (накопления жировой массы), в виду распространенности отеков (в том числе и скрытых), а также нарушений распределения компартментов жидкости, в качестве дополнительного уточняющего метода оценки нутритивного статуса целесообразна оценка состава тела различными имеющимися методами: биоимпедансный анализ (определение процентного соотношения воды, мышечной и жировой ткани с помощью биоимпедансметра), двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (рентгеновская денситометрия всего тела), МРТ, КТ – для уточняющей и углубленной оценки состава тела в группах риска. Эти группы следующие: хроническая белково-энергетическая недостаточность, длительная, более 2 месяцев, необходимость в парентеральном питании, включение в терапию гормональных препаратов, опухоли ЦНС, хронические расстройства приема пищи (пищевого поведения), реципиенты ГСК при выявленных антропометрически нутритивных нарушениях

3. Лечение

У пациентов с ожирением (избытком жировой массы) возможно развитие скрытой белково-энергетической недостаточности, определяемой дефицитом безжировой массы тела и критическим уменьшением ее скелетно-мышечного компартмента, в связи с чем рекомендуется проведение коррекции данного вида дефицита, наличие ожирения само по себе не является противопоказанием для проведения нутритивной поддержки энтеральным или парентеральным путем.

3. Лечение

Расчет объема нутритивной поддержки рекомендуется осуществлять посредством расчета нутритивной потребности, или тотального расхода энергии (ТРЭ)

3. Лечение

При выборе пути нутритивной поддержки рекомендуется в качестве приоритетного использование энтерального питания (ЭП)

3. Лечение

В случае если пациент не может/ не хочет/ не готов принимать назначенный объем смеси в необходимом режиме самостоятельно рекомендуется использование для энтерального питания назогастрального (-еюнального) зонда или гастростомы

3. Лечение

При текущей или потенциальной необходимости проведения зондового питания продолжительностью более 6 недель, рекомендуется наложение гастростомы

3. Лечение

Рекомендуется постановка гастростомы в случае невозможности адекватной алиментации другими методами ЭП, при отсутствии противопоказаний для проведения ЭП и самой гастростомии

3. Лечение

В случаях наличия у ребенка тяжелой хронической белково-энергетической недостаточности, с высоким риском ее усугубления в дальнейшем, особенно если ему еще предстоит продолжение противоопухолевого лечения рекомендуется постановка гастростомы, минуя этап зондового питания и даже сипинга

3. Лечение

Пациентам с гастроинтестинальными нарушениями начинать энтеральную нутритивную поддержку рекомендуется со специализированной лечебной питательной смеси для энтерального питания с калорической плотностью 1ккал/мл (изокалорическая смесь), и, если необходимо, с последующим переходом на лечебную питательную смесь для энтерального питания с калорической плотностью более 1ккал/мл (гиперкалорической) – под контролем переносимости.

3. Лечение

При наличии явлений мальабсорбции/ тяжелых гастроинтестинальных нарушений (но отсутствии противопоказаний для проведения ЭП), тяжелой пищевой аллергии (или аллергии к белкам коровьего молока) рекомендуется назначение полуэлементной/олигомерной (или, по показаниям, элементной) специализированной лечебной питательной смеси для энтерального питания

3. Лечение

Всем пациентам, которым невозможно обеспечить расчетную нутритивную потребность энтеральным путем и/или в случаях, когда ЭП не может обеспечить потребности энергии основного обмена, рекомендуется назначение парентерального питания (при отсутствии противопоказаний для проведения парентерального питания). В числе этих пациентов особое внимание должно уделяться детям с имеющейся белково-энергетической недостаточностью, особенно умеренной и тяжелой степени.

3. Лечение

Начало парентерального питания рекомендуется производить постепенно, ступенчато увеличивая объем (и скорость) суточной инфузии, начиная от трети/ половины расчетного целевого объема и, под мониторингом показателей анализа крови биохимического общетерапевтического (прежде всего, глюкоза, прямой билирубин, мочевина) и кислотно-основного состояния и газов крови, за несколько суток (скорость достижения целевого объема определяется индивидуально по клинической ситуации) довести объем до целевого. Отмену парентерального питания рекомендуется производить также постепенно, ступенчато, в обратном порядке

3. Лечение

Детям со злокачественными новообразованиями, получающими химио- и/или лучевую терапию, при тяжелой анемии (Нв ˂ 70 г/л, Ht ˂ 25%) с проявлениями симптомов и признаков анемической гипоксии и без кровотечений рекомендуются трансфузии эритроцитных компонентов крови.

3. Лечение

Стабильным пациентам детского возраста со злокачественными новообразованиями в отсутствие кровотечений рекомендуется проводить гемотрансфузии эритроцитных компонентов в дозе 10-15 мл на кг массы тела.

3. Лечение

Пациентам детского возраста с онкологическими заболеваниями рекомендуется проводить гемотрансфузии лейкоредуцированных компонентов крови.

3. Лечение

С целью предотвращения посттрансфузионной реакции трансплантат против хозяина, пациентам со злокачественными заболеваниями, получающими химио- и/или лучевую терапию и находящимися в иммуносупрессии, рекомендуется проводить гемотрансфузии клеточных компонентов крови, облученных ионизирующим излучением в дозе 25 Гр.

3. Лечение

перед иными оперативными вмешательствами при количестве тромбоцитов ≤50×109/л

3. Лечение

при кровотечении в критически важной локализации (например, ЦНС) синдроме и снижении количестве тромбоцитов ≤100×109/л

3. Лечение

дети с массой тела более 10кг: 10мл/кг

3. Лечение

Гемотрансфузии гранулоцитного концентрата рекомендуются детям с онкологическими заболеваниями и тяжелой, затяжной нейтропенией (количество нейтрофилов менее 200/мкл) при наличии тяжелой бактериальной или грибковой инфекции, неподдающейся лечению адекватной противомикробной терапией.

3. Лечение

Гемотрансфузии донорской плазмы крови рекомендуются детям с онкологическими заболеваниями при наличии клинически-значимого кровотечения в сочетании с повышением активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и/или международного нормализованного отношения (МНО) более чем в 1,5 раза от верхней границы нормы.

3. Лечение

Гемотрансфузии донорской плазмы детям со злокачественными новообразованиями рекомендованы в дозе 15 мл/кг массы тела.

3. Лечение

Гемотрансфузии криопреципитата у детей с онкологическими заболеваниями рекомендуются при снижении концентрации фибриногена менее 1-1.5г/л.

3. Лечение

Гемотрансфузии криопреципитат рекомендованы в дозе 1 единица на каждые 5 кг массы тела больного.

3. Лечение

Всем пациентам от 0 до 18 лет на период интенсивной терапии/реабилитации рекомендуется установка порта в центральную вену / катетеризация кубитальной и других периферических вен инфузионного/инъекционного имплантируемого

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на фебрильную нейтропению или выявленной фебрильной нейтропенией проведение гемокультивирования (микробиологического исследования крови на стерильность).

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с фебрильной нейтропенией при положительном результате микробиологического исследования крови определение чувствительности к антибактериальным препаратам микроорганизмов, выделенных из крови и/или определение чувствительности к противогрибковым препаратам грибов, выделенных из крови, для назначения адекватного лечения.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с онкологическими, онкогематологическими заболеваниями, пациентам до и после ТГСК, пациентам с первичными иммунодефицитными состояниями, а также получающих иммуносупрессивную терапию, пациентам отделений интенсивной терапии проводить госпитальный скрининг при поступлении в стационар, а также перед началом специфической терапии или оперативного вмешательства – микробиологическое исследование кала/ректального мазка с целью выявления колонизации слизистой оболочки грамотрицательными бактериями, устойчивыми к действию антибиотиков.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с фебрильной нейтропенией в зависимости от клинических симптомов: при болях в животе и/или задержке стула более 3-х дней – ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и почек; при наличии респираторной симптоматики в виде кашля, одышки, десатурации, болей в грудной клетке – компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки, при признаках синусита – КТ придаточных пазух носа.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с фебрильной нейтропенией вирусологическое исследование мазков слизистой носоглотки и ротоглотки на респираторные вирусы, включая новую коронавирусную инфекцию COVID-19.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с фебрильной нейтропенией при наличии симптомов мукозита/гингивита микробиологическое исследование мазка слизистой ротоглотки, а также ПЦР вируса простого герпеса.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с фебрильной нейтропенией при наличии диареи определение токсинов А и В клостридиум диффициле (Clostridium difficile) в образцах кала, а также определение группы «кишечных» вирусов: ротавирус, норовирус, аденовирус (методом ПЦР или иммунохроматографии).

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с фебрильной нейтропенией длительностью от 7 дней и более проводить мониторинг определения галактоманнанового антигена грибов рода аспергилл (Aspergillus spp).

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с фебрильной нейтропенией при выявлении пневмонии проводить определения галактоманнанового антигена грибов рода аспергилл (Aspergillus spp) в жидкости БАЛ.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с фебрильной нейтропенией при наличии очагов в печени определение маннанового антигена грибов рода кандида (Candida spp.) в крови и определение антител к грибам рода кандида (Candida spp.) в крови для исключения диссеминированного/инвазивного кандидоза.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с гематологическими заболеваниями с фебрильной нейтропенией при подозрении на инфекцию центральной нервной системы определение антигена криптококка (Cryptococcus neoformans) в спинномозговой жидкости.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с ФН инициировать эмпирическую антибиотикотерапию широкого спектра с активностью против грамположительных и грамотрицательных бактерий, включая синегнойную палочку. Выбор стартовой терапии зависит от группы риска, соматического состояния пациента, локальных эпидемиологических данных и рекомендаций, а также результатов скрининга и предшествующего инфекционного анамнеза пациента.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с стандартной группы риска назначение цефалоспоринов (ЦФ) 3 поколения.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с высокой группы риска в случае стабильного клинического состояния (адекватный уровень сознания, нормальные показатели гемодинамики, отсутствие клиники локальной инфекции) назначение ЦФ 4 поколения либо пиперациллин/тазобактама в режиме монотерапии. Дополнительно может быть рекомендовано назначение аминогликозида и/или гликопептида, в зависимости от клинической картины, локальных рекомендаций и колонизации пациента.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам при сохранении фебрилитета в течение 96-120 часов, несмотря на проводимую эмпирическую антибактериальную терапию первой и второй линий, и отсутствие очагов инфекции начало эмпирической противогрибковой терапии.

4. Реабилитация

Всем пациентам с гепатобластомой ГБ на всех этапах терапии заболевания, а также после завершения лечения рекомендуется комплексная реабилитация, а также при необходимости сопроводительная терапия для улучшения результатов лечения и качества жизни пациента, в зависимости от коморбидной патологии и осложнений основной терапии.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с подозрением на ГБ или с установленным диагнозом ГБ при первичном или повторном приеме, после каждого курса химиотерапии, перед и после оперативного вмешательства, при оценке ремиссии, после завершения терапии, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив заболевания, для оценки прогноза, ответа на проводимую терапию, определения ремиссии и выявления рецидива рекомендуется выполнение УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с допплерографией магистральных дуплексным сканированием сосудов печени с целью определения распространения заболевания (стадия PRETEXT) с помощью визуализации перед лечением согласно системе PRETEXT, а также измерение максимальных диаметров первичной опухоли в трех измерениях и вычисление объема опухоли.

3. Лечение

Пациентам с ГБ группы очень высокого риска после завершения химиотерапии блоками А1-А2-А3 рекомендовано проведение оценки ответа опухоли на лечение и ее резектабельности.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с подозрением на ГБ или с установленным диагнозом ГБ при первичном или повторном приеме, перед и после оперативного вмешательства, при оценке ремиссии, после завершения терапии, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив заболевания, для оценки прогноза, ответа на проводимую терапию, определения ремиссии и выявления рецидива рекомендуется исследование уровня АФП и β-ХГЧ хорионического гонадотропина (свободная бета-субъединица) в сыворотке крови.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам с подозрением или установленным диагнозом ГБ при наличии пороков развития рекомендуется консультация прием (осмотр, консультация) врача – генетика.

3. Лечение

Пациентам с ГБ группы очень высокого риска с метастазами в легкие после БЛОКОВ А1, А2 и А3 или в случае достижения полного эффекта (подтверждено с помощью КТ компьютерная томография органов грудной полости (КТ ОГК)) – рекомендовано выполнить радикальное удаление первичной опухоли посредством частичной гепатэктомии, либо посредством трансплантации печени.

3. Лечение

Пациентам с ГБ группы очень высокого риска с метастазами в легкие после БЛОКОВ А1, А2 и А3 или в случае резектабельности метастазов рекомендовано удаление легочных метастазов и первичной опухоли. Полное удаление метастазов должно быть подтверждено при помощи соответствующего визуализирующего обследования (КТ ОГК) (компьютерная томография органов грудной полости) перед осуществлением резекции первичной опухоли.

3. Лечение

Пациентам, получающим химиотерапию, рекомендовано проведение профилактики пневмоцистной пневмонии с помощью #ко-тримоксазола [Сульфаметоксазол+Триметоприм]** в дозе 5 мг/кг/сутки (расчет по триметоприму), 3 раза в неделю.неделю в виде таблетированных форм или суспензии для приема внутрь.

2.5 Иные исследования

Всем пациентам с уровнем АФП менее 100 нг/мл показано рекомендовано выполнение гистологического исследования ткани опухоли с обязательным иммуногистохимической оценкой ядерной экспрессии опредением мутаций в гене INI1 (SMARCB1) иммуногистохимическим методом с целью исключения злокачественной рабдоидной опухоли печени.

3. Лечение

Пациентам с выявленными нутритивными нарушениями при поверхностном скрининге или пациентам с помощью специальных шкал, либо в результате антропометрии высоким нутритивным риском, выявленными при первичном скрининге, рекомендуется более детальное обследование нутритивного статуса: анализ питания, оценка тканевого состава тела, оценка лабораторных показателей, а также детальный физикальный осмотр и опрос на предмет выявления нутритивно-метаболических нарушений и их предикторов.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам, получающим лечение в стационаре, пациентам при поступлении в стационар и далее от 1 до 4 раз в месяц рекомендуется регулярно проводить нутритивный скрининг (скрининговую оценку нутритивного статуса) с целью выявления белково-энергетической недостаточности либо риска ее развития.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с ГБ рекомендуется определение основных групп крови по системе AB0, определение антигена D системы резус (резус-фактора), определение фенотипа антигенов эритроцитов, антител –Kell по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител, определение подгруппы и других групп крови меньшего значения (А-1, А-2, D, Cc, E, Kell, Duffy) для возможности выполнения гемотрансфузии при наличии показаний до, во время или после терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендовано всем пациентам с подозрением на ГБ проведение чрезкожной биопсии опухоли печени, либо биопсии печени при помощи лапароскопии, либо открытой биопсии печени с целью гистологической верификации.

3. Лечение

Всем пациентам, получающим НП, нутритивную поддержку, рекомендуется проводить нутритивный мониторинг, который может включать включает опрос, антропометрию, и при необходимости - анализ тканевого состава тела, лабораторные показатели (биохимическое исследование крови, (анализ крови биохимический общетерапевтический, копрологическое исследование).исследование)

3. Лечение

низкий уровень АФП (<100 нг/мл); вовлечение магистральных сосудов, соответствующее V3 или P2; распространение за пределы капсулы печени; разрыв опухоли; отдаленные метастазы. Пациентам с ГБ группы стандартного риска рекомендовано проведение лечения по протоколу SIOPEL-3 SR (стандартный риск).

2.3 Лабораторные исследования

Антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B в крови; Антител к вирусу гепатита С (Hepatitis C virus) в крови (anti-HCV)

3. Лечение

Полная резекция всех опухолевых очагов - целесообразно выполнение радикальной операции (включая трансплантацию печени); Полная резекция всех опухолевых очагов не возможна (нерезектабельная опухоль), целесообразно проведение мультидисциплинарного консилиума со специалистами федерального центра, специализирующегося на лечении ГБ, так как подобная ситуация не является четко стандартизованной. Прогрессирование опухоли или метастазов - (терапевтическая неудача) – целесообразно прекращение лечения в рамках данных рекомендаций и консультирование пациента в федеральном центре, специализирующемся на лечении детей с гепатобластомой для получен6ия экспертного мнения, так как подобная ситуация не является четко стандартизованной. Пациентам с ГБ группы очень высокого риска, у которых после проведения предоперационной химиотерапии (БЛОК А1, А2 и А3 (для части пациентов БЛОК-В) возможна полная резекция всех опухолевых очагов рекомендовано выполнение отсроченной радикальной операции путем частичной резекции печени или гепатэктомии с трансплантацией печени.

2.5 Иные исследования

Рекомендовано проведение исследования слуха у детей, получавших в ходе лечения платиносодержащие препараты (#цисплатин**, #карбоплатин**), в следующие сроки:

2. Диагностика

Всем пациентам с подозрением на ГБ или с установленным диагнозом ГБ при первичном или повторном приеме, перед и после оперативного вмешательства, при оценке ремиссии, после завершения терапии, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив заболевания, для оценки общего состояния, определения необходимости проведения сопутствующей или сопроводительной терапии или редукции доз препаратов рекомендуется выполнение следующих лабораторных исследований: Развернутый клинический анализ крови с определением уровня гемоглобина, количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, подсчетом лейкоцитарной формулы для определения возможности проведения терапии и/или (в случае ранее проведенной терапии) – диагностики развития нежелательных явлений лечения биохимического общетерапевтического анализа крови (определяют уровень лактатдегидрогеназы, мочевой кислоты, мочевины, креатинина, общего белка, альбумина, общего и прямого билирубина, аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ), щелочной фосфатазы (ШФ), гамма-глютамилтранспептидаза (ГГТ), калия, натрия, хлора, кальция, магния; коагулограммы (определяют уровень протромбина, фибриногена, D-димера, международное нормализованное отношение (МНО), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), тромбиновое время), для уточнения наличия гемолитических осложнений ГБ; общего (клинического) анализа мочи; скорость клубочковой фильтрации по клиренсу эндогенного креатинина или по оценке уровня цистатина-С в сыворотке крови; тесты тубулярной реабсорбции с использованием фракционированной экскреции фосфатов (требует определения уровня креатинина разовой порции мочи)

2. Диагностика

Всем пациентам с подозрением на ГБ или с установленным диагнозом ГБ при первичном приеме, перед оперативным вмешательством, при оценке ремиссии, после завершения терапии, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив заболевания, для оценки прогноза, ответа на проводимую терапию, определения ремиссии и выявления рецидива рекомендуется выполнение следующих исследований: КТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием КТ органов грудной клетки МРТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием, предпочтительнее с применением гепатоспецифического контраста на основе гадоксетовой кислоты

3. Лечение

Всем пациентам детского возраста (от рождения до достижения 18 лет), с диагнозом гепатобластома рекомендуется выбор риск – адаптированного лечения. Группа риска определяется в зависимости от прогностических факторов: возраста пациента; уровня АФП; распространённости опухолевого поражения печени по системе PRETEXT; дополнительных критериев PRETEXT (поражение опухолью первого сегмента печени, вовлечение магистральных сосудов (портальной вены и ее ветвей, нижней полой вены, печеночных вен), экстрапеченочное распространение, количества очагов поражения в печени, разрыв опухоли, наличие региональных и отдаленных метастазов); морфологического варианта строения опухоли. На основании анализа факторов риска проводится стратификация на три группы риска: группу стандартного риска; группу высокого риска; группу очень высокого риска.

3. Лечение

Предоперационная химиотерапия; Радикальная операция; Послеоперационная химиотерапия. Пациентам с ГБ группы стандартного риска рекомендовано в рамках лечения по протоколу SIOPEL-3 SR (стандартный риск) на первом этапе проведение предоперационной терапии препаратом #цисплатин** 80 мг/м2 в дни 1, 15, 29, 44.

3. Лечение

Пациентам с ГБ группы высокого риска рекомендовано в рамках лечения по протоколу SIOPEL-3 HR (высокий риск) на первом этапе проведение предоперационной терапии препаратами: #цисплатин** 80 мг/м2, дни 1, 29, 57 и 85; #карбоплатин** 500 мг/кг2, дни 15, 43 и 71; #доксорубицин** 60 мг/м2, дни 15, 43 и 71.

3. Лечение

Пациентам с ГБ группы высокого риска, как только состояние нормализуется после операции показано в рамках лечения по протоколу SIOPEL-3 HR (высокий риск) проведение послеоперационной (адъювантной) химиотерапии #карбоплатином** 500 мг/м2 на день 1 и 29 (в/в в течение 1 часа); #доксорубицином** 60 мг/м2 на день 1 и 29 (в/в, 48-часовая непрерывная инфузия, то есть по 30 мг/м2/сутки в течение двух дней); #цисплатином** 80 мг/м2 на день 15 (независимо от гематологических показателей, в/в, 24-часовая непрерывная инфузия).

3. Лечение

#доксорубицин** 25 мг/м2/сутки дни 1, 2, 3 и 22, 23, 24. (в/в, 24-часовая непрерывная инфузия, суммарная курсовая доза 75 мг/м2),

3. Лечение

Пациентам с ГБ группы очень высокого риска, у которых после завершения химиотерапии блоками А1-А2-А3 достигнут полных ответ по всем экстрапеченочным проявлениям заболевания и выполено радикальное удаление опухоли, рекомендовано после восстановления состояния после операции проведение послеоперационной (адъювантной) химиотерапии по протоколу SIOPEL-4 БЛОК С препаратами #карбоплатин** 500 мг/м2 в день 2, 23, 44 (в/в в течение 1 часа) и #доксорубицин** 20 мг/м2/сут в день 1, 2, 22, 23, 43, 44 (в/в, 24-часовая непрерывная инфузия, суммарная курсовая доза 40 мг/ м2).

3. Лечение

Всем пациентам, которым невозможно обеспечить расчетную нутритивную потребность энтеральным путем, рекомендуется назначение парентерального питания.