Что изменилось в клинических рекомендациях «Забрюшинные неорганные саркомы»

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с подозрением на ЗНС рекомендуется стандартное обследование, включающее в себя общий (клинический) анализ мочи, общий (клинический) анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза). Поскольку не существует патогномоничных лабораторных признаков ЗНС, дальнейшее обследование зависит от дифференциально-диагностического ряда, выстраиваемого клиницистом.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов малого таза при локализации опухоли в малом тазу или проникновении в спинномозговой канал.

2.4 Инструментальные исследования

Не рекомендуется рутинное выполнение ПЭТ/КТ, КТ или МРТ головного мозга, сцинтиграфия костей всего тела.

2.4 Инструментальные исследования

Не рекомендуется выполнение лапаротомии и открытой или лапароскопической биопсии опухоли.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проводить дифференциальную диагностику с первичными органными опухолями забрюшинной и тазовой локализации, метастазами опухолей в забрюшинных ЛУ.

3. Лечение

Лечение больных ЗНС рекомендуется проводить в высокоспециализированных федеральных онкологических центрах (не менее 13 пациентов в год), что обеспечивает оптимальные показатели выживаемости.

3. Лечение

В случае выявления нерезектабельной забрюшинной неорганной саркомы, по данным предоперационного обследования или интраоперационной ревизии, рекомендуется консультация в высокоспециализированном онкологическом центре.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть хирургическое лечение олигометастазов забрюшинных липо-, лейомиосарком.

3. Лечение

Не рекомендуется проведение предоперационной или послеоперационной химиотерапии у больных первичными или рецидивными забрюшинными липосаркомами, которые подлежат или которым выполнена операция в объеме R0/R1-удаление опухоли.

3. Лечение

6. Пазопаниб** рекомендуется в 1 линии лечения при химиорезистентных гистотипах (светлоклеточная СМТ, СФО), режим представлен в таблице №8.

3. Лечение

8. При ECOG 3, наличии тяжелых сопутствующих заболеваний рекомендуется симптоматическая терапия. Возможно, рассмотреть на консилиуме вопрос о проведении системного лечения у пациентов с высокочувствительными к ХТ ЗНС (синовиальная саркома, саркома Юинга, миксоидная липосаркома).

3. Лечение

9. #Паклитаксел** рекомендован пациентам с неоперабельными ангиосаркомами в 1 линии терапии. (режим представлен в таблице №8).

3. Лечение

5. Эрибулин** рекомендован пациентам с липосаркомами во 2 и последующих линиях терапии (режим представлен в таблице №8).

3. Лечение

6. Рекомендуется Пазопаниб** [Возможно назначение пациентам с G1 при химиорезистентных гистотипах (альвеолярная и светлоклеточная СМТ, СФО/гемангиоэндотелиома)] пациентам ЗНС, за исключением больных с липосаркомами, с контролем эффективности после 2 мес. приема (режим представлен в таблице №8).

3. Лечение

8. Пациентам со статусом ECOG 2 рекомендуется монохимиотерапия #дакарбазином** (режим представлен в таблице №8).

3. Лечение

9. #Палбоциклиб**[Возможно назначение пациентам с липосаркомами G1] рекомендуется пациентам с липосаркомами в 3 и последующих линиях терапии (режим представлен в таблице №8).

3. Лечение

12. #Пембролизумаб** может быть рекомендован в качестве одной из линий терапии при TMB-H ≥10 при недифференцированной плеоморфной саркоме (режим представлен в таблице №8).

3. Лечение

13. #Кризотиниб** может быть рекомендован в качестве 1 линии терапии при воспалительной миофибробластической опухоли с транслокацией ALK.

3. Лечение

Рутинно не рекомендуется неоадъювантная ЛТ при забрюшинных саркомах.

3. Лечение

Не рекомендуется проведение адъювантной ЛТ (послеоперационной).

3. Лечение

Рекомендуется: в случае возникновения местного рецидива липосарком, вне зависимости от степени злокачественности, необходимо рассмотреть проведение предоперационной ЛТ.

4. Реабилитация

Данная рекомендация сделана на основании результатов проведенных систематических обзоров (Stout N.L. et al., 2017 и. Segal R. et al., 2017 и др.) влияния физических упражнений на пациентов с другими ЗНО – рекомендуется применение аэробной нагрузки на фоне ХТ, что повышает уровень гемоглобина, эритроцитов и снижает длительность лейко- и тромбоцитопении, а также повышает вероятность завершить запланированный курс ХТ.

Приложение В. Информация для пациента

Рекомендовано применение противомикробной терапии по рекомендации онколога/химиотерапевта.

4. Реабилитация

Рекомендуется проведение предреабилитации всем пациентам с ЗНС проведение предреабилитации в целях ускорения функционального восстановления, сокращения сроков пребывания в стационаре после операции, снижения частоты развития осложнений и летальных исходов на фоне лечения ЗНС. Предреабилитация включает ЛФК, физическую подготовку (ЛФК), психологическую и нутритивную поддержку, информирование пациентов.

4. Реабилитация

Рекомендуется добиваться комбинированного эффекта совладающего поведения и принимаемой воспринимаемой социальной поддержки, что приводит к меньшему количеству навязчивых и избегающих мыслей до лечения и обеспечивает лучшую психологическую адаптацию пациента через 1 мес после лечения.

3. Лечение

В 1-й 1 линии лечения пациентов с ЗНС G2–G3 рекомендуется назначение режимов на основе доксорубицина**.

4. Реабилитация

Рекомендуется выполнение и постепенное расширение комплекса ЛФК с включением аэробной нагрузки, что улучшает результаты комбинированного лечения злокачественных новообразований ЗНО и качество жизни, особенно в случаях нарушения функции конечностей.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с лейомиосаркомой нижней полой вены НПВ проводить операцию в объеме удаления опухоли в пределах здоровых тканей и обеспечения адекватного кровотока по нижней полой вене и ее висцеральным притокам (почечным и печеночным венам). При необходимости рекомендуется применять элементы сосудистой пластики, включая протезирование сосуда.

3. Лечение

Пациентам с ЗНС рекомендуется проведение мультидисциплинарного консилиума в составе врача-хирурга, врача-онколога, врача-радиотерапевта врача-радиотерапевта, врача-рентгенолога, врача-патологоанатома для выработки плана лечения.

4. Реабилитация

Рекомендуется раннее начало физических нагрузок на фоне химиотерапии, ХТ, что способствует помогает профилактике мышечной слабости, гипотрофии, снижения толерантности к физической нагрузке.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам проводить сцинтиграфию выполнение сцинтиграфии почек и мочевыделительной системы при высоком риске развития почечной недостаточности, особенно в тех случаях, когда планируется нефрэктомия на стороне поражения (с поражения, с целью оценки функции контралатеральной почки).почки.

3. Лечение

2. Режим HD AI (см. табл. 4) (режим представлен в таблице №8) рекомендуется пациентам в общем удовлетворительном состоянии (0 баллов по шкале ECOG), (ECOG 0), без клинически значимых сопутствующих заболеваний, без нарушения функции внутренних органов. органов; обязательным условием является возможность еженедельного мониторинга побочных эффектов и своевременное назначение сопроводительной терапии.

4. Реабилитация

Рекомендуются пациентам психообразовательные мероприятия (информирование о способах самодиагностики и психологическая поддержка (самодиагностика патологических психических реакций, способах реакций; способы совладания со стрессом, необходимости отслеживания стрессом; отслеживание взаимовлияния психических реакций и физического состояния) и психологическая поддержка, которые могут состояния), что может рассматриваться как основной механизм трансформации стрессовых событий в личный опыт, способствующий социальной и психической адаптации в условиях заболевания и лечения.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется тщательный осмотр пациента с симптомами заболевания при первом его обращении. обращении с симптомами заболевания. В большинстве случаев ЗНС на ранних стадиях не имеют специфических симптомов и достигают больших размеров, что позволяет в некоторых случаях пальпировать образование.При подозрении на тазовую локализацию рекомендовано выполнить вагинальное и ректальное исследование.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на ЗНС выполнять КТ выполнение компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с внутривенным и пероральным контрастированием для первичной диагностики.

4. Реабилитация

Рекомендуется мультидисциплинарный подход при проведении реабилитации пациентов с ЗНС, который предполагает включение ЗНС включением двигательной реабилитации, психологической поддержки, занятий работы со специалистами (инструкторами) по трудовой терапии.терапии (инструкторами по трудотерапии).

2.5 Иные исследования

Рекомендуется гистологическое патолого-анатомическое исследование удаленного биопсийного (операционного) препарата с указанием степени злокачественности, злокачественности (G), а также степени патоморфоза (если (в случае если проводилась предоперационная ЛТ лучевая или химиотерапия) с целью определения дальнейшей тактики лечения.

3. Лечение

1. Рекомендуется проведение химиотерапии 2-й ХТ 2 линии пациентам с оценкой по шкале со статусом ECOG 0–2 балла. 0–2. При отсутствии противопоказаний возможно применение комбинированных режимов.

3. Лечение

3. У пациентов с синовиальной саркомой, состояние которых оценено по шкале саркомой и ECOG в 0 баллов, рекомендуется рассмотреть возможность назначения ифосфамида в режиме вопрос о назначении HD I. I (режим представлен в таблице №8). Обязательным условием является проведение возможность еженедельного мониторинга побочных эффектов и своевременное назначение сопроводительной терапии.

3. Лечение

Трабектедин** 4. Трабектедин во 2-й 2 и последующих линиях терапии может быть рекомендован для лечения лейомиосарком, липосарком и синовиальной саркомы (см. табл. 4).лейомиосарком (режим представлен в таблице №8).

3. Лечение

Рекомендуется проведение системной химиотерапии ХТ при нерезектабельных и диссеминированных ЗНС, потенциально чувствительных к лекарственному лечению.ЗНС.

3. Лечение

5. Рекомендуется проводить использовать монохимиотерапию доксорубицином** при наличии противопоказаний к применению для применения комбинированного режима.

4. Реабилитация

Рекомендуются занятия Рекомендуется проведение ЛФК на фоне химиотерапии, которые позволяют уменьшить выраженность слабости ХТ, что позволяет уменьшать слабость и депрессии. депрессию. Сочетание ЛФК с психологической поддержкой в коррекции лечении слабости и депрессии на фоне химиотерапии ХТ более эффективно, чем только медикаментозная коррекция.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется на 1-м первом этапе диагностики и лечения пациента с подозрением на ЗНС выполнить пункционную чрескожную биопсию (core-биопсию) выполнение пункционной чрескожной биопсии (core-биопсия) опухоли; на основании морфологического заключения определяют дальнейшую тактику определяется дальнейшая тактика лечения.

3. Лечение

2. Ифосфамид** в монорежиме рекомендуется при для дедифференцированной липосаркоме, липосаркомы, синовиальной саркоме саркомы и злокачественной опухоли из оболочек периферических нервов (см. табл. 4).(режим представлен в таблице №8).

3. Лечение

Рекомендуется 4. Рекомендуется, в качестве одной из опций терапии, рассмотреть возможность назначения комбинации комбинацию доксорубицина** с дакарбазином** #дакарбазином** (схема ADIС, см. табл. 4) представлена в 1-й таблице №8) в 1 линии лечения при лейомиосаркомах G2–G3 лейомиосарком G2–3 при наличии противопоказаний к применению режима AI или GemTax.

3. Лечение

7. Рекомендуется использование #эверолимуса** в дозе 10 мг в день в лечении неоперабельных форм злокачественных периваскулярных эпителиоидно-клеточных опухолей.ПЭКом (режим представлен в таблице №8)

3. Лечение

#Палбоциклиб** 10. #Абемациклиб** рекомендуется пациентам с высокодифференцированными и дедифференцированными дедифференцироваными липосаркомами в 3-й 3 и последующих линиях терапии (см. табл. 4).(режим представлен в таблице №8).

3. Лечение

11. #Гемцитабин** рекомендован в 3-й качестве 3 и последующих линиях линий лечения ангиосарком (см. табл. 4).(режим представлен в таблице №8).

5. Профилактика

Рекомендуется для обследования пациентов с ЗНС проводить выполнение КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза каждые 3–6 мес с внутривенным и пероральным контрастированием в течение 2–3 лет, 2 нед после операции, затем через 3 мес, далее каждые 6 мес до мес; через 5 лет. Дальнейшая частота обследования определяется индивидуально.лет – каждый год.

3. Лечение

Рекомендуется 3. Рекомендуется, в качестве одной из опций терапии, рассмотреть назначение режима GemTax (см. табл. 4) (представлен в таблице №8) при лейомиосаркомах G2–G3 G2–3 в 1-й 1 линии терапии.лечения.

3. Лечение

7. Рекомендуется пациентам с лейомиосаркомой, ECOG 0–1 при лейомиосаркоме и дедифференцированной плеоморфной саркомой и оценкой по шкале ECOG 0 баллов назначать #гемцитабин** саркоме назначение #гемцитабина** в комбинации с доцетакселом** #доцетакселом** или дакарбазином**(см. табл. 4).#дакарбазином** (режим представлен в таблице №8).

3. Лечение

При выборе режима химиотерапии необходимо учитывать общее состояние пациента, токсический профиль режима и количество и тяжесть сопутствующих заболеваний. Пациентам 1. У пациентов с оценкой по шкале ECOG 0–1 балл и с чувствительными при чувствительных к химиотерапии подтипами подтипах ЗНС рекомендуется назначение доксорубицина** в комбинации с ифосфамидом** (схемы AI или HD AI, см. табл. 4).режим представлен в таблице №8).

4. Реабилитация

Рекомендуются комплексные занятия Рекомендуется выполнение комплекса ЛФК (сочетание аэробных и силовых нагрузок) (аэробной нагрузки в сочетании с силовой) на фоне ЛТ, что позволяет снизить выраженность мышечной проводить профилактику слабости и улучшить улучшает качество жизни у пациентов на фоне ЛТ.

2. Диагностика

Не существует патогномоничных лабораторных признаков ЗНС. Рекомендуется стандартное обследование, которое включает общий анализ мочи, общий анализ крови, биохимический анализ крови (с определением содержания белка, билирубина, мочевины, креатинина, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, щелочной фосфатазы, Na+, K+, Са+, Cl−), а также исследование коагуляционного гемостаза. В случае проведения дифференциальной диагностики и необходимости исключения метастазов герминогенных опухолей или лимфомы с поражением забрюшинных лимфатических узлов рекомендуется дополнительно определить уровень лактатдегидрогеназы, альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина. Значительное повышение уровня лактатдегидрогеназы позволяет заподозрить лимфопролиферативное заболевание (в случае подозрения на увеличенные забрюшинные лимфатические узлы), а повышение уровня альфа-фетопротеина и хорионического гонадотропина – герминогенные опухоли с поражением забрюшинных лимфатических узлов, особенно у пациентов молодого возраста. Повышение уровня катехоламинов крови или мочи может указывать на опухоли из хромаффинной ткани (вненадпочечниковую феохромоцитому).

2. Диагностика

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на ЗНС проводить ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза, а также органов забрюшинной локализации в случае отсутствия возможности выполнения КТ органов брюшной полости в качестве первичного диагностического исследования (либо скрининга).

2. Диагностика

Рекомендуется магнитно-резонансная томография органов малого таза или брюшной полости в сложных случаях (при подозрении на вовлечение в опухолевый процесс паренхиматозных органов, мягких тканей, проникновения опухоли в спинномозговой канал).

2. Диагностика

Рекомендуется КТ органов грудной клетки с целью исключения метастазов в легких, особенно в случаях сарком с высокой степенью злокачественности.

2. Диагностика

Рентгенография органов грудной клетки рекомендуется при ранних стадиях ЗНС.

2. Диагностика

Рекомендуется пациентам, у которых планируется хирургическое вмешательство при первичных опухолях нижней полой вены, провести флебографию для определения интенсивности коллатерального кровотока с целью оценки необходимости сосудистой реконструкции.

2. Диагностика

Рекомендуется выполнение прямой ангиографии при сдавлении крупных сосудов и подозрении на инвазию в них опухолей нижней полой вены, опухолей брюшного отдела аорты и ее ветвей, внутрисосудистого опухолевого или кровяного тромба.

2. Диагностика

Рекомендуется включать в дифференциальный диагноз органные опухоли забрюшинной и тазовой локализации (опухоли почки, надпочечников, поджелудочной железы, неэпителиальные опухоли желудка, прямой кишки, опухоли матки, яичников).

3. Лечение

Пациентам с ЗНС рекомендуется в качестве основного метода лечения выполнение хирургического вмешательства с целью радикального удаления опухоли.

3. Лечение

Предоперационная ЛТ может быть рекомендована пациентам с операбельными и условно-операбельными ЗНС с целью: снижения злокачественного потенциала опухоли за счет гибели анаплазированных, хорошо оксигенированных, наиболее радиочувствительных клеток и изменения биологических свойств клеток, сохранивших жизнеспособность после потенциально летальных повреждений; тотального повреждения субклинических очагов опухоли; уменьшения объема, отграничения, купирования воспаления и отека вокруг опухоли; снижения биологической активности опухоли, уменьшения риска развития локальных рецидивов, имплантационных и отдаленных метастазов; создания более благоприятных условий для оперативного вмешательства, а именно уменьшения общего объема опухоли, что позволяет в ряде случаев перевести ее из неоперабельного состояния в операбельное, а также выполнить органосохраняющую операцию; уменьшения перифокального отека; формирования вокруг опухоли «ложной капсулы»; более четкого отграничения опухоли от окружающих здоровых тканей.

3. Лечение

Рекомендовано проведение конформной ЛТ по методике IMRT всем пациентам при условии соответствующей технической оснащенности отделения. Орган риска – тонкий кишечник. Разовая очаговая доза (РОД) составляет 1,8–2,0 Гр, суммарная очаговая доза (СОД) – 45,0–50,4 Гр.

3. Лечение

При локализации опухоли в верхних отделах брюшной полости рекомендуется лечение под контролем дыхательных движений.

3. Лечение

Послеоперационная ЛТ рекомендуется для снижения количества жизнеспособных опухолевых клеток и, как следствие, уменьшения вероятности возникновения рецидивов. Облучаемый объем обычно больше, нежели при предоперационной ЛТ.

3. Лечение

Рекомендовано клипирование области высокого риска локального рецидива или R1-, R2-краев резекции.

3. Лечение

Рекомендовано определять CTV с помощью предоперационных диагностических изображений путем совмещения в программе планирования изодозного распределения. Целесообразно дополнительное подведение «буста» при остаточной опухоли или R1-, R2-резекциях: СОД 16–18 Гр на зоны микроскопического распространения заболевания, СОД 20–26 Гр при наличии остаточной опухоли. Рекомендовано проведение ЛТ до СОД 45,0–50,4 Гр с применением интегрированного «буста» до СОД 57,5 Гр за 25 фракций на область высокого риска рецидива по методике IMRT.

3. Лечение

Рекомендуется при лечении ЗНС ранних стадий с низким потенциалом злокачественности проведение послеоперационной дистанционной ЛТ по методике 3D CRT или IMRT на ложе удаленной опухоли. Отступ от краев 2–3 см, РОД 1,8–2,0 Гр, СОД 45,0–50,4 Гр. При наличии признаков опухоли в крае резекции СОД 65–70 Гр.

3. Лечение

Рекомендуется при лечении ЗНС ранних стадий с высоким потенциалом злокачественности проведение послеоперационной дистанционной ЛТ по методике 3D CRT или IMRT на ложе удаленной опухоли. Отступ от краев опухоли 5 см, РОД 1,8–2,0 Гр, СОД 45,0–50,4 Гр, далее локальное облучение ложа опухоли до СОД 60 Гр. При положительном крае резекции СОД 70 Гр.

3. Лечение

При резектабельных ЗНС является предпочтительным обсуждение тактики лечения в ходе мультидисциплинарного консилиума с участием врача-хирурга, врача-радиотерапевта и врача-онколога.

3. Лечение

После решения консилиума рекомендуется проведение неоадъювантной химиотерапии при резектабельных ЗНС высокой степени злокачественности, потенциально чувствительных к химиотерапии (миксоидная липосаркома, плеоморфная липосаркома, синовиальная саркома).

3. Лечение

После решения консилиума рекомендуется проведение адъювантной химиотерапии при хирургическом лечении в объеме R0–R1 ЗНС высокой степени злокачественности, потенциально чувствительных к химиотерапии (миксоидная липосаркома, плеоморфная липосаркома, синовиальная саркома).

3. Лечение

Рекомендуется начать адъювантную ХТ в течение 4–6 нед при отсутствии тяжелых осложнений и после нормализации клинико-лабораторных показателей. Продолжительность адъювантной ХТ составляет 6 курсов.

3. Лечение

Рекомендуется использовать для неоадъювантной и адъювантной химиотерапии комбинацию доксорубицин** + ифосфамид** в разных дозоинтервальных вариантах. Монотерапия доксорубицином** является менее предпочтительной.

3. Лечение

Применение пазопаниба** в 1-й линии лечения рекомендуется при химиорезистентных гистологических типах (альвеолярной и светлоклеточной СМТ, солитарной фиброзной опухоли/гемангиоэндотелиоме) (см. табл. 4).

3. Лечение

При общем состоянии, оцениваемом в 3 балла по шкале ECOG, наличии тяжелых сопутствующих заболеваний рекомендуется симптоматическая терапия.

3. Лечение

Эрибулин** рекомендован пациентам с липосаркомами, если ранее они получали терапию дакарбазином** (см. табл. 4).

3. Лечение

Пазопаниб** рекомендован пациентам с ЗНС, за исключением липосарком, при условии контроля эффективности через 2 мес приема (см. табл. 4).

3. Лечение

Пациентам с оценкой по шкале ECOG 2 балла рекомендуется монохимиотерапия дакарбазином** (см. табл. 4).

3. Лечение

#Паклитаксел** рекомендован пациентам с ангиосаркомой, ранее получавшим терапию на основе антрациклинов (см. табл. 4).

3. Лечение

Рекомендуется использовать #сунитиниб** в дозе 37,5 мг ежедневно или #сорафениб** в дозе 400 мг 2 раза в день в лечении диссеминированной или неоперабельной светлоклеточной СМТ.

4. Реабилитация

Рекомендуется аэробная нагрузка на фоне химиотерапии, поскольку она повышает уровень гемоглобина, эритроцитов и снижает длительность лейко- и тромбоцитопении, а также повышает вероятность завершить запланированный курс химиотерапии.