Что изменилось в клинических рекомендациях «Уротелиальный рак верхних мочевыводящих путей»

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с макрогематурией и/или болью в поясничной области и/или пальпируемым образованием в поясничной области выполнить развернутый общий клинический анализ крови, общетерапевтический биохимический анализ крови с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на УРВМП выполнить коагулограмму (ориентировочное исследование системы гемостаза): определение уровня протромбина, протромбинового времени, международного нормализованного отношения, активированного частичного тромбопластинового времени и фибриногена, D-димера с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с подтвержденным диагнозом УРВМП выполнить бактериологический анализ мочи (посев мочи) с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с макрогематурией и/или болью в поясничной области выполнять ультразвуковое исследование почек, забрюшинного пространства, мочевого пузыря для исключения УРВМП и мочевого пузыря. Всем пациентам с подтвержденным УРВМП рекомендуется проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости, забрюшинных и подвздошных ЛУ.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение сцинтиграфии почек (динамической нефросцинтиграфии) всем пациентам с подтвержденным диагнозом УРВМП, имеющим нарушение почечной функции и(или) единственную функционирующую почку или билатеральное поражение верхних мочевыводящих путей (двухсторонние опухоли лоханки, мочеточников) и(или) риск нарушения почечной функции вследствие сопутствующих заболеваний или состояний с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется сцинтиграфия костей всего тела (остеосцинтиграфия) больным УРВМП c большим объемом опухолевого поражения, а также костными болями, переломами костей, повышением уровня щелочной фосфатазы сыворотки крови, а также при наличии местно-распространенного или метастатического УРВМП (стадии cT3a–Т4 и/или N+ и/или M1) с целью выявления метастатического поражения костей скелета.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется прицельная КТ и/или МРТ пораженных элементов скелета с целью подтверждения метастатического поражений костей у больных УРВМП с повышенным накоплением радиофармпрепарата при сцинтиграфии костей всего тела (остеосцинтиграфии) с целю оптимизации объема лучевой диагностики.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется больным УРВМП, имеющим неврологические симптомы, выполнение МРТ головного мозга с внутривенным (в/в) контрастированием для выявления метастатического поражения головного мозга (при противопоказаниях к МРТ допустимо выполнение КТ головного мозга с в/в контрастированием).

2.5 Иные исследования

Рекомендуется диагностику УРВМП у пациентов с наследственными онкологическими синдромами проводить с участием врача-генетика (медико-генетическое консультирование пробанда, а также его родственников – возможных носителей патогенной мутации).

3. Лечение

Рекомендуется больным УРВМП, не имеющим отдаленных метастазов, проводить хирургическое лечение. Основные критерии выбора объема операции (органосохраняющая или органоуносящая) – локализация, глубина инвазии, злокачественный потенциал (grade), а также размеры и количество опухолей. Лечебная тактика может быть скорректирована в зависимости от наличия облигатных показаний к органосохраняющему лечению и коморбидного фона пациента.

3. Лечение

Рекомендуется органосохраняющее хирургическое лечение в объеме эндоскопической или перкутанной электрорезекции собирательной системы почки, электрокоагуляции или лазерной коагуляции опухоли собирательной системы почки следующим категориям пациентов:

3. Лечение

o с двухсторонними опухолями лоханки, опухолями собирательной системы единственной почки или единственной функционирующей почки, тяжелой хронической болезнью почек, наследственными синдромами, ассоциированными с высоким риском развития опухолей верхних мочевыводящих путей (прежде всего с СЛ).

3. Лечение

Рекомендуется биопсия опухоли до выполнения электрокоагуляции или лазерной аблации опухоли собирательной системы почки.

3. Лечение

Рекомендуется для лазерной коагуляции у больных УР собирательной системы почки использовать лазеры Nd:Yag (глубина пенетрации 4–6 мм) или Ho:Yag (микропенетрация менее 0,5 мм).

3. Лечение

Рекомендуется выполнение РНУ с резекцией устья мочеточника следующим категориям пациентов:

3. Лечение

o при отсутствии технической возможности выполнения органосохраняющих операций.

3. Лечение

Рекомендуется выполнять РНУ с резекцией устья мочеточника лапаротомным доступом всем пациентам с инвазивным УР мочеточника.

3. Лечение

Рекомендуется выполнять лапароскопическую или лапароскопическую робот-ассистированную РНУ с резекцией устья мочеточника отобранным пациентам с неинвазивным УР мочеточника сТ <Т3.

3. Лечение

Рекомендуется избегать вскрытия просвета мочевыводящих путей во время РНУ c резекцией устья мочеточника.

3. Лечение

Рекомендуется выполнять резекцию мочевого пузыря с устьем мочеточника со стороны поражения в качестве обязательного этапа РНУ всем больным УРВМП.

3. Лечение

Рекомендуется выполнить удаление забрюшинных ЛУ во время РНУ с резекцией устья мочеточника больным раком мочеточника cТ2–Т4 и/или HG.

3. Лечение

Рекомендуется выполнение патологоанатомического исследования операционного материала - препаратов удаленных тканей больных УРВМП.

3. Лечение

Рекомендуется выполнение органосохраняющего лечения больных УР собирательной системы почки только в учреждениях, обладающих необходимым опытом и техническим оснащением.

3. Лечение

Рекомендуется органосохраняющее хирургическое лечение в объеме эндоскопической или перкутанной электрорезекции, электрокоагуляции или лазерной аблации опухоли мочеточника следующим категориям пациентов:

3. Лечение

o с двухсторонними опухолями верхних мочевых путей, опухолями мочеточника единственной почки или единственной функционирующей почки, тяжелой хронической болезнью почек, наследственными синдромами, ассоциированными с высоким риском развития опухолей верхних мочевыводящих путей (прежде всего с СЛ).

3. Лечение

Рекомендуется биопсия опухоли до выполнения электрокоагуляции или лазерной аблации опухоли мочеточника.

3. Лечение

Рекомендуется для лазерной коагуляции мочеточника у больных УР использовать лазеры Nd:Yag (глубина пенетрации 4–6 мм) или Ho:Yag (микропенетрация менее 0,5 мм).

3. Лечение

Рекомендуется выполнение резекции мочеточника следующим категориям пациентов:

3. Лечение

o с опухолями мочеточника тяжелой хронической болезнью почек, наследственными синдромами, ассоциированными с высоким риском развития опухолей верхних мочевыводящих путей (прежде всего с СЛ).

3. Лечение

Рекомендуется выполнение радикальной РНУ с резекцией устья мочеточника следующим категориям пациентов:

3. Лечение

o с УР мочеточника, которым невозможно выполнить органосохраняющее лечение.

3. Лечение

Рекомендуется выполнить удаление забрюшинных ЛУ во время РНУ с резекцией устья мочеточника больным УР мочеточника cТ2–Т4 и/или HG.

3. Лечение

Рекомендуется выполнение патологоанатомического исследования операционного материала - препаратов удаленных тканей больных УРВМП.

3. Лечение

Рекомендуется выполнять однократную внутрипузырную инстилляцию #митомицина** или #доксорубицина** больным УРВМП, подвергнутым РНУ с резекцией устья мочеточника или органосохраняющему хирургическому лечению.

3. Лечение

- #Доксорубицин**: 40-50 мг в 25-50 мл 0,9 % раствора натрия хлорида** внутрипузырно, перед удалением уретрального катетера, установленного после РНУ, экспозиция – 1–2 часа.

3. Лечение

Рекомендуется избегать рутинного назначения адъювантной терапии внутриполостной (введение противоопухолевых препаратов в собирательную систему почки и мочеточник) больным УРВМП, подвергнутым органосохраняющему лечению.

3. Лечение

Рекомендуется проведение неоадъювантной терапии отобранным больным УРВМП pT3–Т4 и/или pN+, у которых техническая возможность радикального удаления опухолевых масс представляется сомнительной.

3. Лечение

Рекомендуется для проведения неоадъювантной ХТ использовать режимы, основанные на препаратах платины.

3. Лечение

Рекомендуется проведение адъювантной терапии #ниволумабом** (240 мг в/в капельно 1 раз в 2 нед в течение 1 года) больным УРВМП рТ3–4N0/+М0R0, независимо от статуса PD-L1 и проведения неоадъювантной ХТ.

3. Лечение

Рекомендуется избегать рутинного назначения адъювантной лучевой терапии (ЛТ) больным УРВМП после хирургического лечения.

3. Лечение

Рекомендуется удаление солитарных метастазов отобранным больным УРВМП.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с неоперабельным местно-распространенным и диссеминированным УРВМП, не имеющим противопоказаний к назначению цисплатина**. В 1-й линии терапии назначать ХТ в режимах GC или MVAC или DD-MVAC.

3. Лечение

Рекомендуется больным неоперабельным местно-распространенным и диссеминированным УРВМП, имеющим противопоказания к назначению цисплатина**. В 1-й линии терапии выполнять ИГХ-исследование ткани опухоли на экспрессию PD-L1. При планировании терапии пембролизумабом** оценка экспрессии PD-L1 должна вестись по шкале CPS, атезолизумабом** – по шкале IC.

3. Лечение

Рекомендуется проведение иммунотерапии больным неоперабельным местно-распространенным и диссеминированным УРВМП, имеющим противопоказания к назначению цисплатина** и гиперэкспрессию PD-L1 в опухолевой ткани:

3. Лечение

o при гиперэкспрессии PD-L1 5 % и более – монотерапия атезолизумабом** (840 мг (в/в инфузия каждые 2 нед), или 1200 мг (в/в инфузия каждые 3 нед), или 1680 мг (в/в инфузия каждые 4 нед).

3. Лечение

Рекомендуется проведение ХТ в режиме GemCarbo больным неоперабельным местно-распространенным и диссеминированным УРВМП, имеющим противопоказания к назначению цисплатина** и без гиперэкспрессии PD-L1 в опухолевой ткани.

3. Лечение

Рекомендуется проведение поддерживающей терапии авелумабом** больным неоперабельным местно-распространенным или диссеминированным УР мочевого пузыря, достигшим контроля над опухолью (полный, частичный ответ или стабилизация опухолевого процесса) после 4–6 циклов химиотерапии, основанной на препаратах платины.

3. Лечение

Рекомендуется больным неоперабельным местно-распространенным и диссеминированным УРВМП, не имеющим противопоказаний к назначению препаратов платины, в 1-й линии терапии назначать иммунохимиотерапию гемцитабином** с препаратом платины и атезолизумабом** независимо от экспрессии PD-L1:

3. Лечение

o #атезолизумаб** – 1200 мг в/в капельно каждые 3 нед.

3. Лечение

Рекомендуется проведение иммунотерапии независимо от гиперэкспрессии PD-L1 в опухолевой ткани больным неоперабельным местно-распространенным и диссеминированным УРВМП, имеющим противопоказания к назначению карбоплатина**:

3. Лечение

o монотерапия атезолизумабом** (840 мг в/в инфузии каждые 2 нед, или 1200 мг в/в инфузии каждые 3 нед, или 1680 мг в/в инфузии каждые 4 нед).

3. Лечение

Рекомендуется проведение монохимиотерапии препаратами других фармакологических групп больным неоперабельным местно-распространенным и диссеминированным УРВМП, имеющим противопоказания к назначению карбоплатина**.

3. Лечение

Рекомендуется в качестве режима предпочтения назначение монотерапии пембролизумабом** больным неоперабельным местно-распространенным или метастатическим УРВМП с прогрессированием после или на фоне проведения ХТ, основанной на препаратах платины.

3. Лечение

Рекомендуется в качестве альтернативного режима назначение монотерапии ниволумабом** больным неоперабельным местно-распространенным или метастатическим УРВМП с прогрессированием после или на фоне проведения ХТ, основанной на препаратах платины.

3. Лечение

Рекомендуется больным неоперабельным местно-распространенным или метастатическим УРВМП с прогрессированием после или на фоне проведения ХТ, основанной на препаратах платины или препаратах других фармакологических групп, в качестве альтернативного режима назначение монотерапии атезолизумабом**.

3. Лечение

Рекомендуется больным неоперабельным местно-распространенным или метастатическим УРВМП с прогрессированием после или на фоне проведения ХТ, основанной на препаратах платины, в качестве альтернативного режима назначение монотерапии винфлунином.

3. Лечение

Не рекомендуются какие-либо изменения в привычном рационе пациентов, если только они не продиктованы необходимостью коррекции коморбидных состояний или купирования/профилактики осложнений проводимого лечения (хирургического, лекарственного или лучевого).

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнять пациентам с макрогематурией и/или болью в поясничной области для исключения УРВМП мультиспиральную компьютерную томографическую урографию (МСКТУ) брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза с контрастным усилением пациентам с макрогематурией и/или болью в поясничной области для исключения УРВМП.усилением.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение МРТ брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза с контрастным усилением пациентам с макрогематурией и/или болью в поясничной области для исключения УРВМП.УРВМП проведение МРТ брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза с контрастным усилением.

5. Профилактика

Рекомендуется выполнять МСКТУ и КТ грудной клетки рекомендуется каждые 6 мес в течение 2 лет, а затем ежегодно.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнение цистоскопии, уретероскопии, уретеропиелоскопии с биопсией пациентам с макрогематурией и/или болью в поясничной области для исключения УРВМП при дооперационном обследовании (при технической возможности) пациентом возможности), пациентам с макрогематурией при отсутствии опухоли в мочевом пузыре с целью выявления УРВМП.

4. Реабилитация

Рекомендуются упражнения на тренировку баланса - – они более эффективны для коррекции полинейропатии, чем сочетание упражнений на выносливость и силовых упражнений.

5. Профилактика

Рекомендуется строгое динамическое наблюдение рекомендуется для выявления метахронных опухолей мочевого пузыря, (вероятность этого пузыря (их вероятность увеличивается со временем), локальных рецидивов и отдаленных метастазов. Риск рецидива и смерти сохраняется в течение всего периода наблюдения после операции.

5. Профилактика

Рекомендуется в период наблюдения рекомендуется выполнение цистоскопии и цитологического исследования мочи в течение более 5 лет.лет и более.

4. Реабилитация

Рекомендуется низкоинтенсивная лазеротерапия - лазеротерапия, которая помогает проводить профилактику выпадения волос и ускоряет их рост после ХТ.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется выполнять всем пациентам с макрогематурией и/или болью в поясничной области и/или пальпируемом пальпируемым образованием в поясничной области цитологический анализ мочи с применением метода флюоресцентной гибридизации in situ (FISH), общий (клинический) анализ мочи с целью исключения УРВМП.

5. Профилактика

Рекомендуется при опухолях высокого риска рекомендуется выполнить выполнять цистоскопию, цитологическое исследование мочи, МСКТУ и КТ грудной клетки через 3 и 6 мес, а затем ежегодно.

5. Профилактика

Рекомендуется при опухолях низкого риска рекомендуется выполнить выполнять цистоскопию и МСКТУ через 3 и 6 мес, а затем ежегодно в течение 5 лет.

5. Профилактика

Рекомендуется строгое наблюдение за пациентами с больными УРВМП после хирургического лечения, поскольку это позволяет выявить метахронные опухоли мочевого пузыря (во всех случаях), местный рецидив и отдаленные метастазы (в случае инвазивных опухолей).

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у пациентов с наличием макрогематурии и/или наличием синдрома Линча СЛ при отсутствии опухоли в мочевом пузыре с целью выявления УРВМП.

5. Профилактика

Рекомендуется при опухолях высокого риска рекомендуется выполнить выполнять цистоскопию и цитологическое исследование мочи через 3 мес, при отрицательном результате повторно выполнять проводить цистоскопию и цитологическое исследование мочи каждые 3 мес в течение 2 лет, а затем – каждые 6 мес до в течение 5 лет, а затем – ежегодно.

4. Реабилитация

Рекомендованы упражнения для укрепления мышц тазового дна, Biofeedback-терапия – метод биологической обратной связи (БОС-терапия), тибиальная нейромодуляция, электростимуляция мышц тазового дна и промежности при нарушении мочеиспускания и эректильной дисфункции.

5. Профилактика

Рекомендуется при опухолях низкого риска рекомендуется выполнить выполнять цистоскопию через 3 мес, при отрицательном результате выполнить делать последующую цистоскопию через 9 мес, а затем – ежегодно в течение 5 лет.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнение мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки с контрастным усилением (при установлении диагноза) пациентам с макрогематурией и/или болью в поясничной области для исключения УРВМП.УРВМП выполнение МСКТ органов грудной клетки с контрастным усилением (при установлении диагноза).

5. Профилактика

Выполнить Рекомендуется выполнять уретероскопию и цитологическое исследование мочи рекомендуется через 3 и 6 мес.

4. Реабилитация

Рекомендуется охлаждение кожи головы до инфузии химиотерапевтического препарата- ХТ-препарата, что позволяет проводить профилактику алопеции на фоне ХТ.

4. Реабилитация

Рекомендована Рекомендуется низкочастотная магнитотерапия в лечении периферической полинейропатии на хоне ХТ.

4. Реабилитация

Рекомендована Рекомендуется чрескожная электростимуляция в течении течение 20 мин в день на протяжении 4 нед для лечения полинейропатии на фоне ХТ.

5. Профилактика

Пациенты Рекомендуется пациентам после органосберегающего лечения должны проходить более тщательное наблюдение, чем после РНУ.

4. Реабилитация

Рекомендована Рекомендуется низкоинтенсивная лазеротерапия в профилактики профилактике мукозитов полости рта на фоне ХТ.

5. Профилактика

Выполнить Рекомендуется выполнять уретероскопию через 3 месмес.

3. Лечение

Рекомендуется в отношении пациентов с установленным диагнозом УРВМП рассматривать возможность выполнение органосохраняющего лечебного подхода лечения больных УР собирательной системы почки только в учреждениях, обладающих необходимым опытом и техническим оснащением.

3. Лечение

Рекомендуется проведение адъювантной терапии пациентам ХТ гемцитабином** и препаратом платины больным УРВМП со стадией pT3–4 pT3–Т4 и/или pN+.pN+, подвергнутых радикальному хирургическому лечению.

3. Лечение

Не рекомендовано Рекомендуется проведение паллиативной ЛТ пациентам больным УРВМП.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется тщательный физикальный осмотр пациентов с наличием макрогематурии и боли в поясничной области с целью исключения УРВМП.

3. Лечение

Эндоскопическое лечение рекомендуется пациентам с солитарными опухолями небольшого размера (<1.5 см), папиллярными неинвазивными опухолями полостей почек и низким риском прогрессирования.

3. Лечение

Перкутанные лечебные манипуляции рекомендуются при высокодифференцированных или неинвазивных опухолях полостей почки.

3. Лечение

Полная дистальная уретерэктомия с формированием неоцистуретеранастомоза рекомендована для опухолей низкого риска в дистальном отделе мочеточника, которые нельзя полностью удалить эндоскопически, и для опухолей высокого риска, когда необходим органосохраняющий подход для сохранения функции почек.

3. Лечение

Рекомендовано пациентам с УРВМП после РНУ и органосберегающего лечения с сохранением ипсилатеральной почки проведение инстилляции вакциной для лечения рака мочевого пузыря БЦЖ** или Митомицина** с целью уменьшения числа местных рецидивов и рецидива в мочевом пузыре.

3. Лечение

Рекомендуется выполнить РНУ пациентам с установленным диагнозом УРВМП как стандарт хирургического лечения.

3. Лечение

Рекомендуется выполнять лапароскопическую РНУ с резекцией мочевого пузыря пациентам со стадией Т1-2N0M0.

3. Лечение

Рекомендуется выполнить удаление лимфатических узлов при выполнении РНУ пациентам с установленным диагнозом УРВМП.

3. Лечение

Рекомендуется избегать вскрытия просвета мочевыводящих путей при РНУ, особенно при выполнении лапароскопической РНУ пациентам с установленным диагнозом УРВМП.

3. Лечение

Рекомендуется помнить, что значение как неоадъювантной, так и адъювантной полихимиотерапии при УРВМП до конца не определено.

3. Лечение

Рекомендуется при ХТ использование режимов на основе препаратов платины.

3. Лечение

Рекомендовано назначение иммуноонкологических препаратов (атезолизумаб** и пембролизумаб**) при невозможности проведения 1-й линии ХТ с включением #цисплатина**.

3. Лечение

Рекомендовано назначение иммуноонкологических препаратов атезолизумаб**, пембролизумаб** и ниволумаб** при прогрессировании заболевания после 1-й линии ХТ.

3. Лечение

Рекомендовано проведение метастазэктомии пациентам с единичными, резектабельными метастазами.