Что изменилось в клинических рекомендациях «Рак коры надпочечника (Адренокортикальный рак)»

2.3 Лабораторные исследования

2.3.5. Рекомендуется всем детям в возрасте 0-18 лет при выявлении объемного образования в области надпочечников для исключения НБЛ оценивать уровень опухолевых маркеров: лактатдегидрогеназы (ЛДГ), ферритина, нейронспецифической энолазы (НСЕ) в плазме крови (A09.05.039 Определение активности лактатдегидрогеназы в крови, A09.05.076 Исследование уровня ферритина в крови, A09.05.246 Исследование уровня нейронспецифической енолазы в крови);

2.3 Лабораторные исследования

2.3.8. Рекомендуется всем детям в возрасте 0-18 лет с подозрением на АКР при инициальной диагностике и в процессе проведения специфического лечения проводить определение концентрации стероидных гормонов в крови: дегидроэпиандростерона сульфата (A09.05.149 Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови), 17-гидроксипрогестерона (A09.05.139 Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови), андростендиона (A09.05.146 Исследование уровня андростендиона в крови), тестостерона (A09.05.078 Исследование уровня общего тестостерона в крови), общего эстрадиола (A09.05.154 Исследование уровня общего эстрадиола в крови), 11-дезоксикортикостерона (A09.05.141 Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови).

2.4 Инструментальные исследования

плотность в отсроченную (через 10 мин. после введения контрастного средства фазу контрастирования (фаза вымывания) (только для взрослых пациентов)..

2.4 Инструментальные исследования

2.4.3.1 Рекомендуется детям в возрасте 0-18 лет при подозрении на АКР выполнить позитронную эмиссионную томографию с Флудезоксиглюкозой [18F] (A07.30.043.01 Позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП с контрастированием), совмещенную с компьютерной томографией (18ФДГ-ПЭТ/КТ) и компьютерную томографию органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием (A06.09.005.002).

2.4 Инструментальные исследования

2.4.3.2 Рекомендуется взрослым пациентам с опухолью надпочечника с высоким злокачественным потенциалом по данным КТ (размер более 4 см с высокой нативной плотностью, признаками инвазии) выполнить позитронную эмиссионную томографию с Флудезоксиглюкозой [18F]или, компьютерную томографию органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием (A06.09.005.002) и компьютерную томографию органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием (A06.30.005.003) для определения распространенности опухолевого процесса.

2.4 Инструментальные исследования

2.4.4. Рекомендуется выполнение Сцинтиграфии костей всего тела (A07.03.001.001) (только для взрослых пациентов); КТ или МРТ головного мозга (для пациентов взрослого и детского возраста), при подозрении на их метастатическое поражение.

2.4 Инструментальные исследования

в случае неоперабельного метастатического опухолевого процесса перед началом лекарственной противоопухолевой терапии. .

2.5 Иные исследования

2.5.1.2. Рекомендуется Определение индекса пролиферативной активности экспрессии Ki-67 иммуногистохимическим методом и митотической активности пациентам при наличии соответствующих гистологических признаков и с подозрением на АКР с целью подтверждения злокачественного потенциала опухоли и прогностической стратификации.

2.5 Иные исследования

2.5.1.3. Рекомендуется проведение патолого-анатомическго исследования биопсийного (операционного) материала тканей удаленного новообразования желез внутренней секреции с применением иммуногистохимических методоввсем пациентам с опухолью надпочечника, кроме очевидных доброкачественных аденом для дифференциальной диагностики адренокортикальной опухоли и опухоли иного гистогенеза, подтверждения злокачественного потенциала опухоли и прогностической стратификации.

2.5 Иные исследования

2.5.1.4. Рекомендуется патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала тканей удаленного новообразования с применением иммуногистохимических методов, включающему, как минимум, следующие данные: инвазия опухоли в капсулу, окружающие ткани, кровеносные сосуды, степень полноты резекции и состояние краев резекции, состояние лимфатических узлов, количество баллов по одной из принятых систем балльной оценки злокачественного потенциала опухоли, иммуногистохимическое окрашивание антителами к SF-1, Хромогранину А, Ki-67, оценка индекса пролиферативной активности и митотической активности (A08.22.002.002 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала тканей удаленного новообразования желез внутренней секреции с применением иммуногистохимических методов) всем пациентам с новообразованием надпочечника с целью установления диагноза АКР и определения прогноза у пациентов.

2.5 Иные исследования

2.5.2.2. Рекомендуется всем детям в возрасте 0-18 лет с верифицированным диагнозом АКР независимо от семейного анамнеза проведение стандартного генетического консультирования, а также проведение молекулярно-генетического анализа для выявления патогенных герминативных мутаций в гене TP53 (A27.05.048 Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене TP53 в крови), поскольку 50–90% случаев АКР в детском возрасте наблюдается в рамках синдрома Ли-Фраумени.

3. Лечение

3.1 Рекомендуется провести хирургическое лечение больных с АКР в специализированном центре, имеющем в составе следующих специалистов взрослого или детского профиля: врач-хирург, врач-онколог, врач-патологоанатом, врач-рентгенолог, врач-радиолог.

3. Лечение

Пациентам детского возраста 0-18 лет при АКР IV стадии по COG диагноз может быть подтвержден на основании биопсии метастатических очагов или открытой биопсии первичной опухоли при невозможности радикального удаления опухоли;

3. Лечение

3.1.5. Не рекомендуется рутинное выполнение паллиативной R2 адреналэктомии (A16.22.004.001 Односторонняя адреналэктомия лапаротомным доступом, A16.28.064 Расширенная адреналэктомия, или адреналэктомия с резекцией соседних органов) (таблица 18, Приложение Г5) при метастатическом АКР. При гормонально-активной опухоли, сопровождающейся тяжелыми соматическими проявлениями гиперкортицизма, может быть оправдана тактика, направленная на максимальную циторедукцию.

3. Лечение

3.2.3 Рекомендуется взрослым пациентам назначение адъювантной терапии митотаном** при уровне Ki-67 >10% в течение 2-5 лет (таблица 12).

3. Лечение

3.2.4 Рекомендуется взрослым пациентам рассмотреть проведение адъювантной терапии митотаном, продолжительностью 2 года при промежуточном риске рецидива/прогрессирования (Т3-4 при уровне Ki-67 ≤ 10%) (таблица 12).

3. Лечение

3.2.6 Рекомендуется рассмотреть проведение комбинации платиносодержащей химиотерапии (EDP, EP или ЕС) в комбинации с #митотаном** в адъювантном режиме у взрослых пациентов с очень высоким риском рецидива/прогрессирования (Ki-67 ≥20% и Т3-4, см. также Приложение Б Рис.1) и у пациентов 0-18 лет с III-IV стадией по COG (таблица 12).

3. Лечение

3.2.7 Рекомендуется взрослым пациентам рассматривать все случаи с R2-резекцией как распространенный АКР (см разд. 5.3.1 и Приложение Б Pис.2).

3. Лечение

3.2.11 Рекомендуется рассмотреть добавление локальных методов контроля (хирургическое лечение, стереотаксическая лучевая терапия/хирургия (Конформная дистанционная лучевая терапия, в том числе IMRT, IGRT, ViMAT, стереотаксическая.), интервенционные вмешательства) у взрослых пациентов с олигометастатическим заболеванием при контроле заболевания на фоне системной терапии не менее 6 мес.

3. Лечение

3.2.12 Рекомендуется выполнять всем пациентам с метастатическим АКР при подозрении на синдром Линча выполнять иммуногистохимическое исследование с антителами к MSH2, MLH1, PMS2, MSH6 (A08.30.040 Определение мутаций в генах MLH1, MSH2, MSH6, PMS2 иммуногистохимическим методом) [предпочтительный метод] или ПЦР для оценки статуса микросателлитной нестабильности (A27.30.001 определение микросателлитной нестабильности в биопсийном (операционном) материале методом ПЦР (8, 113).

3. Лечение

3.2.13 Рекомендуется пациентам с высоким уровнем микросателлитной нестабильности (MSI-H) назначить пембролизумаб** взрослым 200 мг в/в каждые 3 недели или 400 мг в/в каждые 6 недель в виде в/в инфузии или #пембролизумаб** + митотан** в качестве второй и последующих линий терапии метастатического АКР. Продолжительность терапии до прогрессирования заболевания или неприемлемой токсичности, но не более 2х лет. Дозовый режим #пембролизумаба** у детей составляет 2 мг/кг в/в каждые 3 недели.

3. Лечение

3.2.14 Рекомендуется рассмотреть для взрослых пациентов назначение терапии #пембролизумаб** +/- митотан** в качестве второй и последующих линий терапии метастатического АКР у пациентов с опухолями без дефектов репарации неспаренных оснований (MSS) со статусом ECOG 0-1. Продолжительность терапии до прогрессирования заболевания или неприемлемой токсичности, но не более 2х лет.

3. Лечение

3.2.15 Рекомендуется взрослым пациентам с прогрессированием не ранее 6 мес. после завершения платиносодержащей химиотерапии по поводу метастатического АКР рассмотреть проведение ре-индукции платиносодержащей химиотерапии на фоне продолжающегося приема митотана**. При достижении предельно допустимой кумулятивной дозы #доксорубицина** (450 мг/м2), рекомендовано продолжить проведение химиотерапии по схеме ЕР/ЕС до 6-8 циклов.

3. Лечение

3.2.17 Рекомендуется взрослым пациентам рассмотреть отмену митотана** в третьей и последующих линиях терапии у пациентов с бесплатиновым интервалом менее 6 мес. при отсутствии признаков гиперкортицизма. При его удовлетворительной переносимости рекомендуется продолжить митотан** на протяжении всех последующих линий терапии.

3. Лечение

3.2.18 Рекомендуется взрослым пациентам с распространенным АКР при прогрессировании на платиносодержащей и #гемцитабин**-содержащей химиотерапии рассмотреть назначение #темозоломида** +/- митотан** ежедневно в дозе, обеспечивающей его содержание в сыворотке крови на уровне 14-20 мкг/мл без перерыва между циклами химиотерапии.

3. Лечение

3.3.1.2 Рекомендуется рассмотреть проведение ДЛТ (A07.22.001 Дистанционная лучевая терапия новообразований желез внутренней секреции) у взрослых пациентов в дополнение к терапии митотаном** на индивидуальной основе у пациентов после R1 резекции в ранние сроки после операции (в течение месяца) при невозможности повторной операции. Следует учитывать, что проведение ДЛТ может усложнить повторные хирургические вмешательства. В связи с чем ДЛТ не должна назначаться рутинно, вопрос о ее проведении должен решаться на индивидуальной основе.

2.3 Лабораторные исследования

2.3.1. Рекомендуется всем пациентам ≥ 18 лет при выявлении опухоли надпочечника размером более 1 см в первую очередь лабораторные исследования для исключения или подтверждения гормональной активности образования, которая может проявляться гиперкатехоламинемией, АКТГ-независимым гиперкортицизмом, первичным гиперальдостеронизмом.

3. Лечение

3.2.3. 3.2.5 Рекомендуется всем пациентам, которым показана терапия митотаном**, #митотаном**, начинать лечение с небольших доз с постепенной эскалацией, под контролем состояния пациента, переносимости лечения, концентрации митотана** в плазме крови (см. также Приложение А3).

3. Лечение

3.3.3.1. 3.3.3.1 Рекомендуется взрослым пациентам с АКР и костными метастазами проводить антирезорбтивную терапию.

5. Профилактика

5.3.1. 5.3.1 Для оценки прогноза и определения оптимального лечебного алгоритма на момент постановки диагноза рекомендуется учитывать следующие факторы: стадия заболевания, резекционный статус, индекс Ki67, Ki-67, автономная секреция кортизола и общее состояние пациента.

3. Лечение

3.1.5. Всем 3.1.6.Всем пациентам с АКР и гиперкортицизмом (манифестным или субклиническим) рекомендуется проведение заместительной терапии надпочечниковой недостаточности в послеоперационном периоде.

5. Профилактика

5.2.2. 5.2.2 Всем пациентам с АКР, получающим терапию митотаном**, рекомендуется регулярное определение концентрации митотана** (A09.05.035 Исследование уровня лекарственных препаратов в крови) в крови. Целевой диапазон концентрации митотана** в крови составляет 14 – 20 мкг/мл (см. также Приложение А3).

5. Профилактика

5.4.2. 5.4.2 Наступление беременности на фоне терапии митотаном** противопоказано.митотаном**не рекомендуется.

3. Лечение

3.1.1 Рекомендуется всем взрослым пациентам с АКР I–III стадии по ENSAT и детям в возрасте 0-18 лет с АКР I–IV стадии по COG при возможности R0-резекции в специализированном центре провести хирургическое лечение. Объем операции при АКР – тотальная адреналэктомия в пределах здоровых тканей, без нарушения целостности капсулы опухоли. Выполнение операций с попыткой сохранения ткани надпочечника недопустимо. Рекомендуется всем Необходимовсем пациентам выполнить оперативное пособие в кратчайшие сроки после проведения полноценной диагностики и стадирования опухолевого процессадля минимизации рисков метастатической агрессивности АКР.

3. Лечение

3.3.1.1. Дистанционная лучевая терапия (ДЛТ) является методом выбора для паллиативной терапии при метастазах АКР в кости и центральную нервную систему. 3.3.1.1 Рекомендуется взрослым пациентам с костными метастазами АКР и болевым синдромом решить вопрос о проведении паллиативной дистанционной лучевой терапии (A07.22.001 Дистанционная лучевая терапия новообразований желез внутренней секреции) с целью уменьшения болевого синдрома. Лучевая терапия может проводиться различными режимами фракционирования – 24Гр за 6 фракций за 2 недели, 30Гр за 10 фракций за 2 недели, 8Гр за 1 фракцию.

2.3 Лабораторные исследования

2.3.3.1 Рекомендуется всем пациентам взрослого возраста с выявленной опухолью надпочечника и пациентов детского возраста с подозрением на АКР проводить исследование уровня общего кортизола в кровиранние крови в ранние утренние часы на фоне подавляющего теста с 1 мг дексаметазона #дексаметазона** внутрь с целью верификации выявления АКТГ-независимого гиперкортицизма. Недооценка наличия гиперкортицизма (манифестного или (в том числе субклинического) связана с высоким риском развития острой надпочечниковой недостаточности в послеоперационном периоде.

3. Лечение

3.1.3. Взрослым пациентам с клинически верифицированным клиническим диагнозом АКР может рекомендоваться выполнение эндоскопической (лапароскопической, ретроперитонеоскопической) адреналэктомии при обязательном сочетании всех следующих факторов: размер опухоли менее 6 см, I и II стадия заболевания по ENSAT (отсутствие признаков инвазии опухоли в окружающие структуры), достаточный опыт подобных вмешательств у хирурга врача-хирурга и лечебного учреждения. учреждения по лечению больных с АКР и видеоэндоскопических вмешательств. При большей распространенности процесса эндоскопическая операция противопоказана, так как возможность выполнения лимфаденэктомии и адекватной ревизии и резекции соседних органов ограничена, радикальность вмешательства сомнительна. Пациентам детского возраста 0- 18 лет при подозрении на АКР предпочтительнее выполнять открытые операции, так как эндоскопические операции связаны с высоким риском разрыва капсулы опухоли и перитонеального канцероматоза.

2.5 Иные исследования

2.5.3.1. 2.5.2.1. Рекомендуется всем пациентам взрослого возраста с верифицированным диагнозом АКР провести, как минимум, с отягощенным семейным анамнезом по различным злокачественным опухолям стандартное генетическое консультирование, консультирование (Прием врача-генетика B01.006.001), включающее изучение анамнеза жизни, анамнеза заболевания и семейного анамнеза, для выявления или исключения наследственного синдрома, ассоциированного с АКР.

2.3 Лабораторные исследования

2.3.5 2.3.6 Рекомендуется всем взрослым пациентам с опухолью надпочечника при наличии артериальной гипертензии проводить определение соотношения между уровнем альдостерона и активностью ренина плазмы крови для исключения первичного гиперальдостеронизма.гиперальдостеронизма (A09.05.069 Исследование уровня альдостерона в крови, A09.05.121 Исследование уровня ренина в крови).

3. Лечение

3.2.6. 3.2.16 Рекомендуется взрослым пациентам с распространенным АКР в качестве терапии 2 линии комбинация после прогрессирования на платиносодержащей химиотерапии назначение комбинации #гемцитабина** и фторпиримидинов (#фторурацил** #капецитабина** до прогрессирования или #капецитабин**) – неприемлемой токсичности на фоне продолжающегося приема митотана** ежедневно в дозе, обеспечивающей его содержание в сыворотке крови на уровне 14-20 мкг/лм мкг/мл без перерыва между циклами химиотерапии.

2.3 Лабораторные исследования

2.3.3.2. При отсутствии физиологического подавления уровня кортизола пациентам ≥ 18 лет и пациентам детского возраста с выявленной опухолью надпочечника в качестве подтверждающего теста рекомендуется использовать исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови (АКТГ) в утренние часы.часы (A09.05.067 Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови).

3. Лечение

3.2.8 Рекомендуется взрослым пациентам с невысокой опухолевой нагрузкой небольшой распространенностью и медленной прогрессией заболевания, низким уровнем Ki-67 (<10%) рассмотреть вопрос о монотерапии митотаном** в комбинации с возможными местными циторедуктивными вмешательствами или радиологическими другими методами местного воздействия (например радиологическими или интервенционными) в качестве первичного лечения (см. также Приложение Б Рис.2).

3. Лечение

3.1.4. Рекомендуется пациентам с резектабельными формах местного рецидива или при солитарных/единичных метастазах, возникших после операции, выполнить повторную R0-резекцию как наиболее эффективный и предпочтительный вариант лечения, обеспечивающий наиболее длительный безрецидивный период или продолжительность жизни (см. также Приложение Б Рис.1). Безрецидивный период более 1 года после первой операции является благоприятным прогностическим фактором при хирургическом лечении рецидивов или метастазов АКР. Больные с ранним рецидивом (менее 6 мес.) после R0 операций как правило не являются кандидатами на повторную операцию. Целесообразность повторных операций при рецидивах или метастазах определяется индивидуально, муьтидисциплинарным мультидисциплинарным консилиумом, с учетом распространённости процесса, вероятности возможности достижения полной циторедукции, биологических особенностей опухоли и возможности консервативного лечения. Лапароскопические операции не применимы также при рецидивном АКР. Хирургическое лечение при метастатическом АКР редко приводит к излечению, но может быть ассоциировано с увеличением продолжительности жизни. При метастатическом АКР для выбора больных на хирургическое лечение необходимо учитывать прогностические факторы: количество метастатических локализаций и высокий митотический индекс.

2.3 Лабораторные исследования

2.3.2. Исследование гормональной активности опухоли надпочечника строго регламентировано и рекомендуется учитывать его результаты для у каждого пациента при планировании предоперационной подготовки, объема операции, последующего наблюдения.для периоперационного ведения и планирования лекарственной терапии.

3. Лечение

3.2.5. 3.2.10 Рекомендуется взрослым пациентам с неоперабельным АКР, наличием распространённого метастатического процесса после резекции первичной опухоли, процесса, быстрым прогрессированием заболевания при наличии противопоказаний к назначению антрациклинов (L01DB: Антрациклины и родственные соединения) проводить цитотоксическую терапию по схеме этопозид**, #доксорубицин**, #цисплатин** #этопозид**, #цисплатин**/#карбоплатин** (режим приведен в таблице 7) 13 – на фоне продолжающегося приема митотана** ежедневно в дозе, обеспечивающей его содержание в сыворотке крови на уровне 14-20 мкг/лм мкг/мл без перерыва между циклами химиотерапии (схема EDP-M).химиотерапии]. Продолжительность терапии 6-8 курсов, затем продолжается поддерживающая терапия митотаном** в дозе, обеспечивающей его содержание в сыворотке крови на уровне 14-20 мкг/мл.

2.3 Лабораторные исследования

2.3.6 2.3.7 Рекомендуется всем взрослым пациентам с опухолью надпочечника при клиническом подозрении на изолированную или сочетанную с гиперкортицизмом опухолевую гиперпродукцию половых гормонов проводить комплексное определение концентрации стероидных гормонов в крови: дегидроэпиандростерона сульфата, 17-гидроксипрогестерона, андростендиона, сульфата (A09.05.149 Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови), 17-гидроксипрогестерона (A09.05.139 Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови), андростендиона (A09.05.146 Исследование уровня андростендиона в крови), общего тестостерона (у женщин), у женщин (A09.05.078 Исследование уровня общего тестостерона в крови), общего эстрадиола (у у мужчин и женщин в менопаузе), менопаузе (A09.05.154 Исследование уровня общего эстрадиола в крови), 11- дезоксикортикостерона (A09.05.141 Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови).

2.4 Инструментальные исследования

2.4.3. Рекомендуется взрослым пациентам с опухолью надпочечника небольшого размера (до неопределенного злокачественного потенциала по данным КТ (размер до 4 см) см, с высокой нативной плотностью более 10-15 ед. Н или мозаичной плотностью) выполнить позитронную эмиссионную томографию с 18-фтордезоксиглюкозой, Флудезоксиглюкозой [18F] (A07.30.043.01 Позитронная эмиссионная томография совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП с контрастированием), совмещенную с компьютерной томографией (18ФДГ-ПЭТ/КТ), для верификации злокачественного потенциала. (18ФДГ-ПЭТ/КТ). Высокая метаболическая активность (SUV более 3) 3,5 или в 1,5 раза больше SUV печени) является критерием, позволяющим с высокой степенью вероятности предполагать злокачественную природу опухоли.

2.5 Иные исследования

2.5.2.1. 2.5.1.1. Рекомендуется всем пациентам с опухолью надпочечника выполнить патолого-анатомическое патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала, операционного материала (табл. 7), включающее одну из принятых систем балльной балльной оценки злокачественного потенциала опухоли, с применением иммуногистохимических методов (A08.22.002.002 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала тканей удаленного новообразования желез внутренней секреции с применением иммуногистохимических методов) всем пациентам с новообразованием надпочечника с целью оценки органной органной принадлежности опухоли и ее злокачественного потенциала.При констатации злокачественного потенциала опухоли рекомендуется всем пациентам с опухолью надпочечника провести определение индекса пролиферативной активности экспрессии Ki-67 иммуногистохимическим методом для оценки прогноза течения заболевания.

4. Реабилитация

4.1. Рекомендуется проводить провдить реабилитацию (B05.027.001 Услуги по медицинской реабилитации пациента, перенесшего операцию по поводу онкологического заболевания B05.027.002 Услуги по медицинской реабилитации пациента, перенесшего химиотерапию, B05.027.003 Услуги по медицинской реабилитации пациента, перенесшего лучевую терапию, B05.058.001 Услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями эндокринных желез) пациентов с АКР, ориентируясь на общие принципы реабилитации пациентов после проведенных хирургических вмешательств и/или химиотерапии. Реабилитация пациентов, оперированных по поводу гормонально-активной опухоли, должна включать профилактику надпочечниковой недостаточности в послеоперационном периоде.

2.3 Лабораторные исследования

2.3.4 Рекомендуется всем взрослым пациентам с выявленной опухолью надпочечника проводить исследование уровней метанефрина и норметанефрина в крови или в суточной порции мочи с целью верификации ФХЦ/ПГ. Недооценка наличия катехоламин-секретирующей опухоли связана с высоким риском периоперационного развития высокоамплитудных гипертензивных кризов, отека легких, фатальных аритмий, синдрома “неуправляемой гемодинамики” и внезапной сердечной смерти.исключения ФХЦ/ПГ (A09.05.133.001 Исследование уровня метанефринов в крови, A09.05.133.002 Исследование уровня норметанефринов в крови).

2.4 Инструментальные исследования

2.4.2. Рекомендуется пациентам с подозрением на опухоль надпочечника и наличием противопоказаний к выполнению КТ с контрастным усилением провести МРТ органов брюшной полости (ОБП) и забрюшинного пространства в рамках первичной диагностики.

2. Диагностика

..

2. Диагностика

2.4.4. Рекомендуется пациентам с высоковероятным или клинически установленным диагнозом АКР выполнить спиральную компьютерную томография легких для оценки возможного метастатического поражения.

2. Диагностика

2.4.5. Рекомендуется пациентам с высоковероятным или клинически и/или патоморфологически верифицированным диагнозом АКР и подозрением на метастатическое поражение костей скелета выполнить сцинтиграфию костей всего тела или 18ФДГ-ПЭТ/КТ для уточнения наличия/отсутствия костных метастазов, а также провести МРТ головного мозга для исключения метастатического поражения головного мозга при наличии клинически обоснованных подозрений.

2. Диагностика

2.4.6. Выполнение пункционной биопсии опухоли надпочечника может быть рекомендовано только при обоснованном подозрении на его метастатическое (вторичное) поражение или в случае неоперабельного метастатического опухолевого процесса перед началом лекарственной противоопухолевой терапии. В остальных случаях выполнение пункционной биопсии опухоли надпочечника категорически не рекомендуется..

2. Диагностика

2.5.1.1. Рекомендуется всем пациентам с высоковероятным или верифицированным диагнозом АКР провести тщательное топическое обследование в отношении возможных метастазов, опухолевых тромбов и местного распространения опухоли, а также стадирование опухолевого процесса для определения лечебной тактики (см. также разд. 1.5.2).

2. Диагностика

2.5.2.2. Рекомендуется всем пациентам с опухолью надпочечника проводить патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала по протоколу, включающему, как минимуму, следующие данные: количество баллов по шкале Weiss или иной шкале балльной оценки злокачественного потенциала опухоли, пролиферативный индекс Ki67, резекционный статус (инвазия капсулы опухоли, и/или окружающих тканей, и/или прилежащих органов или ее отсутствие), наличие или отсутствие поражения лимфатических узлов.

3. Лечение

3.1.2 Рекомендуется всем пациентам с опухолью надпочечника и высоковероятным или верифицированным диагнозом АКР выполнять хирургическое лечение на основании следующих принципов: выполнение радикальной адреналэктомии в пределах здоровых тканей; сохранение целостности капсулы опухоли; выполнение комбинированных адреналэктомий при инвазии опухоли в окружающие органы и структуры; выполнение тромбэктомий из почечной вены, нижней полой вены и камер сердца при опухолевом тромбозе; выполнение лимфодиссекции в аортокавальной зоне и зоне ворот почки.

3. Лечение

3.2.2. Рекомендуется всем пациентам после выполнения R0-резекции по поводу АКР при Ki67 более 10% проводить адьювантное лечение митотаном** (орто-пара-DDD) с целью эрадикации или длительного подавления микрометастазов.

3. Лечение

3.2.4. Рекомендуется принимать индивидуальное решение о возможности проведения адъювантной терапии АКР у пациентов с низким/промежуточным риском рецидива/прогрессирования (см. также Приложение Б Рис.1).

3. Лечение

3.2.7. Рекомендуется принять индивидуальное решение о возможности проведения полихимотерапии АКР в адъювантном режиме у пациентов с высоким риском рецидива/прогрессирования (см. также Приложение Б Рис.1).

3. Лечение

3.3.1.2. ДЛТ может применяться в дополнение к терапии митотаном** на индивидуальной основе у пациентов после R1 резекции. Рекомендуется пациентам с локализованной стадией адренокортикального рака после выполнения хирургического вмешательства при наличии признаков высокого риска локального рецидива (положительные края резекции) решить вопрос о проведении дистанционной 3D -конформной лучевой терапии на ложе удалённой опухоли в дополнение к терапии митотаном**. 3D-конформная лучевая терапия на ложе опухоли проводится РОД 2Гр до СОД 50-60Гр 5 раз в неделю.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с прогрессирующим или рецидивирующим течением АКР в дополнение к хирургическим вмешательствам решить вопрос о проведении локальной лучевой терапии на область опухоли (в зависимости от прогностических факторов, локализации опухоли, предпочтений пациента).