Что изменилось в клинических рекомендациях «Рассеянный склероз»

3. Лечение

Интерферон бета-1b** 0,25 мг подкожно через день;

3. Лечение

Пэгинтерферон бета-1а** (пегилированный интерферон бета) 125 мкг подкожно 1 раз в 14 дней.

3. Лечение

Терифлуномид** 14 мг перорально 1 раз в сутки;

3. Лечение

Диметилфумарат** в начальной дозе 120 мг перорально 2 раза в день , через 7 дней дозу следует увеличить до поддерживающей 240 мг перорально 2 раза в день

3. Лечение

Cампэгинтерферон бета-1а 240 мкг внутримышечно 1 раз в 14 дней

3. Лечение

#Интерферон бета-1а** 44 мкг подкожно 3 раза в неделю.

3. Лечение

#Терифлуномид** 7 мг 1 раз в день перорально (при весе ≤ 40 кг) или 14 мг перорально 1 раз в день (при весе > 40 кг)

3. Лечение

#Глатирамера ацетат** 20 мг подкожно ежедневно

3. Лечение

#Диметилфумарат** в начальной дозе 120 мг перорально 2 раза в день , через 7 дней дозу следует увеличить до поддерживающей 240 мг перорально 2 раза в день

3. Лечение

Офатумумаб в начальной дозе 20 мг в 0-ю, 1-ю и 2-ю недели, на 3-ей неделе препарат не вводиться, начиная с 4-ой недели и далее ежемесячно 20 мг подкожно 1 раз в месяц

3. Лечение

Дивозилимаб** в начальной дозе в виде двух отдельных внутривенных инфузий: с первой инфузией вводят 250 мг препарата, затем через 2 недели вводят еще 250 мг препарата, а далее в поддерживающей дозе 500 мг в виде однократной внутривенной инфузии каждые 6 месяцев (первую из последующих доз следует проводить через 6 месяцев после первой инфузии начальной дозы)

3. Лечение

Натализумаб** 300 мг внутривенно 1 раз в 28 дней

3. Лечение

Финголимод** 0,5 мг перорально один раз в день 134-135]

3. Лечение

Озанимод 0,23 мг перорально один раз в день в дни 1-4, затем 0,46 мг перорально один раз в день в дни 5-7, затем 0,92 мг перорально один раз в день в день 8 и далее

3. Лечение

Алемтузумаб** 12 мг внутривенно 2 курса терапии (5 инфузий в 1-й год и 3 инфузии во 2-й год)

3. Лечение

Окрелизумаб** в начальной дозе 600 мг, которую следует вводить в виде двух отдельных внутривенных инфузий: с первой инфузией вводят 300 мг препарата, затем через 2 недели вводят еще 300 мг препарата, все последующие дозы в дальнейшем вводятся в виде однократной внутривенной инфузии в дозе 600 мг внутривенно каждые 6 месяцев, первую из последующих доз 600 мг следует проводить через 6 месяцев после первой инфузии начальной дозы

3. Лечение

Кладрибин** в таблетках 10 мг (3,5 мг/кг массы тела пациента в течение 2 лет: 1,75 мг/кг на 1 курс лечения в год общей продолжительностью не более 10 дней в каждый из двух курсов (год 1 и год 2) без приёма препарата в последующие 2 года (год 3 и год 4))

3. Лечение

#Митоксантрон** 12 мг/м2 в/в на 200 мл изотонического раствора натрия хлорида** каждые 3 месяца (предельная относительно безопасная кумулятивная доза – 80 мг/м2).

3. Лечение

Дивозилимаб** в начальной дозе в виде двух отдельных внутривенных инфузий: с первой инфузией вводят 250 мг препарата, затем через 2 недели вводят еще 250 мг препарата, а далее в поддерживающей дозе 500 мг в виде однократной внутривенной инфузии каждые 6 месяцев (первую из последующих доз следует проводить через 6 месяцев после первой инфузии начальной дозы)

3. Лечение

Офатумумаб в начальной дозе 20 мг в 0-ю, 1-ю и 2-ю недели, на 3-ей неделе препарат не вводится, начиная с 4-ой недели и далее ежемесячно 20 мг подкожно 1 раз в месяц

3. Лечение

#Натализумаб** 300 мг внутривенно каждые 4 недели

3. Лечение

#Окрелизумаб** 300 мг внутривенно 1 раз в 6 месяцев (при весе < 35 кг) или 600 мг внутривенно 1 раз в 6 месяцев (при весе ≥ 35 кг)

3. Лечение

#Офатумумаб в начальной дозе 20 мг в 0-ю, 1-ю и 2-ю недели, на 3-ей неделе препарат не вводится, начиная с 4-ой недели и далее ежемесячно 20 мг подкожно 1 раз в месяц

3. Лечение

Сипонимод** в поддерживающей дозе 2 мг перорально в сутки (1 мг для генотипов CYP2C9 2/3 и CYP2C9 1/3) ;

3. Лечение

#Окрелизумаб** в начальной дозе 600 мг, которую следует вводить в виде двух отдельных внутривенных инфузий: с первой инфузией вводят 300 мг препарата, затем через 2 недели вводят еще 300 мг препарата, все последующие дозы в дальнейшем вводятся в виде однократной внутривенной инфузии в дозе 600 мг внутривенно каждые 6 месяцев, первую из последующих доз 600 мг следует проводить через 6 месяцев после первой инфузии начальной дозы.

3. Лечение

Интерферон бета-1а** 44 мкг подкожно 3 раза в неделю,

3. Лечение

Окрелизумаб** в начальной дозе 600 мг, которую следует вводить в виде двух отдельных внутривенных инфузий: с первой инфузией вводят 300 мг препарата, затем через 2 недели вводят еще 300 мг препарата, все последующие дозы в дальнейшем вводятся в виде однократной внутривенной инфузии в дозе 600 мг внутривенно каждые 6 месяцев, первую из последующих доз 600 мг следует проводить через 6 месяцев после первой инфузии начальной дозы.

3. Лечение

У пациента с РС с 18 лет с синдромом спастичности с целью снижения мышечного тонуса рекомендуется использование баклофена**

3. Лечение

Пациентам с РС с 18 лет с уровнем РШСИ 4-7 баллов с нарушением функции ходьбы рекомендуется Фампридин 10 мг перорально 2 раза в день, с целью улучшения функции ходьбы.

4. Реабилитация

Всем пациентам с РС с 18 лет рекомендуется проводить оценку эффективности реабилитации валидированными объективными методами с использованием тестов, шкал и опросников для оценки ходьбы, баланса, функции рук, повседневной жизнедеятельности и качества жизни. Оценка должна проводиться до начала и после завершения реабилитации.

4. Реабилитация

Пациентам с РС с 18 лет для уменьшения мышечной слабости и утомляемости, улучшения ходьбы и прочих видов мобильности рекомендуется физическая реабилитация: лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга, индивидуальные и групповые занятия лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга, механотерапия и роботизированная механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга, лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга, гидрокинезотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга, пособие по восстановлению позо-статических функций.

4. Реабилитация

Пациентам с РС рекомендуется мультидисциплинарная холистическая реабилитация верхних конечностей для уменьшения степени нарушений их функций, ограничения активности и участия, включая эрготерапию, индивидуальные и групповые занятия лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга, механотерапию и роботизированную механотерапию при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга, лечебную физкультуру с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга.

4. Реабилитация

Пациентам с РС с 18 лет, проходящим реабилитацию на амбулаторном или стационарном этапе, рекомендуется низкоинтенсивная лазеротерапия для повышения функциональной подвижности, снижения утомляемости и повышения качества жизни.

5. Профилактика

рекомендуется временное приостановление приема препарата с консультацией врача-гастроэнтеролога и направлением в специализированный центр (кабинет) РС в случае, если:

5. Профилактика

при появлении во время применения препарата сипонимод** симптомов, позволяющих заподозрить нарушение функции печени, таких как необъяснимая тошнота, рвота, боль в животе, повышенная утомляемость, анорексия, сыпь с эозинофилией или желтуха и / или темное окрашивание мочи, рекомендуется определить активность ферментов печени и, при выявлении серьезного повреждения печени, препарат следует отменить.

5. Профилактика

У пациентов с РС, получающих терапию ПИТРС, с целью контроля функции кроветворения рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого (с подсчетом числа лимфоцитов, нейтрофилов) по окончании первого месяца терапии, затем с частотой не менее 1 раза в 3 месяца - для пациентов с РС, получающих терапию интерферонами бета-1a** и интерфероном бета-1b**, пэгинтерфероном бета-1a**, сампэгинтерфероном бета-1а**, глатирамера ацетатом**, диметилфумаратом**, натализумабом** (для натализумаба** – перед каждым введением препарата), финголимодом**, озанимодом, сипонимодом**, офатумумабом, терифлуномидом** в связи с повышенным риском развития инфекционных осложнений.

5. Профилактика

Пациентам на терапии окрелизумабом** рекомендуется выполнение исследований общего (клинического) анализа крови развернутого (с подсчетом числа лимфоцитов, нейтрофилов) каждые 6 месяцев перед очередным введением препарата

5. Профилактика

Пациентам на терапии алемтузумабом** рекомендуется выполнение исследований общего (клинического) анализа крови развернутого (с подсчетом числа лимфоцитов, нейтрофилов) ежемесячно в течение первого года между лечебными курсами и 4-х лет после проведенной терапии

5. Профилактика

Пациентам на терапии кладрибином** рекомендуется выполнение исследований общего (клинического) анализа крови развернутого (с подсчетом числа лимфоцитов, нейтрофилов) через два и шесть месяцев после начала лечения в первый и второй годы терапии

5. Профилактика

В случае обнаружения 2 степени токсичности на фоне терапии интерферонами бета-1a**, пэгинтерфероном бета-1a**, сампэгинтерфероном бета-1а** и интерфероном бета-1b** или глатирамера ацетатом** рекомендуется снизить дозировку препарата до ½ дозы с повторным общим (клиническим) анализом крови развернутым через 4 недели, либо мониторировать показатели с периодичность в 2 или 4 недели на усмотрение врача-невролога

5. Профилактика

В случае обнаружения 2 степени токсичности на фоне терапии диметилфумаратом**, финголимодом**, сипонимодом** или озанимодом рекомендуется повторить общий (клинический) анализ крови развернутый через 4 недели

5. Профилактика

В случае обнаружения 3 или 4 степени токсичности на фоне терапии интерферонами бета-1a**, пэгинтерфероном бета-1a**, сампэгинтерфероном бета-1а** и интерфероном бета-1b**, глатирамера ацетатом**, терифлуномидом** рекомендуется временно отменить препарат, повторить общий (клинический) анализ крови развернутый в кратчайшие сроки и направить пациента в специализированный центр (кабинет) РС для решения вопроса о дальнейшей тактике

5. Профилактика

В случае обнаружения 3 (уровень менее 0,5х109/л) или 4 (уровень менее 0,2х109/л) степени токсичности по уровню лимфоцитов либо при сохраняющемся уровне лимфоцитов ниже 0,8х109/л в течение 6 месяцев на фоне терапии диметилфумаратом** рекомендуется отменить препарат, повторить общий (клинический) анализ крови развернутый в кратчайшие сроки и направить пациента в специализированный центр (кабинет) РС для решения вопроса о дальнейшей тактике;

5. Профилактика

В случае обнаружения 3 токсичности по уровню лимфоцитов (менее 0,5х109/л) на фоне терапии кладрибином** у пациентов с 18 лет рекомендуется проводить активный контроль уровня лимфоцитов до восстановления их нормального числа

5. Профилактика

В случае обнаружения 4 степени токсичности по уровню лимфоцитов (менее 0,2х109/л) на фоне терапии финголимодом** рекомендуется временно отменить препарат, повторить общий (клинический) анализ крови развернутый в кратчайшие сроки и направить пациента в специализированный центр (кабинет) РС для решения вопроса о дальнейшей тактике. При достижении уровня лимфоцитов более 0,6х109/л можно рассмотреть возможность повторного применения препарата (в зависимости от длительности периода прерывания терапии возможно вновь потребуется мониторинг первой дозы согласно инструкции по медицинскому применению лекарственного препарата)

5. Профилактика

2) В случае приема поддерживающей дозы 1 мг/сут терапию препаратом следует временно отменить препарат. При восстановлении абсолютного количества лимфоцитов ≥ 0,6*109/л возможно рассмотреть возобновление лечения препаратом.

5. Профилактика

В случае обнаружения 4 степени токсичности по уровню лимфоцитов (менее 0,2х109/л) на фоне терапии озанимодом у пациентов с 18 лет рекомендуется временно отменить препарат, повторить анализ крови в кратчайшие сроки и направить пациента в специализированный центр (кабинет) РС для решения вопроса о дальнейшей тактике. При достижении уровня лимфоцитов более 0,5х109/л можно рассмотреть повторное применения препарата (в зависимости от длительности периода прерывания терапии возможно вновь потребуется титрация дозы препарата и мониторинг первой дозы согласно инструкции по медицинскому применению лекарственного препарата)

5. Профилактика

Пациентам с РС и сопутствующими заболеваниями сердечно-сосудистой системы (остановка сердца в анамнезе, цереброваскулярные заболевания, неконтролируемая артериальная гипертензия, тяжелое апноэ без получения соответствующего лечения, рецидивирующие обмороки, симптоматическая брадикардия, диагностированное ранее удлинение интервала QT более 500 мсек, другие риски удлинения интервала ОТ), а также пациентам с РС, принимающим лекарственные препараты, которые могут усиливать брадикардию, антиаритмические препараты класса IА (например, хинидин, дизопирамид) или класса III (например, амиодарон**, соталол**) перед решением вопроса о назначение лекарственного препарата финголимод**, озанимод, сипонимод** рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный для исключения противопоказаний к терапии и определения наиболее подходящей стратегии мониторинга

5. Профилактика

Пациентам с РС с 18 лет, перед началом терапии сипонимодом** рекомендовано провести определение полиморфизма гена CYP2C9 (цитохром Р450, семейство 2, подсемейство С, полипептид 9) семейства цитохромов P-450, с целью определения метаболического статуса пациента, избегания увеличения экспозиции сипонимода** и подбора безопасной дозировки препарата.

5. Профилактика

- принимать препарат вместе с пищей с высоким содержанием жиров;

5. Профилактика

У пациентов с РС, получающих финголимод**, с целью профилактики появления и контроля кардиальных НПР (брадикардия, блокады) рекомендуется проводить мониторинг приема первой дозы препарата в условиях специализированного центра (кабинета) РС.

5. Профилактика

Перед решением вопроса о назначение лекарственного препарата финголимод** пациент рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный с проведением холтеровского мониторирования сердечного ритма.

5. Профилактика

до приема препарата рекомендуется провести измерение артериального давления и пульса, регистрация электрокардиограммы на предмет наличия противопоказаний к приему первой дозы: 1) ЧСС в покое менее 55 ударов/мин); 2) атриовентрикулярной блокады II и III степени (текущей или в анамнезе), 3) синоатриальной блокады; 4) синдрома слабости синусового узла; 5) удлинения QT (QTc >470 мс у женщин, QTc >450 мс у мужчин)

5. Профилактика

после приема дозы препарата – каждый час в течение 6 часов рекомендуется провести измерение артериального давления на периферических артериях и исследование пульса; через 6 часов – регистрацию электрокардиограммы;

5. Профилактика

пациенты могут быть отпущены домой, если соблюдаются все условия: 1) частота пульса выше минимального значения в ходе 6-часового наблюдения, 2) нет симптомов брадикардии (головокружение, усталость, ощущение сердцебиения и т.д.), 3) на ЭКГ нет удлинения QT ≥500 мс, 4) нет признаков впервые выявленной атриовентрикулярной блокады второй или более высокой степени, 5) прошло 6 часов от момента приёма первой дозы финголимода**;

5. Профилактика

если ЧСС через 6 часов после приема финголимода** минимальна, то рекомендуется продлить мониторинг на 2 часа и более, до увеличения ЧСС;

5. Профилактика

если у пациента ЧСС <45, QTc >500 мс, впервые возникшая АВ-блокада 2 степени или в любое время АВ-блокада 3 степени – рекомендуется продлить мониторинг до 24 часов;

5. Профилактика

Пациентам с ВПРС, с 18 лет, планирующим первую дозу сипонимода**, и синусовой брадикардией (ЧСС < 55 уд / мин), АВ-блокадой первой или второй степени (Мобитц I), или инфарктом миокарда в анамнезе, или сердечной недостаточностью (пациенты с сердечной недостаточностью I или II степени по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации) в анамнезе (если терапия не противопоказана) рекомендуется регистрация электрокардиограммы перед началом терапии, наблюдение в течение 6 часов и повторная регистрация электрокардиограммы через 6 часов после приема первой дозы, с целью выявления признаков и симптомов брадикардии и профилактики появления и контроля кардиальных событий.

5. Профилактика

Пациентам с ВПРС с 18 лет, после приема первой дозы сипонимода**, при развитии постдозовой брадиаритмии или симптомов, связанных с нарушением проводимости, или при выявлении на ЭКГ, снятой через 6 часов после приема первой дозы, новых признаков АВ-блокады второй степени или выше, или увеличения интервала QTс ≥500 мс, рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный

5. Профилактика

У пациентов с ВПРС с 18 лет , получающих сипонимод**, с целью профилактики появления и контроля кардиальных НПР в течение первых 5 дней рекомендуется титрация в дозе 0.25-1.25 мг согласно инструкции по медицинскому применению лекарственного препарата с последующим переходом на поддерживающую доза 2 мг перорально в сутки (1 мг/сут для генотипов CYP2C9 2/3 и CYP2C9 1/3).

5. Профилактика

- интервал ОТс составляет >500 мсек.

5. Профилактика

У пациентов с РС с 18 лет, получающих озанимод, с целью профилактики появления и контроля кардиальных НПР в течение первых 7 дней рекомендуется титрация в дозе 0.23-0,46 мг согласно инструкции по медицинскому применению лекарственного препарата с последующим переходом на поддерживающую дозу 0,92 мг перорально в сутки, начиная с 8-го дня терапии.

5. Профилактика

Пациентам с РС после установления диагноза с целью предотвращения задержки начала терапии ПИТРС рекомендуется оценить вакцинальный статус, риск заражения и последствия перенесённых инфекций для уточнения необходимости и вида вакцинации.

5. Профилактика

Пациентам с РС рекомендуется проведение вакцинации в соответствии с национальным календарем профилактических прививок с целью предотвращения/уменьшения вероятности тяжелого (осложненного) течения инфекций, с учетом периода заболевания и получаемой терапии

5. Профилактика

Пациентам с РС при составлении плана вакцинации рекомендуется принимать во внимание особенности эпидемиологической обстановки и иные возможные риски вакциноуправляемых инфекций с целью предотвращения инфекционных заболеваний.

5. Профилактика

- вакцины (живые аттенуированные) следует вводить как минимум за 4 недели до начала лечения (для окрелизумаба** и алемтузумаба**. – за 6 недель до начала лечения;

5. Профилактика

Пациентам с РС, получающим терапию ПИТРС (терифлуномид**, диметилфумарат**, кладрибин**, натализумаб** финголимод**, озанимод, сипонимод**, алемтузумаб**, окрелизумаб**, офатумумаб, дивозилимаб**) не рекомендуется в случае планирования вакцинации использовать живые аттенуированные вакцины.

5. Профилактика

- вакцины (инактивированные) следует вводить не ранее, чем через 1 месяц после окончания терапии обострений РС глюкокортикоидами системного действия. При необходимости их можно вводить в любое время.

5. Профилактика

- вакцины (живые аттенуированные) следует вводить только после соблюдения интервала безопасности, обеспечивающего восстановление иммунитета.

5. Профилактика

Пациентам с РС, получающим иммуносупрессивную терапию ПИТРС, с профилактической целью рекомендуется проведение вакцинации против пневмококковой инфекции следуя рекомендациям по вакцинации иммунокомпрометированных пациентов.

5. Профилактика

Пациенткам с РС в рамках подготовки к беременности, а также во время беременности с целью предотвращения/уменьшения вероятности тяжелого (осложненного) течения инфекций рекомендуется вакцинация в соответствии с национальным календарем профилактических прививок, с учетом периода заболевания и получаемой терапии.

5. Профилактика

Пациенткам с РС после родов рекомендуется уделять особое внимание уделять профилактике инфекций и адекватной психокоррекции, наиболее оптимальным сроком возобновления приема ПИТРС является третий месяц послеродового периода при условии полного прекращения грудного вскармливания ребенка (с целью минимизации возможных рисков обострений через 3 месяца после родов).

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с подозрением на РС и наличием клинических симптомов поражения спинного мозга или радиологических признаков поражения головного мозга, не удовлетворяющих критериям диссеминации в пространстве, рекомендуется дополнительное проведение магнитно-резонансной томографии спинного мозга с внутривенным контрастированием (шейный отдел) с целью снижения риска ошибочного диагноза и критериального подтверждения возможного диагноза РС. Выполнение магнитно-резонансной томографии спинного мозга (грудной и поясничный отделы) рекомендуется при подозрении на локализацию очага в этих областях.

3. Лечение

В случаях, затрудняющих проведение терапии обострений РС парентеральными глюкокортикоидами, для пациентов с РС (с 18 лет) с обострением РС рекомендуется использование пероральных (таблетированных) глюкокортикоидов в эквивалентных суточных дозах (эквивалентных 1000 мг метилпреднизолона**) метилпреднизолона** внутривенно) в течение 3 - 5 3-5 дней с целью уменьшения продолжительности и выраженности симптомов обострения РС.

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с подозрением на РС старше 40 лет с неспецифическими находками на МРТ головного мозга рекомендуется дополнительное проведение магнитно-резонансной томографии спинного мозга с внутривенным контрастированием (шейный отдел) с целью снижения риска ошибочного диагноза и критериального подтверждения возможного диагноза РС.

5. Профилактика

o - на фоне терапии натализумабом** более 2 лет при наличии высокого риска развития ПМЛ (пациенты с высоким индексом антител к JC-вирусу ≥ 1,5 ≥1,5 или предшествующей терапией иммунодепрессантами в анамнезе) каждые 3 - 6 3-6 месяцев по сокращенному протоколу.

2.3 Лабораторные исследования

Пациентам с подозрением на РС в качестве дополнительного метода подтверждения диагноза РС рекомендуется назначать парное исследование олигоклональных иммуноглобулинов класса IgG G (IgG) с установлением типа синтеза в сыворотке крови и спинномозговой жидкости.

6. Организация оказания медицинской помощи

Пациентам с РС рекомендуется телемедицинская консультация с целью обучения пациента использованию ПИТРС, плановой оценки состояния в динамике, выписки рецепта, а также с целью обсуждения вопросов, не требующих присутствия пациента (например, обсуждение диеты, режима дня или рисков передачи РС по наследству).наследству) 333-334].

3. Лечение

У пациента с РС (с с 18 лет) лет с локальным спастическим гипертонусом мышц и неэффективности пероральной терапии спастичности рекомендуется применение препаратов ботулинического токсина типа A** внутримышечно обученным специалистом для облегчения передвижения пациента, манипуляций рукой или улучшения возможности обслуживания / самообслуживания.обслуживания/ самообслуживания рекомендуется применение препаратов ботулинического токсина типа A-гемагглютинин комплекса** внутримышечно обученным специалистом.

3. Лечение

У пациента с РС (с с 18 лет) лет с синдромом гиперактивности мочевого пузыря, проявляющегося частыми императивными позывами к мочеиспусканию или недержанием мочи, с целью коррекции расстройств мочеиспускания, рекомендуется использование #десмопрессина** 10 - 100 10-120 мкг 1 р/сутки.

4. Реабилитация

Рекомендуется При кодировании реабилитационного диагноза у всех пациентов с РС специалистам по медицинской реабилитации рекомендуется выставлять диагноз в категориях Международной классификации функционирования (МКФ) c целью унифицированного обозначения всех имеющихся нарушений пациента, а также для улучшения междисциплинарного взаимодействия.

5. Профилактика

o - в случае подозрения на воспалительные изменения в местах инъекций или некроз – срочно проконсультировать у врача-хирурга.

2.3 Лабораторные исследования

Пациентам c 18 лет с подозрением на РС, при наличии признаков, заставляющих включить в дифференциальный диагноз церебральную аутосомно-доминантную артериопатию с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL), с целью проведения дифференциального диагноза рекомендуется назначать молекулярно-генетическое исследование мутации гена NOTCH3.

3. Лечение

У пациента с РС (с с 18 лет) лет с синдромом гиперактивности мочевого пузыря, проявляющегося частыми императивными позывами к мочеиспусканию или недержанием мочи, и резистентности резистентностью к пероральным и интраназальным лекарственным препаратам рекомендуется использование препаратов ботулинического токсина типа А** А-гемагглютинин комплекса** в виде интравезикальных инъекций по назначению врача-уролога с целью коррекции расстройств мочеиспускания.

3. Лечение

Всем пациентам с РС перед назначением терапии, изменяющей течение РС, рекомендуется установить тип течения и уровень инвалидизации по шкале EDSS РШСИ (Приложение Г2).

4. Реабилитация

Пациентам с РС с 18 лет при выявлении депрессивного синдрома по данным обследования медицинского психолога, рекомендуется индивидуальное клинико-психологическое консультирование, индивидуальная психотерапия и групповая психотерапия с целью снижения выраженности депрессии и улучшения качества жизни.

4. Реабилитация

Пациентам c РСс РС с 18 лет рекомендуется проведение телемедицинской реабилитации для коррекции нарушений функций, улучшения показателей активности и участия (в структуре МКФ), уменьшения выраженности инвалидизации, уменьшения утомляемости и улучшения качества жизни.

5. Профилактика

При назначении ПИТРС пациенткам с РС рекомендуется проводить беседу о необходимости применения надежных методов контрацепции в течение всего периода терапии ПИТРС и определенное время после окончания терапии (в случае лечения натализумабом**, алемтузумабом**, окрелизумабом**, терифлуномидом**, #митоксантроном**, финголимодом**, кладрибином**).озанимодом, кладрибином**, сипонимодом**, дивозилимабом**, офатумумабом).

6. Организация оказания медицинской помощи

Решение вопроса об анестезиологическом пособии пациенту с РС с 18 лет в случае оказания хирургической помощи, в том числе стоматологической, рекомендуется принимать на основании объемов оперативного вмешательства и состояния пациента.

2.2 Физикальное обследование

При проведении неврологического осмотра пациентов с подозрением на РС рекомендуется использовать Шкалу функциональных систем по Куртцке (ФС (Приложение Г1) и Расширенную шкалу статуса инвалидизации (EDSS; (РШСИ; Приложение Г2).Г2)

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с подозрением на РС при выполнении МРТ исследований рекомендуется оформление структурированного протокола МРТ заключения, в том числе с целью оценки динамики очагов, сопоставления соответствия критериям диссеминации в месте пространстве и/или во времени (Приложение А3.5).

5. Профилактика

Пациентам с РС при первоначальном назначении ПИТРС, а также при любой смене терапии рекомендуется повторный прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный с целью разъяснительной беседы лечащим врачом об ожидаемых результатах терапии, режиме терапии. терапии, плану управления рисками. Пациенту должна быть предоставлена информация о рисках и побочных эффектах терапии.

5. Профилактика

o - выполнять инъекцию в вечернее время или на ночь;

4. Реабилитация

Пациентам с РС, РС с 18 лет, недавно перенесшим обострение c неполным регрессом симптомов, рекомендуется проведение мультидисциплинарной реабилитации с целью уменьшения неврологического дефицита, ограничений активности и участия.

4. Реабилитация

Пациентам с РС с 18 лет рекомендуется физическая реабилитация в качестве обязательного компонента реабилитационных программ для снижения инвалидизации, улучшения показателей активности и участия и качества жизни.

3. Лечение

У пациентов с РС (с 18 лет) при терапии обострений РСс РС с использованием пероральных (таблетированных) глюкокортикоидовальтернативно глюкокортикоидов альтернативно внутривенному введению метилпреднизолона** не рекомендуется применение длительных курсов пероральных глюкокортикоидов (более 5 дней), в том числе с постепенным снижением дозы, с целью предотвращения развития побочных эффектов длительной терапии пероральными глюкокортикоидами.

3. Лечение

Пациентам с РС, достигшим уровня EDSS ≥ 7,0 РШСИ ≥7,0 баллов, при отсутствии обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ в течение периода не менее 2 2-х лет не рекомендуется продолжать терапию ПИТРС в связи с недоказанностью эффективности терапии в данной когорте пациентов и существенным повышением рисков побочных эффектов с целью предотвращения возможных побочных эффектов, связанных с терапией ПИТРС. Решение о прекращении терапии ПИТРС должно приниматься только совместно с пациентом.

4. Реабилитация

Пациентам с РС с 18 лет при выявлении объективного снижения показателей когнитивных функций по данным стандартизированных тестов рекомендуется нейропсихологическая реабилитация когнитивных функций с использованием холлистического холистического подхода и/или специализированных когнитивных тренингов (в том числе в электронной форме).

5. Профилактика

У пациентов, получающих окрелизумаб**, алемтузумаб**, кладрибин**, дивозилимаб**, с целью профилактики реактивации хронических инфекций рекомендуется определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) HIV-1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) HIV-2) в крови,определение крови, определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови,определение крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к ядерному антигену (HBcAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови и внутрикожной пробы с туберкулезным аллергеном перед каждым введением препарата.

2.3 Лабораторные исследования

Пациентам с подозрением на РС, при наличии признаков, заставляющих включить в дифференциальный диагноз заболевания спектра оптиконейромиелита оптиконевромиелита (ЗСОНМ), с целью проведения дифференциального диагноза рекомендуется назначать анализ на антитела класса G (IgG) к аквапорину-4 в крови.

2.5 Иные исследования

У пациентов с подозрением на РС при наличии симптомов оптического неврита зрительного нерва в настоящий на момент осмотра или в анамнезе в качестве дополнительного метода исследования рекомендуется использовать дополнительные инструментальные методы диагностики: регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные), магнитно-резонансная томография глазницы для объективизации эпизода зрительных нарушений.

4. Реабилитация

Пациентам с РС с 18 лет, проходящим реабилитацию на амбулаторном или стационарном этапе, рекомендуется консультация прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный и клинико-психологическое психодиагностическое обследование с целью выявления депрессии, тревожного синдрома, суицидальных наклонностей, нарушений мотивации и других эмоционально-волевых нарушений, а также для принятия решения о необходимости консультации врача-психиатра.приема (осмотр, консультация) врача-психиатра первичного.

6. Организация оказания медицинской помощи

Терапию обострений РС с 18 лет средней и тяжелой степеней тяжести рекомендуется проводить в круглосуточном стационаре (Приложение А3.12).

3. Лечение

В случае непереносимости либо неэффективности терапии баклофеном**, тизанидином** или толперизоном #толперизоном у пациентов с РС (с с 18 лет) лет с синдромом спастичности рекомендуется использование #габапентина 300 мг – 3600 мг в сутки перорально (доза подбирается индивидуально с учетом переносимости и эффективности) с целью снижения мышечного тонуса.тонуса

2.1 Жалобы и анамнез

Всем пациентам с наличием признаков оптического неврита на момент осмотра или в анамнезе рекомендуется консультация прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный с целью исключения РС.

2.5 Иные исследования

Пациентам с подозрением на РС, при наличии симптомов оптического неврита зрительного нерва в настоящий на момент осмотра или в анамнезе, в качестве дополнительного метода исследования рекомендуется назначение оптической когерентной томографии глаза для определения истончения слоя нервных волокон и слоя ганглионарных клеток сетчатки.

6. Организация оказания медицинской помощи

В случаях, затрудняющих проведение пациентам с РС с 18 лет терапии обострений РС средней степени тяжести в круглосуточном стационаре, рекомендуется проводить лечение в дневном стационаре после обсуждения с пациентом.

6. Организация оказания медицинской помощи

Терапию обострений РС с 18 лет легкой степени тяжести рекомендуется проводить в дневном стационаре (Приложение Г14).

5. Профилактика

o аналогичный мониторинг необходимо рекомендуется организовать в случае перерыва в приёме препарата свыше 7 дней.

4. Реабилитация

Пациентам с РС с 18 лет рекомендуется проводить медицинскую реабилитацию усилиями мультидисциплинарной бригады специалистов реабилитационной команды с целью снижения уровня инвалидизации, улучшения показателей активности и участия и улучшения качества жизни.

3. Лечение

У пациента с РС (с с 18 лет) лет с синдромом гиперактивности мочевого пузыря, проявляющегося частыми императивными позывами к мочеиспусканию или недержанием мочи, с целью коррекции расстройств мочеиспускания, рекомендуется использование оксибутинина 5 мг 2 - 3 раза в сутки, или #толтеродина 2 - 4 мг 2 раза в сутки или 1 раз мг 2 раза в сутки.сутки в случае развития нежелательных реакций.

4. Реабилитация

В процессе реабилитации рекомендуется проводить консультации и обучение с родственниками близких/родственников пациентов с РС уходу за тяжелобольным пациентом для уменьшения ограничений активности и участия пациента, обучения родственников уходу за инвалидизированным пациентом и профилактики психологического выгорания родственников инвалидизированных пациентов.

3. Лечение

Пациентам с РС с 18 лет с уровнем EDSS ≤ РШСИ≤ 6,5 баллов и оптимальным ответом на терапию при использовании терапии ПИТРС второй линии (натализумаб**, финголимод**, озанимод, окрелизумаб**, алемтузумаб**, кладрибин**, #митоксантрон**) и оптимальном ответе на терапию, #митоксантрон**, дивозилимаб**, офатумумаб), в случае наличия высоких рисков нежелательных побочных реакций (НПР), угрожающих жизни пациента, или при наличии риска развития тяжелой инвалидизации в условиях продолжения данной терапии ПИТРС рекомендуется смена терапии на другой ПИТРС второй линии (натализумаб**, финголимод**, озанимод, окрелизумаб**, алемтузумаб**, кладрибин**, #митоксантрон**, дивозилимаб**, офатумумаб) с соблюдением рекомендованных периодов переходов перевода при смене терапии и планов управления рисками при смене.рисками.

3. Лечение

У пациентов с РС с 18 лет с уровнем EDSS ≤ РШСИ≤ 6,5 баллов и отсутствии оптимального ответа на терапию при использовании терапии ПИТРС второй линии (натализумаб**, финголимод**, озанимод, окрелизумаб**, алемтузумаб**, кладрибин**, #митоксантрон**), #митоксантрон**, дивозилимаб**, офатумумаб), при условии высокой комплаентности пациента, достаточного времени для развития эффекта терапии ПИТРС, при отсутствии оптимального ответа на терапию ПИТРС рекомендуется смена терапии на другой ПИТРС второй линии (натализумаб**, финголимод**, озанимод, окрелизумаб**, алемтузумаб**, кладрибин**, #митоксантрон**, дивозилимаб**, офатумумаб) с соблюдением рекомендованных периодов переходов перевода при смене терапии и планов управления рисками при смене.рисками.

3. Лечение

При наличии у пациента с РС клинических признаков обострения РС, подтвержденных объективно врачом-неврологом (вне зависимости от факта выполнения МРТ центральной нервной системы и/или при наличии активности наличия/отсутствия контрастируемых очагов по данным МРТ) МРТ, в случае ее проведения) рекомендуется терапия обострения РС метилпреднизолоном** c целью уменьшения выраженности и продолжительности симптомов обострения РС и уменьшения их продолжительности (Приложение Б. Алгоритм 2).

4. Реабилитация

Пациентам с РС при недержании мочи рекомендуются физические методы реабилитации (лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга) с целью уменьшения выраженности дисфункции мочевого пузыря и улучшения качества жизни.

3. Лечение

#Митоксантрон** рекомендуется при высокоактивном РРС (с 18 лет) при отсутствии альтернативы в дозировке 12 мг/м2 в/в на 200 мл изотонического раствора натрия хлорида** каждые 3 месяца в качестве препарата резервной терапии при отсутствии альтернативы в связи с негативным профилем безопасности (предельная относительно безопасная кумулятивная доза – 80 мг/м2) в дозировке 12 мг/м2 в/в на 200 мл изотонического раствора натрия хлорида** каждые 3 месяца с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, вызванной данными событиями. мг/м2). При применении #митоксантрона** у пациентов с РС с целью обеспечения безопасности пациента рекомендуется соблюдение плана управления рисками (Приложение Б. 4.5).Б4.5).

5. Профилактика

o На фоне терапии кладрибином** В случае обнаружения 3 токсичности по уровню лимфоцитов (менее 0,5х109/л) активный контроль должен проводиться до восстановления числа лимфоцитов. В случае выявления 4 степени токсичности по уровню лимфоцитов (менее 0,2х109/л), целесообразно 0,2х109/л) на фоне терапии кладрибином** у пациентов с 18 лет рекомендуется рассмотреть вопрос о профилактическом назначении противогерпетической терапии на пока сохранения лимфопении 4 до уменьшения степени токсичности. лимфопении. При необходимости 2-й годовой курс лечения может быть отложен на срок до 6 месяцев до восстановления приемлемого числа лимфоцитов (более 0,8х109/л). В случае, если период восстановления числа лимфоцитов занимает более 6 месяцев, прием кладрибина** должен быть прекращен.прекращен

4. Реабилитация

Пациентам с РС с 18 лет для уменьшения общей (не мышечной) утомляемости рекомендуется назначение индивидуальной психотерапии и процедур по адаптации к условиям макросреды, включая разработку специализированной индивидуальной программы реабилитации с использованием когнитивной поведенческой терапии, обучения обучение принципам сохранения энергии, а также проведение тренингов по формированию режима дня.

5. Профилактика

У пациентов с РС, получающих терапию интерферонами бета-1a** и интерфероном бета-1b**, с целью установления причины субоптимального определения ответа на терапию ПИТРС рекомендуется исследование титра нейтрализующих антител (НАТ) к препаратам интерферона бета-1a** и интерферона бета-1b** в крови через 12 месяцев от начала терапии. У НАТ-негативных пациентов повторный анализ рекомендуется повторять не реже 1 раза в 12 месяцев. У пациентов со стойким низким с положительным, но не высоким титром НАТ рекомендуется повторное выполнение исследования через 3 месяца или исследование активности МхА-протеина, МхА-протеина. При стойком положительном титре НАТ (дважды подтвержденном) и/или при отсутствии активности которого МхА-протеина рекомендуется смена терапии на препарат с другим механизмом действия. терапии. У пациентов с высоким титром НАТ, сохраняющимся в повторных анализах, НАТ рекомендована смена терапии на препарат ПИТРС с другим механизмом действия.терапии.

4. Реабилитация

После курса реабилитации в рамках круглосуточного стационара, стационара пациентам с РС с любым типом течения с оценкой по Шкале реабилитационной маршрутизации (ШРМ) 2-3 балла рекомендуется долгосрочная (до 6 недель) реабилитация в условиях реабилитационного амбулаторного отделения медицинской реабилитации и (или) дневного стационара или на дому (до 12 недель) медицинской реабилитации для уменьшения инвалидизации, улучшения показателей активности и участия, а также качества жизни.

5. Профилактика

o - выполнять инъекцию в вечернее время или на ночь, перед сном, за исключением лекарственного препарата препаратов пэгинтерферон бета-1a**, бета-1a** и сампэгинтерферон бета-1а**, инъекции которого которых желательно проводить в утренние или дневные часы;

4. Реабилитация

Всем Пациентам с РС, РС с 18 лет, проходящим реабилитацию на амбулаторном или стационарном этапе, рекомендуется комплексное клинико-психологическое нейропсихологическое обследование с целью выявления нарушений памяти, внимания или других когнитивных функций.В ряде случае может быть рекомендован совместный осмотр эрготерапевта и медицинского психолога (нейропсихолога).

3. Лечение

толперизона #толперизона 150-1000 мг в сутки перорально (доза подбирается индивидуально с учетом переносимости и эффективности).

4. Реабилитация

Пациентам с РС с 18 лет с оценкой по Шкале реабилитационной маршрутизации (ШРМ) 3-6 баллов рекомендуется проводить медицинскую реабилитацию в рамках специализированного стационарного отделения нейрореабилитации медицинской реабилитации пациентов с нарушением функции центральной нервной системы в течение 3 - 5 3-5 недель с целью снижения уровня инвалидизации, улучшения показателей активности и участия и улучшения качества жизни.

4. Реабилитация

Пациентам с РС с 18 лет для коррекции нарушений баланса и ходьбы, а также профилактики падений рекомендуются баланстерапия, роботизированная механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга, тренировка с коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связью по опорной реакции при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга.связи, упражнений лечебной физкультуры с использованием установки кинезотерапевтической.

3. Лечение

Рекомендуется регулярно (не реже 1 раза в 6 месяцев) проводить оценку эффективности проводимой терапии ПИТРС. Терапию ПИТРС следует считать эффективной в случае наличия оптимального ответа на терапию (НДАЗ, «нет данных за активность заболевания»). При этом срок наблюдения и оценки эффективности должен соответствовать среднему сроку наступления эффекта для данного лекарственного препарата.терапию..

4. Реабилитация

Пациентам с РС, РС с 18 лет, получающим терапию ботулиническим токсином типа А** А–гемагглютинин комплексом** для уменьшения спастического гипертонуса мышц верхних и нижних конечностей, рекомендуется дополнительное применение физических методов реабилитации лечебной физкультуры при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга, процедур, направленных на уменьшение спастичности мышц (например, позиционирование), наложение циркулярной гипсовой повязки, изготовление и ношение индивидуальных ортезов покоя, этапное гипсование для уменьшения гипертонуса и увеличения объема пассивных и активных движений пораженных конечностей.

3. Лечение

Интерферон бета-1а** (для в/м введения)30 мкг для внутримышечного введения 1 раз в неделю

4. Реабилитация

Пациентам с РСс РС с 18 лет рекомендуется обучение навыкам самообслуживания, консультирование по адаптации среды, по вопросам трудоустройства с учетом имеющихся ограничений, а также подбор необходимых технических средств реабилитации обучение самоуходу, обучение пациента самопомощи при перемещении в постели и/или кресле, обучение пациента самопомощи при перемещении с помощью дополнительной опоры, процедуры по адаптации к условиям макро- и микросреды для уменьшения степени выраженности ограничений, социальной дезадаптации и снижения качества жизни.Консультации рекомендуется проводить эрготерапевтам, врачам по физической и реабилитационной медицине и социальным работникам.

3. Лечение

Кладрибин** в таблетках 10 мг (3,5 мг/кг массы тела пациента в течение 2 лет: 1,75 мг/кг на 1 курс лечения в год общей продолжительностью не более 10 дней в каждый курс из двух курсов (год 1 и год 2) без приёма препарата в последующие 2 года) рекомендуется пациентам (с 18 лет) с быстропрогрессирующим РРС или с высокоактивным РРС с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга года (год 3 и инвалидизации, вызванной данными событиями. При применении кладрибина** у пациентов с РС с целью обеспечения безопасности пациента рекомендуется соблюдение плана управления рисками (Приложение Б. 4.10).год 4)

4. Реабилитация

Пациентам с РС с 18 лет с синдромом спастического гипертонуса рекомендуются следующие немедикаментозные методы с целью коррекции спастического гипертонуса, болевого синдрома, профилактики и лечения суставных контрактур: физические упражнения процедуры, направленные на растяжение и сокращение мышц-агонистов уменьшение спастики (например, позиционирование), лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и антагонистов (отдельно или в сочетании с инъекциями ботулинического токсина типа А**), головного мозга, транскраниальная магнитная стимуляция, наложение циркулярной гипсовой повязки, изготовление и ношение индивидуальных ортезов покоя, гипсование и обучение стратегиям поведения в повседневной жизни с целью уменьшения спастического гипертонуса мышц, увеличения объема активных и пассивных движений, уменьшения болевого синдрома.этапное гипсование.

3. Лечение

Глатирамера ацетат** 20 мг подкожно ежедневно или глатирамера ацетат** 40 мг подкожно 3 раза в неделю рекомендуется пациентам с РРС (с 18 лет) с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, вызванной данными событиями.[;

3. Лечение

Интерферон бета-1b**,бета-1b** 250 мкг подкожно через день;,

3. Лечение

интерферон #Интерферон бета-1а** (для п/к введения),30 мкг для внутримышечного введения 1 раз в неделю.

2.3 Лабораторные исследования

Пациентам с подозрением на РС, при наличии признаков, заставляющих включить в дифференциальный диагноз дефицит витамина В12, с целью проведения дифференциального диагноза рекомендуется назначать определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови.

2.3 Лабораторные исследования

Пациентам с подозрением на РС, при наличии признаков, заставляющих включить в дифференциальный диагноз системные заболевания соединительной ткани, с целью проведения дифференциального диагноза рекомендуется назначать определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК и определение содержания антител к экстрагируемым ядерным антигенам в крови.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с подозрением на РС рекомендуется проведение МРТ головного мозга с контрастированием для исключения иной природы неврологического заболевания, а также для установления соответствия процесса критериям диссеминации в пространстве и времени.

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с подозрением на РС, у которых при однократной магнитно-резонансной томографии головного мозга не удалось установить соответствие критериям диссеминации в пространстве и времени, рекомендуется назначение повторной МРТ головного мозга для оценки динамики и соответствия критериям диагностики РС.

3. Лечение

В случае невозможности использования метилпреднизолона** с целью уменьшения выраженности и продолжительности симптомов обострения РС у пациентов с РС (с 18 лет) рекомендуется использование #дексаметазона** для внутривенного капельного применения по схеме: 8 мг в сутки в течение 7 дней, затем 4 мг в сутки в течение 4 дней, затем 2 мг в сутки в течение 3 дней.

3. Лечение

Интерферон бета-1а** 44 мкг подкожно 3 раза в неделю;

4. Реабилитация

Пациентам с РС с 18 лет с синдромом свисающей стопы рекомендуется применение функциональной электростимуляции для увеличения скорости ходьбы.

6. Организация оказания медицинской помощи

Решение вопроса об оказании экстренной и плановой хирургической помощи, в том числе стоматологической, пациенту с РС рекомендуется принимать на основании объемов оперативного вмешательства и состояния пациента.

6. Организация оказания медицинской помощи

Пациентам с РС рекомендуется дистанционное наблюдение с целью оценки динамики лабораторных и инструментальных показателей при выполнении плана управления рисками, оценки рекомендованных и выполненных показателей обследований, оценки качества жизни пациентов.

2.3 Лабораторные исследования

Пациентам с подозрением на РС, при наличии признаков, заставляющих включить в дифференциальный диагноз прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию (ПМЛ), с целью проведения дифференциального диагноза рекомендуется назначать анализ спинномозговой жидкости методом полимеразноцепной реакции (ПЦР) на наличие JC-вируса.

2.3 Лабораторные исследования

Пациентам с подозрением на РС в качестве дополнительного лабораторного метода подтверждения диагноза РС рекомендуется провести парное исследование концентрации свободных легких цепей иммуноглобулинов каппа (k-СЛЦ) и индекса свободных легких цепей иммуноглобулинов каппа в сыворотке крови и спинномозговой жидкости.

3. Лечение

Всем пациентам с 18 лет с ремиттирующим РС с уровнем EDSS ≤ 6,5 баллов, не соответствующих критериям быстропрогрессирующего рассеянного склероза, с целью снижения риска подтвержденного прогрессирования инвалидизации и развития ВПРС (Приложение А3.7, Приложение Б. 4.1, 4.2, 4.3, 4.4) при первом назначении терапии ПИТРС рекомендуется максимально раннее назначение ПИТРС первой линии: интерферон бета-1а** (для п/к введения), интерферон бета-1b**, глатирамера ацетат**, диметилфумарат**, терифлуномид**.

3. Лечение

пэгинтерферон бета-1a**.

3. Лечение

Интерферон бета-1а** 30 мкг для внутримышечного введения 1 раз в неделю рекомендуется пациентам с РРС (с 18 лет) с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, вызванной данными событиями.

3. Лечение

Интерферон бета-1а** 44 мкг подкожно 3 раза в неделю рекомендуется пациентам с РРС (с 18 лет) с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, вызванной данными событиями.

3. Лечение

Интерферон бета-1b** 250 мкг подкожно через день рекомендуются пациентам с РРС (с 18 лет) с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, вызванной данными событиями.

3. Лечение

Пэгинтерферон бета-1а** (пегилированный интерферон) 125 мкг подкожно 1 раз в 14 дней рекомендуется пациентам с РРС (с 18 лет) с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, вызванной данными событиями.

3. Лечение

Терифлуномид** 14 мг перорально 1 раз в сутки рекомендуется пациентам с РРС (с 18 лет) с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, вызванной данными событиями.

3. Лечение

Диметилфумарат** 240 мг перорально 2 раза в день рекомендуется пациентам с РРС (с 18 лет) с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, вызванной данными событиями.

3. Лечение

Всем пациентам с 12 лет с ремитирующим РС с уровнем EDSS ≤ 6,5 баллов, не соответствующих критериям быстропрогрессирующего рассеянного склероза, с целью снижения риска подтвержденного прогрессирования инвалидизации и развития ВПРС (Приложение А3.7, Приложение Б. 4.1, 4.2, 4.3, 4.4) при первом назначении терапии ПИТРС рекомендуется максимально раннее назначение ПИТРС первой линии интерферон бета-1а** 30 мкг для внутримышечного введения 1 раз в неделю.

3. Лечение

Детям с 12 лет рекомендуется интерферон бета-1а** 30 мкг для внутримышечного введения 1 раз в неделю с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, вызванной данными событиями.

3. Лечение

Детям с 12 лет рекомендуется Интерферон бета-1а** 44 мкг подкожно 3 раза в неделю с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, вызванной данными событиями.

3. Лечение

o кладрибином** – 24 месяцев;

3. Лечение

При развитии субоптимального ответа на терапию ПИТРС первой линии у пациента с РРС с уровнем EDSS ≤ 6,5 баллов, при условии высокой комплаентности пациента и достаточного времени для развития эффекта терапии ПИТРС рекомендуется смена терапии ПИТРС в рамках первой линии ПИТРС (Приложение Б, Алгоритм 3, Приложение А3.7).

3. Лечение

При развитии резистентности на терапию ПИТРС первой линии у пациентов с РРС (ВАРС, «высокоактивный РС») с уровнем EDSS ≤ 6,5 баллов, при условии высокой комплаентности пациента, достаточного времени для развития эффекта терапии ПИТРС рекомендуется эскалация терапии на ПИТРС второй линии (Приложение Б, Алгоритм 3, Приложение А3.7).

3. Лечение

При стойком субоптимальном ответе на терапию ПИТРС первой линии у пациентов с РРС (терапия проводилась двумя и более ПИТРС первой линии) рекомендуется эскалация терапии на ПИТРС второй линии (Приложение Б, Алгоритм 3, Приложение А3.7).

3. Лечение

натализумаб**

3. Лечение

финголимод**

3. Лечение

алемтузумаб**

3. Лечение

окрелизумаб**

3. Лечение

кладрибин**

3. Лечение

#митоксантрон**.

3. Лечение

Пациентам с 10 лет с быстропрогрессирующим РРС с уровнем EDSS ≤ 6,5 баллов рекомендуется назначение финголимода** 0,5 мг перорально один раз в день

3. Лечение

Натализумаб** 300 мг внутривенно 1 раз в 28 дней рекомендуется пациентам (с 18 лет) с быстропрогрессирующим РРС или с высокоактивным РРС с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, вызванной данными событиями. При применении натализумаба** у пациентов с РС с целью обеспечения безопасности пациента рекомендуется соблюдение плана управления рисками (Приложение Б. 4.6).

3. Лечение

Финголимод** 0,5 мг перорально один раз в день рекомендуется (с 10 лет) пациентам с быстропрогрессирующим РРС или с высокоактивным РС с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, вызванной данными событиями. При применении финголимода** у пациентов с РС с целью обеспечения безопасности пациента рекомендуется соблюдение плана управления рисками (Приложение Б. 4.7).

3. Лечение

Алемтузумаб** 12 мг внутривенно 2 курса терапии (5 инфузий в 1-й год и 3 инфузии во 2-й год) рекомендуется пациентам (с 18 лет) с быстропрогрессирующим РРС или с высокоактивным РРС с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, вызванной данными событиями. При применении алемтузумаба** у пациентов с РС с целью обеспечения безопасности пациента рекомендуется соблюдение плана управления рисками (Приложение Б. 4.8).

3. Лечение

Окрелизумаб** 600 мг внутривенно 1 раз в 6 месяцев рекомендуется пациентам (с 18 лет) с быстропрогрессирующим РРС или с высокоактивным РРС с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, вызванной данными событиями. При применении окрелизумаба** у пациентов с РС с целью обеспечения безопасности пациента рекомендуется соблюдение плана управления рисками (Приложение Б. 4.9).

3. Лечение

окрелизумаб**,

3. Лечение

#митоксантрон**.

3. Лечение

Интерферон бета-1b** 250 мкг подкожно через день рекомендуется пациентам с ВПРС с обострениями с уровнем EDSS ≤ 6,5 баллов (с 18 лет) с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, вызванной данными событиями, но не с целью предотвращения прогрессирования РС.

3. Лечение

Интерферон бета-1а** 44 мкг подкожно 3 раза в неделю рекомендуется пациентам с ВПРС с обострениями с уровнем EDSS ≤ 6,5 баллов (с 18 лет) с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, вызванной данными событиями, но не с целью предотвращения прогрессирования РС.

3. Лечение

Окрелизумаб** 600 мг внутривенно 1 раз в 6 месяцев рекомендуется пациентам с ВПРС с обострениями и уровнем EDSS ≤ 6,5 баллов (с 18 лет) с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, вызванной данными событиями. При применении окрелизумаба** у пациентов с ВПРС с целью обеспечения безопасности пациента рекомендуется соблюдение плана управления рисками (Приложение Б. 4.9).

3. Лечение

#Митоксантрон** рекомендуется пациентам с ВПРС c обострениями с уровнем EDSS ≤ 6,5 баллов (с 18 лет) в качестве препарата резервной терапии при отсутствии альтернативы в связи с негативным профилем безопасности (предельная относительно безопасная кумулятивная доза – 80 мг/м2) в дозировке 12 мг/м2 в/в на 200 мл изотонического раствора натрия хлорида** каждые 3 месяца с целью предотвращения обострений и радиологической активности заболевания по данным МРТ головного/спинного мозга и инвалидизации, вызванной данными событиями. При применении #митоксантрона** у пациентов с РС с целью обеспечения безопасности пациента рекомендуется соблюдение плана управления рисками (Приложение Б. 4.5).

3. Лечение

Пациентам с ППРС с 18 летс уровнем EDSS ≤ 6,5 баллов рекомендуется назначение окрелизумаба**с целью предотвращения прогрессирования РС.

3. Лечение

Окрелизумаб** 600 мг внутривенно 1 раз в 6 месяцев рекомендуется пациентам с ППРС и уровнем EDSS ≤ 6,5 баллов (с 18 лет) с целью предотвращения прогрессирования РС. При применении окрелизумаба** у пациентов с ППРС с целью обеспечения безопасности пациента рекомендуется соблюдение плана управления рисками (Приложение Б. 4.9).

3. Лечение

У пациента с РС (с 18 лет) с затруднением опорожнения мочевого пузыря вследствие синдрома сфинктерно-детрузорной диссинергии рекомендуется использование альфа-адреноблокаторов (тамсулозин** 0,4 г 1 раз в сутки, доксазозин** 2 - 8 мг в сутки) с целью коррекции расстройств мочеиспускания.

3. Лечение

баклофена**

4. Реабилитация

Пациентам с РС для уменьшения мышечной слабости и утомляемости рекомендуется физическая реабилитация, в особенности, с использованием тренировок на выносливость, силовых тренировок, роботизированной механотерапии, йоги, лечебной физкультуры в бассейне, спортивного скалолазания.

4. Реабилитация

Пациентам с РС рекомендуется мультидисциплинарная холистическая реабилитация верхних конечностей для уменьшения степени нарушений их функций, ограничения активности и участия. Наиболее эффективными вмешательствами могут считаться роботассистированная реабилитация, лечебной физкультуры и эрготерапия.

5. Профилактика

При наличии у пациента с РС расстройств мочеиспускания рекомендуется направить пациента к профильному специалисту (врач-уролог, врач-акушер-гинеколог) для исключения сопутствующих заболеваний, приводящий к нарушению тазовых функций и выполнения УЗИ мочевого пузыря с определением объема остаточной мочи, при необходимости проведения уродинамических исследований для обеспечения безопасности терапии расстройств мочеиспускания.

5. Профилактика

При остаточном объеме мочи более 100 мл у пациентов с РС с расстройствами мочеиспускания рекомендуется проведение периодической самокатетеризации (после обучения специалистом) с целью коррекции расстройств мочеиспускания.

5. Профилактика

o в случае выявления отклонений уровня АлАТ/АсАТ, превышающих 3 ВГН, но не достигающих критериев отмены, рекомендован еженедельный мониторинг до нормализации показателей, возможно снижение дозы препарата до ½ дозы.

5. Профилактика

o консультация врача-гастроэнтеролога;

5. Профилактика

Пациентам с ремиттирующим РС, имеющим контакт с пациентами с подтвержденным COVID-19, которым планируется назначение ПИТРС, с целью снижения риска тяжелого течения COVID-19 рекомендуется терапия высокодозным интерфероном бета-1b** 250 мкг; высокодозным интерфероном бета-1а** 44 мкг; интерфероном бета-1а** 30 мкг; пэгинтерфероном бета-1a** 125 мкг; глатирамера ацетатом** 20 мг и 40 мг при соблюдении соотношения польза/риск от рекомендованной терапии.

5. Профилактика

Пациентам с быстропрогрессирующим РС, имеющим контакт с пациентами с подтвержденным COVID-19, которым планируется назначение ПИТРС, с целью снижения риска тяжелого течения COVID-19 рекомендуется терапия натализумабом** 300 мг внутривенно 1 раз в 28 дней.

5. Профилактика

Пациентам с первично-прогрессирующим РС, имеющим контакт с пациентами с подтвержденным COVID-19, которым планируется назначение ПИТРС, с целью снижения риска тяжелого течения COVID-19 рекомендуется отложить терапию окрелизумабом** 600 мг внутривенно капельно на 1 месяц.

5. Профилактика

o кладрибин**: отложить начало терапии на 1 месяц.

5. Профилактика

Пациентам с РС с подтвержденным COVID-19, получающим ПИТРС, с целью снижения риска тяжелого течения COVID-19 рекомендуется приостановить до реконвалесценции по вирусному заболеванию все ПИТРС, кроме интерферона бета-1b** 250 мкг; интерферона бета-1а** 44 мкг; интерферона бета-1а** 30 мкг; пэгинтерферона бета-1a** 125 мкг; глатирамера ацетата** 20 мг и 40 мг, при соблюдении соотношения польза/риск от проводимой терапии.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Рекомендуется физическая реабилитация в качестве обязательного компонента реабилитационных программ