Что изменилось в клинических рекомендациях «Другие воспалительные полинейропатии (Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия)»

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендовано проведение общего (клинического) анализа крови развернутого всем пациентам с подозрением на ХВДП для исключения/подтверждения воспалительной природы заболевания, в комплексной дифференциальной диагностике с системными заболеваниями.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендовано исследование острофазовых показателей крови (исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови) крови с целью диагностики бактериального воспаления пациентам с подозрением на ХВДП.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендовано рассмотреть: определение антител класса М (IgM) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови, Определение антител класса G (IgG) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови пациентам с клиническими признаками ХВДП в сомнительных случаях с целью дифференциальной диагностики.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендовано рассмотреть: Определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК, Определение содержания антител к цитоплазме нейтрофилов в крови (ANCA) пациентам с клиническими признаками ХВДП в сомнительных случаях с целью дифференциальной диагностики.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендовано рассмотреть: Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови пациентам с клиническими признаками ХВДП в сомнительных случаях с целью дифференциальной диагностики.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендовано рассмотреть: Определение сывороточного фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) пациентам с клиническими признаками ХВДП в сомнительных случаях с целью дифференциальной диагностики.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендовано рассмотреть: определение антител к нодальным и паранодальным белкам (при возможности тестирования), антител к ацетилхолиновым рецепторам, MuSK или пресинаптическим потенциалзависимым кальциевым каналам пациентам с клиническими признаками ХВДП в сомнительных случаях с целью дифференциальной диагностики.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендовано рассмотреть: Исследование уровня антител IgG и IgM к ганглиозидам GM1 (при возможности лабораторного тестирования) пациентам с клиническими признаками ХВДП в сомнительных случаях с целью дифференциальной диагностики.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендовано рассмотреть: Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови, Определение уровня витамина B6, пиридоксаль-5-фосфат в плазме крови (при возможности лабораторного тестирования) пациентам с клиническими признаками ХВДП в сомнительных случаях с целью дифференциальной диагностики.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендовано проведение электронейромиографии стимуляционной всем пациентам с клиническими признаками ХВДП с диагностической целью.

2.4 Инструментальные исследования

6) оценку параметров потенциала действия нервов рук (срединный и локтевой и лучевой) и ног (икроножный и поверхностный малоберцовый)

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендовано рассмотреть в сомнительных случаях детям с клиническими признаками ХВДП - Ультразвуковое исследование периферических нервов (одна анатомическая область) (УЗИ плечевого сплетения и корешков шейных нервов) с целью дифференциальной диагностики.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендовано рассмотреть проведение Спинномозговой пункции с анализом цереброспинальной жидкости (Исследование физических свойств спинномозговой жидкости, Микроскопическое исследование спинномозговой жидкости, подсчет клеток в счетной камере (определение цитоза), Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости) для дифференциальной диагностики, при необходимости исключения других заболеваний или для подтверждения ХВДП в следующих ситуациях:

2.4 Инструментальные исследования

o при подозрении на инфекционную природу заболевания или наличие злокачественного новообразования.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендовано рассмотреть проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки пациентам с клиническими признаками ХВДП в сомнительных случаях с целью дифференциальной диагностики.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендовано рассмотреть проведение оценки нервно-мышечных соединений (ритмическая стимуляция) пациентам с клиническими признаками ХВДП в сомнительных случаях с целью дифференциальной диагностики.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендовано рассмотреть проведение регистрации соматосенсорных вызванных потенциалов двигательных нервов при сохранной проводимости импульса по сенсорным волокнам при стимуляционной ЭНМГ пациентам с клиническими признаками ХВДП в сомнительных случаях с целью дифференциальной диагностики.

2.5 Иные исследования

Рекомендовано рассмотреть проведение в сомнительных случаях пациентам с клиническими признаками ХВДП молекулярно-генетического исследования на наследственную нейропатию с целью дифференциальной диагностики.

3. Лечение

Рекомендовано рассмотреть в качестве приоритетного #иммуноглобулин человека нормальный** для подкожного введения при проведении поддерживающей терапии детям с ХВДП в дозе 2 г/кг каждые 3 недели (разделив на шесть приемов. Разовая доза - в соответствии с выпускаемой дозировкой).

3. Лечение

Иммуносупрессивное лечение препаратами группы иммунодепрессанты, ингибиторы кальциневрина (#циклоспорин**), другие иммунодепрессанты (#азатиоприн**), аналоги фолиевой кислоты #циклофосфамид**, группы моноклональные антитела и конъюгаты антител (#ритуксимаб**). рекомендуется рассмотреть в качестве терапии второй линии при ХВДП или в сочетании с ВВИГ** и/или КСТ.

3. Лечение

При наличии болевого синдрома рекомендовано оценить характер боли, нейропатический или ноцицептивный (в особенности при мышечно-скелетной боли), а также взаимосвязь с ХВДП, проведение оценки интенсивности боли и подбор терапии в зависимости от результатов.

4. Реабилитация

Рекомендовано проведение курсов физической реабилитации (массаж, лечебная физкультура (ЛФК), аппаратная кинезотерапия и др.) по показаниям с целью улучшения двигательной функции и качества жизни.

4. Реабилитация

Рекомендовано при необходимости применение вспомогательных устройств и технических средств (ортезы, дополнительная опора и т.п.), эрготерапии (A21.30.006 Эрготерапия) и психологической поддержки.

4. Реабилитация

Рекомендовано проведение щадящего медицинского массажа пораженной конечности (A21.01.004 Массаж верхней конечности медицинский; A21.01.009 Массаж нижней конечности медицинский) детям с ХВДП в подостром состоянии при отсутствии противопоказаний. При наличии показаний рекомендовано расширить зоны воздействия (A21.01.003.001 Массаж воротниковой области, A21.03.007 Массаж спины медицинский, A21.01.001 Общий массаж медицинский).

4. Реабилитация

Рекомендовано при наличии показаний консультация и наблюдение медицинского психолога пациентам с ХВДП с целью коррекции сопутствующих хроническому заболеванию депрессии и тревоги.

4. Реабилитация

Рекомендовано, при необходимости, применение технологий с биологической обратной связью (БОС) с целью улучшения двигательной функций и качества жизни, а также для коррекции сопутствующих хроническому заболеванию депрессии и тревоги.

5. Профилактика

Рекомендуется для контроля состояния и оценки побочных эффектов терапии всем пациентам с ХВДП диспансерное наблюдение врачом-неврологом (Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-невролога).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендовано исследование уровня креатинина, мочевины в крови, клиренс креатинина (Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)), уровня холестерина, триглицеридов, магния, калия в крови, а также уровень #циклоспорина** (Исследование Исследование уровня циклоспорина А) А детям с ХВДП при терапии #циклоспорином**.

4. Реабилитация

Рекомендовано проведение лечебной физкультуры всем детям с ХВДП после купирования острого состояния при отсутствии противопоказаний.

3. Лечение

Рекомендована длительная терапия высокими дозами пероральных кортикостероидов системного действия (КСТ) (кортикостероидная терапия - КСТ) в качестве альтернативы иммуноглобулину человека нормальному** (ВВИГ**) или в комбинации с ними при неэффективности монотерапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется всем детям проведение консультации приема (осмотра, консультации) врача-педиатра/врача общей практики (семейного врача) с целью оценки общего соматического состояния, выявления сопутствующей патологии и/или осложнений.

2.3 Лабораторные исследования

Для оценки безопасности введения иммуноглобулинов нормальных человеческих (при необходимости исключить/подтвердить селективную недостаточность иммуноглобулина А) рекомендовано предварительно определить провести Исследование уровня иммуноглобулина А в крови.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение консультации приема (осмотра, консультации) врача-инфекциониста при госпитализации в инфекционное отделение для исключения инфекционной природы заболевания.

2.5 Иные исследования

Рекомендована консультация Рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога детям с ХВДП, длительно получающим терапию кортикостероидами системного действия с целью своевременной диагностики поражения глаз, вызванных терапией.

3. Лечение

Рекомендована В качестве первой линии терапии детям с при ХВДП у детей рекомендована курсовая внутривенная иммунотерапия с применением препарата иммуноглобулин человека нормальный** с содержанием IgG >95% IgG>95% при отсутствии противопоказаний.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендовано исследование уровня глюкозы в крови, электролитов (уровень натрия, калия, кальция в крови) крови (Исследование уровня общего кальция в крови)) детям с ХВДП, получающим длительную терапию препаратом группы кортикостероиды системного действия.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендовано при наличии возможности рассмотреть проведение биопсии икроножного нерва (не является обязательной, в исключительных ситуациях, когда все остальные методы исследования оказались неинформативными.неинформативными) с целью дифференциальной диагностики).

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение консультации приема (осмотра, консультации) врача-травматолога-ортопеда пациентам с функциональной недостаточностью суставов, болью в спине, а также при необходимости нарушением походки для подбора ортопедических изделий.пособий.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение вторичной профилактики детям с ХВДП.ХВДП с целью достижения максимально длительного периода ремиссии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение консультации приема (осмотра, консультации) врача-генетика для исключения/подтверждения других наследственных полинейропатических заболеваний при подозрении на возможность их наличия.полиневропатий.

2.4 Инструментальные исследования

В нетипичных для ХВДП случаях, при очаговости клинических и электрофизиологических данных Рекомендовано проведение рассмотреть в сомнительных случаях детям магнитно-резонансной томографии (МРТ) шейного и поясничного отделов позвоночника и спинного мозга с клиническими признаками ХВДП в качестве дополнительного метода обследования (Магнитно-резонансная томография проведение Магнитно-резонансной томографии спинного мозга с контрастированием (один отдел)) для исключения других причин нейропатии..отдел) (МРТ корешков спинного мозга, плечевого и пояснично-крестцового сплетения с контрастом) с целью дифференциальной диагностики или уточнения диагноза

3. Лечение

Рекомендовано проведение плазмафереза при отсутствии эффективности монотерапии иммуноглобулином человека нормальным** или КСТ либо комбинированной терапии иммуноглобулином человека нормальным** и КСТ.

4. Реабилитация

Рекомендуется физиотерапевтическое лечение детям с ХВДП после купирования острого состояния при отсутствии противопоказаний.

2.3 Лабораторные исследования

Комментарии: Клинический анализ крови возможно контролировать при клинической необходимости.

2.3 Лабораторные исследования

Комментарии: Острофазовые показатели крови являются маркерами бактериального воспаления, которое может быть провоцирующим фактором заболевания. При необходимости может быть исследован уровень прокальцитонина в крови

2.3 Лабораторные исследования

Не рекомендовано проведение люмбальной пункции абсолютно всем пациентам с подозрением на ХВДП с исследованием цереброспинальной жидкости (Спинномозговой пункции с исследованием уровня белка, глюкозы, крови в спинномозговой жидкости, исследование физических свойств спинномозговой жидкости) детям с подозрением на ХВДП с целью установления диагноза, исследование проводится только в случае сомнительного диагноза в качестве дополнительного метода исследования.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендовано обязательное проведение электронейромиографического исследования всем пациентам с подозрением на ХВДП (согласно приказу Минздрава России от 13 октября 2017 г. N 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг»: Электромиография игольчатая (одна мышца), электронейромиография стимуляционная одного нерва).

3. Лечение

При рефрактерном течении ХВДП рекомендовано рассмотреть назначение #ритуксимаба** с терапевтической целью.

3. Лечение

Рекомендуется проведение консультации врача по лечебной физкультуре с целью решения вопроса о назначении лечебной физкультуры (ЛФК), медицинского массажа.

3. Лечение

Рекомендуется проведение консультации врача-физиотерапевта с целью решения вопроса о назначении физиотерапевтического лечения..

3. Лечение

Рекомендована терапия препаратами кальция (кальция глюконат**, кальция карбонат), витамина D (колекальциферол**), при необходимости – бифосфонатами при остеопорозе, вызванном длительной терапией кортикостероидами системного действия.

4. Реабилитация

Рекомендовано проведение щадящего медицинского массажа пораженной конечности детям с ХВДП в подостром состоянии при отсутствии противопоказаний