Что изменилось в клинических рекомендациях «Врожденная анемия вследствие кровопотери у плода и другие врожденные анемии новорожденных»

2.3 Лабораторные исследования

Новорожденному ребенку с врожденной анемией при подозрении на врожденные дефекты эритроцитов рекомендуется просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов для подтверждения диагноза.

2.3 Лабораторные исследования

Новорожденному ребенку с врожденной анемией для исключения иммунного характера гемолитической анемии рекомендуется проведение прямого антиглобулинового теста (прямая проба Кумбса).

2.3 Лабораторные исследования

Новорожденному ребенку с анемией, сопровождающейся развитием иктеричности кожного покрова, рекомендуется исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови для подтверждения неиммунного гемолиза и определения дальнейшей тактики гипербилирубинемии.

2.3 Лабораторные исследования

Новорожденному ребенку с анемией при подозрении на вирусную или бактериальную этиологию анемии рекомендуется определение ДНК токсоплазмы (Toxoplasma gondii) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, определение ДНК цитомегаловируса (Cytomegalovirus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК парвовируса B19 (Parvovirus B19) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в крови, количественное исследование, определение РНК вируса краснухи (Rubella virus) методом ПЦР в периферической и пуповинной крови, количественное исследование, молекулярно-биологическое исследование крови на вирус иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1), микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность для выявления этиологии анемии и тактики дальнейшей терапии.

2.3 Лабораторные исследования

Новорожденному ребенку с врожденной анемией неясной этиологии при подозрении на наследственную гемолитическую или апластическую анемию рекомендуется комплекс исследований при анемическом синдроме неустановленной этиологии или комплекс исследований для диагностики гемолитической анемии.

2.5 Иные исследования

Новорожденному ребенку с подозрением на врожденные дефекты эритроцитов или врожденную недостаточность продукции эритроцитов рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный для определения дальнейшей тактики обследования и лечения.

3. Лечение

Новорожденному с симптомами анемии и/или снижением уровня гемоглобина до значений, требующих коррекции, для достижения целевого уровня гемоглобина рекомендуется гемотрансфузия лейкоредуцированных эритроцитсодержащих компонентов (ЭСК) крови с учетом потребности в проведении респираторной терапии.

3. Лечение

Новорожденному с непрямой гипербилирубинемией вследствие гемолиза рекомендуется проведение фототерапии кожи для снижения уровня билирубина и профилактики развития ядерной желтухи.

3. Лечение

Новорожденному с непрямой гипербилирубинемией вследствие гемолиза при неэффективности фототерапии кожи и/или повышения уровня непрямого билирубина, требующего операции заменного переливания, рекомендуется проведение операции заменного переливания для снижения уровня билирубина и профилактики развития ядерной желтухи.

5. Профилактика

При антенатально выявленной тяжелой анемии у плода рекомендуется проведение внутриутробного переливания крови плоду отмытыми эритроцитами для повышения уровня гемоглобина у плода и улучшения неонатальных исходов.

5. Профилактика

Детям с анемиями вследствие врожденных дефектов эритроцитов или врожденной недостаточности продукции эритроцитов рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога.

3. Лечение

Новорожденному с уровнем гемоглобина менее 120 г/л в первые 24 часа жизни для коррекции анемии рекомендуется гемотрансфузия лейкоредуцированных эритроцитсодержащих компонентов крови (ЭСК).

3. Лечение

При тяжелой анемии вследствие кровопотери у новорожденного для экстренной коррекции гиповолемии до трансфузии ЭСК рекомендуется введение 20 мл/кг 0,9% раствора натрия хлорида** растворов электролитов (код АТХ В05ХА).В05ХА) - натрия хлорида** 0,9% раствора в дозе 20 мл/кг.

2.3 Лабораторные исследования

Новорожденному ребенку с подозрением на врожденную анемию рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня эритроцитов, гемоглобина и гемоглобина, оценку гематокрита и исследование уровня ретикулоцитов в крови для определения дальнейшей тактики лечения.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется изучить анамнез матери и семейный анамнез для выявления факторов риска развития врожденной анемии.

2.5 Иные исследования

Во время гемотрансфузии и как минимум в течение 2 часов после новорожденному рекомендуется проведение мониторинга ЧСС, АД, ЧД, мониторирования частоты сердечных сокращений, артериального давления, частоты дыхания, степени насыщения гемоглобина кислородом, диуреза, цвета мочи, температура тела для возможности выявления трансфузионных реакций и осложнений гемотрансфузии.

2.3 Лабораторные исследования

При ухудшении состояния во время и после гемотрансфузии новорожденному рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и уровней калия и кальция в крови для выявления трансфузионных реакций и осложнений гемотрансфузии.

2.4 Инструментальные исследования

Для определения дальнейшей тактики лечения новорожденному ребенку с врожденной анемией в сочетании с гиповолемическим шоком рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ).