Что изменилось в клинических рекомендациях «Киста почки у детей»

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендовано детям с выявленной по результатам ультразвукового исследования почек (или иными методами) кистой почки/подозрением на кисту почки - проведение сбора анамнеза и жалоб при патологии почек и мочевыделительной системы (в рамках приема (осмотра, консультации) врача-уролога-андролога первичного и повторных или приема (осмотра, консультации) врача-детского хирурга первичного и повторных и/или приема (осмотра, консультации) врача-педиатра первичного и повторных и/или приема (осмотра, консультации) врача-нефролога первичного и повторных) с диагностической целью.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендовано детям с выявленной по результатам ультразвукового исследования почек (или иными методами) кистой почки/подозрением на кисту почки - проведение визуального осмотра при патологии почек и мочевыделительной системы, пальпации при патологии почек и мочевыделительной системы, аускультации при патологии почек и мочевыделительной системы, измерение роста, измерение артериального давления на периферических артериях (в рамках приема (осмотра, консультации) врача-уролога-андролога первичного и повторных или приема (осмотра, консультации) врача-детского хирурга первичного и повторных и/или приема (осмотра, консультации) врача-педиатра первичного и повторных и/или приема (осмотра, консультации) врача-нефролога первичного и повторных с диагностической целью.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендовано детей с впервые выявленной кистой почки даже при отсутствии указаний на наследственный характер кист тщательно осмотреть для выявления следующих клинических признаков, указывающих на генетический/врожденный характер патологии:

2.4 Инструментальные исследования

Не рекомендовано детям с выявленной кистой почки при отсутствии признаков, не типичных для простой кисты рутинное проведение магнитно-резонансной томографии почек с контрастированием (МРТ) – проводится по показаниям и при возможности - с дифференциально-диагностической целью. Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) - при состояниях, мешающих сохранять неподвижное состояние на протяжении необходимого промежутка времени.

3. Лечение

Не рекомендовано детям с кистой почки рутинное проведение простой пункционной аспирации содержимого кисты в связи с тем, что простая аспирация содержимого кисты имеет значимо меньшую эффективность. Аспирация, в большинстве случаев, должна сопровождаться инъекцией препарата, обладающего склерозирующим действием для разрушения эпителия почечной кисты (в т.ч. поэтапное его введение). В редких случаях (при перипельвикальном расположении кисты) допускается проведение простой пункционной аспирации содержимого кисты.

5. Профилактика

Рекомендовано динамическое наблюдение детям с кистами почки ниже II степени и дальнейшее обследование при наличии кисты почки III или IV степени с целью оценки состояния в динамике, в том числе, уточнения диагноза и своевременного принятия решения об изменении тактики лечения.

5. Профилактика

Рекомендовано проведение динамического/диспансерного наблюдения за пациентом с диагностированной простой кистой почки (Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога/Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-уролога/Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга и Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (или прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный и повторные)/Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)) (или прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный и повторные) и/или Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-нефролога (или прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный и повторные)), в том числе с измерением артериального давления на периферических артериях с целью своевременной диагностики артериальной гипертензии.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендовано детям с диагностированной выявленной простой кистой почки проведение общего (клинического) анализа крови развернутого с целью проведения ранней дифференциальной диагностики с заболеваниями почек, сопровождающихся образованием кист и выявления сопутствующих изменений.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендовано детям с простой кистой почки с диагностической целью проведение исследования уровня креатинина креатинина, исследование уровня мочевины в крови с целью уточнения наличия признаков снижения почечной функции..функции.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендовано при выявлении детям с выявленной простой кисты кистой почки проведение ультразвукового исследования органов малого таза (ультразвуковое исследование ультразвуковое исследование мочевого пузыря, ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное/ультразвуковое исследование предстательной железы ), железы), с целью выявления экстраренальных признаков, характерных для других кистозных поражений почек (для дифференциальной диагностики).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендовано детям с простой кистой почки селективное исследование кислотно-основного состояния и газов крови при первичном обследовании с целью своевременной диагностики метаболического ацидоза.ацидоза (при подозрении на данное состояние).

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендовано при выявлении детям с выявленной простой кисты кистой почки проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексного) (комплексного), с целью выявления экстраренальных признаков, характерных для других кистозных поражений почек.

2.5 Иные исследования

Молекулярно-генетическое исследование (например, обнаружение мутации в гене PKD1) рекомендовано проводить пациентам с простой кистой почки и наличием симптомов, либо в случае увеличения количества кист в динамике даже при отсутствии указаний на наличие кистозных заболеваний почек в семейном анамнезе.анамнезе (необходимость и объем исследований определяется врачом-генетиком (прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный/повторный).

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендовано пациентам при подозрении на наличие кисты почки или с выявленной ранее простой кистой почки с диагностической целью показано проведение ультразвукового исследования почек и ультразвукового исследования почек, ультразвуковое исследование мочевыводящих путей с/или ультразвуковое исследование мочевыводящих путей с допплерографией (дуплексное сканирование артерий почек).

3. Лечение

Рекомендуется хирургическое лечение кист у детей кисты почки больших размеров с интрапаренхматозным, парапельвикальным, кортикальным и субкортикальным расположениемрасположением.

3. Лечение

Рекомендовано выполнение видеоэндохирургической (лапароскопической, (ретроперитонеоскопической, роботизированной) декортикации (фенестрации) кисты при симптоматических кистах (Иссечение кисты почки лапароскопическое) детям с симптоматическими кистами почек (наличии болевого синдрома в области поясницы и/или живота, макрогематурия, сдавление кистой верхних мочевыводящих путей, артериальной гипертензии).

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендовано пациентам при подозрении на наличие кисты почки или с выявленной ранее простой кистой почки проведение компьютерной томографии почек и верхних мочевыводящих путей с внутривенным болюсным контрастированием и выполнением отсроченных снимков в экскреторной фазе (экскреторная урография (внутривенная урография)) для дифференциальной диагностики с дивертикулами чашечекчашечек.

3. Лечение

Рекомендовано выполнение видеоиндохирургической видеоэндохирургической (лапароскопической, ретроперитонеоскопической, роботизированной) декортикации (фенестрации) кисты (Иссечение кисты почки лапароскопическое) детям с кистой почки при безуспешных попытках пункционного склерозирования кист.

5. Профилактика

Рекомендовано для с целью динамического наблюдения при динамическом/диспансерном наблюдении за пациентом с диагностированной простой кистой почки ежегодное проведение ультразвукового исследования почек и ультразвуковое исследование ультразвукового исследования мочевыводящих путей с целью оценки роста кист, их количества, изменения их характера, характера (в т.ч. установления плотности содержимого кисты, толщины стенок), своевременной диагностики дебюта АДПКП.

3. Лечение

Рекомендовано выполнение видеоэндохирургической (лапароскопической, ретроперитонеоскопической, роботизированной) декортикации (фенестрации) кисты (Иссечение кисты почки лапароскопическое) детям с кистой почки при быстром росте кист.кисты.

3. Лечение

Рекомендовано выполнение видеоэндохирургической (лапароскопической, ретроперитонеоскопической, роботизированной) декортикации (фенестрации) кисты при кистах почек больших размеров (Иссечение кисты почки лапароскопическое)) детям с кистой почки большого размера с кортикальным, субкортикальным, парапельвикальным расположениемрасположением.

5. Профилактика

Рекомендовано пациентам, у которых при динамическом наблюдении не отмечается отрицательной динамики ультразвуковой картины кист или отсутствует артериальная гипертензия, проводить лабораторное обследование с частотой, в среднем, 1 раз в 2-3 года.год, при наличии показаний – чаще, например, у пациента с простой кистой почки с целью исключения/подтверждения иных поражений почек, в т.ч., дебюта АДПКП проводятся следующие исследования:

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендовано при выявлении у пациента простой кисты, размер которой превышает 2,5 см в дальнейшем проведение обследования (генетическое тестирование на основные и другие гены, вызывающие кистозные заболевания (прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный и повторные), компьютерная томография почек и верхних мочевыводящих путей с внутривенным болюсным контрастированием или магнитно-резонансная томография почек с контрастированием (МРТ)) с целью исключения или подтверждения диагноза АДПКП, даже несмотря на отсутствие семейного анамнеза по данному заболеванию.

3. Лечение

Рекомендовано выполнение пункционного дренирования, склерозирование (в т.ч. поэтапное) кисты почки (транскутанная пункция кисты с аспирацией содержимого и одномоментным введением препарата, обладающего склерозирующим действием) (под (проводится под контролем ультразвукового исследования), например #95% этанол** (до 1/3 #этанол** (концентрат для приготовления раствора для наружного применения) в объеме 25-75 % от первоначального полученного объема кисты). с экспозицией от 5-15 минут. Продолжительность и кратность введения определяется индивидуально: до сокращения кистозной полости и удаления дренажа: размер полости - до 1,5 см (определяется диаметром завитка дренажной системы), второй критерий - отсутствие отделяемого по дренажу (является фактором определяющим возможность удаления системы). Показанием к операции являются крупные кисты почек с кортикальным и субкортикальным расположением.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендовано проведение компьютерной томографии почек и верхних мочевыводящих путей с внутривенным болюсным контрастированием (Спиральная компьютерная томография почек и надпочечников с контрастированием (МСКТ)) пациентам с крупными кистами с диагностической/дифференциально-диагностической целью

2.4 Инструментальные исследования

Не рекомендовано при отсутствии признаков, не типичных для простой кисты рутинное проведение дополнительных исследования: ультразвуковое исследование почек и ультразвуковое исследование мочевыводящих путей с контрастированием, магнитно-резонансная томография (МРТ) почек с контрастированием, компьютерная томография почек и верхних мочевыводящих путей с внутривенным болюсным контрастированием.

3. Лечение

Не рекомендована простая пункционная аспирация содержимого кисты в связи с тем, что простая аспирация содержимого кисты приводит к ее рецидиву.

5. Профилактика

Рекомендовано для с целью динамического наблюдения за пациентом с диагностированной простой кистой почки ежегодное наблюдение с измерением артериального давления с целью своевременной диагностики артериальной гипертензии.