Что изменилось в клинических рекомендациях «Хроническая болезнь почек»

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный всем пациентам с факторами риска ХБП при постановке диагноза с целью своевременного установления диагноза и проведения терапии, направленной на сохранение почечной функции.

2.3 Лабораторные исследования

Исследование уровня общего белка в крови.

2.3 Лабораторные исследования

Исследование уровня альбумина в крови.

2.3 Лабораторные исследования

Исследование уровня мочевой кислоты в крови.

2.3 Лабораторные исследования

Исследование уровня общего билирубина. Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови, Исследование уровня билирубина свободного (неконъюгированного) в крови.

2.3 Лабораторные исследования

Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови.

2.3 Лабораторные исследования

Исследование уровня хлора в крови.

2.3 Лабораторные исследования

Исследование уровня глюкозы в крови.

2.3 Лабораторные исследования

Исследование уровня С-реактивного белка в крови.

2.3 Лабораторные исследования

Для оценки степени выраженности азотемии, выявления электролитных нарушений, нарушений белкового обмена, обмена железа, кальций-фосфорного обмена, гиперлипидемии с целью диагностики прогрессирования почечного процесса, осложнений ХБП, контроля в динамике в процессе лечения.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется пациентам с ХБП измерение массы тела, длины тела/роста, толщины кожной складки (пликометрия), окружности средней трети плеча с целью диагностики БЭН.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется у пациентов с ХБП измерять эуволемическую («сухую») массу тела для оценки нутритивного статуса с коррекцией веса.

2.5 Иные исследования

У пациентов с ХБП не рекомендуется рутинное проведение тестирования минеральной плотности кости (МПК) (рентгеноденситометрии) в связи с отсутствием показаний. При наличии технической возможности рентгеноденситометрия может быть проведена у пациентов с выраженными отклонениями лабораторных показателей (сывороточного уровня кальция, неорганического фосфата, паратиреоидного гормона) в рамках рекомендаций по остеопении/остеопорозу для оценки риска перелома.

2.5 Иные исследования

Рекомендовано ведение пациентов с ХБП мультидисциплинарной командой специалистов в связи с множественными проявлениями заболевания.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с ХБП 2-5D стадии применение препаратов групп: A11AA03 Поливитамины в комбинации с другими минералами (включая полиминералы) и/или A11AA04 Поливитамины в комбинации с микроэлементами и/или A11BA B05XC или прием витаминно-минеральных комплексов (биологически активные добавки, содержащие действующие вещества тиамина гидрохлорид или пиридоксина гидрохлорид) с целью коррекции дефицита витаминов.

3. Лечение

Рекомендуется детям с ХБП 5D стадии: коррекция дефицита витамина В1 (#тиамина**): 10–25 мг/день парентерально в течение 1–2 недель, затем 5 мг перорально в течение 6 недель.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам коррекция дефицита фолиевой кислоты у детей до 1 года с ХБП 5 ст: #фолиевой кислота** 0,1 мг/кг/день перорально ежедневно; у детей: старше 1 года - 1,0 мг перорально ежедневно (до восполнения дефицита), затем поддерживающая доза от 0,1 до 0,5 мг в сутки.

3. Лечение

Рекомендуется у пациентов с ХБП 3-5D ст. и признаками ВГПТ корректировать недостаточность или дефицит 25(ОН)D в крови назначением #колекальциферола** до назначения активных форм витамина D и его аналогов (альфакальцидол**, #кальцитриол**) (применяется у детей с 10 лет в основном при почечно-печеночной недостаточности в начальной дозе 1 мкг х 3 раза в неделю, затем доза повышается на 0,5 мкг, если уровень фосфора в крови и кальция в крови менее 6,5 и 10 мкг/дл соответственно, далее – ежедневно 0.45 ± 0.15 мкг или 15,1 нг 3.5 нг/кг), парикальцитол**(капсулы для детей с 10 лет для профилактики и лечения вторичного гиперпаратиреоза, развивающегося при ХБП 3 и 4 стадии. Хроническая болезнь почек 5 стадии) с целью снижения интактного ПТГ.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с ХБП 3-5D стадии с уровнем иПТГ выше целевых значений и нормальной концентрацией 25(ОН)D и при отсутствии противопоказаний с целью коррекции ВГПТ назначить стартовую терапию активными метаболитами витамина D и его аналогами (альфакальцидолом** (режим дозирования в соответствии с инструкцией), #кальцитриолом** (детям с массой тела < 10 кг – 0,05 мкг через день, с массой тела 10-20 кг – 0,1 - 0.15 мкг ежедневно, с массой тела > 20 кг – 0,25 мкг ежедневно.

3. Лечение

#парикальцитолом**(off label до 18 лет в виде раствора для внутривенного введения и до 10 лет в лекарственной форме капсулы). Капсулы - назначаются детям с 10 лет с ХБП 3-4 ст: - стартовая доза 1 мкг/сут. 3 раза в неделю, но не чаще, чем 1 раз в 2 дня). Доза подбирается индивидуально с учетом уровня иПТГ (целевой уровень иПТГ для детей с ХБП 3 ст. 35-69 пг/мл, с ХБП 4 ст. 70-110 пг/мл), сывороточных концентраций кальция и фосфора. Внутривенно #парикальцитол** вводится только пациентам с ХБП 5D ст. после проведения сеанса ГД по жизненным показаниям (off label) в стартовой дозе 0,04 мкг/кг, если исходный уровень паратиреоидного гормона в крови < 500 нг/л или 0,08 мкг/кг, если исходный уровень паратиреоидного гормона в крови > 500 нг/л. Дозу увеличивают на 0,04 мкг/кг каждые 2 недели до тех пор, пока уровень-ПТГ не снизился на 30 % по сравнению с исходным или до достижения уровня кальция более 11 мг/дл (> 2,74 ммоль/л) или кальций-фосфорное произведение (Ca x P) более 75 мг2/дл2 (> 6,04 ммоль2/л2).

4. Реабилитация

Рекомендуется детям с ХБП повышение физической активности с целью улучшения функциональных возможностей и качества жизни.

4. Реабилитация

Рекомендуется назначение лечебной физкультуры при заболеваниях почек и мочевыделительного тракта, включающей умеренно интенсивные аэробные упражнения, силовые тренировки и тренировки на равновесие детям с ХБП в стадии ремиссии основного заболевания для улучшения физической формы, повышения повседневной и школьной активности.

4. Реабилитация

Рекомендовано селективное проведение комплексного санаторно-курортного лечения детей с ХБП 1-3 ст., включающее климатотерапию, бальнеотерапию, терренкуры с целью предотвращения прогрессирования на ранних стадиях ХБП, снижения риска развития осложнений, улучшения качества жизни при различных стадиях ХБП.

5. Профилактика

Рекомендовано детям с ХБП назначение ингибиторов АПФ или антагонистов рецепторов ангиотензина II с нефропротективной целью (с проведением соответствующего мониторинга (см. Комментарии).

5. Профилактика

Рекомендовано диспансерное наблюдение пациентов с ХБП с целью контроля почечных функций, профилактики развития осложнений и своевременной коррекции терапии.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам проведение Общего (клинического) анализа крови развернутого с исследованием эритроцитарных индексов (средний объем эритроцита [MCV] (Определение размеров эритроцитов), среднее содержание Hb в эритроците [MCH], средняя концентрация гемоглобина в эритроцитарной массе [MCHC] (Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах)), Исследование уровня лейкоцитов в крови, Дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула), Исследование уровня ретикулоцитов в крови, Исследование скорости оседания эритроцитов (СОЭ) (СОЭ), селективно - Исследование уровня ретикулоцитов в крови с целью диагностики анемии при ХБП, контроля в динамике, в т.ч. т. ч. лечения.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с ХБП после трансплантации почки рассмотреть возможность лечения витамином D и его аналогами (например, #кальцитриолом** (детям с массой тела <10 < 10 кг – 0,05 мкг через день, с массой тела 10-20 кг – 0,1 - 0.15 0,15 мкг ежедневно, с массой тела >20 > 20 кг – 0,25 мкг ежедневно или альфакальцидолом** 25 мкг/сут #альфакальцидолом** 0,25 мкг/сут. перорально).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем детям с со СКФ <60 мл/мин/1,73 < 60 мл/мин./1,73 м2 (или снижением СКФ более чем на 1 стандартное отклонение от ожидаемого значения для соответствующего возраста и пола) или с признаками поражения почек изучение анамнеза, предыдущих показателей функции почек, проведение анализа клинической ситуации с целью установления причины (причин) заболевания почек.

3. Лечение

Рекомендуется у пациентов с ХБП 5D ст. с гиперкальциемией проводить лечение, направленное на достижение нормального уровня общего и ионизированного Ca в крови, для снижения рисков неблагоприятных событий. У пациентов, получающих заместительную почечную терапию есть дополнительная возможность коррекции гиперкальциемии с применением диализных растворов с низким содержанием кальция.

3. Лечение

Рекомендуется у пациентов с ХБП 3-5Д стадии (реже у пациентов с ХБП 2 стадии) с гиперфосфатемией проводить лечение, обеспечивающее достижение целевого/нормального уровня P, в соответствии с референсными пределами для данной конкретной лаборатории с целью снижения рисков неблагоприятных клинических последствий.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с ХБП 5D консервативные методы лечения сочетать с повышением элиминации P фосфора за счет увеличения длительности и/или частоты процедур заместительной почечной терапии (гемодиализ, перитонеальный диализа) с целью достижения целевого уровня P и минимизации количества препаратов для лечения гиперфосфатемии.

3. Лечение

Рекомендуется проведение немедленного медицинского вмешательства с внутривенной инфузией препаратов калия при опасной для жизни тяжелой гипокалиемии с терапевтической целью.

3. Лечение

К относительным противопоказаниям для трансплантации почки рекомендованог рекомендовано относить острое инфекционное заболевание или обострение хронической инфекции, опухоль Вильмса в анамнезе или другие заболевания (декомпенсация сахарного диабета, высокая активность СКВ и т.д.) в связи с высоким риском осложнений.

3. Лечение

Рекомендуется выполнять трансплантацию почки детям в специализированных медицинских центрах, имеющих в своем штате подготовленных врачей-хирургов, врачей-анестезиологов-реаниматологов, врачей-нефрологов (детских), а также врачей-психологов медицинских психологов и социальных работников с целью достижения оптимальных результатов терапии.

3. Лечение

Рекомендуется всем детям с ХБП и отеками и/или олигоанурией соблюдать диету с содержанием натрия, не превышающим физиологическую потребность (в зависимости от возраста 200-1300 мг/сут мг/сут. с целью уменьшения/предотвращение уменьшения/предотвращения прогрессирования гипергидратации.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется пациентам с ХБП и анемией определить ее причину, независимо от стадии ХБП или потребности в ЗПТ, если уровень Hb составляет <110 < 110 г/л (<105 (< 105 г/л у детей <2 < 2 лет) или при развитии симптомов, связанных с анемией (Исследование ферритина крови, Определение коэффициента насыщения трансферрина железом (TSAT), Исследование уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови, Исследование фолиевой кислоты в сыворотке крови) с целью диагностики/дифференциальной диагностики и лечения.

3. Лечение

Рекомендуется отмена терапии соматропином** у пациентов с ХБП при закрытии зон роста, во время трансплантации почки, при возникновении внутричерепной гипертензии, со стойким тяжелым вторичным гиперпаратиреозом, необъяснимым снижением расчетной СКФ, а также при отсутствии ответа на лечение, несмотря на оптимальный контроль питания и метаболизма и достижении своего генетического целевого роста.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть селективное применение препаратов, содержащих калий-связывающие смолы у пациентов с ХБП и тяжелой или среднетяжелой гиперкалиемией, гиперкалиемией. В т.ч., т. ч., пациентам грудного возраста - если недоступна молочная смесь с низким содержанием калия..калия.

3. Лечение

При диагностированной оксалурии 1 типа до трансплантации печени или ее фрагментов (трансплантация почки может быть выполнена после трансплантации печени или ее фрагментов) в связи с высоковероятными высоковероятным отсутствием эффекта или неблагоприятными исходами .исходами.

5. Профилактика

Рекомендовано рассмотреть предпочтительное проведение вакцинации против вируса папилломы человека (ВПЧ) до трансплантации почки в связи с имеющимися ограниченными данными о менее выраженном иммунном ответе у реципиентов трансплантанта трансплантата почки.

5. Профилактика

Для детей, которым требуется антигипертензивная терапия, рекомендовано отдавать предпочтение использованию ингибиторов АПФ или антагонисты антагонистов рецепторов ангиотензина II в соответствии с клиническими рекомендациями по ведению детей с артериальной гипертензией.

3. Лечение

Рекомендуется детям с ХБП, перенесшим трансплантацию почки и имеющим стойкую задержку роста, определяемую как рост ниже третьего перцентиля процентиля для возраста и пола и скорость роста ниже двадцать пятого перцентиля, процентиля, терапия соматропином** через 1 год после трансплантации в случаях случаях, когда ребенок не растет и иммуносупрессия без кортикостероидов системного действия не является возможным вариантом.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам грудного возраста с ХБП предпочтение отдавать адаптированным молочным смесям с преобладанием сывороточого сывороточного белка при невозможности /недоступности грудного вскармливания в адекватном объеме.

3. Лечение

Рекомедуется Рекомендуется у пациентов с ХБП соблюдать пищевой рацион, чтобы общее потребление кальция с пищей и лекарствами, включая препараты для лечения гиперкалиемии и гиперфосфатемии, были в пределах SDI и или не более чем в два раза превышали SDI, кроме исключительных обстоятельствобстоятельств.

3. Лечение

Рекомендуется у детей с ХБП со стойкой гиперкальциемией от легкой до умеренной степени тяжести поэтапно снижать или прекращать прием препаратов кальция, препараты препаратов для лечения гиперкалиемии и гиперфосфатемии в состав которых входит кальций, а также препаратов нативного и активного витамина D и его аналогов и назначение диализата с низким содержанием кальция.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется пациентам с ХБП измерение веса, массы тела, длины тела (до 2 лет)/рост (от 2 лет), SDS роста, скорости роста, SDS скорости роста, расчет с целью диагностики задержки роста.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется рассмотреть селективное, при возможности, исследование уровня цистатина С в крови в качестве подтверждающих тестов, если СКФ по уровню креатинина в сыворотке крови дает менее точный результат с целью дополнительной диагностики / мониторинга ХБП и оценки прогноза в клинической практике.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение эхокардиографии (Эхо-КГ) пациентам с ХБП каждые 6-12 мес, мес., а при необходимости (резистентная к терапии АГ, клинические признаки НК, выявление изменений сердца по данным ранее проведенной Эхо-КГ) каждые 3 мес. или чаще, в зависимости от клинической ситуации.ситуации, для выявления структурной патологии сердца.

3. Лечение

Рекомендуется детям с ХБП на фоне первичных гломерулярных заболеваний или при олигурии ограничить потребление натрия до 1500-2400 мг/сут менее 1500 мг/сут. (3750 мг соли) для снижения рисков развития отеков и артериальной гипертензии при отсутствии противопоказаний, например таких как, таких, как сольтеряющие тубулоинтерстициальные нефропатии, лица с гипотензией при отсутствии сердечной недостаточности, или лица, предрасположенные к гиповолемии.

3. Лечение

Не рекомендуется пациентам с ХБП терапия соматропином** при закрытых эпифизах, зонах роста, тяжелом вторичном гиперпаратиреозе (ПТГ>500 (ПТГ > 500 пг/мл), пролиферативной или тяжелой непролиферативной диабетической ретинопатией, ретинопатии, в течение первого года после трансплантации почки и у пациентов с оcтрым критическим заболеванием и активным злокачественным новообразованием.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с ХБП добавлять фортификатор (обогатитель грудного молока) в грудное молоко или адаптированную молочную смесь, если младенцу необходимо ограничение жидкости или увеличение энергетической ценности питания.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ХБП/признаками (угрозой) ХБП оценивать СКФ на основе сывороточного креатинина и переменной роста по «прикроватной» («bedside») формуле Шварца (2009) и формуле Шварца-Лиона (2012) с целью диагностики или мониторинга ХБП, а также оценки прогноза в клинической практике.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется у детей с ХБП без установленного диагноза анемии уровень Hb (Исследование уровня общего гемоглобина в крови) контролировать не реже 1 раза в год у пациентов с ХБП 3 ст., не реже 2-х раз в год у пациентов ХБП 4-5 ст. с целью своевременного выявления анемии.

3. Лечение

Рекомендуется более высокое потребление энергии (SDI - Suggested Dietary Intake) чтобы обеспечить оптимальный рост у детей с субоптимальным набором веса массы тела и линейным ростом.

3. Лечение

Рекомендуется проводить биоимпедансную спектроскопию/определение процентного соотношения воды, мышечной и жировой ткани с помощью биоимпедансметра всем пациентам старше 2-х лет с ХБП 5 ст. ежемесячно, с целью оценки динамики массы тела и объема экстрацеллюлярной жидкости.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с додиализной и диализной стадией ХБП назначение препаратов, обладающих фосфат-связывающим эффектом - Препарты Препараты для лечения гиперкалиемии и гиперфосфатемии (фосфат-биндеров), когда диетические меры недостаточно эффективны для контроля сывороточного уровня фосфора и/или ПТГ.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется у пациентов с ХБП С3a – С3b ст. мониторинг сывороточного исследования уровня общего кальция и в крови/исследования уровня ионизированного кальция в крови, исследования уровня неорганического фосфора в крови, каждые 6–12 месяцев; а для ПТГ на основе исходного уровня и прогрессирования ХБП. При ХБП С4 ст. оценивать уровень сывороточного кальция и неорганического фосфора каждые 3–6 месяцев, для ПТГ каждые 6–12 месяцев. При ХБП С5 ст. (включая С5D) мониторировать уровень сывороточного кальция и неорганического фосфора каждые 1–3 месяца; для ПТГ каждые 3–6 месяцев. При ХБП С4 – С5D ст. оценивать определять активность щелочной фосфатазы в крови каждые 12 месяцев или чаще при повышенном уровне ПТГ для оценки в динамике МКН-ХБП и контроля лечения.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется пациентам с ХБП измерять уровни гормонов щитовидной железы, включая сывороточный ТТГ (Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови) и свободный Т3 (Исследование уровня свободного трийодтиронина (СТ3) в крови), а также сывороточный уровень ИФР-1 исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови (ИФР-1) до начала терапии Соматропином** (рекомбинантный гормон роста рГР).

3. Лечение

Рекомендуется у пациентов с ХБП избегать уровня ПТГ иПТГ ниже целевого диапазона с целью профилактики развити развития адинамической болезни кости.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение биоимпедансной спектроскопии (Определение процентного соотношения воды, мышечной и жировой ткани с помощью биоимпедансметра) (анализатор состава тела биоэлектрический) пациентам старше 2-х лет с ХБП 4-5 ст. при подозрении на скрытые отеки, при резистентной к терапии артериальной гипертензии, для определения «сухого веса» «сухой массы тела» у пациентов на диализе.

3. Лечение

Рекомендуется коррекция метаболического ацидоза (до уровня бикарбоната в сыворотке ≥22 ≥ 22 мЭкв/л) с назначением натрия гидрокарбоната** у детей, находящихся на диализе.детей с ХБП.

3. Лечение

Не рекомендуется рутинное назначение препаратов для коррекции лечения гиперкалиемии и гиперфосфатемии у пациентов с МКН-ХБП так как в большинстве случаев достаточно адекватной коменсации компенсации немедикаментозными методами.

3. Лечение

Рекомендуется применять диуретики пациентам с ХБП 1-4 стади стадии при сердечной недостаточностью недостаточности на фоне артериальной гипертензии и с целью купирования гипергидратации.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется при оценке питания руководствоваться тяжестью ХБП и проблемами питания, включая отклонение параметров роста, избыточное или недостаточное потребление пищи, низкое качество диеты, гастроинтестинальные симптомы и отклонения биохимических показателей .с целью формирования адекватного индивидуального подхода к коррекции нутритивного статуса.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется ультразвуковое исследование почек с дупплексной допплерографией, почек, дуплексное сканирование артерий почек, ультразвуковое исследование мочевого пузыря всем пациентам с подозрением или диагностированной ХБП с целью диагностики патологических изменений, контроля в динамике, в т.ч. лечения.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть диетическую коррекцию селективное применение диетической коррекции жирорастворимых витаминов A, D, E и K пациентам с ХБП 2-5 ст ст. с целью коррекции возможного дефицита.

3. Лечение

Рекомендуется у детей с ХБП 3-5 ст., в том числе находящихся на ЗПТ, в возрасте старше 6 месяцев проведение терапии соматропином**, если у них имеется стойкая задержка роста, определяемая как рост ниже третьего процентиля для возраста и пола и скорость роста ниже 25-го процентиля после того, как будут должным образом рассмотрены другие потенциально излечимые факторы риска задержки роста и при условии, что у ребенка есть потенциал роста. Рекомендуется начинать терапию гормоном роста у пациентов с ХБП в период полового созревания только в том случае, если костный возраст отстает более чем на 1 год.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется у недоношенных детей с ХБП отмечать вес, массу тела, длину и весо-ростовой массо-ростовой показатель для гестационного возраста и хронологического возраста: если ребенок рожден на сроке 32-37 недель – в течение первого года жизни, если до 32 недель гестации, то в течение 2-х лет .с целью оценки физического развития и нутритивного статуса.

5. Профилактика

Не рекомендовано назначение низкобелковой диеты при ХБП у детей, т.к. данное вмешательство её применение не показало преимущества в замедлении прогрессировании заболевания почек в педиатрической популяции.у детей.

3. Лечение

Рекомендуется при ХБП у детей с избыточным весом избыточной массой тела и ожирением, снизить потребление энергии до достижения соответствующей прибавки веса.массы тела.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение холтеровского мониторирования сердечного ритма в течение суток детям с ХБП 3-5 ст. с признаками нарушения ритма по данным физикального обследования и/или рутинной ЭКГ.ЭКГ с целью верификации характера и выраженности нарушений сердечного ритма и проводимости, выявить эпизоды ишемии миокарда.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с ХБП перед началом терапии соматропином** оценить уровень креатинина в крови, определить скорость роста с расчетом как минимум за 6 месяцев, сравнивая рост и скорость роста со стандартизированными графиками роста. Для оценки и выявления факторов, ограничивающих рост, исследование уровня креатинина, рСКФ, уровень мочевины в крови, уровень альбумина в крови, уровень мочевины, альбумина, общего и ионизированного кальция в крови, уровень кальция, неорганического фосфора в крови, активность фосфора, определение активности щелочной фосфатазы в крови, бикарбонат (Исследование уровня буферных веществ в крови), исследование уровня паратиреоидного гормона в крови, витамин D 25(OH), уровня гормона, 25-OH витамина Д, инсулиноподобного ростового фактора I в крови (ИФР-1), уровня глюкозы в крови, уровня гликированного гемоглобина в крови, концентрацию гормонов, характеризующих функцию щитовидной железы (уровня (исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, Исследование уровня и свободного трийодтиронина (СТ3) в крови), провести осмотр глазного дна (офтальмоскопия/осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана/ Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры/ Биомикроскопия глазного дна), рентгенографию левого запястья (Рентгенография лучезапястного сустава), оценку пубертатного статуса а также оценить пубертатный статус по Таннеру с целью оценки и выявления факторов, ограничивающих рост.Таннеру.

3. Лечение

Рекомендована трансплантация почки после предварительной подготовки (определение содержания антител к антигенам групп крови, проведения одного или нескольких сеансов плазмообмена (терапевтического)) детям от живого родственного донора, несовместимого по группе крови (АВ0-несовместимая трансплантация почки), как аналогичная трансплантация почки от АВ0-совместимого родственного донора в связи с сопоставимостью результатов.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется всем пациентам в возрасте до 2-3 лет с ХБП измерение окружности головы у всех детей до 2-3-х лет, если доступны соответствующие центильные таблицы с целью комплексной оценки адекватности нутритивного статуса.

3. Лечение

Рекомендуется при выборе терапии соматропином** учитывать возраст, первичное заболевание почек, системные нарушения, стадию ХБП, адекватность диализа (для пациентов на диализе), функцию трансплантата и терапию кортикостероидами системного действия (у детей после трансплантации). Предлагается лечить детей с ХБП независимо от СКФ, если основной причиной является дистальный канальцевый ацидоз, синдром Фанкони, синдром Барттера, а также цистиноз.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется установить категорию выраженность альбуминурии (Определение количества белка в суточной моче) в соответствии с известными критериями ХБП (раздел 1.5 Классификация заболевания).«Классификация заболевания») для стратификации риска прогрессирования ХБП.

3. Лечение

Рекомендуется оценить приверженность пациента с ХБП к терапии соматропином**, включая исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I (IGF1) в крови, измерение дозировки соматропина** с поправкой на массу тела через 3, 6 и 12 месяцев первый год, а затем, как минимум, каждые 6 месяцев и оценку факторы факторов питания и метаболизма, рекомендованные до начала терапии соматропином**, соматропином**. Если скорость роста в первый год лечения составляет менее 2 см в год по сравнению с исходным уровнем.уровнем необходимо пересмотреть проведение лечения. В случае положительной динамики роста и отсутствия побочных эффектов лечение следует продолжать до тех пор, пока скорость роста не снизится ниже 2 см в год, когда дальнейший рост костей не ожидается.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение рентгенографии легких/рентгенографии легких цифровой у пациентов с ХБП при ухудшении состояния ребенка, появлении одышки.одышки с целью оценки размеров сердца, состояния легочной ткани (признаки отека легких), выявления наличия жидкости в плевральных полостях.

3. Лечение

Рекомендуется контролировать объем выпитой и выделенной жидкости пациентам с ХБП с целью оценки наличия/объема задержки жидкости, а также для коррекции нутритивной поддержки. При сложностях с учетом диуреза (у маленьких детей, не контролирующих мочеиспускания, у пациентов со стомами, у больных с анурией) для контроля водного баланса рекомендуется ежедневное взвешивание.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ХБП/признаками ХБП проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (Исследование уровня креатинина в крови, Исследование уровня мочевины в крови, Исследование уровня мочевой кислоты в крови, Исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, Исследование уровня холестерина в крови, Исследование уровня триглицеридов в крови, Исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, Исследование уровня липопротеинов в крови, Исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, Исследование уровня фосфолипидов в крови Исследование уровня общего билирубина. Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови, Исследование уровня билирубина свободного (неконъюгированного) в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, Определение активности аланинаминотрансферазы в крови, Исследование уровня калия в крови, Исследование уровня натрия в крови, Исследование уровня хлора в крови, Исследование уровня общего кальция в крови, Исследование уровня неорганического фосфора в крови, Определение активности щелочной фосфатазы, Определение активности амилазы в крови, Исследование уровня глюкозы в крови, Исследование уровня С-реактивного белка в крови) для оценки степени выраженности азотемии, выявления электролитных нарушений, нарушений белкового обмена, обмена железа, кальций-фосфорного обмена, гиперлипидемии с целью диагностики прогрессирования почечного процесса, осложнений ХБП, контроля в динамике в процессе лечения.фосфатазы.

2.3 Лабораторные исследования

екомендуется контролировать сывороточные уровни кальция, фосфора, Рекомендуется исследование уровня общего кальция в крови/ исследование уровня ионизированного кальция в крови, исследование уровня неорганического фосфора в крови, определение активности щелочной фосфатазы, ПТГ фосфатазы в крови, исследование уровня паратиреоидного гормона в крови у всех детей с ХБП, начиная со 2 стадии, для диагностики МКН-ХБП, оценки в динамике и контроля лечения.

3. Лечение

Рекомендуется у пациентов детям с ХБП 2-5D стадии прием 5D стадии: коррекция дефицита витамина В6 (#пиридоксин**): 5–25 мг/день перорального #пиридоксина** в дозе 5 - 25 мг/сут в течение 3 недель (подросткам 10-20 мг/сут), далее – 2,5-5 мг/сут с целью корреции его дефицита.недель, затем 2,5–5 мг/день перорально в виде поливитаминов.

3. Лечение

Рекомендуется потребление энергии у детей с ХБП 2-5D ст, соответствующее здоровым детям того же хронологического возраста. У детей с ХБП, вероятно, такие же энергозатраты в состоянии покоя, как и у здоровых детей, и общая потребность в энергии должна находиться в пределах нормы.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всех пациентов с ХБП рассматривать как пациентов с повышенным риском развития ОПП с целью принятия своевременных мер по предупреждению развития ОПП при интеркуррентных заболеваниях или при проведении исследований и процедур, сопровождающихся повышенным риском ОПП.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с ХБП 2-5D стадии прием #тиамина** в дозе 0,2-1 мг/сут. в вне зависимости от возраста стадии дотация цианокобаламина** (режим дозирования – в соответствии с инструкцией) при состояниях, сопровождающихся дефицитом B12 с целью коррекции его дефицита.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение электрокардиографии (ЭКГ) (Регистрация электрокардиограммы, Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных) всем детям с ХБП 3-5 ст. для регистрации электрической активности сердечной мышцы, диагностики нарушений сердечного ритма, выявления ишемии, изменений метаболического характера (гиперкалиемия).

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение Компьютерной томографии головного мозга, и/или Магнитно-резонансной томографии головного мозга при кризовом течении АГ, возникновении судорог или очаговых неврологических симптомов у пациентов с ХБП для исключения нарушения мозгового кровообращения, ишемического или геморрагического инсульта.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется пациентам с ХБП, имеющим задержку роста, оценить потенциал роста путем расчета генетической целевой высоты на основе роста родителей и степени открытости эпифиза левого запястья при рентгенографии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется пациентам с ХБП ведение пищевого дневника минимум в течение 3-х дней для получения точной информации о питании.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется детям с ХБП, имеющим задержку роста, перед началом терапии Соматропином** исследование глазного дна (Офтальмоскопия/Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана/ Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры/ Биомикроскопия глазного дна) с целью исключения внутричерепной гипертензии.

3. Лечение

Рекомендуется назначать низконатриевую диету детям с ХБП и сердечной недостаточностью с целью предупреждения/уменьшения гиперволемии.

3. Лечение

Рекомендуется у диализных пациентов с сердечной недостаточностью проводить мероприятия по скорейшему купированию гипергидратации с целью снижения риска сердечно-сосудистых осложнений.

3. Лечение

Рекомендуется у пациентов с додиализной стадией ХБП считать целевыми значения циркулирующего интактного паратиреоидного гормона в пределах до 50 %-го превышения верхней границы нормы (норма 10-65 пг/мл) с целью оценки рисков развития и прогрессирования осложнений МКН-ХБП и своевременной терапевтической коррекции.

3. Лечение

Рекомендуется трансплантация почки детям с терминальной стадией хронической почечной недостаточности в качестве приоритетного вида заместительной почечной терапии. При достижении 3-4 стадии хронической болезни почек дальнейшее лечение пациента должно обсуждаться с привлечением врача-детского хирурга (со специализацией по трансплантологии).

2.5 Иные исследования

Рекомендуется при оценке питания руководствоваться тяжестью ХБП и проблемами питания, включая отклонение параметров роста, избыточное или недостаточное потребление пищи, низкое качество диеты, гастроинтестинальные симптомы и отклонения биохимических показателей.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется у пациентов с ХБП проведение тестирования минеральной плотности кости (МПК) (рентгеноденситометрии) для оценки риска перелома, если результат повлияет на решение о лечении.

3. Лечение

Рекомендуется у пациентов с ХБП 5D дотация #фолиевой кислоты** в дозе 2,5-5 мг/сут с целью коррекции ее дефицита.

3. Лечение

Рекомендуется у пациентов с ХБП 3-5D ст. и признаками ВГПТ корректировать недостаточность или дефицит 25(ОН)D в крови назначением колекальциферола** до назначения активных форм витамина D и его аналогов (альфакальцидол**, кальцитриол**, парикальцитол**) с целью снижения интактного ПТГ.

3. Лечение

2/дл2 (>6,04 ммоль2/л2).

5. Профилактика

Не рекомендовано рутинно контролировать уровень мочевой кислоты в крови т.к. данное вмешательство в настоящее время недостаточно доказано.