Что изменилось в клинических рекомендациях «Врожденный подклапанный стеноз аорты»

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ПСА проведение приема (осмотра, консультации) врача-детского кардиолога первичного и/или приема (осмотра, консультации) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичного с целью установления диагноза.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с ПСА рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня общего гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, мочевой кислоты в крови, железа в сыворотке крови определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции всем пациентам с ПСА в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови всем пациентам с ПСА в рамках первичного обследования в т.ч. перед оперативным вмешательством, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год при условии наличия сердечной недостаточности, а также в послеоперационном периоде при необходимости (при сохраняющихся признаках сердечной недостаточности).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ПСА, поступающим в стационар для оперативного лечения выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (оценка активированного частичного тромбопластинового времени, определение международного нормализованного отношения, исследование уровня фибриногена крови) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с ПСА, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина (антитромботические средства; группа гепарина), рекомендуется лабораторный контроль за терапией лекарственными препаратами (прямыми антикоагулянтами).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ПСА, поступающим в стационар для оперативного лечения, определение основных групп крови по системе AB0, антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ПСА, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ПСА при выполнении прицельной рентгенографии органов грудной клетки по клиническим показаниям обращать внимание на размеры конфигурации сердца и состояние малого круга кровообращения.

3. Лечение

В раннем послеоперационном периоде после хирургического лечения ПСА у пациентов высокого риска тромбоза рекомендуется проведение тромбопрофилактики препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина (антитромботические средства; группа гепарина).

3. Лечение

Пациентам с ПСА после выполнения коррекции порока с протезированием аортального клапана рекомендуется пожизненная тромбопрофилактика.

3. Лечение

Пациентам с врожденным ПСА при наличии обмороков, симптомов стенокардии рекомендуется рассмотреть хирургическое вмешательство в качестве опции выбора даже при значении пикового градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 50 мм рт.ст. и значении среднего градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 30 мм рт.ст..

3. Лечение

Бессимптомным пациентам с врожденным ПСА при наличии изменений сегмента ST в покое и при нагрузке, прогрессировании гипертрофии левого желудочка рекомендуется рассмотреть хирургическое вмешательство в качестве опции выбора даже при значении пикового градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 50 мм рт.ст. и значении среднего градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 30 мм рт.ст..

3. Лечение

При некоторых видах дискретных стенозов подклапанного пространства (изолированной тонкой дискретной мембране толщиной не более 3 мм) рекомендуется рассмотреть в качестве альтернативы открытому хирургическому вмешательству – возможность выполнения транслюминальной баллонной дилатации ПСА (транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза аорты).

4. Реабилитация

Рекомендуется пациентам с ПСА модификация образа жизни для повышения физической активности с целью первичной профилактики сердечно-сосудистых факторов риска (артериальной гипертензии, ожирения, сахарного диабета), а также для интеграции в нормальную социальную жизнь, за исключением детей со сложным ПСА или другими факторами риска (наличие кардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***), кардиовертер-дефибрилятор (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный***; кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***), каналопатии и др.).

4. Реабилитация

Детям с легкой степенью ПСА рекомендуется ежедневная физическая активность, определенная ВОЗ на уровне > 60 минут, без ограничений, а также участие во всех видах развлекательных/соревновательных видов спорта с обязательной оценкой тяжести КСА не реже одного раза в год.

4. Реабилитация

Детям с умеренной степенью ПСА рекомендуется ежедневная физическая активность средней и низкой интенсивности, а также занятия динамическими и статическими видами спорта низкой и средней интенсивности, за исключением соревновательных видов спорта, если нагрузочное тестирование демонстрирует удовлетворительную толерантность к физической нагрузке.

4. Реабилитация

Детям с тяжелым ПСА рекомендуется занятия только низкоинтенсивными динамическими и статическими видами спорта и физической активностью в зависимости от симптомов и результатов нагрузочного теста, с исключением соревновательных видов спорта.

4. Реабилитация

Рекомендуется включение детей с ПСА после хирургического лечения в программы кардиореабилитации аэробных и резистивных тренировок.

4. Реабилитация

Рекомендуется направление на санаторно-курортное лечение детей с ПСА до II степени без нарушения гемодинамики, без прогностически значимых нарушений сердечного ритма и проводимости.

5. Профилактика

Детям и подросткам со средним допплеровским градиентом менее 30 мм рт.ст. с отсутствием гипертрофии левого желудочка и симптомов рекомендуется диспансерное наблюдение без хирургического вмешательства.

5. Профилактика

Пациентам с ПСА после хирургического лечения рекомендуется осмотр врача-кардиолога врача-детского кардиолога с частотой не менее 1 раза в 3 месяца в течение 2-12 месяцев после коррекции порока.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется пациентам с диагностированным ПСА и значением максимального градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 50 мм рт. ст. рт.ст. в сочетании с симптомами одышки и утомляемости проведение эхокардиографии ЭхоКГ с физической нагрузкой.

3. Лечение

Пациентам с врожденным ПСА, сочетающимся с прогрессирующей аортальной регургитацией от умеренной к выраженной и увеличением размеров ЛЖ, рекомендуется хирургическое вмешательство при максимальном значении градиента пикового градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 50 мм рт. ст. рт.ст. и среднем значении градиента систолического давления между ЛЖ и Ао ниже 30 мм рт. ст..рт.ст..

3. Лечение

Хирургическое лечение врожденного ПСА рекомендуется пациентам при максимальном градиенте систолического давления между ЛЖ и Ао менее 50 мм рт. ст. рт.ст. и среднем градиенте давления менее 30 мм рт. ст. рт.ст. в случае прогрессирующей от умеренной к выраженной регургитации на МК.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить эхокардиографию.ЭхоКГ.

5. Профилактика

Неоперированным асимптомным пациенты пациентам с диагностированным ПСА и значением среднего пикового градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 30 30-50 мм рт. ст., рт.ст., без признаков гипертрофии ЛЖ или гемодинамически значимой регургитации на АоК рекомендуется выполнение планового обследования (ЭКГ, ЭХО-КГ) ЭхоКГ) 1 раз в год.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется во время физикального обследования рекомендуется обратить внимание на проводить аускультацию сердца и сонных артерий с целью оценки степени выраженности ПСА.

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить родителей пациента о наличии у ребенка повышенной утомляемости, одышки (особенно при физической активности), приступах сердцебиения, возникновении синкопальных состояний.состояний с целью оценки степени тяжести состояния пациента.

3. Лечение

При наличии тоннельной формы субаортального стеноза без вовлечения в патологический процесс АоК и отсутствии гипоплазии его ФК пациентам рекомендуется выполнение модифицированной операции Konno – аортовентрикулопластики (операция Коно (Коnо) в условиях искусственного кровообращения) без протезирования АоК.

5. Профилактика

Пациентам с ПСА после хирургического лечения рекомендуется осмотр врача-кардиолога врача-детского кардиолога (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога) с частотой не менее 1 раза в 7 дней в течение первого месяца после коррекции порока.

5. Профилактика

Пациентам с ПСА после хирургической коррекции рекомендуется проведение динамического (1 раз в год при стабильном клиническом состоянии) эхокардиографического обследования.обследования или выполнение дополнительных ЭхоКГ исследований при необходимости.

4. Реабилитация

Рекомендуется ограничить физическую нагрузку всем пациентам в течение трех месяцев с момента выписки из стационара.стационара в случае хирургического лечения порока.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерное наблюдение врача-кардиолога врача-детского кардиолога (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога) всем оперированным или неоперированным пациентам с диагностированным ПСА.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется во время физикального обследования рекомендуется обратить внимание на проводить пальпацию и перкуссию области сердца и сосудов шеи.шеи с целью выявления дополнительных признаков порока.

5. Профилактика

Пациентам с умеренной и тяжелой степенью выраженности ПСА согласно гемодинамической классификации не рекомендуется увлекаться физическими нагрузками.рекомендуются интенсивные физические нагрузки, соревновательные нагрузки.

3. Лечение

Хирургическое лечение врожденного Пациентам с врожденным ПСА в случае снижения фракции выброса левого желудочка менее 50% рекомендуется пациентам рассмотреть хирургическое вмешательство в качестве опции выбора даже при максимальном градиенте систолического давления между ЛЖ и Ао менее 50 мм рт. ст. рт.ст. и среднем градиенте значении среднего градиента систолического давления между ЛЖ и Ао менее 30 мм рт. ст. в случае прогрессирующей гипертрофии ЛЖ.рт.ст..

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется пациентам с ПСА в критическом состоянии и/или в рамках подготовки к оперативному лечению выполнить компьютерную томографию сердца с контрастированием.

3. Лечение

Для хирургического лечения дискретного субаортального стеноза рекомендуется выполнение операции иссечения подаортальной мембраны или миоэктомии.миоэктомии (иссечение подаортальной фиброзной мембраны в условиях искусственного кровообращения, миэктомия по Морроу (Morrow) в условиях искусственного кровообращения).

4. Реабилитация

Рекомендуется в течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ПСА в условиях искусственного кровообращения (иссечение подаортальной фиброзной мембраны в условиях искусственного кровообращения; миэктомия по Морроу (Morrow) в условиях искусственного кровообращения; операция Коно (Коnо) в условиях искусственного кровообращения) пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (НК, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) пройти реабилитацию направление в условиях специализированного лечебного специализированные санаторно-курортные учреждения кардиологического профиля.профиля, детские реабилитационные центры для проведения медицинской реабилитации, включающей климатотерапию, бальнеотерапию, физиотерапевтические и кинезиологические методы лечения.

5. Профилактика

Пациентам с ПСА после операции Росса-Конно рекомендуется пероральный прием антитромботических средств непрямых антикоагулянтов (антагонистов витамина К) (#варфарин** в средней дозе 0,09 мг/кг/сут для подростков и 0,33 мг/кг/сут для младенцев) в течение 6 мес. с последующим переходом на антиагреганты, кроме гепарина.антиагреганты.

2.4 Инструментальные исследования

Выполнение ретроградной катетеризации левых отделов сердца и левой вентрикулографии сердца рекомендуется пациентам с установленным по данным ЭХО-КГ-исследования диагнозом ПСА с ГСД ЛЖ/Ао более 60 мм рт.ст. (выраженном и резком аортальном стенозе согласно гемодинамической классификации) в сочетании с другими кардиальными пороками выполнение ретроградной катетеризации левых отделов при недостаточности данных ЭхоКГ или данных компьютерной томографии сердца и левой вентрикулографии сердца.с контрастированием.

5. Профилактика

Пациентам с имплантированным в аортальную позицию протезом (протез аортального клапана механический двустворчатый***) рекомендуется пожизненный пероральный прием непрямых антикоагулянтов (антагонистов витамина К) (#варфарин** для младенцев в начальной дозе среднем необходима доза 0,33 мг/кг/сут и 0,09 мг/кг/сут) мг/кг/сут для подростков чтоб достичь целевого МНО 2,0-3,0) с последующей титрацией последующим титрованием дозы при постоянном мониторинге показателей свертывающей системы крови: МНО и ПТИ.(первый контроль через 3 дня после начала приема #варфарина**, далее ежедневно до достижения устойчивых целевых значений на протяжении не менее одной недели, после чего 1-2 раза в неделю).

2.1 Жалобы и анамнез

На этапе диагностики рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на ПСА.

3. Лечение

Пациентам с врожденным ПСА рекомендуется хирургическое вмешательство при максимальном значении пикового градиента систолического давления между ЛЖ и Ао – 50 мм рт.ст. и более или значении среднего градиента систолического давления между ЛЖ и Ао – 30 мм рт.ст. и более, полученных при допплеровском эхокардиографическом исследовании.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам перед проведением хирургического вмешательства выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза) и исследование уровня тромбоцитов в крови для прогноза риска периоперационных кровотечений и величины кровопотери.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам перед проведением хирургического вмешательства выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого для выявления дооперационной анемии и ее своевременной терапии.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ПСА выполнение рентгенографии органов грудной клетки в трех проекциях.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется пациентам с установленным по данным ЭХО-КГ-исследования диагнозом ПСА с ГСД ЛЖ/Ао более 60 мм рт.ст. (выраженном и резком аортальном стенозе согласно гемодинамической классификации) выполнение панаортографии с коронарографией.

3. Лечение

При некоторых видах дискретных стенозов подклапанного пространства рекомендуется транслюминальная баллонная дилатация ПСА.