Что изменилось в клинических рекомендациях «Врожденный клапанный стеноз аорты»

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на КСА проведение приема (осмотра, консультации) врача-детского кардиолога первичного и/или приема (осмотра, консультации) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичного с целью установления диагноза.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с КСА рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня общего гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, мочевой кислоты в крови, железа сыворотки крови, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции всем пациентам с КСА в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови всем пациентам с КСА в рамках первичного обследования в т.ч. перед оперативным вмешательством, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год при условии наличия сердечной недостаточности, а также в послеоперационном периоде при необходимости (при сохраняющихся признаках сердечной недостаточности).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с КСА, поступающим в стационар для оперативного лечения выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (оценка активированного частичного тромбопластинового времени, определение международного нормализованного отношения, исследование уровня фибриногена в крови) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с КСА, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина (антитромботические средства; группа гепарина), рекомендуется лабораторный контроль за терапией лекарственными препаратами (прямыми антикоагулянтами).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с КСА, поступающим в стационар для оперативного лечения, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов, определение основных групп крови по системе AB0, антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с КСА, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с КСА при выполнении прицельной рентгенографии органов грудной клетки по клиническим показаниям обращать внимание на размеры конфигурации сердца и состояние малого круга кровообращения.

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с КСА рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с контрастированием и/или магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов при условии недостаточности данных ЭхоКГ и/или КТ сердца с контрастированием, или при сложных комбинированных врожденных пороках сердца для определения тактики и сроков хирургического вмешательства, или при рутинном обследовании после операции (при условии недостаточности данных ЭхоКГ и/или КТ сердца с контрастированием).

3. Лечение

В раннем послеоперационном периоде после хирургического лечения КСА у пациентов высокого риска тромбоза рекомендуется проведение тромбопрофилактики препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина (антитромботические средства; группа гепарина).

3. Лечение

Пациентам с КСА после выполнения коррекции порока с протезированием аортального клапана рекомендуется пожизненная тромбопрофилактика.

3. Лечение

Пациентам с тяжелыми формами КСА в случае наличия узкого ФК АоК рекомендуется протезирование аортального клапана в условиях искусственного кровообращения (протез аортального клапана механический двустворчатый*** или биопротез сердечного аортального клапана***) с использованием методики «расточки» ФК (по Nicks, Manouguian).

4. Реабилитация

Рекомендуется пациентам с КСА модификация образа жизни для повышения физической активности с целью первичной профилактики сердечно-сосудистых факторов риска (артериальной гипертензии, ожирения, сахарного диабета), а также для интеграции в нормальную социальную жизнь, за исключением детей со сложным КСА или другими факторами риска (наличие кардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***), кардиовертер-дефибрилятор (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный***; кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный (бивентрикулярный)***), каналопатии и др.).

4. Реабилитация

Детям с легкой степенью КСА рекомендуется ежедневная физическая активность, определенная ВОЗ на уровне > 60 минут, без ограничений, а также участие во всех видах развлекательных/соревновательных видов спорта с обязательной оценкой тяжести КСА не реже одного раза в год.

4. Реабилитация

Детям с умеренной степенью КСА рекомендуется ежедневная физическая активность средней и низкой интенсивности, а также занятия динамическими и статическими видами спорта низкой и средней интенсивности, за исключением соревновательных видов спорта, если нагрузочное тестирование демонстрирует удовлетворительную толерантность к физической нагрузке.

4. Реабилитация

Детям с тяжелым КСА рекомендуется занятия только низкоинтенсивными динамическими и статическими видами спорта и физической активностью в зависимости от симптомов и результатов нагрузочного теста, с исключением соревновательных видов спорта.

4. Реабилитация

Направление на санаторно-курортное лечение рекомендуется детям с умеренным КСА без нарушения гемодинамики, без прогностически значимых нарушений сердечного ритма и проводимости.

5. Профилактика

При наблюдении пациентов после хирургического или чрезкожного вмешательства рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев.

5. Профилактика

Рекомендуется больным с КСА после хирургической коррекции проведение динамического (1 раз в год при стабильном клиническом состоянии) эхокардиографического обследования.обследования (эхокардиографии).

3. Лечение

Новорожденным с критическим врожденным КСА с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, рекомендуются плановая интубация трахеи и управляемая ИВЛ.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с КСА регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости.

3. Лечение

Рекомендуется выполнение транслюминальной баллонной вальвулопластики АоК клапанного стеноза аорты в качестве моста к хирургическому вмешательству при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний (патология центральной нервной системы, легочно-бронхиального дерева, заболеваний кроветворной системы, незрелость органов на фоне недоношенности), которые могут негативно повлиять или даже привести к летальному исходу при выполнении операции на открытом сердце.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется всем пациентам с КСА перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить регистрацию электрокардиограммы.

5. Профилактика

Рекомендуется больным с КСА после хирургического лечения осмотр врача-кардиолога диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога с частотой не менее 1 раза в 3 месяца в течение 2-12 месяцев после хирургического лечения порока.

5. Профилактика

Рекомендуется больным с КСА после хирургического лечения осмотр врача-кардиолога диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога с частотой не менее 1 раза в 7 дней в течение первого месяца после хирургического лечения порока.

2.4 Инструментальные исследования

Не рекомендуется выполнение эхокардиографии с физической нагрузкой у пациентов с симптомным стенозом АоК или при нарушении реполяризации при ЭКГ-исследовании, а также при систолических нарушениях, нарушении систолической функции, выявленных при эхокардиографии.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется во время физикального обследования обратить внимание на проводить аускультацию сердца и сосудов шеи с целью оценки степени выраженности стеноза АоК.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется всем пациентам с КСА перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить эхокардиографию.ЭхоКГ.

3. Лечение

Новорожденным с критическим врожденным КСА с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, рекомендуется инфузия #алпростадила** (начальная доза составляет 0,03 мкг/кг/мин).начинается из расчета 0,003-0,03 мкг/кг/мин.).

3. Лечение

Рекомендуется выполнение транслюминальной баллонной вальвулопластики АоК клапанного стеноза аорты в качестве моста к хирургическому вмешательству при гемодинамически нестабильном состоянии больных с выраженным КСА.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется пациентам с установленным по данным ЭХО-КГ-исследования ЭхоКГ-исследования диагнозом КСА с ГСД ЛЖ/Ао более 60 64 мм рт.ст. рт. ст. (выраженном и резком аортальном стенозе согласно гемодинамической классификации) выполнение ретроградной катетеризации левых отделов сердца и левой вентрикулографии сердца.сердца (при условии одномоментного баллонирования АоК).

5. Профилактика

Рекомендуется проведение эхокардиографического скрининга эхокардиографии для выявления ДАК ближайшим родственникам пациентов с ДАК.

2.4 Инструментальные исследования

При оценке тяжести стеноза АоК КСА не рекомендуется ориентироваться только на значение максимального ГСД ЛЖ/Ао. Рекомендуется учитывать также величину среднего градиента и площадь клапана Ао, а также сократительную способность ЛЖ. Рекомендуется индексация Ао (индексацию площади клапана Ао к площади поверхности тела пациента, определяемой его конституциональными особенностями телосложения.пациента), а также сократительную способность ЛЖ.

4. Реабилитация

Рекомендуется ограничить физическую нагрузку в течение трех месяцев с момента выписки из стационара.стационара после хирургической коррекции КСА.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется при консервативном лечении артериальной гипертензии у пациентов с врожденным КСА подвергать контролю уровень артериального давления, давления (измерение артериального давления на периферических артериях), уделяя особое внимание величине диастолического давления.

3. Лечение

Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК (протез аортального клапана механический двустворчатый*** или биопротез сердечного аортального клапана***, или легочный аутографт) пациентам с асимптомным течением тяжелой формы аортальной регургитации и нормальной систолической функцией (ФВ ЛЖ более 50%), 50 %), но при прогрессирующей дилатации ЛЖ.

3. Лечение

Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК (протез аортального клапана механический двустворчатый*** или биопротез сердечного аортального клапана***, или легочный аутографт) асимптомным пациентам в случаях наличия небольшой степени КСА с подтвержденным кальцинозом клапана при необходимости других операций на сердце и Ао.

3. Лечение

Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК (протез аортального клапана механический двустворчатый*** или биопротез сердечного аортального клапана***, или легочный аутографт) асимптомным пациентам в случае наличия тяжелой степени КСА (средний ГСД ЛЖ/Ао при допплеровском исследовании более 60 мм рт. ст.) .ст.).

3. Лечение

Детям с тяжелыми формами аортальной регургитации рекомендуется выполнение операции протезирования АоК, АоК (протез аортального клапана механический двустворчатый*** или биопротез сердечного аортального клапана***, или легочный аутографт), если нарушение функции ЛЖ сердца носит постоянный характер и отмечается прогрессирование дилатации ЛЖ.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется во время физикального обследования обратить внимание на проводить пальпацию и перкуссию области сердца и сосудов шеи.шеи для оценки степени выраженности КСА.

3. Лечение

Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК (протез аортального клапана механический двустворчатый*** или биопротез сердечного аортального клапана***, или легочный аутографт) асимптомным пациентам при наличии тяжелой степени КСА и патологической реакции на физические нагрузки.

3. Лечение

Рекомендуется выполнение чрескожной транслюминальной баллонной вальвулопластики АоК клапанного стеноза аорты новорожденным детям с критическим КСА .при благоприятной анатомии АоК.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерное наблюдение диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога всем оперированным или неоперированным пациентам с патологией АоК.

3. Лечение

Рекомендуется выполнение операции протезирования АоК (протез аортального клапана механический двустворчатый*** или биопротез сердечного аортального клапана***, или легочный аутографт) асимптомным пациентам в случае очевидности быстрого прогрессирования КСА или аортальной регургитации.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется пациентам с установленным по данным ЭХО-КГ-исследования ЭхоКГ-исследования диагнозом КСА с ГСД ЛЖ/Ао более 60 64 мм рт.ст. рт. ст. (выраженном и резком аортальном стенозе согласно гемодинамической классификации) выполнение панаортографии с коронарографией.коронарографией (при условии недостаточности данных ЭхоКГ или КТ-ангиографии (компьютерной томографии сердца с контрастированием), или при условии одномоментного баллонирования АоК).

2.3 Лабораторные исследования

Всем новорожденным с КСА, находящимся в критическом состоянии, рекомендуется выполнение исследования кислотно-основного состояния и газов крови новорожденным пациентам, находящимся в критическом состоянии на фоне выраженного КСА, (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки газообмена и степени выраженности метаболических нарушений.

3. Лечение

Детям с тяжелыми формами аортальной регургитации рекомендуется выполнение операции протезирования АоК, АоК (протез аортального клапана механический двустворчатый*** или биопротез сердечного аортального клапана***, или легочный аутографт), если пациент симптоматичен.

3. Лечение

Пациентам с тяжелыми формами КСА и нарушениями функции ЛЖ сердца (ФВ ЛЖ менее 50%) 50 %) рекомендуется выполнение операции протезирования АоК. .аортального клапана в условиях искусственного кровообращения (протез аортального клапана механический двустворчатый*** или биопротез сердечного аортального клапана***).

4. Реабилитация

Рекомендуется в течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции КСА в условиях искусственного кровообращения (пластики аортального клапана в условиях искусственного кровообращения или протезирования аортального клапана в условиях искусственного кровообращения) пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (НК, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) пройти реабилитацию направление в условиях специализированного лечебного специализированные санаторно-курортные учреждения кардиологического профиля.профиля, детские реабилитационные центры для проведения медицинской реабилитации, включающей климатотерапию, бальнеотерапию, физиотерапевтические и кинезиологические методы лечения.

2.4 Инструментальные исследования

Больным с КСА рекомендуется выполнить компьютерную томографию сердца с контрастированием.контрастированием в рамках подготовки к оперативному лечению (или при условии недостаточности данных ЭхоКГ).

5. Профилактика

Пациентам с имплантированным в аортальную позицию механическим протезом (протез аортального клапана механический двустворчатый***) рекомендуется пожизненный пероральный прием антитромботических средств – антагонистов витамина К (#варфарин** в начальной средней дозе 0,09 мг/кг/сут) мг/кг/сут. для подростков и 0,33 мг/кг/сут. для младенцев) с последующей титрацией дозы при постоянном мониторинге показателей свертывающей системы крови: МНО и ПТИ.(первый контроль через 3 дня после начала приема #варфарина**, далее ежедневно до достижения устойчивых целевых значений на протяжении не менее одной недели, после чего 1-2 раза в неделю).

3. Лечение

Пациентам с тяжелыми формами КСА и/или в сочетании с аортальной регургитацией и выраженной гипертрофией ЛЖ рекомендуется выполнение операции на открытом сердце: аортальной вальвулопластики пластики аортального клапана в условиях искусственного кровообращения или протезирования АоК (механическим протезом аортального клапана в условиях искусственного кровообращения (протез аортального клапана механический двустворчатый*** или же легочным аутографтом биопротез сердечного аортального клапана***, или легочный аутографт – т.е. выполнение операции Росса).В случае наличия узкого ФК АоК рекомендуется протезирование АоК с использованием методики «расточки» ФК (по Nicks, Manouguian).

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на наличие КСА выполнение эхокардиографии (Эхо-КГ).

3. Лечение

Новорожденным с критическим врожденным КСА с сердечной недостаточностью, находящимся в критическом состоянии, помимо инфузии #алпростадила** рекомендуется лечение кардиотоническими средствами (кроме сердечных гликозидов) и диуретиками.

3. Лечение

Рекомендуется выполнение операции на открытом сердце пациентам с КСА или аортальной регургитацией и сопутствующей дилатацией восходящей Ао (диаметр восходящей Ао более 4,5 см).

3. Лечение

Не рекомендуется выполнение протезирования АоК легочным аутографтом (операции Ross) при наличии у пациента ряда генетических синдромов, сопутствующей патологии соединительной ткани, и при определенных морфометрических данных о состоянии магистральных сосудов.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам перед проведением хирургического вмешательства выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза) и исследование уровня тромбоцитов в крови для прогноза риска периоперационных кровотечений и величины кровопотери .

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам перед проведением хирургического вмешательства выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого для выявления дооперационной анемии и ее своевременной терапии.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с КСА выполнение рентгенографии органов грудной клетки в трех проекциях.

3. Лечение

Комментарии: Для лечения острой сердечной недостаточности на фоне критического КСА используется #левосимендан**, обладающий положительным инотропным и вазодилатирующим эффектом, что приводит к увеличению силы сердечных сокращений и снижению как пред-, так и постнагрузки (при гипотонии – в сочетании с инотропной поддержкой – Эпинефрином**). #Левосимендан** дозируется индивидуально, обычно вводится в ударной дозе 12 мкг/кг в/в медленно, в течение 20 минут, затем переходят на поддерживающую дозу — 0,1-0,3 мкг/кг/мин..

3. Лечение

Рекомендуется назначать пациентам с ДАК и дилатацией корня аорты бета-адреноблокаторы.

5. Профилактика

Не рекомендуется пациентам с умеренной и тяжелой степенью выраженности КСА увлекаться физическими нагрузками.

6. Организация оказания медицинской помощи

Рекомендуется диспансерное наблюдение кардиолога всем оперированным или неоперированным пациентам с патологией АоК.

6. Организация оказания медицинской помощи

Рекомендуется проведение эхокардиографического скрининга для выявления ДАК ближайшим родственникам пациентов с ДАК.

6. Организация оказания медицинской помощи

Не рекомендуется пациентам с умеренной и тяжелой степенью выраженности КСА увлекаться физическими нагрузками.

6. Организация оказания медицинской помощи

Рекомендуется больным с КСА после хирургического лечения осмотр врача-кардиолога с частотой не менее 1 раза в 7 дней в течение первого месяца после хирургического лечения порока.

6. Организация оказания медицинской помощи

Рекомендуется больным с КСА после хирургического лечения осмотр врача-кардиолога с частотой не менее 1 раза в 3 месяца в течение 2-12 месяцев после хирургического лечения порока.

6. Организация оказания медицинской помощи

Рекомендуется больным с КСА после хирургической коррекции проведение динамического (1 раз в год при стабильном клиническом состоянии) эхокардиографического обследования.

6. Организация оказания медицинской помощи

Пациентам с имплантированным в аортальную позицию механическим протезом рекомендуется пожизненный пероральный прием антитромботических средств – антагонистов витамина К (#варфарин** в начальной дозе 0,09 мг/кг/сут) с последующей титрацией дозы при постоянном мониторинге показателей свертывающей системы крови: МНО и ПТИ.

6. Организация оказания медицинской помощи

Больным с КСА после операции Росса рекомендуется пероральный прием антитромботических средств в течение 6 мес. с последующим переходом на курсовой прием и затем отменой под контролем коагулограммы.

6. Организация оказания медицинской помощи

Больным с КСА после хирургического лечения рекомендуется использование опросников качества жизни для больных и родителей для разработки индивидуальных схем психологической реабилитации.