Что изменилось в клинических рекомендациях «Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП)»

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется у всех пациентов проведение исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам проводить расчет следующих показателей: 1. Индекс D. McGoon - отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к диаметру нисходящей аорты ((А1+В1)/нАо) - норма 1,5, 2. Легочно-артериальный индекс (индекс Nakata) - отношение суммы площадей поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела норма 330+30. 3. Полный неопульмональный артериальный индекс (ПНАИ) - отношение суммы площади поперечных сечений правой и левой лёгочных артерий и БАЛКА к площади поверхности тела. 4. Соотношение количества сегментов лёгких, кровоснабжаемых истинными лёгочными артериями, к количеству сегментов, кровоснабжаемых БАЛКА.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется перед окончанием основного этапа коррекции всем пациентам с целью контроля качества выполненного оперативного вмешательства выполнить эхокардиографию чреспищеводную.

3. Лечение

Рекомендуется при планировании радикальной коррекции АЛА с ДМЖП учитывать следующие показания:

3. Лечение

Рекомендуется при 1 типе порока и хорошо выраженном стволе ЛА выполнять радикальную коррекцию с трансаннулярной пластикой выводного отдела правого желудочка, ствола ЛА (A16.10.032 Радикальная коррекция атрезии легочной артерии) при необходимости с продлением разреза на стенозированную ветвь ЛА.

3. Лечение

Рекомендуется при гипоплазии проксимального отдела ствола ЛА и 2 типе порока выполнять имплантацию кондуита (A16.10.039.001 Радикальная коррекция общего артериального ствола с помощью кондуита в условиях искусственного кровообращения).

3. Лечение

Рекомендуется при имплантации проксимального отдела кондуита необходимо учитывать возможное аномальное расположение коронарных артерий (пересечения выводного тракта ПЖ крупной коронарной артерией). В качестве кондуита может выступать как бесклапанный, так и клапаносодержащий синтетический сосудистый протез, ксенографт либо гомографт.

3. Лечение

Рекомендуется паллиативные операции при АЛА с ДМЖП пациентам выполнять при:

3. Лечение

7. Выраженном коллатеральном кровоснабжении легких..

3. Лечение

Рекомендуются следующие типы паллиативных операций пациентам с АЛА и ДМЖП:

3. Лечение

8. Унифокализация больших аорто-легочных коллатеральных артерий (A16.12.069.001 Унифокализация легочного кровотока).

3. Лечение

Рекомендуется выполнять пациентам многоэтапное хирургическое лечение при следующих условиях:

3. Лечение

Рекомендуется выполнять эндоваскулярные вмешательства у пациентов с АЛА IV типа с ДМЖП при следующих условиях:

3. Лечение

8. Взрослый возраст, когда проведение открытых хирургических процедур более опасно.

4. Реабилитация

Рекомендуется в течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции АЛА с ДМЖП в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (резидуальные ДМЖП, стенозы легочных артерий, НК, недостаточность кровообращения инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля.

7. Дополнительная информация

Не рекомендуется беременность пациенткам при наличии цианоза при некоррегированном пороке и остаточных осложнениях после радикальной коррекции.

3. Лечение

Рекомендуются петлевые «петлевые» диуретики пациентам с большим ОАП, множественными большими аорто-легочными коллатеральными артериями с переполнением малого круга кровообращения, явлениями сердечной недостаточностью, недостаточности, в том числе с хронической.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам на 1 раз в год.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием всем пациентам для уточнения данных ЭхоКГ и АКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты инструментальных методов не в полне вполне убедительны) при планировании хирургического лечения.

3. Лечение

Рекомендуется радикальную коррекцию (пластика (A16.10.032 Радикальная коррекция атрезии легочной артерии) - пластика ДМЖП, создание выхода из ПЖ в систему ЛА, при необходимости – необходимости, унифокализация легочного кровотока максимального количества сегментов легкого) легкого - выполнять в качестве первичной операции при благоприятной анатомии ЛА, обычно на первом году жизни пациента или в качестве второго этапа коррекции после паллиативного вмешательства, если клиническая оценка состояния пациента указывает на благоприятную анатомию и гемодинамику.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам выполнение рентгенографии органов грудной клетки всем пациентам для оценки состояния легких, размеров полостей сердца, определения анатомических особенностей данного ВПС.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить электрокардиографию.регистрацию электрокардиограммы.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам выполнение электрокардиографии регистрации электрокардиограммы (ЭКГ) для вериикации верификации диагноза, с целью диагностики нарушений проводимости миокарда, гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца.

3. Лечение

Рекомендуется всем больным с АЛА и ДМЖП радикальная коррекция порока (пластика (A16.10.032 Радикальная коррекция атрезии легочной артерии) - пластика ДМЖП и реконструкция пути оттока ПЖ) ПЖ при значении индекса Nakata более 250 мм2/м2 и индекса конечно-диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м2.

5. Профилактика

Рекомендуется исследование толерантности к физической нагрузке (велоэргометрическая - велоэргометрическая проба, тредмил-тест) тредмил-тест (A12.10.005 Велоэргометрия) у пациентов с остаточными осложнениями после радикальной коррекции.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с АЛА IV типа при наличии локальных стенозов коллатеральных сосудов выполнять пластику места сужения заплатой из ксеноперикарда.ксеноперикарда (Заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения***).

3. Лечение

Рекомендуется всем больным после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП при наличии недостаточности клапана ЛА в сочетании с дилатацией ПЖ (КДО ПЖ более 60 мл/м2), недостаточностью трехстворчатого клапана или расширением комплекса QRS более 160 мс выполнять протезирование клапана ЛА.ЛА (A16.10.003.030 Протезирование легочного клапана в условиях искусственного кровообращения).

5. Профилактика

Рекомендуется чрезвенозная катетеризация сердца и ангиокардиография (A06.10.008 Вентрикулография сердца) у пациентов после выполнения радикальной операции с целью определения остаточных осложнений.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется у всех пациентов проведение общетерапевтического биохимического анализа крови биохимического общетерапевтического (креатинин, глюкоза, натрий, калий, АСТ, АЛТ, белок, альбумин, мочевина), мочевина, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (pro-BNP), крови), исследование уровня молочной кислоты в крови.

3. Лечение

Рекомендуется всем больным с АЛА и ДМЖП при наличии стенозов ветвей ЛА, отсутсвии отсутствии бифуркации, перерывах легочных артерий выполнять их пластику ауто- или ксеноперикардом.ксеноперикардом (Заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения***).

5. Профилактика

Рекомендуется всем пациентам с целью оценки состояния внутрисердечной гемодинамики и выявления остаточных осложнений после коррекции АЛА с ДМЖП выполнять МРТ грудной клетки (A05.30.006 Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки) 1 раз в 2–5 2-5 лет.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с АЛА и ДМЖП при значении индекса конечно-диастолического конечнодиастолического объема ЛЖ менее 40 мл/м2 или индекса Nakata менее 250 мм2/м2, но более 150 мм2/м2 выполнять системно-легочный анастомоз (A16.12.046 Создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией) в качестве первого этапа хирургического лечения.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам выполнять чрезвенозную катетеризацию сердца (A06.10.008 Вентрикулография сердца) и ангиокардиографию (A06.12.029 Панаортография) для определения внутрисердечной анатомии, изменений ветвей легочной аретрии, артерии, наличия и распределения коллатеральных артерий в легких и степени гемодинамических нарушений.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с АЛА и ДМЖП при значении индекса Nakata менее 150 мм2/м2 выполнять реконструкцию пути оттока ПЖ без пластики ДМЖП (A16.10.007.001 Создание сообщения между правым желудочком и легочной артерией) в качестве первого этапа хирургического лечения.

3. Лечение

Рекомендуется выполнение пациентам с АЛА IV типа многоэтапной унифокализации легочного кровотока до проведения радикальной коррекции.коррекции (A16.10.032 Радикальная коррекция атрезии легочной артерии).

5. Профилактика

Рекомендуется проведение холтеровского мониторирования ЭКГ (A05.10.008 Холтеровское мониторирование сердечного ритма) всем пациентам 1 раз в 2 года.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам после радикальной коррекции АЛА с ДМЖП при наличии стенозов имплантированных кондуитов между ПЖ и ЛА выполнение транслюминальной баллонной ангиопластики (A16.12.026.013 Транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий) со стентированием.стентированием (A16.12.028.011 Стентирование кондуита).

3. Лечение

Рекомендуется проводить радикальную коррекцию порока (A16.10.032 Радикальная коррекция атрезии легочной артерии) при соответствии пациента критериям операбельности.

3. Лечение

Насыщение артериальной крови кислородом менее 70% Уровень гемоглобина более 190 г/л Множественные БАЛКА 4. Гипоплазия системы ЛА (индекс Наката менее 150–200, 150-200, индекс McGoon менее 1,0, ПНАИ менее 150 мм2/м2).

3. Лечение

Рекомендуется пациентам A16.10.032 Радикальная коррекция порока атрезии легочной артерии после завершения процедур унифокализации.

3. Лечение

Рекомендуется проводить паллиативное вмешательство (системно-легочный анастомоз (A16.12.046 Создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией) или реконструкцию путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП) ДМЖП (A16.10.007.001 Создание сообщения между правым желудочком и легочной артерией) при несоответствии пациента анатомическим или гемодинамическим критериям операбельности порока.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам при невозможности оперативного лечения ангиопластика (A16.12.026.012 Транслюминальная баллонная ангиопластика) и стентирование коллатеральных артерий.артерий (A16.12.028.013 Стентирование больших аортолегочных коллатеральных артерий).

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерное наблюдение за подростками диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога подросткам до и после операции проводить у врача детского кардиолога с последующей передачей пациентов врачу-взрослому кардиологу.на диспансерный прием (осмотр, консультацию) врачу-кардиологу.

3. Лечение

Рекомендуется на фоне терапии алпростадилом** проводить контроль жизненноважных показателей (ЧСС, ЧД, АД).(ЧСС (A02.10.002 Измерение частоты сердцебиения), ЧД (A02.09.001 Измерение частоты дыхания), АД (A02.12.002 Измерение артериального давления на периферических артериях).

3. Лечение

Рекомендуется выполнять пациентам унифокализацию легочного кровотока с последующей радикальной коррекцией при наличии крупных коллатеральных артерий.

3. Лечение

.

3. Лечение

Рекомендуются следующие типы паллиативных операций пациентам с АЛА и ДМЖП: Создание системно-легочных анастомозов, Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП, Создание центрального анастомоза, Стентирование ОАП, Стентирование стенозов ветвей ЛА, Стентирование стенозов больших аорто-легочных коллатеральных артерий, Перфорация, транслюминальная баллонная ангиопластика, стентирование мембраны в проекции клапана ЛА при 1 типе порока Унифокализация бальших аорто-легочных коллатеральных артерий.

3. Лечение

Тяжелом состоянии пациентов, гипоксемии, уровне гемоглобина более 180 г/л. Невозможности выполнения обычных хирургических процедур на коллатеральных артериях (сложные формы распределения сосудов в легких; предшествующие вмешательства в плевральных полостях; морфологические изменения в легких, соответствующие легочной гипертензии. Отсутствии противопоказаний для антикоагулянтной терапии. Коллатеральная артерия кровоснабжает более 3 сегментов легкого. Среднее давление в коллатеральном сосуде дистальнее стеноза менее 15 мм рт. ст. При постановке стента не должен быть закрыт кровоток в боковые ветви коллатеральной артерии. Отсутствии выраженных периферических стенозов БАЛКА. Взрослый возраст, когда проведение открытых хирургических процедур более опасно.

7. Дополнительная информация

Рекомендуется у пациентов с инфекционным эндокардитом в анамнезе, а также с некорригированным пороком или резидуальным шунтом, профилактика инфекционного эндокардита.