Что изменилось в клинических рекомендациях «Единственный желудочек сердца»

2.2 Физикальное обследование

Всем пациентам с подозрением на единственный желудочек сердца рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога и/или врача-кардиолога, и/или врача-сердечно-сосудистого хирурга для уточнения диагноза.

2.2 Физикальное обследование

Пациентам детского возраста с подозрением на ЕЖ рекомендовано для быстрой оценки степени выраженности НК использовать модифицированную шкалу оценки выраженности недостаточности кровообращения и функционального состояния у детей по Ross R.D. (Приложение Г1).

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с единственным желудочком сердца рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с единственным желудочком сердца рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, железа в сыворотке крови определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с единственным желудочком сердца рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО2, рО2, SatO2, уровня лактата (исследование уровня молочной кислоты в крови) - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с единственным желудочком сердца, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина, рекомендуется лабораторный контроль эффективности применения лекарственных препаратов.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с единственным желудочком сердца, поступающим в стационар для оперативного лечения рекомендуется определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с единственным желудочком сердца, поступающим в профильный стационар для оперативного лечения порока, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов, рекомендуется определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с контрастированием и МРТ сердца и магистральных сосудов пациентам при сложных врожденных пороках сердца (ВПС) для определения тактики и сроков хирургического вмешательства и при рутинном обследовании после операции, срок и кратность проведения определяется в индивидуальном порядке (3-5 лет) в зависимости от данных ЭхоКГ при ежегодном наблюдении для получения объемных данных сердца, определения функции желудочков и объема регургитации.

2.4 Инструментальные исследования

коронароангиографии, при наличии ишемических изменений выявленных другими методами.

3. Лечение

Пациентам с единственным желудочком сердца после СЛА рекомендуется тромбопрофилактика.

3. Лечение

Пациентам с единственным желудочком сердца после выполнения ДКПА или операции Фонтена рекомендуется пожизненная тромбопрофилактика.

3. Лечение

При планировании гемодинамической коррекции у пациентов рекомендуется придерживаться следующих значений показателей гемодинамики малого круга кровообращения:

3. Лечение

Выполнение гемодинамической коррекции рекомендуется при следующих значениях показателей сократительной функции сердца у пациентов:

4. Реабилитация

Пациентам с ЕЖ после любого из этапов хирургической коррекции рекомендуется в течение 3-х последующих месяцев жизни избегать тракционных нагрузок на верхние конечности.

4. Реабилитация

Всем пациентам с ЕЖ после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение реабилитационных мероприятий длительностью не менее 6 недель в рамках индивидуальной схемы.

4. Реабилитация

Всем пациентам с ЕЖ после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется подбор индивидуального оптимального режима физической активности на этапе амбулаторного наблюдения.

3. Лечение

Выполнение первичного ДКПА рекомендуется у пациентов без критического стеноза ЛА и ОАП-зависимого легочного кровотока с уровнем системного насыщения > 70-75%, 70-75 %, без избыточного легочного кровотока (среднее давление в легочной артерии < 20 15 мм рт. ст.).

2.1 Жалобы и анамнез

При расспросе пациента (или их родственников в случае маленьких детей) с подозрением на ВПС единственный желудочек сердца рекомендуется определить время появления цианоза, наличия или отсутствия его прогрессирования, а также расспросить о наличии и характере одышки для верификации диагноза и оценке общего состояния.

2.2 Физикальное обследование

Для косвенной оценки соотношения легочного и системного кровотока, а также тяжести состояния пациента, во время физикального обследования у пациентов с подозрением на ВПС, единственный желудочек сердца, рекомендуется определить уровень системной оксигенации (насыщение крови кислородом) путем пульсоксиметрии.

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб у пациентов с подозрением на ВПС, единственный желудочек сердца, для оценки степени выраженности недостаточности кровообращения (НК), рекомендуется оценить у пациента (или его родственников) наличие и характер потливости.

2.2 Физикальное обследование

Во время физикального обследования у пациентов с подозрением на ВПС, единственный желудочек сердца, для определения характера шумов и косвенной оценки состояния легочного кровотока, рекомендуется выполнить аускультацию сердца (см. пункт 1.6).

2.2 Физикальное обследование

Во время физикального обследования у пациентов с подозрением на ВПС, единственный желудочек сердца, для оценки степени выраженности НК и тяжести состояния пациента, рекомендуется оценить характер и частоту дыхания.

3. Лечение

В ранние сроки после системно-легочного анастомоза (СЛА), а также после гемодинамической коррекции (двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА) или операции Фонтена) (см. пункт 3.2.1) пациентам рекомендуется проведение тромбопрофилактики.тромбопрофилактики препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина.

3. Лечение

Для достижения наиболее оптимальных результатов операции при планировании гемодинамической коррекции рекомендуется оценка состояния венозного системного и легочного оттока у пациентов:пациентов.

2.2 Физикальное обследование

Во время физикального обследования у пациентов с подозрением на ВПС единственный желудочек сердца рекомендуется оценить признаки хронической артериальной гипоксемии (симптом «барабанных палочек», «часовых стекол»).

2.5 Иные исследования

Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить электрокардиографию.регистрацию электрокардиограммы.

2.2 Физикальное обследование

Во время физикального обследования у пациентов с подозрением на ВПС, единственный желудочек сердца, рекомендуется аускультация легких для выявления наличия или отсутствия застойных хрипов.

3. Лечение

Сохранение ДИЛК на этапе операции Фонтена нередко приводит к венозной гипертензии и развитию НК, поэтому рекомендуется устранение ДИЛК (при наличии) всем пациентам перед выполнением на этапе операции Фонтена.

2.2 Физикальное обследование

Во время физикального обследования у пациентов с подозрением на ВПС, единственный желудочек сердца, рекомендуется пальпация живота для выявления наличия или отсутствия гепатомегалии.

3. Лечение

Для увеличения насыщения крови кислородом в случае развития венозных коллатералей после ДКПА пациентам рекомендуется их эмболизация.эмболизация (эмболизация вено-венозных фистул).

4. Реабилитация

В рамках реабилитационного становления, в сроки до 3-х месяцев после хирургического лечения ЕЖ пациентам рекомендуется ограничение по употреблению жидкости, а также по физической нагрузке.жидкости.

5. Профилактика

Рекомендуется пожизненное наблюдение врача-кардиолога врача-кардиолога/ врача-детского кардиолога в рамках диспансерного наблюдения с обследованием пациентов после различных этапов коррекции ЕЖ в специализированных центрах не реже 1 раза в 6-12 мес.мес..

3. Лечение

Для достижения наиболее оптимальных результатов гемодинамической коррекции рекомендуется устранение факторов, способствующих обструкции венозного оттока на любом этапе ДКПА.при его выявлении.

3. Лечение

У пациентов с выраженной АВ недостаточностью выраженной и более степени (более 2 степени) рекомендуется ее коррекция на этапах до гемодинамической коррекции.коррекции или на ее этапах.

3. Лечение

В качестве второго (заключительного) этапа гемодинамической коррекции у детей рекомендуется выполнение анастомоза между нижней полой веной (НПВ) и ЛА (синонимы: операция Фонтена, нижний кавопульмональный анастомоз).(создание кавопульмонального анастомоза).

2.4 Инструментальные исследования

На этапе обследования, в т.ч. перед оперативным вмешательством, всем пациентам с ЕЖ рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для с целью оценки степени кардиомегалии размеров и конфигурации сердца, оценки состояния легочного кровотока, малого круга кровообращения, а также определения участков гипо- или гипервентиляции легких.

3. Лечение

У ряда пациентов со сложными ВПС и высоким риском операции Фонтена, в силу тех или иных анатомо-гемодинамических факторов, рекомендуется возможно рекомендовать выполнение различных паллиативных вмешательств: суживание легочной артерии, системно-легочное шунтирование или ДКПА с ДИЛК (СЛА, аксиллярный артериовенозный анастомоз) в качестве «окончательного» этапа гемодинамической коррекции или «моста» к пересадке сердца.

3. Лечение

Рекомендуется создание СЛА (создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией) у пациентов в периоде новорожденности при насыщении крови кислородом менее 70-75%.70-75 %.

3. Лечение

При планировании заключительного этапа гемодинамической коррекции пациентам с пограничными размерами ЛА (индекс Nakata ≤ 200 мм2/м2) и мм2/м2), повышенном среднем давлении в ЛА (15-18 мм рт. ст.) ст.), низком легочно-венозном индексе (< 200 мм2/м2) рекомендуется выполнение воздержаться от операции Фонтена с фенестрацией между ЭКК и предсердием.Фонтена.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение ангиокардиографии (АКГ) (чрезвенозной катетеризации сердца, зондирования камер сердца) всем сердца, катетеризации аорты) пациентам с ЕЖ с целью:в случаях необходимости:

3. Лечение

В качестве первого этапа гемодинамической коррекции у детей рекомендуется выполнение ДКПА (синоним: верхний кавопульмональный анастомоз).(создание кавопульмонального анастомоза).

3. Лечение

При значимых локальных стенозах ветвей ЛА пациентам рекомендуется коррекция стенозов эндоваскулярными методами (транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий и/или стентирование легочных артерий) или при помощи открытых операций (иссечение стеноза легочной артерии) одномоментно с этапами гемодинамической коррекции.

3. Лечение

Не рекомендуется выполнение операции Фонтена пациентам при склеротических изменениях сосудов легких и выраженной дисфункции СЖ.СЖ, а так же при поражениях паренхимы печени с признаками венозного застоя.

5. Профилактика

Всем пациентам с ЕЖ, единственным желудочком сердца, получающим лекарственную тромбопрофилактику, антитромботическую терапию, рекомендуется не реже 1 раза в 6 мес 1 месяц выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза).

3. Лечение

Рекомендуется устранение локальных стенозов ЛА (транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий и/или стентирование легочных артерий, и/или иссечение стеноза легочной артерии) в случае их развития у пациентов после тех или иных этапов гемодинамической коррекции.

3. Лечение

Процедура Рашкинда (баллонная атриосептостомия) рекомендуется в качестве неотложной меры помощи у новорожденных при наличии рестриктивного МПС у пациентов.пациентов с гемодинамикой, зависящей от размеров МПС, в т.ч. при обструкции на уровне атриовентиркулярных клапанов.

5. Профилактика

В отдаленные сроки после операции Фонтена возможно развитие печеночной дисфункции, поэтому не реже 1 раза в 6-12 мес. пациентам после операции Фонтена рекомендуется контроль таких биохимических показателей крови как общего белка, альбумина, АСТ, АЛТ, белка (исследование уровня общего белка в крови), альбумина (исследование уровня альбумина в крови), АСТ (определение активности аспартатаминотрансферазы в крови), АЛТ (определение активности аланинаминотрансферазы в крови), билирубина (общего, прямого, непрямого).(исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови и исследование уровня билирубина свободного (неконъюгированного) в крови).

2.3 Лабораторные исследования

На этапе обследования, в т.ч. перед оперативным вмешательством, всем пациентам с единственным желудочком сердца рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (оценка активированного частичного тромбопластинового времени, определение международного нормализованного отношения (МНО), исследование уровня фибриногена в крови) с целью выявления исходных исключения врожденных и приобретенных нарушений системы гемостаза, в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений, а также для оценки эффективности последующей (послеоперационной) тромбопрофилактики.

2.4 Инструментальные исследования

Компьютерная / Магнитно-резонансная томография (КТ) сердца с контрастированием (МРТ) рекомендуется пациентам с подозрением на ЕЖ в случаях наличия затруднения в установлении морфологии порока при помощи ЭхоКГ.критическом состоянии перед оперативным вмешательством.

3. Лечение

Рекомендуется соблюдение следующих возрастных критериев при планировании гемодинамической коррекции:

3. Лечение

Рекомендуется соблюдение критериев адекватного развития легочного артериального русла у пациентов при планировании гемодинамической коррекции:

2.3 Лабораторные исследования

На этапе обследования, в т.ч. перед оперативным вмешательством, всем пациентам рекомендуется выполнить общий (клинический) анализ крови для определения исходного уровня гемоглобина и тромбоцитов.

2.3 Лабораторные исследования

На этапе обследования, в т.ч. перед оперативным вмешательством, всем пациентам рекомендуется анализ крови биохимический общетерапевтический для оценки функции печени и почек.

2.4 Инструментальные исследования

9) с целью выполнения коронарографии пациентам с клиническими проявлениями стенокардии, ишемическими изменениями на ЭКГ или аномалиями коронарных сосудов.

3. Лечение

Для профилактики гиперкоагуляционных состояний во время тромбопрофилактики гепарином натрия** после СЛА, а также после гемодинамической коррекции рекомендуется поддержание АЧТВ в пределах 60-85 сек.

3. Лечение

В отдаленные сроки после СЛА, а также после гемодинамической коррекции пациентам рекомендуется проведение долговременной тромбопрофилактики.

3. Лечение

Комментарии: Для целей долговременной тромбопрофилактики после СЛА применяется #ацетилсалициловая кислота** в дозе 1-5 мг/кг/сутки (для пациентов до 18 лет – применение вне зарегистрированной инструкции); после гемодинамической коррекции применяется #ацетилсалициловой кислота** у детей в дозе 1-5 мг/кг/сутки (нередко 50 мг/сутки при весе до 10 кг и 5 мг/кг/сутки при весе более 10 кг, но не более 100 мг/кг/сутки), у взрослых – 50-200 мг/сутки или варфарин** в возрастной дозировке. тромбопрофилактика #ацетилсалициловой кислотой** продолжается, не менее 6 мес или до момента следующего этапа хирургического лечения. В случае тромбопрофилактики варфарином** назначается на срок не менее 6 мес или до момента следующего этапа хирургического лечения. В соответствии с данными литературы, нет значимой разницы эффективности тромбопрофилактики ацетилсалициловой кислотой** и варфарином**, однако настораживающим моментом является сохранение гиперкоагуляционных состояний, несмотря на проведение тромбопрофилактики. Не исключена целесообразность одновременного приема #ацетилсалициловой кислоты** и варфарина** для достижения наиболее оптимального состояния свертывающей системы крови.Рекомендуется исследование агрегации тромбоцитов у пациентов после назначения ацетилсалициловой кислоты** с целью долговременной тромбопрофилактики после СЛА или гемодинамической коррекции.

3. Лечение

Рекомендуется поддержание целевого МНО (в пределах 2-3) у пациентов, принимающих варфарин**, с целью долговременной тромбопрофилактики после гемодинамической коррекции.

3. Лечение

Всем пациентам с ЕЖ после СЛА и гемодинамической коррекции, а также при наличии наджелудочковой аритмии, для профилактики ТЭО в отдаленные сроки, рекомендуется пожизненное применение лекарственной тромбопрофилактики.

3. Лечение

Ввиду высокой вероятности неблагоприятного исхода двужелудочковой коррекции, не рекомендуется ее выполнение пациентам с ЕЖ.

3. Лечение

- для операции Фонтена – предпочтительно не менее 2-х лет.

3. Лечение

- индекс McGoon ≥ 1,5.

3. Лечение

≤ 4 Ед/м2 для операции Фонтена

3. Лечение

- конечно-диастолическое давления ≤ 12 мм рт.ст.

3. Лечение

Рекомендуется сохранение ДИЛК на этапе ДКПА при тенденции к снижению насыщения крови кислородом менее 80% и стабильных показателей центральной гемодинамики (среднее давление в ЛА ≤ 15 мм рт. ст., отсутствие прогрессирующей гипотонии).

3. Лечение

Рекомендуется сохранение ДИЛК на этапе ДКПА в случаях, когда предполагается повышенный риск последующего выполнения «полного обхода» правых отделов сердца.