Что изменилось в клинических рекомендациях «Открытый артериальный проток (ОАП)»

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется осмотр, тщательный сбор жалоб и анамнеза всем пациентам с открытым артериальным протоком с целью верификации диагноза, определения тяжести состояния и тактики лечения.

2.2 Физикальное обследование

С целью определения гемодинамической и клинической значимости ОАП рекомендовано проведение приема (осмотр, консультация) врача-кардиолога/врача-детского кардиолога или приема (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется у всех пациентов с ОАП проводить физикальный осмотр с определением наличия и выраженности цианоза, формы грудной клетки, пальпацией и перкуссией области сердца, подсчетом частоты сердечных сокращений и дыханий, оценкой формы дистальных фаланг пальцев и ногтевых пластин для верификации диагноза и уточнения степени тяжести состояния.

2.2 Физикальное обследование

У новорожденных детей (особенно у недоношенных) с большим, гемодинамически значимым ОАП, рекомендовано оценивать перистальтику путем аускультации живота, проводить перкуссию и пальпацию живота для выявления пневматоза кишечника, свободной жидкости в брюшинной полости.

2.2 Физикальное обследование

У новорожденных детей (особенно у недоношенных) с большим, гемодинамически значимым ОАП, рекомендовано оценивать суточный и почасовый объем диуреза для оценки степени тяжести состояния.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) для новорожденных с ОАП в тяжелом состоянии с целью оценки степени выраженности метаболических нарушений.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с ОАП рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови развернутого с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде с целью исключения сопутствующей патологии.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с ОАП, поступающим в профильный стационар для оперативного лечения порока, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов, рекомендуется определение основных группы крови по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с ОАП, поступающим в стационар для оперативного лечения рекомендуется определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с ОАП, готовящимся к оперативной коррекции и особенно, недоношенным новорожденным (с гемодинамически значимым ОАП) рекомендуется выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, определение международного нормализованного отношения (МНО), исследование уровня фибриногена в крови) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с ОАП, готовящимся к оперативной коррекции и особенно, недоношенным новорожденном с гемодинамически значимым ОАП, и при необходимости в пред- и /или послеоперационном периоде рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего билирубина в крови, свободного и связанного билирубина, определение активности лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции, уровня электролитов крови.

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с ОАП рекомендуется определение уровня B-типа натрийуретического пептида или уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) для определения гемодинамической значимости порока (предполагаемой хронической сердечной недостаточности).

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с ОАП рекомендуется проведение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования с целью определения наличия и гемодинамической значимости ОАП, изучения анатомии дуги аорты (положение дуги, диаметр и протяженность каждого из сегментов, характер отхождения брахицефальных ветвей, наличие прочих особенностей строения), исключения обструкции на границе дуги и нисходящей аорты, оценки степени «магистральности» кровотока в брюшной аорте.

2.4 Инструментальные исследования

Выполнение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов (МРТ) рекомендуется пациентам с ОАП в случае наличия сложного ВПС с целью получения дополнительной (к результатам эхокардиографии) информации об анатомии и морфологии сердца и магистральных сосудов, а также поиске внесердечной патологии.

2.4 Инструментальные исследования

В период подготовки к оперативному вмешательству в случае наличия сложного сочетанного ВПС (например, при гипоплазии дуги аорты, при подозрении на аномалии отхождения брахиоцефальных сосудов) рекомендовано выполнение компьютерной томографии грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием (желательно с синхронизацией с ЭКГ), мультипланарной и трехмерной реконструкцией с целью получения дополнительной информации об анатомии и морфологии камер сердца, магистральных артерий и вен, оценке состояния легких и легочных сосудов, оценке структур средостения, органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с ОАП рекомендуется проведение регистрации электрокардиограммы (ЭКГ) в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (ЭКГ 12-канальная), с целью определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости, а также при необходимости в случае оперативного лечения в пред- и послеоперационном периоде.

2.5 Иные исследования

Перед началом медикаментозного и/или хирургического лечения недоношенному ребенку с ГЗФАП рекомендуется проведение нейросонографии.

2.5 Иные исследования

Новорожденному с гемодинамически значимым артериальным протоком, до и после проведения медикаментозного или оперативного вмешательства, рекомендуется проведение суточного прикроватного мониторирования жизненно важных функций (частота сердцебиений и артериальное давление) для оценки сердечно-сосудистых нарушений.

3. Лечение

У младенцев с широким артериальным протоком и проявлениями СН рекомендованы: ограничение энергозатрат, в т.ч. снижение нагрузки по дыханию, инотропная терапия, сбалансированная водная нагрузка (введение жидкости в объеме меньше физиологических потребностей, при необходимости – стимуляция диуреза) с целью купирования клинических симптомов.

3. Лечение

Недоношенному ребенку, с гемодинамически значимым ОАП, рекомендуется назначение медикаментозной терапии для закрытия протока по решению консилиума врачей. Препаратом первой линии является нестероидный противовоспалительный и противоревматический препарат производный пропионовой кислоты (ибупрофен**).

3. Лечение

Пациентам с ОАП, при возникновении инфекционного эндокардита, рекомендуется проведение курса терапии антибактериальными препаратами системного действия в возрастных дозировках с целью санации очага инфекции.

3. Лечение

Детям с ОАП во время транскатетерного закрытия рекомендуется применение гепарина натрия** в дозе 75-100 Ед/кг внутривенно болюсно с целью тромбопрофилактики.

3. Лечение

Недоношенному новорожденному с гемодинамически значимым ОАП при неэффективности консервативного лечения рекомендуется хирургическое лечение для закрытия ОАП (перевязка/клипирование отрытого артериального протока) по решению консилиума врачей.

3. Лечение

Доношенным и недоношенным пациентам с персистирующим ОАП рекомендовано закрытие протока в раннем возрасте (до 3 месяцев) только тогда, когда большой сброс крови слева направо приводит к СН или другим осложнениям с целью купирования симптомов.

3. Лечение

В настоящее время у пациентов с ОАП большого диаметра или коротким протоком рекомендуется хирургическое закрытие (A16.10.041 перевязка открытого артериального протока).

3. Лечение

Взрослым и пожилым пациентам с персистирующим ОАП с признаками кальцификации протока рекомендовано проводить закрытие по методике с использованием искусственного кровообращения (ИК), описанной Goncalves-Estella et al., и O’Donovan and Beck.

3. Лечение

Транскатетерное закрытие ОАП (A16.12.068.001 эндоваскулярная спиральная эмболизация открытого артериального протока с помощью спирали для эмболизации сосудов вне головного мозга*** и A16.12.068.002 эндоваскулярная имплантация окклюдера при открытом артериальном протоке с помощью окклюдера кардиологического***) рекомендуется детям с весом более 6 кг и взрослым пациентам с лево-правым сбросом наравне с торакоскопическими и другими хирургическими методиками.

3. Лечение

Закрытие ОАП у взрослых пациентов транскатетерным способом (A16.12.068.001 эндоваскулярная спиральная эмболизация открытого артериального протока с помощью спирали для эмболизации сосудов вне головного мозга*** и A16.12.068.002 эндоваскулярная имплантация окклюдера при открытом артериальном протоке с помощью окклюдера кардиологического***) рекомендовано при лево-правом сбросе на протоке и отсутствии признаков кальцификации или аневризматического расширения протока.

3. Лечение

Рекомендовано провести транскатетерное закрытие ОАП (A16.12.068.002 эндоваскулярная имплантация окклюдера при открытом артериальном протоке) окклюдером кардиологическим*** у новорожденных, детей до 1 года жизни и маловесных пациентов при гемодинамически значимом протоке, если имплант не приведет к обструкции перешейка аорты или легочной артерии

3. Лечение

Рекомендовано провести транскатетерное закрытие открытого артериального протока (A16.12.068.002 эндоваскулярная имплантация окклюдера при открытом артериальном протоке) окклюдером кардиологическим*** у детей старше года и взрослых пациентов с обратимой легочной гипертензией

4. Реабилитация

Пациентам после хирургической коррекции ОАП рекомендуется в течение 4-6 последующих месяцев жизни избегать тракционных нагрузок на верхнюю конечность со стороны послеоперационного шва.

4. Реабилитация

Младенцам после хирургической коррекции ОАП рекомендуется в течение 4-х последующих месяцев избегать процедур лечебной гимнастики

4. Реабилитация

В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ОАП пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (резидуальная лёгочная гипертензия, СН, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) рекомендуется пройти реабилитацию в условиях специализированного санаторно-курортного учреждения кардиологического профиля.

5. Профилактика

Пациентам, перенесшим хирургическую коррекцию ОАП, рекомендуется в течение первого года после операции не менее 1 раза пройти обследование (прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога/врача-детского кардиолога, ЭхоКГ). В последующем, при отсутствии необходимости повторного хирургического вмешательства, возможно находиться на диспансерном наблюдении врача-кардиолога/врача-детского кардиолога по месту жительства не реже 1 раза в два года.

5. Профилактика

Пациентам с ОАП менее 3 мм без признаков перегрузки левых отделов сердца и без развития других осложнений рекомендуется находиться на диспансерном наблюдении врача-кардиолога/врача-детского кардиолога и проходить периодические наблюдения с выполнением ЭхоКГ исследования не реже одного раза в 1-2 года.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Рекомендовано/показано

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Не рекомендуется применять

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется Всем пациентам при подозрении на ОАП рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца, оценки сосудистого рисунка легких.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется Всем пациентампри подозрении на пациентам с ОАП рекомендуется проводить измерение артериального давления на периферических артериях для оценки диастолического и пульсового давления (разницы между систолическим и диастолическим давлением).давлением) для верификации диагноза.

3. Лечение

Рекомендуется назначение «петлевых» диуретиков пациентам, у которых течение порока сопровождается явлениями недостаточности кровообращения.кровообращения с целью купирования отечного синдрома.

3. Лечение

Хирургическое устранение ОАП (в т.ч. эндоваскулярное) не рекомендуется пациентам с легочной гипертензией ЛГ и сбросом крови справа налево.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется Всем пациентам при подозрении на с ОАП рекомендовано выполнять аускультацию сердца для выявления патологических шумов.

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе жалоб рекомендуется при подозрении на ОАП выявлять у всех пациентовили пациентов с открытым артериальным протоком или их родителей рекомендуется уточнять сведения об одышке, утомляемости, возникающих при физических нагрузках, сердцебиении, ощущениях перебоев в работе сердца, частых инфекционных заболеваний легких для верификации диаогноза.уточнения степени тяжести состояния.

3. Лечение

Медикаментозная терапия легочной гипертензии ЛГ рекомендуется только тем пациентам, у которых наблюдается необратимая легочная гипертензия ЛГ (с устойчивым право-левым сбросом на протоке) (см. клинические рекомендации по легочной гипертензии).«Легочная гипертензия») с целью снижения давления в малом круге кровообращения.

2.4 Инструментальные исследования

Катетеризацию сердца с ангиографией Рекомендуется выполнять ретроградная катетеризация левых отделов сердца всем пациентам старше 6 месяцев жизни при подозрении на ОАП с критической степенью легочной гипертензии для ЛГ (давление в ЛА равняется или превышает системное) с целью уточнения ее характера и возможностей возможности оперативного лечения.

3. Лечение

Хирургическое закрытие (в т.ч. эндоваскулярное) ОАП (A16.10.041 перевязка открытого артериального протока) доношенным новорожденным, детям всех возрастов и взрослым рекомендуется пациентам выполнять при перегрузках левых отделов сердца и/или признаках легочной гипертензии ЛГ при наличии сброса крови слева направо, а также после ранее перенесенного эндокардита.или если в анамнезе был перенесенный эндокардит.

2. Диагностика

При сборе анамнеза рекомендуется при подозрении на ОАП у всех пациентов или их родителей выявить информацию о семейном анамнезе, преждевременных родах и недоношенности, инфекционных, соматических заболеваниях беременной для верификации диагноза.

2. Диагностика

Если пациент с ОАП поступил в профильный стационар для оперативного лечения порока рекомендуется определить группу крови и резус-фактор для подбора крови.

2. Диагностика

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на ОАП выполнить общий анализ крови для определения исходного уровня гемоглобина перед оперативным вмешательством.

2. Диагностика

Рекомендуется всем пациентампри подозрении на ОАП выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для визуализации ОАП.

2. Диагностика

Выполнение МРТ рекомендуется пациентам с ОАП в том случае, когда необходима дополнительная информация об анатомии и морфологии сосудов.

2. Диагностика

Рекомендуется всем пациентам выполнение электрокардиографии (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости.

2. Диагностика

Рекомендуется всем пациентампри подозрении на ОАП проводить дифференциальную диагностику с дефектом аортолегочной перегородки, общим артериальным стволом, большими аортолегочными коллатеральными артериями, коронаролегочными фистулами, разрывом синуса Вальсальвы и ДМЖП с аортальной недостаточностью.

3. Лечение

Недоношенным детям в первые дни после рождения рекомендуется назначение нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

3. Лечение

Пациентам с инфекционным эндокардитом рекомендуется провести курс терапии антибиотиками в возрастных дозировках.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам для премедикации, с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности перед транспортировкой в операционную, применять опиаты и/или бензодиазепины в возрастных дозировках.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам для индукции в наркоз и поддержания анестезии использовать: фентанил**, пропофол**, бензоадиазепины, натрия оксибутират**, фторсодержащие газовые анестетики в возрастных дозировках. Предпочтительным является проведение комбинированной анестезии с применением галогенсодержащих газовых анестетиков на всех этапах хирургического вмешательства, включая искусственное кровообращение.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам для обезболивания в раннем послеоперационном периоде использовать опиаты и нестероидные противовоспалительные препараты в возрастных дозировках.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам для премедикации с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности вечером накануне операции с целью уменьшения эмоционального стресса назначить транквилизаторы и нейролептики. Для премедикации перед подачей пациента в операционную с целью седации и обеспечения эмоциональной стабильности применяются опиаты и/или бензодиазепины.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам для индукции в наркоз использовать: фентанил**, пропофол**, бензодиазепины, для поддержания анестезии - фентанил**, пропофол**, бензодиазепины, фторсодержащие газовые анестетики. Предпочтение необходимо отдавать проведению комбинированной анестезии с применением галогенсодержащих газовых анестетиков на всех этапах хирургического вмешательства, включая искусственное кровообращение.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам для обезболивания в раннем послеоперационном периоде использовать опиаты и НПВП в возрастных дозировках.