Что изменилось в клинических рекомендациях «Общий артериальный ствол»

КардиологияВзрослые и детиверсия 2 от 18.07.2025

Что изменилось по сравнению с версией 1 (действовала до 18.07.2025)

новых тезисов 22 · переформулировано 38 · удалено 15 · без изменений 10.

Сравнение сделано автоматически по тезисам-рекомендациям: тезисы двух версий сопоставлены по сходству текста. Зелёным — добавленные слова, красным — удалённые. Официальный текст прошлой версии — в архиве Рубрикатора Минздрава, действующий — на странице рекомендации.

22 новых тезиса

  • 2.2 Физикальное обследование

    Всем пациентам с подозрением на ОАС рекомендуется проведение первичной консультации врача-детского кардиолога и/или врача-сердечно-сосудистого хирурга с целью верификации диагноза.

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.2 Физикальное обследование

    Всем пациентам с ОАС рекомендуется выполнить аускультацию сердца (аускультация при патологии сердца и перикарда) с целью выявления шумов, которые могут помочь заподозрить сопутствующие пороки сердца.

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.3 Лабораторные исследования

    Всем пациентам с ОАС рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости.

    ЕОК ICУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.3 Лабораторные исследования

    Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, мочевой кислоты в крови, железа в сыворотке крови определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции всем пациентам с ОАС в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости.

    ЕОК ICУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.3 Лабораторные исследования

    Рекомендуется определение концентрации уровня B-типа натрийуретического пептида или исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового NT-proBNP в крови всем пациентам с ОАС в рамках первичного обследования и далее по необходимости с целью стратификации риска летальности, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

  • 2.3 Лабораторные исследования

    Рекомендуется всем пациентам с ОАС, поступающим в стационар для оперативного лечения выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) (оценка активированного частичного тромбопластинового времени, определение международного нормализованного отношения (МНО), исследование уровня фибриногена в крови) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений.

    ЕОК нетУУР BУДД 3в тексте КР →
  • 2.3 Лабораторные исследования

    Всем пациентам с ОАС, которым после оперативного лечения проводится тромбопрофилактика препаратами нефракционированного или низкомолекулярного гепарина (группа гепарина), рекомендуется лабораторный контроль эффективности применения лекарственных препаратов.

    ЕОК нетУУР BУДД 3в тексте КР →
  • 2.3 Лабораторные исследования

    Рекомендуется всем пациентам с ОАС, поступающим в стационар для оперативного лечения, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов (гемотрансфузия), определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител.

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.3 Лабораторные исследования

    Рекомендуется всем пациентам с ОАС, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом.

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.4 Инструментальные исследования

    Всем пациентам с ОАС рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости, при планировании хирургического лечения и при выписке из стационара.

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.4 Инструментальные исследования

    При развитии у пациентов с ОАС синдрома Эйзенменгера с наличием симптомов (функциональный класс III-IV) рекомендуется проводить прицельную рентгенографию органов грудной клетки каждые 12-24 мес..

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.4 Инструментальные исследования

    Рекомендуется всем взрослым больным c ОАС и синдромом Эйзенменгера кроме зондирования камер сердца проведение дополнительных диагностических исследований (компьютерная томография сердца с контрастированием или магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием) с целью получения дополнительных данных и исключения других потенциальных причин, способствующих право-левому сбросу или ЛГ.

  • 2.5 Иные исследования

    Перед выпиской из стационара всем пациентам с ОАС после выполненного оперативного вмешательства с целью контроля рекомендуется выполнить эхокардиографию.

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Назначение поддерживавших доз #дигоксина** рекомендуется пациентам с ОАС при ФВ < 40 % и наличии симптомов СН, в том числе, для контроля частоты сердечных сокращений при СН (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет).

    ЕОК IBУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Пациентам с ОАС с высоким риском тромбоза после проведенного оперативного лечения рекомендуется тромбопрофилактика препаратами низкомолекулярного или нефракционированного гепарина (группа гепарина).

    ЕОК нетУУР BУДД 3в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Хирургическое лечение рекомендуется стабильным пациентам с ОАС в возрасте 3-6 недель и/или в более раннем возрасте при НК, не поддающейся терапевтическому лечению (при условии операбельности пациента).

    ЕОК ICУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ОАС старше 6 месяцев с сохраняющемся лево-правым сбросом при соотношении объемов кровотока по малому и большому кругам кровообращения (Qp/Qs) более 1,5 и при величине систолического давления в лёгочной артерии менее 50 % от системного давления, а также ЛСС не более 1/3 от системного.

    ЕОК ICУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 4. Реабилитация

    Рекомендуется пациентам с ОАС модификация образа жизни для повышения физической активности с целью первичной профилактики сердечно-сосудистых факторов риска (артериальной гипертензии, ожирения, сахарного диабета), а также для интеграции в нормальную социальную жизнь, за исключением детей с другими факторами риска (наличие кардиостимулятора (электрокардиостимулятор имплантируемый двухкамерный, частотно-адаптивный***), кардиовертер-дефибрилятор (кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый двухкамерный***; кардиовертер-дефибриллятор имплантируемый трехкамерный***), каналопатии и др.).

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 4. Реабилитация

    Детям с ОАС без признаков нарушения гемодинамики рекомендуется ежедневная физическая активность, определенная ВОЗ на уровне > 60 минут, без ограничений, а также участие в развлекательных видах спорта с обязательной оценкой тяжести не реже одного раза в год.

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 4. Реабилитация

    Детям с ОАС и невыраженными признаками нарушения гемодинамики рекомендуется ежедневная физическая активность средней и низкой интенсивности, а также занятия динамическими и статическими видами спорта низкой и средней интенсивности, за исключением соревновательных видов спорта, если нагрузочное тестирование демонстрирует удовлетворительную толерантность к физической нагрузке.

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 4. Реабилитация

    Детям с ОАС и тяжелыми нарушениями гемодинамики рекомендуется занятия только низкоинтенсивными динамическими и статическими видами спорта и физической активностью в зависимости от симптомов и результатов нагрузочного теста, с исключением соревновательных видов спорта.

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 4. Реабилитация

    Направление на санаторно-курортное лечение рекомендуется детям с ОАС без значимых нарушений гемодинамики, без прогностически значимых нарушений сердечного ритма и проводимости.

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →

38 тезисов переформулированы

  • 7. Дополнительная информация

    Рекомендуется иммунизация вакцинация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции пациентам с ОАС и ЛГ для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции.

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.5 Иные исследования

    Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля ОАС после выполненного оперативного вмешательства с целью контроля рекомендуется выполнить регистрацию электрокардиограммы.

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    При коррекции ОАС в условиях искусственного кровооборащения для обеспечения адекватной перфузии и эффективной доставки кардиоплегического раствора к миокарду всем пациентам рекомендуется контроль ветвей легочной артерии с возможностью их пережатия на определенных необходимых этапах операции.

    ЕОК ICУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 7. Дополнительная информация

    При наступлении беременности пациенткам с ОАС при наличии цианоза и ЛГ рекомендуется искусственное прерывание.прерывание беременности (аборт).

    ЕОК ICУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.4 Инструментальные исследования

    Рекомендуется проведение тестов на вазореактивность во время зондирования камер сердца для установления операбельности – возможности (возможности радикальной коррекции у больных коррекции) пациентов с ОАС и ЛГ.

    ЕОК ICУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    У взрослых больных после ранее перенесенной радикальной операции по поводу ОАС при помощи кондуита (ксенотрансплантат сосудистый***) или иной методики при наличии гемодинамически значимой обструкции рекомендуется эндоваскулярная балонная дилатация баллонная вазодилятация как паллиативная мера для устранения обструкции или как пробная процедура для оценки податливости области обструкции перед имплантацией стента в зону обструкции.

    ЕОК IIbCУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ОАС с лево-правым сбросом или преимущественно лево-правым и проявлениями НК, поддающимися терапевтическому лечению в возрасте 3-6 недель.недель (при условии операбельности пациента).

    ЕОК ICУУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Одномоментное хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ОАС с лево-правым сбросом или преимущественно лево-правым и проявлениями НК, при сочетании с другими ВПС.ВПС (при условии операбельности пациента).

    ЕОК ICУУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Чрескожная имплантация стента (стентирование кондуита) у взрослых больных после радикальной коррекции ОАС при помощи кондуита (ксенотрансплантат сосудистый***) рекомендуется при преобладающей и гемодинамической гемодинамически значимой обструкции кондуита, когда предполагается, что (а) имплантация стена стента существенно продлит функцию кондуита до того момента, когда потребуется последующее вмешательство, (б) возможная в результате стентирования регургитация будет хорошо переноситься, (в) имплантация стента не вызовет деформации области бифуркации ветвей легочной артерии и не скомпроментирует коронарный кровоток.

    ЕОК IBУУР CУДД 4в тексте КР →
  • 2.5 Иные исследования

    Рекомендуется проведение теста 6-минутной ходьбы для исследования переносимости физических нагрузок с оценкой индекса одышки по Боргу у взрослых пациентов с ОАС, осложненным ОАС и ЛГ.

    ЕОК ICУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.4 Инструментальные исследования

    Ультразвуковое исследование плода (А04.30.001) и дуплексное сканирование сердца и сосудов плода (А04.30.002) рекомендуется для обследования беременных, как для первичной диагностики ОАС, так и когда данные требуют дифференциального диагноза.

    ЕОК ICУУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    У детей первых недель жизни при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях сердечной недостаточности и/или недостаточности кровообращения рекомендуется соответствующая медикаментозная терапия с решением вопроса о возможности более раннего оперативного лечения.

    ЕОК IУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 7. Дополнительная информация

    Рекомендуется регионарная анестезия (эпидуральная анестезия; спинальная анестезия) при плановых хирургических вмешательствах у пациентов с ОАС и ЛГ для предупреждения осложнений.

    ЕОК IIaAУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 4. Реабилитация

    В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ОАС в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (резидуальная ЛГ, НК, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) рекомендуется пройти реабилитацию (услуги по медицинской реабилитации пациента, перенесшего операцию на сердце и магистральных сосудах) в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля.

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.4 Инструментальные исследования

    Рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием (A06.10.009.001) всем пациентам с ОАС при планировании хирургического лечения для уточнения данных ЭхоКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты ЭхоКГ неубедительны) при планировании хирургического лечения.неинформативны).

    ЕОК IIaCУУР CУДД 5→ЕОК IIaCУУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Рекомендуется назначение препаратов У пациентов грудного возраста с ОАС, который относится к ВПС с лево-правым сбросом, при декомпенсации НК для улучшения регионарной перфузии, cократительной способности желудочков сердца и купирования застойных явлений, рекомендуется назначение комбинированной терапии по примерной (ориентировочной) схеме: бета-адреноблокаторы, #дигоксин** и диуретики.

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    При наличии выраженной регургитации трункального клапана при коррекции ОАС всем пациентам рекомендуется одномоментное устранение клапанной патологии.патологии (при условии операбельности пациента).

    ЕОК ICУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Хирургическая коррекция ОАС не рекомендуется при синдроме пациентам с синдромом Эйзенменгера и выраженной легочной гипертензии, гипертензией, которая сопровождается десатурацией, вызванной физической нагрузкой.

    ЕОК IIICУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.4 Инструментальные исследования

    Эхокардиография чреспищеводная (ЧПЭхоКГ) (А04.10.002.001) рекомендуется взрослым пациентам, пациентам с ОАС, когда данные трансторакальной визуализации являются неопределенными или технически ограниченными.

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 5. Профилактика

    Детям, перенесшим операцию по коррекции ОАС, рекомендуется выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца.месяца с целью формирования активного защитного иммунитета против инфекций.

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.4 Инструментальные исследования

    Рекомендуется проведение коронарографии (А06.10.006) взрослым пациентам с ОАС перед операцией коррекции ВПС при наличии симптомов стенокардии или факторов риска ишемической болезни сердца.сердца с целью выявления возможных поражений коронарных артерий.

    ЕОК IIaBУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Операцию по поводу коррекции изолированного ОАС рекомендуется в типичных случаях всем пациетам выполнять c применением любого сертифицированного материала (медицинским изделием, имеющее регистрационное удостоверение: заплата, кондуит, гомографт).заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения***; заплата сердечно-сосудистая, синтетическая***; ксенотрансплантат сосудистый***).

    ЕОК ICУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 5. Профилактика

    При наблюдении пациентов после хирургического коррекции ОАС или эндоваскулярного (транскатетерного) закрытия ДМЖП возникшего осложнения рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев.

    ЕОК IBУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.4 Инструментальные исследования

    Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов взрослым пациентам с ОАС для оценки их структурно-функциональных изменений.изменений (при недостаточной информативности данных эхокардиографии и/или КТ, и отсутствии медицинских противопоказаний).

    ЕОК нетУУР BУДД 2в тексте КР →
  • 3. Лечение

    При отсутствии прогрессирования явлений НК, нарастания ЛГ и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, хирургическое вмешательство рекомендуется проводить по достижению возраста 3-6 недель.В случаях отсутствия ответа на терапию, рассмотреть вопрос о возможности оперативного лечения без искусственного кровообращения или гибридным методом.

    ЕОК IУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 5. Профилактика

    Рекомендуется выполнение ЭКГ всем пациентам с ОАС на визитах наблюдения.наблюдения с целью выявления возможных нарушений ритма и проводимости.

    ЕОК IBУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Рекомендуется всем пациентам с ОАС при выявлении ЛГ проведение комплекса лечебно-диагностических мероприятий и процедур, в соответствии с соответствующими Российскими утвержденными клиническими рекомендациями по ЛГ."Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия" (ID: 159_2).

    ЕОК IBУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.4 Инструментальные исследования

    Рекомендуется зондирование камер сердца всем неоперированным пациентам при с ОАС старше 6 мес. (при значимом повышении давления в легочной артерии по данным ЭхоКГ эхокардиографии, при отсутствии медицинских противопоказаний) для определения легочного сосудистого сопротивления и операбельности порока. Катетеризация сердца и сосудов при ОАС абсолютно показана порока (в других ситуациях по достижении возраста без операции 6 мес. и старше.показаниям см. комментарии).

  • 3. Лечение

    Хирургическое закрытие ОАС рекомендуется лечение (радикальная коррекция общего артериального ствола с помощью кондуита в условиях искусственного кровообращения) пациентам с развившейся ОАС и легочной гипертензией по тем же принципам, что и при других ВПС, сопровождающихся массивным лево-правым сбросом крови. рекомендуется при значениях ОЛС 3-5 единиц Вуда/м2 (допустимо до 8 единиц Вуда/м2 при положительном тесте на вазореактивность), вазореактивность) и сохраняющимся сохраняющемся гемодинамически значимым лево-правым сбросом (Qp/Qs>1,5) больные являются операбельными.(Qp/Qs>1,5).

    ЕОК IIaCУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.4 Инструментальные исследования

    Всем пациентам рекомендуется регистрация электрокардиограммы (код А05.10.006) (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости. Также, ЭКГ с интервалом 12 мес. рекомендуется для назначения врачом-кардиологом при амбулаторном наблюдении больных больным с ОАС, высокой ЛГ и синдромом Эйзенменгера в динамике c целью выявления или оценки изменений степени гипертрофии и/или дилатации правых камер сердца.

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 5. Профилактика

    Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам с ОАС на визитах наблюдения.наблюдения с целью оценки результатов коррекции порока и/или выявления возможных осложнений.

    ЕОК IBУУР CУДД 4в тексте КР →
  • 3. Лечение

    Антикоагулянтная терапия не рекомендуется взрослым пациентам с ОАС и ЛГ при отсутствии фибрилляции предсердий, любых протезов клапанов (протез аортального клапана механический двустворчатый***, протез митрального клапана механический двустворчатый***, или сосудистых протезов.протеза кровеносного сосуда синтетического***).

    ЕОК IBУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 4. Реабилитация

    Рекомендуется всем пациентам с ОАС ограничить физическую нагрузку в течение трех месяцев с момента выписки из стационара.стационара с целью уменьшения риска деформации грудной клетки и лучшего заживления послеоперационной раны.

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.3 Лабораторные исследования

    У всех пациентов с ОАС при подозрении на сопутствующий синдром Ди Джорджи рекомендуется исследование уровня ионизированного кальция (код А09.05.206), в крови, исследование уровня паратиреоидного гормона (код А09.05.058), в крови, исследование уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови (А09.05.063), крови, исследование уровня иммуноглобулинов в крови (А09.05.054) и клеточного иммунитета, включая определение пролиферативной активности лимфоцитов (А12.06.004), лимфоцитов, определение пролиферативной активности лимфоцитов с митогенами (А12.06.004.002) определение митогенами, исследование популяции лимфоцитов (А12.06.001).лимфоцитов.

    ЕОК ICУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 5. Профилактика

    Рекомендуется проводить пульсоксиметрию всем пациентам с ОАС на визитах наблюдения.наблюдения с целью оценки результатов коррекции порока и/или выявления возможных осложнений.

    ЕОК IIbBУУР CУДД 4в тексте КР →
  • 2.4 Инструментальные исследования

    Всем пациентам с ОАС рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения. При синдроме Эйзенменгера кратность исследования в случаях наличия симптомов кровообращения (при установлении диагноза и функциональном классе III-IV исследование рекомендуется проводить каждые 12-24 мес. В остальных случаях по необходимости.при планировании хирургического лечения и/или при диспансерном наблюдении).

    ЕОК нетУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 5. Профилактика

    Рекомендуется диспансерное наблюдение за Пациентами с ОАС после хирургического или эндоваскулярного вмешательства.вмешательства рекомендуется диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога или диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога.

    ЕОК IIaBУУР CУДД 5в тексте КР →
  • 2.4 Инструментальные исследования

    Всем пациентам с подозрением на ОАС рекомендуется выполнение (А04.10.002) эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ОАС, картирования для уточнения диагноза, определении его типа, взаимоотношений ОАС и правого и левого желудочка, типа ОАС, функции трункального клапана, объема и направления шунтирования крови. У новорожденных метод может быть единственным для планирования объема хирургического лечения. крови, при синдроме Эйзенменгера кратность исследования в случаях наличия симптомов планировании хирургического лечения и функциональном классе III-IV исследование рекомендуется проводить каждые 12 мес. В остальных случаях через 12-24 мес..при выписке из стационара.

    ЕОК ICУУР AУДД 2в тексте КР →

15 тезисов удалены

  • 2.2 Физикальное обследование

    Всем пациентам рекомендуется выполнить аускультацию сердца.

    ЕОК нетУУР CУДД 5
  • 2.3 Лабораторные исследования

    Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови у всех пациентов с ВПС, осложненном ЛГ, при первичном обследовании и динамическом наблюдении каждые 6–12 месяцев.

    ЕОК ICУУР CУДД 5
  • 2.3 Лабораторные исследования

    Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (В03.016.004) и исследование иммунологического статуса при клеточном иммунодефиците (В03.002.001) у всех пациентов с ОАС при подозрении на сопутствующий синдром Ди Джорджи с определением следующих показателей:

  • 2.3 Лабораторные исследования

    Рекомендуется проведение исследования клеток крови для определения кариотипа методом дифференциальной окраски хромосом при различных генетических нарушениях (А08.30.029.002) у всех пациентов с ОАС при подозрении на сопутствующий синдром Ди Джорджи и другие генетические аномалии группы CATCH22 для их подтверждения или исключения.

  • 2.3 Лабораторные исследования

    Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (В03.016.004) (креатинин, глюкоза, натрий, калий, АСТ, АЛТ, свободный и связанный, общий билирубин, железо, мочевая кислота) у всех пациентов с ВПС, осложненном ЛГ, включая ОАС, при первичном обследовании и динамическом наблюдении каждые 6–12 месяцев.

    ЕОК ICУУР CУДД 5
  • 2.3 Лабораторные исследования

    Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида (NT-proBNP) в крови у всех пациентов с ВПС, с ОАС включительно, осложненном ЛГ, при первичном обследования и каждые 3-6 месяцев для определения риска летальности и возможности коррекции проводимой терапии.

  • 2.4 Инструментальные исследования

    Рекомендуется всем взрослым больным c синдромом Эйзенменгера одновременно с зондированием камер сердца проведение исследований, направленных на диагностическую визуализацию

  • 2.4 Инструментальные исследования

    Рекомендуется в случае низкого или промежуточного риска коронарного атеросклероза с диагностической целью в качестве альтернативы коронарографии взрослым пациентам с ОАС перед операцией коррекции ВПС можно рассматривать компьютерно-томографическую коронарографию (А06.10.006.001).

  • 3. Лечение

    Рекомендуется назначение #дигоксина** (твердая лекарственная форма off-label у детей до 3-х лет) пациентам с ВПС, в том числе, для контроля частоты сердечных сокращений при сердечной недостаточности. Поддерживающая суточная доза 8 мкг/кг для детей до 1 года и новорожденных при пероральном приеме, у детей от 1 года до 2 лет 10-12 мкг/кг/сут и старше 2 лет 8-10 мкг/кг/сут; при внутривенном доза составляет 75% от пероральной.

    ЕОК IBУУР CУДД 5
  • 3. Лечение

    Наличие данного порока само по себе является показанием для оперативного лечения во всех случаях при условии операбельности. Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ОАС с лево-правым сбросом или преимущественно лево-правым, как основным критерием операбельности, и проявлениями НК, не поддающимися терапевтическому лечению.

    ЕОК ICУУР CУДД 5
  • 3. Лечение

    Комментарии: Если возраст больных с ОАС старше 6 мес.. то как правило, соотношение Qp/Qs снижается по причине развития тяжелой ЛАГ. Возможность реверсии соотношения Qp/Qs к значениям 1,5 и более следует оценивать путем проведения теста на вазореактивность. Цель исследования - решение о возможности радикальной коррекции. Сегодня для теста на вазореактивность широко применяется проба с оксидом азота. Данные обследования рекомендуется проводить в специализированных центрах, где помощь оказывается многопрофильной командой (врачи-кардиологии и врачи-анестезиологи-реаниматологи, служба сердечно-сосудистой хирургии, клинические медсестры, врачи-радиологи, психологическая поддержка, соответствующие специалисты по вызову). Ориентировочная оценка степени ЛГ учитывает оксигенацию. Насыщение крови кислородом в пределах 85% и выше у детей грудного возраста с типичной физиологией обычно свидетельствует о высоком уровне легочного кровотока с высоким отношением Qp/Qs при умеренно повышенном ОЛС (в пределах 2-4 Ед Вуда/м2). Снижение насыщения крови кислородом менее 80% свидетельствует о снижении уровня легочного кровотока (Qp) и резко возросшем ОЛС с сомнительной перспективой выполнения радикальной коррекции.

    ЕОК ICУУР CУДД 5
  • 3. Лечение

    Создание выхода из правого желудочка в легочную артерию при радикальной операции по поводу коррекции изолированного ОАС рекомендуется в типичных случаях выполнять c применением любого сертифицированного материала (медицинским изделнием, имеющее регистрационное удостоверение: заплата, клапаносодержащий кондуит, гомографт).

    ЕОК ICУУР CУДД 5
  • 5. Профилактика

    При наблюдении пациентов после эндоваскулярного (транскатетерного) закрытия ДМЖП рекомендуется применение антитромботических средств течение 6 месяцев.

    ЕОК IIaCУУР CУДД 5
  • 7. Дополнительная информация

    У пациентов с инфекционным эндокардитом в анамнезе, а также с некорригированным ОАС или резидуальным шунтом, рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита.

    ЕОК IAУУР CУДД 5
  • 7. Дополнительная информация

    Рекомендуется дополнительное назначение кислорода при авиаперелетах пациентам с ОАС и ЛГ III–IV функционального класса (ВОЗ) с напряжением кислорода в артериальной крови < 8 кПа (60 мм рт.ст.).

    ЕОК IIaAУУР CУДД 5