Что изменилось в клинических рекомендациях «Тетрада Фалло»

2.3 Лабораторные исследования

Всем пациентам с тетрадой Фалло рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованиием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, С-реактивного белка (СРБ), креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина, мочевой кислоты в крови, железа в сыворотке крови определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции всем пациентам с тетрадой Фалло в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется исследование уровня холестерина и триглицеридов в крови, уровня холестерина липопротеидов низкой плотности (ХсЛНП), с целью выявления фактора риска сопутствующего атеросклероза и, при необходимости, коррекции терапии у пациентов с тетрадой Фалло старше 18 лет в рамках первичного осмотра, а также в случае оперативного лечения при необходимости в предоперационном периоде.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется определение концентрации уровня B-типа натрийуретического пептида или N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида мозгового в крови всем пациентам с тетрадой Фалло в рамках первичного обследования и далее по необходимости с целью стратификации риска летальности, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло, поступающим в стационар для оперативного лечения, исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac – анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло, поступающим в стационар для оперативного лечения выполнение коагулограммы (оценка активированного частичного тромбопластинового времени, международного нормализованного отношения, концентрации фибриногена) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло, поступающим в стационар для оперативного лечения, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов, определение группы крови по системе AB0, резус-принадлежности, определение антигенов эритроцитов C, c, E, e системы Rh, антигена K1 системы Kell, а также определение антиэритроцитарных антител.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на тетраду Фалло и при диспансерном наблюдении для выявления нарушений ритма и проводимости, гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца проведение регистрации электрокардиограммы (ЭКГ) в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных (ЭКГ 12-канальная), а также при необходимости в случае оперативного лечения в пред- и послеоперационном периоде.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на тетраду Фалло и при диспансерном наблюдении выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки для диагностики как основного, так и для исключения иных заболеваний сердца и крупных сосудов, а также внесердечной патологии (патологии других органов средостения, легких, плевры), уточнения анатомических особенностей данного ВПС, состояния малого круга кровообращения и выявления легочного застоя, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется ЭхоКГ чреспищеводная пациентам с тетрадой Фалло при клинической необходимости с недостаточно информативной визуализацией эхокардиографии (трансторакальной) с целью детальной оценки состояния клапанного аппарата и септальных дефектов, исключения инфекционного эндокардита, а также в случае оперативного лечения интраоперационно для оценки результатов реконструктивной операции и при необходимости в пред- и послеоперационном периоде.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнение холтеровского мониторирования сердечного ритма (24 часа) пациентам с тетрадой Фалло и сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости с целью выявления последних, и при необходимости подбора терапии, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием (при наличии возможности) всем пациентам в случае неубедительных результатов ЭхоКГ, а также в случае хирургического лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло старше 18 лет после хирургического лечения при наличии жизнеугроающих нарушений ритма сердца и их прогрессировании проведение магнитно-резонансной томографии сердца с поздним контрастированием гадолинием для оценки структурно-функциональных нарушений сердца при клинической необходимости.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендовано рассмотреть возможность проведения внутрисердесного электрофизиологического исследования, включая программируемую электростимуляцию, с целью стратификации риска внезапной сердечной смерти у пациентов с корригированной тетрадой Фалло старше 18 лет с дополнительными факторами риска (дифункция ПЖ/ЛЖ, неустойчивая симптомная ЖТ, продолжительность комплекса ≥ QRS 180 мс, обширный фиброз ПЖ по данным МРТ).

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнение коронарографии всем взрослым пациентам с коррегированной тетрадой Фалло при планируемых хирургических вмешательствах на сердце и сосудах для исключения сопутствующего гемодинамически значимого стеноза коронарного русла: возраст старше 40 лет, анамнез и/или симптомы ИБС, признаки ишемии миокарда, снижение ФВ ЛЖ <50%, один и более факторов риска ИБС и/или постлучевое поражения.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения КТ сердца с контраcтированием (КТ – коронарографии) как альтернативы коронарной ангиографии у взрослых пациентов с коррегированной тетрадой Фалло (мужчинам старше 40 лет и женщинами с менопаузой независимо от возраста) перед перед хирургическим лечением при низкой вероятностью ИБС или у которых стандартная коронарография технически невозможна или связана с высоким риском.

3. Лечение

В случае рестриктивного открытого артериального протока (по данным ЭхоКГ, при снижении сатурации, лактат-ацидозе) всем новорожденным с ТФ в сочетании с критическим стенозом ЛА рекомендовано увеличение дозы группы C01EA простагландинов (но не более 0,1 мкг/кг/мин).

3. Лечение

Рекомендуются диуретики взрослым пациентам при наличии явления выраженной сердечной недостаточности, в том числе с хронической, для купирования отечного синдрома.

3. Лечение

Рекомендовано рассмотреть возможность имплантации кардиовертера-дефибриллятора у некоторых пациентов с тетрадой Фалло старше 18 лет, имеющих множественные факторы риска ВСС, включая дисфункцию ЛЖ, неустойчивую симптомную ЖТ, продолжительность комплекса ≥QRS 180 мс, значимый фиброз ПЖ по данным МРТ или индукцию ЖТ при программируемой электрокардиостимуляции.

3. Лечение

Рекомендовано рассмотреть возможность проведения в специализированном медицинском учреждении катетерной или хирургической аблации по поводу симптомной мономорфной устойчивой ЖТ у пациентов с тетрадой Фалло с сохраненной функцией обоих желудочков, в качестве альтернативы ИКД.

3. Лечение

Рекомендуется при планировании радикальной коррекции тетрады Фалло учитывать следующие показания:

3. Лечение

3. У бессимптомных пациентов c тетрадой Фалло целесообразно выполнять радикальную коррекию в возрасте старше 3 месяцев.

3. Лечение

Рекомендуется паллиативные операции при тетраде Фалло пациентам выполнять при:

3. Лечение

Рекомендуются следующие типы паллиативных операций пациентам с тетрадой Фалло:

3. Лечение

6. Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии

3. Лечение

Не рекомендуется транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии всем пациентам с тетрадой Фалло.

3. Лечение

Рекомендуется у детей старшего возраста и взрослых в случаях ригидных стенозов ветвей ЛА выполнять стентирование суженных участков.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам выполнять транслюминальную баллонную ангиопластику или стентирование надклапанного стеноза клапана ЛА при градиенте систолического давления в области сужения более 50 мм рт ст.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам при наличии стенозов имплантированных кондуитов между ПЖ и ЛА выполнение транслюминальной баллонной ангиопластики со стентированием.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам при наличии стеноза выводного отдела ПЖ (пиковый градиент более 64 мм рт ст) выполнение открытой операции с искусственным кровообращением.

3. Лечение

Рекомендуется модифицированное бифуркационное стентирование (по типу Y-стентирование) у пациентов с устьевыми стенозами ветвей легочной артерии или сужением в области анастомоза кондуита и легочной артерии.

3. Лечение

Рекомендуется у пациентов после открытой операции при гипоплазии/стенозом ветвей ЛА, у маловесных пациентов или при отсутствии сосудистых доступов (тромбозы вен), гибридные вмешательства – одномоментная коррекция остаточных осложнений порока и стентирование ЛА или стентирование ЛА с помощью хирургического доступа.

5. Профилактика

Всем пациентам с тетрадой Фалло, а также после ее хирургической коррекции рекомендуется пожизненное диспансерное наблюдение врача детского кардиолога до 18 лет и врача-кардиолога/врача общей практики, врача терапевта после 18 лет для определения частоты визитов, контроля за выполнением предписанных рекомендаций, своевременного изменения терапии, оценки риска сердечно-сосудистых осложнений, направления на дополнительные исследования, при необходимости, – на госпитализацию.

5. Профилактика

Рекомендуется при динамическом наблюдении пациента с тетрадой Фалло оценивать клинический статус, толерантность к физической нагрузке.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня общего гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, оценка гематокрита, исследование скорости оседания эритроцитов у всех пациентов с тетрадой Фалло, а также после ее хирургической коррекции в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего билирубина в крови, свободного и связанного билирубина, определение активности лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции, исключения воспаления всем пациентам с тетрадой Фалло после хирургической коррекции, а также не менее 1 раз в год на контрольном визите при динамическом наблюдении.

5. Профилактика

Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови всем пациентам с тетрадой Фалло после хирургического лечения при необходимости с целью стратификации риска летальности.

5. Профилактика

Рекомендуется пациентам после хирургического лечения тетрады Фалло регистрация электрокардиограммы в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных 1 раз в год при контрольном визите и дополнительно — при появлении аритмии, а также при назначении/изменении лечения, влияющего на внутрисердечную электрическую проводимость выполнение ЭКГ всем пациентам 1 раз в год.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение холтеровского мониторирования сердечного ритма (24 часа) всем пациентам с тетрадой Фалло и сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости с целью выявления последних, и при необходимости подбора и коррекции терапии 1 раз в год.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки по строгим показаниям и при проведении профилактических осмотров у пациентов с тетрадой Фалло и после ее хирургического лечения.

5. Профилактика

Рекомендуется всем пациентам старше 18 лет после хирургического лечения тетрады Фалло и при динамическом наблюдении при возникновении жизнеугрожающих нарушений ритма сердца и их прогрессировании проведение магнитно-резонансной томографии сердца с поздним контрастированием гадолинием для оценки структурно-функциональных особенностей сердца, выраженности фиброза.

Приложение В. Информация для пациента

Рекомендуется наблюдение детского кардиолога пациентам до 18 лет в специализированном центре – не реже 1 раза в 12 мес

Приложение В. Информация для пациента

Рекомендуется избегать чрезмерных физических нагрузок.

5. Профилактика

Рекомендуется всем пациентам с целью оценки состояния внутрисердечной гемодинамики и выявления остаточных осложнений после коррекции тетрады Фалло выполнять МРТ органов грудной клетки 1 раз в 2–5 2-5 лет.

7. Дополнительная информация

Рекомендуется взрослым пациентам с тетрадой Фалло избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость, головокружение, синкопе, боли в груди.

7. Дополнительная информация

Рекомендуется у взрослых пациентов с инфекционным эндокардитом в анамнезе, а также с некорригированным пороком или резидуальным шунтом, профилактика инфекционного эндокардита до и после лечения.

3. Лечение

рРекомендуется Рекомендуется при отсутствии снижения насыщения крови кислородом и удовлетворительном наборе массы тела ребенком, а так же при отсутствии прогрессирования явлений НК при тетраде Фалло с агенезией клапана ЛА хирургическое вмешательство проводить по достижению массы тела 3 кг.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло радикальная коррекция порока (пластика ДМЖП и реконструкция пути оттока ПЖ) при значении индекса Nakata более 250 150 мм2/м2 и индекса конечно-диастолического объема левого желудочка более 40 мл/м2.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам перед хирургическим вмешательством проводить рассчет следующих показателей: 1. Индекс D. McGoon - – отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к диаметру нисходящей аорты ((А1+В1)/нАо) – норма 1,5, 2. Легочно-артериальный индекс (индекс Nakata) - – отношение суммы площадей поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела норма 330+30.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства выполнить трансторакальную эхокардиографию.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло при наличии крупных ветвей коронарных артерий в выводном отделе ПЖ создание дополнительного выхода из правого желудочка в с помощью кондуита.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам старшего возраста и взрослым после радикальной коррекции тетрады Фалло при наличии недостаточности клапана ЛА в сочетании с дилатацией ПЖ (КДО ПЖ более 60 мл/м2), недостаточностью трехстворчатого клапана или расширением комплекса QRS более 160 мс выполнять протезирование клапана ЛА.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам после радикальной коррекции тетрады Фалло при наличии стенозов ЛА выполнение транслюминальной баллонной ангиопластики легочных артерий со стентированием.артерий.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется чрезвенозная катетеризация камер сердца и ангиокардиография панаортография всем пациентам для уточнения внутрисердечной анатомии (если данные ЭхоКГ неоднозначны), неоднозначны) перед хирургическим лечением, определения изменений ветвей легочной артерии и степени гемодинамических нарушений, наличия больших аортолёгочных коллатеральных артерий или множественных мышечных ДМЖП.

3. Лечение

9. Выраженном коллатеральном кровоснабжении легких.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение трансторакальной ЭхоКГ и УЗИ плевральной полости всем пациентам с тетрадой Фалло через 2 недели после выписки из стационара.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется у всех пациентов с тетрадой Фалло проводить физикальный осмотр с определением наличия и выраженности цианоза, формы грудной клетки и пальпацией области сердца, подсчетом частоты сердечных сокращений и дыханий, оценкой формы дистальных фаланг пальцев и ногтевых пластин.пластин для выявления признаков основного заболевания, или развития осложнений основного заболевания.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение трансторакальной ЭхоКГ всем пациентам с тетрадой Фалло 1 раз в год.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов для оценки их структурно-функциональных изменений (если есть в этом необходимость, либо результаты инструментальных методов не вполне убедительны).убедительны), а также в случае оперативного лечения при клинической необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

3. Лечение

Рекомендуется новорожденным с ТФ в сочетании с критическим стенозом ЛА и закрывающимся ОАП проводить терапию алпростадилом** наладить проведение инфузии препарата группы C01EA простагландинов (#алпростадил**) для поддержания проходимости ОАП.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется всем пациентам выполнить аускультацию сердца с целью выявления шумов сердца.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с тетрадой Фалло.Фалло для верификации диагноза, а также определения степени тяжести состояния пациента.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется всем пациентам исследовать в динамике уровень насыщения крови кислородом в капиллярах или пульсоксиметрия.пульсоксиметрию с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло в возрасте менее 3 месяцев при прогрессировании артериальной гипоксемии (значение пульсоксиметрии менее 75%) и при значении индекса конечно-диастолического объема ЛЖ менее 30 мл/м2 или и индекса Nakata не менее 250 мм2/м2, но более 150 мм2/м2 выполнять системно-легочный анастомоз рассмотреть в качестве первого этапа хирургического лечения.лечения создание системно-легочнго анастомоза.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется Всем пациентам с подозрением на тетраду Фалло и при диспансерном наблюдении рекомендовано выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования для детальной оценки внутрисердечной анатомии и гемодинамики.гемодинамики, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови у всех пациентов с тетрадой Фалло.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение общетерапевтического биохимического анализа крови (креатинин, глюкоза, натрий, калий, АСТ, АЛТ, белок, альбумин, мочевина), исследование уровня общего билирубина в крови, свободного и связанного билирубина, уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP)), пациентов с тетрадой Фалло.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза), определение международного нормализованного отношения (МНО), активированного частичного тромбопластинового времени, исследование уровня фибриногена в крови для оценки состояния и эффективности функционирования различных звеньев таких систем крови, как свертывающая, противосвертывающая, особенно у пациентов выраженным цианозом.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам выполнение электрокардиографии (ЭКГ) для верификации диагноза, с целью диагностики нарушений проводимости миокарда, гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, отклонения электрической оси сердца.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам выполнение рентгенографии органов грудной клетки всем пациентам для оценки состояния легких, кровотока в малом круге кровообращения, размеров сердца, определения анатомических особенностей данного ВПС.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием всем пациентам для уточнения данных ЭхоКГ и АКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты инструментальных методов не вполне убедительны) при планировании хирургического лечения.

3. Лечение

Создание системно-легочных анастомозов, Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП, Стентирование ОАП, Стентирование выводного отдела ПЖ, Стентирование стенозов ветвей ЛА, Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза ЛА

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерное наблюдение за пациентами после хирургического вмешательства.

5. Профилактика

Рекомендуется выполнение ЭКГ всем пациентам 1 раз в год.

5. Профилактика

Рекомендуется проведение холтеровского мониторирования сердечного ритма всем пациентам предьявляющим соответствующие жалобы 1 раз в год.