Что изменилось в клинических рекомендациях «Гипертрофическая кардиомиопатия»

2.2 Физикальное обследование

При физикальном обследовании пациента рекомендуется тщательное исследование симптоматики не только со стороны сердечно-сосудистой системы, но и других органов и систем, что может указывать на фенокопии ГКМП.

2.3 Лабораторные исследования

У всех пациентов с ГКМП для выявления сопутствующих заболеваний рекомендуется рутинное лабораторное обследование, включающее общий (клинический) анализ крови и общий (клинический) анализ мочи, анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование уровня холестерина в крови; исследование уровня триглицеридов в крови; исследование уровня калия в крови; исследование уровня натрия в крови; исследование уровня глюкозы в крови; определение соотношения белковых фракций методом электрофореза; определение активности аланинаминотрансферазы в крови; определение активности аспартатаминотрансферазы в крови; определение активности креатинкиназы в крови; исследование уровня мочевины в крови; исследование уровня креатинина в крови; исследование уровня общего билирубина в крови; исследование уровня мочевой кислоты в крови), расчет скорости клубочковой фильтрации (рСКФ)..

2.3 Лабораторные исследования

Медико-генетическое консультирование рекомендуется проводить врачам-генетиками или врачам-кардиологами с опытом ведения данной группы пациентов. Целесообразно участие врача-генетика в работе мультидисциплинарной команды специалистов, занимающихся диагностикой и лечением ГКМП.

2.3 Лабораторные исследования

Перед проведением генетического тестирования рекомендуется рассмотреть возможность проведения претестового медико-генетического консультирования, а после получения результатов генетического тестирования для корректной интерпретации результатов рекомендуется проводить медико-генетическое консультирование в центрах, специализирующихся на генетическом обследовании и динамическом наблюдении семей с генетически-обусловленными заболеваниями сердца.

2.3 Лабораторные исследования

Генетическое тестирование пациентам с подозрением на генетически-обусловленное заболевание сердечно-сосудистой систeмы рекомендуется выполнять только в сочетании с надлежащим медико-генетическим консультированием.

2.3 Лабораторные исследования

В перечень генов при генетическом тестировании пробандов с ГКМП (включая случаи посмертной ДНК-диагностики) рекомендуется включать гены с уверенно доказанной причинной ролью в отношении ГКМП. В настоящее время это гены MYH7, MYBPC3, TNNI3, TNNT2, TPM1, MYL2, MYL3 и ACTC1.

2.3 Лабораторные исследования

У пациентов с ГКМП (включая случаи посмертной ДНК-диагностики) при типичной, атипичной клинической картине ГКМП или при подозрении на четко очерченный генетический синдром с гипертрофией ЛЖ генетическое тестирование с целью уточняющей диагностики рекомендуется проводить с использованием более широкого спектра исследуемых генов (ACTC1, ACTN2, ALPK3, ANKRD1, CSRP3, FHL1, FLNC, GLA, JPH2, LAMP2, MYBPC3, MYH6, MYH7, MYL2, MYL3, MYPN, NEXN, PLN, PRKAG2, PTPN11, RAF1, RIT1, SOS1, TCAP,TNNC1, TNNI3, TNNT2, TPM1, TTR и VCL).

2.3 Лабораторные исследования

Для пробандов с ГКМП, у которых были выявлены варианты с неустановленным клиническим значением (VUS, III класс патогенности), рекомендуется рассмотреть возможность выполнения генетического тестирования больных родственников с ГКМП (сегрегационный анализ) для уточнения класса патогенности варианта.

2.3 Лабораторные исследования

В случае, если у пробанда с ГКМП выявлены причинные генетические варианты IV-V класса патогенности (патогенные и вероятно-патогенные), его взрослым родственникам рекомендуется рассмотреть возможность проведения генетического тестирования (каскадного семейного скрининга) для выявления/исключения носительства тех же генетических вариантов, которые были выявлены у пробанда.

2.3 Лабораторные исследования

В случае, если у пробанда с ГКМП выявлены причинные генетические варианты IV-V класса патогенности (патогенные и вероятно-патогенные), его несовершеннолетним родственникам рекомендуется генетическое тестирование (каскадный семейный скрининг) для выявления/исключения носительства тех же генетических вариантов, которые были выявлены у пробанда, начиная с возраста 10-12 лет, если в семейный анамнез не требует иного.

2.3 Лабораторные исследования

В семьях пробандов с ГКМП, у которых не было выявлено патогенных/вероятно патогенных вариантов (IV-V класса) в генах, ответственных за ГКМП (генотип-негативные), каскадный семейный скрининг с диагностическими целями выполнять не рекомендуется.

2.3 Лабораторные исследования

Регулярное динамическое наблюдение и клинический скрининг не рекомендуются генотип-негативным родственникам генотип-позитивных пробандов с ГКМП.

2.4 Инструментальные исследования

Регистрация электрокардиограммы рекомендуется всем пациентам при первичном обследовании с подозрением на ГКМП, после постановки диагноза в процессе подбора фармакотерапии, после хирургических и эндоваскулярных вмешательств и при динамическом наблюдении каждые 12-24 месяцев.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с ГКМП при ухудшении симптоматики, при подборе фармакотерапии, после хирургических и эндоваскулярных вмешательств, при динамическом наблюдении рекомендуется повторная регистрация электрокардиограммы с целью выявления нарушений сердечного ритма и проводимости, ишемии миокарда.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения МРТ сердца с контрастированием (при отсутствии противопоказаний) при подозрении на апикальную или среднежелудочковую форму ГКМП и апикальную аневризму ЛЖ.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения МРТ сердца с контрастированием для пациентов с ГКМП при изменении клинического или гемодинамического статуса, с целью оценки динамики морфо-функциональных изменений ЛЖ (ФВЛЖ, максимальная толщина миокарда, развитие апикальной аневризмы).

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам c предполагаемыми фенокопиями ГКМП (амилоидоз сердца и другие, см. Приложение, таблицы 1/А3, 5/А3, 7/А3, 11/А3) рекомендуется выполнение МРТ сердца с контрастированием с целью выявления специфических для конкретных фенокопий паттернов.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения МРТ сердца с контрастированием для пациентов с подозрением на ГКМП и сомнительными результатами ТТ-эхоКГ с пограничными цифрами толщины миокарда.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнение сцинтиграфии миокарда с Пирфотех 99 Тс (V09BA03 Технеций 99m-пирофосфат) пациентам с ГКМП, у которых подозревается кардиальный транстиретиновый амилоидоз.

2.4 Инструментальные исследования

Асимптомным пациентам с ГКМП, у которых в покое максимальный ГД в ВТЛЖ ˂ 30 мм рт.ст., при пробе Вальсальвы ГД ˂ 50 мм рт.ст. рекомендуется выполнение ТТ-ЭХОКГ в условиях нагрузки (стресс-ЭХОКГ) для определения и количественной оценки динамической обструкции ВТЛЖ.

3. Лечение

Пациентам с обструктивной ГКМП и острой гипотензией, которые не реагируют на введение жидкости, рекомендуется внутривенное введение фенилэфрина** или других вазоконстрикторов без инотропной активности, отдельно или в комбинации с бета-адреблокаторами.

3. Лечение

У больных ГКМП при появлении симптомов ХСН рекомендуется проводить диагностику в соответствии с КР по ХСН.

3. Лечение

У больных ГКМП и ХСН независимо от ФВ ЛЖ рекомендуется рассмотреть возможность назначения немедикаментозных рекомендаций (обучение, диета, снижение веса, ограничение соли, физические нагрузки) в зависимости от ФК ХСН в соответствии с КР по ХСН.

3. Лечение

У больных необструктивной ГКМП лечение ХСН рекомендуется рассмотреть возможность назначения лекарственных препаратов в соответствии с клиническими рекомендациями по ХСН.

3. Лечение

У пациентов c обструктивной ГКМП и ХСН рекомендуется применение невазодилатирующих бета-адреноблокаторов как терапию первой линии для уменьшения клинических симптомов ХСН и снижения ГД в ВТЛЖ.

3. Лечение

У пациентов с обструктивной ГКМП и ХСН ИАПФ/АРА, дигоксин** не рекомендуются из-за риска увеличения ГД в ВТЛЖ.

3. Лечение

Диагностику стенокардии у пациентов с ГКМП рекомендуется проводить в соответствии с клиническими рекомендациями по стабильной стенокардии.

3. Лечение

У пациентов с необструктивной ГКМП лечение стенокардии рекомендуется проводить в соответствии с КР по стабильной стенокардии.

3. Лечение

У пациентов с обструктивной ГКМП применение ИАПФ/АРА не рекомендуется из-за риска увеличения ГД в ВТЛЖ.

3. Лечение

У пациентов с обструктивной ГКМП рекомендуется применение бета-адреноблокаторов как препаратов первой линии для устранения приступов стенокардии и снижения ГД в ВТЛЖ независимо от патогенетического механизма коронарной дисфункции.

3. Лечение

У больных обструктивной ГКМП рекомендуется рассмотреть возможность назначения верапамила** или дилтиазема для устранения приступов стенокардии независимо от патогенетического механизма коронарной дисфункции.

3. Лечение

Не рекомендуется одновременное назначение верапамила** или дилтиазема с ивабрадином** у пациентов с ГКМП со стабильной стенокардией из-за риска развития брадикардии и фибрилляции предсердий.

3. Лечение

У больных обструктивной ГКМП назначение органических нитратов не рекомендуется из-за риска увеличения ГД в ВТЛЖ.

3. Лечение

У больных обструктивной ГКМП рекомендуется рассмотреть возможность назначения комбинации антиангинальных препаратов (бета-адреноблокаторы, блокаторы "медленных" кальциевых каналов (блокаторы кальциевых каналов), органические нитраты длительного действия (органические нитраты), ивабрадин**, никорандил, ранолазин, триметазидин) для устранения приступов стенокардии в соответствии с клиническими рекомендациями по стабильной ишемической болезни сердца и решением мультидисциплинарной команды.

3. Лечение

У пациентов с необструктивной ГКМП лечение ОКС при наличии разрыва атеросклеротической бляшки коронарных артерий по данным коронароангиографии рекомендуется проводить в соответствии с КР по ИМ с подъемом и без подъема сегмента ST.

3. Лечение

У пациентов с необструктивной ГКМП рекомендуется рассмотреть возможность лечения ОКС при необструктивной коронарной дисфункции в соответствии с клиническими рекомендациями по ИМ с подъемом и без подъема сегмента ST.

3. Лечение

У пациентов с обструктивной ГКМП независимо от патогенетического механизма развития тромбоза рекомендуется рассмотреть возможность лечения ОКС в соответствии с клиническими рекомендациями по ИМ с подъемом и без подъема сегмента ST за исключением ИАПФ/АРА из-за риска увеличения ГД в ВТЛЖ при их применении.

3. Лечение

Диагностику АГ у пациентов с ГКМП рекомендуется проводить в соответствии с КР по АГ.

3. Лечение

У пациентов ГКМП и АГ рекомендуется достижение целевых показателей АД в соответствии с клиническими рекомендациями по АГ, специальных целевых значений АД не установлено.

3. Лечение

Пациентам ГКМП и АГ рекомендуются немедикаментозные меры (обучение, диета, снижение массы тела, ограничение соли, физические нагрузки) в соответствии с клиническими рекомендациями по АГ.

3. Лечение

Пациентам с необструктивной ГКМП лечение АГ рекомендуется в соответствии с клиническими рекомендациями по АГ.

3. Лечение

У пациентов с обструктивной ГКМП и АГ рекомендуется назначение максимально переносимых доз невазодилатирующих бета-адреноблокаторов как терапия первой линии для снижения АД и ГД в ВТЛЖ.

3. Лечение

У больных обструктивной ГКМП и АГ рекомендуется рассмотреть возможность назначения верапамила** или дилтиазема, если бета-адреноблокаторы противопоказаны или не переносятся.

3. Лечение

Не рекомендуется комбинированное назначение бета-адреноблокаторов с верапамилом** или дилтиаземом у всех пациентов ГКМП и АГ из-за риска суммирования побочных эффектов.

3. Лечение

У больных обструктивной ГКМП и АГ при недостижении целевых показателей АД при использовании максимальных доз бета-адреноблокаторов или верапамила**/дилтиазема рекомендуется рассмотреть возможность применения низких доз тиазидных/тиазидоподобных диуретиков под контролем признаков гиповолемии.

3. Лечение

У пациентов с обструктивной ГКМП и АГ применение ИАПФ/АРА не рекомендуется из-за риска увеличения ГД в ВТЛЖ.

3. Лечение

У больных обструктивной ГКМП не рекомендуется (противопоказано) назначение дигидропиридиновых блокаторов «медленных» кальциевых каналов (селективные блокаторы кальциевых каналов с преимущественным действием на сосуды, антагонисты кальция дигидропиридинового ряда (нифедипин**) из-за риска увеличения ГД в ВТЛЖ.

3. Лечение

Рекомендуется оценка риска кровотечений при назначении пероральных антикоагулянтов (прямых игибиторов фактора Xa или ингибиторы тромбина прямые) в сочетании с ингибиторами агрегации тромбоцитов (антиагреганты кроме гепарина) или без них c помощью шкалы HAS-BLED.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения редукции МЖП в опытных центрах у пациентов с обструктивной ГКМП и ХСН II ФК при наличии дополнительных клинических факторов: тяжелая ЛГ III-IV ФК связанная с обструкцией ВТЛЖ или МН; расширение полости ЛП с одним и более симптомными эпизодами ФП в анамнезе; молодые люди с очень высоким ГД (> 100 мм рт.ст.) в ВТЛЖ в покое.

3. Лечение

Пациентам ГКМП с показаниями к редукции МЖП и имеющим показания для других хирургических вмешательств (аномалии папиллярных мышц, ухудшающие обструкцию в ВТ ЛЖ, аномалии створок МК, тяжелая МН не SAM-ассоциированная, ФП, многососудистое поражение коронарных артерий или другие сопутствующие заболевания, требующие хирургического лечения) рекомендуется выполнение хирургической миоэктомии в опытных центрах, как более предпочтительный метод, чем ЭСА.

3. Лечение

Пациентам с ГКМП, которым показано выполнение редукции МЖП, первичное изолированное протезирование МК не рекомендуется с целью устранения обструкции ВТЛЖ.

3. Лечение

У пациентов с обструктивной ГКМП и максимальной толщиной межжелудочковой перегородки < 17 мм рекомендуется рассмотреть возможность выполнения открытого кардиохирургического вмешательства на митральном клапане и его подклапанном аппарате с целью устранения обструкции ВТЛЖ (иссечение мышечной ткани в зоне гипертрофии в сочетании с пластикой митрального клапана).

3. Лечение

У пациентов с обструктивной ГКМП, осложнённой̆ ФП, рефрактерной̆ к фармакотерапии, рекомендуется выполнение операции Maze («Лабиринт») либо ее модификацию с применением радиочастотной и крио-аблации при выполнении хирургической миоэктомии для контроля ритма.

3. Лечение

Рекомендуется выполнение установки ИКД*** с целью первичной профилактики ВСС пациентам ГКМП в возрасте 16 лет и старше с промежуточным 5-летним риском ВСС (≥ 4 - < 6%) и:

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть возможность установки ИКД*** с целью первичной профилактики ВСС при ГКМП пациентам в возрасте 16 лет и старше с предполагаемым 5-летним риском ВСС ≥ 4 – < 6% без дополнительных факторов риска.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть возможность установки ИКД*** с целью первичной профилактики пациентам ГКМП в возрасте 16 лет и старше с низким расчетным 5-летним риском ВСС (< 4%) и

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения радиочастотной абляции аритмогенных зон в опытных центрах отдельным тщательно отобранным пациентам ГКМП и рецидивирующими, симптоматическими устойчивыми мономорфными пароксизмами ЖТ или частыми срабатываниями ИКД*** в связи с устойчивыми мономорфными пароксизмами ЖТ, при неэффективности антиаритмических препаратов, их непереносимости или наличии к ним противопоказаний.

3. Лечение

Беременным с ГКМП и ФП для профилактики тромбоэмболических осложнений рекомендована антикоагулянтная терапия.

3. Лечение

Назначение дабигатрана этексилата** или ривароксабана**, или апиксабана** не рекомендуется во время беременности.

3. Лечение

Рекомендовано рассмотреть возможность терапии варфарином** при ФП у беременных со 2 триместра и с обязательной заменой на низкомолекулярный гепарин с 36-37 недели беременности.

3. Лечение

Беременным с ГКМП без тяжелой обструкции, в случае приема ОАК с заменой варфарина** на низкомолекулярный гепарин перед родами (МНО менее 1,5) и без тяжелой ХСН рекомендовано родоразрешение через естественные родовые пути.

3. Лечение

Рекомендуется оценивать необходимость установки ИКД*** для профилактики ВСС во время беременности по европейской шкале (HCM Risk-SCD).

3. Лечение

Рекомендуется выполнение установки ИКД*** во время беременности при высоких рисках ВСС с учетом оптимальных сроков беременности после 8 недель с оптимальной защитой от облучения.

5. Профилактика

Полное обследование, включающее ЭКГ и ТТ-ЭХОКГ и ХМ сердечного ритма, рекомендуется в течение 1-3 месяцев и 6-12 месяцев после проведения редукции МЖП.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Рекомендовано/

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

рекомендуется

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с ГКМП измерение максимальной диастолической толщины миокарда ЛЖ рекомендуется проводить в 2D-режиме по короткой оси ЛЖ во всех сегментах, от базальных до верхушки в 2D-режиме по короткой оси ЛЖ.верхушки.

3. Лечение

У пациентов с обструкцией ВТЛЖ (покоя и индуцируемой) бета-адреноблокаторы с подбором максимальной переносимой дозы рекомендуются в качестве первой линии терапии для уменьшения симптомов у пациентов с обструкцией ВТЛЖ (покоя и индуцируемой).симптомов.

2.4 Инструментальные исследования

Симптомным пациентам с ГКМП, у которых в покое максимальный ГД в ВТЛЖ ˂30 ˂ 30 мм рт.ст., при пробе Вальсальвы ГД ˂50 ˂ 50 мм рт.ст. рекомендуется проведение ТТ-ЭХОКГ в условиях нагрузки (стресс-ЭХОКГ) для определения и количественной оценки динамической обструкции ВТЛЖ.

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с ГКМП рекомендуется тщательная оценка диастолической функции ЛЖ, включая трансмитральный кровоток, кровоток в легочных венах, тканевую допплерографию, измерение размера и объема ЛП для стратификации риска ВСС.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнение МРТ сердца с контрастированием рекомендуется до операции хирургической и нехирургической редукции МЖП для оценки характера и распространенности гипертрофии и фиброза миокарда.

3. Лечение

Если пациент с ГКМП, осложненной ФП, не может принимать подобранную дозу варфарина** из-за побочных действий или невозможности поддерживать терапевтический уровень антикоагуляции (МНО 2,0–3,0), 2,0-3,0), или невозможности осуществлять мониторинг МНО, рекомендуется использовать дабигатрана ПОАК (дабигатрана этексилат** или ривароксабан**, или апиксабан**..апиксабан**).

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с ГКМП с типичными болями в грудной клетке (˂3 класс (˂ 3 ФК стенокардии по классификации Канадского сердечно-сосудистого общества — – CCS), у которых есть промежуточная предтестовая вероятность атеросклеротической ишемической болезни сердца с учетом возраста, пола и факторов риска атеросклероза рекомендуется выполнение КАГ или КТ-ангиография с целью диагностики обструктивного поражения эпикардиальных коронарных артерий.

2.4 Инструментальные исследования

МРТ сердца с контрастированием (при отсутствии противопоказаний) рекомендуется выполнить как минимум один раз после постановки диагноза ГКМП для уточнения данных ЭХОКГ (анатомии сердца, функции желудочков), а также выявления и оценки распространенности фиброза миокарда и исключения фенокопий ГКМП и других заболеваний.

2.4 Инструментальные исследования

Интра/периоперационная ЧП-ЭХОКГ при СМЭ рекомендована рекомендуется пациентам для уточнения механизма обструкции ВТЛЖ, контроля хирургической стратегии, оценки постхирургических осложнений и выявления остаточной обструкции ВТЛЖ.

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с ГКМП с выраженной симптоматикой с систолической и/или диастолической дисфункцией ЛЖ, ЛЖ для определения показаний к трансплантации сердца или механической поддержке кровообращения рекомендуется эргоспирометрия выполнение эргоспирометрии (кардиопульмональное нагрузочное тестирование с одновременным измерением респираторных газов).

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с подозрением на ГКМП для выявления ГЛЖ и внутрижелудочковой обструкции при первичном обследовании рекомендована рекомендуется ТТ-ЭХОКГ с провокационной пробой Вальсальвы.

3. Лечение

Рекомендуется восстановление синусового ритма путем прямой электрической или фармакологической кардиоверсии с внутривенным введением амиодарона** рекомендовано у пациентов с недавно возникшей (<48 (< 48 часов) ФП.

3. Лечение

Бета-адреноблокатор, Бета-адреноблокатор или верапамил** или дилтиазем** дилтиазем рекомендуются для контроля частоты сокращений желудочков у пациентов с ГКМП с ГКМП, постоянной или персистирующей ФП.

5. Профилактика

48-часовое ХМЭКГ ХМ сердечного ритма рекомендуется каждые 12–24 12-24 месяца клинически стабильным пациентам, каждые 6–12 — 6-12 – месяцев пациентам с синусовым ритмом и размером ЛП ≥45 ≥ 45 мм или при появлении новых жалоб на сердцебиения.

5. Профилактика

Всем пациентам с ГКМП, включая носителей патологических мутаций без фенотипических проявлений болезни и пациентов с бессимптомным течением заболевания, рекомендовано динамическое наблюдение, наблюдение (врач-терапевт, врач общей практики), в ходе которого оценивается характер и выраженность клинических, морфологических и гемодинамических нарушений и определяется лечебная стратегия.

2.4 Инструментальные исследования

Для отдельных пациентов с документированными, симтомными, мономорфными устойчивыми (>30 (> 30 с) ЖТ рекомендовано рекомендуется рассмотреть возможность выполнения внутрисердечного электрофизиологического исследования для идентификации субстрата аблации и лечения.

2.4 Инструментальные исследования

Регистрация ЭКГ электрокардиограммы рекомендуется как компонент скрининг-алгоритма у родственников первой степени родства пациентов с ГКМП.

3. Лечение

Во всех случаях ГКМП, осложненной ФП, рекомендуется пожизненная терапия варфарином** (МНО 2,0–3,0) 2,0-3,0) или дабигатрана ПОАК (дабигатрана этексилатом** или ривароксабаном** или апиксабаном** апиксабаном**), даже если синусовый ритм был восстановлен.восстановлен и стойко удерживается.

2.5 Иные исследования

Пациентам с ГКМП независимо от возраста, пола, расовой принадлежности, наличия обструкции ВТЛЖ, проведенных ранее операции СМЭ/РМЭ СМЭ или САА, ЭСА или имплантации ИКД***, установка ИКД*** не рекомендовано (противопоказано) участие в спортивных соревнованиях и упражнениях высокой интенсивности.

2.4 Инструментальные исследования

Проведение Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения МРТ сердца с контрастированием родственникам пробанда первой линии родства рекомендуется, родства, если постановка диагноза значимо влияет на образ жизни (напр. запрещение соревновательного спорта), а при ЭХОКГ имеется низкое качество изображения, или данные пограничные/сомнительные, или есть изменения на ЭКГ, а ЭХОКГ — без отклонений от нормы.

2.4 Инструментальные исследования

Асимптомным пациентам с максимальным градиентом давления в ВТЛЖ (покоя или индуцированным) < 50 мм рт.ст. рекомендовано проведение рекомендуется рассмотреть возможность выполнения стресс-ТТ-ЭХОКГ, если наличие обструкции имеет значение для рекомендаций по образу жизни и назначения лекарственной терапии.

2.4 Инструментальные исследования

Катетеризация Рекомендуется выполнние чрезвенозной катетеризации сердца для оценки функции желудочков и давления заклинивания легочной артерии рекомендуется у пациентов, которым планируется трансплантация сердца или механическая поддержка кровообращения.

2.4 Инструментальные исследования

Интракоронарное контрастирование миокарда при ТТ-ЭХОКГ во время диагностической КАГ рекомендуется пациентам, у которых планируется САА, этаноловая септальная аблация (ЭСА), для идентификации подходящей для аблации септальной ветви коронарной артерии.

2.4 Инструментальные исследования

Взрослым пациентам с ГКМП с предотвращенной ВСС (после успешных реанимационных мероприятий), пациентам с устойчивой ЖТ и пациентам со стабильной стенокардией ≥3 класса ≥ 3 ФК (по классификации Канадского сердечно-сосудистого общества — – CCS) рекомендуется инвазивная выполнение инвазивной КАГ или КТ-ангиографии с целью диагностики обструктивного поражения эпикардиальных коронарных артерий.

3. Лечение

Рекомендовано Рекомендуется рассмотреть возможность назначения бета-адреноблокаторов или верапамила** верапамила**, асимптомным взрослым с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой) для снижения ГД в ЛЖ.ВТЛЖ.

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с ГКМП при выполнении САА ЭСА для корректного определения целевой зоны воздействия рекомендовано рекомендуется интраоперационное ЧП-ЭХОКГ с интракоронарным контрастированием миокарда.

3. Лечение

Имплантация ИКД*** Рекомендуется пациентам выполнение установки ИКД*** у пациентов ГКМП с предполагаемым 5-летним риском внезапной смерти ≥6% ≥ 6% и ожидаемой продолжительностью жизни >1 > 1 года после подробного клинического обследования с оценкой риска последующих осложнений осложнений и влияния ИКД*** на образ жизни, социально-экономический статус и психологическое здоровье.

2.4 Инструментальные исследования

У симптомных пациентов с неопределенными результатами неинвазивной визуализации сердца рекомендовано рекомендуется рассмотреть возможность катетеризации левого выполнения чрезвенозной катетеризация сердца (левого и правого желудочков желудочков) для оценки тяжести обструкции ВТЛЖ/ВТПЖ и измерения давления наполнения ЛЖ/ПЖ.

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с ГКМП, независимо от симптоматики, рекомендована эргоспирометрия рекомендуется проведение эргоспирометрии (или стандартный тредмил-тест, или велоэргометрия велоэргометрию при его отсутствии) с целью оценки тяжести и механизма непереносимости физической нагрузки и изменений систолического АД.

6. Организация оказания медицинской помощи

Пациентам с неочевидным диагнозом, тяжелыми симптомами или повышенным риском связанных с заболеванием осложнений рекомендуется обследование рассмотреть возможность обследования и лечение лечения у специалистов мультидисциплинарной команды, экспертов в ведении ГКМП.

3. Лечение

У пациентов с обструктивной ГКМП лечение любыми лекарственными средствами рекомендуется начинать с минимальных доз и с осторожным их титрованием в течение достаточно долгого времени.

3. Лечение

Если нет противопоказаний, Антагонисты витамина К K (варфарин**, целевое МНО 2,0–3,0) 2,0-3,0) или дабигатрана ПОАК (дабигатрана этексилат** или ривароксабан** или апиксабан** апиксабан**) рекомендуются всем пациентам, пациентам с ГКМП при отсутствии противопоказаний, у которых развилась персистирующая, постоянная или пароксизмальная форма ФП, для профилактики тромбоэмболических осложнений.

2.4 Инструментальные исследования

Тредмил-тест Рекомендуется выполнение электрокардиографии с физической нагрузкой (тредмил-тест с мониторированием ЭКГ и АД рекомендуется АД) для стратификации риска ВСС пациентов с ГКМП, при недоступности эргоспирометрии.

2.4 Инструментальные исследования

Для всех пациентов Всем пациентам с ГКМП старше 40 лет рекомендуется выполнение КАГ или КТ-ангиография КТ-коронарографию до редукции МЖП, независимо от наличия типичного стенокардитического болевого синдрома с целью диагностики обструктивного поражения эпикардиальных коронарных артерий.

3. Лечение

У пациентов с ГКМП пятилетний риск внезапной смерти необходимо рекомендуется оценивать при первоначальном обследовании пациента, а также каждые 1–2 1-2 года или при изменении клинического статуса.

2.5 Иные исследования

5-летний 5-летний риск ВСС рекомендуется оценивать при первичном обследовании пациента с ГКМП и в дальнейшем дальнейшем переоценивать каждые 1–2 1-3 года или при изменении клинического статуса.

3. Лечение

Дилтиазем Рекомендуется рассмотреть возможность назначение дилтиазема с подбором максимальной переносимой дозы рекомендован симптомным пациентам с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой), которые не переносят бета-адреноблокаторы и бета-адреноблокаторы, верапамил** или имеют противопоказания к их назначению.

2.5 Иные исследования

Шкала HCM Risk-SCD рекомендуется в качестве метода оценки риска внезапной внезапной смерти в течение 5 лет для пациентов ≥16 с ГКМП ≥ 16 лет без случаев реанимации после эпизодов ЖТ/ФЖ или спонтанной устойчивой спонтанной устойчивой ЖТ с потерей потерей сознания или гемодинамическими нарушениями.

3. Лечение

Рекомендуется имплантация ИКД*** У пациентов с ГКМП, перенесших остановку сердца по причине ЖТ или ФЖ, или у пациентов со при наличии эпизодов спонтанной устойчивой ЖТ, приводящей к потере сознания или нарушения нарушениям гемодинамики, при ожидаемой продолжительности жизни >1 года.> 1 года рекомендуется установка ИКД***.

2.5 Иные исследования

Биопсия Рекомендуется выполнение биопсии миокарда рекомендована при подозрении на инфильтративные, воспалительные заболевания сердца или болезни болезнях накопления которые не могут быть подтверждены другими методами.

2.4 Инструментальные исследования

Анализ изображенией МРТ сердца и сосудов должна интерпретироваться рекомендуется выполнять специалистами, имеющими опыт в визуализации сердца и оценке заболеваний миокарда.

3. Лечение

Пациентам с ГКМП, осложненной ФП без выраженного увеличения ЛП ЛП, в случаях рефрактерной к фармакотерапии симптоматики и или невозможности использования антиаритмических препаратов рекомендовано проведение или их неэффективности рекомендуется выполнение катетерных процедур.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендовано использование Рекомендуется имплантация петлевого регистратора для долговременной регистрации электрической активности проводящей системы сердца с целью выявления нарушений сердечного ритма у пациентов с жалобами на частые сердцебиения, у которых при длительном мониторировании ЭКГ причина осталась неуточненной.

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с ГКМП, у которых низкое качество ЭХОКГ изображения, а проведение МРТ противопоказано для оценки толщины миокарда и размеров полостей сердца рекомендуется выполнять выполнение ЭКГ-синхронизированной КТ/МСКТ сердца с контрастированием.контрастированием сердца и оценкой толщины миокарда левого желудочка в конечную диастолу.

2.4 Инструментальные исследования

У пациентов больных с субоптимальным качеством изображения или с предполагаемой апикальной гипертрофией ЛЖ или аневризмой, апикальной аневризмой ЛЖ, или атипичным паттерном гипертрофии, рекомендуется ЭХОКГ выполнение ЭХО-КГ с контрастированием полости ЛЖ, как альтернатива МРТ сердца.

2.2 Физикальное обследование

У всех пациентов рекомендуется стандартное физикальное обсдедование обследование сердечно-сосудистой системы, включающее аускультацию сердца, сердца (аускультация терапевтическая), измерение АД (при артериального давления на периферических артериях при необходимости — – повторное, а также лежа, сидя, стоя), пальпацию стоя, исследование пульса, измерение ЧСС (при частоты сердцебиения, при ФП — – дефицит пульса).пульса,

2.4 Инструментальные исследования

Всем пациентам с ГКМП при ухудшении независимо от симптоматики рекомендуется повторная регистрация ЭКГ электрокардиограммы каждые 1-2 года с целью выявления нарушений сердечного ритма и проводимости, ишемии миокарда.

3. Лечение

Рекомендовано Рекомендуется рассмотреть возможность назначения низких доз дигоксина** пациентам у пациентов с необструктивной ГКМП, страдающим страдающих постоянной формой ФП и ХСН II–IV II-IV ФК NYHA, с ФВ <50%, ЛЖ < 50%, для контроля частоты сокращения желудочков.ЧСС.

3. Лечение

У некоторых пациентов ГКМП с терминальной стадией ХСН, которые являются кандидатами для трансплантации сердца, рекомендуется рассмотреть возможность терапии путем имплантации устройств устройств механической поддержки кровообращения на период нахождения в листе ожидания для некоторых пациентов с терминальной стадией ХСН, которые могут рассматриваться как кандидаты для трансплантации сердца.ожидания.

2.4 Инструментальные исследования

Эргоспирометрия Рекомендуется выполнение эргоспирометрии (или стандартный тредмил-тест, или велоэргометрия при его отсутствии) рекомендовано симптомным пациентам, у симптомных пациентов, которым планируется СМЭ/РМЭ СМЭ для определения ограничений по нагрузке.

6. Организация оказания медицинской помощи

Рекомендовано во всех случаях Всем пациентам с ГКМП клиницистам планировать рекомендуется обследование и лечение пациентов в центрах с мультидисциплинарной командой специалистов, с опытом диагностики и лечения заболеваний миокарда.

3. Лечение

Рекомендовано каждые 6–12 месяцев проводить 48-часовое ХМЭКГ Для выявления бес- бессимптомных или малосимптомных пароксизмов ФП и определения риска ВСС в когорте пациентов с ГКМП и ГКМП, размером ЛП ≥45 мм, находящихся на синусовом ритме45 мм и с синусовым ритмом рекомендуется проведение 48-часового ХМ сердечного ритма каждые 6-12 месяцев.

3. Лечение

Ортотопическая трансплантация сердца рекомендована для У пациентов с ГКМП, имеющих ФВЛЖ <50% < 50% и симптомы III–IV ФК по NYHA, ХСН II-IV ФК, или неустранимые желудочковые аритмии, несмотря на оптимальную терапию терапию, рекомендуется выполнение ортотопической трансплантации сердца при наличии показаний показаний и отсутствие противопоказаний противопоказаний для трансплантации.ее выполнения.

2.4 Инструментальные исследования

ЧП-ЭХОКГ рекомендована Рекомендовано выполнение ЧП-ЭХОКГ, как альтернативы МРТ для пациентов, пациентов с ГКМП при выборе вида оперативного вмешательства СМЭ или ЭСА, у которых неясен не ясен механизм обструкции ВТЛЖ или для оценки состояния МК до процедуры СAА, или если регистрируется выраженная МР, предположительно не связанная с ПСД створок, SAM–синдромом (ПСД створок), а обусловленная собственными аномалиями МК.

3. Лечение

Не рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов и или блокаторов «медленных» кальциевых каналов (верапамил**) (недигидропиридиновых блокаторов «медленных» кальциевых каналов (селективные блокаторы кальциевых каналов с прямым действием на сердце) (верапамил**, дилтиазем) пациентам с бессимптомным течением необструктивной ГКМП, так как их полезное действие не доказано..доказано.

2.3 Лабораторные исследования

Если явной патогенной мутации у пробанда не выявлено или генетический генетический скрининг пробанду с ГКМП не проводился, клиническое обследование с ЭКГ и ЭХОКГ рекомендовано предложить родственникам первой рекомендуется для родственников первой степени родства каждые 2–5 2-5 лет (или 6–12 6-12 месяцев, если имеются диагностически незначимые аномалии).аномалии)

3. Лечение

Беременным с ГКМП при развитии ФП рекомендовано проведение кардиоверсии.выполнение кардиоверсии с оптимальной защитой от облучения.

3. Лечение

Рекомендовано рассмотреть возможность ортотопической трансплантации сердца для У пациентов ГКМП с ФВ ЛЖ ≥ 50% и симптомами ХСН III–IV ФК (NYHA), ФК, вызванной диастолической дисфункцией, резистентной к лекарственной терапии терапии, при высоком риске неблагоприятного исхода редукции МЖП или коррекции клапанной патологии, рекомендуется рассмотреть возможность выполнения ортотопической трансплантации сердца при наличии показаний показаний и отсутствии противопоказаний для трансплантации.противопоказаний.

2.4 Инструментальные исследования

Проведение ХМЭКГ ХМ сердечного ритма (оптимально продолжительностью 48–72 48-72 часа) рекомендуется при первичном клиническом обследовании обследовании, при подборе антиаритмической терапии, после хирургических и эндоваскулярных вмешательств и при динамическом наблюдении каждые 12–24 12-24 месяцев.

2.5 Иные исследования

Биопсия Рекомендуется выполнение выполнения биопсии абдоминального жира рекомендована при подозрении на амилоидоз.

3. Лечение

У пациенток с обструктивной ГКМП терапию бета-адреноблокатором рекомендовано продолжить, рекомендуется рассмотреть возможность продолжения терапии бета-адреноблокаторами, если они принимали их до беременности.

2.3 Лабораторные исследования

Клиническое обследование, включающее ЭКГ, ЭХОКГ и длительное динамическое наблюдение рекомендовано наблюдение, рекомендуется родственникам первой первой степени родства, у которых выявлена та тот же явная патогенная мутация, причинный генетический вариант (варианты) IV-V класса патогенности (патогенный и вероятно-патогенный), что и у пробанда.пробанда

2.3 Лабораторные исследования

Родственников первой первой степени родства, у которых не выявлена та обнаружен тот же явная патогенная мутация, причинный генетический вариант (варианты) IV-V класса патогенности (патогенный и вероятно-патогенный), что и у пробанда, рекомендуется вывести из дальнейшего дальнейшего динамического наблюдения, но с рекомендацией рекомендацией обратиться за повторным обследованием, если у них разовьются симптомы ГКМП или появятся новые релевантные новые, имеющие отношение к ГКМП клинические данные.

2.4 Инструментальные исследования

ЭХОКГ рекомендуется как компонент скрининг-алгоритма членов семьи пациента с больного ГКМП, у которого если хотя бы один из них не является генотип-отрицательным и выявлена ассоциированная с заболеванием генная мутация.

3. Лечение

При беременности пациенткам с ГКМП стратификацию рекомендуется проведение стратификации материнского риска рекомендовано проводить, риска, используя модифицированную классификацию ВОЗ материнского риска.материнских сердечно-сосудистых осложнений.

2.4 Инструментальные исследования

Повторные ЭХОКГ-исследования рекомендуются пациентам с больным ГКМП с изменениями в клиническом статусе или появлением при изменении клинического статуса, при появлении новой сердечно-сосудистой симптоматики симптоматики, оценки эффективности проводимой терапии или хирургического/эндоваскулярного лечения для своевременного выявления осложнений и динамики ремоделирования сердца.

2.3 Лабораторные исследования

Посмертное генетическое исследование Рекомендуется рассмотреть возможность выполнения посмертного генетического исследования образцов законсервированных тканей тканей или ДНК рекомендовано проводить для умерших пациентов с патоморфологически подтвержденной подтвержденной ГКМП, чтобы иметь возможность выполнить каскадный генетический каскадный генетический скрининг родственников.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется, чтобы Генетическое тестирование выполнялось при ГКМП рекомендуется выполнять в сертифицированных диагностических лабораториях с экспертными навыками в интерпретации мутаций, связанных оценке патогенности генетических вариантов, ассоциированных с кардиомиопатиями.первичными кардиомиопатиями, согласно современным рекомендациям.

3. Лечение

Рекомендовано У пациентов с обструктивной ГКМП, которым не показана редукция МЖП и другое вмешательство на клапанах или коронарных артериях, рекомендуется рассмотреть возможность проведения выполнения радиочастотной аблации очага ФП пациентам с ГКМП, аритмогенных зон, если ФП не может быть предотвращена антиаритмической терапией, или частота желудочковых сокращений ЧСС не контролируется лекарственными препаратами, или ассоциирована связана с непереносимыми непереносимостью или побочными действиями лекарственных препаратов.

3. Лечение

Амиодарон** рекомендован для профилактики рецидивов ФП У пациентов ГКМП после прямой электрической кардиоверсии.или фармакологической кардиоверсии рекомендуется назначение терапии амиодароном** для профилактики рецидивов ФП.

3. Лечение

Рекомендовано У пациентов с обструктивной ГКМП и ХСН при наличии признаков застоя рекомендуется рассмотреть возможность назначения (с осторожностью) низких доз петлевых или тиазидных диуретиков симптомным пациентам с обструкцией ВТЛЖ для уменьшения одышки при нагрузке.диуретиков.

2.1 Жалобы и анамнез

У всех пациентов рекомендован детальный анализ жалоб и анамнеза.анамнеза в т.ч. семейный анамнез до 3-го поколения (cбор анамнеза и жалоб при патологии сердца и перикарда).

3. Лечение

Редукция МЖП рекомендуется пациентам с обструктивной ГКМП с ГД в ВТЛЖ (в покое симптомами ХСН или максимальным провоцируемым) ≥ 50 мм рт. ст., с ХСН III–IV ФК (NYHA), повторными обмороками, несмотря на максимальную переносимую оптимальную медикаментозную терапию.

3. Лечение

Верапамил** с подбором максимальной переносимой дозы рекомендуется тем пациентам с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой), которые не переносят бета-адреноблокаторы или имеют противопоказания к их назначению.

6. Организация оказания медицинской помощи

Независимо от выраженности симптомов рекомендуется регулярное обследование пациентов и, при возможности, родственников первой степени родства.

2. Диагностика

Рекомендуется обратить внимание на внесердечные проявления заболевания, указывающие на фенокопии ГКМП.

2. Диагностика

У всех пациентов с ГКМП для выявления сопутствующих заболеваний рекомендуется рутинное лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (холестерин, триглицериды, калий, натрий, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза).

2. Диагностика

При подозрении на конкретную фенокопию ГКМП с целью проведения дифференциального диагноза рекомендуется специальное лабораторное обследование..

2. Диагностика

Медико-генетическое консультирование рекомендовано проводить профессионалами, обученными в этой специальной области и работающими в мультидисциплинарной команде.

2. Диагностика

Медико-генетическое консультирование рекомендовано проводить всем пациентам с ГКМП с целью выявления причинной мутации.

2. Диагностика

При подозрении на конкретную фенокопию ГКМП с целью проведения дифференциального диагноза рекомендуется генетическое тестирование.

2. Диагностика

Каскадный генетический скрининг после предварительного медико-генетического консультирования рекомендуется взрослым родственникам первой степени родства пациентов, имеющих явную патогенную мутацию.

2. Диагностика

Проведение ЭКГ (в 12 отведениях) рекомендуется при первичном обследовании всех пациентов с подозрением на ГКМП и в процессе динамического наблюдения.

2. Диагностика

ХМЭКГ рекомендуется всем пациентам с ГКМП, в том числе асимптомным, с целью выявления нарушений ритма сердца (ФП и ЖТ) и проводимости для стратификации риска ВСС и отбора кандидатов для имплантации ИКД***.

2. Диагностика

Пациентам c предполагаемым амилоидозом сердца рекомендовано МРТ сердца с контрастированием с целью выявления зон ПНГ.

2. Диагностика

Сцинтиграфию костей (с 99mTc-DPD или 99mTc-пирофосфатом) рекомендуется выполнять пациентам, у которых подозревается ATTR-амилоидоз.

3. Лечение

Бета-адреноблокаторы, верапамил** рекомендованы для улучшения симптомов сердечной недостаточности у пациентов с обструктивной ГКМП и ХСН II–IV ФК (NYHA) с ФВ ≥50%.

3. Лечение

Малые дозы петлевых и тиазидных диуретиков рекомендованы для пациентов с необструктивной ГКМП и II–IV ФК (NYHA) с ФВ ЛЖ ≥50% для улучшения симптомов ХСН.

3. Лечение

При гипотензии и отеке легких, которые обусловлены тяжелой индуцируемой обструкцией ВТЛЖ, рекомендованы бета-адреноблокаторы (per os или внутривенно) и добутамин**.

3. Лечение

Пациентам с ГКМП и устойчивым синусовым ритмом не рекомендуется применение сердечных гликозидов.

3. Лечение

Пациентам с необструктивной ГКМП и ФВ ЛЖ<50% рекомендуются бета-адреноблокатор в дополнение к АКФ ингибитору (или антагонисту ангиотензина II, если пациент не переносит АКФ ингибиторы) для уменьшения симптомов, снижения риска госпитализаций по поводу ХСН и ВСС (в отсутствие рандомизированных исследований по ГКМП, эффективность по госпитализациям, симптомам и смертности предполагается, но не доказана).

3. Лечение

Пациентам с необструктивной ГКМП и II–IV ФК (NYHA) с ФВ ЛЖ <50% рекомендуются малые дозы петлевых или тиазидных диуретиков для уменьшения симптомов, снижения риска госпитализаций по поводу ХСН (в отсутствие рандомизированных исследований по ГКМП эффективность по госпитализациям, симптомам и смертности предполагается, но не доказана).

3. Лечение

Пациентам с необструктивной ГКМП с ФВ ЛЖ <50% и постоянными симптомами ХСН II–IV ФК (NYHA), несмотря на лечение АКФ ингибиторами (или антагонистами ангиотензина II, если пациент не переносит АКФ ингибиторы) и бета-адреноблокаторами, рекомендуются альдостерона антагонисты для снижения риска госпитализаций по поводу ХСН и ВСС (в отсутствие рандомизированных исследований по ГКМП эффективность по госпитализациям, симптомам и смертности предполагается, но не доказана).

3. Лечение

Бета-адреноблокаторы, верапамил**, дилтиазем рекомендованы пациентам с необструктивной ГКМП и стенокардитическими болями при отсутствии обструктивной коронарной болезни сердца.

3. Лечение

Рекомендовано рассмотреть возможность использования органических нитратов per os у пациентов с необструктивной ГКМП со стенокардитическими болями и отсутствием обструктивной болезни коронарных артерий.

3. Лечение

Терапия ацетилсалициловой кислотой в дозировке 75–100 мг плюс клопидогрел** 75 мг в день (при низком риске кровотечений) рекомендуется, если пациент с ГКМП, осложненной ФП, отказывается принимать варфарин** или дабигатрана этексилат** или ривароксабан**, или апиксабан**.

3. Лечение

Редукция МЖП рекомендована для пациентов с ГКМП и повторными обмороками при нагрузке, вызываемыми ГД в ВТЛЖ (в покое или максимальным провоцируемым) ≥ 50 мм рт.ст., несмотря на оптимальную терапию.

3. Лечение

Алгоритм дигностики и врачебной тактики при синкопальных состояниях представлен в Приложении Б8. Показания к редукции МЖП (СМЭ/РМЭ/САА) представлены в Приложении Б 10. Алгоритм предоперационной диагностики для выбора дополнительных вмешательств на МК при СМЭ/РМЭ представлен в Приложение Б5. ) (см. также рекомендации к МРТ). Алгоритм выбора метода редукции МЖП при ГКМП представлен в Приложении Б6. Сравнение СМЭ/РМЭ и САА представлено Приложении Б 11. СМЭ/РМЭ предпочтительнее, чем САА, и рекомендуется пациентам с показаниями к редукции МЖП, имеющим показания для других хирургических вмешательств (на папиллярных мышцах, протезирование митрального клапана, АКШ).

3. Лечение

Протезирование МК рекомендовано у симптомных пациентов с ГД в ВТЛЖ (в покое или максимальным провоцируемым) ≥ 50 мм рт.ст. и митральной регургитацией от средней до тяжелой степени, не вызванных изолированной ПСД створки МК.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть возможность протезирования МК у пациентов с ГД в ВТЛЖ (в покое или максимальным провоцируемым) ≥ 50 мм рт.ст. и максимальной толщиной межжелудочковой перегородки ≤16 мм в месте митрально-септального контакта, если имеется митральная регургитация от средней до тяжелой степени после изолированной миоэктомии.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть возможность постоянной ЭКС*** с оптимальным АВ-интервалом для снижения ГД в ВТЛЖ или для расширения возможности лекарственной терапии бета-адреноблокатором и/или верапамилом** у отдельных пациентов с ГД в ВТЛЖ (в покое или максимальным провоцируемым) ≥ 50 мм рт.ст., синусовым ритмом, симптомами, рефрактерными к лекарственной терапии, имеющими противопоказания к САА или СМЭ/РМЭ, или высокий риск развития АВ-блокады в результате САА или СМЭ/РМЭ.

3. Лечение

Имплантация двухкамерного (DDD) электрокардиостимулятора*** с функцией переключения режима (после аблации АВ-узла у пациентов ГКМП с ФВ ≥50%), рекомендуется при наличии пароксизмальной ФП, и однокамерного (VVIR) — при наличии персистирующей или постоянной формы.

3. Лечение

Пациентам с ГКМП, осложненной любой формой ФП, и ФВ ˂50% после аблации АВ-узла и при наличии показаний к сердечной ресинхронизирующей терапии рекомендовано рассмотреть возможность имплантации трехкамерного (бивентрикулярного) ЭКС***.

3. Лечение

Рекомендовано рассмотреть возможность аблации очага ФП во время СМЭ/РМЭ у пациентов с ГКМП, осложненной симптомной ФП при наличии показаний и отсутствии противопоказаний.

3. Лечение

Пациентам с ГКМП, максимальным ГД в ВТЛЖ <30 мм рт. ст., ХСН II–IV ФК по NYHA, ФВЛЖ <50% и БЛНПГ с длительностью QRS >120 мс рекомендовано рассмотреть возможность сердечной ресинхронизирующей терапия для улучшения симптоматики.

3. Лечение

Рекомендовано рассмотреть возможность имплантации ИКД*** в отдельных группах пациентов с 5-летним риском ВСС от ≥4 до <6% и ожидаемой продолжительностью жизни >1 года после подробного клинического обследования с оценкой риска последующих осложнений и влияния ИКД*** на образ жизни, социально-экономический статус и психологическое здоровье.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть возможность имплантации ИКД*** у отдельных пациентов с 5-летним риском ВСС <4% при наличии клинических характеристик с доказанным прогностическим значением, и в случаях, когда в результате оценки риска последующих осложнений и влияния ИКД*** на образ жизни, социально-экономический статус и психологическое здоровье предполагается общее положительное влияние имплантации ИКД***.

3. Лечение

При планировании беременности и наличии ГКМП в семье одного из родителей рекомендована консультация врача-генетика для оценки риска передачи заболевания потомству.

3. Лечение

При планировании беременности пациенткам с ГКМП и обструкцией выносящего тракта ЛЖ с наличием синкопальных состояний и/или жизнеугрожающих нарушений ритма рекомендовано решить вопрос о предварительной хирургической коррекции ГКМП.

3. Лечение

Экстракорпоральное оплодотворение не рекомендовано (противопоказано) женщинам, у которых ГКМП осложнилась ХСН, ФП, рестриктивным типом наполнения ЛЖ, а также с выраженной гипертрофией ЛЖ.

3. Лечение

Если ГКМП диагностирована до беременности или в сроки до 12 недель, а также при подозрении на ГКМП, рекомендована госпитализация женщины в кардиологическое отделение с целью уточнения диагноза, решения вопроса о пролонгировании беременности и, в случае необходимости, лечения.

3. Лечение

Беременным с ГКМП и ФП рекомендована антикоагулянтная терапия (выбор препарата — гепарин натрия (нефракционированный или низкомолекулярный) или варфарин** — зависит от срока беременности). Использование дабигатрана этексилата** или ривароксабана**, или апиксабана** не рекомендуется.

3. Лечение

Терапию варфарином** при ФП у беременных рекомендовано начинать со 2 триместра (в первом триместре возможен тератогенный эффект) и закончить за 1 месяц до родов.

3. Лечение

Большинству беременных с ГКМП рекомендовано программируемое родоразрешение через естественные родовые пути.