Что изменилось в клинических рекомендациях «Иммунная тромбоцитопения»

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется пациентам при подозрении на вторичную иммунную тромбоцитопению определение содержания антител к антигенам ядра и ДНК, антинуклеарных антител к Sm-антигену.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется пациентам при подозрении на антифосфолипидный синдром и при опасениях относительно наличия тромбоза определение содержания антител к фосфолипидам, включая определение содержания антител к кардиолипину в крови и волчаночного антикоагулянта в крови.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется: пациентам с подозрением на дефицит витамина В12 определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется пациентам с нетипичными для ИТП анамнестическими, физикальными и/или лабораторными признаками с целью дифференциальной диагностики ИТП с другими гематологическими заболеваниями одновременно с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограммой) дополнительное выполнение проточной цитометрии и цитогенетического тестирования методом дифференциальной окраски хромосом и/или FISH для выявления опухолевых клеток гемопоэтической и негемопоэтической природы.

2.5 Иные исследования

Рекомендовано пациентам мужского пола для исключения синдрома Вискотта-Олдрича исследование внутриклеточной экспрессии белка WASP с помощью проточной цитометрии и/или выявление мутации гена WAS с помощью полимеразной цепной реакции и последующего секвенирования продуктов по Сенгеру.

2.5 Иные исследования

Рекомендовано проведение консультаций других врачей-специалистов (врач-иммунолог-аллерголог, врач-акушер-гинеколог, врач-невролог, врач-офтальмолог, врач-оториноларинголог, врач-нефролог, врач-гастроэнтеролог, врач-генетик, врач-хирург) в зависимости от клинической ситуации.

3. Лечение

Комментарии: использование курсов ВВИГ** наиболее предпочтительно для инициальной терапии детей с ИТП, но главным образом, при умеренном или тяжелом геморрагическом синдроме (3-4 степени) для купирования кровотечения или уменьшения степени его тяжести, а также пациентам с высоким риском развития тяжелого кровотечения при неэффективности ГКС. Повторное введение ВВИГ** при режиме 0,8-1 г/кг за 1 день рекомендуется при продолжающемся или вновь развившемся кровотечении и при отсутствии удовлетворительного ответа (количество тромбоцитов менее 50 × 109/л) через 24 часа после первого введения.

3. Лечение

Рекомендуется для инициальной терапии пациентов с впервые диагностированной ИТП использовать ГКС по одной из схем:

3. Лечение

o Преднизолон** 4 мг/кг в сутки (повышенные дозы) per os на 4-7 дней с одномоментной отменой.

3. Лечение

Рекомендуется при тяжелой впервые диагностированной ИТП и отсутствии эффекта от терапии препаратами 1-ой линии (резистентности) использование последующих видов терапии: ромиплостим**, элтромбопаг** (#ромиплостим** для детей младше 1-го года и/или при длительности заболевания менее 12 месяцев; #элтромбопаг** для детей младше 3-х лет и/или при длительности ИТП менее 6 месяцев – вне зарегистрированных показаний) или #ритуксимаб** в стандартных дозировках:

3. Лечение

Рекомендуется использование агонистов тромбопоэтиновых рецепторов (ромиплостим**, элтромбопаг**) качестве предпочтительного последующего вида медикаментозной терапии пациентов при тяжелой персистирующей ИТП в стандартных дозировках (#ромиплостим** для детей младше 1-го года и/или при длительности заболевания менее 12 месяцев; #элтромбопаг** для детей младше 3-х лет и/или при длительности ИТП менее 6 месяцев - вне зарегистрированных показаний):

3. Лечение

Рекомендуется использование препарата #ритуксимаб** в качестве последующего вида терапии при тяжелой персистирующей ИТП:

3. Лечение

Рекомендуется использование агонистов тромбопоэтиновых рецепторов (ромиплостим**, элтромбопаг**) в качестве предпочтительного последующего вида медикаментозной терапии при тяжелой хронической ИТП в стандартных дозировках (ромиплостим** для детей младше 1-го года и/или при длительности заболевания менее 12 месяцев; элтромбопаг** для детей младше 3-х лет и/или при длительности ИТП менее 6 месяцев – вне зарегистрированных показаний):

3. Лечение

Рекомендуется использование препарата #ритуксимаб** в качестве последующего вида терапии при тяжелой хронической ИТП:

3. Лечение

o #Ритуксимаб** 375мг/м2 х 4 еженедельных внутривенных введения

3. Лечение

Рекомендуется проведение профилактической антикоагулянтной терапии после лапароскопической спленэктомии.

3. Лечение

Рекомендуется использование иммунодепрессантов (азатиоприн** 1-2 мг/кг (максимум 150 мг/сутки), #микофенолата мофетил** 20-30 мг/кг/сутки (mах 1000 мг х 2 р/сутки), #циклоспорин А** 5 мг/кг/сутки), алкилирующих средств (#циклофосфамид** 0,3-1 г/м2 в/в; 1-3 дозы каждые 2-4 недель или 1-2 мг/кг/сут per os), противоопухолевых препаратов (винкаалкалоиды: Винкристин** 1,5 мг/м2 1 раз/нед, Винбластин** 6 мг/м2 1 раз/нед), гормонов (#даназол** 10-20 мг/кг/сутки (200 мг х 2-4 раза)) и комбинированной терапии в особенных индивидуальных случаях, при сохранении критериев тяжелой хронической ИТП после неэффективности других рекомендованных вариантов терапии.

3. Лечение

Рекомендуется применение для неотложной терапии ИТП курсов ВВИГ** и ГКС в высокой дозе по одной из схем и их комбинация:

3. Лечение

o #Дексаметазон** 28 мг/м2/сутки (максимальная доза 40 мг/сут), 3-4 дня, внутривенно.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с тяжелой постгеморрагической анемией и в качестве «страховочной» трансфузий при кровотечениях, объем которых невозможно оценить (желудочно-кишечные) применение трансфузий эритроцитной взвеси (массы).

3. Лечение

Рекомендуется применение свежезамороженной массы при сопутствующих нарушениях системы гемостаза.

3. Лечение

Рекомендуется применение гастропротективных средств при терапии ГКС во всех случаях.

3. Лечение

Рекомендуется профилактика остеопороза при терапии ГКС во всех случаях.

3. Лечение

Рекомендуется использовать гормональные контрацептивы системного действия для купирования маточных кровотечений.

3. Лечение

Рекомендуется проводить плановую профилактическую вакцинацию перенесшим ИТП детям по индивидуальным вакцинальным графикам и с учетом эпидемиологической ситуации.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется выполнение развернутого общего (клинического) анализа крови развернутого всем пациентам при подозрении на ИТП, а также пациентам с диагностированной ИТП при каждом приеме у врача-гематолога для оценки общего состояния пациента, риска развития тяжелого геморрагического синдрома, эффективности проводимой терапии и определения необходимости в коррекции дозировки используемых лекарственных средств, проведения дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятий.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам выполнение биохимического анализа крови биохимического общетерапевтического (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, билирубин общий, связанный (конъюгированный) и свободный (неконъюгированный), щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ, ЛДГ, сывороточное железо, ферритин, глюкоза).

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнение КТ, КТ или МРТ головного мозга пациентам с риском развития внутричерепного кровоизлияния, после травмы головы, при необъяснимой головной боли и развитии другой общемозговой симптоматики для исключения внутричерепного кровоизлияния.

3. Лечение

Рекомендуется рассмотреть возможность использование использования агонистов тромбопоэтиновых рецепторов (ромиплостим**, элтромбопаг**) в стандартных дозировках в качестве дополнительной терапии при неотложных ситуациях (ромиплостим** для детей младше 1-го года и/или при длительности заболевания менее 12 месяцев; элтромбопаг** для детей младше 3-х лет и/или при длительности ИТП менее 6 месяцев – вне зарегистрированных показаний).

3. Лечение

Не рекомендуется рутинное назначение трансфузий донорских тромбоцитов для терапии впервые диагностированной, персистирующей и хронической ИТП, за исключением неотложной терапии.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам при подозрении на ИТП исследование уровня иммуноглобулина A в крови, исследование уровня иммуноглобулина M в крови, исследование уровня иммуноглобулина G в крови для дифференциальной диагностики с общей вариабельной иммунной недостаточностью и другими первичными и вторичными иммунодефицитными состояниями (ПИДС).состояниями.

3. Лечение

o #Ритуксимаб** 375 мг/м2 х 4 еженедельных внутривенных введения

3. Лечение

Рекомендуется применение тактики со сменой одного вида агониста тромбопоэтиновых рецепторов на другой в случаях тяжелой хронической ИТП в стандартных дозировках (ромиплостим** для детей младше 1-го года и/или при длительности заболевания менее 12 месяцев; элтромбопаг** для детей младше 3-х лет и/или при длительности ИТП менее 6 месяцев - вне зарегистрированных показаний).показаний) 10, 13, 14–18,40-44].

3. Лечение

o #Ритуксимаб** 375мг/м2 х 4 еженедельных внутривенных введениявведения.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется пациентам с атипичными анамнестическими, физикальными и/или лабораторными признаками получение цитологического препарата костного мозга путем пункции, пункции и цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) для дифференциальной диагностики ИТП с другими заболеваниями гематологической и негематологической природы.природы пациентам с нетипичными для ИТП анамнестическими, физикальными и/или лабораторными признаками.

3. Лечение

Не рекомендуется применение анальгетиков и антипиретиков (N02B Другие анальгетики и антипиретики по АТХ классификации) пациентам с количеством тромбоцитов менее 50×109/л за исключением крайней необходимости.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациенткам пубертатного возраста проведение комплекса исследований по определению беременности.беременности (ХГЧ).

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется выполнение физикального обследования, включающего осмотр, пальпацию и аускультацию, при первичном приеме всем пациентам с подозрением ИТП, а также пациентам с диагностированной ИТП при каждом приеме у врача-гематолога для оценки состояния пациента, степени тяжести геморрагического синдрома (кожный синдром, кровоточивость со слизистых оболочек и другое с оценкой тяжести (1-4 степень по ВОЗ)) и состояния отдельных органов и систем.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнение КТ, КТ или МРТ внутренних органов грудной, брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, органов брюшной полости пациентам с атипичными анамнестическими, физикальными и/или лабораторными признаками для дифференциальной диагностики ИТП с другими заболеваниями гематологической и негематологической природы, выявления сопутствующей патологии и осложнений ИТП.

3. Лечение

Рекомендуется использовать антифибринолитические средства (B02A по АТХ классификации) при кровоточивости со слизистых оболочек и гормональные пероральные контрацептивы для купирования маточных кровотечений.оболочек.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется пациентам при подозрении на вторичную иммунную тромбоцитопению определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену, определение содержания антител к ДНК нативной, определение содержания антител к фосфолипидам в крови, определение содержания антител к тиреопероксидазе в крови, определение содержания тиреопероксидазе, антител к рецептору тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, исследование уровня общего трийодтиронина (Т3) в крови, исследование уровня свободного трийодтиронина (СТ3) в крови, исследование уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови, исследование уровня общего тироксина (Т4) сыворотки крови, исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови.крови пациентам с подозрением на заболевания щитовидной железы.

3. Лечение

Не рекомендуется выполнение парциальной эмболизации селезеночной артерии и проведение плазмафереза для терапии ИТП у детей.плазмафереза.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется: всем пациентам выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза) гемостаза: АЧТВ, протромбиновый индекс, тромбиновое время, фибриноген) и исследование агрегации тромбоцитов для дифференциальной диагностики с различными формами нарушений плазменного гемостаза и наследственными тромбоцитопениями с тромбоцитопатией.качественными дефектами тромбоцитов.

3. Лечение

Рекомендуется регулярные повторные дифференциально-диагностическое обследование дифференциально-диагностические обследования пациентам с хронической ИТП.

3. Лечение

Рекомендуется проведение профилактической вакцинации в соответствии с национальными календарем прививок и дополнительно против Streptococcus pneumonia, pneumoniae, Neisseria meningitides, Haemophilus influenza influenzae перед спленэктомией.

3. Лечение

Ромиплостим** 1-10 мкг/кг в неделю подкожно (доза и длительность терапии подбираются индивидуально), o Элтромбопаг** 25-75 мг/сутки per os (доза и длительность терапии подбираются индивидуально).

3. Лечение

Ромиплостим** 1-10 мкг/кг в неделю подкожно (доза и длительность терапии титруются индивидуально), o Элтромбопаг** 25-75 мг/сутки per os (доза и длительность терапии титруются индивидуально).

3. Лечение

Рекомендуется использовать повторное введение ВВИГ** в полной курсовой дозе для лечения инициальной терапии пациентов с впервые диагностированной ИТП.ИТП использовать ВВИГ** по одной из схем:

3. Лечение

Курсовая доза 0,8-1 г/кг/курс в течение 1-го дня; o Курсовая доза 1-2 г/кг/курс 2 г/кг за 5 дней, внутривенно (0,4 г/кг в течение 2-5 дней.сутки).

3. Лечение

Рекомендуется динамическое наблюдение за пациентами с хронической ИТП c незначительным и легким геморрагическим синдромом (1-2 степень тяжести) при отсутствии других медицинских и/или социальных факторов риска.

3. Лечение

Преднизолон** 1,5-2 мг/кг в сутки (стандартные дозы) per os на 21 день с постепенным снижением дозы до полной отмены; Дексаметазон** 40 мг/кг в сутки (повышенные дозы) per os на 4 дня с одномоментной отменой, 1-3 курса

3. Лечение

Ромиплостим** 1-10 мкг/кг в неделю подкожно (доза и длительность терапии подбираются индивидуально); Элтромбопаг** 25-75 мг/сутки per os (доза и длительность терапии подбираются индивидуально); #Ритуксимаб** 375мг/м2 х 4 еженедельных внутривенных введения.

3. Лечение

Рекомендуется использование иммунодепрессантов, алкилирующих средств, противоопухолевых препаратов и комбинированной терапии в особенных случаях при сохранении критериев тяжелой хронической ИТП после неэффективности других рекомендованных вариантов терапии.

3. Лечение

ВВИГ** в курсовой дозе 1-2 г/кг, 1-2 дня, внутривенно Дексаметазон** 20 мг/м2/сутки, 3 дня, внутривенно

3. Лечение

Не рекомендуется длительное применение курсов ГКС.

3. Лечение

Рекомендуется проводить профилактические вакцинации по индивидуальным вакцинальным графикам.