Что изменилось в клинических рекомендациях «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия»

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ПНГ или впервые установленным диагнозом ПНГ исследование рутинных лабораторных показателей с целью диагностики гемолитической анемии, оценки функционального состояния внутренних органов (печени и почек), электролитного состава крови, углеводного обмена, сывороточных показателей метаболизма железа, системы гемостаза, маркеров хронических инфекций:

2.3 Лабораторные исследования

- общий (клинический) анализ мочи с определением гемосидерина в моче

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется: всем пациентам с впервые установленным диагнозом ПНГ проводить рутинное обследование с целью выявления осложнений (тромботических, легочной гипертензии) и выявления сопутствующей патологии, включающее:

2.4 Инструментальные исследования

- ультразвуковую допплерографию вен нижних конечностей

2.4 Инструментальные исследования

- эхокардиографию;

3. Лечение

Рекомендуется: патогенетическая терапия экулизумабом** у пациентов с ПНГ с активным внутрисосудистым гемолизом (уровень общей ЛДГ более 1,5 верхней границы нормы) в следующих клинических ситуациях:

5. Профилактика

Рекомендуется всем пациентам без клинических проявлений ПНГ, но с ранее выявленным ПНГ-клоном, контроль размера патологического клона методом проточной цитометрии (Иммунофенотипирование клеток периферической крови для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии расширенной панелью маркеров, включая FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин) :

5. Профилактика

- при исходном ПНГ-клоне <1% – с частотой 1 раз в 12 месяцев.

5. Профилактика

Рекомендуется всем пациентам с ПНГ, получающим патогенетическую терапию, проводить исследование следующих показателей крови с частотой не реже 1 раза в 3 месяца:

5. Профилактика

- анализ крови биохимический общетерапевтический (определение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, ЛДГ, креатинина, мочевины, билирубина связанного (конъюгированного), билирубина свободного (неконъюгированного);

5. Профилактика

Рекомендуется всем пациентам с ПНГ, получающим патогенетическую терапию, проводить следующие исследования с частотой не реже 1 раза в 12 месяцев:

5. Профилактика

- Эхокардиографию (при наличии указаний на легочную гипертензию в анамнезе или сопутствующей кардиальной патологии) .

3. Лечение

Не рекомендуется назначение глюкокортикоидов пациентам с доказанной ПНГ с целью купирования внутрисосудистого гемолиза.

3. Лечение

Рекомендуется: проводить терапию фолиевой кислотой** (противопоказано детям до 3-х лет) и цианокобаламином** в стандартных дозировках (при дефиците) у пациентов с гемолитической формой ПНГ при развитии дефицита фолиевой кистлоты кислоты и витамина В12, соотвественно.соответственно.

5. Профилактика

Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом ПНГ проведение диспансерных осмотров для контроля за динамикой процесса, оценки эффективности лечения и коррекции терапевтических назначений.назначений не реже 1 раза в год.

5. Профилактика

Рекомендуется всем пациентам с «классической» ПНГ, АА/ПНГ и МДС/ПНГ определение размера ПНГ клона методом проточной цитометрии (Иммунофенотипирование клеток периферической крови для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии расширенной панелью маркеров, включая FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин) с частотой 1 раз в 6 месяцев.

3. Лечение

Наличие в анамнезе тромботических осложнений, в развитии которых ведущую роль играет внутрисосудистый гемолиз Трансфузионная зависимость вследствие хронического гемолиза Наличие симптомов гладкомышечной дистонии, обусловленных гемолизом (дисфагия, абдоминальные боли, боли в груди и др.) Нарушения функциональной способности почек, обусловленные внутрисосудистым гемолизом, включая эпизоды острого повреждения почек и критерии хронической болезни почек.

2.3 Лабораторные исследования

общий (клинический) анализ крови развернутый; анализ крови биохимический общетерапевтический (определение активности аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, ЛДГ, креатинина, мочевины, билирубина связанного (конъюгированного), билирубина свободного (неконъюгированного), ферритина, исследование железосвязывающей способности сыворотки, железа, исследование уровня свободного гемоглобина в плазме крови, при доступности – исследование уровня гаптоглобина крови); прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса); непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) – только пациентам, получающим заместительные гемотрансфузии; общий (клинический) анализ мочи с определением гемосидерина в моче.

2.4 Инструментальные исследования

УЗИ-исследование органов брюшной полости (комплексное); эхокардиографию.

5. Профилактика

Рекомендуется всем пациентам без клинических проявлений ПНГ, но с ранее выявленным ПНГ-клоном, контроль размера патологического клона методом проточной цитометрии: - при исходном ПНГ-клоне >1% - с частотой 1 раз в 6 месяцев, а также незамедлительно при клиническом ухудшении или развитии тромботических осложнений; - при исходном ПНГ-клоне <1% - с частотой 1 раз в 12 месяцев.