Что изменилось в клинических рекомендациях «Острые миелоидные лейкозы»

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ с подозрением или выявлением ФН до назначения антимикробной терапии проведение микробиологического (культурального) исследования крови на стерильность с целью выявления бактериемии/фунгемии.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ с фебрильной нейтропенией при положительном результате микробиологического исследования крови определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам (наиболее оптимально – методом разведений – А26.30.004.003, с использованием автоматических анализаторов - А26.30.004.004) для назначения адекватного лечения.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ проводить микробиологическое (культуральное) исследование кала на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы с целью выявления колонизации слизистой оболочки грамотрицательными бактериями, устойчивыми к действию антибиотиков.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ и ФН с диагностической целью микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого из полости рта; микробиологическое (культуральное) исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам при констатации рецидива выполнить дополнительно к цитологическому исследованию мазка костного мозга (миелограммы) цитохимическое исследование микропрепарата костного мозга (или отпечатков трепанобиоптата костного мозга, при невозможности получения аспирата) с морфологическим и цитохимическим исследованиями бластных клеток для подтверждения рецидива и идентификации клеточной дифференцировки.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ при наличии нейролейкоза выполнение МРТ головного и спинного мозга с внутривенным контрастированием (по показаниям), для оценки вещества головного мозга и оболочек головного и спинного мозга.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ с фебрильной нейтропенией и клиникой синусита выполнение КТ придаточных пазух носа (ППН), гортани с целью исключения инвазивного поражения ППН.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ и наличием неблагоприятных прогностических факторов, обращение в трансплантационный центр для инициации поиска донора и определения показаний и сроков выполнения алло-ТГСК.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ и респираторной симптоматикой получение мазков со слизистой оболочки ротоглотки с проведением исследований на респираторные вирусы в соответствии с приложением А3.6 с целью верификации вируса, включая новую коронавирусную инфекцию COVID-19.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ и фебрильной нейтропенией при наличии симптомов мукозита/гингивита микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого полости рта, микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, а также молекулярно-биологическое исследование соскоба из носоглотки на вирус простого герпеса (Herpes simplex virus) с целью диагностички и последующей этиотропной терапии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ и фебрильной нейтропенией при наличии диареи с целью диагностики и последующей этиотропной терапии определение токсинов возбудителя диффициального клостридиоза (Clostridium difficile) в образцах фекалий, а также определение следующих маркеров вирусов, ассоциированных с диарейным синдромом: определение антигенов ротавирусов в образцах фекалий (Rotavirus gr.A) либо молекулярно-биологическое исследование фекалий на ротавирусы (Rotavirus gr.A), определение антигенов норовирусов (Norovirus) в образцах фекалий либо молекулярно-биологическое исследование фекалий на калицивирусы (норовирусы, саповирусы) (Caliciviridae (Norovirus, Sapovirus)), определение антигенов аденовирусов (Adenovirus) в образцах фекалий либо молекулярно-биологическое исследование фекалий на аденовирусы (Adenovirus).

2.5 Иные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ и фебрильной нейтропенией проводить мониторинг определения метаболитов грибов (определение галактоманна) с целью раннего выявления инвазивного аспергиллеза.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ и фебрильной нейтропенией при выявлении пневмонии проводить определение метаболитов грибов (галактоманнана) в жидкости БАЛ.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ при наличии очагового поражения паренхиматозных органов (печени, селезенки и др.) определение метаболитов грибов в крови (маннанового антигена грибов рода кандида) и исследование уровня антител к антигенам растительного, животного и химического происхождения в крови (антител к грибам рода кандида) для исключения диссеминированного/инвазивного кандидоза.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ при подозрении на инфекцию центральной нервной системы определение антигена грибов рода Криптококкус (Cryptococcus spp.) в спинномозговой жидкости для исключения криптококковой инфекции.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с впервые выявленным ОМЛ с целью достижения ремиссии проведение индукции ремиссии согласно одной из представленных ниже схем:

3. Лечение

#Этопозид** 150 мг/м2 1-часовой инфузией дни 6,7,8

3. Лечение

#Этопозид** 100 мг/м2 1-часовой инфузией дни 5,6,7 (всего 3 дозы)

3. Лечение

#Этопозид** 100 мг/м2 1-часовой инфузией дни 5,6,7 (всего 3 дозы)

3. Лечение

#Этопозид** 100 мг/м2, дни 1-5

3. Лечение

Гемтузумаб озогамицин 3 мг/м2 2-х часовой инфузией день 6

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ после окончания индукции ремиссии с целью консолидации ремиссии проведение консолидационной терапии в количестве 3-4 курсов, основанной на высоких дозах цитарабина** (см. схемы ниже).

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ при невозможности проведения интенсивной ПХТ проведение молекулярной целенаправленной (таргетной) терапии, состоящей из #Венетоклакс** (дозы см. Таблица 1) в сочетании с #децитабином или без него.

3. Лечение

Рекомендуется с целью достижения более глубокой ремиссии после курса индукции ремиссии проведение эпигенетической терапии, состоящей из #Вальпроевой кислоты**, полностью транс-ретиноевой кислоты (#Третиноин** или ATRA), #децитабин (если данную опцию предусматривает протокол лечения).

3. Лечение

Рекомендуется проведение интратекальной терапии состоящей из интратекальных введений цитарабина** в возрастной дозировке (см. табл. 2).

3. Лечение

Рекомендуется пациентам старше 3 лет c ОМЛ с inv(16) без первичного поражения ЦНС в рамках проведения модификаций протокола BFM-2004 может проводиться дистанционная прецизионная лучевая терапия со стереотаксическим наведением на линейном ускорителе с фокусировкой при поражении центральной нервной системы и головного мозга CОД 12 Гр (по решению консилиума).

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с первичной рефрактерностью ОМЛ (недостижение полной ремиссии после курса индукции) и при развитии рецидива ОМЛ переводить на терапию высокими дозами цитарабина** в дозе 2 г/м2 ежедневно в виде внутривенной инфузии в течение 4 часов, начиная через 4 часа после завершения инфузии флударабина (пять доз со 2-го по 6-й день) и #флударабином** в дозе 30 мг/м2 ежедневно (максимальная доза 50 мг) в виде 30-минутной внутривенной инфузии (пять доз со 2-го по 6-й день), и #идарубицином** вводили в дозе 8 мг/м2 ежедневно внутривенно в течение 1 часа в дни 4, 5 и 6 (три дозы), начиная за 1 час до введения флударабина и цитарабина по решению консилиума..

3. Лечение

Пациентам с ОМЛ с рецидивами и рефрактерностью к терапии при невозможности проведения интенсивной химиотерапии рекомендуется проведение молекулярной целенаправленной (таргетной) терапии, состоящей из #Венетоклакса** и деметилирующего агента #децитабина.

3. Лечение

Рекомендуется в качестве таргетной терапии у детей с мутацией гена FLT3-ITD применение #сорафениба** и #гилтеритиниба

3. Лечение

Пациентам с ОМЛ с рецидивами и рефрактерностью к терапии в качестве альтернативной терапевтической опции с целью достижения ремисии рекомендуется индукции с использованием следующей схемы: #кладрибин** (9 мг/м2 в течение 5 дней) с цитарабином** (500 мг/м2 в течение 5 дней), после чего еще 2 курса DAV (даунорубицин** 30 мг/м2 в 1-3 дни 72-часовая инфузия, цитарабин** 250 мг/м2 в 1-5 дни 120-часовая инфузия, #этопозид** 200мг/м2 в 4 и 5 дни 48-часовая инфузия).

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с синдромом Дауна и ОМЛ терапия сниженными дозами химиопрепаратов по одной из указанных ниже схем терапии со стандартным таймингом, то есть необходимостью восстановления гемопоэза перед началом каждого цикла постремиссионной терапии.

3. Лечение

Рекомендуется всем новорожденным пациентам с ДС придерживаться следующей тактики ведения:

3. Лечение

При отсутствии тяжелой симптоматики – мониторинг до нормализации показателей кроветворения и последующее диспансерное наблюдение до 5 лет (ввиду риска развития ОМЛ).

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с ОМЛ после терапии флударабином или кладрибином профилактика пневмоцистной пневмонии сульфаметоксазол+триметоприм** в дозе 150/750 мг/м2 /день или 5 мг/кг/день по триметоприму 3 дня в неделю.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с ОМЛ в период нейтропении проведение профилактики инвазивных микозов: позаконазолом** (детям старше 13 лет), вориконазолом** (старше 2-х лет), итраконазолом (старше 2-х лет) или, при невозможности назначения азолов, другими противогрибковыми препаратами системного действия (по показаниям).

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с ОМЛ и ранее установленным инвазивным микозом (ИМ) проведение вторичной противогрибковой профилактики препаратом, при назначении которого было достигнуто излечение от ИМ.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ при развитиии ФН в течение не более 60 минут инициировать эмпирическую терапию бета-лактамным антибактериальным препаратом, пенициллиными (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз; цефалоспорины третьего либо четвертого поколения), с активностью против грамположительных и грамотрицательных бактерий, включая синегнойную палочку..

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ и фебрильной нейтропенией при стабильном клиническом состоянием (адекватный уровень сознания, нормальные показатели гемодинамики, отсутствие клиники локальной инфекции) назначение бета-лактамных антибактериальных препаратов, пенициллинов: цефалоспоринов (ЦФ) третьего, четвертого поколения либо #пиперациллин/тазобактама в комбинации с аминогликозидами..

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с ОМЛ и персистирующей ФН при эмпирической эскалации антибактериальной терапии учитывать результаты микробиологических (культуральных) исследований кала на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы для назначения прецизионной антибактериальной терапии.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с ОМЛ при развитии персистирующей ФН, тяжелой инфекции, признаков сепсиса и септического шока назначение бета-лактамных антибактериальных препаратов антибиотики наиболее широкого спектра действия (карбапенемов) в сочетании с аминогликозидом и ванкомицином**, а пациентам с известной колонизацией – препараты группы резерва..

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ проведение эмпирической противогрибковой терапии.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ при развитии кандидемии/инвазивного кандидоза назначение терапии противогрибковыми препаратами системного действия

5. Профилактика

Рекомендуется после окончания терапии наблюдение врачом-гематологом и/или врачом-педиатром по месту жительства с выполнением необходимого объема обследований со следующей периодичностью:

5. Профилактика

5. КТ/МРТ зон экстрамедуллярных очагов через 6 мес. от окончания химиотерапии

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам при первичной диагностике ОЛ, а также при обследовании по поводу диагностированного рецидива ОМЛ, которым не выполнено цитогенетическое исследование (кариотип) аспирата костного мозга (мало материала, не было получено митозов или получено менее 20 митозов) или получен нормальный кариотип, но при этом выявляются яркие клинико-лабораторные симптомы, характерных характерные для определенных вариантов ОМЛ, выполнить молекулярно-цитогенетическое исследование (FISH-метод) для детекции реарранжировок генов в аспирате костного мозга с целью выявления маркера для мониторинга динамики опухолевого клона на фоне терапии.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ до начала специфической терапии, а также в ходе лечения с частотой от 1 раз раза в неделю до ежемесячного (с учетом наличия сопутствующей патологии и клинической ситуации), а также при необходимости в любой момент в течение всего периода лечения, выполнение эхокардиографии для оценки функционального состояния сердечной мышцы, учитывая кардиотоксичность препаратов.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам при первичной диагностике ОЛ, а также при обследовании по поводу диагностированного рецидива ОМЛ, выполнить молекулярно-генетическое исследование – молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене RUNX1-RUNX1T1 методом ПЦР, молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене CBFB-MYH11 методом ПЦР и молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене FLT3-TKI методом секвенирования в аспирате костного мозга для стратификации пациентов по группам риска и определения тактики лечения, а также с целью выявления маркера для мониторинга динамики опухолевого клона на фоне терапии.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам, получающим терапию по поводу ОМЛ, рекомендуется выполнение спинномозговой пункции и интратекальная терапия (введение лекарственных препаратов в спинномозговой канал) (см. приложение А3.2).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам при подозрении и при установленном ОМЛ, а также в ходе терапии с частотой 1 раз в 3-6 3 месяцев (при госпитализации пациента) определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, и, при необходимости, молекулярно-биологического исследования крови на вирус гепатита B (Hepatitis B virus) и на вирус гепатита C (Hepatitis C virus) с целью уточнения риска реактивации вирусного гепатита и, в случае необходимости, ее профилактики

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам при подозрении и при установленном ОМЛ, а также в ходе терапии выполнить общий (клинический) анализ мочи с частотой от еженедельного до ежемесячного (по показаниям) для диагностики сопутствующей патологии и определения тактики сопроводительной терапии.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется всем пациентам при подозрении и при установленном ОМЛ: тщательный сбор анамнеза заболевания с уточнением терапии, которая проводилась в связи с этим заболеванием или по поводу других заболеваний ранее, семейного анамнеза, а также подробное описание жалоб пациента для верификации диагноза.пациента.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с впервые выявленным ОМЛ, которые не могут быть включены в клинические исследования, проведение курса индукции с последующей консолидацией и, для пациентов высокой группы риска, трансплантации аллогенных гемопоэтических стволовых клеток (аллоТГСК) (алло-ТГСК) (см. приложение А3.2)А3.2).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам выделять первичную ДНК или РНК из клеток костного мозга и сохранять ее в биобанке либо направлять материал на хранение в лаборатории федеральных Центров медицинских организаций для возможности последующего выполнения молекулярных исследований.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам, у которых имеется информация о наличии молекулярного маркера или известен аберрантный иммунофенотип (выявленные на момент диагностики ОМЛ), иммунофенотипирование ИФТ биологического материала для выявления маркеров минимальной остаточной болезни при гемобластозах ОМЛ (для группы промежуточного прогноза) или молекулярно-генетическое исследование минимальной остаточной болезни при лейкозах при помощи пациент - специфичных праймеров (для группы благоприятного прогноза) для контроля за лечением и определения тактики постиндукционной терапии.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам при подозрении и при установленном ОМЛ, молекулярно-биологическое исследование крови на на вирус простого герпеса (Herpes simplex virus), на цитомегаловирус (Cytomegalovirus), на вирус Эпштейна-Барра Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) с целью уточнения риска развития герпетической инфекции и, в случае необходимости, ее профилактики.профилактики (по показаниям).

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам младше 18 лет с ОМЛ при снижении гемоглобина ниже 70 г/л и гематокрите менее 0,3 или развитии клинических симптомов анемического синдрома (сонливость, тахикардия, одышка) трансфузия эритроцитарной эритроцитной массы.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется всем пациентам при подозрении и при установленном ОМЛ проводить физикальное обследование, включающее измерение роста и массы тела, температуры тела; оценку состояния кожных покровов, костно-суставной системы; выявление признаков геморрагического синдрома; наличие гепатоспленомегалии, лимфаденопатии; наличие признаков дисфункции сердца, патологии сердечно-сосудистой системы, легких, печени, органов эндокринной, нервной системы для верификации диагноза.системы.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам выполнить спинномозговую пункцию с общим (клиническим) анализом спинномозговой жидкости с целью диагностики нейролейкемии и нейропрофилактики.нейролейкоза.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ до начала специфической терапии, а также в ходе лечения с частотой от 1 раза в 2-3 недели до 1 раза в 2-3 месяца (с учетом наличия сопутствующей патологии и клинической ситуации), а также при необходимости в любой момент в течение всего периода лечения, для определения объема опухолевой массы и диагностики и мониторинга сопутствующей патологии (в том числе при болях в животе, энтероколите или задержке стула более 3-х дней) выполнение ультразвукового исследование (УЗИ) органов брюшной полости с определением размеров печени, селезенки и внутрибрюшных лимфатических узлов, а также оценка состояния органов брюшной полости и выполнение УЗИ ультразвукового исследования органов малого таза у девочек комплексного (трансвагинального и яичек трансабдоминального) и ультразвукового исследования органов мошонки у мальчиков.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам при подозрении и при установленном ОМЛ, а также в ходе терапии с частотой от 1-2 раз в неделю вплоть до ежемесячного ежедневного (но не реже 1 раза в неделю) выполнить коагулограмму (ориентировочное исследование системы гемостаза) (АЧТВ, гемостаза): АЧТВ, протромбиновое время, протромбиновое время) фибриноген для диагностики сопутствующей патологии и осложнений, а также определения тактики сопроводительной терапии.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам младше 18 лет с ОМЛ при снижении уровня тромбоцитов ниже 10×109/л 20×109/л либо при более высоких показателях тромбоцитов при наличии коагулопатии (гипофириногенемия, повышение АЧТВ и МНО) геморрагического синдрома или инфекции трансфузия тромбоконцентрата.концентрата тромбоцитов.

3. Лечение

Не рекомендуется всем пациентам, пациентам с ОМЛ, учитывая высокую вероятность формирования резистентной микрофлоры, а также высокую частоту инфекций, вызванных энтеробактериями с продукцией бета-лактамаз расширенного спектра (БЛРС), проведение первичной профилактики бактериальных инфекций при ОМЛ антибиотическими препаратами (селективная деконтаминация кишечника).антибиотиками, в том числе «селективной деконтаминации» кишечника неабсорбируемыми антимикробными препаратами.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ до начала специфической терапии, а также в ходе лечения с частотой от 1 раза в 2-3 недели до 1 раза в 2-3 месяца (с учетом наличия сопутствующей патологии и клинической ситуации), а также при необходимости в любой момент в течение всего периода лечения выполнение рентгенографии и/или КТ органов грудной клетки полости для выявления изменений легочной ткани и органов средостения.средостения (в первую очередь при наличии стойкой ФН в течение 72-96 часов, респираторной симптоматики в виде кашля, одышки, десатурации, болей в грудной клетке).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам при подозрении и при установленном ОМЛ, а также в ходе терапии с частотой 1 раз в 3-6 3 месяцев (при госпитализации пациента) определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови, определение антигена р24 вируса иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1,) в крови и при необходимости молекулярно-биологическое исследование крови на вирус иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) для уточнения необходимости одновременного проведения противоопухолевой и антиретровирусной терапии.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам c ОМЛ после завершения интенсивной части индукционной и консолидационной терапии по протоколу BFM BFM-2004 или следующих версий (см. приложение А3.2), рекомендуется рассмотреть вопрос о проведении поддерживающей терапии с учетом возможных возможной пользы и риска для пациента.пациента целью которой является дополнительное закрепление достигнутой ремиссии.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется пациентам с подозрением на экстрамедуллярные очаги ОМЛ выполнение биопсии опухолей, опухолеподобных образований мягких тканей (по показаниям) вовлеченного органа/ткани в объеме, необходимом для выполнения патолого-анатомического исследований исследования биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов и молекулярно-биологических исследований.цитогенетического исследования биопсийного (операционного) материала.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам при подозрении и при установленном ОМЛ, а также в ходе терапии с частотой от 1-3 раз неделю вплоть до ежемесячного, ежедневной (но не реже 1 раза в неделю), выполнить анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови и определение альбумин/глобулинового соотношения в крови, мочевина, креатинин, билирубин, мочевины, креатинина, билирубина (общего), АЛТ, АСТ, ЛДГ, магний, натрий, калий, общий кальций, глюкоза) натрия, калия, общего кальция, глюкозы) для диагностики сопутствующей патологии (заболеваний) и определения тактики сопроводительной терапии.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам выполнение цитологического исследования мазка костного мозга (миелограммы) при подозрении на ОЛ, а также пациентам с верифицированным ОМЛ в процессе лечения, после окончания программы индукции, консолидации, в ходе проведения поддерживающей терапии, перед выполнением ТГСК, алло-ТГСК, после завершения всей запланированной программы лечения, а также при выявлении изменений в общем клиническом анализе крови вне связи с проводимым лечением и/или подозрении на рецидив ОМЛ. При констатации рецидива (независимо от процентного содержания бластных клеток в периферической крови) выполнить цитологическое и дополнительно цитохимическое исследование микропрепарата костного мозга (или отпечатков трепанобиоптата костного мозга, при невозможности получения аспирата) ОМЛ с морфологическим и цитохимическим исследованиями бластных клеток для подтверждения рецидива и идентификации клеточной дифференцировки.целью контроля статуса заболевания.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется всем пациентам при подозрении, диагностике ОМЛ, а также в ходе терапии с частотой от ежедневного до ежемесячного, ежедневного (по показаниям), выполнение общего (клинического) анализа крови с дифференцированным подсчетом лейкоцитов (лейкоцитарнйо формулы) на автоматическом анализаторе (лейкоцитарной формулы), не на автоматическом – по показаниям (см. комментарий) и исследованием уровня тромбоцитов в крови для определения дальнейшей тактики ведения пациента и верификации диагноза.крови.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ до начала специфической терапии, а также в ходе лечения терапии по показаниям с частотой от 1 раза в 2-3 недели до 1 раза в 2-3 месяца (с учетом наличия сопутствующей патологии и клинической ситуации), ситуации, а также при необходимости в любой момент в течение всего периода лечения выполнение компьютерной томографии (КТ) головного мозга без контраста для выявления и/или мониторинга изменений в структурах головного мозга.При наличии нейролейкемии выполнение МРТ головного и спинного мозга с внутривенным контрастированием, для оценки вещества головного мозга и оболочек головного и спинного мозга.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется при наличии показаний и определения сопутствующей патологии консультации прием (осмотр, консультация) врача-невролога, врача-офтальмолога, врача-оториноларинголога и других врачей-специалистов, врача-оториноларинголога, врача-кардиолога, врача-детского хирурга, всем девочкам старше 14 лет- консультация лет прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам c ОМЛ старше 3 лет с первичным поражением ЦНС, которые не достигли санации ликвора после 3 интратекальных введений цитарабина**, рекомендуется выполнение краниальной лучевой терапии дистанционная прецизионная лучевая терапия со стереотаксическим наведением на линейном ускорителе с фокусировкой при поражении центральной нервной системы и головного мозга СОД 18 Гр.Гр (по решению консилиума).

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам c рецидивами и рефрактерным течением ОМЛ рекомендуется проведение одной из схем интенсивной высокодозной полихимиотерапии (ВДПХТ) решением врачебной комиссии медицинской организации с целью получения полной ремиссии и последующим выполнением аллоТГСК алло-ТГСК (см. приложение А3.2). Схема профилактики РТПХ/ выбор донора, сопроводительная терапия манипуляции с трансплантатом определяются трансплантационным центром.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ на любом этапе ведения с подозрением на наличие экстрамедуллярных очагов выполнение КТ и/или магнитно-резонансной компьютерной томографии (МРТ) органов грудной полости и/или органов брюшной полости и/или органов таза у мужчин с контрастом соответствующего региона контрастированием или органов малого таза у женщин с внутривенным болюсным контрастированием и/или компьютерная томография мягких тканей с контрастированием и/или магнитно-резонансная томография мягких тканей с контрастированием для уточнения распространенности заболевания или диагностики экстрамедуллярного рецидива.

3. Лечение

Рекомендуется всем пациентам с впервые выявленным ОМЛ. При наличии возможности - участие в клинических исследованиях.

2. Диагностика

Рекомендуются всем пациентам при подозрении и при установленном ОМЛ микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого из полости рта; исследование микробиоценоза кишечника культуральными методами; микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность; микробиологическое (культуральное) исследование мочи на бактериальные патогены с целью проведения прецизионной антибиотической терапии в ходе лечения при наличии фебрильной лихорадки и инфекционных осложнений.

2. Диагностика

Рекомендуется всем пациентам, которые потенциально могут рассматриваться как кандидаты на выполнение трансплантации алло-ТГСК, после достижения 1-ой ремиссии ОМЛ, а также их сиблингам молекулярно-генетическое исследование гистосовместимости (HLA ого разрешения при помощи секвенирования) для подбора неродственного донора костного мозга с целью поиска потенциального донора с консультацией в трансплантационном центре с целью определения целесообразности и возможности выполнения алло-ТГСК.

3. Лечение

Пациентам старше 3 лет c ОМЛ с с inv(16) без первичного поражения ЦНС рекомендуется профилактическое краниальное облучение СОД 12 Гр

3. Лечение

Рекомендуется пациентам в ходе проведения интенсивной индукционной ХТ выполнение профилактики инвазивных микозов позаконазолом в медицинских организациях, где частота возникновения инвазивного аспергиллеза (ИА) превышает 10%.

3. Лечение

Рекомендуется пациентам, у которых на предшествующих курсах диагностировался ИА, проводить вторичную противогрибковую профилактику с использованием того лекарственного препарата, при назначении которого было достигнуто излечение от ИА.

3. Лечение

Рекомендуется в качестве антибиотиков первого этапа при фебрильной нейтропении использовать цефоперазон+сульбактам**, пиперациллин+тазобактам, цефепим**, цефтазидим**.

3. Лечение

Рекомендуется при наличии гуморального иммунодефицита и тяжелых инфекционных осложнений (сепсис), в том числе вирусных (цитомегаловирусная) инфекций трансфузии препаратов внутривенного иммуноглобулина человека нормального в дозировках в соответствии с инструкцией к медицинскому применению лекарственного препарата.

5. Профилактика

Пациенты, получившие ТКМ, наблюдаются согласно рекомендациям трансплантационного центра. Пациенты без ТКМ: общий (клинический) анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы 1 раз в месяц первые 3 мес., затем 1 раз в 6 мес в течение 5 лет молекулярно-биологическое исследование крови на вирус иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1), определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови через 6 месяцев после окончания химиотерапии анализ крови биохимический общетерапевтический с оценкой - альбумина, АЛТ, АСТ, ЛДГ, билирубина (общего и прямого), мочевины и креатинина, ферритина 1 раз в год в течение 5 лет ЭКГ и эхокардиография 1 раз в год в течение 5 лет КТ/МРТ зон экстрамедуллярных очагов через 6 мес. от окончания химиотерапии