Что изменилось в клинических рекомендациях «Острый лимфобластный лейкоз»

3. Лечение

Лечение ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ осуществляется при помощи комбинаций цитостатических препаратов, вводимых р/о, в/в, в/м и интратекально при строгом соблюдении дозы, длительности и времени введения согласно выбранному терапевтическому протоколу. Кроме того, для ряда пациентов с ОЛЛ, ОЛНЛ в предусмотренных протоколом случаях проводится облучение центральной нервной системы. Терапия должна быть начата как можно раньше, однако для начала терапии необходимо быть полностью уверенным в диагнозе и установить объем поражения. Для проведения эффективного лечения необходима адекватная сопроводительная и заместительная терапия.

3. Лечение

Всем пациентам младше 18 лет с ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ использование метотрексата** в высоких дозах согласно протоколам лечения рекомендуется только в гематологических центрах, где есть возможность осуществлять исследование уровня препарата в крови, для предотвращения тяжелых нежелательных явлений, обусловленных неадекватной элиминацией метотрексата.

3. Лечение

При лечении пациентов моложе 18 лет с ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ рекомендуется неукоснительно соблюдать временной регламент протоколов.

3. Лечение

Всем пациентам младше 18 лет с ОЛЛ/ЛБЛ при проведении поддерживающей терапии рекомендуется соблюдать указанные в применяемой протоколе рекомендации по юстировке доз с целью минимизации числа инфекционных осложнений, связанных с развитием цитопенического синдрома (см. приложение А3.1).

3. Лечение

Пациентам младше 18 лет с ОЛЛ в случае развития анафилактических реакций на нативную аспарагиназу** или в случае отсутствия активности аспарагиназы в сыворотке крови по данным мониторинга рекомендуется в дальнейшем терапия с применением пэгаспаргазы**.

3. Лечение

Пациентам младше 18 лет с ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ группы высокого риска рекомендуется проведение интенсивной высокодозной полихимиотерапии.

3. Лечение

Пациентам младше 18 лет с ВП-ОЛЛ, не относящимся к группе высокого риска, в случае наличия МОБ-позитивности после индукционной терапии, рекомендуется использование #блинатумомаба** с целью достижения МОБ-негативной ремиссии

3. Лечение

Пациентам младше 18 лет с ВП-ОЛЛ, в случае невозможности проведения стандартной химиотерапии (в связи с развитием токсических, инфекционных осложнений, непереносимости ключевых химиопрепаратов, включая аспарагиназу**), рекомендуется проведение курса #блинатумомаба** в дозе 5 мкг/м2/сут – 7 дней, 15 мкг/м2/сут – 21 день.

3. Лечение

Всем пациентам младше 18 лет с рецидивом ОЛЛ/ЛБЛ рекомендуется проведение химиотерапии 2-й линии по противорецидивному протоколу, в зависимости от группы риска.

3. Лечение

Всем пациентам младше 18 лет с ранним рецидивом ВП-ОЛЛ рекомендуется использование экспериментальных комбинаций в рамках КИ, в том числе с применением блинатумомаба** и #инотузумаба озогамицина (три введения на курс терапии – 0,8 мкг/м2, 0,5 мкг/м2, 0,5 мкг/м2) с целью достижения МОБ-негативной ремиссии с последующим проведением ТГСК.

3. Лечение

Пациентам младше 18 лет с ранним рецидивом или персистенцией МОБ при ВП-ОЛЛ после окончания консолидации рекомендуется использование блинатумомаба** в виде монотерапии или в сочетании с ТКИ.

3. Лечение

Пациентам младше 18 лет с ранним рецидивом или персистенцией МОБ при Т-ОЛЛ рекомендуется использование неларабина** в сочетании с циклофосфамидом** и/или #этопозидом** (в дозе 150 мг/м2, три введения на курс терапии).

3. Лечение

Пациентам младше 18 лет с рецидивом или персистенцией МОБ при Т-ОЛЛ (в том числе с коэкспрессией миелоидных маркеров или ETP-иммунофенотипом) рекомендуется использование экспериментальных комбинаций в рамках КИ, в том числе с применением #венетоклакса** (в дозе 100-400 мг/сут в зависимости от клинической ситуации), #децитабина (в дозе 20 мг/м2/сут, 5 введений на курс терапии).

3. Лечение

Всем пациентам младше 18 лет с ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ при развитии СОЛ рекомендуется проведение терапевтических мероприятий, направленных на его коррекцию (см. Приложение А3.10).

3. Лечение

Комментарии: #ко-тримоксазол [сульфаметоксазол + триметоприм]** 3 раза в неделю в один прием в дозе 5 мг/кг по триметоприму или 20 мг/кг по сульфаметоксазолу per os. (кроме периодов проведения высокодозного метотрексата**).

3. Лечение

Пациентам младше 18 лет с ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ, получающим получающим аспарагиназу** и/или глюкокортикоиды (группа H02AB по АТХ-классификации), в случае выявления сниженного уровня антитромбина III в плазме крови рекомендуется назначение заместительной терапии #антитромбином III для профилактики тромботических осложнений.

3. Лечение

Всем пациентам младше 18 лет с ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ, при выявлении симптоматического венозного тромбоза глубоких вен, рекомендуется проводить антитромботическую терапию и/или профилактику.

3. Лечение

Пациентам младше 18 лет с ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ, при наличии массивных экстрамедуллярных очагов поражения (чаще всего органов средостения при ОЛЛ/ЛБЛ), наличии тромбозов в анамнезе рекомендуется проводить профилактическую антикоагулянтную терапию для предотвращения развития венозных тромбоэмболических осложнений.

3. Лечение

Пациентам младше 18 лет с ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ, при доказанной генерализованной вирусной инфекции (вирусами группы герпеса, цитомегаловирусом (далее – ЦМВ)), а также при снижении уровней иммуноглобулинов в крови ниже нормальных значений рекомендуется заместительная терапия иммуноглобулинами (группа J06BA Иммуноглобулины нормальные человеческие по АТХ-классификации).

3. Лечение

Пациентам младше 18 лет с ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ, при возникновении острого или хронического болевого синдрома рекомендуется проводить обезболивающую терапию согласно существующим протоколам обезболивания, в том числе, по показаниям, с применением наркотических лекарственных препаратов (группы N01AH Опиоидные анальгетики, N02A Опиоиды, N02B Другие анальгетики и антипиретики по АТХ-классификации).

3. Лечение

Всем пациентам младше 18 лет с ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ при развитии синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона рекомендуется проведение терапевтических мероприятий, направленных на его коррекцию (см. Приложение А3.11).

3. Лечение

Всем пациентам младше 18 лет с ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ на период лечения в целях лечения и профилактики тошноты и рвоты, обусловленных проведением противоопухолевой терапии рекомендуется оценивать уровень эметогенности лекарственных препаратов, проводить лечение и профилактику тошноты и рвоты с использованием лекарственных препаратов (группа A04A Противорвотные препараты по АТХ-классификации) (см. Приложение А3.7).

3. Лечение

Всем пациентам младше 18 лет с ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ в период лечения при развитии анемического синдрома, кровотечения, высокого риска геморрагического синдрома рекомендуется проведение гемотрансфузионной поддержки препаратами крови (см. Приложение А3.8).

3. Лечение

Всем пациентам младше 18 лет с ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ в период лечения и реабилитации рекомендуется оценивать нутритивный статус с проведением его коррекции при выявлении нутритивных нарушений (см. Приложение А3.6).

3. Лечение

Орхиэктомия рекомендуется пациентам моложе 18 лет с тестикулярным рецидивом ОЛЛ в случае клинически определяемого поражения.

3. Лечение

Проведение лучевой терапии рекомендуется пациентам младше 18 лет с костномозговым рецидивом ОЛЛ.

3. Лечение

Проведение лучевой терапии рекомендуется пациентам младше 18 лет с тестикулярным рецидивом ОЛЛ.

3. Лечение

Проведение лучевой терапии рекомендуется пациентам старше 3-х лет и младше 18 лет с ОЛЛ перед проведением ТГСК в составе режима кондиционирования.

3. Лечение

Пациентам младше 18 лет с рефрактерными/рецидивными формами ВП-ОЛЛ рекомендуется рассмотреть возможность применения терапии Т-клетками с химерным антигенным рецептором (Chimeric Antigen Receptor T-cell − CAR-T) в связи с эффективностью.

3. Лечение

Пациентам младше 18 лет с ОЛЛ, ОЛНЛ из группы высокого риска рекомендуется проведение аллогенной ТГСК в 1-й ремиссии (см. приложение А3.3) с целью улучшения долгосрочных результатов терапии.

3. Лечение

Пациентам младше 18 лет с рецидивами ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ рекомендуется проведение аллогенной ТГСК после достижения ответа на ХТ и/или иммунотерапию (см. приложение А3.3) с целью улучшения долгосрочных результатов терапии.

3. Лечение

Пациентам младше 18 лет с ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ при отсутствии HLA-идентичного донора рекомендуется проведение аллогенной ТГСК от альтернативного донора (гаплоидентичного, трансплантация пуповинной крови в рамках КИ).

3. Лечение

Пациентам младше 18 лет с ОЛЛ ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ назначение рекомбинантного гранулоцитарного колониестимулирующего фактора человека (Г-КСФ) (группа L03AA по АТХ-классификации) рекомендуется только в случаях развития тяжелых жизнеугрожающих инфекций.

3. Лечение

У пациентов младше 18 лет с BCR-ABL1-подобным ОЛЛ в случае плохого раннего ответа на терапию и наличия мутаций в генах ABL1, ABL2, PDGFRB, CSF1R, рекомендуется использование ИТК ТКИ (группа L01EA по АТХ-классификации) в дополнение к стандартной терапии.

3. Лечение

Всем пациентам младше 18 лет с рецидивом ОЛЛ рекомендуется проведение комплексной реабилитации.локального контроля.

3. Лечение

Всем пациентам младше 18 лет с ОЛЛ настоятельно ОЛЛ/ЛБЛ обязательно рекомендуется проведение поддерживающей терапии меркаптопурином** и метотрексатом**.антиметаболитами.

3. Лечение

Всем пациентам младше 18 лет с ОЛЛ, ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ, получающим химиотерапию, рекомендуется универсальная профилактика пневмоцистной пневмонии ко-тримоксазол [сульфаметоксазол #ко-тримоксазолом [сульфометоксазол + триметоприм]** на протяжении всего периода лечения в дозировках согласно инструкции по медицинскому применению лекарственного препарата.лечения.

3. Лечение

У пациентов младше 18 лет с Ph+-ОЛЛ Ph-позитивным ОЛЛ (ОЛЛ с наличием Филадельфийской хромосомы – t(9;22)(q34;q11.2)/BCR-ABL1) t(9;22)(q34;q11.2)/BCR::ABL1), ОЛНЛ с наличием BCR::ABL1 – рекомендуется использование ингибиторов протеинкиназ одновременно и после ТКИ (группа L01EA по АТХ-классификации) в дополнение к стандартной терапии.

3. Лечение

Всем пациентам младше 18 лет с ОЛЛ ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ на период интенсивной терапии рекомендуется установка центрального венозного катетера.порта/катетера инфузионного/инъекционного имплантируемого*** (см. Приложение А3.5).

3. Лечение

У пациентов младше 18 лет с ОЛЛ ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ одновременное применение итраконазола или вориконазола противогрибковых препаратов из группы производных триазола (группа J02AC по АТХ-классификации) − #вориконазола**/#позаконазола**/#изавуконазола и винкристина винкристина** вследствие резкого усиления токсичности последнего не рекомендуется.

3. Лечение

Всем пациентам моложе 18 лет с ОЛЛ рекомендуется обязательное использование методов, компонентов, направленных на профилактику или лечение нейролейкемии (интратекальное введение химиопрепаратов (введение лекарственных препаратов, препаратов в спинномозговой канал) и у отдельных случаях – групп пациентов краниальное облучение)облучение (дистанционная лучевая терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга)).

2.5 Иные исследования

Рекомендуется всем пациентам моложе 18 лет с ОЛЛ ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ группы высокого риска (группы E или T-HR и при стратификации по протоколу ALL-MB 2015 или группа высокого риска по протоколу ALL IC-BFM 2002 – см. приложение А3), рецидиве заболевания, а также их сиблингам и родителям рекомендуется определение HLA-антигенов с целью поиска потенциального донора КМ для проведения ТГСК.

3. Лечение

Всем пациентам младше 18 лет с ОЛЛ ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ в первые 7 дней дни (недели) терапии настоятельно обязательно рекомендуется проведение терапевтических мероприятий, направленных на профилактику синдрома лизиса опухоли (СОЛ), в соотвествии с руководством по сопроводительной терапии и контролю инфекций при гематологических и онкологических заболеваниях.(СОЛ).

3. Лечение

Всем Проведение лучевой терапии рекомендуется пациентам младше 18 лет с ОЛЛ рекомендуется проведение диспансерного наблюдения у врача-гематолога/врача-педиатра,85].нейрорецидивом ОЛЛ.

3. Лечение

Пациентам младше 18 лет с ОЛЛ высокого риска (группы E или T-HR при стратификации по протоколу ALL-MB 2015 или группа ОЛЛ/ЛБЛ, ОЛНЛ группы высокого риска по протоколу ALL IC-BFM 2002 – см. приложение А3), риска, рефрактерным к стандартным курсам выскодозной высокодозной ХТ, рекомендуется использование в составе блоков высокодозной ХТ в качестве терапии 2-й 2 линии новых препаратов группы аналогов пурина (L01BB по АТХ-классификации) – клофарабина/неларабина**.#флударабина** (в дозе 30 мг/м2/сут; 5 введений на курс терапии)/#клофарабина (в дозе 52 мг/м2/сут; 5 введений на курс терапии)/неларабина**.

3. Лечение

Пациентам младше 18 лет с ВП-ОЛЛ высокого риска (группы E или T-HR при стратификации по протоколу ALL-MB 2015 или группа группы высокого риска по протоколу ALL IC-BFM 2002 – см. приложение А3) риска, с высоким уровнем МОБ после проведения высокодозной ХТ ХТ, рекомендуется применение блинатумомаба** использование #блинатумомаба** в дозе 5 мкг/м2/сут – 7 дней, 15 мкг/м2/сут – 21 день и/или #инотузумаба озогамицина (три введения на курс терапии – 0,8 мкг/м2, 0,5 мкг/м2, 0,5 мкг/м2) с целью достижения МОБ-негативной ремиссии с последующим проведением ТГСК.

3. Лечение

Всем Проведение лучевой терапии рекомендуется пациентам младше 18 лет с ОЛЛ в случае появления лихорадки наличия инициальной нейролейкемии или других признаков инфекции независимо прогностически неблагоприятных факторов (в зависимости от уровня нейтрофилов крови рекомендуется немедленное начало эмпирической антибактериальной терапии.выбранного протокола терапии).

2. Диагностика

Всем пациентам моложе 18 лет с подозрением на ОЛЛ, а также всем пациентам с верифицированным ОЛЛ при каждом приеме (осмотре, консультации) врача-гематолога/врача-онколога рекомендуется сбор анамнеза и жалоб для оценки состояния пациента, а также для выявления факторов, которые могут оказать влияние на выбор лечебной тактики.

2. Диагностика

Всем пациентам моложе 18 лет с подозрением на ОЛЛ, а также всем пациентам с верифицированным ОЛЛ при первичном или повторном приеме, рекомендуется выполнение визуального осмотра терапевтического, пальпации терапевтической и аускультации терапевтической для уточнения распространенности заболевания и оценки состояния пациента, в том числе отдельных органов и систем.

2. Диагностика

Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ, а также всем пациентам с верифицированным ОЛЛ при первичном приеме и во время проведения ХТ рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого с обязательным дифференцированным подсчетом лейкоцитов (лейкоцитарная формула) для верификации диагноза, контроля терапии и выработки тактики ведения пациента.

2. Диагностика

Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ рекомендуется получение цитологического препарата КМ путем пункции с последующим цитологическим исследованием мазка КМ (миелограмма) для верификации диагноза.

2. Диагностика

Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ рекомендуется цитохимическое исследование препарата КМ для верификации диагноза.

2. Диагностика

Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ рекомендуется проведение иммунофенотипирования гемопоэтических клеток-предшественниц в КМ для верификации диагноза, определения линейной принадлежности бластных клеток, группы прогностического риска и тактики терапии.

2. Диагностика

Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ рекомендуется проведение цитогенетического исследования (кариотип) и молекулярно-генетического исследования (FISH-метод) на одну пару хромосом аспирата КМ с целью верификации диагноза, определения группы прогностического риска и тактики терапии.

2. Диагностика

Всем пациентам моложе 18 лет с подозрением на ОЛЛ, а также всем пациентам с верифицированным ОЛЛ в диагностический период и в процессе терапии рекомендуется проведение спинномозговой пункции с обязательным последующим исследование уровня белка в спинномозговой жидкости, исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости, микроскопическим исследованием спинномозговой жидкости, подсчетом клеток в счетной камере (определение цитоза) и цитологическим исследованием клеток спинномозговой жидкости для подтверждения/исключения поражения ЦНС, определения группы прогностического риска и выбора тактики терапии.

2. Диагностика

Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ, а также всем пациентам с верифицированным ОЛЛ при первичном приеме и во время проведения ХТ, рекомендуется выполнение анализа крови биохимического общетерапевтического (мочевина, креатинин, общий белок, билирубин, глюкоза, ЛДГ, амилаза, аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), натрий, калий, кальций) для уточнения распространенности заболевания и оценки состояния пациента, в том числе отдельных органов и систем.

2. Диагностика

Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ, а также всем пациентам с верифицированным ОЛЛ при первичном приеме и во время проведения ХТ рекомендуется выполнение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза) для диагностики/определения вероятности развития тяжелых геморрагических/тромботических осложнений.

2. Диагностика

Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ, а также всем пациентам с верифицированным ОЛЛ рекомендуется определение основных групп крови по системе АВ0, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам С, с, E, e, Cw, K, k и определение антиэритроцитарных антител с целью проведения заместительной терапии компонентами крови при необходимости.

2. Диагностика

Всем пациентам младше 18 лет с ОЛЛ рекомендуется на этапе индукции (на 15-й день терапии и по окончании индукции) получение цитологического препарата КМ путем пункции с последующим цитологическим исследованием мазка КМ (миелограмма) для верификации статуса пациента по заболеванию (ремиссия, резистентность) и выбора тактики дальнейшей терапии.

2. Диагностика

Всем пациентам младше 18 лет с ОЛЛ рекомендуется на 8-й день индукционной терапии выполнение общего (клинического) анализа крови развернутого с обязательным дифференцированным подсчетом лейкоцитов (лейкоцитарная формула) для оценки раннего ответа на терапию (редукция/персистирование бластных клеток в периферической крови) и выбора тактики дальнейшей терапии.

2. Диагностика

Всем пациентам младше 18 лет с Ph-позитивным ОЛЛ рекомендуется определение экспрессии мРНК BCR-ABLp210 (количественное) и определение экспрессии мРНК BCR-ABLp190 (количественное) в динамике (перед началом каждого этапа терапии и 1 раз в 3 месяца на этапе поддерживающей терапии и после ее окончания) для контроля эффективности и выбора тактики дальнейшей терапии.

2. Диагностика

Всем пациентам младше 18 лет с первично-рефрактерным ОЛЛ высокого риска (группы E или T-HR при стратификации по протоколу ALL-MB 2015 или группа высокого риска по протоколу ALL IC-BFM 2002 – см. приложение А3) рекомендуется мониторинг МОБ (иммунофенотипирование биологического материала для выявления маркеров МОБ при гемобластозах) после каждого этапа терапии для решения вопроса и целесообразности и сроках проведения ТГСК.

2. Диагностика

Мониторинг МОБ (иммунофенотипирование биологического материала для выявления маркеров МОБ при гемобластозах) рекомендуется пациентам младше 18 лет с ОЛЛ, получающим лечение по протоколам, предусматривающим стратификацию пациентов в зависимости от величины МОБ, для контроля эффективности и выбора тактики терапии.

2. Диагностика

Всем пациентам моложе 18 лет с подозрением на ОЛЛ, а также всем пациентам с верифицированным ОЛЛ до начала лечения рекомендуется проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки в прямой и правой боковой проекции для подтверждения/исключения поражения средостения и выбора тактики терапии.

2. Диагностика

Пациентам моложе 18 лет с ОЛЛ в случае выявления опухолевой массы в переднем средостении по данным рентгенографии рекомендуется проведение компьютерной томографии (КТ) органов грудной полости для оценки точных размеров опухолевого поражения и последующее контрольное исследование по окончании индукционной терапии для оценки остаточного объема опухоли и выработки тактики терапии.

2. Диагностика

Всем пациентам моложе 18 лет с подозрением на ОЛЛ, а также всем пациентам с верифицированным ОЛЛ до начала лечения рекомендуется проведение ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (комплексное), УЗИ забрюшинного пространства и УЗИ органов малого таза (комплексное) для уточнения распространенности заболевания и оценки состояния пациента, в том числе отдельных органов и систем.

2. Диагностика

Биопсия яичка не рекомендуется пациентам моложе 18 лет с подозрением на ОЛЛ, а также пациентам с верифицированным ОЛЛ.

2. Диагностика

Всем пациентам моложе 18 лет с подозрением на ОЛЛ, а также всем пациентам с верифицированным ОЛЛ до начала лечения рекомендуется проведение КТ головного мозга или МРТ головного мозга для исключения/подтверждения инициального поражения ЦНС.

2. Диагностика

Всем пациентам моложе 18 лет с подозрением на ОЛЛ, а также всем пациентам с верифицированным ОЛЛ до начала лечения и в процессе терапии рекомендуется регистрация электрокардиограммы и расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных и эхокардиографии (Эхо-КГ) для выявления сопутствующей патологии и возможных кардиологических осложнений.

2. Диагностика

Всем пациентам моложе 18 лет с подозрением на ОЛЛ, а также всем пациентам с верифицированным ОЛЛ до начала лечения рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный и прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный для выявления распространенности процесса и выбора тактики терапии.

3. Лечение

Лечение пациентов моложе 18 лет с ОЛЛ строго рекомендуется проводить с помощью комбинированной цитостатической терапии по одному из следующих терапевтических протоколов, имеющих сравнимую эффективность (схемы терапии см. Приложение А3): Протокол группы Москва–Берлин (ALL-MB-2015)

3. Лечение

Протокол группы BFM (ALL IC-BFM-2002)

3. Лечение

Пациентам младше 18 лет с ОЛЛ, не достигшим ремиссии после индукционной терапии (группы E или T-HR при стратификации по протоколу ALL-MB 2015 или группа высокого риска по протоколу ALL IC-BFM 2002 – см. приложение А3) рекомендуется проведение интенсивной высокодозной ПХТ.

3. Лечение

Пациентам 1-18 лет для лечения CD19-положительного, отрицательного по филадельфийской хромосоме рецидивирующего или рефрактерного ОЛЛ из предшественников B-лимфоцитов (после, по крайней мере, двух линий предшествующей терапии или после перенесенной аллогенной трансплантации гематопоэтических стволовых клеток) рекомендуется применение блинатумомаба** в монотерапии.

3. Лечение

Всем пациентам младше 18 лет с ОЛЛ при снижении гемоглобина ниже 70 г/л и гематокрите менее 0,3 или развитии клинических симптомов анемического синдрома (сонливость, тахикардия, одышка) рекомендуется пациентам трансфузия эритроцитарной массы.

3. Лечение

Всем пациентам младше 18 лет с ОЛЛ при снижении уровня тромбоцитов ниже 10×109/л либо при более высоких показателях тромбоцитов при наличии геморрагического синдрома или инфекции рекомендуется трансфузия тромбоконцентрата.

3. Лечение

Проведение краниальной лучевой терапии рекомендуется пациентам младше 18 лет с ОЛЛ в случае следующих случаях (в зависимости от выбранного протокола лечения): пациентам, получающим лечение по протоколу ALL-MB 2015: всем пациентам с инициальным поражением ЦНС (8 Гр для пациентов до 3 лет, 12 Гр для пациентов ³3 лет – 12 Гр) пациентам группы B старше 15 лет (12 Гр) пациентам групп D и F старше 3 лет (12 Гр) пациентам, получающим лечение по протоколу ALL IC-BFM 2002 пациентам группы стандартного и промежуточного риска – только при Т-ОЛЛ (12 Гр) всем пациентам группы высокого риска (12 Гр).

3. Лечение

Пациентам младше 18 лет с ОЛЛ высокого риска (группы E или T-HR при стратификации по протоколу ALL-MB 2015 или группа высокого риска по протоколу ALL IC-BFM 2002 – см. приложение А3) в первой ремиссии, а также всем пациентам, не достигшим ремиссии или рецидивировавшим после проведения индукционной терапии, рекомендуется проведение ТГСК.