Что изменилось в клинических рекомендациях «Первичный гиперпаратиреоз»

2. Диагностика

отсутствие гиперкальциурии.

2.3 Лабораторные исследования

С целью дифференциальной диагностики между нПГПТ и ВГПТ в условиях стационара пациентам с сочетанием повышенного уровня иПТГ и нормокальциемией, рекомендовано проведение модифицированных функциональных проб с #альфакальцидолом**/#кальцитриолом** или #гидрохлоротиазидом** (таб.3)

2.4 Инструментальные исследования

- мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) шеи и средостения с контрастным веществом (компьютерной томографии шеи с внутривенным болюсным контрастированием, компьютерной томографии средостения с внутривенным болюсным контрастированием), позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ) всего тела с туморотропными РФП;

2.5 Иные исследования

Для своевременного выявления метаболических нарушений и определения сердечно-сосудистых рисков всем пациентам с ПГПТ рекомендуется исследование уровней глюкозы, холестерина, холестерина липопротеинов низкой плотности, холестерина липопротеинов высокой плотности, триглицеридов, мочевой кислоты в крови.

2.5 Иные исследования

В целях диагностики сердечно-сосудистой патологии и подготовки к хирургическому лечению всем пациентам с ПГПТ рекомендуется измерение артериального давления на периферических артериях и регистрация электрокардиограммы с последующим приемом (осмотром, консультацией) врача-кардиолога.

3. Лечение

Пациентам с подтвержденным ПГПТ рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный вне зависимости от результатов топического обследования с целью решения вопроса о хирургическом лечении (ПТЭ).

3. Лечение

Всем пациентам с симптомным ПГПТ в послеоперационном периоде рекомендуется терапия витамином D и его аналогами, а при клинических проявлениях гипокальцемии – в сочетании с препаратами кальция

3. Лечение

Пациентам с ПГПТ и уровнем кальция >3 ммоль/л (>12 мг/дл) не рекомендуется восполнение сопутствующего дефицита (недостаточности) витамина D до проведения успешной ПТЭ в виду отсутствия данных о безопасности назначения препарата

4. Реабилитация

Пациентам с ПГПТ и ассоциированными костными осложнениями после хирургического лечения рекомендуется прохождение комплексной программы реабилитации с целью улучшения восстановления МПК, снижения частоты падений и развития низкотравматичных переломов.

7. Дополнительная информация

- наличие поликистоза почек, опухолей почек, опухолей матки.

7. Дополнительная информация

- симптомы «масс-эффекта» при отсутствии других объемных образований и операций в области шеи в анамнезе.

7. Дополнительная информация

В случае, если по результатам морфологического исследования послеоперационного материала диагностируется атипическая опухоль ОЩЖ, рекомендовано проведение иммуногистохимического исследования с окрашиванием на эндотелиальные маркеры и ПТГ (патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала паращитовидной железы с применением иммуногистохимических методов) для исключения карциномы ОЩЖ.

2. Диагностика

Диагноз гиперкальциемической формы ПГПТ рекомендуется устанавливать у пациентов при наличии гиперкальциемии в сочетании со стойким повышением уровня ПТГ или высоконормальным уровнем ПТГ (на верхней границе референсного интервала, но не выходящий выходящим за его пределы), исключив семейную доброкачественную гипокальциурическую гиперкальциемию гиперкальциемию, с целью решения о проведении дополнительного обследования и выбора оптимальной тактики лечения.

2.4 Инструментальные исследования

В случае необходимости дифференциальной диагностики образований ОЩЖ с другими патологическими образованиями в области шеи (узлами щитовидной железы, лимфатическими узлами, кистами) пациентам с ПГПТ может быть рекомендована тонкоигольная аспирационная биопсия (ТАБ) ОЩЖ с последующим анализом уровня ПТГ в аспирате.

7. Дополнительная информация

Консервативное ведение ПГПТ во время беременности может быть рекомендовано пациентам пациенткам в случае бессимптомного течения заболевания и повышения уровня кальция не более чем на 0,25 ммоль/л (1 мг/дл) относительно верхней границы референсного диапазона.

2.3 Лабораторные исследования

С целью верификации диагноза пациентам с подозрением на ПГПТ рекомендуется определение исследование уровня общего кальция, альбумина (с расчетом альбумин-скорректированного кальция) и/или ионизированного кальция, исследование уровня паратиреоидного гормона в крови (иПТГ)

2.1 Жалобы и анамнез

остеопороз или предшествующие низкотравматичные низкоэнергетические переломы в анамнезе (особенно переломы шейки бедра, переломы дистального отдела костей предплечья), клинические проявления фиброзно-кистозного остеита, включая деформации скелета, боли в ребрах;

5. Профилактика

Проведение контрольной рентгенденситометрии рентгеноденситометрии для оценки прироста МПК рекомендуется пациентам с ПГПТ через год после хирургического лечения и далее 1 раз в год в течение 3-х лет.

3. Лечение

Пациентам с ПГПТ, осложненным развитием гиперкальцемического криза, рекомендовано рекомендуется проведение хирургического лечения в срочном порядке, порядке после интенсивной предоперационной подготовки, направленной на коррекцию гиповолемии и снижению гиперкальциемии.

7. Дополнительная информация

Пациентам с симптомным ПГПТ в рамках МЭН-1 синдрома рекомендуется хирургическое лечение в объеме субтотальной или тотальной паратиреоидэктомии ПТЭ с аутотрансплантацией с целью профилактики рецидива заболевания.

3. Лечение

В раннем послеоперационном периоде (на следующие сутки после паратиреоидэктомии) ПТЭ) пациентам с ПГПТ рекомендуется контроль уровня альбумин-скорректированного кальция с целью своевременной диагностики послеоперационной гипокальциемии

2.3 Лабораторные исследования

С целью дифференциальной диагностики между первичным нормокальциемическим (нПГПТ) и вторичным гиперпартиреозом (ВГПТ) пациентам с сочетанием повышенного уровня иПТГ и нормокальциемией, нормокальциемией рекомендовано проведение функциональных проб.

3. Лечение

Пациентам с ПГПТ, перенесшим хирургическое лечение, контроль показателей альбумин скорректированного и/или ионизированного кальция, креатинина, исследование уровня иПТГ рекомендуется проводить через 1 месяц после операции, при наличии сопутствующего дефицита 25(ОН)D рекомендуется увеличение активного периода наблюдения с оценкой лабораторных показателей до 2-3 месяцев с целью оценкой лабораторных показателей в динамике для достижения целевого уровня витамина D.

2.3 Лабораторные исследования

С целью верификации диагноза пациентам с ПГПТ и удовлетворительной фильтрационной функцией почек (СКФ>60 мл/мин/1,73м2) мл/мин/1,73 м2) рекомендуется исследование уровней кальция и креатинина в моче (суточный анализ) с расчетом отношения почечного клиренса кальция к клиренсу креатинина.

2.2 Физикальное обследование

Пациентам с подозрением на ПГПТ рекомендуется оценка общего физического состояния, измерение роста (снижение (выявление снижения роста на 2 см и более за 1-3 года или на 4 см и более за всю жизнь), нарушений походки, состояния визуальное исследование мышц и скелета (деформации, переломы), наличия костных разрастаний в области лицевой части черепа, крупных суставов, трубчатых костей с целью выявления характерных проявлений заболевания со стороны костной системы.

7. Дополнительная информация

Пациентам с верифицированным МЭН-2А синдромом хирургическое лечение ПГПТ рекомендуется в объеме удаления визуально измененных ОЩЖ.ОЩЖ (паратиреоидэктомия).

2.3 Лабораторные исследования

Пациентам с впервые выявленной гиперкальциемией рекомендуется повторное определение исследование уровня общего кальция, альбумина (с расчетом альбумин-скорректированного кальция) и/или ионизированного кальция в крови с целью исключения ложноположительных результатов лабораторных анализов.

7. Дополнительная информация

Проведение ультразвукового исследования УЗИ ОЩЖ (ультразвукового исследования паращитовидных желез) у беременных пациенток с ПГПТ рекомендуется в качестве основного метода топической диагностики.

2.3 Лабораторные исследования

С целью оценки фильтрационной функции почек и определения показаний к хирургическому лечению, а также для исключения вторичных причин повышения уровня иПТГ пациентам с подозрением на ПГПТ показано определение рекомендуется исследование уровня креатинина в крови с расчетом СКФ

2.5 Иные исследования

Для определения спектра и тяжести костных нарушений пациентам с ПГПТ рекомендуется обследование, включая включающее количественную оценку минеральной плотности кости костной ткани 3-х отделов скелета с помощью рентгеновской денситометрии, рентгеноденситометрии, рентгенологическую оценку целостности скелета при подозрении на переломы, включая рентгенографию грудного и поясничного отдела отделов позвоночника в боковой проекции при потере роста на 4 см с молодости или потере роста на 2 см за последний годгод.

5. Профилактика

Пациентам с ПГПТ лечение осложнений заболевания (нефролитиаз/нефрокальциноз, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, нарушения ритма и других нарушений) другие нарушения) после успешно проведенной паратиреоидэктомии ПТЭ при необходимости рекомендуется проводить под наблюдением соответствующих специалистов.

3. Лечение

пациентам при наличии остеопороза: низкотравматичные переломы низкоэнергетических переломов в анамнезе и/или рентгенологически верифицированные переломы верифицированных переломов тел позвонков; при снижении МПК в лучевой кости, проксимальном отделе бедра или поясничном отделе позвоночника менее -2,5 SD по Т-критерию у женщин в постменопаузе и мужчин старше 50 лет по результатам рентгеновской денситометриирентгеноденситометрии

2.5 Иные исследования

Для определения спектра и тяжести поражения почек пациентам с ПГПТ рекомендуется проведение комплексного обследования, включая определение исследование уровня креатинина в крови с расчетом СКФ, определение исследование уровня кальция в суточной моче (суточной) и проведение УЗИ (КТ) и/или КТ забрюшинного пространства/почек.пространства/почек и надпочечников.

3. Лечение

Для оценки радикальности адекватности проведения хирургического лечения пациентам с ПГПТ рекомендуется интраоперационное определение исследование уровня иПТГ сыворотки в крови до и через 15 минут после удаления образования.

3. Лечение

пациентам при наличии функциональной и/или структурной патологии почек: снижение снижении скорости клубочковой фильтрации менее 60 мл/мин/1,73м2;мл/мин/1,73 м2, ефрокальцинозе, нефролтитазе;

2.3 Лабораторные исследования

Пациентам с ПГПТ рекомендуется определение исследование уровня 25(ОН) 25-ОН витамина D Д в крови c целью диагностики его недостаточности/дефицита.

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с ПГПТ в качестве первого этапа топической диагностики ОЩЖ при ПГПТ рекомендуется проведение ультразвукового исследования ОЩЖ.ОЩЖ (ультразвукового исследования паращитовидных желез).

3. Лечение

• пациентам при наличии суточной экскреция кальция более 10 ммоль (400 мг) в сутки;нефролитиаз/нефрокальциноз (включая бессимптомные формы)

7. Дополнительная информация

При наличии абсолютных показаний к хирургическому лечению пациентам у беременных пациенток с ПГПТ во время беременности рекомендуется проводить паратиреоидэктомию ПТЭ во втором триместре.

3. Лечение

при отказе пациента от хирургического лечения; при наличии противопоказаний к хирургическому лечению (тяжелые сопутствующие заболевания).

7. Дополнительная информация

Пациентам с верифицированным раком ОЩЖ рекомендуется пожизненное динамическое наблюдение (диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-онколога, диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога) с целью своевременной диагностики и лечения рецидива заболевания.

3. Лечение

Пациентам с ПГПТ и уровнем сывороточного кальция <3 ммоль/л (<12 мг/дл) рекомендуется восполнение сопутствующего дефицита (недостаточности) витамина D на дооперационном этапе c помощью приема колекальциферола** с целью устранения вторичного повышения иПТГ, улучшения состояния костной ткани, а также профилактики развития тяжелой послеоперационной гипокальциемии; пациентам с ПГПТ и уровнем кальция >3 ммоль/л (>12 мг/дл) не рекомендуется восполнение сопутствующего дефицита (недостаточности) витамина D до проведения успешной паратиреоидэктомии в виду отсутствия данных о безопасности назначения препаратагипокальциемии

7. Дополнительная информация

наличие медуллярного рака щитовидной железы в анамнезе или на момент диагностики ПГПТ; наличие феохромоцитомы в анамнезе или на момент диагностики ПГПТ; - данные о наличии медуллярного рака щитовидной железы и/или феохромоцитомы и/или синдрома МЭН-2А у родственников первой линии родства.

3. Лечение

Пациентам с ПГПТ после паратиреоидэктомии ПТЭ в случае сопутсвующего дефицита /недостаточности витамина D рекомендуется терапия колекальциферолом** c целью устранения вторичного повышения уроня иПТГ и улучшения состояния костной ткани.достижения целевого уровня 25(ОН)-витамина D.

3. Лечение

уровень альбумин-скорректированного кальция крови – 2-4 раза в год; уровень креатинина крови с расчетом СКФ (СКD-EPI) – 1 раз в 6 месяцев; исследование уровня иПТГ – 1 раз в 6 месяцев; исследование уровня кальция в моче (суточный анализ) – 1 раз в 6 месяцев; УЗИ почек 1 раз в год (при необходимости КТ забрюшинного пространства); рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника, рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости, рентгеноденситометрия лучевой кости; рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника в боковой проекции при подозрении на переломы тел позвонков (снижение в росте, появление болей в спине).спине) 1 раз в год.

3. Лечение

В случае четкой визуализации наличия солитарного образования ОЩЖ ОЩЖ, подтвержденного конкордантными данными структурных (УЗИ или КТ) и функциональных (сцинтиграфия, ОФЭКТ-КТ) методов топической диагностики, отсутствия факторов риска множественного или злокачественного поражения ОЩЖ пациентам с ПГПТ рекомендуется выполнение селективной паратиреоидэктомии.ПТЭ в объеме удаления солитарного образования (селективная паратиреоидэктомия).

3. Лечение

В случае случаях множественного поражения ОЩЖ, отсутствия визуализации ОЩЖ методами сомнительных, дискордантных или негативных данных топической диагностики и диагностики, отсутствия адекватного снижения интраоперационного иПТГ рекомендована или по решению врача-хирурга рекомендуется билатеральная ревизия шеи.шеи с удалением патологически измененных ОЩЖ (паратиреоидэктомия).

2.1 Жалобы и анамнез

рецидивирующая язвенная рецидивирующую язвенную болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки, калькулезного панкреатита.калькулезный панкреатит.

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с ПГПТ с целью функционально-топической топической диагностики образований ОЩЖ после УЗИ в качестве метода первой линии рекомендуется проведение сцинтиграфии ОЩЖ (сцинтиграфия паращитовидных желез) с технеция #технеция [99mTс] сестамиби.сестамиби активностью 400-900 МБк, по возможности в сочетании с ОФЭКТ (однофотонная эмиссионная компьютерная томография паращитовидных желез) или ОФЭКТ/КТ.

7. Дополнительная информация

манифестация ПГПТ у пациентов моложе 40 лет; множественное поражение ОЩЖ в любом возрасте; персистенция/рецидив ПГПТ; наличие 2-х и более МЭН-ассоциированных образований (опухолей ОЩЖ, нейроэндокринных опухолей (НЭО) поджелудочной железы (ПЖ), аденомы гипофиза); родственники первой линии родства носителя мутации в гене MEN1 даже в случае отсутствия симптомов; - гастринома или НЭО поджелудочной железы в любом возрасте при наличии 2-х и более МЭН-ассоциированных опухолей, не относящихся к классической триаде МЭН-1.

7. Дополнительная информация

Окончательный диагноз рака ОЩЖ у пациентов с ПГПТ рекомендуется устанавливать по результатам морфологического исследования при соответствии критериям злокачественного роста опухоли: инвазивный рост и/или наличие метастазов.

7. Дополнительная информация

Пациентам с диссеминированной формой рака ОЩЖ не рекомендуется рутинное проведение химиотерапии.

7. Дополнительная информация

При невозможности проведения радикального лечения рака ОЩЖ (в случае его диссеминированной формы) пациентам рекомендуется проведение консервативной терапии.

2. Диагностика

стойкое сохранение показателей альбумин-скорректированного и ионизированного кальция в референсном диапазоне за весь период наблюдения при повышенном уровне иПТГ (минимум двукратное определение в интервале 3–6 мес); исключение возможных вторичных причин гиперпаратиреоза (прежде всего дефицита/недостаточности витамина D (25(ОН)D ≥ 30 нг/мл) и ХБП (СКФ) ≤ 60 мл/мин)); отсутствие гиперкальциурии

2.4 Инструментальные исследования

Пациентам с ПГПТ в случае отсутствия четкой визуализации образования ОЩЖ по результатам методов первой линии (УЗИ и радионуклидные исследования), рекомендуется проведение дополнительных методов исследования: компьютерной томографии шеи и средостения с контрастным усилением, позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ) всего тела с туморотропным радиофармацевтическим диагностическим средством;

3. Лечение

Пациентам с ПГПТ и абсолютными показаниями к хирургическому лечению рекмендуется консультация врача-хирурга с целью решения вопроса об операции.

7. Дополнительная информация

наличие родственника первой линии родства с синдромом HPT-JT; карцинома ОЩЖ; наличие оссифицирующих фибром нижней/верхней челюсти; наличие поликистоза почек, опухолей почек, опухолей матки.

7. Дополнительная информация

сочетание повышения альбумин-скорректированного кальция более 3 ммоль/л и одного из продольных размеров образования ОЩЖ более 3 см; повышение уровня ионизированного кальция крови более 1,6-1,7 ммоль/л; симптомы «масс-эффекта» при отсутствии других объемных образований и операций в области шеи в анамнезе.