Что изменилось в клинических рекомендациях «Врожденный гипотиреоз у детей»

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

• низкая доза #левотироксина натрия** в течение первого года жизни.

2. Диагностика

Рекомендуется определение ТТГ в пятне цельной крови доношенным новорожденным для выявления ВГ через 24-48 часов после рождения, недоношенным – на 7 сутки жизни.

2.3 Лабораторные исследования

· исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) и исследование уровня свободного тироксина (СТ4) в крови всем пациентам с ВГ для оценки адекватности принимаемой дозы левотироксина натрия** через 2 месяца после каждого изменения дозировки.

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется исследование уровня тиреоглобулина в крови пациентам с ВГ и отсутствием щитовидной железы в типичном месте для выявления эктопированной тиреоидной ткани.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется регистрация электрокардиограммы пациентам с ВГ для контроля терапии

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется выполнение рентгенографии кисти, рентгенографии лучезапястного сустава и рентгенографии калеченного сустава пациентам с ВГ для определения костного возраста.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендовано ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез пациентам с ВГ для определения наличия/отсутствия ткани щитовидной железы, определения размеров и выявления узловых образований при врожденном зобе.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение сцинтиграфии щитовидной железы с натрия пертехнетатом [99mТс] пациентам с ВГ для подтверждения аплазии ЩЖ и определения дистопии (эктопии) ЩЖ.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется молекулярно-генетическое исследование пациентам с ВГ при подозрении на синдромальную патологию для выявления причины заболевания и в семейных случаях заболевания для медико-генетического консультирования.

3. Лечение

Рекомендуется начинать заместительную терапию препаратами левотироксина натрия** пациентам с ВГ для лечения заболевания сразу же после установления диагноза, оптимально в первые 2 недели жизни, а также в сомнительных случаях.

3. Лечение

Рекомендуется назначать всю суточную дозу левотироксина натрия** вводить per os с небольшим количеством жидкости утром за 30-40 минут до завтрака пациентам с ВГ для лечения заболевания;

3. Лечение

Рекомендуется начинать прием левотироксином натрия** с дозы 10-15 мкг/кг/сут пациентам с ВГ для лечения заболевания.

3. Лечение

Рекомендуется использовать для оценки адекватности лечения всем детям с ВГ следующие критерии адекватности лечения ВГ :

3. Лечение

· нормальные показатели костного созревания (соответствие костного возраста паспортному)

3. Лечение

Рекомендуется проводить хирургическое лечение (тиреоидэктомия) пациентам с ВГ и зобом при компрессионном синдроме, загрудинном зобе, злокачественном образовании ЩЖ.

4. Реабилитация

Рекомендуется проведение тональной аудиометрии детям с ВГ для выявления возможных нарушений функции слуха.

5. Профилактика

Рекомендуется диспансерное наблюдение у врача-детского эндокринолога и по показаниям у врача-невролога, врача-сурдолога-оториноларинголога, медицинского логопеда, нейропсихолога, врача-детского психиатра, врача-детского кардиолога детям с ВГ для мониторинга и наблюдения. Сроки диспансерного наблюдения детей с ВГ приведены в таблице. 2

6. Организация оказания медицинской помощи

Рекомендуется госпитализировать пациента с ВГ в медицинскую организацию при невозможности достижения целевых показателей тиреоидных гормонов в амбулаторных условиях и необходимости хирургического лечения при врожденном зобе.

2. Диагностика

Рекомендовано Рекомендуется обследование и дальнейшее наблюдение наблюдения детей с ВГ для подтверждения диагноза в три этапа (схема неонатального скрининга приведена в приложении Б)Б).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендовано Рекомендуется всем пациентам с ВГ:

6. Организация оказания медицинской помощи

Рекомендуется в случае возникновения гипотиреоидной комы и тиреотоксического криза (передозировка левотироксина натрия**) пациентам с ВГ экстренная госпитализация в медицинскую организацию в случае возникновения:для оказания медицинской помощи.

2. Диагностика

Рекомендуется диагностировать ВГ у обследовать всех новорожденных согласно для своевременной диагностики заболевания по результатам неонатального скрининга на ВГ и/или исследования уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, уровня определения ТТГ, свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови.Т4 сыворотки.

2. Диагностика

Рекомендуется исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови у новорожденного не позднее 5 суток жизни (оптимальные сроки полные 3 сутки) в пятне цельной крови.

2. Диагностика

Не рекомендуется диагностировать ВГ у новорожденных только по клиническим проявлениям

2. Диагностика

На этом этапе за детьми с ВГ, выявленным по результатам неонатального скрининга, ведется динамическое наблюдение врачами-детскими эндокринологами.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендовано: сбор подробного анамнеза и жалоб у пациента для правильной постановки диагноза и назначения лечения. Необходимо обращать внимание на клинические симптомы гипотиреоза.

2.2 Физикальное обследование

Рекомендуется для диагностики ВГ у новорожденных педиатрам, неонатологам и эндокринологам использовать шкалу Апгар, помогающую заподозрить заболевание в ранние сроки (Приложение Г1, таблица 1). При сумме баллов более 5 следует заподозрить врожденный гипотиреоз.

2.3 Лабораторные исследования

исследование уровня ТТГ в крови и СT4 сыворотки крови через 2 недели и 1,5 месяца после начала лечения левотироксином натрия**, назначенного по результатам скрининга; на первом году жизни контрольное исследование уровня ТТГ в крови и СT4 сыворотки крови не реже 1 раза в 2-3 месяца; после года жизни контрольное исследование уровня ТТГ в крови и СT4 сыворотки крови не реже 2 раз в год; контрольное исследование уровня ТТГ в крови через 2 месяца после каждого изменения дозировки левотироксина натрия**.

2.3 Лабораторные исследования

исследование уровня свободного трийодтиронина (СТ3) в крови, исследование уровня тиреоглобулина в крови.

2.3 Лабораторные исследования

с целью выявления анемии ̶ общий (клинический) анализ крови; с целью выявления гиперхолестеринемии ̶ анализ крови биохимический общетерапевтический; с целью выявления дислипидемии ̶ анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

2.4 Инструментальные исследования

уменьшения амплитуды комплексов QRS; замедления внутрипредсердной, предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости..

2.4 Инструментальные исследования

задержки появления ядер окостенения, асимметрии ядер окостенения, нарушения последовательности созревания. определение костного возраста.

2.4 Инструментальные исследования

отсутствия центров оссификации (эпифизарный дисгенез) дистальных отделов бедренных костей, проксимальных концов большеберцовых костей и кубовидных костей..

2.4 Инструментальные исследования

определения размеров ЩЖ; выявления узловых образований при врожденном зобе.

2.5 Иные исследования

Если при проведении сцинтиграфии щитовидная железа не визуализируется, диагноз не вызывает сомнений. Этот метод исследования (в отличие от УЗИ) позволяет выявить дистопически расположенную ткань ЩЖ.

2.5 Иные исследования

для верификации диагноза; определения тактики мониторинга и ведения пациента в сложных клинических случаях и семейных вариантах.

3. Лечение

Внимание: если уровень ТТГ на фоне терапии когда-либо повышался вследствие недостаточной дозы левотироксина натрия** или нарушения схемы его приема, прерывать лечение для уточнения диагноза не рекомендуется. В этом случае диагноз ВГ не вызывает сомнения.

3. Лечение

в случае повреждения (кровотечения) эктопированной ЩЖ, при затруднении глотания твердой пищи и наличии компрессионного синдрома при эктопии ЩЖ.

4. Реабилитация

Противопоказаний не определено.

5. Профилактика

Пациентам с ВГ рекомендуется постоянное комплексное углубленное наблюдение у специалистов разного профиля (врача-эндокринолога, врача-невролога, врача-сурдолога, логопеда, медицинского психолога (нейропсихолога); оценка интеллектуального развития с применением Теста Векслера (детский вариант); при наличии когнитивных нарушений, психических расстройств, пороков развития - консультация врача-психиатра, врача-кардиолога и др.).

6. Организация оказания медицинской помощи

Рекомендуется плановая госпитализации в медицинскую организацию при:

6. Организация оказания медицинской помощи

Не рекомендуется госпитализация в стационар при возможности достижения компенсации в амбулаторных условиях.