Что изменилось в клинических рекомендациях «Грибовидный микоз»

2.5 Иные исследования

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на грибовидный микоз проведение патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи из очага поражения для верификации диагноза.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется при наличии гистологических признаков грибовидного микоза (лимфопролиферативного заболевания) в морфологической картине применение иммуногистохимического метода исследования с использованием антител к CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD30, CD56, TIA1, granzyme B, TCR (ßF1), TCR-γ, CD45RO.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение проточной цитофлуориметрии периферической крови для оценки наличия и числа T-лимфоцитов с аберрантным фенотипом (CD4+/CD26- или CD4+/CD7-) в следующих случаях:

2.5 Иные исследования

- при поражении лимфатических узлов и внутренних органов.

3. Лечение

Рекомендуются для лечения пациентов с ранними стадиями (IA–IIA) грибовидного микоза наружно глюкокортикоиды, применяемые в дерматологии:

3. Лечение

Рекомендуется ультрафиолетовое облучение кожи пациентам с грибовидным микозом на стадиях IA-IIB:

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с грибовидным микозом на поздних стадиях, а также в случае неэффективности или недостаточном ответа на ранее проведенную наружную терапию и/или фототерапию и/или терапию интерфероном альфа-2b вне зависимости от стадии #метотрексат** в дозе не более 50 мг в неделю (стандартная доза – 25 мг 1 раз в неделю перорально).

3. Лечение

Рекомендуются при поздних стадиях (IIB–IVB) грибовидного микоза, а также в качестве второй линии ранних стадий грибовидного микоза при отсутствии или недостаточном эффекте от проводимой терапии #вориностат 200–400 мг перорально ежедневно.

3. Лечение

Рекомендуется у пациентов с грибовидным микозом на поздних стадиях с агрессивным течением и/или неэффективностью других методов лечения применение в качестве системной химиотерапии монотерапия #гемцитабином** по схеме 1200 мг/м2 в 1, 8 и 15-й дни 28-дневного цикла, всего 6 циклов

3. Лечение

#гемцитабин** в малых дозах с продолжительной инфузией в дозе 250 мг/м2 в течение 6 часов 1 раз в неделю

3. Лечение

Рекомендуется пациентам с прогрессирующими формами грибовидного микоза, рефрактерными как минимум к 5 линиям системной терапии (в том числе, интерферону альфа-2b**, #метотрексату**, брентуксимабу ведотину**, #гемцитабину**, #вориностату) возможно применение непрограммных схем лечения с паллиативной целью, таких как (в убывающем порядке):

3. Лечение

- #бортезомиб** (1,3мг/м2 1,4,8,11 дни, всего 6 циклов терапии).

2.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется проведение общетерапевтического биохимического анализа крови биохимического общетерапевтического с включением показателей лактатдегидрогеназы и мочевой кислоты, а также для выявления возможных отклонений и состояний, являющихся противопоказаниями к назначению системной терапии грибовидного микоза и для контроля безопасности проводимой системной терапии или фототерапии.фототерапии кожи.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии или позитронно-эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией (ПЭТ/КТ), органов грудной полости, брюшной полости и малого таза для выявления потенциальной вовлеченности в патологический процесслимфатических процесс лимфатических узлов и внутренних органов у пациентов с грибовидным микозом на поздних стадиях и/или обнаружении измененных периферических лимфатических узлов при обследовании.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала лимфатического узла лимфоузла в случае выявления признаков поражения лимфатических узлов (увеличение размеров > 1,5 см в диаметре и/или с плотной, неравномерной структурой) в результате ультразвукового исследования и/или прицельной рентгенографии грудной клетки и/или МРТ и/или позитронно-эмиссионной томографии совмещенной с компьютерной томографией (ПЭТ/КТ).

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга у пациента с поздними стадиями грибовидного микоза и/или подозрением на поражение костного мозга.При мозга. При обнаружении патологических изменений в субстрате костного мозга рекомендуется проведение ПЦР-исследования, иммуногистохимического исследования и/или исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с грибовидным микозомпроведение микозом проведение ультразвукового исследования периферических лимфатических узлов (периферических) для определения степени их вовлеченности в патологический процесс и стадии заболевания.

5. Профилактика

Рекомендуетсяпациентам Рекомендуется пациентам с поздними стадиями каждые 6 месяцев проходить: физикальный осмотр с картированием кожи, УЗИ периферических лимфатических узлов, узлов (периферических), КТ органов грудной клетки, полости, брюшной полости и малого таза)

5. Профилактика

Рекомендуется пациентам с ранними стадиями ежегодно проходить: физикальный осмотр с картированием кожи, рентгенография прицельную рентгенографию органов грудной клетки и УЗИ периферических лимфатических узлов (одна анатомическая зона) периферических

3. Лечение

Рекомендуется применение дистанционной лучевой терапии при новообразованиях кожи поражении мягких тканей на медицинском ускорителе электронов у пациентов с грибовидным микозом при локализованных поражениях кожи без вовлечения в патологический процесс лимфатических узлов и костного мозга.

3. Лечение

режимы, применяемые для лечения нодальных лимфом: #CHOP - Рекомендуется у пациентов с трансформацией грибовидного микоза в крупноклеточную лимфому и/или внекожном распространении грибовидного микоза в качестве системной химиотерапии режима CHOP – Доксорубицин** 50 мг/м2 в/в кап., день 1, Циклофосфамид** 750 мг/м2 в/в кап., день 1, Винкристин** #Винкристин** 1,4 мг/м2 (суммарно не более 2 мг) в/в, день 1, Преднизолон** #Преднизолон** 100 мг внутрь, дни 1-5 , цикл 21 день, всего 6 циклов.

2.4 Инструментальные исследования

Рекомендуется всем пациентам с грибовидным микозомпроведение микозом проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки пациентам с грибовидным микозом.клетки.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется применение патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов в случае обнаружения опухолевого субстрата при патолого-анатомическом исследовании лимфатического узла..узла.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется молекулярно-генетическое исследование перестройки гена Т-клеточного рецептора (по генам бэта, гамма и дельта цепей T-клеточного рецептора).рецептора.

2.5 Иные исследования

Рекомендуется проведение ПЦР-исследования лимфатического узла молекулярно-биологического исследования пунктата органов кроветворения (лимфатический узел) в случае обнаружения опухолевого субстрата при патолого-анатомическом исследовании ткани лимфатического узла..биопсийного (операционного) материала лимфоузла с применением иммуногистохимических методов.

3. Лечение

Рекомендуется аллогенная трансплантация гемопоэтических костного мозга (гемопоэтических стволовых клеток клеток) пациентам молодого возраста в поздних стадиях заболевания моложе 60 лет при отсутствии эффекта от других видов терапии.терапии, при раннем прогрессировании в поздние стадии заболевания, крупноклеточной трансформацией грибовидного микоза, и поздних стадий ГМ при условии достиждения частичной или полной ремиссии на предтрансплантационном этапе.

3. Лечение

Интерферон Рекомендуются как препараты первой линии для лечения пациентов с IIB, III стадиями грибовидного микоза, а также в качестве второй линии ранних стадий грибовидного микоза при отсутствии или недостаточном эффекте от проводимой терапии #интерферон альфа-2b человеческий рекомбинантный** ** в умеренно высоких дозах: 3–10 млн МЕ ежедневно или 3 раза в неделю.

3. Лечение

#мометазон** крем, мазь 2 раза в сутки наносить на очаги поражения до полного разрешения высыпаний.

3. Лечение

Рекомендуется брентуксимаб ведотин** для лечения взрослых пациентов при отсутствии или недостаточном эффекте после минимум одной линии предшествующей системной терапии при наличии экспрессии CD30 + антигена.

2. Диагностика

Рекомендуется молекулярно-генетическое исследование T-клеточной клональности (по генам бэта, гамма и дельта цепей T-клеточного рецептора).

3. Лечение

#бетаметазон**, крем, мазь 2 раза в сутки наносить на очаги поражения до полного разрешения высыпаний.

3. Лечение

Интерферон альфа-2b человеческий рекомбинантный** (IFN-α) в умеренно высоких дозах: 3–10 млн МЕ ежедневно или 3 раза в неделю.

3. Лечение

#метотрексат** 25мг1 раз в неделю перорально.

3. Лечение

#вориностат 200–400 мг перорально ежедневно длительно.

3. Лечение

Рекомендуется брентуксимаб ведотин** для лечения взрослых пациентов при отсутствии или недостаточном эффекте после минимум одной линии предшествующей системной терапиипри наличии экспрессии CD30 + антигена

3. Лечение

#метотрексат** 25 мг 1 раз в неделю перорально.

3. Лечение

#вориностат 200–400 мг перорально ежедневно.