IV. Термины и определения

IV. Термины и определения

Мальформации кровеносных сосудов (синоним —ангиодисплазия) представляют собой аномалии развития сосудов, могут поражать капилляры, вены, артерии, или их сочетание. Характерно, что эти повреждения "увеличиваются параллельно с ростом пациента".

Гиперплазия кровеносных сосудов (инфантильная гемангиома)- реактивный опухолевидный рост тканей, в основе которого лежит пролиферация клеток эндотелия.

Нидус (центральный очаг)порок развития характеризующийся формированием прямых сообщений между сосудами различного диаметра или сетчатой структуры из мельчайших капилляров у пациентов с артериовенозной мальформацией.

V.I Определение

Мальформации кровеносных сосудов представляют собой аномалии развития сосудов, могут поражать капилляры, вены, артерии, или любую комбинацию этих сосудистых каналов.

Это последствия дизэмбриогенеза кровеносной системы, у пациентов преобладает локализация патологии в области головы и шеи, сопровождается различными функциональными и эстетическими нарушениями. В патогенезе заболевания ведущий фактор – нарушение анатомической целостности стенки сосудов и изменение их формы, обусловленные динамикой жидкости. Характерным признаком МКС является нарушение гемодинамики. Для этих поражений характерны развитие экстазии сосудистых структур с увеличением их диаметра.

Капиллярная мальформация (КМ) – это гемодинамически низкоскоростное сосудистое нарушение капиллярной сети кожи и слизистых оболочек, поражающие микроциркуляторное русло и иногда распространяющиеся на глубокие слои, особенно в челюстно-лицевой области. В норме диаметр сосудов микроциркуляторного русла составляет от 10 до 100мкм. При капиллярных мальформациях их диаметр варьирует от 100 до 2000 мкм.

В составе комбинированных форм, таких как КМ-АВМ, КМ-ВМ, в патологический процесс вовлекаются не только сосуды кожи, но и подкожножировой, мышечной, костной тканей, а также слизистых оболочек.

Артериовенозная мальформация (АВМ) – гемодинамически активная сосудистая патология с высокой скоростью кровотока, развивающаяся в результате дефекта артериальной и венозной систем с формированием прямых сообщений между кровеносными сосудами различного калибра. Патологический «очаг» (нидус) представляет собой напрямую связанные между собой артерии и вены, минуя микроциркуляторное русло. Артериовенозные мальформации встречаются редко и обычно располагаются как поверхностно, так и висцерально. Большинство из них проявляются с рождения, но некоторые становятся заметными в период полового созревания, никогда не регрессируют.

Венозная мальформация (ВМ) – гемодинамически неактивная, слабопотоковая сосудистая мальформация с участием собирательной части сосудистой сети. Венозная мальформация является наиболее распространенной сосудистой аномалией. Венозная мальформация представляет собой нарушение в сосудистом морфогенезе характеризующееся дилятированными и деформированными венозными сосудами, с дефектами гладкомышечных клеток, окруженных сплошным слоем плоских эндотелиальных клеток. Венозные мальформации в области головы и шеи занимают второе место по распространенности после нижних конечностей, а артериовенозные мальформации третье после верхних и нижних конечностей.

V.II Этиология и патогенез

Этиология МКС в настоящее время остается до конца не изученной. Достигнут определенный прогресс в генетическом изучении ряда ангиодисплазий, по отношению к которым доказано наличие определенных генных мутаций. По данным ISSVA, не только ряд синдромов, включающих в себя мальформацию кровеносных сосудов, но и спорадические формы мальформаций имеют причинные гены.

Критическим периодом возникновения сосудистых мальформаций является 4 - 20 неделя внутриутробного периода.

Нарушается нормальная система кровообращения в сосудистом русле. В циркуляции крови вместо нормальной последовательности – артерия, артериолы, прекапилляры и капилляры, возникает патологический сброс крови из артериальной системы в венозную, в зависимости от этого образуются участки измененного кровообращения- на уровне капилляров с медленным кровотоком, на уровне артерий и вен с высокой скоростью кровотока

Артериовенозные шунты определяют динамику изменения крови в соответствии с законами движения жидкости.

В большинстве случаев МКС определяются в первые недели и месяцы жизни. В дальнейшем рост мальформации происходит пропорционально росту пациента. Интенсивный рост патологического сосудистого образования обычно присущ пациентам женского пола в период полового созревания и беременности. Так же отмечается бурный рост при наличии провоцирующих факторов, таких как: травма, инфекция, стрессовые ситуации. Большинство венозных мальформаций появляются спорадически.

V.III Эпидемиология

Мальформации кровеносных сосудов в области головы и шеи составляют от 5% до 14% клинических наблюдений всех сосудистых поражений. Около 80% от всех МКС составляют поражения мелких вен, венул и капилляров. Около 80% всех мальформаций кровеносных сосудов с локализацией в области головы и шеи составляют капиллярные мальформации.

V.IV Особенности кодирования по МКБ-10

Мальформации кровеносных сосудов (Коды по МКБ 10): D10 Доброкачественное новообразование рта и глотки

D18 Гемангиома и лимфангиома любой локализации

Q25.8 Другие врожденные аномалии крупных артерий

Q25.9 Врожденная аномалия крупных артерий неуточненная

Q26.8 Другие врожденные аномалии крупных вен

Q26.9 Порок развития крупной вены неуточненный

Q27 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов

Q28.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы кровообращения

Q28.9 Врожденная аномалия системы кровообращения неуточненная

V.V Классификация

Классификация сосудистых мальформаций ISSVA 2018:

• Простой невус / пятно цвета лосося, «поцелуй ангела», «укус аиста»

• Кожная и/или слизистая КМ (так называемое «винное» пятно)

• Внесиндромная КМ

• КМ с ЦНС и/или офтальмологической аномалией (синдром Штурге-Вебера)

• КМ с гипертрофией костной ткани и/или мягких тканей

• Диффузная КМ с гипертрофией

• Сетчатые КМ

• КМ вследствие [на фоне] микроцефалии

• КМ вследствие [на фоне] мегалэнцефолии и полимикрогирии

• КМ вследствие [на фоне] КМ-АВМ (артериовенозной мальформации)

• Врожденная телеангиоэктатическая мраморная кожа

• Другие

• Телеангиоэктазия

• Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия

• (НГТ)

• Другие

• Простые ВМ

• Наследственные кожно-слизистые ВМ

• Синдром синего пузырчатого невуса (синдром Бина)

• Клубочковая ВМ

• Мозговая [церебральная] ВМ

• Наследственная внутрикостная сосудистая мальформация

• Веррукозная ВМ (ранее называемая «веррукозная гемангиома»)

• Другие

• Спорадические

• В составе НГТ

• В составе КМ-АВМ

• Другие

• Спорадические

• В составе НГТ

• В составе КМ-АВМ

• Другие

2. Комбинированные

КВМ, КЛМ, КАВМ, ЛВМ, КЛВМ, КЛАВМ, КВАВМ, КЛВАВМ

Другие

3. Аномалии магистральных конкретных сосудов (так называемые «каннального типа» или «стволовые» ["трункальные"] сосудистые мальформации)

• Лимфатические сосуды

• Вены

• Артерии

• Генеза [происхождения]

• Русла [тока]

• Числа [количества]

• Длины

• Диаметра (аплазия, гипоплазия, стеноз, эктазия/аневризма)

• Клапанов

• Коммуникации (АВФ)

• Персистенции (эмбриональных сосудов)

Классификация мальформации кровеносных сосудов

(Рогинский В.В. с соавт.,2021 г.).

V.VI Клиническая картина

Для МКС характерно большое разнообразие клинических проявленийглавным образом в виде изменения цвета кожи и слизистых оболочек от красно-розового до темно вишневого, реже увеличением объема тканей. Они сопровождаются в ряде случаев тяжелым изменением локального и общего состояния.

Симптомы заболевания проявляются в ЧЛО и шеи в зависимости от размеров и локализации очага. Нередки поражения костей лицевого и мозгового скелета, чаще всего челюстей. Они могут быть изолированными или комбинированными с поражением мягких тканей. Отмечается рост поражения синхронный росту пациента.

VI Диагностика

Диагноз «МКС» является клиническим, устанавливается на основании клинического и инструментальных методов исследования: опрос (анамнез жизни пациента, включая антенатальный период (акушерский анамнез матери у пациентов детского возраста) и анамнез заболевания, начиная с интранатального периода с выяснением наличия МКС у ближайших родственников с целью выявления наследственных форм и синдромов, в состав которых входят МКС.

Анамнез заболевания, визуальный осмотр, данные физикального обследования, дополнительных лучевых и функциональных методов исследований позволяют верифицировать нозологию у пациентов.

Одним из основных клинических проявлений поражений кровеносных сосудов является видимая деформация тканей с изменением симметрии лица, нарушением окраски и структуры кожных и слизистых покровов.

VI.I Жалобы и анамнез

• Рекомендуется при появление первых признаков сосудистой патологии ЧЛО и шеи у пациентов любого возраста консультация врача-челюстно-лицевого хирурга.

• Рекомендуется выяснять у пациента или родителей пациента детского возраста изменение динамики цвета кожных и слизистых

оболочек, нарушения конфигурации мягких тканей, эпизодов кровотечения.

VI.II Физикальное обследование

Первичным звеном диагностики является клинический осмотр пациента для выявления изменения цвета кожных покровов, асимметрии лица, нарушение эстетических параметров в возрастном аспекте и оценка нарушения функции носового дыхания, жевания, окклюзии.

• Рекомендуется в рамках физикального обследования пациентов с МКС необходимо оценить размер, объем, форму образования; исследовать деформацию контуров лица и шеи, эстетические параметры лица.

Комментарии : при рождении наблюдаются, как правило КМ, ВМ, как единичный флебэктаз, АВМ кровеносных сосудов могут имитировать капиллярную мальформацию в первые годы жизни с последующим проявлением классической клинической картины.

• Рекомендуется обращать внимание на окраску кожного покрова и слизистых оболочек у пациентов с МКС.

Комментарии: мальформации с преобладанием венозного компонента имеют багрово-синюшный оттенок, мальформации с преобладанием артериального компонента приобретают ало-красную окраску кожного покрова. В большинстве случаев при поражении кожи или при поверхностном расположении МКС, кожа имеет неровную бугристую поверхность. Наличие ярко-красного окраса кожных покровов различной интенсивности может свидетельствовать о капиллярной форме мальформации или смешанной формы КМ-АВМ на ранних сроках.

• Рекомендуется при осмотре пациентов проводить пальпаторное исследование, для выявления пульсации мягких тканей в области поражения.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии : у пациентов с артериовенозной мальформацией, отмечается увеличение пораженной области в объеме, в области кожных покровов отмечаются участки гиперемии, повышения температуры, при пальпации пораженной области отмечается пульсация.

У пациентов с МКС с выраженным артериальным компонентом при аускультации выслушивается сосудистый шум, совпадающий с ритмом сердечных сокращений. Для венозных образований характерным признаком является увеличение объема мягких тканей. Наличие у пациентов флебэктаза свидетельствует о наличии ВМ кровеносных сосудов. Пальпация зоны поражения позволяет оценить состояние мягких тканей и подлежащих костных структур, связь мальформации с окружающими тканями .

Рекомендуется при обширных поражениях и локализации МКС в сложных анатомических областях использовать мультидисциплинарный подход с привлечением команды специалистов (врач-детский хирург; врачнейрохирург; врач-оториноларинголог; врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению; врач-офтальмолог, врач-сердечно-сосудистый хирург; врач ультразвуковой диагностики, врач-генетик).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: после проведения диагностических исследований командой специалистов составляется план лечения.

• Рекомендуется пациентам с МКС в сочетании с деформацией лицевого скелета и/или дизокклюзией для решения вопроса о необходимости проведения ортодонтического лечения направить на консультацию к врачу-ортодонту.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

VI.III Лабораторные диагностические исследования

• Рекомендуется взрослым пациентам с обширными МКС в ходе подготовки и планирования хирургического вмешательства, для оценки системы гемостаза выполнить лабораторные исследования (общий (клинический) анализ крови, исследование коагуляционного гемостаза (протромбиновое, тромбиновое, активированное частичное тромбопластиновое время, международное нормализированное отношение).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

VI.IV Инструментальные диагностические исследования

• Рекомендуется всем пациентам с МКС дуплексное сканирование сосудов челюстно-лицевой области с оценкой структуры сосудистого образования, локализации, определения типа и скорости кровотока.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии : По параметру пиковой систолической скорости кровотока в нидусе, различают: МКС «быстрого потока» (выше или равным 20см/с), «низкого потока» (менее 20 см/с).

• Рекомендуется детям с поверхностными проявлениями поражения кровеносных сосудов проведение капилляроскопии.

Комментарии: капилляроскопия позволяет с высокой точностью визуализировать микрососуды капиллярного русла, дифференцировать МКС от ГКС (ИГ).

• Рекомендуется взрослым пациентам с МКС для визуализации ангиоархитектоники головы и шеи, проведение компьютернотомографической ангиографии.

Комментарии : данное исследование позволяет определить степень васкуляризации тканей по количественной характеристике рентгеновской плотности по степени накопления контрастного вещества (по Хаусфильду) . Рентгеновская плотность по Хаусфилду в нидусе >70 HU определяется при «высоковаскуляризированных» МКС, а показатель рентгеновской плотности по Хаусфилду < 70 HUопределяется при «низковаскуляризированных» МКС.

• Рекомендуется всем пациентам с функциональными нарушениями дыхания и глотания проведение видеоларингоскопии, видеориноскопии, эзофагогастроскопии, для выявления поражения в области гортаноглотки, крылочелюстного пространства или шеи.

• Рекомендуется всем пациентам при наличии обширных ВМ, АВМ, СМ кровеносных сосудов, локализующихся в сложных анатомо-топографических областях, проведение магнитнорезонансной томографии мягких тканей с контрастированием для

уточнения распространенности поражения, локализации, детализации топографии.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: необходимо использование наркозного пособия при проведении МРТ у детей в возрасте до 5-6 лет.

• Рекомендуется пациентам при подозрении на внутрикостное поражение: ВМ, АВМ, СМ, локализующихся в сложных анатомотопографических областях проведение компьютернотомографической ангиографии.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: необходимо использование наркозного пособия при проведении КТ у детей в возрасте до 5-6 лет.

• Рекомендуется пациентам с МКС с интенсивным кровотоком, проведение в предоперационном периоде селективной ангиографии.

доказательств – 5) Комментарии: ангиография позволяет выявить "питающие сосуды" АВМ.

• Рекомендуется при выявлении МКС с поражением половины лица, наличием эпилептических приступов, для исключения или подтверждения синдрома Штурге-Вебера-Краббе, проведение магнитнорезонансной томографии головного мозга.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).

VI.V Иные диагностические исследования

 Рекомендуется при подозрении на изолированную форму костной МКС проведение диагностической пункции кисты полости рта под контролем ультразвукового исследования.

 Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств –5). Комментарии: изолированные костные поражения челюстей могут имитировать кисты (простую идиопатическую и др.) Получение крови под давлением позволит предположить МКС и провести дальнейшие исследования.

VII. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения.

VII.I Консервативное лечение.

 Рекомендуетс я при первичном обращении родителей с грудным ребенком, имеющим поражение кровеносных сосудов, лечение не проводить.

Комментарии: необходим период от 2 недель до 1 мес. в течение которого фиксируется темп увеличения очага поражения и проводится дифференциальная диагностика между ГКС и МКС. МКС демонстрируют нормальную скорость эндотелия и увеличиваются за счет гипертрофии, а не пролиферации в отличие от ГКС. В отличие от ГКС (ИГ) сосудистые мальформации не инволютируют. К онсервативное лечение проводится только при ГКС.

VII.II Хирургическое лечение

Лечение пациентов с МКС головы и шеи должно проводиться дифференцированно с учетом формы МКС. В настоящее время наиболее рациональными методами лечения пациентов с МКС являются: хирургическое лечение, импульсная фототерапия, радиочастотная и лазерная абляции, эндоваскулярная эмболизация сосудов артерио-венозной мальформации, комбинация методов. Выбор тактики лечения зависит от размеров, формы и локализации МКС.

Алгоритм лечения пациентов в зависимости от распространенности и формы МКС представлен в приложении Б.

• Рекомендуется взрослым пациентам с АВМ выполнять удаление артерио-венозной мальформации с предварительной эндоваскулярной окклюзией сосудов АВМ.

Комментарий : предоперационная эмболизация снижает частоту хирургических осложнений, уменьшает интроперационную кровопотерю и облегчает идентификацию анатомических структур. Эндоваскулярная эмболизация без последующего хирургического лечения приводит к активному образованию коллатераллей и прогрессированию заболевания. Эндоваскулярная эмболизация сосудов проводится за 1-2 суток до операции. В случае отсроченного оперативного вмешательства эффект от эндоваскулярной эмболизации сосудов заметно уменьшается. При венозных мальформациях эндоваскулярная эмболизация не целесообразна и невозможна.

• Рекомендуется пациентам с венозной мальформацией, в случаях поражения одной или двух анатомических областей удаление сосудистой мальформации с пластикой раны местными тканями.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: при расположении очага венозной мальформации в одной или двух анатомических областях возможно одноэтапное оперативное вмешательство. Поражение более двух анатомических областей предусматривает поэтапное иссечение или проведение комбинированного лечения (склерозирование+иссечение, перевязка афферентных сосудов+склерозирование, иссечение+пластика мышцей).

• Рекомендуется взрослым пациентам с венозной мальформацией с поражением двух и более анатомических областей пострезекционный дефект устранять свободным реваскуляризированным лоскутом.

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств 5) Не рекомендуется перевязка наружной сонной артерии, как самостоятельный метод лечения, при всех видах МКС.

Комментарии: данный метод сопряжен с высоким хирургическим риском, вызывает компенсаторное увеличение скорости кровотока на контралатеральной стороне и активирует образование коллатералей.

• Не рекомендуется пациентам с МКС проведение эндоваскулярной эмболизации при наличие "питающих" сосудов из бассейна внутренней сонной артерии, в связи с риском миграции эмболов и развитием инсульта.

Рекомендуется у пациентов с МКС в послеоперационном периоде при возникновении кровотечений использовать следующие приемы: тампонирование, прошивание, наложение давящей повязки, выполнение склерозирующей терапии, закрытой или открытой лазерной абляции.

• Рекомендуется пациентам с локализацией артерио-венозной мальформации в функционально и/или эстетически значимой зоне проведение частичного иссечения, а остаточные патологические ткани обработать одним из методов термического воздействия.

• Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств -5).

 Рекомендуется пациентам с венозной мальформацией склерозирование, в качестве самостоятельного метода или комбинированного лечения (склерозирование + удаление сосудистой мальформации).

Комментарий: склерозирование вызывает разрушение эндотелия сосудов с последующим воспалением, тромботической окклюзией, склерозом и уменьшением размера поражения. Идеального склерозанта не существует. В настоящее время наиболее эффективным является пенная композиция. Эффективность пенного склерозанта обусловлено увеличением времени контакта и площади контактной поверхности. Склерозирующая пена готовится: 15мг Блеомицина и 4мл 3% раствора # лауромакрогола 400 (полидоканола) (готовый заводской раствор) с введением воздуха по методу Тессари. Манипуляция проводится под контролем УЗИ. Склерозанты не имеют прямых показаний к лечению пациентов с челюстно-лицевой патологией, однако применяются в качестве offlabel-терапии.

 Рекомендуется взрослым пациентам с венозной мальформацией комбинированный метод деструкции путем прошивания, склерозирования и компрессии.

Комментарий: комбинированный метод позволяет достичь уменьшение выраженности симптома венозного наполнения, с сокращением объема интраоперационной кровопотери и предупреждением вторичной рубцовой деформации кожи. Объем вводимого склерозанта зависит от объема поражения. В качестве склерозанта применяются веносклерозирующие средства для локальных инъекций).

VII.III Лазерное лечение

 Рекомендуется пациентам с обширными мальформациями капиллярного типа воздействие лазерным излучением.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5) Комментарии: действующим фактором лазерного излучения является мощный световой поток. Световой поток высокой интенсивности при взаимодействии с тканями вызывает термический эффект. Для лечения больных с сосудистыми образованиями применяются различные виды лазеров: в настоящее время наиболее эффективным признан аппарат лазерный дерматологический (импульсный на красителе). Основными эффектами лечения лазером является: коагуляция и разрыв сосудов. Лазерное воздействие проводится в несколько этапов.

• Рекомендуется всем пациентам с мальформациями капиллярного типа проведение этапных сеансов фототерапии кожи.

Комментарии: пациентам детского возраста процедура чаще проводится под масочным наркозом. Импульсная фототерапия воздействует по принципу «селективного фототермолиза» - избирательного воздействия на клетки, содержащие хромофоры.

• Рекомендуется пациентам при выявлении обширной венозной мальформации в сложной анатомической зоне, поражающей глубокие слои, проведение радиочастотной термоабляции.

Комментарии: данный метод может проводиться как моно лечение, так и входить в состав комбинированного лечения. Процедуру необходимо проводить под УЗ-контролем для четкой визуализации места воздействия. Радиочастотная термоабляция может проводиться чрескожно и/или чрезслизисто, а так же в открытом режиме.

• Не рекомендуется проводить РЧТА пациентам с поверхностным расположением МКС, ввиду риска термического ожога кожных покровов.

• Рекомендуется пациентам с обширной МКС, поражающей поверхностные слои проводить лазерную абляцию.

Комментарии: данная процедура может быть использована как моно метод и входить в состав комбинированного лечения. Процедура проводится с использованием лазеров: неодимовый на иттрий-алюминиевом гранате или аппарат лазерный гольмиевый.

• Рекомендуется пациентам с мальформацией кровеносных сосудов, ношение давящей повязки, после проведения радио-частотной термоабляции или лазерной абляции, в течение не менее 10 дней.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 5)

Алгоритм лечения пациента с МКС

VIII. Медицинская реабилитация и санаторно- курортное лечение,

IX. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики.

Специфической профилактики возникновения описываемой патологии не существует. При подозрении на патологию при пренатальном ультразвуковом скрининге, профилактика заключается в плановом рациональном ведении беременности, консультация врача-челюстнолицевого хирурга после рождения, при синдромальном вариантеконсультация врача-генетика.

• Рекомендуется всем пациентам с МКС, после завершения лечения проводить повторные осмотры у врача-челюстно-лицевого хирурга через 6 и 12 месяцев.

• Рекомендуется пациентам с МКС выполнять дуплексное сканирование сосудов челюстно-лицевой области через 6 и 12 месяцев после завершения лечения.

• Рекомендуется пациентам с МКС проведение магнитно-резонансной томографии мягких тканей головы и/или шеи через 12 месяцев после лечения.

• Рекомендуется пациентам с МКС с наличием внутрикостного поражения выполнять компьютерной томографии лицевого отдела черепа через 6 и 12 месяцев после лечения.

X.Организация оказания медицинской помощи

Выполнение операций пациентам с МКС проводится в условиях круглосуточного стационара.

• Оказание помощи пациентам осуществляется врачами-челюстно-лицевыми хирургами;

• Госпитализация пациентов осуществляется в плановом порядке.

Показания для госпитализации в медицинскую организацию:

1. Необходимость проведения инструментальных методов исследования под наркозом.

2. Необходимость проведения оперативного вмешательства по удалению очагов мальформации кровеносных сосудов и устранения деформации после предыдущих этапов лечения.

Показания к выписке пациента из стационара:

1. Выполнение запланированных лечебно-диагностических исследований.

2. Полное или частичное удаление образования с улучшением анатомо-функционального состояния пораженной области.

3. Отсутствие признаков послеоперационных осложнений и ухудшения соматического состояния пациента.

4. При необходимости перевода пациента в другое лечебное учреждение.

5. По требованию пациента или его законного представителя пациента.

XII. Критерии оценки качества медицинской помощи

XI. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Отрицательно сказывается на результатах лечения:

• несоблюдение рекомендаций лечащего врача;

• присоединение инфекционных осложнений;

• несогласованная тактика врачей специалистов на этапах лечения;

• несоблюдение пациентом ограничений двигательной активности и физических нагрузок после вмешательств.

XIV. Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций

1. Кулаков Анатолий Алексеевич - главный внештатный специалист по челюстно-лицевой хирургии Министерства здравоохранения Российской Федерации, научный руководитель ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ" Минздрава России, заслуженный деятель науки Российской Федерации, академик РАН, президент Общероссийской общественной организации «Общество специалистов в области челюстно-лицевой хирургии».

2. Рогинский Виталий Владиславович- доктор медицинских наук, профессор, заведующий отделом детской челюстно-лицевой хирургии и стоматологии ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России, заслуженный деятель науки Российской Федерации.

3. Чкадуа Тамара Зурабовна- доктор медицинских наук, заместитель директора по клинической и научной работе, врач челюстнолицевой хирург ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России.

4. Большаков Михаил Николаевич- кандидат медицинских наук, врач челюстно-лицевой хирург ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России.

5. Агеева Людмила Витальевна- кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отдела детской челюстно-лицевой хирургии и стоматологии ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России.»

6. Гавеля Екатерина Юрьевна- кандидат медицинских наук, научный сотрудник отдела детской челюстно-лицевой хирургии и стоматологии ФГБУ «НМИЦ СЧЛХ» Минздрава России.

Конфликт интересов отсутствует

XV. Приложение А 2. Методология разработки клинических

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

1. Врач челюстно-лицевой хирург

2. Врач-педиатр

3. Врач- терапевт

4. Врач-оториноларинголог

5. Врач стоматолог-хирург

6. Врач-стоматолог детский

Порядок обновления клинических рекомендаций.

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

XVI. Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата.

Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:

1. Приказ Минздрава России от 28.02.2019 N 103н "Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации"

2. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 14 июня 2019 г. №422н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю "челюстно-лицевая хирургия"

3. Распоряжение Правительства РФ от 12.10.2019 N 2406-р "Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи"

4. Статья 76 Федерального Закона Российской Федерации от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации", в части разработки и утверждении медицинскими профессиональными некоммерческими организациями клинических рекомендаций (протоколов лечения) по вопросам оказания медицинской помощи.

VIII. Приложение В Информация для пациента.

Мальформация кровеносных сосудов (МКС)– это порок развития кровеносной системы, формирующийся внутриутробно. Сосудистая мальформация является врожденным структурным нарушением, при котором отмечается нормальный темп роста эндотелиальных клеток и количество их делений. Сосудистая мальформация растет в размере пропорционально росту пациента и никогда не подвергается спонтанной регрессии. Элементы проявляются при рождении или в первые месяцы жизни. Характерным признаком МКС является нарушение гемодинамики. Клинические проявления зависят от формы патологии и зоны поражения.

Диагноз «мальформация кровеносных сосудов» является клиническим, устанавливается на основании клинического и инструментальных методов исследования, анамнеза жизни и анамнеза заболевания. Необходимо родителям ребенка при обнаружении в челюстно-лицевой области сосудистого образования, проконсультировать ребенка у врача-челюстнолицевого хирурга.

Своевременная диагностика МКС ускоряет возможность излечения пациента, уменьшает количество и тяжесть деформаций костей лицевого скелета и сочетанной патологии. Именно на родителях пациента лежит ответственность за своевременное выявление симптомов патологии и своевременную консультацию специалиста. Необходимо все врачебные рекомендации выполнять неукоснительно. Опасаться этапности реабилитации при обширных очагах поражения не следует, так как зачастую именно разделение лечения на этапы позволяет добиться наилучших результатов в кратчайшие сроки. В послеоперационном периоде обязательным является регулярное наблюдение (не реже раза в 6 месяцев) у специалистов, вовлеченных в процесс лечения.

- XIX. Приложение Г1 ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях.

Данные клинические рекомендации не предусматривают наличия шкал оценки, вопросников и других оценочных инструментов состояния пациента.