ПульмонологияКР783МКБ-10: A34

Гиперчувствительный пневмонит (ГП)

Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Полный текст документа.

Определение

Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний! состояний)

Гиперчувствительный пневмонит (ГП) - воспалительное и/или фиброзирующее заболевание легочной паренхимы и мелких дыхательных путей, возникающее у предрасположенных лиц в результате иммуноопосредованной реакции на ингаляционные антигены. Ранее это заболевание называлось экзогенным аллергическим альвеолитом. Если антиген, вызвавший заболевание, не удается установить, используется термин «криптогенный ГП» или «ГП с неустановленной причиной».

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния ( группы заболеваний или состояний)

ГП развивается у предрасположенных лиц после повторных воздействий антигена. В качестве этиотропных антигенов могут выступать антигены грибов, микроорганизмов, животных, птиц, низкомолекулярные неорганические химические вещества, лекарственные препараты, с которыми пациент контактирует в быту, на рабочем месту или в других местах. Во многих случаях такое воздействие не удается установить.

Повторные воздействия этиотропного антигена приводят к формированию гуморального (III тип реакций гиперчувствительности) и клеточного (IV тип реакций гиперчувствительности) иммунного ответа с развитием преимущественно лимфоцитарного воспаления с формированием гранулем.

Важную роль в развитии иммуноопосредованной реакции на внешнее воздействие играют генотипические особенности пациента, в частности, полиморфизм генов класса II антигенов гистосовместимости НЬА (Ншпап ЬеикосуЩ апбеш), протеосом, транспортеров белков, тканевых ингибиторов матриксных металлопротеиназ, которые ассоциируются с патологической активностью фибробластов и развитием фибротического фенотипа ГП.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния ( группы заболеваний или

ГП чаще встречается в возрасте 50-60 лет, хотя также могут болеть молодые люди и дети.

Распространенность ГП варьирует в разных регионах земного шара от 0,3 до 0,9 случаев на 100 ООО населения и достигая 54,6 на 100 000 в группах риска.

Описаны спорадические вспышки ГП в различных группах риска, например, среди работников бассейнов, ремонтников автомобилей, контактирующих с полиуретаном, офисных сотрудников, подвергшихся воздействию грибов и микроорганизмов, контаминировавших кондиционеры и системы увлажнения воздуха.

Термины и определения

Бронхоэктазы - необратимое расширение просветов бронхов.

Воздушные ловушки - локальная задержка воздуха в дистальных отделах дыхательных путей и альвеолах.

Гиперчувствительный пневмонит - воспалительное и/или фиброзирующее заболевание легочной паренхимы и мелких дыхательных путей, возникающее у предрасположенных лиц в результате иммуноопосредованной реакции на ингаляционные антигены.

Интерстициальные заболевания легких - гетерогенная группа заболеваний и патологических состояний известной и неизвестной природы, характеризующаяся распространенным, как правило, двусторонним поражением респираторных отделов легких (альвеол, респираторных бронхиол).

Идиопатические интерстициальные пневмонии - группа интерстициальных заболеваний легких неизвестной этиологии, сходными признаками которых являются: преимущественное поражение альвеол и интерстициальной ткани, развитие воспалительного и/или фиброзирующего процесса в легких, сопровождающееся нарастающей с течением времени одышкой и рестриктивными нарушениями вентиляционной способности легких.

Идиопатический легочный фиброз - особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологический и/или компьютерно-томографическим паттерн обычной интерстициальной пневмонии.

Матовое стекло - умеренно выраженное повышение плотности легочной ткани («полупрозрачное» легкое), на фоне которого видны легочные сосуды и стенки бронхов.

Мозаичная плотность - неравномерная плотность легочной ткани при исследовании на вдохе (инспираторная КТ) в виде изменения воздушности отдельных легочных долек; характеризуется чередованием участков с визуально различной плотностью (различными оттенками серого цвета) размером 1-2 см

Неспецифическая интерстициальная пневмония - одна из форм идиопатических интерстициальных пневмоний, характеризующаяся разнообразными гистологическими и компьютерно-томографическими признаками, нередко сходными с идиопатическим легочным фиброзом, но часто с положительным эффектом от кортикостероидов системного действия и более благоприятным прогнозом.

Сотовое легкое - кистозная трансформация легочной ткани, которая характеризуется наличием множественных, мелких (обычно 0,3-1,0 см в диаметре) воздушными полостями с толстыми стенками, нередко расположенными в несколько слоев.

Ретикулярные изменения - линейные и кольцевидные структуры в легочной паренхиме, формирующие сеть, обусловленные утолщением междольковых перегородок (ячейки <1см) или внутри до льковых перегородок (ячейки >1см).

Тракционные бронхоэктазы - вид бронхоэктазов, возникающий в результате уменьшения объема (сморщивания и нарушения архитектоники) прилежащей легочной ткани и растяжения (тракции) мелких бронхов или бронхиол со слабо выраженным хрящевым каркасом.

Центрилобулярные очаги - множественные мелкие (обычно до 5 мм) уплотнения в легком, расположенные на расстоянии от висцеральной плевры.

МКБ

Особенности колипования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний! по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

Гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью (167):

Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (184.1)

1.5 Классификация заболевания или состояния ( группы заболеваний или состояний)

ГП разделяют на острый (длительность заболевания менее 6 мес) и хронический (длительность заболевания более 6 мес). Острый и хронический ГП различаются между собой по клинико-рентгенологическим проявлениям и отражают особенности течения заболевания (Приложение АЗ). Не рекомендуется пользоваться термином «подострый ГП», поскольку это состояние не имеет четких диагностических критериев.

В настоящее время рекомендуется классифицировать хронический ГП на фибротический и нефибротический в зависимости от преобладающих патологических изменений на высокоразрешающей компьютерной томографии (КТ) органов грудной полостии/или при гистологическом исследовании биоптатов легочной ткани (см. раздел 2.4.1. 2.4.2.) так как такая классификация имеет прямую корреляцию с прогнозом.

Для фибротического ГП рекомендуется указывать наличие или отсутствие прогрессирования, поскольку от этого зависит тактика лечения. Прогрессирование определяется по скорости нарастания клинических симптомов, снижения легочной функции и усиления фиброзных изменений на КТ органов грудной полости в течение 1 года на основании следующих критериев (Рис. 1):

относительное снижение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) на > 10% от должного;
относительное снижение 5% < ФЖЕЛ < 10% от должного и ухудшение респираторных симптомов;
относительное снижение 5% < ФЖЕЛ < 10% от должного и увеличение распространенности фиброза по данным ВРКТ;

ухудшение респираторных симптомов и увеличение распространенности фиброза по данным КТ органов грудной полости

Рис. 1. Классификация ГП

Острый гиперчувствительный пневмонит.

Хронический гиперчувствительный пневмонит, фибротический прогрессирующий фенотип.

Хронический гиперчувствительный пневмонит, нефибротический фенотип.

1.6 Клиническая каптина заболевания или состояния ( группы заболеваний или состояний!

Основными симптомами как нефибротического, так и фибротического ГП являются одышка, непродуктивный кашель, потеря веса, слабость, субфебрильная температура. Заболевание может начинаться остро в течение нескольких дней или недель (более характерно для нефибротического ГП) либо постепенно, в течение месяцев или лет (более характерно для хронического ГП), однако продолжительность симптомов не имеет четкой корреляции с фибротическим или нефибротическим фенотипом.

Течение ГП может быть рецидивирующим. При устранении контакта с этиотропным антигеном возможны стабилизация состояния или полный регресс симптомов; при прогрессирующем фибротическим фенотипе прогноз неблагоприятный, с развитием дыхательной недостаточности и летальным исходом.

Диагностика

Подозрение на ГП должно возникать у пациента с рецидивирующими вышеперечисленными симптомами при воздействии предполагаемого антигена в анамнезе; инспираторной крепитацией, иногда - сухими инспираторными «пищащими» хрипами при аускультации легких (зциеакз), снижением веса тела.

Диагноз ГП устанавливается на основании анамнеза (внешнее воздействие), физикального осмотра, лабораторных данных, результатов высокоразрешающей КТ органов грудной полости , легочных функциональных тестов, патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала тканей легкого, цитологическое исследования лаважной жидкости (БАЛ).

жалобы на одышку и/или кашель;
двухсторонняя инспираторная крепитация в базальных отделах легких при аускультации легких;
воздействие предполагаемого антигена в анамнезе либо обнаружение сывороточных антител 10 к предполагаемому антигену;
выявление паттерна ГП при КТорганов грудной полости.

Жалобы и анамнез

Основными симптомами ГП являются одышка при физической нагрузке и кашель, реже встречаются жалобы на общую слабость, снижение веса, субфебрильную лихорадку (последние более характерный для острой формы ГП).

Патогномоничные симптомы ГП отсутствуют.

Для пациента с клиническим подозрением на ГП рекомендуется тщательный сбор анамнеза с целью установления внешних воздействий, которые могли бы быть этиологическими факторами заболевания.

Для выявления внешних воздействий в анамнезе у пациентов с хроническим ГП можно использовать вопросник (Приложение Г1). Отсутствие в анамнезе указаний на контакт с потенциальным этиотропным антигеном не исключает диагноза ГП.

Физикальное обследование

При аускультации легких у пациентов с ГП наиболее часто выслушиваются инспираторная крепитация и/или сухие «пищащие» инспираторные хрипы («зциеакз»).

Сухие «пищащие» инспираторные хрипы могут выслушиваться при интерстициальном заболевании легких (ИЗЛ) с поражением дистальных дыхательных путей, однако чаще встречаются при ГП.

Инспираторная крепитация, может рассматриваться как фактор, повышающий вероятность диагноза ГП (отношение шансов 4,5, 95% доверительный интервал (ДИ) 1,8 — 11,7).

Лабораторные диагностические исследования

Для пациентов с подозрением на ГП рекомендуется исследование сывороточных антител 10 к предполагаемому этиотропному антигену с целью подтверждения диагноза и устранения контакта с этиотропным антигеном.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: в настоящее время отсутствует стандартизация измерения сывороточных 1С к потенциальным антигенам, связанным с развитием ГП. Разные методики, используемые для определения специфических 1<Э, имеют разные чувствительность и специфичность, что затрудняет интерпретацию результатов. У трети пациентов с ГП этиотропный антиген не удается установить.

Инструментальные диагностические исследования

Рентгенологическая диагностика

Пациентам с подозрением на ГП для верификации диагноза не рекомендуется выполнение обзорной рентгенографии органов грудной клетки в связи с ее низкой информативностью.

Комментарии: Обзорная рентгенография уступает КТ органов грудной полости в чувствительности и специфичности при выявлении патологических изменений в легких у пациентов с предполагаемым ГП. Однако рентгенография позволяет выявить пациентов, у которых изменения в легких имеют сходство с картиной ГП, и обосновать направление этих пациентов на КТ органов грудной полости.

Следует помнить, что рентгенография легких является наиболее частым видом диагностических рентгенологических исследований, а также часто используется для скрининга скрыто протекающих заболеваний. Поэтому выявление признаков, сопоставимых с ГП имеет важное значение в современной диагностике заболевания (Приложение АЗ).

Пациентам с подозрением на ГП рекомендуется проведение КТ органов грудной полости для определения характера изменений в легочной ткани, подтверждения диагноза ГП и дифференциальной диагностики с другими ИЗЛ.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии; Существуют технические требования к проведению КТ органов грудной полости у пациентов с ГП (Приложение А34).

Различные комбинации рентгенологических признаков формирует КТ картину (паттерн) ГП. В настоящее время принять выделять три основных КТ картины ГП - типичная, вероятная, неопределенная, которые различаются при нефибротическом ) и фибротическом фенотипах (Приложение АЗ.

Типичная картина ГП включает как минимум один признак патологии легочной паренхимы и один признаки патологии мелких дыхательных путей:

Паренхима: матовое стекло, мозаичная плотность легочной ткани
Мелкие дыхательные пути: плохо очерченные центрилобулярные очаги, воздушные ловушки

• Распределение: диффузное +/- менее выраженные в базальных сегментах Вероятная картина ГП включает менее характерные признаки, описанные при ГП

• Паренхима: неравномерное или слабо выраженное матовое стекло, консолидация, воздушные кисты

• Диффузное распределение, в том числе с преобладанием в базальных отделах и перибронховаскулярное

Типичная картина фибротического ГП включает характерные признаки ГП и признаки фиброза легочной ткани: ретикулярные изменения, нарушающие легочную архитектонику (нормальноерасположение сосудов и видимых бронхов) и/или тракционные бронхоэктазы; +/- сотовое легкое; хаотичное распределение фиброзных изменений (без отчетливого преобладания) или преобладание в средней легочной зоне (на уровне корней), характерна большая воздушность нижних легочных зон

Вероятная картина фибротического ГП включает отдельные признаки фиброза и воспаления, которые могут наблюдаться при ГП [1 '].

Морфологическая диагностика

Биопсия легких часто играет ключевую роль в установлении диагноза ГП.

Морфологический диагноз ГП рекомендуется выставлять пациентам с клиническим подозрением на ГП при выявлении в любых биоптатах легочной ткани специфических признаков (Приложение АЗ).
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 3)

Комментарии: Для нефибротического ГП характерно выявление в биоптатах легочной ткани (Рис. 2): 1) интерстициальной пневмонии клеточного типа с бронхиолоцентричным распределением в сочетании с 2) хроническим бронхиолитом клеточного типа; 3) гранулематозным воспалением; 4) при отсутствии гистологических признаков альтернативного заболевания. абвг Рис. 2. Гистологические признаки нефибротического ГП: а. Клеточная интерстициальная пневмония, перибронхиолярная инфильтрация и гранулемы с гигантскими многоядерными клетками, б. Перибронхиолярное интерстициальное воспаление, фибробластические фокусы в стенке терминальной бронхиолы, в. Перибронхиолярная инфильтрация организующаяся пневмония, г. Гранулема в стенке терминальной бронхиолы, состоящая из гистиоцитов и лимфоцитов.

Клеточная интерстициальная пневмония представлена инфильтрацией преимущественно малыми лимфоцитами, но также имеет место небольшое число плазмоцитов, изредка - эозинофилов. Могут быть фокусы организующейся пневмонии, локализующиеся исключительно перибронхиолярно.

Гранулемы при ГП, как правило, небольших размеров, рыхлые (плохо сформированные), включающие гистиоциты и гигантские многоядерные клетки, локализующиеся преимущественно в перибронхиолярном интерстиции. Разрозненно лежащие многоядерные гигантские клетки встречаются часто и могут содержать в цитоплазме различные включения, такие как тельца Шауманна, астероидные тела или игольчатые холестериновые структуры.

Критерии диагностики для ГП применимы к нефибротическому и фибротическому вариантам, разница заключается в отсутствии или наличии фиброзных изменений. Фибротический ГП характеризуется наличием хронической интерстициальной пневмонии и/или бронхиолита в сочетании с фиброзом при наличии признаков гранулематозного воспаления (Рис. 3).

Рис. 3. Гистологические признаки фибротического ГП: а. Хроническая интерстициальная пневмония, картина ОИП с микросотами, б. Хроническая интерстициальная пневмония, картина НСИП. в. «Мостовидный» фиброз, г. Перибронхиолярная метаплазия с пролиферацией гладких мышц, облитерирующий «кисетный» бронхиолит. гигантские многоядерные клетки и холестероловые структуры в просветах микросот.

Пациентам с подозрением на ГП рекомендуется цитологическое исследование лаважной жидкости (БАЛ) с целью подтверждения диагноза ГП и дифференциальной диагностики с другими ИЗЛ.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств 2).

Комментарии: Наиболее типичным результатом цитологического исследования БАЛ при ГП является выраженный лимфоцитоз. В качестве диагностического критерия рассматривается пороговый уровень более 30% лимфоцитов от общего количества клеток БАЛ. Пори этом при нефибротическом ГП доля лимфоцитов в БАЛ в среднем выше (более 30-40%), нежели при фибротическом ГП (около 20%).

Определение показателя соотношения СЭ4+/С08+ может быть полезно при дифференциальной диагностике ГП и саркоидоза. При ГП отношение СИ4+/С08+ составляет менее 1, тогда как при саркоидозе - более 2.

Разные варианты биопсии легкого (хирургическая биопсия легкого (ХБЛ), криобиопсия, трансбронхиальная биопсия легкого (ТББЛ) имеют разную диагностическую ценность и уровень риска. Вред от процедуры должен быть сопоставлен с потенциально полезной информацией, которая может быть получена, особенно при подозрении на нефибротический ГП или фибротический ГП с выраженным фиброзом.

• Пациентам с подозрением на нефибротический ГП рекомендуется выполнение трансбронхиальной биопсии легкого (ТББЛ) с патолого-анатомическим исследованием биопсийного материала тканей легкого с целью подтверждения диагноза ГП и дифференциальной диагностики с другими ИЗЛ.

Комментарии: согласно мета-анализу экспертов Европейского и Японского респираторных обществ и Американского и Латиноамериканского торакальных обществ, диагностическая ценность ТББЛ при ИЗЛ в целом составляет 41 - 68%, но значительно выше при нефибротическом ГП, чем при фибротическом ГП. Среди побочных эффектов описаны пневмоторакс (частота 7%) и легочные кровотечения (4%). Не зарегистрировано случаев летальных исходов и обострений ГП, связанных с ТББЛ.

• Для пациентов с подозрением на нефибротический ГП, у которых окончательный диагноз не достигнут с помощью альтернативных методов диагностики, рекомендуется ХБЛ с патолого-анатомическим исследованием биопсийного материала тканей легкого с целью подтверждения диагноза ГП и дифференциальной диагностики с другими ИЗЛ.

Комментарии: диагностическая ценность ХБЛ как при фибротических, так и при нефибротических ИЗЛ, включая ГП, составляет 96-98%, при этом диагноз ГП при подозрении на это заболевание был подтвержден в 91% случаев. В то же время следует учитывать высокий процент осложнений, в том числе летального исхода, связанных с ХБЛ.

• Для пациентов с подозрением на фибротический ГП, у которых окончательный диагноз не достигнут с помощью альтернативных методов диагностики, рекомендуется ХБЛ с патолого-анатомическим исследованием биопсийного материала тканей легкого с целью подтверждения диагноза ГП и дифференциальной диагностики с другими ИЗЛ.

Комментарии: диагностическая ценность ХБЛ у пациентов с неуточненными ИЗЛ, которым ранее были выполнены ТББЛ и БАЛ, достигает 100% при частоте послеоперационных осложнений от 7% до 15% и послеоперационной летальности от 0% до 4%.

• Для пациентов с подозрением на фибротический ГП рекомендуется выполнение криобиопсии легкого с патолого-анатомическим исследованием биопсийного материала тканей легкого с целью подтверждения диагноза ГП и дифференциальной диагностики с другими ИЗЛ.

Комментарии: Учитывая более низкую, чем при нефибротический ГП, диагностическую информативность ТББЛ и высокий риск послеоперационных осложнений при ХБЛ, у пациентов с подозрением на фибротический ГП криобиопсия легкого может рассматриваться как более предпочтительный метод гистологической верификации диагноза.

2.4,3. Функциональная диагностика

Легочные функциональные тесты у пациентов с нефибротическим ГП могут выявлять обструктивные вентиляционные нарушения или не иметь отклонений от нормальных значений; тем не менее, диффузионная способность легких (БЬСО) может быть единственным сниженным легочным функциональным показателем. При фибротическом ГП развиваются рестриктивные нарушения легочной вентиляции с уменьшением легочных объемов и снижением БЬСО.

Всем пациентам с ГП рекомендуется выполнять исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков для уточнения характера и выраженности нарушений легочной вентиляции, а также мониторирования скорости прогрессирования ИЛФ.
Всем пациентам с фибротическим ГП рекомендуется выполнять тест с 6-минутной ходьбой (6-МТ) для объективной оценки их функционального состояния, потребности в кислородотерапии, определения прогноза, а также оценки эффективности легочной реабилитации.

Комментарии: В исследованиях с участием пациентов с различными фибротическими ИЗЛ, включая ГП, показано, что уменьшение расстояния, пройденного в 6-МТ, до <300 м, а также снижение сатурации кислорода ниже 85% к концу 6-МТ являются прогностическими факторами летального исхода. 6-МТ может использоваться для оценки эффективности легочной реабилитации у пациентов с фибротическими ИЗЛ, включая ГП.

Всем пациентам с ГП рекомендуется регулярно выполнять пульсоксиметрию для измерения насыщения крови кислородом (8р02) и определения значимости десатурации крови как в покое, так и при физических нагрузках, например, в 6-МТ.

Комментарии: Выявление десатурации ниже 88 % при физической активности является неблагоприятным прогностическим признаком и показанием к назначению кислородотерапии.

Иные диагностические исследования

• Многопрофильное обсуждение рекомендуется проводить для всех пациентов с подозрением на ГП с целью подтверждения диагноза ГП и обсуждения тактики лечения.

Комментарии: Многопрофильное обсуждение необходимо всем пациентам с фибротическим ГП для установления диагноза, определения потребности в ХБЛ, а также выбора оптимальной терапии. В состав многопрофильной группы специалистов должны обязательно входить врач-пульмонолог, врач-рентгенолог и врач-патологоанатом с опытом диагностики ГП, также возможно участие врачапрофпатолога. Обсуждение может проводиться с помощью телемедицинской коммуникации. Алгоритм диагностики ГП приведен в Приложении Б.

Компьютерно-томографические диагностические категории нефибротического ГП

Источник: КаЬи О. Кету-1агс1т М. Куегзоп СЬ. I. е1 а1. Огащкшз оГЬурегзепз11т 1у рпеитопШз т аёиИз. Ап ОШс1а1 АТ8/Ж8/АЬАТ СИшса1 РгасПсе ОшбеИпе. А т. I. Кезрн. Сп1. Саге Ме<1 2020; V. 202,1зз. 3: рр е36-е69.

	Типичный ГП	Возможный ГП					Сомнительный
							(неопределенный)
							ГП
Описание	Паттерн типичного ГП	Паттерны возможного ГП					Не описан
	повышает вероятность	неспецифичны,			но
	клинического диагноза ГП. В	описаны при ГП.
	него входит: а) как минимум
	один ВРКТ-симптом,
	указывающий на
	инфильтрацию паренхимы и
	б) как минимум один ВРКТ-
	симптом, указывающий на
	патологию мелких
	дыхательных путей; оба
	признака должны быть
	распределены диффузно.
Признаки	ВРКТ-признаки	Патология паренхимы:					Не описан
	паренхиматозной	- однородное		и	слабо
	инфильтрации:	выраженное		«матовое
	«матовое стекло»;	стекло»;
	- мозаичная воздушность.	- участки консолидации;
	ВРКТ-признаки патологии	- кисты.
	мелких дыхательных путей:	Распределение	патологии
	- центрилобулярные узелки;	паренхимы:
	- «воздушные ловушки».	диффузное				в
	Распределение патологии	краниокаудальном
	паренхимы:	направлении	(возможно
	диффузное в	преобладание в	базальных
	краниокаудальном	отделах);
	направлении (с некоторой	- диффузное в аксиальном
	сохранностью базальных	направлении	(возможно
	отделов или без нее);	перибронховаскулярное).
	- диффузное в аксиальном
	направлении.

Гистологические диагностические категории нефибротического ГП

Источник: КаЬи О. Кету-1агс1ш М. Куегзоп СЬ. I. е! а1. Бхапо818 оГЬурегзепзШуйу рпеитошйз ш абиЙз. Ап ОШс1а1 АТ8/Ж8/АЬАТ С1ннса1 Ргасйсе ОшбеИпе. А т. .1. К.езрп\ Сп1. Саге Мей. 2020; V. 202,1зз. 3: рр е36-е69.

Типичный ГП	Возможный ГП	Сомнительный
		(неопределенный) ГП
1. Интерстициальная	1. Интерстициальная	- Признаки 1 и 2 из
пневмония «клеточного»	пневмония «клеточного»	первого столбца;
типа:	типа:	- Отдельные паттерны:
бронхиолоцентрическое	- бронхиолоцентрическое	паттерн НСИП
распределение;	распределение;	клеточного типа, паттерн
- паттерн, подобный НСИП	паттерн, подобный	организующейся
клеточного типа;	НСИП клеточного типа;	пневмонии или
- преобладание лимфоцитов.	преобладание	перибронхиолярная
2. Бронхиолит «клеточного»	лимфоцитов.	метаплазия без других
типа:	2. Бронхиолит	признаков
- преобладание лимфоцитов,	«клеточного» типа:	фиброзирующего ГП
но не более чем	преобладание	И
перибронхиолярные	лимфоцитов, но не более	отсутствие признаков
лимфоидные фокусы с	чем перибронхиолярные	альтернативного
герминативным центром;	лимфоидные фокусы с	заболевания;
- паттерн организующейся	герминативным центром;	преобладание
пневмонии с тельцами	- паттерн организующейся	плазматических клеток
Массона;	пневмонии с тельцами	над лимфоцитами;
- «пенистые» макрофаги в	Массона;	выраженная
терминальных дыхательных	- «пенистые» макрофаги в	лимфоидная
путях.	терминальных	гиперплазия;
3. Плохо сформированные	дыхательных путях.	- множественные хорошо
гранулемы без некроза;	3. Отсутствие признаков	сформированные
рыхлые скопления	альтернативного	гранулемы или
эпителиоидных клеток и/или	заболевания;	гранулемы с некрозом;
гигантских многоядерных	преобладание	аспирированные
клеток ± цитоплазматические	плазматических клеток	частицы.
включения;	над лимфоцитами;
расположены в	- выраженная лимфоидная
перибронхиолярном	гиперплазия;
интерстиции, терминальных	- множественные хорошо

дыхательных путях и / или	сформированные	сформированные
участках организующейся	гранулемы или гранулемы
пневмонии.	с	некрозом;
4. Отсутствие признаков		аспирированные
альтернативного	частицы.
заболевания;
преобладание
плазматических клеток над
лимфоцитами;
- выраженная лимфоидная
гиперплазия;
- множественные хорошо
сформированные гранулемы
или гранулемы с некрозом;
- аспирированные частицы.

Гистологические диагностические категории фибротического ГП

Источник: КаЬи О. Кету-1агс1т М. Куегзоп СЬ. I. е1 а1. В1апо818 оГЬурегзепзШуйу рпеитопШз т аёиЙз. Ап ОШс1а1 АТ8/Ж8/АЬАТ СНшса1 Ргасйсе ОиЫеИпе. А т. I. Кезр1г. СпТ Саге Ме<1. 2020; V. 202,1зз. 3: рр е36-е69.

Типичный ГП	Возможный ГП	Сомнительный
		(неопределенный) ГП

1. Хроническая	1. Хроническая	1. Хроническая
фиброзирующая	фиброзирующая	фиброзирующая
интерстициальная	интерстициальная	интерстициальная
пневмония:	пневмония:	пневмония:
- нарушение архитектоники	нарушение	нарушение
легочной паренхимы,	архитектоники легочной	архитектоники легочной
фибробласгические фокусы ±	паренхимы,	паренхимы,
субплевральное «сотовое	фибробластические	фибробластические
легкое»;	фокусы ± субплевральное	фокусы ±
паттерн, подобный	«сотовое легкое»;	субплевральное «сотовое
фиброзирующей НСИП.	паттерн, подобный	легкое»
2. Бронхоцентрический	фиброзирующей НСИП.	паттерн, подобный
фиброз:	2. Бронхоцентрический	фиброзирующей НСИП
± перибронхиальная	фиброз:	± интерстициальная
метаплазия;	± перибронхиальная	пневмония «клеточного
- ± «фиброзные мостики»	метаплазия;	типа»
(между субплевральными и	- ± «фиброзные мостики»	± бронхиолит
центриацинарными или	(между субплевральными	«клеточного» типа
соседними	и центриацинарными или	± паттерн
центриацинарными	соседними	организующейся
фокусами фиброза).	центриацинарными	пневмонии
3. Плохо сформированные	фокусами фиброза).	И
гранулемы без некроза:	± интерстициальная	Отсутствие признаков
-± интерстициальная	пневмония «клеточного	альтернативного
пневмония «клеточного»	типа»	заболевания;
типа;	± паттерн	преобладание
- ± бронхиолит «клеточного»	организующейся	плазматических клеток
типа;	пневмонии	над лимфоцитами;
- ± паттерн организующейся	± бронхиолит	выраженная
пневмонии	«клеточного» типа	лимфоидная
И	И	гиперплазия;
Отсутствие признаков	Отсутствие признаков	- множественные хорошо
альтернативного	альтернативного	сформированные
заболевания;	заболевания;	гранулемы или

преобладание	преобладание	гранулемы с некрозом;
плазматических клеток над	плазматических клеток	аспирированные
лимфоцитами;	над лимфоцитами;	частицы.
- выраженная лимфоидная	- выраженная лимфоидная
гиперплазия;	гиперплазия;
- множественные хорошо	- множественные хорошо
сформированные гранулемы	сформированные
или гранулемы с некрозом;	гранулемы или гранулемы
- аспирированные частицы.	с некрозом;
	аспирированные
	частицы.

Лечение

Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

Консервативное лечение

Всем пациентам с ГП рекомендуется устранить контакт с предполагаемым или подтвержденным этиотропным антигеном для снижения риска прогрессирующего течения и неблагоприятного исхода ГП. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Устранение контакта с предполагаемым или подтвержденным антигеном является ключевым моментом в лечении ГП, хотя описано немало случаев спонтанного регресса или отсутствия прогрессирования ГП при продолжении контакта с этиотропным антигеном и, наоборот, прогрессирующего течения ГП при устранении контакта с антигеном. Вероятно, в развитии конкретного фенотипа ГП играют роль более сложные взаимосвязи организма человека и внешнесредового фактора.

Медикаментозное лечение

• Пациентам с острым и хроническим нефибротическим ГП рекомендуется назначение кортикостероидов системного действия для снижения риска прогрессирующего течения ГП и улучшения прогноза выживаемости.

Комментарии: терапия кортикостероидами системного действия может уменьшить выраженность симптомов, улучшить легочную функцию и замедлить прогрессирование нефибротического /77/31, 88,109/ В отношении фибротического ГП нет единого мнения о влиянии кортикостероидов системного действия на исходы заболевания /31, 88, 109112/ В период обострения фибротического ГП следует рассмотреть возможность применение кортикостероидов системного действия.

При неэффективности или выраженных побочных эффектах кортикостероидов системного действия у пациентов с ГП рекомендуется рассмотреть возможность применения микофеноловой кислоты внутрь по 1-3 г в сутки в несколько приёмов до 24 месяцев (код АТХ: Ь04АА06) или азатиоприна (код АТХ: Ь04АХ01) внутрь по 100-150 мг в сутки в несколько приёмов до 24 месяцев или ритуксимаба (код АТХ: ЫИРА01) введение по 500-1000 мг внутривенно капельно в 0-й, 6-й и 12-й месяцы терапии или введение по 1000 мг внутривенно капельно в 0-й и 14-й день лечения.

Комментарии: В настоящее время отсутствуют данные, позволяющие разработать однозначные рекомендации за или против использования перечисленных лекарственных средств при ГП; опубликованы единичные исследования с противоречивыми результатами.

Пациентам с прогрессирующим течением фибротического ГП рекомендуется назначение нинтеданиба для замедления прогрессирующего снижения легочной функции.

Комментарии: В настоящее время показано, что при ИЗЛ с прогрессирующим фибротическим течением, включая фибротический ГП, нинтеданиб позволяет достоверно замедлить скорость снижения легочной функции (ФЖЕЛ, ОЬсо) вне зависимости от наличия или отсутствия ВРКТ-паттерна ОИП. Имеются данные о возможном увеличении продолжительности жизни пациентов с прогрессирующим фиброзирующим течением ИЗЛ, включая фибротическш ГП, на фоне терапии нинтеданибом до 3,5 лет по сравнению с плацебо.

Немедикаментозное лечение

Длительная кислородотерапия ШКТ) - ингаляторное введение лекарственных препаратов и кислорода.

Пациентам с фибротическим ГП и клинически значимой гипоксемией в покое (при 8р02 менее 88% в покое при дыхании комнатным воздухом) рекомендуется проведение ДКТ.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности

Применение неинвазивной вентиляции легких (НВЛ) с положительным давлением на вдохе рекомендуется пациентам с фибротическим ГП, хронической дыхательной недостаточностью при недостаточном эффекте от проводимой ДКТ.

Комментарии: НВЛ с положительным давлением на вдохе и выдохе на фоне повседневной физической активности у пациентов с фибротическими ИЗЛ, включая фибротический ГП, улучшала сатурацию в большей степени, чем оксигенотерапия.

В настоящее время недостаточно данных для выработки рекомендаций за или против использования ИВЛ при развитии острой дыхательной недостаточности у пациентов с фибротическим ГП.

Опубликованные исследования включали пациентов с различными фиброзирующими ИЗЛ, в том числе с фибротическим ГП, с развившейся острой дыхательной недостаточностью. В систематическом анализе 1. А. Ниарауа и соавт. летальность пациентов с фибротическими ИЗЛ, находящихся на ИВЛ, составила 27 -100%. Более того, ИВЛ при фибротических ИЗЛ связана с повышением летальности в течение последующего года (отношение шансов 5,18; 95%ДИ 1,18 - 22,75). В то же время использование определенных режимов ИВЛ, в частности, достижение целевого давления плато в первые 3 часа от начала ИВЛ (отношение шансов 0,23; 95%ДИ 0,07 - 0,7; р = 0,016), более высокое соотношение Ра02 / РЮг в первые 3 и 48 часов от начала ИВЛ (отношение шансов 0.98; 95%ДИ 0,96 - 0,99; р = 0,002 и 0,98; 0,97 - 0,99; р = 0,018, соответственно) может уменьшить летальность среди этой категории пациентов.

Хирургическое лечение

Пациентам с фибротическим ГП при наличии соответствующих показателей возможно рекомендовать проведение трансплантации легких.

Комментарии: Трансплантация легких является жизнесберегающей процедурой, хотя и с высоким риском летального исхода. Тем не менее, выживаемость пациентов с ГП после трансплантации легких составляет 96% через 1 год и 89% через 5 лет, что достоверно выше, чем у пациентов с ИЛФ; средняя продолжительность жизни после трансплантации легких составляет 3,6 лет.

Показания для трансплантации легких при ГП не разработаны, поэтому эксперты Российского респираторного общества рекомендуют пользоваться показаниями, разработанными для пациентов с ИЛФ в соответствии с клиническими рекомендациями Российского трансплантологического общества:

снижение ФЖЕЛ на 10% и более в течение 6 мес наблюдения; снижение Псо на 15% и более в течение 6 мес наблюдения; снижение 8рОг менее 88% или дистанция менее 250 метров в 6- МТ или отрицательная динамика по дистанции 6-МТ более 50 метров в течение 6 мес наблюдения; наличие легочной гипертензии по данным катетеризации правых отделов сердца или по данным эхокардиографического исследования; повторные госпитализации по поводу дыхательной недостаточности.

Лечение гиперчувствительного пневмонита

Лечение гиперчувствительного пневмонита начинается с устранения предполагаемого воздействия и с системной противовоспалительной терапии, к препаратам которойв данном случае относятся кортикостероиды системного действия, микофеноловая кислота**, азатиоприн** и ритуксимаб. Если, несмотря на такое лечение одышка прогрессирует, легочная функция продолжает снижаться, а на компьютерных томограммах легких увеличиваются фиброзные изменения в легких, то к лечению добавляют нинтеданиб (антифибротическая терапия), который может замедлить дальнейшее ухудшение состояния. Узнайте у своего лечащего врача о возможности наблюдения и лечения в

Часть 2. Для каждого воздействия, которое вы отметили в части 1, укажите следующие детали:

	Воздействи
е
	Дата			/			/		/
начала

воздействия
	(месяц/год)
	Дата			/			/		/
начала	симптомов
					—
	(месяц/год)
	Уменьшил		ДА/НЕТ				ДА/НЕТ		ДА/НЕТ
ись ли симптомы
после	устранения
воздействия
	Как долго	•	<1 месяца			•	<1 месяца	•	<1 месяца
продолжалось		• •	1-3 месяца 3-6 месяцев			• •	1-3 месяца 3-6 месяцев	• •	1-3 месяца 3-6 месяцев
воздействие?		•	6-12 месяцев			•	6-12 месяцев	•	6-12 месяцев
		•	1-5 лет			•	1-5 лет	•	1-5 лет
		•	>5 лет			•	>5 лет	•	>5 лет

Ключ (интерпретация): выбранные пациентом воздействия с учетом сроков, длительности воздействия и связи с симптомами заболевания могут рассматриваться в качестве потенциальных этиотропиых факторов гиперчувствительного пневмонита у данного пациента.

Пояснения. Вопросник помогает пациенту вспомнить те воздействия, которым он регулярно подвергался, а также установить сроки и длительность этих воздействий и оценить их потенциальную роль в развитии заболевания у данного пациента.

Алгоритмы действий врача

Источник: оригинальный PDF КР МЗ РФ, Приложение БОткрыть в новой вкладке ↗

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

• Всем пациентам с фибротическим ГП рекомендуется проводить легочную реабилитацию, объем которой определяется тяжестью состояния пациента.

Комментарии: Легочная реабилитация пациентов с фибротическим ГП должна включать аэробные тренировки скелетной и дыхательной мускулатуры, образовательные программы для пациентов, коррекцию нутритивного статуса и психологическую помощь. Эти меры могут уменьшить одышку, улучшить переносимость повседневных физических нагрузок и качество жизни независимо от тяжести функциональных нарушений.

Для оценки эффективности легочной реабилитации и переносимости физической нагрузки у пациентов с фибротическим ГП рекомендуется использовать шкалу МК.С (Приложение Г2).

Комментарии: По данным нескольких авторов, шкала МКС надежно отражает динамику одышки при повседневной физической активности у пациентов с различными ИЗЛ на фоне легочной реабилитации.

Профилактика и ДН

Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Наблюдение за пациентами с ГП необходимо для активного выявления случаев прогрессирующего течения заболевания, оценки динамики симптомов и выявления осложнений терапии.

Всем пациентам с ГП рекомендуется измерять ФЖЕЛ и БЬсо (например, 1 раз в 3- 6 мес) для ежегодной оценки прогноза заболевания и своевременной коррекции терапии.

Комментарии: В отдельных клинических исследованиях подтверждено, что снижение абсолютных значений ФЖЕЛ на 10% является маркером прогрессирующего течения ГП, что требует назначения антифибротической терапии.

При каждом плановом посещении пациента с ГП рекомендуется оценивать 8рСЪ в покое с помощью пульсоксиметра.

Комментарии: 8рОг с помощью пульсоксиметра должна оцениваться в покое и при физической нагрузке у всех пациентов вне зависимости от симптомов, для выявления потребности в кислородотерапии. Такие измерения следует выполнять исходно и через каждые 3—6 мес наблюдения.

У всех пациентов с ГП при быстром ухудшении респираторных симптомов рекомендуется исключить обострение заболевания и другие возможные причины, например, тромбоэмболию легочной артерии, пневмоторакс, респираторную инфекцию, аспирацию.

Комментарии: У пациентов с ГП могут развиваться такие сопутствующие состояния, как легочная гипертензия, тромбоэмболия легочной артерии, рак легкого, ишемическая болезнь сердца, которые влияют на выживаемость.

Организация медицинской помощи

Организация оказания медицинской помощи

Плановое ведение пациента с ГП осуществляется в условиях первичной специализированной (амбулаторной) медицинской помощи.

Показания для госпитализации в медицинскую организацию:

1. плановая госпитализация в стационар осуществляется для подтверждения диагноза ГП (выполнение ТББЛ или ХБЛ);
1. экстренная госпитализация в стационар осуществляется при обострении ГП (нарастание одышки, ухудшение оксигенации) либо при развитии осложнений ГП (тромбоэмболия легочной артерии, острая инфекция нижних дыхательных путей). Показания к выписке пациента из медицинской организации
1. стабилизация клинического состояния;
1. 8рОг не ниже 93% в покое при дыхании комнатным воздухом или на фоне кислородотерапии.

Критерии оценки качества

Критерии оценки качества медицинской помощи

[Выполнена компьютерная томография органов грудной ] клетки
Проведена пульсоксиметрия
[Проведено исследование неспровоцированных ] дыхательных объемов и потоков
Выполнен 6-минутный тест Проведена ДКТ - ингаляторное введение лекарственных
препаратов и кислорода (при 8р02 менее 88% в покое при дыхании комнатным воздухом) Выполнена рекомендация назначения кортикостероидов
системного действия при остром и хроническим нефибротическим ГП
[Выполнена рекомендация назначения нинтеданиба при ] прогрессирующем течении фибротического ГП

54. Мсо1а Аёёегку, СЬпз1орЬег Р НитрЬгеуз, Нау1еу Ватез, Вгей Ьеу, 2аЬга А. Ргетр, КетА. 1оЬаппзоп/ ВгопсЬоа1уео1аг 1ауае йшй 1утрЬосу1оз13 т сЬготс Ьурегзепз1йУ11у рпеитопМз: а зузктайс геу1е/у ап<1 те1а-апа1уз1з. Еигореап Кезр1га1огу 1оита12020 56: 2000206; В01: 10.1183/13993003.00206-2020

У/е1кег Ь. 1оггез К.А. Соз1аЬе1 II. Мапиззеп Н. Ргед1сйуе уа1ие оР ВАЛ се11 дкРегепйа1з т 1Ье д1апоз13 оР ккегзййа11ип д1зеазез. Еиг. Кезрк. I. 2004;24(6):10001006.
Адатз Т.1Ч. №/у!оп С.А. Вака К. е! а1. ШШу оР ЪгопсЬоа1уео1аг 1ауае апд 1гапзЬгопсЫа1 Ыорзу т райепЫ \укЬ ЬурегзепзШуку рпеитопШз. Ьип. 2018; 196(5):617-622.
Тгказ V. Т2оиуе1ек1з А. Воигоз Е. е! а1. 01апозйс уа1ие оР ВАЬ 1утр1юсу1о818 т райепЫ \укЬ тде1етшш1е Рог изиа1 ккегзййа1 рпеитота 1та1п ракет. Еиг. Кезрк. I. 2019;54(5).
8ап1оз V, Магйпз И, 8оиза С, 1асоЪ М, Радгао Е, Ме1о И, е1 а1. НурегзепзШуку рпеитопШз: та1п РеаШгез сЬагаЫепгайоп т а РогШиезе соЬогР Ри1топо1оу 2019 10 29 [ЕриЬ]. РМГО: 10.101 Ы] ,ри1тое.2019.09.004.
КеЬЬе I, АЬдо Т. 1п1егзййа11ип д1зеае: 1Ье д1апозйс го1е оР ЪгопсЬозсору. I ТЬогас 013. 2017 8ер;9(8ирр1 10):8996-81010. док 10.21037/.2017.06.39. РМГО: 29214060; РМСГО: РМС5696547.
Ра]агез V. Р1120 С. СазйПо Б. е! а1. Б1апозйс у!е1д оР 1гапзЬгопсЫа1 сгуоЫорзу т пкегзййа11ип д1зеазе: а гапдогтгед Ша1. Кезрко1оу 2014;19:900-906.
8Ье!Ь1.8. Ве1репо 1.А. ЫзЬЪет М.С. е! а1.Ш1ку оР капзЪгопсЫа1 у з зигюа11ип Ыорзу ш Ле д1апоз18 оР зизреЫед йЬгойс пкегзййа11ищ д1зеазе. СЬез! 2017;151:389399.
8тдЬ/уат О. 8Ыгаи Ы. 8одЫ К. КаЬиуапзЫ 8. Ка/уа11. ТгапзЬгопсЫа11ип Ыорзу т райепЫ \укЬ дкРизе рагепсЬута11ип д1зеазе уукЬогк ‘кЬорадпс ри1топагу йЪкшз раПет’ оп НКСТ зсап: Ехрепепсе Ргот а 1егйагу саге сеп1ег оРМогШ 1пд1а. Ьипд 1пд1а 2015;32:453-456.
Ьасаззе У. Ргазег К.8. Роигтег М. Сотйег У. В1апозйс ассигасу оР 1гапзЬгопсЫа1 Ыорзу т аси1е Рагтег’з 1ип д1зеазе. СЬез! 1997; 112:1459-1465.
СЬагт Н.А. Эгах-Мепдога I. СЬиа А. е1 а1. ТгапзЬгопсЫа1 В1орзу апд СгуоЫорзу т Иге В1адпоз18 оР НурегзепзШу11у Рпешпотйз атоп Райеп1з \укЬ 1п1егзййа1 Ьип В1зеазе. Апп. А т. ТЬогас. 8ос. 2021;18(1):148-161. до1: 10.1513/Аппа1зАТ8.20200542 ЮС.
Ауед А.К. КадЬипаШап К. ТЬогасозсору уегзиз ореп 1ип Ыорзу т 1Ье д1апоз18 оР ГОЭ: а гапдоппзед сопйоИед 1па1.1. Коу СоП. 8иг. ЕдтЬ, 2000;45:159-163.
МШег .Ш. ТЕгзсЬе1 ЕЭ. Сох О. е! а1. А гапёопйгеё, сопйо11её 1па1 сотрапп Шогасозсору апё йтйеё Шогасой>ту Рог 1ип Ыорзу т т1егзййа1 1ип сНзеазе. Апп ТЬогас. 8иг. 2000;70:1647-1650.
В1е/уей С.1. Веппей УЕР. МШег ЕБ. 1йзсЬе1ЕЭ. Ореп 1ип Ыорзу аз ап оШрайеЫ ргосеёиге. Апп ТЬогас Зиг 2001 ;71:1113-1115.
Ауеё А.К. УМео-аззгзес! Шогасозсорю 1ип Ыорзу т Ше ё1апоз1з оР ШРРизе ш!егз1Ша1 1ип Шзеазе: а ргозресйуе зШёу. Е Сагёюуазс. 8иг. (Топпо) 2003;44:115-118.
УашаисЫ М. УозЫпо I. 8иетЬзи К. е! а1. Е1есйуе У1ёео-аз8181:её Шогасозсорю 1ип Ыорзу Рог 1п1егзййа11ип Шзеазе. Азгап Сагёюуазс. ТЬогас. Апп. 2004;12:65-68.
ЬеШеп С.Е, Уеегаррап О.К. Не1шап БХ. МиШап С.К. 8Ьогг А.Р. ОЫсотез апё заРегу оР зиг1са11ип Ыорзу Рог т!егзййа11ип Шзеазе. СЬез 2005;127:1600-1605.
СоийпЬо О.Р. Рапсаз К. Маа1Ьаез Е. е! а1. Бапозйс уа1ие оР зиг1са11ип Ыорзу: сотрапзоп луЬЬ сЬшса1 апё гаШо1оюа1 Шапоз1з. Еиг. 1. СагёюШогас. 8иг. 2008;33:781-785.
Оиегга М. Мйапёа ЕА. Ьеа1 Р. Уоиа Ь. 1п1егзййа11ип Шзеазе: ШапозЬс ассигасу ап<1 заРе*у оРзиг1са11ип Ыорзу. Кеу. РогЕ РпеитоЕ 2009;15:433-442.
ЫЫа ТЕ, МоНпз Ь. В1апсо А. е! а1. УШео-азз1з1ес1Шогасозсорю 1ип Ыорзу т Ше Шапоз1з оР т1егзййа1 1ип Шзеазе: а ргозресйуе, тиШ-сеЫег з1иёу т 224 райеп1з. АгсЬ. ВгопсопеитоЕ 2012;48:81-85.
К о 1о 1о Ж, 1трега1оп А. БоттютЬ. е! а1. ЕРйсасу апй заРе!у оР зигюа11ип Ыорзу Рог т!егзййа1 Шзеазе: ехрепепсе оР 161 сопзесийуе райепй йота зт1е тзЫийоп т Йа1у. 8агсоМоз13 Уазе Б1РРизе Ьип В1з 2015;32: 251-258.
Запоила 3. Та]Ы М. 0ига Т. е! а1. ТЬогасозсорю 1ип Ыорзу т 285 райепЕз тоШ Шйизе ри1топагу Шзеазе. Аз1ап СагШоуазс. ТЬогас. Апп. 2015;23:191-197.
ЬеШеп С.Е, Уеегаррап О.К. Не1тап БХ. Ми1Иап С.К. 8Ьогг А.Р. ОЫсотез ап(1 заРе!у оР зигюа11ип Ыорзу Рог Ьёегзййа! 1ип Шзеазе. СЬез12005;127:1600-1605.
Рагк ЕН. Клт Б.К. Кип Б .8. е! а1. Мог1аИ1у апё пзк Рас1огз Рог зигюа11ип Ыорзу т райеп1з \уЬЬ ШюраЙйс т1егзййа1 рпеитота. Еиг. I. СагШоШогас. 8иг. 2007;31:11151119.
КгеЫег М.Е. Напзеп-Р1азсЬеп I. АЬтаё ЬШ. е! а1. СотрИсайопз оР У1ёео-аз51з1её Шогасозсорю 1ип Ыорзу т райеп1з луЬЬ т1егзййа1 1ип Шзеазе. Апп. ТЬогас. 8иг. 2007;83:1140-1144.
Напга/уа 8. Та1е1зЫ Т. Такешига Т. е! а1. ТЬе Апа1уз1з оР 8игюа1 Ьип Вюрзу апй Ехр1ап1ес1 Ьип 8рес1тепз 8Ьейз 1лЫ оп Ше РаШо1о1са1 Ргогеззюп оР СЬгошс ВЬЙге1а!её НурегзепзШу11у РпеитопШз. 1п1еш. МеШ 2019;58(8):1145-1150. ска: 10.2169/т1ета1теШсте.1142-18.
/пЫ IX. СЬиг А. Наие С.Е е! а1. РаШо1о1с зерагайоп оР 1ШораШ1с ри1топагу йЬгоз1з йотйЬ гойс ЬурегзепзШу11у рпеитошйз. Моё. РаШо1.2020; 33(4):616-625. ёок 10.103 8/з41379-019-0389-3.
ТШапа К.С.С. 8оагез М.К. 8Юггег К.М. е! а1. Сйшса1 ё1апоз13 оРрайепй зиес1её 1о зигдюа11ип Ыорзу \«Ш а ргоЬаЫе изиа1 т!егзййа1 рпешпоша райегп оп ЫЬ-гезо1ийоп сошрЫеё 1отогарЬу. ВМС Ри1т. Меё. 2020;20(1):299. ёо1: 10.1186/з12890-02001339-9.
Моопеу ТЕ, КоШ ЬХ. 8игюа1 1ип Ыорзу оуег ЪгопсЬоа1уео1аг 1ауае т сЬготс Ьурегзепз1ЙУ11у рпеитошйз. А т. I. Кезрй. СпЕ Саге Меё. 2014;189(3):371-2. ёо1: 10.1164/гсст.201309-1736ЬЕ.
Хи ЕР. 8Ьеп Ь. 2Ьапд V. в! а1. Ьипд Ъюрзу-ргоуеё ЬурегзепзШуЦу рпешпошйз \уШюиР кпо/уп оРРепсНпд апйдеп: сЬагасРепзйсз апс! Ро11олу-ир. С1т. КезрЬ. 1.2014 М;8(3):297304. сЫ: 10.1 Ш /сд.12071.
Ретапёег Рёгег Е.К. Тгау1з \У.В. ЬупсЬ Б.А. Вгоуш К .К .,; .ГоЬаппзоп К.А. 8е1тап М. Куи 1.Н. ДУеИз АЛЕ, Ниапд У-С.Т. Реге1га С.А.С. 8сЬо1апс1 М-В. УШаг А. 1пазе И. Еуэпз К.В. МеРРе 8. Ргагег-Огееп Ь. ЕхесиЕуе 8ипипагу Б1апоз18 апс! Еуа1иаРюп оР НурегзепзШуНу РпеитопШз СНЕ8Т ОиШеЬпе апс! Ехрегр Рапе1 К.ерогР. СНЕ8Т, Мау 2021, р 1-20
Иоуаска II. /ЛаРг Е. Каёаколузка Е. еР а1. Ри1топагу РипсРюп АЬпогтаНЕез т Кедагс! Ро Аде а! РЬе Типе оР В1адпоз1з оР НурегзепзШуУу РпеитопШз. Аёу Ехр Меё Вю1. 2015;861:75-84. док 10.1007/55842015137.
ОЬпепег А. 8Роггег К. КигашзЫ Ь. еР а1. СЬапде т РУС апс! зигауа1 т сЬгошс йЪгоРгс ЬурегзепзШу11у рпеитошйз. ТЬогах. 2018 Арг;73(4):391-392. йог: 10.1136/РЬогах]п12017-210035.
ТаРиго Р. Согтаё1 М. Ап арргоасЬ Ро шРегргеРшд гезРпсйуе зрЬотеРпс раРРет гезиЬз т оссираРюпа1 зеРРтдз. Меё. Ьау. 2016 Бес 13; 107(6):419-436.
Е та М. ОкатоРо Т. 8иги1а Т. еР а1. ЕРГюасу оР РгеаРтепР \У1РЬ согРюозРегоШз Рог ШжШс Ьурегзепз1Р1У1ру рпешпошР1з: а ргорепз1Ру зсоге-таРсЬеё соЬогР апа1уз1з. ВМС Ри1тМес1. 2021 ;21(1):243. сЫ: 10.1186/з12890-021-01608-1.
2юга Б. 1азРг2еЬзк1 Б. ЬиЫпа М еР а1. ШдЬ-гезо1иРюп сотриРеё РотодгарЬу т Ьурегзеп81Р1у1Ру рпеитопШз - согге1аРюп ууРрВ ри1топагу РипсРюп. Апп. Адпс. ЕпуЬоп. Меё. 2005;12(1):31-4.
8сЬпис1Р С.Б. 1епзеп К.Х. СЬпзРепзеп Ь.Т. еР а1. Еопд1РисЬпа1 ри1топагу РипсРюп сЬапдез т р1деоп Ъгееёегз. СЬезР. 1988;93(2):359-63. йог: 10.1378/сЬезР.93.2.359.
Орапдигеп I. МогеП Р. Катоп М.А. еР а1. Ьопд-Регт оиРсошез т сЬгошс Ьурегзепз1р1У1Ру рпеитошР1з. АНегду. 2019;74(5):944-952. йог: 10.1111/а11.13692.
Оиеггего 2йшда 8. 8апсЬех Нетапёех I. МаРеоз То1ейо Н. еР а1. 8ша11 атуау ёузРипсРюп ш сЬгошс Ьурегзепз1Р1у1Ру рпеитопШз. К.езрЬо1оду. 2017;22(8):1637-1642. (км:10.1111 /гезр. 13124.

93./Уа1зЬ 8Х. 8уег2е11ай К , Беуага] А. еР а1. СЬгошс ЬурегзепзШу1ру рпеитопШз: ЫдЬ гезо1иРюп сотриРеё РотодгарЬу раРРетз апс! риЬпопагу РипсРюп тсИсез аз ргодпозРю ёеРегттапРз. Еиг. Кас!ю1. 2012;22(8):1672-9. (1о1: 10.1007/з00330-012-2427-0.

ДУеПз А.1Е, Р1аЬегРу К.К. Вго/уп К.К. еР а1. №пРеёатЪ т раР1епРз \У1РЬ ргодгезз1уе йЪгозтд шРегзРШа11ипд Шзеазез-зиЬдгоир апа1узез Ьу тРегзРШа11ипд (Ьзеазе сЬадпозхз т РЬе ШВШЬБ Рпа1: а гапс!опшеё, ёоиЫе-Ытё, р1асеЪо-сопРго11её, рага11е1-дгоир Рг1а1. ЬапсеР КезрЬ. Меё. 2020;8(5):453-460. ёок 10.1016/82213-2600(20)30036-9.
Б1аз О.М. Ва1сИ В.О. РеггеЬа 1.0. еР а1. МесЬашзтз оР ехегазе НгшРаРюп т раР1епРз \У1рЬ сЬгошс ЬурегзепзШУ1Ру рпеитопШз. ЕЮ Ореп Кез. 2018;4(3):00043-2018. ёок 10.1183/23120541.00043-2018.
Бо/утап Ь. НШ С Л. НоИапё А.Е. РиЬпопагу геЬаЬШРайоп Рог тРегзРШа11ипд сЬзеазе. СосЬгапе БаРаЬазе 8узР Кеу. 2014;(10): СБ006322. ёо1: 10.1002/14651858.СБ006322.риЪЗ.
ТопеШ К. СоссопсеШ Е. Ьашш В. еР а1, ЕйёсР1уепезз оР риЬпопагу геЬаЪШРаРюп 1п раР1епРз МрЬ тРегзР1Р1а11ипд ёгзеазе оР ёгРРегепР еРю1оду: а тиШсепРег ргозресР1уе зРиёу. СНш ЕМ. ВМС Ри1т Меё. 2017;17(1):130. ёо1:10.1186/з12890-017-0476-5.
НоИапё А.Е. НШ С Л. Сошоп М. еР а18ЬогР Регт тргоуетепР т ехегс1зе сарас1Ру апё зутрРотз РоПоМпд ехегс1зе РгаЬппд т тРегзРШа11ипд Шзеазе. ТЬогах. 2008;63(6):54954. дог. 10.1136/РЬх.2007.088070.
АШатад Е.Н. Са11.0. Ргедюкэгз ок тойаИ1у т т1егзййа11ип сИзеазе райеп!з \уШюи1 ри1топагу Ьурейепзюп. Апп. ТЬогас. Мед. 2020; 15 (4): 238-243. дог. 10.4103/айп. А ТМ 438 20.
Ьаша УЛ/к, Р1аЪейу К.К. Тоелуз О.В. е! а1. Ргопозйс уа1ие ок дезаШгайоп дипп а б-пдтйе \уа1к 1ез1 т 1дюрайпс т1егзййа1 рпеитота. А т. I. Кезрн. Сп1. Саге Мед. 2003;168:1084- 1090.

КН.ТгизЬепко N. V. е! а1. РгейкЛогз оГРгоёгеззюп апй Мог1аН1у т РаОепй \укЬ СЬгошс НурегзепзЮуку РпеитопШз: Кейтересйуе Апа1у815 о! Ке 1 з 1 гу оГИЬгозт ЬйегзОйа! Ьип 01зеазе8 /Длке. - 2023. - Т. 13.-№. 2 .- С . 467.

1Уа11егз О.1. МокЬИз 1.М. Мооге У.С. е! а1. СЬагас1епздсз ок ЬурегзепзШуйу рпеитотйз д1апозед Ьу пйегзййа! апд оссирайопа1 1ип д1зеазе ти1й-д18С1р1тагу 1еат сопзепзиз. Кезрн. Мед. 2019;155:19-25.
ОЬкат У. 1пазе N.5 Мхуаке 8. е! а1. Ра1а1 оШсоте т сЬготс Ыгд капаег'з 1ип. А т. к Мед. 2002; 112(7): 588-590.
де Огааа 1. Моге11 Р. Вой11ЕМ. е! а1. Типе ок ехрозиге аз а ргопозйс кас1ог т аУ1ап ЬурегзепзШуку рпеитотйз. К.езрн\ Мед. 1989; 83(2): 139-143.
Ка/уато1о У. Ода 8. Тапака М. Апйеп ауогдапсе т реор1е \уИЬ ЬурегзепзШуку рпеитотйз: А зсортд геу1елу. НеаЛ Ьип. 2021;50(3):407-416. док 10.1016/).ЬгЙп.2021.01.023.
Ошгсе 8. Уапдепр1аз О. Сатро Р. е! а1. Оссирайопа1 ЬурегзепзШуку рпеитотйз: ап ЕААС1 розШоп рарег. АПегду. 2016;71(6):765-79. док 10.1111/а11.12866.
8рапо1о Р. Козз! О. Сауагга А. е! а1. Нурегзепз1ЙУ11у Рпеитотйз: А СотргеЬепз1Уе Кеу1е/у. 11пуезй А11его1 С1т 1ттипо12015;25 (4): 237-250.
Сотйег У, Вё1апег 1. Ьоп-1егт рЬузю1о1с оШсоте айег асШе кагтег'з 1ип. СЬезк 1985;87:796-800.
Коккаппеп 1.1. ТиЫатеп И.О. ТегЬо Е.О. ЕкГес! ок согйсозЛпнд НеаНпеШ оп Й1е гесоуегу ок ри1топагу кипсйоп т кагтег'з 1ип. А т Кеу Кезрн Б 18. 1992; 145(1), 3- 5.
Орлова Г.П. Особенности лечебной тактики при профессиональных интерстициальных заболеваниях легких. Медицина труда и промышленная экология. - 2017. - № 9. - стр. 144.
Адеипзоуе А. 01дЬат 1.М. Решалдег Рёгех Е.К. е! а1. ОШсотез ок 1тти п о 8ирргез81Уе Легару т сЬготс ЬурегзепзШуйу рпеитотйз. ЕЮ Ореп Кез. 2017; 3: 00016-2017 доког/ЮЛ 183/23120541.00016-2017. 112. А1Ьегй МЬ, Шпсоп-А1уаге2 Е, Виепд1а-Ко1дап I, 8е1тап М. НурегзепзШуйу Рпеитотйз: 01апозйс апд ТЬегареийс СЬа11епез. Ргоп! Мед (Ьаизаппе). 2021;8:718299. РиЬИзЬед 2021 8ер23. до1:10.3389/6пед.2021.718299
Науа! 8уед МК, Вшск О, Китаг А, 8игат 8. Аси1е ехасегЬайоп ок т!егзййа1 1ипд д1зеазе т Ше т1епз1уе саге итй Рппс1р1ез ок д1апозйс еуа1иайоп апд тапаетеп1. АУог1д 1 Сп1 Саге Мед. 2023 1ип 9; 12(3): 153-164. дох:

10.5492//у)сст.у12л3.153. РМГО: 37397591; РМСГО: РМС10308341.

1ап Ш, Уоп 8Н, Ьеет АУ, Ьее 8Н, Ю т 8У, Ьее 8Н, Кип ЕУ, СЬшщ К8, 1ип 1У, Кап УА, Кип У8, СЬап I, Рагк М8. СогйсозЛкнд гезропзхуепезз т райеШз \укЬ аси1е ехасегЬайоп ок тШгзййа! 1ип д1зеазе адлййед 1о Ле етегепсу

Йерагйпепй 8с1Кер. 2021 Маг 11;11(1):5762. скй: 10.1038/841598-021-85539-1. РМГО: 33707643; РМСГО: РМС7952556.

РМЛег СЬ.А. 81ш1ег И. ТЫ11а1 М. Раг&еу Н. II зе о!'тусорЬепо1а!е тоРеШ апй

агаЛюрппе Рог Ле йеайпеп! оР сЬготс ЬурегзепзШуЬу рпеитотйз-А зтд1е-сепйе ехрепепсе. С1т. Кезрп. 1. 2019;13(12):791-794. скп: 10.1111/сц.13086.

Мопззер 1и1хе еХ а1. "118е оР МусорЬепо1аХе МоРеХП ог АгаХЫорппе Рог ХЬе МападетепХ оР СЬготс НурегзепзШуЦу РпеитопШз." СЬезХ уо1. 151,3 (2017): 619-625. (кп: 10.1016/) .сЬезХ.2016.10.029.
Реггена, Мапоп е! а1. "ЕШсасу апй заРеХу оР пХихнпаЪ т раХ1епХз м Л сЬготс ЬурегзепзШу11у рпеитопМз (сНР): А геРозресбуе, тиШсепХпс, оЪзегуаХюпа1 зЛйу." КезрпаХогу тексте уо1. 172 (2020): 106146. ска: 10.1016/],гте<1.2020.106146.
Кеп, Огедогу I е! а1. "ЮХшатаЪ т зеуеге, ХгеаХтепХ-геХгасХогу тХегзХШа11ипд Лзеазе." Кезр1го1оду (Саг1Хоп, \Тс.) уо1. 19,3 (2014): 353-9. с!о1:10.1111/гезр.12214
ТхПаз V. Т2оиуе1ек1з А. Воигоз Е. еХ а1. С1шса1 ехрепепсе \уЬЬ апХШЪгоХюз т йЪгоХгс ЬурегзепзШу11у рпешпошйз: а 3-уеаг геа1-ИРе оЪзегуаХюпа1 зХиёу. ЕЮ Ореп Кез. 2020;6(4):00152-2020. скп: 10.1183/23120541.00152-2020.
8сЬаеРГег М.К. Мо1даХ-8еоп У. Куегзоп С.I. ОиепеХХе I.А. 8ирр1етепХа1 охудеп Рог Ле тападетеп! оР ёузрпеа т т!егз1Ша11ипд Лзеазе. Сигг. Орт. ЗиррогХ. РаШаХ. Саге. 2019;13(3):174-178. скп: 10.1097/8РС.0000000000000434.
Яатас1ига1 Б. Шогёап М. Огапеу В. еХ а1. ТЬе ЬпрасХ оР сапутд зирр1етепХа1 охудеп оп ехеплзе сараску апё ёузрпеа т райепХз ллаРЬ т1егзййа11ипд сИзеазе. КезрЬ*. Меё. 2018;138:32-37. ёог.10.1016/).гтеё.2018.03.025.
МосХита1 Охудеп ТЬегару Тпа1 Огоир. СопХтиоиз ог посХигпа1 охудеп Легару ш Ьурохепёс сЬготс оЪзйисЙуе 1ипд ё1зеазе: а сИтса1Хпак Апп 1п1ет Мед 1980; 93: 391-398.
Ьопд-1егт ёопёсШагу охудеп Легару т сЬготс Ьурохт сог риЬпопа1е сотрНсаХтд сЬготс ЬгопсЫйз апё етрЬузета: герой оР Ле Меёюа1 КезеагсЬ СоипсП ''Уогктд РагХу. ЬапсеХ 1981; 1: 681-686.
Сиегро 8. Рактю М. Нетапйег-Оопгакг Р. еХ а1. Ьпргоутд Ьоте охудеп Легару т раХхепХз лу1Л т1егзЛ1а11ипд Лзеазез: аррИсаХюп оР а потпуазгуе уепХПаХюп ёеугсе. ТЬег. Аду. Кезрп. 01з. 2020; 14: 1753466620963027. ёок 10.1177/1753466620963027.
Рауепо Р, Эе Сяасогт Р, ВопаЛ О, еХ а1. МападетепХ оР СЬготс КезрпаХогу РаИиге т 1пХегзййа1 Ьипд 01зеазез: Оуепчеху апё С1хтса11пз1дЬХз. 1пХ.1. Меё. 8с1.2019; 16 (7): 967-980. ёоп 10.7150/цтз.32752.
01аг ёе Тегап Т, ВагЪаде1аХа Е, СШошг С, еХ а1. Ыоп-1ПУаз1Уе уепХПаХюп т раЛаЙУе саге: а зузХетаХю геу1е/у. Мтегуа Меё. 2019; 110 (6): 555-563. ска: 10.23736/80026-4806.19.06273-6.
ОгеЬег М, Еккеткатр Е, 8сЬтоог С, еХ а1. Ри1топагу геЬаЪШХайоп апё поптуаз1уе УепХПаХюп т райеЛз \у1Л Ьурегсартс 1п1егзййа11шд Лзеазе. Кезрпайоп 2015;89(3):208-13. йог: 10.1159/000369862.
Ниарауа 1.А. АУИРопд Е.М. Нагйеп С.Т. е1 а1. Юзк РасХогз Рог тойаЫу апй тогХайХу гаХез т т!егзййа11ипд Лзеазе райепХз т Ле т1епз1уе саге ипЬ. Еиг. КезрЬ. Кеу. 2018; 27 (150): 180061. ска: 10.1183/16000617.0061-2018.
Клинические рекомендации «Трансплантация легких, трансплантация

комплекса сердце - легкие, наличие трансплантированного легкого, наличие трансплантированного комплекса сердце - легкие, отмирание и отторжение

трансплантата легких, отмирание и отторжение сердечно - легочного трансплантата» Российского трансплантологического общества (2020 г.)

АУеШ Б. Вепбеп С. С о тз Р.А. е1 а1. А сопзепзиз боситеШ Гог бю зе1есбоп оГ 1ип 1гапзр1ап1 сап<б<1а1ез: 2014 -ап ирба1е Ггот бэе Ри1топагу Тгапзр1ап1абоп СоипсИ оГ бге 1п1егпабопа18оае1у Гог Неаг! апб Ьип Тгапзр1ап1абоп. I. НеаП. Ьип Тгапзр1апГ 2015; 34:1-15. бок 10.1016/ьЬеа1ип.2014.06.014.
Кегп К.М. 8тег 1.Р. Ко1Ь Ь. е! а1. Ьип 1гапзр1ап1абоп Гог Ьурегзепзэбубу рпеитошбз. СЬез! 2015; 147:1558-1565.
КЬог УН, Рагооц1 М, НатЫу И, 1оЬаппзоп КА, Магсоих V, ПзЬег Ш, Аззауа Э, Мапапаз Н, КЬаШ Ы, Ко1Ь М, Куегзоп СД; Аизбп 1Ы) Ке18бу апб САКЕ-РР 1пуезбаб>гз. Тга]ес1опез апё Ргопозбс ЗщпШсапсе оГ б-Мннйе Уа1к Тез Рагаше1егз т Р Пэг обе 1пегзбба1 Ьип Оэзеазе: А Ми1бсепег 8би1у. СЬезГ 2023 РеЬ; 163(2):345-357. 601: 10.1016.сЬез1.2022.08.2233. ЕриЬ 2022 8ер 8. РМГО: 36089070.
СИаке К, Мэзи 8, Рирка/уа Т, 8ака1 Н, Топнока Н. Ехегбопа1 Безайпабоп 1з Моге 8еуеге ш Июраббс Ри1шопагу ПЬгозэз ТЬап ш Обгег Ьйегзбба1 Ьип Н1зеазез. РЬуз ТЬег Кез. 2023;26(1):32-37.601: 10.1298/рб.Е10218. ЕриЬ 2023 РеЬ 14. РМГО: 37181481; РМСГО: РМС10169312.

О рекомендации

Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Дополнительная информация отсутствует

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций

1	Авдеев С.Н.	Заведующий кафедрой пульмонологии Федерального
		государственного автономного образовательного учреждения
		высшего образования «Первый Московский
		государственный медицинский университет имени
		И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской
		Федерации (Сеченовский Университет); заведующий
		клиническим отделом, заместитель директора по научной
		работе Федерального государственного бюджетного
		учреждения «Научно-исследовательский институт
		пульмонологии» Федерального медико-биологического
		агентства Российской Федерации, член-корреспондент
		Российской Академии наук, профессор, д.м.н.
2	Айсанов З.Р.	Профессор кафедры пульмонологии Федерального
		государственного бюджетного образовательного учреждения
		высшего образования «Российский национальный
		исследовательский медицинский университет имени
		Н.И.Пирогова» Министерства здравоохранения Российской
		Федерации, д.м.н.

Визель А.А.	заведующий кафедрой фтизиопульмонологии Казанского
	государственного медицинского университета, главный
	внештатный пульмонолог Министерства здравоохранения
	Республики Татарстан, профессор, д.м.н.,
Демко И.В.	заведующая кафедрой внутренних болезней и иммунологии с
	курсом постдипломного образования «Красноярский
	государственный медицинский университет им. проф. В.Ф.
	Войно-Ясенецкого», главный пульмонолог-аллерголог
	Сибирского федерального округа, профессор, д.м.н.
Киняйкин М.Ф.	заведующая краевым пульмонологическим центром
	государственного бюджетного учреждения здравоохранения
	«Приморская краевая клиническая больница №1», доцент
	кафедры госпитальной терапии Федерального
	государственного бюджетного образовательного учреждения
	высшего образования «Тихоокеанский государственный
	медицинский университет» Министерства здравоохранения
	Российской Федерации, профессор Российской Академии
	естественных наук, к.м.н.
Лещенко И.В.	профессор кафедры фтизиатрии, пульмонологии и
	торакальной хирургии Федерального государственного
	бюджетного образовательного учреждения высшего
	образования «Уральский государственный медицинский
	университет» Министерства здравоохранения Российской
	Федерации, д.м.н.
Орлова Г.П.	ведущий научный сотрудник Научно-исследовательского
	института интерстициальных и орфанных заболеваний
	легких Федерального государственного бюджетного
	образовательного учреждения высшего образования
	«Первый Санкт-Петербургский государственный
	медицинский университет имени академика И.П. Павлова»
	Министерства здравоохранения Российской Федерации,
	д.м.н.
Самсонова М.В.	Заведующая лабораторией патологической анатомии и
	иммунологии Федерального государственного бюджетного
	учреждения «Научно-исследовательский институт
	пульмонологии» Федерального медико-биологического
	агентства Российской Федерации, д.м.н.
Терпигорев С.А.	Руководитель отделения профпатологии и врачебно
	трудовой экспертизы, профессор кафедры терапии

	факультета усовершенствования врачей Государственного
	бюджетного учреждения здравоохранения Московской
	области Московский областной научно-исследовательский
	клинический институт имени М.Ф.Владимирского, д.м.н.
Титова О.Н.	главный пульмонолог Комитета по здравоохранению Санкт-
	Петербурга и Северо-Западного федерального округа,
	директор Научно-исследовательского института
	пульмонологии Федерального государственного бюджетного
	образовательного учреждения высшего образования
	«Первый Санкт-Петербургский государственный
	медицинский университет имени академика И.П. Павлова»
	Министерства здравоохранения Российской Федерации,
	профессор, д.м.н.
Трушенко Н.В.	Ассистент кафедры пульмонологии Федерального
	государственного автономного образовательного учреждения
	высшего образования «Первый Московский
	государственный медицинский университет имени
	И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской
	Федерации (Сеченовский Университет); научный сотрудник
	Федерального государственного бюджетного учреждения
	«Научно-исследовательский институт пульмонологии»
	Федерального медико-биологического агентства Российской
	Федерации, к.м.н.
Трофименко И.Н.	зав. кафедрой клинической аллергологии и пульмонологии
	Иркутской государственной медицинской академии
	последипломного образования, филиала Федерального
	государственного бюджетного образовательного учреждения
	дополнительного профессионального образования
	Российская медицинская академия непрерывного
	профессионального образования Министерства
	здравоохранения Российской Федерации, доцент, д.м.н.
Тюрин И.Е.	руководитель кафедры лучевой диагностики, лучевой
	терапии и медицинской физики Федерального
	государственного бюджетного образовательного учреждения
	дополнительного профессионального образования
	Российская медицинская академия непрерывного
	профессионального образования Министерства
	здравоохранения Российской Федерации, ведущий научный
	сотрудник отдела лучевой диагностики российского
	онкологического цента им. НН Блохина, главный

	внештатный специалист по лучевой диагностике
	Министерства здравоохранения РФ, профессор, д.м.н.
Федотов В.Д,	главный внештатный специалист-пульмонолог Министерства
	здравоохранения Нижегородской области, доцент кафедры
	госпитальной терапии им. В.Г. Вогралика Федерального
	государственного бюджетного образовательного учреждения
	высшего образования «Приволжский исследовательский
	медицинский университет» Министерства здравоохранения
	Российской Федерации, к.м.н.
Черняев А.Л.	Заведующий отделом патологии Федерального
	государственного бюджетного учреждения «Научно-
	исследовательский институт пульмонологии» Федерального
	медико-биологического агентства Российской Федерации,
	профессор, д.м.н.
Черняк Б.А.	профессор кафедры клинической аллергологии и
	пульмонологии Иркутской государственной медицинской
	академии последипломного образования, филиала
	Федерального государственного бюджетного
	образовательного учреждения дополнительного
	профессионального образования Российская медицинская
	академия непрерывного профессионального образования
	Министерства здравоохранения Российской Федерации,
	профессор, заслуженный врач РФ, член экспертного совета,
	председатель Иркутского отделения Российского
	респираторного общества, д.м.н.
Чикина С.Ю.	Ассистент кафедры пульмонологии Федерального
	государственного автономного образовательного учреждения
	высшего образования «Первый Московский
	государственный медицинский университет имени
	И.М.Сеченова» Министерства здравоохранения Российской
	Федерации (Сеченовский Университет); к.м.н.
Шульженко Л.В.	заведующая пульмонологическим отделением
	государственного бюджетного учреждения здравоохранения
	«Научно-исследовательский институт - Краевая клиническая
	больница №1 им. проф. С.В. Очаповского» Министерства
	здравоохранения Краснодарского края, главный пульмонолог
	Министерства здравоохранения Краснодарского края
	Южного Федерального округа, д.м.н.

Шмелев Е.И.	Заведующий отделом дифференциальной диагностики
	Федеральное государственное бюджетное научное
	учреждение «Центральный научно-исследовательский
	институт туберкулеза», д.м.н. заслуженный деятель науки
	Российской Федерации

Конфликт интересов:

Никто из членов рабочей группы не имеет конфликта интересов, связанного с разработкой и внедрением в клиническую практику данных клинических рекомендаций.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

поиск в электронных базах данных.

доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных ЕМВА8Е и МЕБЬЕМЕ. Глубина поиска составляла

10 лет.

Консенсус экспертов;
Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

Врачи-терапевты
Врачи общей практики (семейные врачи)
Врачи-пульмонологи
Врачи-рентгенологи
Врачи-патологоанатомы
Врачи по медицинской реабилитации

Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)

Таблица 2.Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

удц	Расшифровка
1	Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2	Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований	любого		дизайна, за
	исключением РКИ, с применением мета-анализа
3	Нерандомизированные сравнительные исследования,	в	т.ч.	когортные
	исследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая		или серии случаев,
	исследования «случай-контроль»
5	Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические
	исследования) или мнение экспертов

Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УУР	Расшифровка
А	Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности
	(исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или
	удовлетворительное методологическое качество, их выводы по
	интересующим исходам являются согласованными)
В	Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности
	(исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или
	удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по
	интересующим исходам не являются согласованными)
С	Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все
	рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными,
	все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по
	интересующим исходам не являются согласованными)

Порядок обновления клинических рекомендаций.

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

Приложение АЗ. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Авдеев С.Н. Гиперчувствительный пневмонит. Пульмонология. 2021. 31 (1): 88-99.
Авдеев С. Н. Чикина С. Ю. Тюрин И. Е. и соавт. Хронические фиброзирующие интерстициальные заболевания легких с прогрессирующим фиброзным фенотипом: резолюция Междисциплинарного Совета экспертов. Пульмонология. 2021. 31 (4): 505 - 510.
Инструкция по медицинскому применению препарата Варгатеф /электронный ресурс/ Доступно по ссылке:

Характеристики острого и хронического ГП

Источник: Уазакоуа М. Моге11 Р. а1зЬ 8. е! а1. НурегзепзШуйу рпешпошйз: регзресбуез т <Иапоз18 апё тапаетепГ А т. Г Кезрп. СпГ Саге Меё. 2017;196:680-689

Авдеев, С. Н. Гиперчувствительный пневмонит / С. Н. Авдеев // Пульмонология. - 2021. - Т. 3 1 .-№ 1. - С. 88-99.-001 10.18093/0869-0189-2021-31-1-88-99.

Течение ГП	Клиническое	Изменение КТ органов	Морфологические изменения
	течение	грудной полости
Острый ГП	Полностью	«Матовое стекло» в верхних	Воспалительный (клеточный) ГП
(длительность	обратимый	и средних отделах,	Лимфоплазмлоцитарные/мононуклеарные
симптомов	Возможно полное	Нечетко ограниченные	(макрофагальные) инфильтраты
обычно менее 6	разрешение	центрилобулярные узелки,	Бронхоцентричные (перибронхиолярные)
мес.)	Симптомы связаны с	Мозаичное уплотнение	лимфоцитарные инфильтраты
	экспозицией, могут	Воздушные ловушки	Плохоограниченные гранулемы
	разрешиться	Реже - консолидаты
	полностью после
	элиминации антигена
	(обычно при
	профессиональном
	ГП)
Хронический	Потенциально	Фиброз в верхних и средних	Фибротический ГП
ГП	обратимый	отделах,	ОИП-подобный
(длительность	(неполностью)	Перибронховаскулярный	НСИП-фибротический
симптомов	Риск	фиброз,	Бронхоцентрический фиброз
обычно > 6 мес.)	прогрессирования	«Сотовое легкое»,	Неклассифицируемый тип
		Мозаичное уплотнение,	На фоне фиброза могут быть признаки
		Воздушные ловушки,	воспалительного ГП
		Центрилобулярные узелки,
		Относительная сохранность
		нижних отделов

Источник: 01агег С8, Козе С8, ЬупсЬ БА. СНшса1 апд гасИо1о1с таш&зШюпз оГЬурегзепзШуйу рпеитопШз. I ТЬогас 1шаш. 2002;17 (4): 261-72

Рентгенографические признаки ГП на	Рентгенографические признаки ГП на	Рентгенографические признаки ГП на
ранних стадиях заболевания	поздних стадиях заболевания
• Множественные плохо	•	Фиброзные изменения часто
очерченные небольшие (менее 5 мм) очаги		характеризуются ретикулярными
в обоих легких, часто при отсутствии		изменениями в верхних и средних
изменений в области верхушек и в		легочных зонах, часто с
основании легких		одновременным нарушением
• Изменения паренхимы		расположения легочных сосудов
легкого: обычно представлены диффузным		(нарушением архитектоники
снижением воздушности легких по типу		легкого)
матового стекла, равномерным или в виде	•	Признаки уменьшения объема
рассеянных участков, могут напоминать		легких или отдельных долей,
картину отека легких. Значительно реже		особенно важные при поражении
наблюдаются участки консолидации		верхних долей легких
• Картина ретикулярных изменений в	•	Признаки легочной артериальной
виде ячеистой деформации		гипертензии (митральная
легочного рисунка в верхних и		конфигурация сердечной тени,
средних легочных зонах.		расширение сосудов в корнях
		легких и, часто, обеднение

периферического сосудистого рисунка).

Источник:

тонкие томографические срезы, коллимация <1,5 мм), субмиллиметровые срезы повышают качество многопроекционных реформаций;
алгоритм высокого пространственного разрешения;
спиральное (объемное) сканирование область сканирования: 2-3 см выше верхушек легких - до окончания реберно диафрагмальных синусов;
сканирование в каудокраниальном направлении (от диафрагмы к верхушкам) для снижения вероятности артефактов от непроизвольных дыхательных движений;
сканирование на спокойном (не форсированном) задержанном вдохе;
сканирование на выдохе (экспираторная КТ) обычно не требуется, но может быть выполнено для уточнения изменений в легочной ткани при стандартном сканировании, в частности оценки симптома мозаичной плотности;
сканирование в положении на животе (прон-позиция) обычно не требуется, но выполняется рентгенологом для дифференциальной диагностики изменений в гравитационно зависимых отделах легких;
внутривенное контрастирование обычно не требуется, за исключением случаев клинически обоснованных подозрений на тромбоэмболию легочной артерии\

Приложение В. Информация для пациента

Гиперчувствительный пневмонит - заболевание легких, возникающее в результате чрезмерной реакции иммунной системы на многократные воздействия на органы дыхания человека различных аллергенов и других неблагоприятных факторов внешней среды. При благоприятном течении гиперчувствительного пневмонита на фоне устранения неблагоприятных воздействий и/или лечения болезнь заканчивается полным выздоровлением; в некоторых случаях, чаще при продолжении неблагоприятного воздействия или несвоевременном начале лечения, болезнь может прогрессировать и приводить к уплотнению (фиброзированию) легочной ткани и необратимому прогрессирующему снижению легочной функции, в первую очередь, способности легких доставлять кислород ко всем органам. Гиперчувствительный пневмонит чаще развивается во второй половине жизни, однако может возникнуть и в более молодом возрасте.

Факторами, с которым связывают риск развития гиперчувствительного пневмонита, являются:

контакт с пером птиц, включая перо подушки, перьевые и пуховые изделия, птицеводство;
контакт с сельскохозяйственными и другими животными (мех, шкуры, животноводство);
контакт с плесенью, включая увлажнители, кондиционеры, бассейны, джакузи, заплесневелое сено, овоще- и зернохранилища, компост, почву, отходы деревообработки, духовые музыкальные инструменты, аппараты для СРАР-терапии, дрожжи, производство сыра, вина, пива, и т.д.;
контакт с органической пылью (растительная пыль, переработка раковин моллюсков, рыбьей чешуи, мука, соя и т.д.);
контакт с некоторыми видами бактерий, которые размножаются во влажной среде и загрязняют бассейны, джакузи, кондиционеры, увлажнители воздуха, сточные воды и т.д.;
контакт с неорганическими соединениями (средства бытовой химии, лак для волос, стоматологические материалы, акрил, эпоксидные смолы, металлы и т.д.).

Симптомы гиперчувствительного пневмонита неспецифичны и аналогичны проявлениям многих других бронхо-легочных заболеваний: кашель, одышка при физической нагрузке (сначала при более высокой, затем по мере прогрессирования научно-исследовательском учреждении с опытом лечения интерстициальных заболеваний легких, где могут быть доступны современные лекарственные препараты.

При развитии хронической дыхательной недостаточности с развитием гипоксемии (низкого содержания кислорода в крови) назначают длительную кислородотерапию с помощью концентраторов кислорода. Помимо стационарных концентраторов кислорода, имеющих большие размеры и вес, сегодня доступны портативные концентраторы, благодаря которым пациент может выходить из дома на прогулки.

Всем больным с гиперчувствительным пневмонитом необходима легочная реабилитация с применением дыхательных упражнений, которые способствуют уменьшению одышки и улучшению общего состояния.

Приложение Г1-Г2. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических

Приложение Г1. Вопросник для установления потенциального этиотропного

индекс вопросник другое

(уточнить ):

Назначение: выявление потенциального этиотропного фактора хронического ГП у данного пациента

Часть 1. Вспомните места, где вы регулярно проводите время (дом, работа, другие места, например, гараж, подвал), и отметьте воздействия, которым вы подвергаетесь регулярно.

Видимая плесень Запах плесени
Повреждение водой, влажность, протечка
Увлажнители / кондиционеры с водными резервуарами Джакузи / бассейны / спа
Пуховые или перьевые изделия
Испарения / газы / дымы Духовые музыкальные инструменты
Птицы / птичьи перья / помет Заплесневелое сено / силос Органические вещества (навоз, компост) Изоцианаты (аэрозольная краска, полиуретан, лак)
Жидкости для металлообработки (хладоагенты, смазки)
Овощеводство (выращивание грибов, сортировка лука) Производство продуктов питания (сыр) Деревообработка (древесная пыль, плесень на дереве, пробка, клен)

Подвергались ли вы каким-либо другим воздействиям?

заболевания при меньшей нагрузке), слабость, иногда снижение веса тела, повышение температуры. Заболевание может начинаться остро в течение нескольких дней или недель либо постепенно, в течение месяцев или лет. Нередко первые проявления самостоятельно исчезают или уменьшаются без лечения через несколько дней или недель, но с течением времени могут возобновляться либо усиливаться. После успешного лечения также возможны рецидивы.

Для подтверждения диагноза необходимо вспомнить все возможные неблагоприятные воздействия, даже те, которым Вы подвергались достаточно давно. Помимо этого, для уточнения характера и тяжести поражения легких необходимо выполнить:

При подозрении на гиперчувствительный пневмонит минимальный план обследования включает:

исследование функции внешнего дыхания (спирография, а при возможности бодиплетизмография и исследование диффузионной способности легких);
компьютерную томографию легких. Обычная рентгенограмма легких не подходит для диагностики любых интерстициальных заболеваний легких, включая гиперчувствительный пневмонит, так как не обладает достаточной разрешающей способностью.

Если после тщательного расспроса, осмотра и проведенных исследований у врача остаются сомнения в диагнозе, то проводится биопсия легких. Биопсия - процедура, при которой хирург в ходе хирургической операции получает маленький фрагмент легочной ткани, который затем исследуется под микроскопом. Иногда биопсию можно получить более простым и щадящим способом - при бронхоскопии, однако полученные таким путем фрагменты легочной ткани имеют очень маленький размер и не всегда позволяют оценить изменения в легких.

Приложение Г2. Шкала Медицинского Исследовательского Совета Великобритании (МесНса1 КезеагсЬ СоипсП) (шкала МКС)

Источник : МесКса! КезеагсЬ СоипсП. СоттШ ее оп гезеагсЬ т1о сЬготс ЪгопсЬШз: тзбгисйоп Гог изе оп 1Ье циезбоппане оп гезрпаЮгу зутр1отз. Беуап, Еп1апё: Но1шап, 1966.

шкала оценки индекс вопросник другое (уточнить ):

Назначение: оценка тяжести одышки при повседневной физической активности Содержание (шаблон):

Балл	Тяжесть	Описание
1	Нет	Одышка не беспокоит, за исключением очень
		интенсивной нагрузки
2	Легкая	Одышка при быстрой ходьбе или подъеме на небольшую
		возвышенность
3	Средняя	Одышка заставляет идти медленнее по сравнению с
		другими людьми того же возраста либо необходимо
		останавливаться при ходьбе в своем темпе по ровной
		местности
4	Тяжелая	Необходимо останавливаться из-за одышки через 100 м
		или через несколько минут спокойной ходьбы по ровной
		местности
5	Очень тяжелая	Одышка не позволяет выходить из дома либо появляется
		при одевании и раздевании

Ключ (интерпретация): более высокий балл соответствует более тяжелой одышке при повседневной физической активности.

Пояснения: шкала МКС используется для оценки одышки пациента и мониторирования его состояния на фоне лечения, в частности, легочной реабилитации.