Рак трахеи

Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний!

Рак трахеи - нозологическая группа злокачественных эпителиальных опухолей трахеи.

Термины и определения

Адъювантная химиотерапия - вид химиотерапии, проводимый после полного удаления первичной опухоли для устранения возможных метастазов.

Второй этап реабилитации - реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в раннем восстановительном периоде течения заболевания. позднем реабилитационном периоде, периоде остаточных явлений течения заболевания.

• Неоадъювантная химиотерапия проводится непосредственно перед хирургическим удалением первичной опухоли для девитализации опухоли и контроля над микрометастазированием.

Операция в объеме К1 - удаление пораженного органа в пределах здоровых тканей вместе с зонами регионарного метастазирования с наличием микроскопически определяемой остаточной опухоли (в краях резекции).

Операция в объеме К2 - удаление пораженного органа вместе с зонами регионарного метастазирования с оставлением макроскопически видимых проявлений опухолевого процесса.

Первый этап реабилитации - реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания.

Предреабилитация (prehabilitation) - реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии).

Радикальная операция (КО) - удаление пораженного органа в пределах здоровых тканей вместе с зонами регионарного метастазирования без микро- и макроскопических проявлений опухолевого процесса.

Стернотомия - хирургический доступ к органам грудной полости с пересечением грудины.

Третий этап реабилитации - реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда/фонопеда (учителядефектолога, фониатра), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в т.ч. в условиях санаторнокурортных организаций).

Этнология и патогенез заболевания или состояния (группы заболевании или состояний)

Как и в случае других онкологических заболеваний, причины возникновения злокачественных опухолей, поражающих органы дыхательной системы, до настоящего времени не известны. Однако статистические исследования большой группы пациентов сданной патологией позволили выявить факторы риска, предрасполагающие к развитию болезни. К группе риска можно отнести людей:

• 1. входящих в возрастную группу 40-60 лет;
• 2. употребляющих табачные изделия в любом виде - сигары и сигареты, трубочный, жевательный и нюхательный табак;
• 3. подвергшихся радиотерапии и облучению;
• 4. имеющих постоянный контакт с древесной, никелевой или асбестовой пылью;
• 5. инфицированных онкогенными типами вируса.

Эпидемиология

Частота рака трахеи составляет менее 1 % среди пациентов со злокачественными опухолями дыхательных путей. Точных данных по заболеваемости раком трахеи нет, поскольку учет ведется вместе с пациентами, страдающими раком легкого.

Особенности кодирования по МКБ-10

СЗЗ Злокачественное новообразование трахеи

Классификация

По международной гистологической классификации (2015) выделяют:

1. Плоскоклеточный рак.

2. Аденокистозный рак.

3. Мукоэпидермоидный рак.

Согласно клинико-анатомической классификации выделяют поражение:

1. Шейного отдела трахеи.

2. Верхнегрудного отдела трахеи.

3. Среднегрудного отдела трахеи.

4. Нижнегрудного отдела трахеи.

Степень дифференцировки опухоли:

• Ох - степень дифференцировки опухоли не может быть определена;

• 01 - высокодифференцированная опухоль;

• 0 2 - умеренно дифференцированная опухоль;

• 03 - низко дифференцированная опухоль;

• 0 4 - недифференцированная опухоль.

Классификации по системе международной классификации стадий развития раковых опухолей (ШМ) рака трахеи не суи{ествует.

Клиническая картина

Клинические проявления злокачественных опухолей трахеи зависят в основном от направления роста, подвижности, наличия или отсутствия изъязвления и распада, а главное - от размеров и степени стенозирования просвета органа.

Наиболее характерным симптомом является затруднение дыхания - одышка и даже стридор. Обычно они возникают только при сужении просвета на 2/3 и более. Медленный рост с постепенной компенсацией дыхательной функции в некоторых случаях позволяет пациентам продолжать работать с выраженным трахеостенозом. Хорошая приспособляемость к постепенному сужению просвета трахеи - одна из главных причин поздней диагностики опухолей трахеи.

Одышка при злокачественных опухолях трахеи, в отличие от таковой при бронхиальной астме и эмфиземе легких, чаще бывает инспираторной. Обычно она нарастает постепенно, но всегда заметно усиливается при физической нагрузке: быстрой ходьбе, подъеме по лестнице, а иногда даже при разговоре. Закономерно отмечается усиление одышки при гриппе, бронхите, скоплении мокроты. В лежачем положении у многих пациентов возникают приступы удушья, которые протекают без эозинофилии в крови, слабо поддаются действию бронхолитиков и обычно прекращаются после отхождения мокроты, не содержащей эозинофилов и спиралей Куршмана. В связи с такими приступами пациентов с опухолями трахеи нередко длительно лечат по поводу неправильно диагностированного астматического бронхита и особенно часто - бронхиальной астмы. Поэтому лиц с одышкой, которую нельзя явно связать с поражением сердца или легких, необходимо обследовать для подтверждения или исключения опухоли трахеи.

При резком сужении просвета трахеи развивается типичная картина стридора, иногда с эмфиземой легких или ателектазом. Нередки вторичные бронхиты и пневмонии. Известны случаи, когда рецидивирующая пневмония, плохо поддававшаяся лечению антибиотиками (Д)1: Антибактериальные препараты системного действия), была первым клиническим проявлением опухоли трахеи.

Относительно рано у пациентов с опухолями трахеи появляются жалобы на кашель, который усиливается при перемене положения тела и смещении во время пальпации. Кашель может быть упорным, нередко мучительным, сухим или с выделением мокроты. В случаях распада опухоли мокрота приобретает гнилостный запах. Иногда пациенты откашливают кусочки опухоли, после чего наступает облегчение дыхания. Почти у половины пациентов наблюдается кровохарканье в виде прожилок или примеси крови в мокроте.

Боли при опухолях трахеи, как правило отсутствуют. Отмечается лишь чувство стеснения в груди или сдавления в области шеи.

Отмечается в ряде случаев изменение тембра голоса причиной чего может быть сдавление или прорастание опухолью возвратного гортанного нерва.

При расположении опухоли на задней стенке возможны затруднения и болезненность при глотании.

Все вышеперечисленные симптомы опухолей трахеи объединены с 1959 года в так называемый трахеальный синдром. Средний интервал времени от первых симптомов развития злокачественных опухолей трахеи до появления выраженного "трахеального синдрома" не превышает 8 месяцев.

У пациентов со злокачественными опухолями трахеи в поздних стадиях наблюдаются снижение аппетита, слабость, потеря массы тела, повышение температуры тела и симптомы поражения соседних органов, в частности пищевода. Однако в большинстве случаев смерть от асфиксии или пневмонии наступает в более ранние сроки.

Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания

Жалобы и анамнез

• Рекомендуется у всех пациентов тщательный сбор жалоб и анамнеза для проведения дифференциальной диагностики с бронхиальной астмой, а также для выявления возможных вторичных проявлений болезни, которые могут повлиять на выбор тактики лечения.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для рака трахеи характерно постепенное начало и длительное бессимптомное течение. Наиболее распространенной жалобой является затруднение дыхания, но в связи с постепенным сужением просвета трахеи клинические проявления данного симптома могут проявляться при обтурации более чем на 1/2 диаметра трахеи.

Физикальное обследование

• Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи выполнить физикальный осмотр для выявления возможных вторичных проявлений болезни, которые могут повлиять на выбор тактики лечения.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Лабораторные диагностические исследования

• Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи выполнять: общий (клинический) анализ крови развернутый и анализ крови биохимический с исследованием уровня мочевины, креатинина, с определением активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови, общий (клинический) анализ мочи не более чем за 5 дней до начала курса химиотерапии и/или лучевой терапии. В анализах крови могут быть выявлены специфические изменения, которые могут повлиять на тактику лечения.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств — 5)

Инструментальные диагностические исследования

• Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи выполнить трахеобронхоскопию с биопсией тканей трахеи/бронхов для визуализации опухоли, определения ее размеров, локализации и макроскопического типа, оценки угрозы осложнений (кровотечение, перфорация, степень стеноза), а также получения материала для морфологического исследования.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для получения достаточного количества материала требуется выполнить несколько (3-5) биопсий стандартными эндоскопическими щипцами.

• Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи проведение бронхоскопии при необходимости — эндосонографическое исследование трахеи и бронхов для дополнительных сведений о распространенности непосредственно опухоли и наличии увеличенных (метастатически пораженных) лимфоузлов.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств — 5) Комментарии: В случае выявления метастатически пораженных лимфоузлов при технической возможности рекомендовано выполнить тонкоигольную пункцию. План лечения не следует составлять до получения данных биопсии. При подслизистом инфильтративном росте опухоли возможен ложноотрицательный результат, что требует повторной глубокой биопсии. Чувствительность и специфичность метода возрастают при использовании современных технологий эндоскопической визуализации (увеличительной эндоскопии, бронхоскопии с использованием улътраспектралъного метода, хромоэндоскопии, бронхоскопии аутофлуоресцентной).

• Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи выполнить ультразвуковое исследование (УЗИ) лимфатических узлов шейно-надключичных зон (одна анатомическая зона), органов брюшной полости (комплексное) и забрюшинного пространства и/или компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства и/или магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости, забрюшинного пространства и мягких тканей шеи для выявления региональных и отдаленных метастазов.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: УЗИ шейно-надключичных зон, органов брюшной полости является стандартом диагностики при раке трахеи при невозможности выполнения КТ/МРТ диагностики

• Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи выполнить компьютерную томографию (КТ) органов грудной клетки с внутривенным болюсным контрастированием. КТ органов грудной клетки с внутривенным контрастированием является обязательным методом исследования, так как дает возможность оценить истинную распространенность непосредственно самой опухоли (экстратрахеальный компонент), наличие метастатически пораженных лимфоузлов, отношение к органам, находящимся в

непосредственной близости (пищевод, щитовидная железа, магистральные сосуды), а также оценить наличие отдаленных метастазов в легких.

Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — 4)

• Рекомендуется всем пациентам с раком трахеи выполнить эзофагоскопию для исключения наличия первичной опухоли пищевода с инвазией в трахею, либо исключения опухолевой инвазии трахеи в пищевод.

• Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств — 5)

• Рекомендуется выполнить биопсию под контролем УЗИ/КТ или торако-, лапароскопию при подозрении на метастазы по данным КТ (например, в легких) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) в случаях, когда их подтверждение принципиально меняет тактику лечения.

• Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4)

• Рекомендуется выполнить позитронно-эмиссионную томографию, совмещенную с компьютерной томографией с туморотропным радиофармпрепаратом (18РФлудезоксиглюкоза), при подозрении на метастазы по данным КТ или МРТ в случаях, когда их подтверждение принципиально меняет тактику лечения.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется выполнить МРТ или КТ головного мозга с внутривенным контрастированием при подозрении на его метастатическое поражение.

• Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется при подготовке к плановому хирургическому лечению с целью оценки функционального статуса проводить спирографию/бодиплетизмографию.

• Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Иные диагностические исследования

• Рекомендуется проводить патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов. При этом в морфологическом заключении рекомендуется отразить следующие параметры:

1. Расстояние до проксимального и дистального краев резекции.

2. Размеры опухоли.

3. Гистологическое строение опухоли.

4. Степень дифференцировки опухоли.

5. Наличие поражения проксимального края резекции (отрицательный результат также должен быть констатирован).

6. Наличие поражения дистального края резекции (отрицательный результат также должен быть констатирован).

7. Наличие лимфоваскулярной, периневральной инвазии (отрицательный результат также должен быть констатирован).

8. Степень регрессии опухоли по шкалам Mandard/Dworak (Приложение Гб) (при наличии предшествующего комбинированного лечения).

9. Поражение апикального лимфатического узла (отрицательный результат также должен быть констатирован).

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) Ниже представлены показатели степени регрессии опухолевых образований:

Таблица 1. Оценка степени регрессии опухоли при патогистологическом исследовании по шкалам Mandard и Dworak

Уровень	Шкала Mandard	Шкала Dworak
0	—	Нет регрессии
1	Клетки опухоли не определяются	Фиброз <25 % опухоли
2	Единичные опухолевые клетки	Фиброз 25-50 % опухоли
3	Фиброз >50 % опухоли	Фиброз >50 % опухоли
4	Фиброз <50 % опухоли	Клетки опухоли не определяются
5	Нет регрессии	—

Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапию, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания

Хирургическое лечение

При локализации опухоли в грудном и шейном отделах, операция выполняется трансстернальным доступом: полная продольная стернотомия или неполная продольная стернотомия, при этом адекватным объемом операции считается циркулярная резекция трахеи. При локализации опухоли в среднем и нижнем отделе трахеи возможно использование боковой или заднебоковой торакотомии по 4-му межреберью. При локализации, опухоли в бифуркации трахеи возможно выполнение циркулярной резекции бифуркации трахеи с У-образной реконструкцией карины трахеи.

• В случае перехода опухоли на правый главный бронх и невозможности мобилизации последнего для формирования безопасного анастомоза рекомендуется выполнить циркулярную резекцию бифуркации трахеи с пневмонэктомией справа из боковой торакотомии по 4 или 5 межреберью.

• Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

• При раннем раке трахеи рекомендуется рассматривать возможность применения органосохранных и функционально-щадящих способов лечения (таких как эндоскопическая фотодинамическая терапия опухоли трахеи и/или верхних дыхательных путей; эндоскопическая комбинированная операция: электрорезекция, аргоноплазменная коагуляция и фотодинамическая терапия опухоли трахеи; эндоскопическая лазерная хирургия при заболеваниях трахеи.) с высокой эффективностью.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: при определении тактики лечения надо учитывать факторы прогноза. К факторам негативного прогноза относятся следующие: степень дифференцировки >03; наличие опухоли по линии резекции; лимфатическая, сосудистая или периневральная инвазия.

• При резектабельном локализованном и местно-распространенном раке трахеи рекомендуется при отсутствии абсолютных противопоказаний на первом этапе проведение хирургического лечения, объем операции определяется локализацией и местным распространением опухоли.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• При нерезектабельном раке трахеи рекомендуется рассматривать химиолучевую терапию с включением в объем облучения первичного очага, отступив 2,0 см от краев опухоли, метастатически пораженных регионарных лимфоузлов. После 2-недельного перерыва выполняется оценка эффекта (см. приложение ГЗ) и принимается решение вопроса о хирургическом лечении. При невозможности выполнения оперативного вмешательства следует продолжение самостоятельной лучевой терапии с или без химиотерапии по радикальной программе. Радикальная лучевая терапия предполагает сочетанное радиотерапевтическое воздействие: эндобронхиальная лучевая терапия (ЭБЛТ) + дистанционная лучевая терапия (ДЛТ) с подведение.м биологически эквивалентной дозы ВЕПю= 50-90 Гр.

• Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — 4)

Комментарии: при определении тактики лечения надо учитывать наличие осложнений, связанных с распространенностью опухоли.

• При функционально неоперабельном раке трахеи (на фоне тяжелой сопутствующей патологии) рекомендуется проведение консервативного лечения либо симптоматической терапии (на основании оценки состояния пациента - см. приложение Г1, Г2). При наличии абсолютных противопоказаний к лучевому лечению возможно стентирование трахеи в зоне поражения опухолью или формирование трахеостомы.

Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — 5)

Комментарии: риск проведения операции превышает риск, связанный с прогрессированием онкологического заболевания. Решение о наличии противопоказаний к хирургическому лечению может приниматься только на консилиуме с участием хирурга, терапевта, анестезиолога, реаниматолога.

Лекарственное лечение

Химиотерапия малоэффективна у пациентов, с выявленным раком трахеи, и потому практически не применяется. Опубликовано лишь несколько сообщений, в которых была показана эффективность комбинированной химиотерапии схемой ёпаклитаксел** 45-50 мг/м2 + карбоплатин** площадь под фармакокинетической кривой «концентрация-время» (Агеа Ш бег Сигуе) (АЦС) 1,5-2.

• В самостоятельном режиме данный вид лечения используется крайне редко. Рекомендуется в сочетании с лучевой терапией при лечении неоперабельного рака трахеи.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4)

Лучевое лечение

Следует отметить, что злокачественные новообразования трахеи являются сравнительно радиочувствительными опухолями (особенно аденокистозный рак), при которых можно, а в некоторых клинических ситуациях необходимо применять лучевую терапию, как в виде адъювантного терапевтического пособия, так и в плане самостоятельного радикального лечения. Радикальная лучевая терапия предполагает сочетанное радиотерапевтическое воздействие: ЭБЛТ + ДЛТ с подведением биологически эквивалентной дозы ВЕйю - 50-90 Гр. Современные методики конформной лучевой терапии позволяют избирательно облучить опухоль с максимальной защитой близлежащих тканей.

• Выполняется дозиметрическая верификация рассчитанного тана лучевого лечения.

• После нерадикальных или условно радикальных операций рекомендовано проведение дистанционной лучевой терапии'(разовая очаговая доза (РОД) = 2 Гр, суммарная очаговая доза (СОД) = 44 Гр) с включением в объем облучения первичного очага по данным КТ до операции, отступив 2,0 см от края опухоли. При наличии остаточной опухоли локально или при помощи брахитерапии до СОД = 50-55 Гр.

После хирургического лечения при:

• КО - лучевая терапия не показана;

• К1 - ЭБЛТ линии резекции;

• К2 - сочетанная лучевая терапии по радикальной программе с подведением ВЕОю= 50-90 Гр.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

• При неоперабельных местно-распространенных опухолях с метастатически пораженными регионарными лимфоузлами или наличии сопутствующей патологии (функциональная непереносимость операции) рекомендовано проведение лучевой терапии (ЗБ-дистанционная) с включением в объем облучения первичного очага, отступив 2,0 см от краев опухоли и метастатически пораженных лимфоузлов.

• Уровень убедительности рекомендации - С (уровень достоверности доказательств - 4)

• При рецидивных опухолях или при достижении выраженной ремиссии после первого этапа облучения СОД = 44 Гр рекомендовано локальное воздействие на дистанционных или брахитерапевтических аппаратах лучевой терапии.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

Иное лечение

• Пациентам с острым кровотечением рекомендуется выполнить срочное эндоскопическое исследование - трахеобронхоскопию, системную гемостатическую терапию. В зависимости от результатов исследования производят эндоскопическую остановку кровотечения с помощью термо-/электрокоагуляции или лазерной фотокоагуляции. При невозможности/неэффективности эндоскопического гемостаза проводится экстренное хирургическое вмешательство.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• При опухолевом стенозе и невозможности проведения хирургического лечения рекомендуется установка саморасправляющегося стента в зону опухолевого стеноза или симптоматическое оперативное лечение (постановка временной/постоянной трахеостомы.

• Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств — 4)

• При опухолевом стенозе рекомендована эндоскопическая реканализация (реканализация трахеи и/или эндоскопическая лазерная деструкция опухоли трахеи и/или удаление новообразования трахеи методом лазерной деструкции), которая может быть выполнена как при неоперабельной опухоли, так и в плане предоперационной подготовки с целью нормализации дыхания и улучшения функциональных показателей пациента.

Уровень убедительности рекомендации - С (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: целью так называемой «поддерживающей» терапии является профилактика и облегчение симптомов заболевания, и поддержание качества жизни пациентов и их близких, независимо от стадии заболевания и потребности в других видах терапии. В случае рака трахеи меры, направленные на облегчение основных симптомов, способствуют увеличению продолжительности жизни.

Обезболивание

Принципы обезболивания и оптимального выбора противоболевой терапии у пациентов с раком трахеи с хроническим болевым синдромом (см. приложение Г4, Г5) соответствуют принципам обезболивания, изложенным в методических рекомендациях «Практические рекомендации по лечению хронического болевого синдрома у онкологических больных» (Коллектив авторов: Когония Л.М. Волошин А.Г. Новиков Г.А. Сидоров А.В.,027/2224-5057-2018-8-3з2-617-635,

Диетотерапия

К настоящему моменту не получены надежные сведения о влиянии пищевого поведения на риск заболеть раком трахеи или на риск рецидива или прогрессирования этого заболевания у лиц с уже установленным диагнозом. В этой связи не рекомендованы какиелибо изменения в привычном рационе пациентов, если только они не продиктованы необходимостью коррекции коморбидных состояний или купирования/профилактики осложнений проводимого лечения (хирургического, лекарственного или лучевого).

Принципы лечения и профилактики тошноты и рвоты у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Профилактика и лечение тошноты и рвоты» (Коллектив авторов: Владимирова Л.Ю. Гладков О.А. Когония Л.М. Королева И.А. Семиглазова Т.Ю.027/2224-5057-2018-8-Зз2-502-511,

Принципы лечения и профилактики костных осложнений у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Использование остеомодифицирующих агентов для профилактики и лечения патологии костной ткани при злокачественных новообразованиях» (Коллектив авторов: Манзюк Л.В. Багрова С.Г. Копп М.В. Кутукова С.И. Семиглазова Т.Ю.027/2224-5057-20188-Зз2-512-520,

Принципы профилактики и лечения инфекционных осложнений и фебрильной нейтропении у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Лечение инфекционных осложнений фебрильной нейтропении и назначение колониестимулирующих факторов» (Коллектив авторов: Сакаева Д. Д. Орлова Р. В. Шабаева М. М.027 / 2224-5057-2018-8-Зз2-521530,

Принципы профилактики и лечения гепатотоксичности у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Коррекция гепатотоксичности» (Коллектив авторов: Ткаченко П.Е. Ивашкин В.Т. Маевская М.В.027/2224-5057-2018-8-Зз2-531-544,

Принципы профилактики и лечения сердечно-сосудистых осложнений у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Практические рекомендации по коррекции кардиоваскулярной токсичности противоопухолевой лекарственной терапии» (Коллектив авторов: Виценя М.В. Агеев Ф.Т. Гиляров М.Ю. Овчинников А.Г. Орлова Р.В. Полтавская М.Г. Сычева Е.А.027/2224-5057-2018-8-Зз2-545-563,

Принципы профилактики и лечения кожных осложнений у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Практические рекомендации по лекарственному лечению дерматологических реакций у пациентов, получающих противоопухолевую лекарственную терапию» (Коллектив авторов: Королева И.А. Болотина Л.В. Гладков О.А. Горбунова В.А. Круглова Л.С.

Манзюк Л.В. Орлова Р.В.027/2224-5057-2018-8-Зз2-564-574,

Принципы нутритивной поддержки у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «практические рекомендации по нутритивной поддержке онкологических больных» (Коллектив авторов: Сытов А.В. Лейдерман И.Н. Ломидзе С.В. Нехаев И.В. Хотеев А.Ж.027/2224—5057-20188-3 $2-575-583,

Принципы профилактики и лечения нефротоксичности у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Практические рекомендации по коррекции нефротоксичности противоопухолевых препаратов» (Коллектив авторов: Громова Е.Г. Бирюкова Л.С. Джумабаева Б.Т. КурмуковИ.А.027 / 2224-5057-2018—8—Зз2—591-603,

Принципы профилактики и лечения тромбоэмболических осложнений у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «практические рекомендации по профилактике и лечению тромбоэмболических осложнений у онкологических больных» (Коллектив авторов: Сомонова О.В. Антух Э.А. Елизарова А.Л. Матвеева И.И. Сельчук В.Ю. Черкасов В.А.,027/2224-5057-2018-8-Зз2-604-609, Ь«рз

Принципы профилактики и лечения последствий экстравазации лекарственных препаратов у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Рекомендации по лечению последствий экстравазации противоопухолевых препаратов» (Автор: Буйденок Ю.В.027/2224-5057-2018-8Зз2-б 10-616. Принципы профилактики и лечения иммуноопосредованных нежелательных явлений у пациентов с раком трахеи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «Практические рекомендации по управлению иммуноопосредованными нежелательными явлениями» (Коллектив авторов: Проценко С.А. Антимоник Н Ю. Берштейн Л.М. Новик А.В. Носов Д.А. Петенко Н.Н. Семенова А.И. Чубенко В.А. Юдин Д.И.,027/2224-5057-2018-8-Зз2-636-665,

Рекомендации по наблюдению после завершенного лечения

Наблюдение после завершенного лечения имеет важное значение для поддержания здоровья пациента. Обычно в первые 1-2 года наблюдаться у врача-онколога рекомендуется с частотой в 1-3 мес, 2-й год - 2-6 мес, на сроке 3-5 лет - 1 раз в 4-8 мес. После 5 лет с момента операции визиты проводятся ежегодно или при появлении жалоб. Тем не менее частота визитов к врачу может быть увеличена в зависимости от характеристик заболевания и ассоциированных рисков и оговаривается индивидуально в каждом конкретном случае. При появлении жалоб, а также возобновлении симптомов, отмечавшихся до лечения, необходимо незамедлительно обратиться к врачу, не дожидаясь очередного срока запланированного визита.

Целью визитов является контроль не только онкологического заболевания, но и побочных эффектов, в том числе отсроченных (например, гипотиреоз после проведенной лучевой терапии на область шеи, снижения нутритивного статуса, оценка речевой и глотательной функций и т. д.).

Рекомендации относительно образа жизни и питания должны быть индивидуализированы с учетом объема проведенного лечения, рисков и выраженности осложнений, особенностей пациента.

Пациентов в зависимости от показаний следует информировать о проводимых в Российской Федерации клинических исследованиях у пациентов с указанной стадией заболевания.

1. Более высокие показатели выживаемости.

2. Большая эффективность лечения.

3. Меньшее количество и выраженность побочных эффектов противоопухолевого лечения (сердечно-легочные осложнения, утомляемость, снижение массы тела, мукозиты, потеря вкуса).

4. Ускоренное восстановление общего состояния после лечения.

5. Ниже риск рецидива.

6. Меньший риск развития вторых опухолей.

7. Меньший риск инфекций.

8. Выше качество жизни.

Рекомендации при осложнениях химиотерапии/химиолучевой/лучевой терапии - связаться с врачом-онкологом (специалистом по химиотерапии’), врачомрадиологом!

1) П ри повы ш ении тем п ературы тела 38 С и вы ш е:

• начать прием антибиотиков (101: Антибактериальные препараты системного действия)

• по рекомендации врача-онколога (специалиста по химиотерапии).

• диета - механическое, термическое щажение;

• частое полоскание полости рта (каждый час) - ромашка, кора дуба, шалфей, смазывать рот облепиховым (персиковым) маслом;

• обрабатывать полость рта по рекомендации врача-онколога (специалиста по химиотерапии).

• диета - исключить жирное, острое, копченое, сладкое, молочное, клетчатку. Можно нежирное мясо, мучное, кисломолочное, рисовый отвар. Обильное питье;

• принимать препараты по рекомендации врача-онколога (специалиста по химиотерапии).

• принимать препараты по рекомендации врача-онколога (специалиста по химиотерапии).

Приложение ГЗ. Критерии оценки ответа опухоли на лечение (КЕС18Т 1.1)

Название на русском языке: Критерии оценки ответа опухоли на химиотерапевтическое лечение (КЕС18Т 1.1).

Оригинальное название (если есть): Response еуа1иайоп сгйепа т зоНс! Штогз 1.1.

И сточник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией):

Оригинальная публикация: Е1зепЬаиег Е.А. ТЬегаззе Р. Воаейз I. е1 а1. Ые/у гезропзе еуа1иайоп сгйепа т зоНб 1итоигз: геУ1зе<1 КЕС18Т шс!еНпе (уегзюп 1.1). Еиг 1 Сапсег 2009;45(2):228-47.

Т ип: шкала оценки.

Назначение: оценка ответа на химиотерапевтическое лечение.

Содержание, ключ и шаблон на русском языке представлены в методических рекомендациях № 46 ГБУЗ «Научно-практический центр медицинской радиологии» департамента здравоохранения города Москвы и доступны на веб-сайте

Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

В настоящее время для большинства видов медицинской реабилитации отсутствуют клинические исследования с участием пациентов с раком трахеи. Данные рекомендации сделаны на основании того, что во многих исследованиях, в том числе метаанализах (81еДет Л е( а!. 2018 и др.) и систематических обзорах (8(оШКЬ. е1а1, 2017; 8е%а1 К.е! а!. 2017 и др.) доказано, что различные виды медицинской реабилитации значительно ускоряют функциональное восстановление, сокращают сроки пребывания в стационаре после операции и снижают частоту развития осложнений и летальных исходов у пациентов с другими злокачественными новообразования.

• Рекомендуется проведение предреабилитации всем пациентам с раком трахеи в целях ускорения функционального восстановления, сокращения сроков пребывания в стационаре после операции, снижения частоты развития осложнений и летальных исходов на фоне лечения рака трахеи. Предреабилитация включает физическую подготовку (лечебную физкультуру - ЛФК), психологическую и нутритивную поддержку, информирование пациентов.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется советовать пациенту увеличить физическую активность за 2 недели до операции в целях снижения сроков пребывания в стационаре и риска развития послеоперационных осложнений, а также повышения качества жизни в послеоперационном периоде.

• Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — 5)

Реабилитация после хи рурги ческого лечен ия '

Первы й этап реабилитации

• Рекомендуется мультидисциплинарный подход при проведении реабилитации данной группы пациентов после хирургического лечения с включением двигательной реабилитации, психологической поддержки, работы со специалистами по трудотерапии (инструкторами по трудовой терапии).

Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется раннее начало восстановительного лечения, поскольку оно улучшает функциональные результаты после операций в торакальной хирургии.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется комплекс ЛФК в каждом конкретном случае разрабатывать индивидуально, исходя из особенностей и объема операции.

• Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется назначение медицинского массажа в раннем послеоперационном периоде, поскольку массаж повышает тонус мышц, улучшает заживление послеоперационной раны, уменьшает болевой синдром и отек, способствует профилактике тромботических осложнений.

• Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств - 5)

Второй этап реабилитации

• Рекомендовано использовать методики, направленные на мобилизацию рубцов для профилактики формирования грубых рубцовых изменений, в том числе в глубоких слоях мягких тканей: глубокий массаж, упражнения на растяжку, ультразвуковую терапию с целью размягчения рубцовых изменений.

• Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — 5)

Трети й этап реабилитации

• Рекомендуется выполнение и постепенное расширение комплекса ЛФК с включением аэробной нагрузки, что улучшает результаты комбинированного лечения злокачественных новообразований и качество жизни.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендован медицинский массаж для улучшения качества жизни, уменьшения болевого синдрома, слабости.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5)

Реабилитация после хим иотерапевти ческого лечения

• Р ек ом ендуется раннее начало физических нагрузок на фоне химиотерапии, что помогает профилактике мышечной слабости, гипотрофии, снижения толерантности к физической нагрузке.

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2)

• Рекомендуется применение аэробной нагрузки на фоне химиотерапии, что повышает уровень гемоглобина, эритроцитов и снижает длительность лейкои тромбоцитопении, а также повышает вероятность завершить запланированный курс химиотерапии.

• Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств — 2).

• Комментарии: Данная рекомендация разработана на основании результатов проведенных систематических обзоров (Ы1со1е Ь. 8(ои1 е( а!. 2017 и К. 8еа1 е1 а!. 2017) влияния физических упражнений на пациентов с другими злокачественными новообразованиями.

• Рекомендуется проведение ЛФК на фоне химиотерапии, что позволяет уменьшать слабость и депрессию. Сочетание ЛФК с психологической поддержкой в лечении слабости и депрессии на фоне химиотерапии более эффективно, чем только медикаментозная коррекция.

• Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1)

• Рекомендуется индивидуально подбирать объем и интенсивность ЛФК на фоне химиотерапии, исходя из степени слабости (легкая, средняя, тяжелая), и увеличивать интенсивность ЛФК при улучшении общего состояния.

• Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется сочетание аэробной и силовой нагрузок.

• Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендовано проведение курса массажа в течение 6 нед после начала химиотерапии, что уменьшает слабость на фоне комбинированного лечения. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5 )

• Рекомендовано проводить упражнения на тренировку баланса, что более эффективно для коррекции полинейропатии, чем сочетание упражнений на выносливость и силовых упражнений.

• Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств — 2)

• Рекомендуется назначать 6-недельный курс терренного лечения (лечение ходьбой)пациентам с раком трахеи и полинейропатией, вызванной токсическим

воздействием химиотерапии, как часть общего комплекса реабилитации с целью контроля клинических проявлений полинейропатии.

• Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2)

• Рекомендуется низкочастотная магнитотерапия в лечении периферической полинейропатии на фоне химиотерапии.

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2)

• Рекомендуется чрескожная короткоимпульсная электростимуляция в течение 20 мин в день 4 нед для лечения полинейропатии на фоне химиотерапии.

Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств — 5)

• Рекомендуется низкоинтенсивная лазеротерапия в профилактике мукозитов полости рта на фоне химиотерапии.

Уровень убедительности рекомендаций — А (уровень достоверности доказательств - 1) Рекомендуется проводить комплекс ЛФК, что снижает частоту развития кардиальных осложнений на фоне химиотерапии.

• Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств - 5)

Реабилитация после лучевой терапии

• Рекомендуется выполнение комплекса ЛФК (аэробной нагрузки в сочетании с силовой) на фоне лучевой терапии, что позволяет проводить профилактику слабости и улучшает качество жизни у на фоне лучевой терапии.

• Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 1)

• Рекомендуется проведение комплекса ЛФК, что увеличивает плотность костной ткани и выносливость пациента на фоне лучевой терапии в первую очередь у пациентов с костными метастазами.

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2)

• Рекомендуется через 3 дня после начала лучевой терапии подключить низкоинтенсивную лазеротерапию на 3 дня в неделю для профилактики лучевого дерматита.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется выполнять информирование пациентов о заболевании, психических реакциях; зоне ответственности в процессе лечения; способах коммуникации с родственниками, медицинским персоналом; способах получения дополнительной информации о своем заболевании или состоянии; способах получения социальной поддержки, что приводит к улучшению качества жизни и исхода заболевания.

• Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств — 5)

• Рекомендуется добиваться комбинированного эффекта совпадающего поведения и воспринимаемой социальной поддержки, что приводит к меньшему количеству навязчивых и избегающих мыслей до лечения и обеспечивает лучшую психологическую адаптацию через 1 мес после лечения.

• Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств — 4)

• Рекомендуется нейропсихологическая реабилитация с проведением клинико­ психологического тренинга (самодиагностика патологических психических реакций; способы совладания со стрессом; отслеживание взаимовлияния психических реакций и физического состояния), что может рассматриваться как основной механизм трансформации стрессовых событий в личный опыт, способствующий социальной и психической адаптации в условиях заболевания и лечения.

• Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: чаще всего в научных исследованиях в рамках онкопсихологии встречаются 3 стиля совладания среди пациентов с раком трахеи:

• 1. активное поведенческое преодоление эмоциональных, физических и социальных трудностей, ассоциированных с заболеванием и лечением;
• 2. активно-познавательное преодоление, включающее в себя отношение, убеждения и размышления о заболевании;
• 3. преодоление избегания, включающее попытки активного избегания проблем или косвенного снижения эмоционального напряжения с помощью отвлечения внимания.

В целом исследования показывают, что пациенты, которые используют активные (проблемно-ориентированные) стратегии выживания, демонстрируют лучшую адаптацию к заболеваниям, чем те, кто использует пассивные или избегающие стили выживания.

Пациенты, которые использовали активно-поведенческие методы преодоления трудностей, сообщали о более высоком уровне самооценки и энергии, меньшем количестве физических симптомов и снижении раздражительности и астенизации.

Блок по медицинской реабилитации и сопроводительной терапии:

1. Бутенко Алексей Владимирович, д.м.н. проф. главный врач НИИ клинической

онкологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» М3 РФ, председатель НС «Ассоциация специалистов по онкологической реабилитации».

2. Обухова Ольга Аркадьевна, врач-физиотерапевт, к.м.н. с.н.с. заведующая отделением медицинской реабилитации ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, член Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи», член Европейской ассоциации парентерального и энтерального питания (Е8РЕЫ), член Российской ассоциации парентерального и энтерального питания (КЕ8РЕ1Я).

Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Профилактика заболевания отсутствует.

• С целью раннего выявления прогрессирования заболевания с целью раннего начала лучевой/химиотерапии или хирургического лечения резектабельных метастатических очагов, рецидивных опухолей всем пациентам после завершения лечения по поводу рака трахеи рекомендовано соблюдать следующую периодичность и методы наблюдения: в первые 1-2 года физикальный осмотр и сбор жалоб рекомендуется проводить каждые 3-6 мес, на сроке 3-5 лет - 1 раз в 6-12 мес.

• Объем обследования:

1. Сбор анамнеза и жалоб, а также физикальное обследование.

2. Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови (если был повышен исходно) каждые 3 мес первые 2 года и далее - каждые 6 мес в последующие 3 года.

3. Трахеобронхоскопия впервые выполняется через 3 мес после резекции первичной опухоли, затем каждые 3 мес в течение 1 года, далее каждые 6 мес в течение 2-ого года наблюдения, затем 1 раз в год или при появлении жалоб.

4. УЗИ лимфатических узлов шейно-надключичных зон (одна анатомическая зона), органов брюшной полости (комплексное) каждые 3-6 мес в зависимости от риска прогрессирования.

5. КТ органов грудной полости св/в болюсным контрастированием выполняется через 3 мес после резекции первичной опухоли, затем каждые 3 мес в течение 1-го года, далее каждые 6 мес в течение 2-го года наблюдения, затем 1 раз в год или при появлении жалоб.

После 5 лет с момента операции визиты проводятся ежегодно или при появлении жалоб. У пациентов с высоким риском рецидива перерыв между обследованиями может быть сокращен.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4)

Организация оказания медицинской помощи

Медицинская помощь, за исключением медицинской помощи в рамках клинической апробации, в соответствии с федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 25.05.2019) «Об основах охраны'здоровья граждан в Российской Федерации», организуется и оказывается:

• 1. в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной власти;
• 2. в соответствии с порядком оказания помощи по профилю «онкология», обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями;
• 3. на основе настоящих клинических рекомендаций;
• 4. с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным ■ федеральным органом исполнительной власти.

Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачомонкологом и иными врачами-специалистами в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера.

При подозрении или выявлении у пациента онкологического заболевания врачитерапевты, врачи-терапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), врачиспециалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи либо в первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи.

Консультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении медицинской организации должна быть проведена не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия центра амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) организует взятие биопсийного (операционного) материала, а также организует выполнение иных диагностических исследований, необходимых для установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания.

В случае невозможности взятия в медицинской организации, в составе которой организован центр амбулаторной онкологической помощи (первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение), биопсийного (операционного) материала, проведения иных диагностических исследований пациент направляется лечащим врачом в онкологический диспансер или в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями.

Срок выполнения патолого-анатомических исследований, необходимых для гистологической верификации злокачественного новообразования, не должен превышать 15 рабочих дней с даты поступления биопсийного (операционного) материала в патолого­ анатомическое бюро (отделение).

При подозрении и (или) выявлении у пациента онкологического заболевания в ходе оказания ему скорой медицинской помощи таких пациентов переводят или направляют в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, для определения тактики ведения и необходимости применения дополнительно других методов специализированного противоопухолевого лечения.

Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (первичного онкологического кабинета, первичного онкологического отделения) направляет пациента в онкологический диспансер или в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, для уточнения диагноза (в случае невозможности установления диагноза, включая распространенность онкологического процесса и стадию заболевания, врачом-онкологом центра амбулаторной онкологической помощи, первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) и оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи.

Срок начала оказания специализированной, за исключением высокотехнологичной, медицинской помощи пациентам с онкологическими заболеваниями в медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, не должен превышать 14 календарных дней с даты гистологической верификации злокачественного новообразования или 14 календарных дней с даты установления предварительного диагноза злокачественного новообразования (в случае отсутствия медицинских показаний для проведения патолого-анатомических исследований в амбулаторных условиях.

Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь оказывается врачами-онкологами, врачами-радиотерапевтами в онкологическом диспансере или в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, имеющих лицензию, необходимую материальнотехническую базу, сертифицированных специалистов, в стационарных условиях и условиях дневного стационара и включает в себя профилактику, диагностику, лечение онкологических заболеваний, требующих использования специальных методов и сложных уникальных медицинских технологий, а также медицинскую реабилитацию.

В медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, тактика медицинского обследования и лечения устанавливается консилиумом врачей-онкологов и врачей-радиотерапевтов, с привлечением при необходимости других врачей-специалистов. Решение консилиума врачей оформляется протоколом, подписывается участниками консилиума и вносится в медицинскую документацию пациента.

Показания для госпитализации в медицинскую организацию:

1. наличие осложнений онкологического заболевания, требующих оказания ему специализированной медицинской помощи в экстренной и неотложной форме (дыхательная недостаточность И-ПГ степени, кровотечение из верхних дыхательных путей);

2. наличие осложнений лечения (хирургическое вмешательство, лучевая терапия, лекарственная терапия и т.д.) онкологического заболевания, угрожающих жизни пациента

3. необходимость выполнения сложных интервенционных диагностических , медицинских вмешательств, требующих последующего наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара;

4. наличие показаний к специализированному противоопухолевому лечению (хирургическое вмешательство, лучевая терапия, в том числе контактная, дистанционная и другие виды лучевой терапии, лекарственная терапия и др.), требующему наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара.

Показания к выписке пациента из медицинской организации:

1. завершение курса лечения, или одного из этапов оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи, в условиях круглосуточного или дневного стационара при условиях отсутствия осложнений лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях; 2) отказ пациента или его законного представителя от специализированной, в том числе высокотехнологичной медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара, установленной консилиумом медицинской организации, оказывающей онкологическую помощь при условии отсутствия осложнений основного заболевания и/или лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях;

2. несоблюдение пациентом предписаний или правил внутреннего распорядка лечебно-профилактического учреждения, если это не угрожает жизни пациента и здоровью окружающих;

3. необходимость перевода пациента в другую медицинскую организацию по соответствующему профилю оказания медицинской помощи.

Заключение о целесообразности перевода пациента в профильную медицинскую организацию осуществляется после предварительной консультации по предоставленным медицинским документам и/или предварительного осмотра пациента врачами специалистами медицинской организации, в которую планируется перевод.

Блок по организации медицинской помощи:

1. Геворкян Тигран Гагикович, заместитель директора НИИ КЭР ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина», главный специалист-онколог Московской области.

2. Иванов Сергей Анатольевич, д.м.н. проф. РАН, директор МРНЦ им. А.Ф. Цыба -

филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

3. Невольских Алексей Алексеевич, д.м.н. заместитель директора по лечебной работе

МРНЦ им. А.Ф. Цыба - филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

4. Хайлова Ж анна Владимировна, к.м.н. заместитель директора по организационно-

методической работе МРНЦ им. А.Ф. Цыба - филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Конфликт интересов: отсутствует у всех членов рабочей группы.

Критерии оценки качества медицинской помощи

		Оценка
№	Критерии качества	выполнения
		(да/нет)
1	Выполнена компьютерная томография органов
	грудной клетки с контрастированием (при установлении диагноза)	да/нет
2	Выполнена трахеобронхоскопия с биопсией
	тканей трахеи/бронхов (при установлении диагноза)	да/нет
3	Выполнено патолого-анатомическое
	исследование биопсийного (операционного)
	материала с применением	да/нет
	иммуногистохимических методов
4.	Выполнено ультразвуковое исследование
	лимфатических узлов шейно-надключичных зон
	(одна анатомическая зона) при установлении	да/нет
	диагноза
5	Выполнено ультразвуковое исследование органов
	брюшной полости (комплексное)
	и забрюшинного пространства и/или
	компьютерная томография органов брюшной
	полости и забрюшинного пространства и/или	да/нет
	магнитно-резонансная томография органов
	брюшной полости и забрюшинного пространства
	(при установлении диагноза)
6	Выполнено хирургическое лечение
	с медиастиналыюй лимфодиссекцией при
	резектабельном процессе (при отсутствии	да/нет
	медицинских противопоказаний)
7	Выполнена химиотерапия и/или лучевая терапия
	при наличии морфологической верификации
	диагноза (при химиотерапии и/или лучевой	да/нет
	терапии)
8	Выполнен общий (клинический, развернутый)
	анализ крови, не более чем за 5 дней до начала курса химиотерапии и/или лучевой терапии	да/нет

Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Дополнительная информация отсутствует.

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

1. Врачи-онкологи.

2. Врачи-хирурги.

3. Врачи-радиологи. -

4. Врачи-радиотерапевты.

5. Врачи-патологоанатомы.

6. Врачи-оториноларингологи.

7. Врачи по медицинской реабилитации.

8. Врачи - клинические фармакологи.

9. Врачи-терапевты.

10. Студенты медицинских вузов, ординаторы и аспиранты.

В данных, клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме.

• поиск в электронных базах данных;

• анализ современных научных разработок по проблеме рака трахеи в РФ и за рубежом;

• обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов.

Для оценки уровня убедительности рекомендаций (УУР) и уровня достоверности доказательств (УДД) по каждому тезису-рекомендации выполнен отдельный систематический обзор доказательств эффективности и/или безопасности медицинского вмешательства, включающий следующие этапы:

1. Определение критериев поиска и отбора публикаций о клинических исследованиях

(КИ) эффективности и/или безопасности медицинского вмешательства, описанного в тезисерекомендации.

2. Систематический поиск и отбор публикаций о КИ в соответствии с определенными

ранее критериями.

3. Определение УДД и УУР на основании результатов систематического поиска и

отбора публикаций о КИ.

• консенсус экспертов;

• оценка УДД и УУР проводится на основании единых шкал, представленных в табл.

- з .

Таблица П1. Шкала оценки УДД для методов диагностики (диагностических вмешательств)

УДД	УДД	Расшифровка
1		Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или
		систематический обзор рандомизированных клинических исследований с
		применением мета-анализа
2		Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные
		рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры
		исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических
		исследований, с применением мета-анализа
3		Исследования без последовательного контроля референсным методом или
		исследования с референсным методом, не являющимся независимым от
		исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в
		том числе когортные исследования
4		Несравнительные исследования, описание клинического случая
5		Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
		Таблица П2. Шкала оценки УДД для методов профилактики, лечения и
реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
УДД		Расшифровка
1		Систематический обзор РКИ с применением метаанализа
2		Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна	9
		за исключением РКИ, с применением мета-анализа
3		Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
4		Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев,
		исследования «случай-контроль»
5		Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические
		исследования) или мнение экспертов
	Таблица ПЗ. Шкала оценки УУР для методов профилактики, диагностики, лечения и
реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных
вмешательств)
	УУР Расшифровка
	А	Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности
		(исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или
		удовлетворительное методологическое качество, их выводы по
		интересующим исходам являются согласованными)

В Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) с Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества; все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) не являются важными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Индикаторы доброкачественной клинической практики (Соой Ргасйсе Рош($).

Доброкачественная практика рекомендаций основывается на квалификации и клиническом опыте авторского коллектива.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Экономический анализ. Анализ стоимости не проводился, публикации по фармакоэкономике не анализировались. Методы валидизации рекомендаций:

• внешняя экспертная оценка;

• внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидизации рекомендаций. Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами, которые попросили прокомментировать прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

Получены комментарии со стороны врачей-детских онкологов первичного звена в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики.

Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался и вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не вносились, то регистрировались причины отказа от внесения изменений. Консультации и экспертная оценка: проект рекомендаций рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Порядок обновления клинических рекомендаций. Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем 1 раз в 3 года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утвержденным клиническим рекомендациям, но не чаще 1 раза в 6 мес.

Решение об обновлении принимает М3 РФ на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической апробации.

Приложение АЗ. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов инструкции по применению

Приложение В. Информация для пациента

Приложение Г1. Шкала оценки общего состояния пациента ВОЗ/ЕСОС

Название на русском языке: Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ)/ Восточной объединенной группы онкологов (Еаз1егп Соорегайуе Опсо1оу Огоир (ЕСОО).

Оригинальное название: ТЬе Еаз1ет Соорегайуе Опсо1оу Огоир//УогШ НеаИЬ Огдатгайоп РегСогтапсе 31а1из (ЕСОО/Ш Ю Р8).

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией):

Океп М.М. СгеесЬ К.Н. Тогтеу О.С. е! а1. Тохюйу апс! гезропзе сгйепа оГ 1Ье Еаз1ет Соорегайуе Опсо1оу Огоир. А т 5 СНп Опсо1 1982;5(6):649-55.

Т ип: шкала оценки.

Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностей (ходьба, работа и т.д.).

Содержание (шаблон):

• !

• д Пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания (90-; 100 % по шкале Карновского)

• Пациент не способен выполнять тяжелую, однако может выполнять легкую или!

• 1 сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу,1 70-80 % по шкале Карновского)

• Пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может:

• 2 выполнять работу. Более 50 % времени бодрствования проводит активно - ‘ в вертикальном положении (50-60 % по шкале Карновского)

• Пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50 % времени бодрствования (30-40 % по шкале Карновского)

• Инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели (10-20 % по шкале Карновского)

Ключ (интерпретация): приведен в самой шкале.

Приложение Г2. Шкала Карновского

Название на русском языке: Шкала Карновского.

Оригинальное название (если есть): КатоГзку РегГогтпапсе 81а1из.

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией):

КагпоГзку Э.А. ВигсЬепа1 ТН. ТЬе сНшса1 еуа1иайоп оГ сЬешоШегареийс аеп!з т сапсег. 1п: МасЬеоё С. (ес!.). Еуа1иа1юп оГ сЬешоШегареибс аеп1з. Ыеш Уогк: Со1итЫа ИтуегзНу Ргезз; 1949:191-205.

Тип: шкала оценки.

Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т. д.).

Содержание (шаблон):

Шкала Карновского 100 - Состояние нормальное, жалоб нет. 90 — Способен к нормальной деятельности, незначительные симптомы или признаки заболевания 80 — Нормальная активность с усилием, незначительные симптомы или признаки заболевания. 70 - Обсуживает себя самостоятельно, не способен к нормальной деятельности или активной работе 60 — Нуждается порой в помощи, но способен сам удовлетворять большую часть своих потребностей. 50 — Нуждается в значительной помощи и медицинском обслуживании 40 - Инвалид, нуждается в специальной помощи, в т.ч. медицинской. 30 - Тяжелая инвалидность, показана госпитализация, хотя смерть непосредственно не угрожает 20 — Тяжелый больной. Необходимы госпитализация и активное лечение. 10 — Умирающий 0 - Смерть _

Ключ (интерпретация): приведен в самой шкале.

Пояснения: отсутствуют. -

Приложение Г4. Визуально-аналоговая шкала оценки болевого синдрома

Название на русском языке: Визуально-аналоговая шкала оценки болевого синдрома. Оригинальное название: У1зиа1 Апа1о 8са1е Гог Раш (УАЗ Раш).

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией):

Оригинальная публикация: На/укег О.А. М 1ап 8 . Кепбхегзка Т. Ргепск М. Меазигез оГ абик рат: У1зиа1 Апа1о 8са1е Гог Рат (УА8 Рат), Ыитепс Кабпд 8са1е Гог Рат (ЫК8 Рат), МсОШ Рат 0 иезбоппа1ге (МРО), 8Ьок-Рогт МсОШ Ра1п 0 иезбоппа1ге (8Р-МР0), СЬготс Рат Огабе 8са1е (СР08), 8Ьог1 Рогт-36 Вобку Ра1п 8са1е (8Р-36 ВР8), апб Меазиге оГ 1п(егт1кеп( апб Сопз1ап1 Оз1еоаг1Ьпбз Ра1п (1СОАР). АйЬпбз Саге Кез (НоЬокеп) 2011;63(8ирр1 11):8240—52.

Т ип: шкала оценки.

Назначение: предназначена для количественной оценки болевого синдрома с учетом субъективных ощущений пациента и подбора анальгезирующей терапии.

Содержание (шаблон):

«Оцените по шкале выраженность боли, где 0 — отсутствие боли, а 10 - нестерпимая боль максимальной выраженности».

Отсутствие	боли		Умеренная	боль		Невыносимая	боль
0 1	2	3	4 5	6	7	8 9	10

Инструкция: пациенту на 10-сантиметровой линии предлагается отметить степень \ • выраженности боли по шкале от 0 до 10.

Ключ: 1-3 балла - слабая боль; 4-7 баллов - умеренная боль; 8 и более баллов - сильная боль.

Приложение Г5. Шкала вербальной оценки болевого синдрома

Название на русском языке: шкала вербальной оценки болевого синдрома.

Оригинальное название: УегЬа1 Ка1тЮе5Спр1ог 8са1е.

И сточник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией):

Оригинальная публикация: ОЬпЬаиз Е.Е. АсИег К. Ме1Ьос1о1о1са1 ргоЫетз т 1Ье теазигетеп! оГ рат: а сотрапзоп ЪеЕуееп Йге уегЪа1 габпд зса1е апб Ше У1зиа1 апа1одие зса1е. // Р ат. 1975. Уо1. 1, № 4 . р. 379-384.

Т ип: шкала оценки.

Назначение: предназначена для количественной оценки болевого синдрома с учетом субъективных ощущений пациента и подбора анальгезирующей терапии.

Содержание (шаблон):

«Оцените по шкале выраженность боли, где 0 - отсутствие боли, а 10 - нестерпимая боль максимальной выраженности».

Инструкция: пациент отвечает на вопрос, как он оценивает выраженность боли по шкале от 0 до 10.

Ключ: 1-3 балла - слабая боль; 4-7 баллов - умеренная боль; 8 и более баллов - сильная боль.

Приложение Гб. Оценка степени регрессии опухоли при патогистологическом исследовании по шкале Мапйагй

Название на русском языке: оценка степени регрессии опухоли при патогистологическом исследовании по шкале МапбапТ '

Оригинальное название (если есть): Mandard зсоппд зуз1е т.

И сточник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией):

Mandard АМ, ОаНЬагб Р, Mandard 1С, е1 а1. Ра1Ьо1о1С аззеззтеп! оГ 1итог гегеззюп айег ргеорегайуе сЬетогабюШегару оГ езорЬаеа1 сагстота. СНтсораЙю1ою согге1айопз. Сапсег. 1994;73(11):2680-2686. 601: 10.1002/1097-0142(19940601)73:113.0.СО;2-С.

Тип: шкала оценки.

Назначение: отражает отношение фиброза, вызванного проведенной терапией, к остаточной опухоли.

Содержание (шаблон):

Уровень	Шкала Мапбагй
1	Клетки опухоли не определяются
' 2	Единичные опухолевые клетки
3	Фиброз >50 % опухоли
4	Фиброз <50 % опухоли
5	Нет регрессии

Ключ (интерпретация): приведен в самой шкале.

Пояснения: отсутствуют.

Приложение Г7. Оценка степени регрессии опухоли при патогистологическом исследовании по шкале Б/уогак

Название на русском языке: оценка степени регрессии опухоли при патогистологическом исследовании по шкале Б/уогак.

Оригинальное название (если есть): Б/уогак Штог гедгеззюп гас1е.

И сточник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией):

Ошогак О. КеШю1г Ь. Нойтапп А. Ра1Ьо1о1са1 ГеаШгез оГ гес1а1 сапсег айег ргеорегайуе гасйосЬешоШегару. 1п1. I. Со1огес1а1. 013. 1997;12:19-23. Оон 10.1007/3003840050072.

Тип: шкала оценки.

Назначение: отражает отношение фиброза, вызванного проведенной терапией, к остаточной опухоли.

Содержание (шаблон):

Уровень	Шкала Dworak
0	Нет регрессии
1	Фиброз <25 % опухоли
2	Фиброз 25-50 % опухоли
3	Фиброз >50 % опухоли
4	Клетки опухоли не определяются

Ключ (интерпретация): приведен в самой шкале.

Пояснения: отсутствуют.