Ретинальные венозные окклюзии

Определение

Окклюзия вен сетчатки (ОВС) - поражение сосудов сетчатки, сопровождающееся нарушением оттока крови по центральной вене сетчатки или ее ветвям, характеризующееся клинической картиной венозного стаза: полнокровием вен, нарушением проницаемости сосудистой стенки (интраретинальные геморрагии и отек сетчатки), а также возможным нарушением перфузии капилляров сетчатки.

Постокклюзионная (посттромботическая) ретинопатия (ПОРП) - поздние проявления окклюзии вен сетчатки, которые могут быть включать в себя: макулярный отек, и/или эпиретинальный фиброз, и/или витреоретинальный тракционный синдром, и/или неоваскуляризацию сетчатки/зрительного нерва, и/или рецидивирующий гемофтальм. На этой стадии заболевания может развиться вторичная неоваскулярная глаукома.

Постокклюзионный макулярный отек (ПОМО) — утолщение сетчатки, связанное с накоплением жидкости в межклеточном пространстве нейроэпителия вследствие нарушения гематоретинальных барьеров и несоответствия между транссудацией жидкости и способностью к ее реабсорбции.

Термины и определения

Биомикроскопия глаза — метод прижизненного визуального исследования оптических сред и тканей глаза, основанный на создании контраста между освещенными и неосвещенными участками, проводимый при помощи щелевой лампы и дополнительных диагностических линз (в частности, для биомикроскопии глазного дна).

Витреоретинальный тракционный синдром — нарушение витреоретинальных соотношений, связанное с сокращением соединительной ткани в составе пролиферативных мембран и ретракцией стекловидного тела, характеризуется скоплением жидкости между нейроэпителием и пигментным эпителием. При формировании вторичных разрывов сетчатки и отслойки она классифицируется как тракционнорегматогенная.

Гемофтальм — витреальное кровоизлияние (геморрагия), скопление крови в стекловидном теле или витреальной полости (при авитрии).

Интравитреальное введение (интравитреальная инъекция) — введение лекарственного вещества в стекловидное тело или витреальную полость (при авитрии). Макулярный отек (МО) - утолщение сетчатки, связанное с накоплением жидкости в межклеточном пространстве нейроэпителия вследствие нарушения гематоретинальных барьеров и несоответствия между транссудацией жидкости и способности к ее реабсорбции. При значительных размерах интраретинальных полостей скопления жидкости отек называют кистозным.

Микроаневризма — локальное расширение (выпячивание) капиллярной стенки.

«Ватный» («мягкий») экссудат (ватообразный фокус) — очаг фокальной ишемии во внутренних слоях сетчатки вследствие резкого нарушения ретинальной перфузии.

Неоваскуляризация сетчатки и/или зрительного нерва — вариант патологического пролиферативного ответа на ишемию сетчатки, проявляющийся ростом по задней поверхности стекловидного тела новообразованных сосудов, источником которых являются собственные сосуды сетчатки.

Неоваскулярная глаукома — вторичная глаукома, возникающая в результате разрастания новообразованных сосудов и фиброзной ткани в углу передней камеры и на поверхности радужки.

Оптическая когерентная томография (ОКТ) — оптическое исследование сетчатки с помощью компьютерного анализатора — диагностический неинвазивный бесконтактный метод прижизненной визуализации, качественного и количественного анализа морфологических особенностей структур глазного дна, основанный на принципе световой интерферометрии.

Оптическая когерентная томография в режиме ангиографии (ОКТ-А) — оптическое исследование сетчатки с помощью компьютерного анализатора в режиме ангиографии — диагностический неинвазивный бесконтактный метод прижизненной визуализации, качественного и количественного анализа микроциркуляции в структурах глазного дна с учетом сегментации слоев глазного дна.

Оптико-цилиарные шунты и шунты между сосудистыми аркадами — артериовенозные связующие сосуды, по которым кровь проходит непосредственно из артерии (ретинальной или цилиарной) в ретинальную вену, минуя капиллярную сеть.

Коллатерали — капилляры сетчатки, обходящие прилежащие зоны неперфузии и расположенные в пределах зоны, дренируемой веной, подвергшейся окклюзии. Капилляры соединяют дистальную и проксимальную части окклюзированного сосуда, обеспечивая венозный дренаж.

Преретиналыюе кровоизлияние (геморрагия) — скопление крови в ретрогиалоидном пространстве.

Рубеоз радужки — рост новообразованных сосудов в радужке, как правило, сопровождается неоваскуляризацией структур угла передней камеры и является следствием выраженной ишемии сетчатки.

«Твердый» (липидный) экссудат — отложение белков и липидов в слоях нейроэпителия вследствие повышенной проницаемости сосуда и выхода компонентов плазмы крови за его пределы.

Флюоресцентная ангиография глаза (ФАГ, ангиография с флюоресцеином натрия) — диагностический метод, позволяющий выявить нарушения сосудистого русла на глазном дне, оценить состояние наружного и внутреннего гематоретинальных барьеров путем регистрации пассажа красителя (внутривенно вводимого флюоресцеина натрия) по сосудам глаза в режиме фото- и видеонаблюдения.

Этиология и патогенез

Окклюзия вен сетчатки является полиэтиологичным заболеванием. Одной из наиболее частых причин его развития являются локальное повреждение целостности эндотелия ретинальных вен, обусловленное артериальной гипертензией (в т.ч. маскированной), дислипидемией, гипергомоцистеинемией и гипергликемией. В ряде случаев причиной ОВС может являться воспаление сосудистой стенки (инфекционный или неинфекционный ретино- или нейроретиноваскулит). В патогенезе заболевания значимую роль могут играть различные нарушения системы гемостаза (гиперкоагуляция, гипофибринолиз, повышенная внутрисосудистая активация тромбоцитов), связанные с наличием врожденных или приобретенных тромбофилических расстройств.

Схематично патогенез окклюзии ретинальных вен можно разделить на ряд составляющих:

1. Механическая компрессия вены на уровне решетчатой пластинки склеры или артериовенозного перекреста на ДЗН или сетчатке с изменением ламинарности и скорости движения крови.

2. Нарушение функциональной активности и целостности эндотелия венозной стенки с формированием пристеночных микротромбов.

3. Развитие локальной гиперкоагуляции и гипофибринолиза, способствующих процессу тромбообразования, повышение венозного давления, снижение перфузионного давления в капиллярах сетчатки, воспаление и, как следствие, нарушение внутреннего гематоретинального барьера. К наиболее значимым молекулярным факторам, участвующим в нарушении внутреннего гематоретинального барьера и повышении сосудистой проницаемости, относятся ангиотензин II, молекулы клеточной адгезии, УЕОР-факторы, простагландины, цитокины, интерлейкины и др.

4. Клетки крови и плазма проникают через межклеточные пространства в ткань сетчатки с преимущественным скоплением жидкости между слоями сетчатки вокруг фовеа.

При высокой концентрации вазопролиферативных факторов запускается процесс неоангиогенеза с развитием неоваскуляризации на диске зрительного нерва и сетчатке (при этом новообразованные сосуды плотно адгезированы к задней поверхности стекловидного тела), а также в радужной оболочке, структурах угла передней камеры глаза. Это приводит к наиболее тяжелым осложнениям окклюзий ретинальных вен - рецидивирующим кровоизлияниям в стекловидное тело с последующим его фиброзом, с возможным формированием витреоретинальных тракций и тракционной отслойки сетчатки, а также развитию вторичной неоваскулярной глаукомы.

В настоящее время принято выделять немодифицируемые и модифицируемые факторы риска развития ОВС.

Среди немодифицируемых факторов риска рассматривают возраст более 65 лет, генетически-детерминированную тромбофилию. Доказана причинно-следственная связь ОВС с наличием мутации фактора свертываемости крови V (фактора Лейдена, резистентность к протеину С) и мутации 020210А в гене протромбина (фактор свертываемости крови II).

Среди модифицируемых факторов риска определен ряд системных и локальных факторов риска. К наиболее распространенным системным факторам риска окклюзии ЦВС и её ветвей относятся:

• системная артериальная гипертензия;

• гиперхолестеринемия;

• гиперлипидемия;

• гипергомоцистеинемия;

• сахарный диабет;

• курение;

• приобретенная патология свертывающей системы (в т.н. антифосфолипидный синдром, повышенная внутрисосудистая активность тромбоцитов и т.д.);

• патология кроветворной и иммунной системы (лейкома, лимфома);

• системные воспалительные заболевания (ревматические болезни, саркоидоз, туберкулез, синдром Гудпасчера, коронавирусная инфекция СОУШ-19 и др.);

• хроническая почечная недостаточность и другие причины вторичной артериальной гипертензии и диабета, такие как синдром Кушинга;

• эпизоды ночной артериальной гипотензии;

• синдром ночного апноэ;

• прием некоторых лекарственных препаратов (оральные контрацептивы);

• патологический климакс.

К локальным факторам риска относятся:

• офтальмогипертензия;

• воспалительные заболевания глаза и орбиты;

• нарушение венозного оттока (ретробульбарная компрессия глазного яблока: (опухоли, отек, нарушение целостности орбиты).

Провоцирующими факторами могут стать чрезмерные физические, эмоциональные нагрузки и гипертермия.

Эпидемиология

ОВС является возрастзависимым заболеванием. В 2015 году глобальная распространенность всех видов ОВС, ОВЦВС и ОЦВС у людей в возрасте 30-89 лет составила 0,77%, 0,64% и 0,13% соответственно, что свидетельствует об общем количестве лиц, имеющих данное заболевание, равном 28,06 миллиона. В возрастной группе 30-39 лет распространенность ОВС составляет 0,26%, а в группе 40—49 лет - 0,44%. Заболевание встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Особенности кодирования по МКБ-10

Н34.8 — Другие ретинальные сосудистые окклюзии.

Ретинальная венозная окклюзия.

Н34.9 — Ретинальная васкулярная окклюзия неуточненная. Н35.6 — Ретинальное кровоизлияние.

Классификация

В настоящее время имеются классификации ОВС, предлагающие разделять отдельные формы заболевания согласно патогенезу, локализации зоны окклюзии, стадии и типу заболевания. Однако наиболее распространенной и общепринятой во всем мире является классификация, предложенная 8.8.НаугеЬ (1990).

Клиническая картина

Острота зрения зависит от степени вовлечения макулы. При поражении височных ветвей пациенты отмечают внезапное снижение зрения, пятно в поле зрения, метаморфопсии. При окклюзии носовых и периферических височных ветвей без вовлечения макулы — начало заболевания, как правило, бессимптомное. При офтальмоскопии: вены дистальнее зоны окклюзии резко расширены и извиты, интраретинальные кровоизлияния в виде языков пламени и мелких пятен, отек сетчатки в макуле, единичные «мягкие» («ватные») экссудаты, отражающие ишемический отек аксонов ганглиозных клеток.

Заподозрить ишемический тип окклюзии позволяет более значительное снижение зрения (до сотых и менее), большое количество геморрагий и «мягких» экссудатов на глазном дне. Окончательная диагностика типа окклюзии проводится на основании флюоресцентной ангиографии сетчатки (ФАГ) непосредственно сразу после выявления заболевания или, при большом количестве геморрагий, затрудняющих интерпретацию исследования, спустя 1-1,5 месяца.

Во всех случаях начало заболевания сопровождается внезапным, безболезненным снижением зрения на одном глазу. Иногда этому предшествуют чувство тяжести и тупые боли в области орбиты. Зрачковые реакции сохранены. При офтальмоскопии определяется расширение и извитость всех ветвей ЦВС различной степени выраженности, стушеванность контуров диска зрительного нерва (ДЗН), интраретинальные кровоизлияния в виде множественных пятен (чаще всего на периферии) и языков пламени (во всех 4-х квадрантах сетчатки). Возможно появление множественных «ватных» очагов, являющихся зонами инфаркта сетчатки в слое нервных волокон. Симптомы острого периода сохраняются около 1,5-3 месяцев. Поздние проявления включают: микроаневризмы, оптико-цилиарные шунты на ДЗН, шунты и коллатерали между височными аркадами и зонами дистальнее и проксимальнее участка окклюзии, эпиретинальный фиброз, макулярный отек.

Переход неишемического типа ОВС в ишемический наблюдается: в 15% случаев в течение первых 4 месяцев, в 34 % случаев в период 3-х лет после первоначальной окклюзии.

Начало заболевания сопровождается внезапным, безболезненным снижением зрения на одном глазу. Острота зрения, как правило, не превышает 0,1. Характерным симптомом ишемии сетчатки является выявление афферентного зрачкового дефекта.

При осмотре глазного дна определяется расширение и извитость всех ветвей ЦВС, перипапиллярный отек сетчатки, интраретинальные кровоизлияния различной формы, захватывающие периферию глазного дна и задний полюс. Отличительным признаком ишемического поражения является большое количество «ватных» очагов. При нарушении капиллярной перфузии в макулярной области будет наблюдаться ее отек и побледнение.

Особой формой ишемической окклюзии ЦВС является заболевание, сопровождающееся формированием зон ишемии на периферии. При этом центральное зрение может изменяться незначительно. На глазном дне количество геморрагий и «ватных» очагов - умеренное, но на периферии выявляется большое количество округлых кровоизлияний и обеднение сосудистого рисунка. Степень снижения зрения при этом зависит от выраженности макулярного отека.

Симптомы острого периода исчезают в течение последующих 1,5-3 месяцев. Проявления постокклюзионной ретинопатии могут включать: микроаневризмы, оптико­ цилиарные шунты и шунты между сосудистыми аркадами, новообразованные сосуды на ДЗН и/или сетчатке (чаще всего на границе с зоной ишемии), эпиретинальный фиброз, кистозный отек в макуле, субретинальный фиброз, который может быть ассоциирован с развитием макулярной дегенерации.

Гемиретинальная венозная окклюзия — встречается реже, чем окклюзия ветви ЦВС или всей ЦВС. Подразделяется на гемисферическую окклюзию ветви ЦВС второго порядка (верхней или нижней ветви ЦВС) с локализацией зоны окклюзии на поверхности или у края ДЗН и гемицентральную окклюзию с поражением одной из ветвей второго порядка (верхней или нижней ветви ЦВС) с локализацией зоны окклюзии в непосредственной близости к решетчатой пластинке склеры (при «двуствольной» ЦВС).

Заболевание начинается с внезапного альтитудинального выпадения поля зрения (нижнего или верхнего). Острота зрения варьирует от сотых до 0,1-0,2. На глазном дне определяются признаки окклюзии ветви ЦВС, захватывающие верхнюю или нижнюю гемисферу.

Одной из ведущих проблем при окклюзии ЦВС и её ветвей является снижение центрального зрения, которое развивается вследствие трех основных причин или их сочетания: макулярного отека, кровоизлияния в макулу и макулярной ишемии.

Макулярный отек приводит к снижению остроты зрения. Эти изменения могут носить обратимый характер (если происходит естественная или связанная с медикаментозным воздействием резорбция интраретинальной жидкости). Наличие хронического макулярного отека приводит к необратимому повреждению сетчатки с формированием кистозной дегенерации, образованием эпиретинальной мембраны (в ряде случаев с ламеллярным макулярным разрывом), апоптозу и гибели клеток сетчатки, утрате синаптических связей. Своевременное (раннее) лечение позволяет предотвратить последующее снижение остроты зрения.

Макулярный отек может быть диффузным и кистозным, при этом скопление жидкости происходит преимущественно в наружном плексиформном слое сетчатки. При адекватной капиллярной перфузии макулы после купирования основного процесса зрение может частично или полностью восстанавливаться через 6 месяцев (в ряде случаев - до 15 месяцев) до 0,5 и выше. Однако у 60% пациентов макулярный отек самостоятельно не разрешается. Хронический характер макулярного отека, как правило, сочетается с ишемией в области макулы и значительно ухудшает прогноз в отношении повышения зрительных функций.

В исходе преимущественно ишемической окклюзии ЦВС, реже ветви ЦВС возможно развитие неоваскуляризации переднего и заднего отдела глазного яблока. Определяется зависимость частоты возникновения неоваскуляризации от суммарной площади неперфузируемых зон сетчатки.

Неоваскулярная глаукома чаще всего развивается при ишемическом типе окклюзии ЦВС (29-34%), реже в исходе ишемической гемицентральной окклюзии (5%), в первые 6 месяцев (минимум 2 недели) от начала заболевания и может опережать неоваскуляризацию сетчатки и ДЗН.

Неоваскуляризация диска зрительного нерва и сетчатки встречается в 6-9% при окклюзии ЦВС, 29% при гемицентральной окклюзии и 24% при окклюзии ветви ЦВС, чаще на границе перфузируемых и неперфузируемых зон, в сроки от 3 до 12 месяцев и более.

Диагностика

Диагностика окклюзий вен сетчатки должна быть направлена на выявление начальных изменений, что особенно важно, принимая во внимание наличие в арсенале современной офтальмологии эффективных методов борьбы с осложнениями данной патологии и возможность сохранения зрения при этом заболевании.

Основные диагностические критерии установления окклюзий вен сетчатки и ПОРП представлены в приложении АЗ, таблица 2.

Жалобы и анамнез

• Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб при патологии глаза всем пациентам с наличием (или подозрением) на ОВС с целью выяснения наличия расстройств зрительных функций.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Физикальное обследование

• Не рекомендуется физикальное обследование пациентам с целью диагностики и лечения ОВС.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: физикальное обследование рекомендуется всем пациентам с ОВС в рамках выявления основных факторов риска (артериальной гипертензии, сахарного диабета, дислипидемии, тромбофилии и др.) и выполняется врачом терапевтического профиля (терапевтом или врачом общей практики)_. Необходимо также направлять к профильным специалистам для консультации пациентов с иными сопутствующими системными заболеваниями и факторами риска системных осложнений перед выполнением лазерного или хирургического лечения (в том числе, интравитреального введения лекарственных препаратов) с целью выявления возможных противопоказаний к данным видам лечения и минимизирования риска осложнений. Выбор профиля специалиста определяется в зависимости от особенностей течения ОВС, планируемого лечения и наличия у пациента иного сопутствующего системного заболевания и/или фактора риска системных осложнений.

Лабораторные диагностические исследования

• Рекомендуется общий (клинический) анализ крови развернутый, анализ крови биохимический общетерапевтический, исследование уровня глюкозы в крови,

анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза), общий (клинический) анализ мочи всем пациентам с наличием (или подозрением) на ОВС для определения возможных факторов риска возникновения и прогрессирования заболевания.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный всем пациентам с наличием (или подозрением) на ОВС с целью выявления системных факторов риска и определения тактики их коррекции.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный пациентам с наличием (или подозрением) на ОВС в возрасте до 44 лет с отягощенным тромбоэмболический анамнезом с целью выявления врожденной или приобретенной тромбофилии и определения тактики ее лечения.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный пациентам с наличием (или подозрением) на ОВС в возрасте до 44 лет при подозрении на воспалительную этиологию ОВС (ретиноваскулит) с целью выявления и лечения системных воспалительных заболеваний. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста первичный пациентам с наличием (или подозрением) на ОВС в возрасте до 44 лет при подозрении на инфекционную этиологию ОВС (ретиноваскулит) с целью выявления и лечения общего инфекционного процесса.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога всем пациентам с ОВС (или подозрением на его наличие) при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью определения тяжести зрительных расстройств и выработки оптимальной тактики лечения. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5). • Рекомендуется определение антител класса А, М, О (1А, IgM, 10) к хламидии трахоматис (СЫатусНа ЕасЬотайз) в крови, определение антител классов М, О (IgM, 10) к цитомегаловирусу (Су1отеа1оУ1ги8) в крови, определение антител классов М, О (IgM, 1С) к вирусу Эпштейна-Барра (Ерз1ет-Вагг униз) в крови, определение антител к капсидному антигену (УСА) вируса Эпштейна-Барр (Ерз1еш-Вагг униз) (IgM) (диагностика острой инфекции) в крови, определение антител класса О (10) к ранним белкам (ЕА) вируса Эпштейна-Барр (Ерз1еш-Вагг униз) (диагностика острой инфекции) в крови, определение антител класса О (10) к ядерному антигену (КА) вируса Эпштейна-Барр (Ерз1ет-Вагг уциз) (диагностика паст-инфекции) в крови, определение антител класса О (10) к вирусу простого герпеса 1 типа (Негрез з1тр1ех униз 1) в крови, определение антител классов О (10) к вирусу простого герпеса (Негрез з1тр1ех униз 2) в крови, определение антител класса М (IgM) к вирусу простого герпеса 1 и 2 типов (Негрез з1тр1ех униз 1урез 1, 2) в крови, определение антител классов М, О (IgM, 10) к микоплазме пневмонии (Мусор1азта рпеитошае) в крови, определение антигена к микоплазме пневмонии (Мусор1азта рпеитошае) в крови, определение антител класса О (10г) к уреаплазме (11геар1азша игеа1у1тсит) в крови, определение антител к токсоплазме (Тохор1азта опсШ) в крови пациентам с наличием (или подозрением) на ОВС воспалительной этиологии с подозрением на наличие хронических инфекций с целью выявления факторов риска возникновения и прогрессирования заболевания.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: выбор лабораторного исследования определяется в зависимости от особенностей течения ОВС и наличия у пациента сопутствующего системного заболевания и фактора риска системных осложнений. Также рекомендуется направлять на лабораторное исследование пациентов с сопутствующими системными заболеваниями и факторами риска системных осложнений до выполнения лазерного или хирургического лечения (в том числе, интравитреального введения лекарственных препаратов) с целью выявления возможных противопоказаний к данным видам лечения.

Рекомендуется общий (клинический) анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, исследование (при наличии сахарного диабета) уровня гликированного гемоглобина в крови (HbA1c), общий (клинический) анализ мочи, определение антител к бледной трепонеме (Тгеропеша раШбит) иммуноферментным методом (ИФА) в крови, определение антигена (НЪзА) вируса гепатита В (Нерайбз Вуйиз ) в крови, определение антител к вирусу гепатита С (Нераййз С упиз) в крови, определение рибонуклеиновой кислоты (РНК) вируса иммунодефицита человека методом полимеразной цепной реакции (ПЦР), качественное исследование пациентам с ОВС при подготовке к хирургическому лечению (в том числе, интравитреальному введению лекарственных препаратов) или госпитализации с иной целью с кратностью в соответствии с действующими федеральными, региональными и локальными нормативными документами для оценки общего статуса, выявления сопутствующих заболеваний и возможных противопоказаний к данным видам лечения, минимизирования риска осложнений.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: выбор лабораторного исследования определяется в зависимости от наличия у пациента сопутствующего системного заболевания и фактора риска системных осложнений.

Обследование на ВИЧ проводится па основании добровольного согласия (санитарно-эпидемиологические правила СанПиН 3.3686-21 «Санитарно- эпидемиологические требования по профилактике инфекционных болезней»),

Рекомендуется коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) расширенная, исследование сосудисто-тромбоцитарного первичного гемостаза, исследование коагуляционного гемостаза пациентам при подозрении на врожденную или приобретенную форму тромбофилии с целью определения вида тромбофилического расстройства и тактики его лечения. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Инструментальные диагностические исследования

• Рекомендуется визометрия всем пациентам с ОВС при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью определения тяжести зрительных расстройств.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

I

• Рекомендуется рефрактометрия или определение рефракции с помощью набора пробных линз всем пациентам с ОВС при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью определения максимальной корригированной остроты зрения для точной оценки тяжести зрительных расстройств.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется офтальмотонометрия (в том числе, под местной анестезией с использованием раствора местного анестетика) всем пациентам с ОВС при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью выявления нарушений офтальмотонуса как фактора риска возникновения заболевания.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется биомикроскопия переднего отдела глаза и стекловидного тела всем пациентам с ОВС при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью выявления неоваскуляризации радужки, наличия задней отслойки стекловидного тела, оценки прозрачности оптических сред.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: биомикроскопию переднего отдела глазного яблока в обязательном порядке необходимо сначала проводить без мидриаза, поскольку расширение зрачка может затруднить выявление неоваскуляризации радужки. Биомикроскопию стекловидного тела, наоборот, следует проводить в условиях медикаментозного мидриаза, так как это улучшает качество диагностики.

• Рекомендуется гониоскопия под местной анестезией (с использованием раствора местного анестетика) пациентам с ОВС с выявленным при биомикроскопии радужки рубеозом и/или нарушением регуляции офтальмотонуса при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью определения причин повышения внутриглазного давления и выработки оптимальной тактики ведения.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• Рекомендуется биомикроскопия глазного дна (в том числе осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана под местной анестезией с использованием раствора местного анестетика) или офтальмоскопия в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием антихолинергических средств и симпатомиметиков, кроме противоглаукомных препаратов (включая фиксированные комбинации)) всем пациентам с ОВС при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью выявления изменений на глазном дне, оценки их тяжести, мониторинга и выбора оптимальной тактики ведения.

Комментарии: биомикроскопия глазного дна с асферическими линзами при помощи щелевой лампы (или офтальмоскопия) является основным методом диагностики изменений глазного дна при ОВС в рамках офтальмологического приема при любом виде (первичная медико-санитарная помощь, специализированная помощь) и условии (стационарная, амбулаторная) оказания медицинской помощи. У больных с ОВС она должна проводиться только с широким зрачком (в условиях медикаментозного мидриаза). Важно помнить, что до фармакологического расширения зрачка нужно оценить состояние передней камеры и радужки.

• Рекомендуется оптическое исследование сетчатки с помощью компьютерного анализатора (оптическая когерентная томография, ОКТ) в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием антихолинергических средств и симпатомиметиков, кроме противоглаукомных препаратов (включая фиксированные комбинации)) пациентам с ОВС и ПОМО или с подозрением на его наличие при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью его количественной и качественной оценки, а также мониторирования эффективности лечения.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности

Рекомендуется флюоресцентная ангиография глаза (ФАГ) в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием антихолинергических средств и симпатомиметиков, кроме противоглаукомных препаратов (включая фиксированные комбинации)) при диагностике заболевания, динамическом наблюдении, и контроле за лечением нацистам е ОВС с подозрением на воспали<е ч.гл-о отологию заболевания. о.ю выявления юп нарушения перфузии сетчатки и оценки их площади (в макулярной зоне и периферических отделах), пациентам с рецидивирующими витреальными кровоизлияниями из невыявленного источника с целью его локализации, с целью разработки тактики лечения.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: первое исследование рекомендуется проводить сразу или спустя 1- 1,5 месяца от начала заболевания по мере рассасывания интраретинальпых геморрагий. Тип окклюзии вен сетчатки определяется после проведения ФАГ. При неишемической окклюзии - капиллярная перфузия сетчатки сохранена, либо присутствует в зоне менее 5 площадей диска зрительного нерва для ветви ЦВС и менее 10 - для окклюзии ЦВС. При ишемической окклюзии капиллярная перфузия отсутствует (по ФАГ) на площади более 5 площадей диска зрительного нерва для ветви ЦВС и более 10 - для ЦВС. Дальнейшие контрольные исследования ФАГ проводятся по показаниям, например, после выполненной лазерной коагуляции сетчатки для оценки её результативности.

• Рекомендуется ультразвуковое исследование глазного яблока пациентам с ОВС и недостаточной прозрачностью оптических сред при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью диагностики нарушений витреоретинальных взаимоотношений. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Рекомендуется компьютерная периметрия пациентам с ОВС и подозрением на поражение зрительного нерва при диагностике заболевания, динамическом наблюдении и контроле за лечением с целью оценки функции сетчатки и проводящих путей зрительного анализатора. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3) Рекомендуется электрофизиологическое исследование пациентам с ОВС с необъяснимым снижением зрительных функций с целью оценки функции сетчатки и проводящих путей зрительного анализатора. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: при ишемическом типе окклюзии ЦВС определяется снижение амплитуды Ъ-волны, уменьшение индекса соотношения волн Ъ:а и увеличение продолжительности амплификации Ъ-волпы на электроретинограмме.

Иные диагностические исследования

• Рекомендуется флюорография легких (или флюорография легких цифровая) или рентгенография легких (или рентгенография легких цифровая) всем пациентам с ОВС при подготовке к хирургическому лечению (в том числе, интравитреальному введению лекарственных препаратов) либо к госпитализации с иной целью с кратностью в соответствии с действующими нормативными документами федерального, регионального и локального уровней для оценки общего статуса, выявления сопутствующих заболеваний и возможных противопоказаний к данным видам лечения, минимизирования риска осложнений.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

• • Рекомендуется регистрация электрокардиограммы (с расшифровкой, описанием и интерпретацией электрокардиографических данных) всем пациентам с ОВС при подготовке к хирургическому лечению (в том числе, к интравитреальному введению лекарственных препаратов) либо к госпитализации с иной целью с кратностью в соответствии с действующими нормативными документами федерального, регионального и локального уровней для оценки общего статуса, выявления сопутствующих заболеваний и возможных противопоказаний к данным видам лечения, минимизирования риска осложнений.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

• Рекомендуется междисциплинарное ведение пациента на всех стадиях ОВС с целью компенсации системных нарушений (нормализация артериального давления, уровня гликемии и показателей липидного обмена и др.).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: обязательным компонентом является общее терапевтическое лечение, направленное на устранение модифицируемых факторов риска ОВС: устранение артериальной гипертензии, восстановление сердечного ритма, нормализация уровня липидов и гомоцистеина в плазме крови, при необходимости, медикаментозная коррекция явлений гиперкоагуляции и гиперагрегации. Лечение назначается, и его эффект контролируется терапевтом или кардиологом, при необходимости эндокринологом и другими специалистами. Не рекомендуется быстрое снижение артериального давления, так как резкая гипотония приводит к падению перфузионного давления и усугубляет капиллярную дисфункцию. У пациентов с воспалительными окклюзиями ЦВС необходимо проведение этиологической (противовирусной, антибактериальной и проч.) и противовоспалительной терапии, соответствующей принципам лечения ретиноили нейроретиноваскулитов.

Консервативное лечение

• Не рекомендуется консервативное офтальмологическое лечение пациентам с ОВС.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение ОВС направлено на восстановление функции гематоретинальных барьеров и подавление сосудистой пролиферации, для чего используется антиангиогенная и/или глюкокортикоидная терапия и/или лазерное лечение. В стадии ГТОРП с выраженными вазопролиферативными изменениями рекомендуется выполнение витрэктомии (с эндолазеркоагуляцией сетчатки или без нее).

• Рекомендуются интравитреальные инъекции (в условиях операционной, под местной анестезией, после обработки кожи век, области вокруг глаз и глазной поверхности местными бактерицидными средствами широкого спектра действия: антисептиками и дезинфицирующими средствами) средств, препятствующих новообразованию сосудов, - препаратов ранибизумаб, афлиберцепт, фарицимаб или глюкокортикоида для местного применения (дексаметазон в виде имплантата для интравитреалыюго введения), возможно, в сочетании с лазерной коагуляцией сетчатки при наличии ПОМО с целью уменьшения толщины сетчатки, стабилизации или повышения максимальной корригированной остроты зрения (Приложение А 3, таблица 1).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

• Комментарии: в настоящее время интравитреалъное введение средств, препятствующих новообразованию сосудов (ингибиторов ангиогенеза), является терапией первой линии при ПОМО с вовлечением центра макулы: - ранибизумаб - это фрагмент гуманизированного антитела к сосудистому эндотелиальному фактору роста А (УЕСР-А). Избирательно связывается с УЕСР-А (УЕСР110, УЕСР121, УЕСР165), предотвращая его взаимодействие с рецепторами на поверхности клеток эндотелия, что приводит к подавлению неоваскуляризации и пролиферации эндотелиальных клеток;

• афлиберцепт - это рекомбинантный гибридный белок, состоящий из фрагментов внеклеточных доменов человеческих рецепторов УЕСР, соединенных с Рс-фрагментом человеческого иммуноглобулина С. Действует как растворимый рецептор-ловушка, который связывает УЕСР-А и плацентарный фактор роста с более высокой аффинностью, чем

их естественные рецепторы, и, таким образом, может ингибировать связывание и активацию этих родственных УЕСЕ рецепторов;

• фарицимаб - представляет собой гуманизированное биспецифическое антитело, относящееся к классу иммуноглобулинов 01 (101), которое действует посредством ингибирования двух различных путей, нейтрализуя как апгиопоетин-2 (Апу-2), так и УЕСР-А. Апр-2 и УЕСР-А отличаются синергизмом действия в отношении увеличения проницаемости сосудов и стимуляции неоваскуляризации. Двойное ингибирование Апу-2 и УЕСР-А фарицимабом снижает проницаемость сосудов и уменьшает воспаление, подавляя патологический ангиогенез, и может обеспечивать большую стабильность сосудов, проявляющуюся более выраженным эффектом уменьшения их проницаемости по сравнению с апти-УЕСР терапией. В связи с двойным ингибированием обладает потенциалом более длительного действия, что позволяет максимально увеличить интервалы между инъекциями.

Ранибизумаб . Интравитреальные инъекции 0,5 мг (0,05 мл) ранибизумаба ежемесячно до достиэ/сения максимально высокой стабильной остроты зрения и/или до исчезновения признаков и симптомов активности заболевания на фоне продолжающегося лечения. После достижения стабилизации заболевания на фоне еэ/семесячных инъекций препарата периодичность контрольных визитов и временной интервал между инъекциями устанавливает врач в зависимости от активности заболевания, оцениваемой по остроте зрения и/или анатомическим параметрам. Стабилизация заболевания определяется как отсутствие улучшения зрения и/или анатомических параметров сетчатки в течение одного месяца после последней ежемесячной инъекции. Для достижения стабилизации заболевания изначально может потребоваться три или более последовательных ежемесячных инъекции. В случае если, по мнению врача, основанному на оценке остроты зрения и анатомических параметров сетчатки, улучшения от проводимого лечения нет, терапию следует прекратить. Между введением двух доз препарата следует соблюдать интервал не менее 28 дней.

При использовании режима «лечение и продление» (он же «лечить и увеличивать интервал») после достижения максимальной остроты зрения и/или при отсутствии признаков активности заболевания возможно поэтапное увеличение интервалов между введениями препарата, однако на данный момент недостаточно данных для определения величины интервалов. При реактивации заболевания укорочение интервалов следует производить с тем же шагом, что и удлинение.

Терапия может сочетаться с выполнением лазерной коагуляции сетчатки. При выполнении данной комбинированной терапии в течение одного дня препарат следует вводить не ранее, чем через 30 минут после лазерной коагуляции.

Эффективность и безопасность применения ранибизумаба при лечении ПОМО доказаны многочисленными многоцентровыми рандомизированными исследованиями. Индивидуальный режим применения 0,5 мг ранибизумаба, основанный на критериях стабилизации максимальной корригированной остроты зрения, обеспечивает анатомические и функциональное улучшение как при окклюзии ветви, так и при окклюзии ЦВС. Наиболее высокие результаты получают при раннем использовании препарата. Лечение ранибизумабом предполагает ежемесячное наблюдение в первый год заболевания с последующим продлением наблюдения и снижением лечебной нагрузки по мере появления анатомический и зрительной стабилизации заболевания [б]

Афлиберцепт Иитравитреальные инъекции 2 мг (0,05 мл), ежемесячно, до достижения максимально высокой остроты зрения и полной резорбции макулярного отека. Для этого необходимо выполнение трех и более ежемесячных интравитреальных инъекций. Для поддержания достигнутого эффекта терапия может быть продлена в режиме «лечить и увеличивать интервал». Терапия может сочетаться с выполнением лазерной коагуляции сетчатки.

Лечение следует прекратить, если на фоне терапии не наблюдается улучшения остроты зрения и уменьшения макулярного отека.

Использование схем лечения афлиберцептом, предполагающих увеличение интервалов между инъекциями уже в первый год лечения, показало высокую эффективность при лечении МО как при окклюзии ветви ЦВС, так и при окклюзии ЦВС. Многоцентровое исследование СЕНТЕКА, целью которого являлось разработка схем лечения ПОМО, показало, что указанный вариант лечения с постоянным и длительным мониторированием состояния сетчатки, позволяет не только стабилизировать зрительные функции, но и уменьшить площадь зон отсутствия перфузии сетчатки и снизить риски развития неоваскулярных осложнений.

В каждом клиническом случае окончательное решение о показаниях к лечению средствами, препятствующими новообразованию сосудов (ингибиторами ангиогенеза), выборе режима инъекций принимает врач на основе оценки особенностей клинической картины и течения заболевания. Фарицимаб. Первые 3 интавитреалъных инъекции фарицимаба 6 мг (0,05 мл раствора) выполняются с интервалом 4 недели. Далее схема лечения может быть индивидуализирована согласно подходу «лечить и увеличивать интервал» в соответствии с оценкой анатомических параметров течения заболевания и характеристик зрительных функций. Интервал между введениями препарата может изменяться с 4 до 16 недель с шагом 4 недели. При недостаточной эффективности лечения из-за увеличения интервала между инъекциями при необходимости возможно обратное сокращение интервала до 4 или 8 недель. Контрольные временные точки для оценки состояния пациента определяются по усмотрению врача на основании имеющихся у пациента жалоб и его общего состояния, ежемесячные осмотры не предусмотрены.

Многоцентровые исследования ВАЬАТОИ и СОМ1ИО продемонстрировали высокую эффективность интравитреалыюго введения фарицимаба в дозе 6 мг при лечении постокклюзионного макулярного отека как при окклюзии ЦВС, так и при окклюзии ее ветвей. После ежемесячных инъекций препарата, выполняемых до 24 недели исследования, эффект сохранялся до 72 недели даже при переводе на режим инъекций 1 раз в 12 и 16 недель (в 82% и 74% случаев, соответственно). Значимое снижение проницаемости вен сетчатки, подтвержденное уменьшением ликеджа в макулярной зоне при ФАГ, выполненного на 24 неделе исследования, показало более выраженный эффект в сравнении с группой сравнения, получавшей интравитреальные инъекции афлиберцепта (ВАЬАТОИ: 33,6% по сравнению с 21,0% соответственно; р = 0,0023 и СОМ1ИО: 44,4%о против 30,0% соответственно; р = 0,0002).

Противопоказания к интравитреальному введению ранибизумаба, афлиберцепта * * или фарицимаба:

• повышенная чувствительность к компонентам препарата, активные подтвержденные или предполагаемые инфекции глаза или инфекционные процессы периокулярной локализации, активный интраокулярный воспалительный процесс,

• —- беременность и период грудного вскармливания.

В каждом клиническом случае окончательное решение о показаниях к лечению средствами, препятствующими новообразованию сосудов (ингибиторами ангиогенеза), выборе режима инъекций принимает врач на основе оценки особенностей клинической картины и течения заболевания.

Дексаметазон * - ннтравитреальный имплантат. Глюкокортико ид для местного применения, обеспечивает длительное (до 6 месяцев) высвобождение действующего вещества в стекловидном теле или витреальной полости. Дексаметазон, являясь сильнодействующим глюкокортикоидом, подавляет воспаление, снижая выраженности отека, отложение фибрина, проницаемость капилляров и миграцию фагоцитов к месту воспаления. Глюкокортикоиды подавляют экспрессию фактора роста эндотелия сосудов, а также предотвращают высвобождение простагландинов, часть из которых являются медиаторами кистозного макулярного отека.

Применение дексаметазона в виде имплантата для интравитреального введения требует длительного регулярного мониторинга вГД и назначения местной гипотензивной терапии при его повышении. Повторное введение имплантата возмоусно приблизительно через 4-6 Месяцев в случае снижения остроты зрения и/или увеличения толщины сетчатки.

Противопоказания к введению интравитреального имплантата с дексаметазоном * .*

• гиперчувствительность к активному или любому другому компоненту препарата; активная или предполагаемая глазная, или периорбиталъная инфекция, включая большинство вирусных заболеваний роговицы и конъюнктивы, в том числе острый герпетический (Ьегрел $тр1ех), эпителиальный кератит (древовидный кератит), ващинию, ветряную оспу, Микобактериальные инфекции и грибковые заболевания; развитая стадия глаукомы с декомпенсацией внутриглазного давления (ВГД), не купирующейся медикаментозной терапией; возраст до 18 лет; афакия с разрывом задней капсулы хрусталика; наличие переднекамерной интраокулярной линзы, ирис-клипс интраокулярной линзы, заднекамерной интраокулярной линзы с транссклералъной фиксацией при одновременном наличии разрыва задней капсулы хрусталика.

• С осторожностью введение интравитреального имплантата с дексаметазоном * : при герпетической инфекции глаза (Негрез $1тр1ех) в анамнезе; беременность и период грудного вскармливали; у пациентов, принимающих антикоагулянты или антиагреганты.

Применение при беременности и в период грудного вскармливания:

Опыт применения интравитреального имплантата с дексаметазоном при беременности отсутствует, возможные риски неизвестны. Интравитреальный имплантат с дексаметазоном возможно применять при беременности в тех случаях, когда предполагаемая польза для матери превышает потенциальный риск для плода. При системном применении дексаметазон экскретируется с грудным молоком. При местном применении, благодаря низкой системной абсорбции дексаметазона, влияние интравитреального имплантата с дексаметазоном на детей, находящихся на грудном вскармливании, не ожидается. Однако ввиду отсутствия данных по экскреции препарата с грудным молоком, риск нельзя исключить полностью, поэтому при назначении интравитреального имплантата с дексаметазоном грудное вскармливание следует прекратить на время лечения.

Осложнения при применении интравитреального имплантата с дексаметазоном * ;

• Со стороны органа зрения:

• Очень часто: повышение ВГД, катаракта, субкоиъюнктивальное

кровоизлияние.

! /

• Часто: офтальмогипертензия, субкапсулярная катаракта, кровоизлияние в стекловидное тело, снижение остроты зрения, зрительные нарушения (пятно, линия или затемнение), отслойка стекловидного тела, помутнения стекловидного тела (включая плавающие помутнения), блефарит, боль в глазу, фотопсия, отек конъюнктивы, конъюнктивальная гиперемия.

• Нечасто: некротический ретинит, эндофтальмит, глаукома, отслойка сетчатки, разрыв сетчатки, гипотония глаза, клеточная инфильтрация/опалесценция водянистой влаги передней камеры глаза, дискомфорт в глазу, зуд век, покраснение глаза.

• Общие нарушения и состояния, развивающиеся в месте введения:

• Нечасто: смещение имплантата, иногда сопровождающееся отеком роговицы, осложнение при введении имплантата, приводящее к повреждению тканей глаза (неправильное размещение имплантата). После первого использования интравитреального имплантата с дексаметазоном, для оценки индивидуальной реакции пациента на препарат, необходимо контролировать состояние органа зрения каждые две недели. В остальных случаях целесообразно осуществлять контроль ВГД каждые 2—8 недель после инъекции. Полное офтальмологическое обследование (визометрия, офтальмотонометрия, биомикроскопия, офтальмоскопия и ОКТ) следует выполнить через 3 месяца после инъекции и повторять, если имеется ухудшение зрительных функций, а МО сохраняется. Повторное введение интравитреального имплантата с дексаметазоном обычно проводят через 3-4 месяца (в среднем 2-3 инъекции в год). Из обобщенных данных, собранных на сегодняшний день, известно, что лечебный эффект интравитреального имплантата дексаметазона при ПОМО составляет в среднем 4 месяца, а интервалы при использовании схемы лечения «по необходимости» не превышают 6 месяцев.

Выбор препаратов в лечении ПОМО. Для первоначальной терапии макулярного отека может быть выбран любой из анти-УЕОР препаратов (ранибизумаб**, афлиберцепт**, фарицимаб) или дексаметазон - интравитреальный имплантат. Предпочтительный выбор антиУЕОР препаратов рекомендуется для пациентов с наличием в анамнезе офталъмогипертензии или некомпенсированной глаукомы или глаукомы, требующей комбинированной гипотензивной терапии, а также пациентам более молодого возраста.

Выбор дексаметазона - интравитреалъного имплантата, в качестве препарата первой линии, рекомендуется пациентам с наличием кардиоваскулярных заболеваний, сопровождающихся ишемическими атаками (инсульт, инфаркт и преходящие нарушения кровообращения), при невозможности или нежелании пациента выполнять режим ежемесячных инъекций, при авитрии, артифакии (в случае использования в факичные глаза, пациент должен быть информирован о высоком риске развития катаракты), беременности (опыт применения дексаметазона - интравитреалъного имплантата при беременности отсутствует, возможные риски неизвестны; дексаметазон — интравитреалъный имплантат возможно применять при беременности в тех случаях, когда предполагаемая польза для матери превышает потенциальный риск для плода).

Возможно его применение в раннем периоде при лечении постокклюзионного макулярного отека, развившегося в результате неинфекционного ретино- или нейроретиноваскулита (после полного общего и офтальмологического обследования, исключающего инфекционный процесс; см. КР «Увеиты неинфекционные»), а также при выраженном воспалительном компоненте в остром периоде ОВС и в случаях резистентности к терапии анти-УЕОР препаратами.

Масштабных клинических исследований, посвященных изучению комбинированной терапии постокклюзионного макулярного отека, нет. При этом описано, что при недостаточной эффективности одного из анти-УЕОР препаратов (после выполненных трех последовательных инъекций) возможно «переключение» на другой анти-УЕОР препарат (чаще с препаратов ранибизумаб** и афлиберцепт на фарицимаб), либо на дексаметазон - интравитреалъный имплантат. Использование любого из перечисленных препаратов возможно в комбинации с лазерной коагуляцией сетчатки. Использование интравитреалъного импланата с дексаметазоном через 1 месяц после интравитреальной инъекции ранибизумаба** приводит к выраженному усилению лечебного эффекта. А использование интравитреалъного имплапатата с дексаметазоном спустя 2 педели после иитравитриалъной инъекции рапибизумаба приводит к увеличению интервала между инъекциями в среднем до 135,5+36,4 дня в течение 6 циклов лечения.

При интравитреалъном введении лекарственных средств, препятствующих развитию новообразованию сосудов, или дексаметазона в виде имплантата для интравитреалъного введения следует учитывать потенциальный риск осложнений, таких, как инфекционный и неинфекционный эндофтальмит, ятрогеиная катаракта, гемофтальм, отслойка сетчатки и другие.

При использовании лекарственных средств, препятствующих новообразованию сосудов, или дексаметазона в виде имплантата для интравитреалъного введения предупреждение снижения остроты зрения дао/се при отсутствии ее улучшения следует считать положительной динамикой по сравнению с естественным течением заболевания.

• Рекомендуется до и после интравитреального введения любого лекарственного средства инстилляции в конъюнктивальную полость глазных капель противомикробных средств (антисептики и дезинфицирующие средства) с целью профилактики инфекционных осложнений.

• Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: продолжительность инстилляций противомикробных средств (антисептиков и дезинфицирующих средств) до и после интравитреалъного введения любого лекарственного средства устанавливает врач на основе комплексной оценки риска инфекционных осложнений, состояния глазной поверхности.

• Рекомендуется микроинвазивная витрэктомия или витреошвартэктомия (в условиях операционной; под местной анестезией (с использованием глазных капель местных анестетиков), при необходимости с пара- или ретробульбарной инъекцией местноанестезирующих препаратов (при необходимости — с использованием сочетанной анестезии), в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием антихолинергических средств и симпатомиметиков, кроме противоглаукомных препаратов (включая фиксированные комбинации)), после обработки кожи век, области вокруг глаз и глазной поверхности антисептиками и

дезинфицирующими средствами (включая препараты йода), с использованием противомикробных и противовоспалительных препаратов, при необходимости с сопутствующими манипуляциями, включая тампонаду витреальной полости (перфторорганическим или иным высокомолекулярным соединением), эндовитреальную замену перфторорганического соединения на силикон, эндовитреальное введение воздуха, силикона, мембранопилинг, эндолазеркоагуляцию, экстракцию хрусталика и/или факоэмульсификацию без или с имплантацией интраокулярной линзы, круговое или локальное эписклеральное пломбирование пациентам с пролиферативной ПОРП, осложненной организовавшимся гемофтальмом и/или тракционной отслойкой сетчатки с захватом области макулы и/или тракционно-регматогенной отслойкой сетчаткой и/или тракцией области макулы, а также при тракционном МО с целью восстановления нормальных анатомических соотношений, стабилизации или повышения корригированной остроты зрения

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: Витрэктомия способствует восстановлению нарушенного кровотока в окклюзированной вене, способствует улучшению обменных процессов между сетчаткой и стекловидным телом, приводит к увеличению транспорта кислорода к ишемизированным участкам сетчатки, увеличивает клиренс УЕСЕ и цитокинов в полости стекловидного тела, что приводит к уменьшению МО. При этом увеличение количества кислорода может стимулировать развитие катаракты, а увеличение потока УЕСР в переднюю камеру глаза может привести к неоваскуляризации радужки. В настоящее время нет масштабных клинических исследований, доказывающих эффективность и безопасность витрэктомии в острый период ОВС. В связи с этим указанную операцию рекомендуется выполнять в случае осложненного течения ПОРП. В ходе микроинвазивной витрэктомии, при наличии показаний, могут быть выполнены мембранопилинг, ретинотомия, эндолазеркоагуляция сетчатки, эндодиатермокоагуляция, тампонада витреальной полости (перфторорганическим или иным высокомолекулярным соединением), эндовитреалъная замена перфторорганического соединения на силикон и/или удаление перфторорганического или иного высокомолекулярного соединения из витреальной полости

!

и иные манипуляции. Подготовка пациента к хирургическому вмешательству осуществляется совместно с врачом-терапевтом. При необходимости назначают прием (осмотр, консультацию) врача-кардиолога (при наличии патологии сердечно-сосудистой системы).

Врач, направляющий больного на витреалыюе вмешательство, должен обращать внимание на несколько моментов:

• степень выраженности патологических изменений - для прогнозирования функционального результата операции;

• при кровоизлиянии в стекловидное тело необходимо оценить выраженность геморрагии (небольшое кровоизлияние, не затрудняющее проведение лазерного лечения и не приводящее к инвалидизации, не является показанием к операции);

• адекватность ранее выполненной лазерной коагуляции сетчатки (кровоизлияния могут возникать по причине недостаточной коагуляции);

• острота зрения другого глаза (витреоретинальиое вмешательство можно рекомендовать раньше при инвалидизации пациента из-за низкой остроты зрения на другом глазу);

• тяжесть общего заболевания, предполагаемая продолжительность жизни пациента, риск анестезии.

• Рекомендуется удаление силиконового масла (или иного высокомолекулярного соединения) из витреальной полости (в условиях операционной; под местной анестезией с использованием глазных капель местных анестетиков, при необходимости с пара- или ретробульбарной инъекцией местных анестезирующих средств, при необходимости с использованием сочетанной анестезии; в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием антихолинергических средств и симпатомиметиков, кроме противоглаукомных препаратов (включая фиксированные комбинации)), после обработки кожи век, области вокруг глаз и глазной поверхности, антисептиками и дезинфицирующими средствами (включая препараты йода) с использованием противомикробных и противовоспалительных препаратов, при необходимости с сопутствующими манипуляциями, включая повторную тампонаду витреальной полости (перфторорганическим или иным высокомолекулярным соединением), эндовитреальную замену перфторорганического соединения на силикон, эндовитреальное введение воздуха, силикона, мембранопилинг, экстракцию хрусталика и/или факоэмульсификацию без или с имплантацией интраокулярной линзы, эндолазеркоагуляцию пациентам с ПОРГТ в отдаленном периоде после операции витрэктомии с целью предотвращения осложнений, связанных с чрезмерно длительной эндотампонадой силиконовым маслом.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: продолжительность эндотампонады витреальной полости силиконовым маслом устанавливает врач на основе результатов динамического наблюдения пациента. Решение о необходимости повторной эндотампонады витреальной полости принимает врач на основе оценки состояния глаза пациента, риска рецидива кровоизлияния, отслойки сетчатки и др.

• Рекомендуется до и после витреоретинального хирургического вмешательства инстилляции в конъюнктивальную полость противомикробных препаратов (включая антибиотики, фторхинолоны и другие противомикробные препараты), противовоспалительных препаратов (включая кортикостероиды и нестероидные' противовоспалительные препараты), противовоспалительные и противомикробные средства в комбинации, при необходимости субконъюнктивальные, и/или парабульбарные, и/или внутримышечные, и/или внутривенные инъекции антибактериальных препаратов или противомикробных препаратов системного действия (при отсутствии медицинских противопоказаний), включая антибактериальные препараты системного действия и кортикостероиды системного действия с целью профилактики послеоперационных осложнений.

Комментарии: продолжительность инстилляций и инъекций лекарственных препаратов до и после витреоретинального хирургического вмешательства устанавливает врач на основе комплексной оценки клинической картины заболевания, особенностей течения операции и послеоперационного периода.

Лазерное лечение

• Рекомендуется проведение панретинальной лазерной коагуляции пациентам на стадии ПОРП в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием антихолинергических средств и симпатомиметиков, кроме противоглаукомных препаратов (включая фиксированные комбинации)) всем пациентам при наличии ишемии сетчатки на периферии, превышающей 10 площадей ДЗН, в случае невозможности регулярного мониторинга пациента, с целью подавления экспрессии УЕОР и профилактики развития неоваскуляризации, стабилизации или повышения максимальной корригированной остроты зрения (с использованием раствора местного анестетика), в том числе (при наличии МО) в сочетании с интравитреальными введениями средств, препятствующих новообразованию сосудов, или глюкокортикоида для местного применения (см. раздел «Хирургическое лечение»). Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2). Комментарии: Стандартная панретинальная лазеркоагуляция обычно осуществляется за несколько сеансов. Сеансы панретиналыюй лазеркоагуляции могут проводиться как в стационарных, так и в амбулаторных условиях при максимальном медикаментозном мидриазе.

Рекомендуется панретинальная лазерная коагуляция на стадии пролиферативной ПОРП в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием антихолинергических средств и симпатомиметиков, кроме противоглаукомных препаратов (включая фиксированные комбинации)) с целью подавления неоваскуляризации, стабилизации или повышения максимальной корригированной остроты зрения под местной анестезией (с использованием раствора местного анестетика) при наличии МО - возможно в сочетании с интравитреальным введением средства, препятствующего новообразованию сосудов (см. раздел «Хирургическое лечение»). Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2) Комментарии: у панретипальпой лазеркоагуляцгш сетчатки существуют определенные побочные эффекты. Поэтому этот метод лазерного лечения выполняется, как правило, тогда, когда уже имеются новообразованные сосуды, или риск их появления крайне высок. Вероятность развития слепоты при появлении новообразованных сосудов настолько высока, что оправдывает применение лазерного лечения, несмотря на побочные эффекты. Показанием к незамедлительному проведению панретинальной лазеркоагуляции является ПОРП в сочетании с факторами высокого риска снижения зрения:

• неоваскуляризацией сетчатки, размер которой превышает 1/2 площади ДЗН; неоваскуляризацией ДЗН, размер которой превышает 1/3 площади ДЗН;

• наличием витреальной или преретинальной геморрагии.

Панретиналъную лазерную коагуляцию сетчатки обычно начинают с нижних отделов средней периферии, так как эти зоны могут стать недоступными в случае возникновения кровоизлияния в стекловидное тело. Далее лазерное воздействие продолжают, нанося коагуляты на всю поверхность средней периферии глазного дна от височных сосудистых аркад. При наличии ПОРП с неоваскуляризацией радужки и/или угла передней камеры глаза необходимо коагулировать также крайние периферические отделы сетчатки.

Рекомендуется проведение фокальной лазерной коагуляции глазного дна в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием антихолинергических средств и симпатомиметиков, кроме противоглаукомных препаратов (включая фиксированные комбинации)), под местной анестезией (с использованием раствора местного анестетика), возможно, в сочетании с интравитреальным введением средства, препятствующего новообразованию сосудов (см. раздел «Хирургическое лечение»), при наличии ПОМО на фоне окклюзии ветвей ЦВС с целью стабилизации или повышения корригированной остроты зрения. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4) Комментарии: при наличии МО наибольший эффект от лазерного лечения (фокальной или по типу «решетки» лазерной коагуляции сетчатки) ожидается в случае исходной центральной толщины сетчатки не более 350 мкм. В остальных случаях лазерное лечение ПОМО существенно уступает по функциональному результату средствам, препятствующим новообразованию сосудов

I

(ингибиторами ангиогенеза). В настоящее время фокальную ЛКС следует рассматривать только как лечение второй линии по отношении к фармакотерапии. ЛКС по типу «решетки» наиболее эффективна при окклюзии ветви ЦВС, однако, в отдельных случаях, может применяться при хроническом макулярном отеке, резистентном к интравитреалыюму введению средств, препятствующих новообразованию сосудов, или глюкокортикоида для местного применения, на фоне окклюзии ЦВС.

• Рекомендуется проведение фокальной лазерной коагуляции глазного дна - ретинальных новообразованных сосудов, сохраняющих активность (несмотря на ранее проведенную панретинальную лазерную коагуляцию) в условиях медикаментозного мидриаза (с использованием антихолинергических средств и симпатомиметиков, кроме противоглаукомных препаратов (включая фиксированные комбинации)), под местной анестезией (с использованием раствора местного анестетика), возможно, в сочетании с интравитреальным введением средства, препятствующего новообразованию сосудов (при наличии ПОМО), с целью их прямого разрушения и стабилизации максимальной корригированной остроты зрения.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5).

Диетотерапия

Не рекомендуется специальная диета при ОВС.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Комментарии: питание должно быть частью терапевтического плана и должно быть направлено на коррекцию и профилактику основных факторов риска. Рекомендации по диетотерапии формируются врачом терапевтического профиля (терапевтом, или врачом общей практики, или эндокринологом) в рамках ведения основного заболевания

Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

• Рекомендуется применение средств оптической коррекции слабовидения (очки, в том числе с дополнительным увеличением и встроенными монокулярами, специальные средства для получения информации для инвалидов с нарушением зрения) пациентам с ОВС (с ПОРП и ПОМО) со слабовидением с целью повышения зрительных функций, качества жизни и социальной адаптации.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5).

Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-терапевта всем пациентам с ПОРП для коррекции фйкторов риска возникновения ОВС (артериальная гипертензия, сердечно-сосудистая патология, сахарный диабет и др.) с целью профилактики прогрессирования ПОРП.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5) Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога (включающий, при наличии показаний, выполнение ОКТ, ОКТ-А или ФАГ) всем пациентам с ПОРП при динамическом наблюдении целью своевременного выявления ее прогрессирования и выработки оптимальной тактики лечения возникших осложнений. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии. Частота офтальмологических осмотров пациентов с ОВС и ПОРП представлена в таблице 2. При изначальном отсутствии макулярного отека или резорбции макулярного отека вследствие использования лекарственных средств первые 6 месяцев необходимы ежемесячные приемы (осмотры, консультации) врача-офталъмолога с целью выявления признаков прогрессирования заболевания и развития осложнений. При стабилизации процесса осмотры следует выполнять не реже 1 раза в б месяцев в течение двух лет. При выявлении снижения остроты зрения следует оценить состояние М3 (МО, развитие ишемии), а затем возобновить лечение препаратами, рекомендованными в качестве средств первой линии, согласно действующей инструкции или, при наличии противопоказаний или резистентности применять интравитреальный имплантат с дексаметазоном. Указанное лечение возможно сочетать с выполнением ФЛКС или ПРЛКС в зависимости от показаний. При выявлении неоваскуляризации рекомендуется выполнение стандартной ПРЛКС.

Таблица 1. Частота офтальмологических осмотров пациентов с ОВС и ПОРП

Особенности клинической картины	Частота осмотра
Неишемическая ОВС без МО	не реже 1 раза в 3 месяца первыеХА_
	года и затем не реже 1 раза в 6
	месяцев до стабилизации процесса
Неишемическая ОВС с МО / ишемическая ОВС	не реже 1 раза в месяц при
с локализацией зон неперфузии на периферии	выполнении интравитреальных
глазного дна	инъекций и затем не реже 1 раза в
	три месяца до стабилизации
	процесса
Ишемическая ОВС без МО	не реже 1 раза в месяц первые !/г
	года при ОЦВС и 3 месяца при
	ОВЦВС и затем не реже 1 раза в
	три месяца при ОЦВС и 1 раза в 6
	месяцев при ОВЦВС до
	стабилизации процесса
Ишемическая ОВС с МО	не реже 1 раза в месяц при
	выполнении интравитреальных
	инъекций и затем не реже 1 раза в
	три месяца до стабилизации
	процесса
ПОРП без МО	по показаниям, но не менее 2 раз в
	год
ПОРП с МО	не реже 1 раза в 6 месяцев
Пролиферативная ПОРП со стабильным	не реже 1 раза в 6 месяцев
течением после лазерной коагуляции сетчатки

I

Организация оказания медицинской помощи

Первичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачомофтальмологом в поликлиническом отделении медицинской организации. Для любой формы заболевания ОВС (ишемической или неишемической), в любой фазе заболевания, вне зависимости от осложнений, рекомендовано оказание первичной медико-санитарной помощи в амбулаторных условиях. Форма оказания медицинской помощи - плановая.

Проведение лечения (лазерных вмешательств, интравитреальных введений лекарственных препаратов или витреальной хирургии) проводится врачом-офтальмологом в амбулаторных условиях, или в условиях дневного стационара, или в условиях круглосуточного стационара.

Показание для плановой госпитализации в медицинскую организацию:

• необходимость выполнения интравитреальных введений лекарственных препаратов, лазерной коагуляции сетчатки или витреоретинальных хирургических вмешательств при невозможности проведения лечения в амбулаторных условиях.

Показание для неотложной госпитализации в медицинскую организацию:

• эндофтальмит как осложнение интравитреального введения лекарственных препаратов.

Показание к выписке пациента из медицинской организации:

1. завершение лечения или одного из этапов оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара при условии отсутствия осложнений лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях;

2. отказ пациента или его законного представителя от специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара;

3. необходимость перевода пациента в другую медицинскую организацию.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 2.

№	Критерии качества		Оценка выполнения
•	Выполнена визометрия		Да/Нет
•	Выполнена биомикроскопия глаза		Да/Нет
•	Выполнена биомикроскопия глазного дна офтальмоскопия в условиях мидриаза	и/или	Да/Нет
•	Выполнена панретинальная лазерная коагуляция	и/или
	фокальная лазерная коагуляция глазного дна,	и/или
	ингравитреальное введение лекарственных средств,
	препятствующих новообразованию сосудов,	или	Да/Нет
	глюкокортикоидов для местного применения
	(деке ам етаз она в виде имплантата	для
	интравитреалыюго введения), и/или проведено
	витреоретинальное хирургическое вмешательство

Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Пациент должен владеть информацией о необходимости нормализации уровня артериального давления, гликемии и показателей липидного обмена. Также необходимо настроить пациента на неукоснительное соблюдение всех назначений специалистов

(врача-офтальмолога, врача-кардиолога, врача-терапевта, врача общей практики, врачаэндокринолога и т.д.).

Важно акцентировать внимание пациента с ОВС на необходимость осмотра офтальмологом не реже 2 раз в год даже при отсутствии жалоб со стороны органа зрения, а также безотлагательность обращения к офтальмологу при появлении жалоб на снижение зрения, появления пятна или искажений, появления боли в области глаза, орбиты и соответствующей половине головы.

Необходимо рассказать о выявленных офтальмологом изменениях со стороны глаз врачам иных специальностей, наблюдающим пациента (врач-кардиолог, врач-терапевт, врач общей практики, врач-эндокринолог и т.д.).

Необходимо информировать пациентов, что эффективность лечения ОВС и осложнений, связанных с ПОРП, зависит от своевременности начала и комплексного характера терапии. В случае необратимой слепоты или слабовидения пациент должен владеть полной информацией о возможностях профессиональной, социальной, психологической реабилитации.

Перспективы лечения при помощи интравитреального введения лекарственных препаратов у пациентов с ОВС зависят от соблюдения оптимального режима инъекций в соответствии с инструкцией к препарату и клиническими рекомендациями на основе данных регулярного мониторинга.

Важно предупреждать пациентов, получающих интравитреальные инъекции, о необходимости незамедлительно сообщать о симптомах, свидетельствующих о возможности развития внутриглазного воспаления (эндофтальмит). боли в глазу или увеличении неприятных ощущений в глазу, покраснении глаза, нечеткости или снижении зрения, появлении светобоязни, увеличении числа «летающих мушек» в поле зрения, отеке век и слизистой глаза, патологических выделениях из глазной щели.

необходимость повторных осмотров и дополнительного лазерного лечения; панретинальная лазерная коагуляция сетчатки уменьшает риск слабовидения и слепоты, но может иметь побочные эффекты,

• лазерное лечение часто ухудшает периферическое зрение, кроме того, оно может умеренно снизить центральное зрение, но эти побочные эффекты лазеркоагуляции компенсируются долгосрочным снижением риска слабовидения и слепоты;

• у некоторых пациентов, несмотря на проводимое лазерное лечение, может возникнуть кровоизлияние в стекловидное тело, связанное с осложнением основного заболевания (в этом случае пациенту может потребоваться дополнительное лазерное или оперативное лечение).

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций

• 1- [Астахов Ю.С.|, руководитель группы, д.м.н. профессор кафедры офтальмологии с клиникой ФБГОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. П.П. Павлова», Вице-президент ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»

2. Бровкина А.Ф. академик РАН, ЗДН РФ, д.м.н. проф. кафедры офтальмологии ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» М3 России, член ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»

3. Гацу М.В. д.м.н. профессор, заместитель директора по организационно­ клинической работе СПб филиала ФГАУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России, член ООО «Ассоциация врачейофтальмологов »

4. Измайлов А.С. д.м.н. профессор каф. офтальмологии ГБОУ ВПО «СевероЗападный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» М3 России, член ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»

5. Лисочкина А.Б. к.м.н. доцент кафедры офтальмологии имени профессора Ю.С.Астахова с клиникой ФБГОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова», член ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»

6. Тульцева С.Н. д.м.н. профессор кафедры офтальмологии имени профессора Ю.С.Астахова с клиникой ФГБОУ ФБГОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова», член ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»

7. Ш адричев Ф.Е. к.м.н. заведующий офтальмологическим отделением СанктПетербургского территориального диабетологического центра СПбГБУЗ «ГКДЦ №1», ассистент кафедры офтальмологии имени профессора Ю.С.Астахова с ФБГОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный

клиникои г, якал И П. Павлова», член ООО «Ассоциация медицинский университет им. акад. п.н. врачей-офтальмологов»

Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

• Врачи-офтальмологи

• Врачи-терапевты

• Врачи общей врачебной практики (семейной медицины)

• Врач-гематолог

• Врачи- ревматологи

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных; анализ современных научных разработок по проблеме ОВС и ПОРП в России и за рубежом; обобщение практического опыта российских и зарубежных специалистов. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, базы данных ЕМВА8Е и МЕИЕ1ИЕ, а также монографии и статьи в ведущих специализированных рецензируемых отечественных медицинских журналах по данной тематике. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: консенсус экспертов, оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДЛ) для методов диагностики (диагностических вмешательств)

удд	Расшифровка
1	Систематические обзоры исследований с контролем референтным методом или
	систематический обзор рандомизированных клинических исследований с
	применением мета-анализа
2	Отдельные исследования с контролем референтным методом или отдельные
	рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры
	исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических
	исследований, с применением мета-анализа
3	Исследования без последовательного контроля референтным методом или
	исследования с референтным методом, не являющимся независимым от
	исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные исследования, в
	том числе когортные исследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая
5	Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДЦ) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УДД	Расшифровка
1	Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с
	применением мета-анализа
2	Отдельные рандомизированные клинические исследований и систематические
	обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных
	клинических исследований с применением мета-анализа
3	Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные
	исследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев,
	исследования «случай-контроль»
5	Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические
	исследования) или мнение экспертов

Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УУР	Расшифровка
	Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы)
А	являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное
	методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются
	согласованными)
	Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности
В	(исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы	или по
	интересующим исходам не являются согласованными)
	Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества	(все
С	рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы	все по
	интересующим исходам не являются согласованными)

Порядок обновления клинических рекомендаций.

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым клиническим рекомендациям, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

Приложение АЗ. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

1. Актуальные инструкции к лекарственным препаратам, упоминаемым в данных клинических рекомендациях, можно найти на сайте ЬЦрУ/еНз.гозттгёгау.ги Таблица 1. Доза, путь введения и режимы применения лекарственных препаратов

Препарат	Доза	Путь введения	Режим
**Ранибизумаб	0,5 мг	Интравитреальное	Лечение начинают с одной инъекции
	(0,05 мл)	введение	в месяц и продолжают до достижения
			максимальной стабильной остроты
			зрения и/или до исчезновения
			признаков и симптомов активности
			заболевания, т.е. отсутствия
			изменения остроты зрения и других
			признаков и симптомов заболевания
			на фоне продолжающегося лечения.
			Стабилизация заболевания
			определяется как отсутствие
			улучшения остроты зрения и/или
			анатомических параметров сетчатки в
			течение одного месяца после
			последней ежемесячной инъекции.
			Для достижения стабилизации
			заболевания изначально может
			потребоваться 3 или более
			последовательные ежемесячные
			инъекции. После достижения
			стабилизации заболевания на фоне
			ежемесячного введения препарата
			периодичность контрольных осмотров
			и временной интервал между
			инъекциями устанавливает врач в
			зависимости от активности
			заболевания, оцениваемой по остроте
			зрения и/или анатомическим
			параметрам. В случае, если по
			мнению врача, основанном на оценке
			остроты зрения и анатомических
			параметров сетчатки, нет улучшения
			от проводимого лечения, терапию	у
			сведут прекратить:-.
			При .>,-• п.тонн'шп режима «лечение
			иНПОпеппелпосле-достижения-

			максимальной остроты зрения и/или
			при отсутствии признаков активности
			заболевания возможно поэтапное
			увеличение интервалов между
			введением препарата до повторного
			снижения остроты зрения или
			возникновения признаков активности
			заболевания. При лечении ПОМО
			возможно поэтапное увеличение
			интервалов, однако на данный момент
			недостаточно данных для
			определения величины интервалов.
			При реактивации заболевания
			укорочение интервалов следует
			производить с тем же шагом, что и
			удлинение.
Афлиберцепт**	2 мг	Интравитреальное	Интравитреальные инъекции 2 мг
	(0,05 мл)	введение	(0,05 мл), ежемесячно, до достижения
			максимально высокой остроты зрения
			и полной резорбции макулярного
			отека. Для этого необходимо
			выполнение трех и более
			ежемесячных интравитреальных
			инъекций. Для поддержания
			достигнутого эффекта терапия может
			быть продлена в режиме «лечить и
			увеличивать интервал». Терапия
			может сочетаться с выполнением
			лазерной коагуляцией сетчатки.
			Лечение следует прекратить,
			если на фоне терапии не наблюдается
			улучшения остроты зрения и
			уменьшения макулярного отека
Фарицимаб	6,0 мг	Интравитреальное	Интравитреальные инъекции 6,0 мг
	(0,05 мл)	введение	(0,05 мл раствора) ежемесячно для
			первых 3 или более доз препарата.
			После вводного периода терапии
			схема лечения может быть
			индивидуализирована согласно
			подходу «лечить и увеличивать
			интервал» в соответствии с оценкой
			анатомических параметров течения
			заболевания и характеристик
			зрительных функций. Интервал
			между введениями может изменяться
			с 4 до 16 недель с шагом изменения
			интервала 4 недели. Контрольные
			временные точки для оценки
			состояния пациента определяю!см по
			усмотрению врача на основании
			! имеющихся у пациента жалоб и ею
			■ общего состояния. еже/ь у юл.'

			осмотры не предусмотрены
Дексаметазон*	0,7 мг	Интравитреальное	Препарат представляет собой
*** в виде**		введение	имплантат в аппликаторе,
имплантата для			предназначенный строго для
интравитреальн			однократного интравитреального
ого введения			введения.
			Введение препарата должно
			проводиться квалифицированным
			офтальмологом, обладающим опытом
			интравитреальных инъекций.
			Рекомендуемая доза один
			имплантат, вводимый
			интравитреально в пораженный глаз.
			Одновременное введение препарата в
			оба глаза не рекомендуется.
			Повторное назначение препарата
			возможно в случае, если вслед за
			ответом на лечение наблюдается
			снижение остроты зрения, и, если, по
			мнению лечащего врача, польза от
			повторного назначения превосходит
			потенциальный риск для здоровья
			пациента. При сохранении у пациента
			достигнутого в ходе лечения
			улучшения остроты зрения,
			повторное назначение не требуется.
			**Также дексаметазон не следует
			вводить повторно пациентам с
			ухудшением остроты зрения, не
			замедлившимся после применения
			препарата. Данные о повторном
			применении препарата с интервалом
			менее 6 месяцев с даты первой
			инъекции ограничены. Информация о
			текущем опыте повторного введения
			более чем 2 имплантатов в задний
			отрезок глаза при макулярном отеке
			вследствие окклюзии центральной
			вены сетчатки или ее ветвей
			представлена в разделе «Побочное
			действие».
			Необходимо наблюдение за
			пациентом после инъекции для
			обеспечения своевременной терапии
			в случае развитая инфекции или
			повышения ВГД.
			Эффект от - лечения после
			однократнойинъекциинаблюдается
			ужес 30 дня. достигаетмаксимума на
			60 день и остается,статистически
			значимым до 00дняс латы инъекции.
			Пока дно., Згой ' а аффект

дексаметазона по предотвращению потери зрения численно превосходит эффект плацебо в течение 6 месяцев с даты инъекции.

2. Международная классификация болезней, травм и состояний, влияющих ия здоровье, 10-го пересмотра (МКБ-10). Всемирная организация здравоохранения.

3. Номенклатура медицинских услуг. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 13 октября 2017 г. № 804н (ред. от 24.09.2020, с изм. От 26.10.2022) «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг».

4. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 02 мая 2023 г. № 205н. «Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников».

5. Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации».

6. Порядок оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты. Приказ Министерства здравоохранения России от 12.11.2012 № 902н (ред. от 01.02.2022) «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению при заболеваниях глаза, его придаточного аппарата и орбиты».

7. Распоряжение Правительства РФ от 12.10.2019 № 2406-р (ред. от 15.01.2025) «Об утверждении перечня жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов, а также перечней лекарственных препаратов для медицинского применения и минимального ассортимента лекарственных препаратов, необходимых для оказания медицинской помощи»

8. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 2 октября 2019 г. № 824н "Об утверждении Порядка организации оказания высокотехнологичной медицинской помощи с применением единой государственной ■ информационной системы в сфере здравоохранения"

9. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 10 мая 2017 г. №203н "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи".

10. Постановление Главного государственного санитарного врача Российской /Федерации от 24.12.2020 № 44 (ред. от 20.03.2024) «Об утверждении санитарных правил С1! 2.1 .Зо78-20 «Санитарно-эпидемиологические требования к эксплуатации помещений, //зданий, сооружений, оборудования и транспорта, а итк.ко условиям деяюлынко-

хозяйствующих субъектов, осуществляющих продажу товаров, выполнение работ или оказание услуг» // Ш Ь:

11. Постановление Главного государственного санитарного врача Российской Федерации от 28.01.2021 № 4 (ред. от 25.05.2022) «Об утверждении санитарных правил и норм СанПиН 3.3686-21 «Санитарно-эпидемиологические требования по профилактике инфекционных болезней» // 1ЖЬ:

12. «МР 3.1.5.0076/1 - 13. 3.1.5. Эпидемиология. Профилактика инфекционных болезней. ВИЧ-инфекция. До- и послетестовое консультирование как профилактика передачи ВИЧ. Методические рекомендации»(утв. Роспотребнадзором 20.08.2013)

13. Приказ Минздрава России от 20.10.2020 № 1129н "Об утверждении Правил проведения обязательного медицинского освидетельствования на выявление вируса иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции)" (зарегистрировано в Минюсте России 11.11.2020 N60847)

14. «Управление плановой госпитализацией в многопрофильной больнице. Методические рекомендации №2001/144» (утв. Министерством здравоохранения РФ 09.11.2001).

Таблтица 2. Основные диагностические критерии установления ОВС и ПОРП

Заболевание Вариант Критерии установления заболевания (состояние) диагностики Безболезненное, резкое ухудшение зрения на одном Окклюзия вен Сбор анамнеза глазу, возникшее на фоне повышенного сетчатки и жалоб артериального давления, после физической или (центральной эмоциональной нагрузки, после перегревания, приема вены сетчатки, алкоголя и других провоцирующих тромбоз факторов. гемицентральн Пациенты с ОВС могут жаловаться на появление ой ветви, «пятна перед глазом», плавающие помутнения и височных искажения. Иногда больные отмечают наличие ветвей) предвестников заболевания: кратковременное снижение и «затуманивание» зрения накануне.

Биомикроскопия глазного/'.на -

При развитии ОВС у лиц в возрасте до 50 лет необходимо уточнить тромбофилический анамнез (наличие острых сосудистых катастроф у кровных родственников в молодом возрасте). У женщин — прием пероральных контрацептивов, наличие хронического невынашивания беременностей и др. Пеишемическая За счет перипаниллярпого отека ОВС сетчатки возможны: стушеванное 1ь кошуров ДЗП. расширение ней. полосчатые интраретмнап.ные I еморрагпи но ход\ е<ч;/,[нс'?ых аркад и

	мелкие округлые
	интраретинальные геморрагии
	в макулярной зоне и на
	периферии глазного дна.
	Возможно наличие единичных
	«мягких» («ватных»)
	экссудатов и твердых
	экссудатов в виде фигуры
	звезды. Определяется
	увеличение толщины сетчатки
	в макулярной зоне.
Ишемическая ОВС	Выраженный перипапиллярный
	отек сетчатки,
	интраретинальные геморрагии
	в виде языков пламени по ходу
	ретинальных вен. Наличие
	большого количества «мягких»
	экссудатов и увеличение
	толщины сетчатки в
	макулярной области. Возможен
	вариант с малым количеством
	интраретинальных геморрагий
	и большим количеством
	«мягких» экссудатов.
Постокклюзионная	Интраретинальные округлые
ретинопатия	геморрагии, единичные
	«мягкие» экссудаты, «твердые»
	экссудаты в виде фигуры
	звезды, утолщение сетчатки в
	макулярной области,
	микроаневризмы, шунты (в т.ч.
	оптико-цилиарные) и
	коллатерали. Возможно
	формирование эпиретинальной
	мембраны, новообразованных
	сосудов, кровоизлияний в
	стекловидное тело и
	неоваскуляризации радужки и
	угла передней камеры глаза.

Приложение В. Информация для пациентов

С целью профилактики развития сосудистых заболеваний сетчатки необходимо регулярно проходить диспансеризацию, позволяющую выявить основные факторы риска ОВС (артериальную гипертензию, дислипидемию, гипергликемию и др.). Необходимо соблюдать рекомендации специалистов и правила приема назначенных лекарственных средств.

Плановые осмотры офтальмолога должны проводиться не реже одного раза в год, особенно при наличии артериальной гипертензии и сахарного диабета.

При появлении жалоб на внезапное безболезненное снижение зрения на одном глазу, появление перед глазом «пятна» или «искажений» необходимо неотложно обратиться к офтальмологу. Снижению зрения могут предшествовать тупые боли в области орбиты, кратковременные эпизоды снижения зрения, изменения величины изображения, искривления линий и предметов. Наиболее часто жалобы возникают после утреннего пробуждения или после резких изменений уровня артериального давления.

Окклюзия вен сетчатки - это проявление общей сердечно-сосудистой патологии, свидетельствующее о явной нестабилизации основного заболевания. Лечение и обследование, как правило, проводятся в амбулаторных условиях и продолжаются около двух лет. Следует понимать, что, несмотря на острое начало, заболевание носит длительный, хронический характер и склонно к прогрессированию и ухудшению зрительных функций даже при своевременно назначенном и адекватном лечении.

Успех терапии зависит от степени компенсации сопутствующей патологии и своевременности начала интравитреальных инъекций. Лечение является курсовым, оно приостанавливается или прекращается только при достижении стабилизации заболевания. Пациенту следует информировать лечащего врача-офтальмолога в случае невозможности соблюдения рекомендованного режима обследования и лечения. Это поможет врачу выбрать нужную тактику лечения.

Целью лечения является не восстановление проходимости пораженного сосуда сетчатки (эго практически невозможно), а устранение симптомов заболевания, ухудшающих зрение.

Пациенты, получающие интравитреальные инъекции лекарственных препаратов, должны четко соблюдать рекомендации лечащего врача и информировать его при появлении новых жадоб (снижение зрения после инъекции, появления боли в области' глаза или орбиты пли выделений из глазной щели).

Лазерное лечение при этом заболевании не направлено на улучшение остроты зрения. Целью выполнения лазерной коагуляции сетчатки является профилактика и лечение осложнений, которые могут привести к гибели глаза как органа. Целесообразность и сроки выполнения лазерной коагуляции сетчатки определяет лечащий врач, иногда для принятия решения необходимо дополнительное обследование.

Лазерное лечение, как правило, разделено на нескольких сеансов, кратность и объем которых устанавливает врач. Внутриглазные кровоизлияния, возникающие во время или после лазерной коагуляции, связаны с особенностями течения заболевания сетчатки, а не с проводимым лазерным лечением, и могут потребовать дополнительных этапов лазерного воздействия, а иногда и оперативного вмешательства.

Пациентам, перенесшим окклюзию вен сетчатки, необходимо регулярно контролировать внутриглазное давление (в первый год заболевания не реже 1 раз в 2 месяца, затем не реже двух раз в год). Отсутствие предметного зрения на больном глазу не является основанием для прекращения наблюдения и контроля за внутриглазным давлением. В случае если невидящий глаз покраснел, стал слезиться, болеть, или появились боли в половине головы на стороне слепого глаза - необходимо срочно обратиться к офтальмологу.

Пациентам с окклюзией вен сетчатки не рекомендуется курить, подвергаться гипертермии (сауна, баня, горячий душ или ванна), чрезмерным физическим и эмоциональным нагрузкам. При этом важно сохранять адекватную возрасту и общему состоянию физическую нагрузку, соблюдать сбалансированную диету с ограничением животных жиров и достаточным употреблением жидкости. Если пациент принимает мочегонные средства, гормональные препараты, перенес сам (или кровные родственники) тромбоэмболические заболевания в возрасте до 50 лет, необходимо сообщить об этом врачу, так как это поможет выявить причины возникновения заболевания глаза, снизить риск поражения второго глаза и предотвратить другие сердечно-сосудистые осложнения.

Приложение Г1-Г1Ч. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

Пронумеровано скреплено п листов